SEMNE ȘI SIMPTOME ÎN PEDIATRIE
— Mic dicționar —
Referent științific: Prof. dr. doc. RĂ2VAN PRIȘCU
Redactare și coordonare lexicografică: dr. GH. M. ȚANE
CARMEN CIOFU
medic primar pediatru
doctor în medicină
EUGEN CIOFU
medic primar pediatru
doctor în medicină

SEMNE ȘI SIMPTOME
ÎN
PEDIATRIE
MIC DICȚIONAR
EDITURA	ȘI^N^ICLOPEDICA
București, 198
Coperta: GHEORGHE MOTORA
Tehnoredactor: MARILENA DAMASCHINOPOL
Coli de tipar: 23
Bun de tipar: 28.07.1982
Tiparul executat la întreprinderea poligrafică Sibiu
Șoseaua Alba lulia nr. 40
Republica Socialistă România
PREFAȚA
Semne și simptome în pediatrie — mic dicționar — este o lucrare
de specialitate care se adresează medicilor pediatri practicieni, stu-
denților în medicină și... mamelor.
învățămîntul medical clasic folosește ca metodă de studiu a
bolilor o schemă „verticală", tratînd fiecare afecțiune după un tipar
devenit clasic și anume: etiopatogenie, simptomatologie clinică și
paraclinică, evoluție, prognostic și tratament. Acest mod de studiere
a bolilor este adoptat de majoritatea școlilor de medicină, de ma-
nualele și tratatele destinate studenților și este esențial pentru
însușirea noțiunilor medicale de bază. Ajuns în fața bolnavului,
medicul recurge însă la o dialectică „orizontală". Pornind de la
semnele și simptomele prezentate de bolnav (de cele mai multe ori
comune mai multor afecțiuni), el trebuie să efectueze un diagnostic
diferențial de excludere, care să-l ajute la formularea diagnosti-
cului pozitiv (de boală). Terapeutica selectivă este condiționată de
precizia diagnosticului. Deși lucrarea își propune să fie utilă pentru
diagnosticul bolnavului, atît medicilor pediatri practicieni, cit și
studenților în medicină aflați în fața cazului clinic, nădăjduim să
fie folositoare și celor ce se pregătesc pentru examene și con-
cursuri, mai ales în ceea ce privește diagnosticul diferențial.
Lucrarea nu înlocuiește manualul de pediatrie, ea fiind un mij-
loc de informare rapidă. Sperăm că, publicînd această lucrare, vom
adăuga literaturii de specialitate o carte de semiologie pediatrică,
încă neapărută la noi în țară. Semiologia clinică este partea cea
mai conservatoare a medicinii moderne, așa cum terapeutica este
capitolul care se înnoiește cel mai rapid. Studiul semiologiei me-
dicale și chirurgicale este indispensabil formării medicului, mai
ales în ceea ce privește dezvoltarea simțului său clinic. Progra-
mele analitice ale facultăților de medicină nu prevăd un studiu
separat de semiologie pediatrică. Tratînd simptomele și semnele
diferitelor boli în funcție de vîrsta bolnavilor, am dorit să atragem
PREFAȚA
6
atenția prin aceasta că semiologia pediatrică are numeroase parti-
cularități.
Una din cele mai mari dificultăți a fost aceea de a opta asupra
termenilor tratați. Nu ne-am oprit asupra semnelor și simptomelor
cunoscute din semiologia generală și pe care le-am considerat a nu
avea particularități pediatrice. Au fost prezentate din punctul de
vedere al medicului pediatru și unele semne sau simptome ce apar-
țin unor domenii de graniță (dermatologie, neurologie, oftalmologie,
ortopedie, otorinolaringologie, psihiatrie pediatrică) în măsura în
care cunoașterea lor este necesară pentru orientarea diagnosticului
înainte de îndrumarea copilului către un medic specialist. Un grup
de articole a fost consacrat markerilor somatici, care pot atrage
atenția asupra unor boli sau sindroame determinate genetic. Au
fost inserați și termeni care se referă la semne fiziologice, care
apar în mod normal în evoluția ontogenetică a unui individ, achi-
ziția lor secvențială fiind direct legată de procesul creșterii și dez-
voltării. în același sens au fost tratate și unele reflexe normale
pentru o anumită perioadă de vîrstă. în sfîrșit, dicționarul și-a
propus să prezinte și unele manevre sau semne cunoscute după
numele celor care le-au descris. Acestea au fost inserate la litera
alfabetică corespunzătoare numelui propriu, iar atunci cînd a fost
posibil, a fost înscris ca termen de dicționar și sinonimul acestor
semne.
Norma de redactare a fost următoarea: cuvîntul-titlu, sinonime
(atunci cînd a fost cazul), denumirea în unele limbi de circulație
internațională, dacă aceasta era foarte diferită de a termenului
românesc. După acest enunț s-a trecut la definiție, mecanism (prin
care s-a înțeles prezentarea fiziopatologiei semnului) și etiologic
(trecerea în revistă a tuturor bolilor în care acest semn ar putea
fi întîlnit). Pentru unitate de tratare s-a utilizat această schemă și
pentru unele manevre sau semne fiziologice, încadrarea lor în acest
tipic de prezentare nefiind totdeauna perfectă. Deoarece nu este un
dicționar de termeni medicali, nu a fost comentată originea cuvîn-
tului. Enumerările nu s-au făcut alfabetic decît atunci cînd au fost
indiferente. S-a optat pentru enumerări pe criterii medicale (frec-
vență, gravitate, vîrstă etc). în cursul tratării fiecărui articol s-a
folosit prescurtarea cuvîntului-termen cu sigla transcrisă cu litere
cursive. în timpul expunerii s-a folosit semnul * care indică tri-
miteri la termeni tratați separat în lucrare. La sfîrșitul fiecărui
articol a fost semnalată prin cifre sursa bibliografică utilizată pentru
tratarea termenului, conformă cu bibliografia prezentată la sfîrșitul
I ucrării.
7
PREFAȚĂ
Autorii sînt conștienți de sarcina deosebit de grea pe care și-au
asumat-o elaborînd o lucrare de sinteză care să se adreseze medi-
cilor pediatri, studenților în medicină și părinților, cu atît
mai mult cu cît, după cunoștința lor, nu există și alte lucrări publi-
cate avînd această temă, lucrări care să îndeplinească totodată
și rigorile unui dicționar. Nădăjduim că efortul nostru va fi răs-
plătit de interesul celor care vor consulta lucrarea, ale căror sfa-
turi și sugestii le apreciem și dorim să ne fie transmise.
Lucrarea Semne și simptome în pediatrie a fost gîndită și ela-
borată în anul 1979, Anul Internațional al Copilului. Dorim să fie
un omagiu adus micilor noștri pacienți, cărora ne străduim să le
redăm sănătatea.
Mulțumim Editurii Științifice și Enciclopedice care a mijlocit pu-
blicarea acestei lucrări. Mulțumim în mod special profesorului dr.
Prișcu Răzvan, care în calitate de referent științific a citit lucrarea
și ne-a comunicat observațiile sale, care au contribuit la îmbună-
tățirea ei. Mulțumim de asemenea mai tinerilor noștri colegi dr.
Liviu Moisin și dr. Eva Mânu care ne-au fost de un real folos în
diferite etape de elaborare a acestei lucrări.
AUTORII
Crinț, 25 august 1979

Abrevieri
ACTH — hormon adrenocorticotrop
AMP ciclic — acid adenozinmonofosforic ciclic . .
Ag HB s — antigen de suprafață al virusului hepatitic B^
anti HB s — anticorpi împotriva antigenului de suprafață al
hepatitic B
BIC — boala incluziilor citomegalice
bK — bacii Koch
CDI — coagulare diseminată intravasculară
CO — monoxid de carbon
CO2 — dioxid de carbon
CoA — coenzima A
CTZ — chemoreceptor trigger zone
dB — decibel
DDT — diclordifeniltriclormetilmetan
Def. — definiție
DOCA — dezoxicorticosteron acetat
DS — deviație standard
DSA — defect septal atrial
DSV — defect septal ventricular
ECA — edem cerebral acut
EEG — electroencefalograme
EMG — electromiografie
EKG — electrocardiografie
engl. — limba engleză
ex. — exemplu
fr. — limba franceză
FO — examenul fundului de ochi
FSF — factor stabilizator al fibrinei
FSH — hormon gonadotrop foliculostimulant
GABA — acid gama amino butiric
germ. — limba germană
g6PD — glucozo-6-fosfat dehidrogenaza
HAD — hormon antidiuretic
Hb — hemoglobină
Hb F — hemoglobină fetală
HHb — hemoglobină redusă
HIN — hidrazida acidului izonicotinic
HLA — antigen uman leucocitar
IDR — intradermoreacție
IgA — imunoglobulina A
IgE — imunoglobulina E
ABREVIERI
10
IgG — imunoglobulina G
IgM — imunoglobulina M
IRA — insuficiență renală acută
IRC — insuficiență renală cronică
IQ — quotient de inteligență
i. v. — intravenos
lat. — limba latină
LCR — lichid cefalo-rahidian
LED — lupus eritematos diseminat
LH — hormon gonadotrop luteinostimulant
LSD — dietilamida acidului lisergic
met Hb — methemoglobină
MPZ — mucopolizaharide
NREM — non rapid eye movement
PAS — acid paraaminosalicilic
pCOg — presiunea parțială a dioxidului de carbon
PO2 — presiunea parțială a oxigenului
PPD — derivat proteic purificat
PSS — panencefalită sclerozantă subacută
PTA — plasma tromboplastin antecedent
RAA — reumatism articular acut
RBW — reacția Bordet Wassermann
REM — rapid eye movement
ROT — reflexe osteotendinoase
SDA — sindrom acut de deshidratare
sin. — sinonim
SL — somn lent
SNC — sistem nervos central
SRE — sistem reticulo endotelial
TA — tensiune arterială
TC — timp de coagulare
TGO — transaminaza glutamic oxalacetică
TGP — transaminaza glutamic piruvică
TS — timp de sîngerare
VSH — viteza de sedimentare a hematiilor
WPW — sindrom Wolf Parkinson White
ABDOMEN MĂRIT DE VOLUM.
D e f. Creșterea importantă a pe-
rimetrului abdominal în compa-
rație cu dimensiunile obișnuite
pentru vîrstă. Se apreciază prin
inspecție, palpare și percuție.
Examenul clinic sesizează dis-
proporție între mărimea abdo-
menului și aspectul aparent gra-
cil al membrelor. Palparea poate
evidenția existența unei mase
abdominale sau existența de li-
chid liber în cavitatea perito-
neală, în timp ce percuția poate
sesiza existența unor zone de
timpanism sau de matitate fixă
sau deplasabilă. Copilul, exami-
nat în decubit dorsal, prezintă
abdomenul evazat pe flancuri,
aspect comparat cu abdomenul
de batracian. în ortostatism ab-
domenul proemină anterior sau
atîrnă ca un sac („abdomen în
desagă“), aspect caracteristic stă-
rilor clinice asociate cu hipoto-
nia mușchilor abdominali. M e-
c a n i s m. 1. Mărire de volum a
organelor parenchimatoase abdo-
minale, prin procese hiperplazice
sau metaplazice. 2. Apariție de
transsudat sau exsudat în cavi-
tatea peritoneală. 3. Mase abdo-
minale palpabile (tumori sau
false tumori). 4. Cantitate exce-
sivă de gaze la nivelul tubului
digestiv, datorită tulburărilor de
tranzit intestinal sau producerii
lor în exces la acest nivel. 5.
Stagnarea materiilor fecale. 6.
Distensie mare a vezicii urinare.
7.	Hipotonia mușchilor abdomi-
nali. 8. Obezitate* (îngroșarea pe-
reților abdominali prin panicul
adipos excesiv). Etiologic.
A) A s c i t ă*. B) H e p a t o m e-
galie*. C) Masă abdomina-
lă palpabilă*. D) Meteo-
rism abdominal*. E) S p 1 e-
nomegalie*. F) Stagnarea
materiilor fecale asocia-
tă cu constipație cronică. Cea
mai importantă cauză este mega-
colonul aganglionar congenital
(boala Hirschsprung). Bolul fecal
este ușor compresibil la palpare
și poate fi ușor mobilizat. Diag-
nosticul se susține pe examen
radiologie cu substanță de con-
trast și biopsie rectală. G) D i s-
tensia vezicii urinare
(sin.: glob vezical) conduce la
apariția unei formațiuni ce poate
fi palpată pe linia mediană dea-
supra simfizei pubiene, putînd
atinge ombilicul. Dispariția a-
cestei formațiuni, după cate-
terizarea vezicii urinare, confirmă
diagnosticul. Se întîlnește în: 1.
Anomalii ale uretrei posterioare
la băieți (cel mai frecvent, valvă
pe uretra posterioară). 2. Hipo-
tonie vezicală după medicamente
anticholinergice (atropină, bella-
dona). 3. Tumori sau malforma-
ții ale măduvei spinale inferioare
(vezică neurogenă, disurie*). 4.
Postoperator, imediat (reflex). 5.
Leziuni inflamatorii în pelvis sau
abdomen (abces apendicular),
care produc iritația de vecinătate
ACROCEFALIE
12
a vezicii urinare. 6. Come de di-
ferite etiologii, mai ales dacă bol-
navul a primit concomitent tra-
tament depletiv al edemului ce-
rebral asociat. H) Hipotonia
mușchilor abdominali:
rahitism, malnutriție de diferite
etiologii, hipotiroidism congeni-
tal (asociază constipație* și mega-
colon funcțional) (28, 132, 133,
172, 267).
ACROCEFALIE (sin.: craniu „în
turn"). D e f. Anomalie de formă
a craniului; craniu înalt, cu dia-
metrul vertical disproporționat
de mare față de cel antero-pos-
terior. Indicele cefalic vertical
este peste 77. Indicele cefalic ver-
tical este un element de cranio-
metrie și se calculează astfel:
diametrul cefalic verticalXIM
diametrul antero-posterlor
Valoarea normală medie este de
72,5. în a fruntea este înaltă și
largă, capul este turtit antero-
posterior, bolta craniului este
dezvoltată excesiv atît în înăl-
țime, cît și în lărgime (fig. 1).
de intensitate și tentă variabilă,
localizată la extremități. Tegu-
mentele sînt reci și umede, nu
există tulburări trofice. Tenta
cianotică dispare lent la presiune
locală (nu spontan), nu se modi-
fică la schimbarea poziției. Osci-
lografia și arteriografia dau rela-
ții normale, iar la capiiaroscopie
se pun în evidență anse capilare
care sînt foarte largi. A este un
acrosindrom de tip cronic care
se deosebește de fenomenul Ray-
naud prin absența crizelor sin-
copate. Mecanism. Acrosin-
drom cu atonie capilaro-venulară;
se datorește stazei venulare (dis-
tonie venulară), prin deschiderea
permanentă a anastomozelor ar-
teriovenoase, cu pierderea reac-
țiilor vasomotorii la schimbarea
temperaturii exterioare. Etiolo-
gic. 1. A pură (esențială) este
o tulburare constituțională a sis-
temului neurovegetativ. Debutea-
ză precoce, prepubertar, avînd
caracter familial. Nu se însoțește
de hippocratism digital și nici
Fig. 1. Acrocefalie. Sinostoza prematură bilaterală a suturii coro-
nare. Reprezentare schematică: vedere din față, din profil, de sus.
Mecanism. Sinostoza prema-
tură a suturilor coronară și sagi-
tală. Etiologie. 1. Cranioste-
noză idiopatică. 2. Sindrom Apert
(acrocefalosindactilie, nas în for-
mă de „cioc de papagal", hiper-
telorism*) (16, 269).
ACROCLANOZĂ. D e f. Cianoză
permanentă, uniformă, indoloră,
de prezența crioglobulinelor. Se
asociază frecvent cu sensibilitate
exagerată la frig și tulburări va-
somotorii generale (sudori pro-
fuze,* vertij,* palpitație*). Se mai
notează tulburări neuropsihice.
Copilul este introvertit, timid,
uneori are manifestări schizoide
(se crede că există scurtcircuite
13
ADENOMEGALIE
arteriovenoase și în creier). Bă-
ieții au aspect acromegalic, fetele
au aspect cushingoid. Sindromul
se dezvoltă pe teren de iritabi-
litate neurovegetativă, cu tulbu-
rări psihoreactive. 2. A. secundară
este o acroasfixie, prin stază ve-
noasă (varice) (269).
ACROMATOPSIE. D e f. Incapa-
citatea de percepere a culorilor
în totalitate. Vederea acestor bol-
navi este monocromatică: albă,
cenușie sau neagră. Mecanism.
Absența sau reducerea celulelor
cu conuri de la nivelul retinei
sau a sensibilității mai multor
fotopigmenți. E t i o 1 o g i e. Boală
ereditară, transmisă recesiv, X-
linkat (260).
ACUFENÂ tinitus*
ADENOMEGALIE. Def. Mărire
de volum a ganglionilor limfatici.
Ganglionii limfatici periferici,
singurii care sînt accesibili exa-
menului clinic, se examinează
prin inspecție și palpare. Gan-
glionii limfatici pot fi palpați cu
ușurință la sugarii distrofici și la
copiii slabi; sînt elastici, neade-
renți între ei, ovoizi-plați, cu
diametrul mare de cel mult 1 cm,
mobili pe planurile superficiale
și profunde. Dimensiunile sînt
diferite în funcție de vîrstă și
afecțiune. Creșterea ganglionilor
limfatici se face progresiv, de la
naștere pînă la pubertate, fiind
paralelă cu creșterea în greutate
și înălțime. Dacă se notează cu
i00 volumul ganglionilor la vîr-
sta adultă, dimensiunile lor la
diferite vîrste sînt următoarele:
2 ani = 50%; 4 ani = 80% 8 ani =
= 120%; 12 ani = 190%; 16 ani =
= 120%. A, asociată cu semne
acute inflamatorii, se numește
adenită. A fără caracter inflama-
tor acut sau orice modificare
morbidă la nivelul ganglionilor
se numește adenopatie. Pentru
definire a se descrie sediul (ta-
bel I), mărimea ganglionilor, con-
sistența lor (fluctuentă în adenitele
supurate, fermă în boala Hodgkin1
elastică în limfosarcom, lemnoa-
să în reticulosarcom), aderența
la planurile vecine (prin fenome-
ne de periadenită în procesele
inflamatorii sau prin ruperea
capsulei ganglionilor în procese
patologice neoplazice). Meca-
nism. A apare în inflamații
acute, infecții cronice, reacții
imune și proliferări maligne, pri-
mitiv ganglionare sau metasta-
tice. E t i o 1 o g i e. I. A acută
infecțioasă (sin.: adenită
acută). Este produsă de bac-
terii, virusuri sau ciuperci. Tu-
mefacția ganglionară se poate
datora unei hiperplazii simple
(limfoide sau reticulare), unei
metaplazii, unei reacții exsuda-
tive sau reacții piogene. A)
Adenită acută locali-
zată:	ganglionii au modifi-
cări caracteristice procesului
inflamator acut, asociindu-se
febră și durere la palpare. Une-
ori evoluează spre supurație. 1.
Adenită secundară unui proces
patologic situat la nivelul pielii
sau mucoaselor din teritoriul dre-
nat de grupul ganglionar respec-
tiv (tabel I). între poarta de in-
trare și ganglionii sateliți ai re-
giunii se constată adesea cordoane
de limfangită. Ex.: adenită acută
inguinală după plagă înțepată
suprainfectată la nivelul picioru-
lui, adenită occipitală în leziuni
inflamatorii ale pielii capului.
Germenii cei mai implicați sînt:
streptococul grup> A (pentru co-
piii care nu au primit antibio-
1 Boala lui Hodgkin — Paltauf-Sternberg, limfogranulomatoză
malignă granulomatoasă cu element caracteristic celula Sternberg-
Reed.
ADENOMEGALIE
14
Tabel I
Grupele ganglionare periferice și teritoriile deservite
Grupul ganglionar	Sediul	Teritoriul drenat
Occipital	între protuberanța occi- pitală externă și mastoi- dă, la inserția mușchiu- lui trapez	Tegumentele regiunii oc- cipitale
Retroauricular (mastoidian)	înapoia pavilionului ure- chii, la inserția mușchiu- lui sternocleidomastoi- dian	Regiunea temporală și parietală, meatul audi- tiv
Prcauricular	înaintea tragusului	Porțiunea laterală a ple- oapelor. conjunctiva pal- pebrală, tegumentele re- giunii temporale
Parotidian	Posterior: mastoida și mușchiul sternocleido- mastoidian. Anterior: ramura ascendentă a mandibulei Superior: conductul auditiv	Pleoape, meat auditiv, tegumentele regiunii temporale și frontale
Submaxilar	Sub marginea inferioară a mandibulei, sub corpul și unghiul mandibulei	Limba, buza inferioară și superioară, unghiul in- tern al ochiului, glande- le salivare
Submentonicr	Pe linia mediană, sub menton, între mușchiul digastric și osul hioid	Buza inferioară, plan- șeul gurii, limba
Later o cervical	Marginea posterioara a mușchiului stcrnoclei- domastoidian	Amigdalele, regiunea posterioara a limbii și faringelui, pavilionul urechii
Supraclavicular	în fosa supraclaviculară, în unghiul dintre sterno- cleidomastoidian și cla- viculă	Drenează limfa din regi- unea capului, membrelor superioare, torace, dar și unele viscere toracice și abdominale
(continuare) Tabel I
Grupul ganglionar	Sediul	Teritoriul drenat
Axilar	Axilă	Mînă, braț, perete tora- cic, perete abdominal la- teral, sîn
Supraepitrcchlean	Antebrațul în unghi drept pe braț. Ganglio- nii se află la 2 laturi de deget deasupra epicondi- lului medial	Degetele IU, IV și V, zona ulnară a palmei, mîinii și antebrațului
Inguinal	Triunghiul Scarpa	Peretele abdominal sub ombilic Regiunea genitală externă Membre inferioare
Popliteu	Fosa poplitee	Picior, gambă, genunchi și tegumentele acestor regiuni.
terapie), stafilococul auriu (pen-
tru cei care au primit antibio-
terapie fără succes, și a fost ne-
cesar să se recurgă la incizie și
drenaj); mult mai rar intervine
pneumo cocul. 2. Adenită latero-
cervicală, secundară unor leziuni
inflamatorii viscerale de vecină-
tate (infecții oculare, otice, den-
tare, angine, stomatite), sau unor
boli acute infecțioase cu poartă
de intrare orofaringiană. a) An-
gină streptococică. Agentul etio-
logic este streptococul p hemoli-
tic de grupă A. Este caracteris-
tică vîrstei școlare, apare în con-
text epidemic, cu debut brusc,
cu febră, vărsături, faringe in-
tens hiperemiat și edematos, frec-
vent depozit pultaceu pe amig-
dale și adenopatie latero-, antero-
cervicală dureroasă. Exsudatul
faringian pentru streptococ P he-
molitic este pozitiv în 40% din
cazuri; exsudatul faringian ne-
gativ nu infirmă diagnosticul, b)
Scarlatină (exantem*, enantem*).
c) Angină difterică. Este produ-
să de Corynebacterium diphte-
riae. Boala a devenit excepțio-
nală în condițiile epidemiologice
din țara noastră, datorită vacci-
nării antidifterice. Adenopatia
laterocervicală este constantă,
dar puțin dureroasă, d) Tulare-
mie. Agentul etiologic este Pas-
teurella tularensis. Este o zoonoză
foarte rară. Infectarea se face
prin ingestia de vînat infectat.
Clinic se caracterizează prin
angină necrotică și adeno-
patie cervicală. B). A d e n i t a
acută generalizată: apar
în boli acute sistemice de etio-
logie virală cu răsunet general,
ele tip reticuloză acută reactivă;
se traduce clinic prin a. hepato-
megalie* și splenomegalie* 1. Mo-
nonucleoză infecțioasă. Agentul
etiologic este virusiil Epstein-
Barr. Triada clinică clasică con-
stă din febră, angină pultacee și

ADENOMEGALIE
1G
adeno-hepato-splenomegalie. Ade-
nopatia apare la 5—7 zile de la
debut, este generalizată, dar do-
mină clinic cea cervicală. Une-
ori se semnalează meningism.
Diagnosticul se susține pe exa-
men serologic specific (reacția
Paul Bunell-Hăngănuțiu) și leu-
cogramă sugestivă (reacție mono-
nucleozică; celule Downey peste
20%) (exantem*, hepatomegalie*,
splenomegalie*). 2. Rubeolă (exan-
tem*). 3. Boala zgîrieturii de pi-
sică (sin.: limforeticuloză benignă
de inoculare), este o viroză trans-
misă prin zgîrietura de pisică.
Semnele clinice apar după o in-
cubație de 2—4 săptămîni și con-
stau din adenopatie, care este de
obicei unică, și corespunde
grupului ganglionar de drenaj al
teritoriului cutanat afectat (mai
frecvent, ganglionii epitrochleeni).
La poarta de intrare a virusului
poate fi remarcată o mică le-
ziune maculară ce poate evolua
spre veziculă* sau pustulă*. Gan-
glionii, moderat măriți de volum,
sînt mobili și nedureroși. Se aso-
ciază febră, modificarea stării
generale. A poate persista cîteva
săptămîni. Diagnosticul se sus-
ține pe ID R Frei pozitivă.
4. Toxoplasmoză (exclusă boala
congenitală a nou-născutului
transmisă vertical, în timpul sar-
cinii). Agentul etiologic este To-
xoplasma gondii. Rezervorul aces-
tui parazit este pisica, care se
infectează de la șoareci. Infec-
tarea omului se face cu chisturi
din fecalele pisicii. Forma dobîn-
dită a copilului mare este o boală
acută febrilă, caracterizată clinic
prin adenopatie cervicală poste-
rioară, faringită, febră. Frecvent
apare adenopatie generalizată.
Reacția de imunofluorescență sau
reacția Sabin-Feldmann sînt esen-
țiale pentru diagnostic. 5. Reticu-
litele acute virale au evoluție fe-
brilă prelungită, poliadenopatii,
hepatosplenomegalie. Examenele
serologice pot orienta diagnosti-
cul etiologic. II A d i n infec-
ții cronice: se poate încadra
în grupul reticulozelor reactive.
A). Tuberculoza primară.
Complexul primar tuberculos este
alcătuit din afectul primar și
adenopatia satelită. Dacă primo-
infecția s-a făcut pe cale cuta-
nată (eventualitate excepțională),
ganglionii sateliți pot fi afectați
drept componente ale complexu-
lui primar. Adenopatia cervicală
tuberculoasă este caracteristică
primoinfecției cu poartă de in-
trare digestivă, obișnuit amigda-
liană, cu tipul de bacili tubercu-
loși bovini (rar). Ganglionii tu-
berculoși au o duritate moderată,
sînt asimetric afectați, predomină
net unilateral, sînt puțin dure-
roși la palpare și inițial neade-
renți. Au tendință să fistulizeze
și lasă o cicatrice indelebilă după
ce s-a evacuat tot conținutul ca-
zeos. Acest tip de afectare tuber-
culoasă (scrofuloză) a devenit
foarte rar astăzi. B). Tubercu-
loza ganglionară secun-
dară apare după diseminare
hematogenă. Ganglionii sînt mo-
derat măriți de volum și nu au
tendința la fistulizare. Diagnosti-
cul de adenopatie tuberculoasă se
susține după identificarea con-
tactului infectant, pe IDR-PPD
intens pozitiv, pe demonstrarea
granulomului tuberculos prin
biopsie ganglionară sau după a-
blația amigdalelor. C). Adeno-
patie a x i 1 a r ă după vac-
cinare BCG. D). Luesul a
devenit o cauză de interes istoric
în a din pediatrie. E). B r u c e-
1 o z ă. Agentul patogen este Bru-
cella abortus bovis sau Brucella
melitensis. Diagnosticul va fi in-
vocat în condiții epidemiologice
particulare (familii de veterinari
sau zootehnicieni). Domină for-
mele cronice cu adenopatii (pre-

ARTTMOMANIE
32
sindrom post-streptococi^ minor.'
b) Blocul atrioventricular gr. "TI
se caracterizează prin prelungi-
rea perioadei refractare (abso-
lute și relative) la nivelul nodu-
lui atrioventricular. Sînt două
variante:a) tip Luciani-Wencke-
bach. Clinic, se caracterizează
prin ritm cardiac neregulat. E-
lectrocardiografic, se remarcă a-
lungirea progresivă a timpului
de conducere de la atriu la ven-
tricul (intervalul P—R), cu omi-
terea la un moment dat a unei
sistole ventriculare (absența com-
plexului QRS, unda P „bloca-
tă“). P) tip Hay Mobitz. Clinic:
ritm neregulat datorită lipsei in-
termitente și neprevăzute a răs-
punsului ventricular. Electrocar-
diografie, intervalul P—R este
normal și fix, dar, din cînd în
cînd, un complex QRS nu se în-
registrează. Blocul atrioventricu-
lar de gradul II apare la copii
cu cord anterior afectat, de o-
bicei în cadrul carditei reuma-
tismale. Se recunosc, în general,
aceleași circumstanțe clinice ca
și pentru blocul atrioventricular
de gradul I. c) Blocul atrioven-
tricular gr. III sau blocul atrio-
ventricular complet, presupune
situația în care unda de exci-
tație pornită din nodul sino-
atrial nu poate depăși nodul a-
trioventricular. Apare disociație
atrioventriculară completă, atriul
se contractă cu ritm sinusal, în
timp ce ventriculul se contractă
după un ritm idioventricular
lent. Blocul atrioventricular com-
plet este congenital în pediatrie,
dar, în mod excepțional, se în-
tîlnește în cardită reumatismală,
fibroelastoză, DSV. Se remarcă
o asociere relativ frecventă în-
tre blocul atrioventricular com-
plet și DSV. Clinic, se caracteri-
zează prin bradicardie mare cu
ritm regulat. Bolnavul se poate
plînge de oboseală, amețeli, u-
- /
Bebil^ și convulsii, rner-
^gînd" pînă la sincope Adams-
Stockes. Pe EKG se constată că
ritmul atrial are o frecvență de
75—80/minut și că ’ ritmul ven-
tricular este de 35—40/minut. Nu
există nici o relație între un-
dele P și complexele QRS. E-
fortul fizic modifică numai frec-
vența atrială, în timp ce cea
ventriculară rămîne neinfluența-
tă (40, 130, 172, 181, 214).
ARITMOMANIE. D e f. Tulbu-
rare psihică care constă în ob-
sesia de a număra diferite
obiecte, de a face operații arit-
metice cu diferitele cifre întîl-
nite, interes morbid pentru nu-
mărare. Mecanism. Tulbura-
re psihopatologică. E t i o 1 o g i e.
Schizofrenie, boala ticurilor (miș-
care involuntară*) (143, 252).
ARTRALGIE. D e f. Durere ar-
ticulară, fără modificare clinică
obiectivă la nivelul articulației.
Durerea poate fi de grade foarte
variate, se însoțește de mobili-,
zare dureroasă a articulației, poț
ziție antalgică și impotență func-?
țională. Nu vor fi confundate cd
a, durerile de creștere (care nu
sînt niciodată articulare). M ef
c a n i s m. Vasele și cartilajele
articulare nu sint sensibile la
durere, în schimb capsula sino-
vială, mușchii, tendoanele, liga-
mentele și periostul sînt bogat
inervate (rețea nervoasă perivas-
culară, fibre nervoase care se
termină pe suprafața celulelor si-
noviale sau printr-un organ ter-
minal special). Perceperea sen-
zației de durere articulară se
face atît prin ramuri ale ner-
vilor somatici (din capsula fi-
broasă sau ligamente), cît și prin
ramuri vegetative (perivasculare).
Durerea articulară poate fi pro-
dusă de stimulii cei mai variați,
de aceea anomaliile articulare
de orice fel, asociate cu cele ale
aritmie
30
din afara nodului sinoatrial. EKG
prezintă o repetare a unor extra-
sistole atriale (peste 6), ritm re-
gulat, frecvență între 160—330
bătăi/minut, fuziunea undelor
P + T, complexe QRS normale.
Cazurile pediatrice se pot grupa
astfel: a) criză de tahicardie pa-
roxistică supraventriculară, apă-
rută la sugari (frecvența 0,4%),
de obicei la băieți, cu un maxi-
mum de frecvență între vîrsta
de 2—4 luni, cu cord clinic în-
demn. Debutul este brutal, pre-
lungirea crizei peste 24 ore con-
duce invariabil la instalarea in-
suficienței cardiace hipodiastolice
(febrilă!). Are tendință mică la
recădere. Răspunde favorabil la
digitalice sau chinidină; b) criză
de tahicardie paroxistică apărută
peste vîrsta de 1 an, indiferent
sexul, la copii cu cordul afec-
tat anterior (leziune valvulară,
dilatație atrială) sau pe cord cli-
nic îndemn. Se manifestă clinic
prin crize de pierdere a cunoș-
tinței, vărsături, dureri abdomi-
nale, febră și modificarea de
ritm descrisă. Cazurile răspund
greu la digitală și chinidină; ma-
nevrele de stimulare vagală pot
avea efecte favorabile. Există ten-
dință de repetare a crizelor; c)
criză de tahicardie paroxistică
apărută la copii cu WPW (10%
din totalul cazurilor). Nu există
nici o predominanță de sex, ten-
dință mare la recurență. Clinic
aspectul depinde de vîrsta bol-
navului (vezi categoriile prece-
dente). Crizele răspund greu la
digitalice, propranolol sau chini-
dină. 3. Flutter și fibrilație a-
trială. Sînt tulburări de ritm
care apar rar la vîrsta copilă-
riei, de obicei (în 90% din ca-
zuri) pe un cord anterior afectat
(cardită reumatismală, semn de
severitate), maladie congenitală
de cord cu DSA și dilatație a-
trială, fibroelastoză endocardică,
intoxicație cu digitală. în 10%
cin cazuri cordul este sănătos,
a) Flutter: atriul se contractă re-
gulat și fix cu 250—300 bătăi/
minut. Dacă transmiterea im-
pulsurilor la ventricul se face cu
o regularitate de 1/1, cazul nu
poate fi distins clinic de tahi-
cardia paroxistică supraventricu-
lară (mai ales la sugar). Obiș-
nuit însă, ventriculul primește
numai o parte din aceste im-
pulsuri din cauza blocului „fi-
ziologic“ sau se instalează bloc
atrioventricular variabil (răspuns
ventricular 2/1, 3/1). Tulburarea
se poate produce prin suprado-
zaj de chinidină. Pe EKG apar
unde F (cu aspect de „dinți de
fierăstrău11), înlocuind undele P.
Frecvența undelor F este de 250—
300/minut, și este urmată la in-
tervale fixe (2/1, 3/1), de com-
plexe QRS cu morfologie nor-
mală. b) Fibrilație atrială. Rit-
mul cardiac perceput clinic este
complet neregulat. Atriul se con-
tractă parțial, ineficient și trans-
mite neregulat impulsurile ven-
triculului. Intensitatea contracți-
ilor este foarte variabilă, există
„deficit de puls“. Pe EKG, con-
tracțiile atriale (undele P) sînt
înlocuite de unde f, de foarte
mică amplitudine, cu o frecven-
ță între 400—600/minut; undele
sînt variabile ca morfologie, du-
rată și sens. Pe acest „fond“
complexele QRS survin neregu-
lat, de obicei avînd morfologie
normală. 4. Fibrilația ventricu-
lară este „cea mai gravă tulbu-
rare de ritm imaginabilă44 (Na-
das). Bolnavul supraviețuiește
5—6' cu această a, circulația de-
venind ineficientă. Excitația por-
nește dintr-un centru ectopic si-
tuat ventricular, ventriculul se
contractă ineficient, cu o frec-
vență de 400—600/minut (sincopă
cardiacă*). C) A prin tulburări
de conducere intracardiacă. 1.
31
ARITMIE
Bloc sino-atrial 2/1. Se caracte-
rizează clinic prin bradicardie
cu ritm regulat, ce nu poate fi
deosebită auscultator de bradi-
cardia sinusală. După efort sau
administrare de atropină, ritmul
își dublează frecvența. Această
a poate fi definită ca o „pier-
dere“ a unei contracții atriale.
Mecanismul pare a fi „blocarea11
undei de excitație la joncțiunea
nodului sinusal cu atriul. Stimu-
lul nu are intensitatea necesară
unui răspuns contracții adecvat.
Răspunsul are loc la stimulul ur-
mător (bloc 2/1). Pe EKG se
constată dispariția undei P la
unul sau mai multe cicluri. A-
ceastă tulburare apare rar la
copii în: cardită reumatismală,
miocardită, intoxicație cu digi-
tală, hiperpotasemie; ocazional
survine la nou-născut. 2. Bloc
atrioventricular, în mod normal,
la nivelul nodului atrioventricu-
lar are loc o întîrziere a undei
de excitație. Viteza de condu-
cere scade la 50—200 rn/sec (în
comparație cu viteza de condu-
cere atrială care este de 1000
m/sec sau cu viteza undei la
nivel ventricular care este de
1 500—2 000 m/sec). Exagerarea
acestei „întîrzieri“ (care există
în mod fiziologic), realizează un
„bloc“. a) Blocul atrioventricu-
lar de gr. I este fără modificări
perceptibile clinic. Electrocardio-
grafie, se manifestă prin pre-
lungirea intervalului PR dincolo
de valorile considerate normale
(pentru vîrstă și frecvență). (Ta-
bel IV). Prelungirea intervalu-
lui PR nu mai este considerat
azi un semn patognomonic pen-
tru cardita reumatismală, deși
este frecvent întîlnită în RAA
(cedează la atropină). Se întîl-
nește în miocardite de diferite
etiologii, intoxicație cu digitală,
Tabel IV
Variațiile intervalului PR în funcție de vîrstă și frecvență cardiacă (secunde)
Vîrstă ^/frecvența cardiacă	sub 71	71-90	91-110	110-130	131-150	peste 150
0-1 lună	—	—	0,11	0,11	0,11	0,11
1—9 luni	—	—	0,14	0,13	0,12	0,11
10—24 luni	—	—	0,15	0,14	0,14	0,10
3—5 ani	—	0,16	0,16	0,16	0,13	—
6—13 ani	0,18	0,18	0,16	0,16	—	—
ARITPvIIE
2$
cută numai în somn. Cînd unul
din criteriile enunțate (clinice
sau electrice) nu este îndeplinit,
ritmul nu mai este un ritm sinusal
normal și se încadrează în a. A a-
devărată va fi diferențiată de
modificările clinice și EKG ge-
nerate de tulburările de condu-
cere a impulsului intracardiac,
care vor fi tratate tot cu această
ocazie. Mecanism: A adevă-
rată apare în toate cazurile de
alterare ale formării impulsului
cardiac, deci în modificări ale
automatismului. Se descriu 2 ti-
puri: 1. Modificări ale automa-
tismului normal care constau din
accelerări sau încetiniri ale rit-
mului cardiac ce ia naștere din
centri normali de automatism
ai inimii, și mai rar, prin in-
hibarea centrilor superiori și ac-
tivarea concomitentă a unor cen-
tri inferiori de automatism. 2. A-
pariția unor centri anormali de
automatism (centri ectopici); la
rîndul lor aceștia recunosc 2 va-
riante: a). Apariția automatis-
mului în fibre miocardice, care
în mod normal sînt lipsite de
această calitate, b). Curente de
frontieră, care generează centre
de excitație patologică între zone
sănătoase și zone de miocard a-
fectat sau între 2 zone afectate
în grade diferite. A este peri-
culoasă pentru viața bolnavului
în măsura în care afectează he-
modinamica și mărimea debitu-
lui cardiac. în mod normal e-
xistă o relație invers proporțio-
nală între frecvență și debitul/
bătaie. Se deduce astfel că frec-
vențele foarte mari (180—ISO
contracții/minut) sau cele foar-
te mici (20—30 contracții/minut)
generează cele mai grave con-
secințe hemodinamice. Tulburări-
le de conducere se datoresc al-
terării transmiterii normale a ex-
citației de la atrii la ventriculi,
puțind genera tulburări ale rit-
mului cardiac, cu modificări cli-
nice și EKG ce vor fi diferen-
țiate de a adevărată. Etiolo-
gia a va fi discutată la fiecare
tip de tulburare de ritm în parte,
neexistînd o relație strictă în-
tre tipul de a și etiologie. Cla-
sificarea a se face în funcție
de sediul impulsului cardiac, iar
tulburările de conducere vor fi
tratate separat. A). Tulbură-
rile nodului si n o-a trial.
1. Tahicardie sinusală. Impulsul
pornește din nodul sino-atrial.
complexele electrice pe EKG au
aspect normal (identic cu ritmul
sinusal). Variabilă este frecvența,
care depășește valorile conside-
rate normale pentru vîrstă (ta-
bel III), în general peste 140—
160 bătăi/minut, maximum 200
bătăi/minut. Există diferențe de
10—15 bătăi/minut la repetate
evaluări. Tahicardia sinusală a-
pare în febră, stări emoționale,
după exercițiu fizic, în anemie,
șoc hipovolemic, intoxicații (be-
ladonă, cafeină, efedrină), insufi-
ciență cardiacă, cardită reuma-
tismală (la debut sau la opri-
rea corticoterapiei). 2. Bradicar-
die sinusală. Se consideră bra-
dicardie pulsul sub 100 bătăi/
minut la sugar și sub 80 bătăi/
minut la copil. Ritmul este re-
gulat. Aspectul electric este i-
dentic cu ritmul sinusal, numai
că frecvența complexelor este
mai mică (segmentul T—P alun-
git). Bradicardia sinusală apare
fiziologic la sportivi, în timpul
somnului sau în condiții de sti-
mulare vagală, iar în stări pa-
tologice în cardită reumatismală
(a 2-a săptămînă de boală), hi-
pertensiune intracraniană (tu-
mori, hemoragii), hipertensiune
arterială*, febră tifoidă, intoxi-
cații cu potasiu, digitală, rezer-
pină, beta-blocante, amine pre-
soare, morfină; apare de aseme-
nea în uremie, hipotiroidie. Bra-
29
ARITMIE
dicardia sinusală poate fi deose-
bită clinic de ritmul nodal, blo-
cul sinoatrial 2/1, blocul atrio-
ventricular de gradul II—III; ast-
fel, în urma exercițiului fizic,
blocul atrioventricular total ră-
mîne nemodificat, în timp ce în
bradicardia sinusală, ritmul no-
dal și blocul atrioventricular de
gradul II, ritmul crește fără
vreo relație matematică, spre
deosebire de blocul sinoatrial,
în care ritmul își dublează frec-
vența. 3. A. simtsală este o tul-
burare fazică în ritmul de des-
cărcare a impulsurilor din no-
dul sinoatrial, alternînd frecven-
țe înalte cu frecvențe mici. Se
manifestă clinic prin ritm nere-
gulat, uneori în legătură cu res-
pirația (aritmie respiratorie), al-
teori nu; EKG: lungimea inter-
valelor T—P variază în cursul
înregistrării. Această tulburare
de ritm este relativ frecventă la
copii, în special la adolescenți,
exprimînd o predominanță a to-
nusului vagal. Exercițiul fizic
abolește această a. B). A. cu cen-
tri ectopici (centrul de excitație
este în afara nodului sinusal).
1. A extrasistolică. Frecvența a-
cestei tulburări este mai mică
la copil decît la adult (0,06% la
nou-născuți, 2,2% la copii șco-
lari). Sediul centrului ectopic este
supraventricular în majoritatea
cazurilor. Centri de excitație ec-
topică apar adesea la corduri să-
nătoase, dar și la bolnavi cu car-
dită reumatismală, fibroelastoză,
miocardită, unele intoxicații. Con-
tracțiile comandate de acești
centri tulbură activitatea ritmi-
că a nodului sinusal, intercalînd
sistole supranumerare (atunci
cînd impulsul găsește miocardul
în afara perioadei refractare).
Contracția comandată de acest
impuls (bătaie prematură) nu
are eficacitate obișnuită din cau-
za scurtimii diastolei ventricu-
lare. în contrast, bătaia urmă-
toare este intensă, fiind prece-
dată de o pauză compensatorie
(diastolă prelungită). De obicei
contracția supranumerară, prema-
tură, este slabă și nu este se-
sizată de bolnav, în timp ce el
poate percepe (sub forma unei
bătăi puternice sau palpitații)
contracția următoare, puternică,
precedată de pauza compensatoa-
re. Auscultator se sesizează o
neregularitate a bătăilor cardia-
ce, iar EKG (obligatorie pentru
diagnostic) evidențiază o contrac-
ție precoce (unda P apărută pre-
coce în raport cu sistola nor-
mală și avînd morfologie dife-
rită de a ritmului de bază). Con-
figurația normală a complexului
QRS este dovada unei extrasis-
tole supraventriculare în timp
ce un complex QRS „bizar“ do-
vedește că sediul centrului ec-
topic este ventricular. Extrasis-
tolele supraventriculare pe cord
sănătos sînt fără semnificație
patologică; ele dispar la efort.
Extrasistolele ventriculare sau
cele multifocale sînt dovada unei
afecțiuni miocardice difuze (mio-
cardită). înregistrarea EKG feta-
le a demonstrat posibilitatea
unor ritmuri ectopice chiar în
timpul vieții intrauterine. Dacă
numărul extrasistolelor este mare,
ritmul este extrem de neregu-
lat, iar frecvența pulsului în a-
ceste cazuri depășește 140—160
bătăi/minut. 2. Tahicardie paro-
xistică supraventriculară. Se ca-
racterizează clinic prin ritm re-
gulat (fixitatea pulsului), frec-
vență mare (peste 200 bătăi/mi-
nut), ritm monoton, debut și sfîr-
șit brusc, durată variabilă și
răspuns uneori favorabil la ma-
nevrele de stimulare vagală. Tul-
burarea de ritm apare consecu-
tiv descărcărilor repetate și ra-
pide ale undelor de excitație,
pornite dintr-un centru ectopic,.
APNEE ȘI CIANOZA
26
caracteristică nou-născuților și
mai ales prematurilor (25% din
crize apar la prematurii sub
2500 g; 84% din crize se întîl-
nesc la prematurii sub 1000 g).
Sînt întîlnite exclusiv la vîrste
mici. Nu sînt bine evaluate con-
secințele acestor crize pentru su-
praviețuitori. Mecanism. Miș-
cările respiratorii ritmice sînt
comandate de centrul respirator
bulbar, supervizat de centrul pne-
umotaxic. Impulsurile eferente
ale acestui centru sînt influen-
țate de starea de oxigenare a
sîngelui și de intensitatea și va-
rietatea stimulilor aferenți. Ap-
neea prelungită condiționează hi-
poxemie și apariția cianozei. E-
tiologie. I. No u-n ă s c u t.
1. Boli pulmonare primitive, in-
clusiv detresa respiratorie a nou-
lui născut, se asociază cu peri-
oade de a—c, datorită scăderii
cantității de oxigen percepute de
centrii respiratori. Este un mod
particular de răspuns al nou-năs-
cutului la hipoxemie. Orice scă-
dere a oxigenării sîngelui deter-
mină la nou-născut o scurtă creș-
tere a ventilației, urmată de res-
pirație periodică, depresiune res-
piratorie și apoi a—c. Peste vîr-
sta de 18 zile, nou-născutul răs-
punde la hipoxemie numai prin
creșterea frecvenței ventilatorii,
2. Depresiune primară a centru-
lui respirator. Există o deficiență
a neurotransmiterii centrale la
nou-născut, din cauza imaturi-
tății funcționale a sistemului ner-
vos. Această cauză va fi luată
în considerație la marii prema-
turi, la nou-născuții cu edem
sau hemoragie cerebrală posttra-
umatism obstetrical, la cei cu
malformații cerebrale sau cu me-
ningită purulentă. 3. Obstrucția
căilor aeriene. Obstrucția nazală
(nou-născutul „nu știe“ să res-
pire pe gură, atunci cînd fosele
nazale sînt obstruate) și obstruc-
ția respiratorie prin inhalarea de
lapte (nou-născuți cu tulburări
de deglutiție), se soldează cu cri-
ze de a—c, apărute mai ales în
timpul administrării alimentelor.
4. Convulsiile atipice din peri-
oada neonatală se pot manifesta
sub formă de crize de a—c (con-
vulsii hipoglicemice, hipocalce-
mice etc.). 5. Reflexe anormale
hiperactive. Reflexele cardiores-
piratorii, bine cunoscute, sînt
foarte active în perioada de nou-
născut. a). Aritmie cardiacă și
a—c apărute după stimularea fa-
ringelui posterior (sondă de ga-
vaj); b). A—c după inflația
pulmonilor (respirație asistată).
6. Reflexe aferente inhibitorii.
Există o scădere a activității
centrului respirator în mediu am-
biant foarte cald. Temperatură
mai scăzută a mediului ambiant
(dar nu sub minimum care să
permită termoreglarea) scade
frecvența perioadelor de a—c
prin creșterea numărului stimu-
lilor aferenți către centrii bul-
bari. 7. A—c din timpul som-
nului. Scade activitatea centru-
lui respirator în timpul fazei
REM (somn normal și anomali-
ile somnului*), dar activitatea a-
cestuia crește sau este oscilantă
în faza NREM. 8. Bolile conge-
nitale de cord sînt rareori cauze
de crize de a—c la nou-născut.
II. Sugar mic. 1. Infecția cu
virus sincițial respirator se în-
soțește de crize de a—c în 20%
din cazuri (la sugarul de vîr-
stă mică sau la foștii prematuri).
Cauza este scăderea aportului de
oxigen la centrul respirator. 2.
Cardiopatiile congenitale ciano-
gene pot genera crize de a—c
datorită tulburărilor hemodina-
mice, cunoscute sub numele de
crize anoxice din cardiopatiile
congenitale cianogene (fr: „mal-
aise“, engl: „spells"). Se întîlnesc
în cazurile de boli structurale de
21
ARITMIE
inimă cu sunt dreapta-stinga și
hipovascularizație pulmonară și
constau din crize de pierdere a
cunoștinței cu a—c (accentuarea
cianozei, convulsii uneori). Apar
în special dimineața. Suflul sis-
tolic din tetrada Fallot nu se mai
aude în timpul crizei. Dacă cri-
za se prelungește, poate fi fa-
tală (12, 41, 130, 132, 138).
ARAHNODACTILIE. D e f. De-
gete lungi și subțiri la miini și
la picioare. Aspectul a fost com-
parat cu cel al unui păianjen.
Mecanism: hiperplazia carti-
lajelor de creștere și creșterea
rapidă a extremităților distale.
E t i o 1 o g i e: sindrom Marfan,
homocistinurie (pseudo Marfan),
sindrom Achard (96, 245).
ARGYLL-ROBERTSON, SEMN —.
D e f. Abolirea reflexului pu-
pilar fotomotor asociată cu păs-
trarea reflexului de acomodare
la distanță. Mecanism. Afec-
tarea căilor reflexului fotomotor.
E t i o 1 o g i e. Tumori de trunchi
cerebral, tumori ale ventriculu-
lui III, pinealom, encefalită de
trunchi cerebral (143, 252).
ARGYLL-ROBERTSON, SEMN
INVERSAT. D e f. Păstrarea re-
flexului fotomotor asociată cu a-
bolirea reflexului de acomodare
la distanță. Mecanism. Pro-
cesul patologic interesează căile
nervoase ale reflexului de aco-
modare. E t i o 1 o g i e. Encefali-
tă letargică, mai rar tumori de
trunchi cerebral, difterie (143,
252).
ARITMIE (sin.: tulburare de
ritm). D e f. Orice abatere a bă-
tăilor inimii de la ritmul sinu-
sal normal. în ritmul sinusal,
impulsurile care comandă con-
tracțiile inimii pornesc cu o re-
gularitate remarcabilă din nodul
sino-atrial Keith-Flack, cu o
frecvență caracteristică legată de
vîrstă (tabel III), (fig. 2) și au un
aspect tipic la înregistrarea EKG.
Tabel III
Frecvența pulsului în funcție
de vîrstă
Nou-născut	140'160 minut
1 an	90'120 minut
6 ani	90'100 minut
14 ani	70' 80 minut
naștere luni am
Fig. 2. Frecvența pulsului în
funcție de vîrstă.
Frecvența ritmului sinusal varia-
ză nu numai cu factorul vîrstă,
ci și cu starea de agitație a co-
pilului (țipăt, frică, febră), ast-
fel cel evaluarea corectă a rit-
mului cardiac la copil, va fi fă-
ANXIETATE
24
din cauza pedepselor morale sau
corporale la care a fost supus
acolo. Forme clinice I. A
sugarului se manifestă prin
țipete excesive, somn neliniștit,
întretăiat de perioade de agita-
ție, dezinteres pentru mîncare,
vărsături după masă, ruminație*.
II. A copilului de 2—3 a n i
se manifestă prin hiperactivitate
(asociată cu logoree), suptul de-
getelor, rosul unghiilor, micțiuni
frecvente, enurezis, somn dezor-
donat. Copiii sînt excesiv de de-
votați unui membru al familiei.
III. A copilului școlar are
mai multe forme de manifestare,
dar cea mai frecventă este re-
fazul de a merge la școală. A-
cesta nu va fi confundat cu
chiulul, de care se deosebește esen-
țial (tabel II). Refuzul de a merge
la școală se exprimă prin sufe-
rințe somatice acuzate de copil
dintre care durerea abdominală
cronică ocupă primul loc. Se aso-
ciază tahicardie*, cefalee*, anore-
xie* și copilul este considerat
bolnav. Apariția acestor simptome
coincide cu începutul activității
școlare și dispar miraculos în
vacanță. Unii copii își manifestă
refuzul de a merge la școală
prin crize de vărsături. Alt tip
de manifestare al a este com-
portamentul hipercorect, meticu-
los, ordonat, zelul excesiv în co-
rectitudinea efectuării temelor
școlare, o precizie exagerată în
privința ordinei și curățeniei îm-
brăcămintei. în sfîrșit, ticurile
reprezintă uneori o manifestare
a stărilor de a la copil și con-
stau din grimase faciale, clipit
frecvent, ridicarea umerilor, în-
toarcerea ritmică a capului etc.
Tabel îl
Diferențe dintre refuzul de a merge la școală și chiul (F. H. Stone)
	Refuzul școlii	Chiul
Debut	Brusc	Insidios
Vîrsta	8 — 12 ani	7 — 8 ani
Sex	Ambele sexe	Predominent băieți
Rezultate școlare	Bune, foarte bune	Slabe
Personalitate	Hiperconștiincios	Rebelă
Asocieri psihosomatice	Obișnuite	Rare
Climat psihic la domiciu- liu	Convențional Hipcrprotecție	Familie dezorgani- zată
Cauza	Accident Boală Privațiune	Schimbarea școlii Lipsa de suprave- ghere
Precursor de delicvcnță	Excepțional	Obișnuit
25
APNEE ȘI CIANOZA
Pubertatea* este resimțită de unii
copii ca un stress și se poate în-
soți de unele tulburări emoțio-
nale tranzitorii. Nu toți autorii
acceptă că stările de a la copil
se însoțesc de stări de depre-
siune* (24, 92, 114, 173, 249).
APLAZIA SEGMENTULUI PRO-
XIMAL AL UNUI MEMBRU
focomelle*
APNEE D e f. Oprirea temporară
a respirațiilor, încetarea oricăror
mișcări respiratorii. Dacă a are
durată lungă, copilul devine pa-
lid-cianotic, inconștient, inert. în
unele cazuri este posibilă moar-
tea, dacă nu s-au luat măsuri
de resuscitare. Mecanism.
Controlul nervos al respirației
este asigurat de centrul respira-
tor bulbar. Activitatea acestuia
este stimulată de creșterea pCO2,
scăderea pO2 și a pH-ului san-
guin. A rezultă din reducerea sti-
mulilor către centrul respirator,
ca în hiperventilație (scade con-
centrația pCO2 din sînge) sau în
cazul în care centrul respirator
încetează să mai descarce stimuli
adecvați. Această situație poate
fi întîlnită în timpul somnului
(faza REM), sub acțiunea anal-
gezicelor, sedativelor, anestezice-
lor sau după scăderea importan-
tă a pO2 arterial. Orice stare de
anoxie severă este urmată de a.
Etiologie: I. Nou-născut
1. Asfixie la naștere*. 2. A secun-
dară, care se instalează la 3—5
minute de la naștere, după un
prim țipăt inaugural, la copiii
care au obținut o notă slabă la
scorul Apgar, născuți prin ope-
rație cezariană, din mame care
au primit anestezie sau analgezie
la naștere. 3. Crize de apnee și
cianoză*. II. Sugar. 1. A inau-
gurală, semnalează debutul cli-
nic al unei afecțiuni, a) Bronho-
pneumonie bacteriană la sugarul
mic. Tușea convulsivă la sugarul
sub 6 luni poate debuta cu o
criză de a revelatorie, ce nu va
fi confundată cu pauzele respi-
ratorii de la sfîrșitul unei crize
de tuse chintoasă. A este o com-
plicație mai puțin cunoscută a
stafilocociei pleuropulmonare, a-
părută în afara oricărui accident
mecanic, b) A care întovărășeș-
te crizele de convulsii de orice
etiologie, dar mai ales în boli
organice ale sistemului nervos
central: meningită, hematom sub-
dural, hipertensiune intracrania-
nă. 2. A secundară aspirației tra-
heale, din refluxul gastro-esofa-
gian, la sugarii cu ehalazie (văr-
sătură*). Poate fi cauză de moar-
te subită*. 3. A din timpul som-
nului, la sugarii sănătoși (som-
nul normal și anomaliile som-
nului*). III. Copil mare. 1.
A accidentală sau traumatică, a),
înec. b). Electrocutare (a apare
prin tetania mușchilor respira-
tori și prin afectare centrală), c).
înțepătură de șerpi veninoși, d).
Contuzie cerebrală, e). Inhalare
de corp străin, f). Intoxicație cu
oxid de carbon, g). Intoxicație
cu deprimante ale centrului res-
pirator. 2. A din spasmul hoho-
tului de plîns (sincopă*). 3. A. din
respirația Cheyne-Stockes*. 4. A.
voluntară: oprirea voluntară a
respirației (durata a este limitată,
dar se poate prelungi, prin an-
trenament, la sportivi); a după
hiperventilație voluntară (94, 130,
138, 261, 268).
APNEE INIȚIALA asfixie la
naștere*
APNEE și CIANOZA (crize de -^).
D e f. Oprirea tranzitorie a
respirațiilor ritmice și apariția u-
nor perioade de apnee* ce de-
pășesc durata de 15 secunde, în-
tovărășite de bradicardie* și cia-
noză generalizată. Sînt expresia
hipoxemiei ce decurge din tul-
burarea respiratorie. A—c este
ANOREXIE
22
relație între nevoia de a ingera
alimente și necesitățile energe-
tice și plastice, la care se a-
daugă cele de creștere, în cazul
special al copilului. A reprezintă
o tulburare a acestui echilibru,
aportul alimentar nemaifiind
corelat cu necesitățile organismu-
lui. Copilul cu a stagnează în
creștere (creștere nesatisfăcătoa-
re*) și scade în greutate. Dacă
aceste constatări nu se pot face,
trebuie suspectată afirmația ma-
mei că „acest copil nu mănîncă
nimic“. Etiologie: 1. Admi-
nistrarea forțată de alimente
constituie cea mai frecventă cau-
ză de a din practica pediatrică.
De obicei, este vorba de o fa-
milie cu părinți anxioși, even-
tual mai în vîrstă, care au mai
pierdut un copil sau copilul este
născut la mulți ani după fratele
său. Părinții sînt obsedați că mi-
cuțul nu crește suficient și va
slăbi. Ei nu țin cont că apetitul
poate fi variabil de la o zi la
alta, că scade în al doilea se-
mestru de viață în comparație
cu primul. între 9—18 luni co-
pilul începe să mănînce singur
și atunci pare că se joacă cu a-
limentele. Există copii care mă-
nîncă mult, după cum alții mă-
nîncă mai puțin, și totuși sînt
sănătoși și au o creștere nor-
mală. Copilul extrem de vioi și
activ mănîncă mai puțin decît
copilul placid, liniștit. Ca și a-
dultul, copilul poate să aibă a-
numite preferințe alimentare. în
toate aceste cazuri familia ia ini-
țiativa să administreze alimentele
cu forța și atunci se obține efectul
contrar: copilul care este forțat să
mănînce devine și anorexie. Re-
fuzul alimentației apare din cau-
za negativismului* copilului, bine
exprimat între 9 luni și 3 ani, și
pentru că se naște o situație
conflictuală, apare și un dezgust
real pentru alimente. Alteori nu
este vorba de a reală, dar copi-
lul primește tot felul de gustări
între mese, mai ales gustări
dulci, care-i produc senzația de
sațietate. De cele mai multe ori
există numai discordanță între
ceea ce mănîncă copilul și ceea
ce crede mama sa că ar trebui
să mănînce. Recurgerea la re-
compense și daruri pentru fie-
care prînz mîncat îl va face pe
copil să repete la infinit situa-
ția. Cu fiecare masă pe care o
refuză, copilul devine din nou
centrul atenției întregii familii
și copilul unic devine astfel un
mic tiran al părinților și buni-
cilor pe care îi șantajează re-
fuzînd să mănînce. 2. Boli infec-
țioase acute la debut se mani-
festă prin a brutal instalată, pu-
țind precede cu cîteva zile apa-
riția celorlalte simptome și pu-
nînd astfel în dificultate pe pe-
diatru și părinți. Diareea acută
la sugar este precedată de a, dar
orice boală acută febrilă se în-
soțește de a (boli acute erupti-
ve, hepatită acută virală, rino-
adenoidită acută, faringoamigda-
lită, pneumonie). A este reversi-
bilă rapid, pe măsură ce boala
trece în covalescență și uneori
este înlocuită prin polifagie. 3.
Boli cronice severe: astm bron-
șic, bronșiectazie, boli structurale
de inimă, cianogene și neciano-
gene, anemii hemolitice conge-
nitale, artrită reumatoidă, boli
cronice renale însoțite de IRC,
celiakie și orice sindrom diges-
tiv cronic asociat cu steatoree
(fibroza chistică se caracterizea-
ză prin apetit crescut!). în acest
grup de boli vor fi încadrate
toate situațiile care se soldează
cu creștere nesatisfăcătoare*. 4.
Anemia feriprivă a sugarului,
mai ales dacă a fost prematur.
5.	Hipervitaminoză A și D (aten-
ție la copiii care fac tratament
cronic cu vitamina A4-D), toate
23
ANXIETATE
stările asociate cu hipercalcemie.
6.	Boli neurologice și neurochi-
rurgicale cu localizare hipotala-
mică: tumori hipotalamice sau
ale ventriculului III, sindroame
postencefalitice, traumatisme, ab-
cese cerebrale. 7. Boli endocrine
(foarte rar): cașexie hipofizară
Simmonds, boală Addison. 8. A
nervoasă este un sindrom psiho-
somatic apărut la fete, de obicei
prepubertar, în situații conflic-
tuale după un eșec sentimental,
cu ocazia pierderii unei rude a-
propiate etc. Fetița începe să fie
obsedată că mănîncă prea mult
și va deveni obeză și își reduce
voluntar aportul de alimente
pînă la cantități foarte mici
(scade în greutate pînă la 50%).
Se instalează de obicei ameno-
ree* secundară, hipotermie, scă-
derea metabolismului bazai și u-
nele tulburări endocrine. 9. Fal-
sa a: leziuni ale mucoasei bucale
și ale faringelui, care determină
o deglutiție dureroasă, pe care
copilul o evită: stomatită herpe-
tică, amigdalită acută pultacee,
abces amigdalian (132, 228, 249,
260, 269).
ANURIE. D e f. Oprirea comple-
tă a fluxului urinar. Apare ex-
cepțional la copil și are aceeași
semnificație și etiologie ca și
oliguria* (133).
ANXIETATE. D e f. Presenti-
ment morbid, senzație subiectivă
neplăcută de nesiguranță pe care
o are un individ în fața unei si-
tuații amenințătoare sau „situații-
limită^, caracterizată prin frică
de un pericol iminent și inevi-
tabil. A, prin ea însăși, nu este
anormală, dar poate deveni dacă
este exagerată, diferența fiind de
ordin cantitativ. Copiii sînt mai
înclinați către anxietate decît a-
dulții, fiecare perioadă de vîrstă
avînd un mod propriu de mani-
festare. Anxietatea copilului nu
este monosimptomatică (J. Apley),
ci este exprimată printr-o com-
binație de simptome. Copilul mic
nu știe să descrie această stare.
Etiologie. 1. Relații anormale
părinți—copii: cea mai frecventă
cauză de a rezultă de obicei din
oboseală, angrenarea exagerată
a părinților în activități profe-
sionale sau boala unuia dintre
ei. Relațiile de tip nevrotic în
familie sînt greu de detectat la
consultație, dar pot atrage aten-
ția medicului părinții de o bo-
nomie exagerată combinată cu
manifestări de impulsivitate ne-
justificată, ceea ce denotă obo-
seala acestora și un climat „nesă-
nătos44 în familie. Atitudinea „hi-
perprotectivă“ a unor părinți, în
special la primul născut, mai ales
dacă la nașterea acestuia au a-
vut loc evenimente îngrijorătoare
pentru viața copilului (naștere
prematură, incubator, transfuzie,
infecție gravă, boală congenitală
de cord etc.), poate genera a. 2.
Lipsa de afecțiune maternă. Su-
garul este foarte sensibil la ma-
nevre neexperimentate de îngri-
jire sau la lipsa de atașament
a persoanei care îl îngrijește,
confirmînd vechiul adagio „dra-
gostea și laptele de mamă sînt
de neînlocuit44. 3. A de separare.
între 6 luni și 4 ani copilul poate
manifesta tulburări sub formă
de a, la despărțirea de mama sa
și mai puțin la despărțirea de
tată, bunici sau frați. Copilul
percepe această despărțire ca pe
un stress. 4. A ca reacție la pri-
vațiune (moartea unei persoane
apropiate) sau reacția după în-
tîmplări de tip special, cu ele-
mente amenințătoare de viață,
integritate corporală sau sănăta-
te, cum ar fi un accident rutier,
suferința după o operație, boală
îndelungată. Mai rar, copilul de-
vine anxios și nu dorește să
meargă la grădiniță sau la școală
AMAUROZA
20
tică), ciclofosfamidă, metotrexat.
3. Arsuri electrice și traume ter-
mice pot produce a cicatricială
permanentă, în funcție de profun-
zimea leziunilor. 4. Radiații (raze
X, radiații emise de radioizotopi)
pot produce a temporară sau
permanentă, care este maximă
după 3—4 săpătămîni. Regenera-
rea părului începe abia după 10
săptămîni. 5. Factori hormonali.
A dependentă de hormonii an-
drogeni reprezintă un exemplu
de predispoziție ereditară la pier-
derea părului. Se poate întîlni
uneori la pubertate la băieți. 6.
Infecții, a). Localizate: impetigo,
foliculită, unele infecții virale
(herpes-zoster, varicelă), fungice
(favus). b). Sistemice: căderea pă-
rului la 8—10 săptămîni de la de-
butul unei infecții cu febră ri-
dicată: gripă, rujeolă, scarlatină,
pneumonie, febră tifoidă etc. 7.
Stări de denutriție severă pro-
teică sau vitaminică (kwashior-
kor, celiakie, anemie feriprivă
gravă) 8. A areata de cauză der-
matologică necunoscută. 9. A ci-
catricială însoțește o serie de a-
fecțiuni cu atrofie cutanată: LED,
sclerodermie, lichen plan. 10. A
tumorală. Tumori benigne sau
maligne, care realizează compre-
sia, deplasarea, înlocuirea sau in-
fluențarea pe cale sistemică a
foliculului pilos. Cea mai tipică
pentru copil, în sensul amintit
mai sus, este hemangiomul ca-
vernos, tumoră care poate avea
tendință la regresiune spontană
(60. 191, 245)
AMAUROZA cecitate*
AMBLIOPIE. D e f. Diminuarea
acuității vizuale, fără o leziune
organică detectabilă la examenul
oftalmoscopic sau fără o leziune
anatomică. Poate fi uni- sau bi-
laterală. Sînt încadrați în această
categorie și copiii cu miopie forte
(—g—8 dioptrii). Etiologie
și mecanism. 1. A ex anop-
sie: prin nefolosire îndelungată
a ochiului. 2. A astigmatică: da-
torită unei dezvoltări imperfecte
a elementelor fine ale retinei. 3.
A ex non usu: a unilaterală la
unii strabici, care au o reducere
apreciabilă a vederii pentru o-
chiul deviat. 4. A toxic-medica-
mentoasă. Următoarele substanțe
sau medicamente pot produce a,
cu sau fără leziuni ale nervu-
lui optic: alcaloizi de secară cor-
nută, alcool etilic, alcool meti-
lic, antipirină, arsenic, barbitu-
rice, chinină, cloramfenicol, io-
dură de metil, plumb, salicilați,
sulfanilamidă, sulfură de carbon
(56, 164, 231, 255).
AMENOREE. D e f. Absența men-
struației la o vîrstă la care
aceasta ar fi trebuit să existe.
Mecanism: pubertate întîrzi-
ată la fete. Se descrie a primară
cînd fetița nu a avut niciodată
un ciclu menstrual. Se etichetea-
ză astfel cazurile trecute de vîr-
sta de 16 ani. A secundară sem-
nifică oprirea ciclului menstrual
la o fetiță care a avut cicluri
normale anterior. Se va deosebi
de situația frecventă la puber -
tate, ce este încadrată în men-
stre neregulate*. Etiologie.
1. A primară: a) Pubertate întîr-
ziată la fete*, b) Malnutriție se-
veră. c) Boli cronice grave. 2. A
secundară este rară la fetițe. Pă-
rinții vor fi lămuriți că această
situație nu este sinonimă cu in-
fertilitatea ulterioară, a) Stress
(factori emoționali), b) Pierdere
prea rapidă în greutate la o fe-
tiță obeză care „ține cură de slă-
bire44. c). Sarcină. Deși perioada
pubertară este caracterizată prin
infertilitate relativă (cicluri an-
ovulatorii), sarcina este o eventu-
alitate ce nu trebuie pierdută
din vedere la adolescente
(132, 142, 170, 251, 284).
21
ANOREXIE
AMIOTROFIE atrofie musculară*
ANASARCA edem*
ANIRIDIE. D e f. Malformație
congenitală oculară caracterizată
prin hipoplazie bilaterală sau ab-
sență totală a irisului. Meca-
nism. Se transmite genetic, ca
o trăsătură dominantă sau rece-
sivă. Poate apare și sporadic. Se
datorește unei anomalii de dez-
voltare a retinei embrionare,
ceea ce explică asocierea sa cu
alte malformații ectodermice, ca
aplazia maculară, alterarea cris-
talinului, degenerescența periferi-
că a retinei. A este bilaterală și
se asociază cu vedere slabă, stra-
bism*, nistagmus pendular. E t i-
o 1 o g i e. Apare izolată sau aso-
ciată cu alte anomalii oculare
(cataractă congenitală, colobomă*,
hipoplazie de nerv optic). Cazu-
rile sporadice se asociază cu tu-
moră Wilms, ataxie cerebeloasă
sau retard mental* (56, 164, 228,
231).
ANGIOM ARAHNEIFORM ste-
luță vasculară*
ANIZOCORIE. D e f. Inegalitate
in diametrul pupilelor. Meca-
nism: mioză* sau midriază* uni-
laterală. E t i o 1 o g i e. 1. Formă
congenitală, fără semnificație pa-
tologică. Diferența dintre cele 2
pupile nu este mai mare de
1 mm (cazuri familiale). 2. Fizio-
logic: cei 2 ochi nu sînt lumi-
nați la fel. 3. Intoxicații (feno-
barbital). 4. Hemoragie cerebrală
(inclusiv la nou-născut). 5. Trau-
matism cerebral. 6. Rabie. 7. Ne-
vrită hipertrofică esențială (D6-
jărine-Sottas) 8. Sindrom Claude
Bernard-Horner. 9. Sindrom Adie
(56, 164, 228, 231, 252).
ANOFTALMIE. D e f. Absența
congenitală a globului ocular din
orbită. De obicei globul ocular
există, dar este foarte mic și ru-
dimentar. Mecanism și e-
t i o 1 o g i e. Malformație conge-
nitală cu transmitere autosomal
recesivă sau autosomal domi-
nantă. 1. A pură este bilaterală.
Țesuturile ectodermice ale ochiu-
lui și cristalinul lipsesc. Pleoa-
pele, sacul conjunctival, mușchii
extrinseci ai ochiului, inervația
și aparatul lacrimal sînt prezente,,
dar slab dezvoltate. Globul ocu-
lar, nervul optic, chiasma optică
și foramen opticum lipsesc. Acest
tip de malformație se transmite
autosomal recesiv. 2. A de tip
colobomatos este unilaterală. Ce-
lălalt ochi prezintă colobomă*
sau alte anomalii (microftalmie*,
nistagmus*, stafilom corneean).
Acest tip de anomalie se trans-
mite autosomal dominant (56,
164, 228, 231).
ANOREXIE. D e f. Scăderea pof-
tei de mîncare (diminuarea ape-
titului). Mecanism. Pofta de
mîncare este în strînsă legătură
cu senzația de foame, care este
înnăscută și constă din nevoia
fizică periodică de a ingera ali-
mente, provocată, de necesitățile
energetice și plastice. Există un
centru al foamei situat în hipo-
talamus, alături de un centru al
sațietății, aflat în apropiere, am-
bele comandînd comportamentul
alimentar al individului. Ingestia
de alimente poate fi controlată
voluntar de către individ (pînă
la un punct), datorită existenței
unor legături nervoase cu cen-
trul foamei și centrii nervoși su-
periori. Senzația de sațietate
se obține prin distensie gas-
trică și intestinală, care au
rol important în reglarea in-
gestiei de alimente. Intervin și
mecanisme humorale dintre care
cel mai cunoscut este apariția
senzației de foame la scăderea
glicemiei sau inhibiția foamei a-
tunci cînd s-a atins o anumită
concentrație sanguină a acizilor
grași. Dacă reglarea apetitului
este normală, se constată o co-
ADIADOCOKINEZIE
18
ganglionare. 2. Limfoame ne-
hodgkiniene: cuprind orice pro-
liferare malignă avînd ca punct
de plecare ganglionii limfatici,
care nu poate fi încadrată în
boala Hodgkin. Termenul înlo-
cuiește vechile denumiri de lim-
fosarcom și reticulosarcom. Sin-
dromul se caracterizează prin-
tr-un mare polimorfism clinic,
topografic și evolutiv. Prolifera-
rea malignă debutează multicen-
tric, fie la nivelul unei mase
ganglionare regionale, în medi-
astin sau în țesutul limfoid al
tubului digestiv. Se constată mare
tendință la metastazare cu prin-
derea maselor ganglionare din
diferite teritorii (6, 25, 52, 120,
122, 177, 182, 184).
ADIADOCOKINEZIE. D e f. 1.
Incapacitatea de a executa miș-
cări alternante rapide, de obicei
mișcări de pronație și supinație.
2. Mișcări rapide, antagoniste,
care nu pot fi executate cu acu-
ratețe. Proba clinică prin care se
pune în evidență se numește
„proba marionetelor". Proba nu
este concludentă la copilul sub
6 ani; coordonarea mișcărilor la
această vîrstă nu este desăvîr-
șită. Mecanism. Lipsa de coor-
donare a mișcărilor se datorește
afectării cerebelului. Etiolo-
gie: sindroame cerebeloase (ata-
xie*). Se constată că succesiunea
mișcărilor este mai lentă, mișcă-
rile sînt hipermetrice (pronație
și supinație excesivă), bolnavul
trece cu dificultate de la o miș-
care la alta (între cele 2 mișcări
antagoniste există o pauză). Miș-
carea este sacadată (143, 144, 252,
275).
ADRENARHA pubarhă*
AFTÂ BUCALĂ. D e f. Ulcera-
ție superficială, foarte dureroasă,
situată pe mucoasa cavității bu-
cale. Mecanism: modalitate
de evoluție a unor vezicule efe-
mere. Etiologie. I. Nou
născut: Afte Bednar (sin.:
plăci pterigoidiene Parrot); se ca-
racterizează prin 2 pete galbene
aplatizate, situate simetric de o
parte și de alta a rafeului me-
dian, la nivelul palatului dur. Se
pot resorbi sau se ulcerează su-
perficial. Patogenia este discu-
tată, unii autori cred că este o
eroziune mecanică, alții că este
de natură microbiană. II. S u-
gar și copil. 1. Primoinfec-
ția herpetică are între 6 luni și
3 ani (perioada erupției dentiției
de lapte) aspect de stomatită her-
petică. Apare în context infecțios
sever, cu adenopatii laterocervi-
cale și se caracterizează prin ro-
șeață difuză a mucoasei bucale
cu formare de vezicule rotunde
sau ovalare situate pe limbă, fața
internă a obrajilor și palatul
moale. în etapa următoare vezi-
culele se rup și în loc rămîne
o exulcerație acoperită cu exsu-
dat alb-gălbui, foarte aderent. Ul-
cerațiile sînt extrem de dureroa-
se, însoțite de halenă* și sialo-
ree*. Durata evoluției este de 5—
10 zile. 2. Stomatita aftoasă re-
cidivantă (engl.: Canker-sore) este
o boală de etiologie necunoscută,
probabil alergică sau cu pato-
genie autoimună (?), caracterizată
prin ulcerații mici, multiple,
foarte dureroase, situate pe mar-
ginea internă a buzelor, evolu-
înd fără febră și adenopatii; re-
cidive frecvente. 3. Hidroa buca-
lă este manifestarea bucală a eri-
temului polimorf. La joncțiunea
cutaneomucoasă a buzelor apare
o erupție buloasă ale cărei ele-
mente se rup rapid. Ulcerațiile
care rezultă sînt foarte dureroa-
se, acoperite cu false membrane
și sîngerează la orice atingere.
4. Sindromul },mînă-picior-gurătt.
Manifestarea bucală constă din
vezicule (ulterior ulcerații), cu
dimensiuni 1—8 mm, situate ori-
19
ALOPECIE
unde pe mucoasa gurii. 5. Sto-
matita ulceronecrotică Vincent
este produsă de germeni anae-
robi (fusobacterii, bacteroides, vi-
brioni, spirochete etc.), în condi-
țiile unor factori favorizanți (imu-
nitate deficitară, igienă defectu-
oasă). Leziunile ulcero-necrotice
sîngerînde și dureroase ale gin-
giilor sînt situate între papilele
interdentale; halenă* și adenopa-
tie satelită. 6. Febra aftoasă este
o zoonoză transmisă excepțional
omului, în condițiile în care a-
cesta vine în contact strîns cu
animalele bolnave. Diagnosticul
se va pune cu extremă prudență
(în condiții epidemiologice suges-
tive) în cazul apariției de vezi-
cule pe mucoasa orală; a au o
evoluție lungă (2—3 săptămîni).
7.	Ulcerație traumatică: apare
după traumatism mecanic (muș-
cătură accidentală) sau trauma-
tism termic. 8. Ulcerație postca-
ustică: apare după contact cu
substanțe caustice (hidroxid de
sodiu) și se caracterizează prin
ulcerații multiple, acoperite cu
false membrane, durere violentă
și sialoree*. Se vindecă fără se-
chele (spre deosebire de esofa-
gita postcaustică) (39, 52, 60, 139).
ALOJPECIE. D e f. Absența pă-
rului din pielea capului. Poate fi
localizată (zonală) sau generali-
zată, temporară sau permanentă.
Mecanism. A. poate rezulta din
căderea tulpinii firului de păr,
fără afectarea foliculului care
continuă să genereze păr nor-
mal sau, cu afectarea foliculului
pilos, situație în care creșterea
părului întîrzie temporar sau nu
mai apare deloc. Distrugerea fo-
liculului pilos antrenează a per-
manentă, deoarece nu există re-
generare postnatală a acestuia.
Etiologie. A). A fiziologi-
că. Este spontană și temporară,
fiind determinată de schimbarea
sincronă a părului telogen (slab
atașat de folicul), care la naștere
constituie majoritatea părului
scalpului. B). A. congenitală
și ereditară: absența com-
pletă sau parțială a părului poate
fi constatată de la naștere, dato-
rită diferențierii aberante a fo-
liculilor piloși. Este permanentă
și se poate însoți de alte ano-
malii ectodermale ca defecte ale
unghiilor (unghie, anomalii*), a-
nomalii dentare sau ale glande-
lor sudoripare. Unele defecte con-
genitale ale firului de păr (fir de
păr, anomalii*), datorită friabili-
tății crescute, pot fi însoțite de
a zonală. C). A. asociată cu
sindroame m a 1 f o r m a t i-
v e. Se întîlnește frecvent în: sin-
drom Cockayne, diskeratosis con-
genita, sindrom Hallerman-Streiff,
homocistinurie, displazie hipohi-
drotică ectodermală, incontinentia
pigmenți, sindrom Menkes, sin-
drom oculodentodigital, progerie.
A apare ocazional în: sindrom
Ellis van Creveld, sindrom Goltz,
sindrom oral-facial-digital, sin-
drom Rothmund, sindrom Seckel.
D). A. d o b î n d i t ă. 1. Trauma
tică. Este determinată de agre-
siuni fizice care pot produce
smulgerea firului de păr din fo-
licul. în aceeași categorie poate
fi plasată trichotilomania*, ce se
poate însoți de trichofagie (și
poate determina formarea unui
trichobezoar). Apar zone de a
tranzitorie, la copiii nevropați,
cu tulburări psihoemoționale.
Prin mișcări stereotipe de fre-
care sau scărpinare pot apare
zone de a la copiii cu retard
mental*. 2. Substanțe chimice, a).
Acțiune locală: alcali puternici
(amoniac, hidroxid de bariu sau
sodiu), peroxid de hidrogen, co-
loranți, detergenți. Substanțele
caustice produc a permanentă, b).
Acțiune generală (inclusiv medi-
camente). Se produce a toxică:
azotmuștar (acțiune radiomime-
lie
17
ADENOMEGALIE
dominent cervicale), hepatosple-
nomegalie, febră prelungită. F).
Histoplasmoză. Agentul pa-
togen este o ciupercă (Hystoplas-
ma capsulatum), care produce le-
ziuni granulomatoase și complex
primar, ce a fost comparat cu
tuberculoza. Există o formă pul-
monară cu adenopatii mediasti-
nale și o formă extrapulmonară,
caracterizată prin adenopatii ge-
neralizate, hepatosplenomegalie,
febră și anemie. Diagnosticul se
susține pe IDR la histoplasmină
pozitiv. III. A din reticulo-
z e A). R e t i c u 1 o z e reacti-
ve (sin.: reticuloze de însoțire,
fr.: reticuloses associees): proli-
ferare de celule reticulare, care
apare ca o reacție la un agent
patogen sau o noxă oarecare. în
afară de a și hepatosplenomega-
lie, se asociază anemie, leucope-
nie cu limfocitoză relativă, trom-
bocitopenie, creșterea y globuli-
nelor. 1. Reticuloze prin prolife-
rare reactivă de origine inflama-
torie. în această categorie intră
toate a citate la punctul I. B și
II. A—F. 2. Reticuloze secundare
stărilor imune sau autoimune, de
cauză cunoscută sau necunoscută,
a) Boala serului și sindroame a-
semănătoare. Boala serului apare
după administrare de seruri hete-
rologe, înțepături de insecte sau
reacții adverse la medicamente.
Fenomenele alergice clinice se ca-
racterizează prin adenopatii gene-
ralizate, splenomegalie*, artralgii*,
artrită*. Hipertrofia ganglionilor
limfatici este brutală, dar tran-
zitorie (dispar după încetarea
conflictului imun), b) Boli cu pa-
togenie autoimună: LED, artrită
reumatoidă formă sistemică (ar-
trită*); se pot însoți de a. B). Re-
ticuloze proliferative.
Boala Letterer-Siwe este o formă
clinică de histiocitoză X. Etiolo-
gia bolii este necunoscută și, prin
evoluție, nu poate fi încadrată în
bolile neoplazice. Boala Letterer-
Siwe este caracteristică sugarului
(vîrsta medie este de 12 luni) și
are manifestări viscerale difuze
caracterizate prin a, hepatosple-
nomegalie, afectare pulmonară,
diaree recidivantă și erupție cu-
tanată seboreiformă, ce poate
deveni peteșială (eritem*). Se aso-
ciază leziuni osoase, anemie și
leucocitoză. C). Reticuloze
de tezaurizare: prezintă a
moderată, tabloul clinic fiind do-
minat de hepatomegalie* și sple-
nomegalie*. Se pot cita: boala
Gaucher, boala Niemann-Pick,
boala Tangier. IV. A. din pro-
liferări neoplazice. A).
Leucemie acută 1 i m f o-
c i t a ră. Se întîlnește cu maxi-
mum de frecvență la copilul pre-
școlar. Clinic se asociază paloare*
accentuată, cu sindrom hemora-
gie, dureri articulare și osoase,
febră, hepatosplenomegalie și
adenopatii generalizate (modera-
te). Hemograma și puncția me-
dulară sînt obligatorii pentru
susținerea diagnosticului. B).
Li m foame (tumori maligne
ale țesutului limfoid). 1. Limfomul
Hodgkin are caracteristic prezen-
ța unor histiocite atipice (celulele
Reed-Sternberg) înconjurate de
o zonă granulomatoasă; se întîl-
nesc pe secțiunile histopatologice
din ganglionii limfatici afectați
și din splină. Prima manifestare
a bolii (în 80% din cazuri) este
adenopatia laterocervicală unila-
terală, dură și nedureroasă, apă-
rută de obicei la băieții trecuți
de 10 ani. Se asociază și semne
sistemice (febră), hepatospleno-
megalie, uneori eosinofilie. Diag-
nosticul se susține pe biopsie
ganglionară. Este unanim accep-
tată o stadializare clinică a bolii,
cu valoare prognostică și conse-
cințe terapeutice, în funcție de
gradul de interesare în procesul
neoplazic a diferitelor grupe

33
ARTRALGIE
țesuturilor periarticulare, sînt
percepute ca dureri articulare,
întinderea, tensiunea, distensia
capsulei articulare se însoțește
de durere. în cazul leziunilor
inflamatorii, iritația chimică pro-
dusă de substanțe apărute în
procesul inflamator constituie
excitante puternice ale termina-
țiilor nervoase. Spasmul muscu-
laturii adiacente contribuie de
asemenea la senzația de discon-
fort a bolnavului. Etiologie.
A) Poliartralgie. Ca și po-
liartrita pune problema unor ma-
nifestări sistemice. 1. Bolile a-
cute febrile (gripă, hepatită se-
rică, parotidită epidemică, rubeo-
lă, bruceloză) pot prezenta în
perioada de debut febră, curba-
tură și poliartralgii. Pentru bo-
lile eruptive (rubeolă) se ridică
probleme de diagnostic diferen-
țial cu artrita reumatoidă, dar
caracterul tranzitor al a clari-
fică diagnosticul. 2. Bolile poli-
articulare în perioada de debut:
artrite neexteriorizate obiectiv.
3. RAA se poate manifesta cli-
nic prin a, semn considerat mi-
nor în criteriile de diagnostic
ale lui Jones. Uneori a alternează
cu artrite. 4. Sindromul post-
streptococic minor (acceptat în
special de școala pediatrică fran-
ceză) este considerat o formă
clinică de RAA, căruia îi lip-
sesc manifestările majore ale
bolii: artrită,* cardită (cardiome-
galie*), eritem marginat, noduli
subcutanați și coree (mișcare
involuntară*). Alături de poliar-
tralgii se constată febră, indis-
poziție, anorexie*, slăbire și sin-
drom biologic identic cu cel din
RAA. Se poate adăuga o sim-
ptomatologie cardiacă minoră
(tahicardie*, bradicardie*, ritmuri
joncționale accelerate), ce nu
poate fi încadrată în diagnosti-
cul de cardită. Potențialul evo-
lutiv al acestor cazuri rămîne
de evaluat. 5. LED poate avea a
asociată cu semne caracteristice
bolii (artrită*). 6. Artrita reuma-
toidă juvenilă, forma poliarti-
culară, poate prezenta la debut
redoare matinală a articulațiilor.
7. Reumatismul infecțios de focar
se poate manifesta cu a. Enti-
tatea este contestată de unii pe-
diatri, dar acceptată în clinica
adultului. Presupune demonstra-
rea unui focar infecțios amig-
dalian și dispariția durerilor ar-
ticulare după rezolvarea tera-
peutică a acestuia. 8. Boli diges-
tive cronice (rectocolită he-
moragică, boală Crohn) se pot
însoți de artrite sau a. 9. Infec-
ția gonococică (la adolescenți)
se asociază uneori cu a sau po-
liartrită. 10. Leucemia acută
debutează uneori clinic cu a,
B). A localizată. Orice ar-
tropatie la debut se poate ma-
nifesta ca a (artrită*). 1. Rahial-
gie, denumire generică pentru
durere situată la nivelul coloanei
vertebrale, dar la care este greu
de demonstrat originea articulară.
Poate fi localizată la un număr
mai mic sau mai mare de ver-
tebre. a). Morb Pott (sin.: spon-
dilită tuberculoasă). Debutează
cu dureri vertebrale și în teri-
toriul de distribuție al nervilor
spinali corespunzători. Este ca-
racteristic faptul că durerile se
ameliorează prin imobilizarea
coloanei vertebrale și se accen-
tuează prin presiune exercitată
la nivelul extremității cefalice a
subiectului și nu prin presiune
la nivelul apofizei spinoase (sem-
nul treptei*). Examenul radiologie
de profil este caracteristic. în
timp, se dezvoltă cifoză*, semn
tardiv de diagnostic, b). Boala
Scheuerman debutează cu a
(cifoză*). c). Tumorile medulare
au ca semn clinic inițial rahialgii
asociate cu rigiditatea coloanei
vertebrale. în această etapă miș-
ARTRITA
34
cările de rotație și lateralitate
se fac ușor, flexia coloanei fiind
foarte limitată și dureroasă (a-
ceastă mișcare favorizează creș-
terea tensiunii intradurale). Du-
rerea se accentuează în repaus
la pat și în timpul nopții și di-
minuă în ortostatism. în debutul
bolii lipsește de obicei orice
simptomatologie neurologică, d).
Traumatismul vertebral, reiese
din anamneză. Dacă nu sînt mo-
dificări radiologice, durerea dis-
pare treptat, e). Spondilită an-
kilopoetică, la debut. Dureri
dorso-lombare, la început tran-
zitorii, care se accentuează noc-
turn. Se asociază afectarea arti-
culațiilor sacro-iliace (vizibilă
radiologie). 50% din cazuri au
artrite periferice asociate. Apare
numai la băieți, peste vîrstă de
6 ani, asociat cu antigen de
histocompatibilitate HLA B27.
f). Spondilită acută, lumbago și
hernia de disc sînt excepționale
la copil; intră în discuție numai
la adolescent, g) Spondilolistezis,
afecțiune de cauză necunoscută,
este caracterizată prin deplasarea
anterioară a vertebrei lombare
V (de obicei). Sub vîrstă de
10 ani nu dă nici o simptoma-
tologie, fiind o descoperire pur
radiologică. Peste această vîrstă
se poate manifesta prin dureri
lombare și acentuarea lordozei
fiziologice. 2. Coxalgie, denu-
mirea durerilor din articulația
coxofemurală. Fiind profund
situată, această articulație este
dificil de examinat. Durerile se
proiectează adesea inguinal și
necesită diagnostic diferențial cu
adenopatii inguinale și retrocru-
rale dureroase, orificii herniare,
tumori, abcese profunde, flebită
profundă. Atitudinea antalgică
apare precoce (coapsa în semi-
flexie pe bazin, cu genunchiul
în semiflexie și piciorul rotat în
afară). Primele mișcări afectate
sînt adducția și abducția, flexia
fiind încă posibilă, a) Coxita
tuberculoasă debutează cu dureri
coxofemurale ce apar la început
doar în timpul mersului. Se
adaugă ulterior semne de ar-
trită* și modificări radiologice
caracteristice, b) Osteocondrita
șoldului (sin.: boala Legg-Perthes-
Calve). Apare la băieți, între
5—8 ani. Se caracterizează clinic
prin dureri în articulația coxo-
femurală și șchiopătare. Radio-
logie se constată o ,.ciupiturău la
nivelul capului femural (necroză
aseptică a capului femural),
c) Sinovita tranzitorie a șoldului
(sin.: sinovita monoarticulară
idiopatică) este de cauză necu-
noscută. Se caracterizează prin
dureri unilaterale în articulația
coxofemurală și tulburări de
mers. Bolnavul este afebril, iar
puncția articulară este normală.
3.	Gonalgie: durere în articulația
genunchiului, a). Traumatică (cea
mai frecventă). Diagnosticul se
susține anamnestic. Dacă nu sînt
modificări radiologice, simptoma-
tologia cedează treptat, b). Du-
rere reflexă, secundară afectării
articulației coxofemurale. c). Os-
teocondrita tuberozității tibiale
(sin.: boala Osgood-Schlatter) de-
butează cu a, la care se adaugă
edem și tumefacția tuberozității
tibiale, modificări radiologice ti-
pice. în această etapă se impune
diagnosticul diferențial cu artrita
genunchiului (32, 38, 92, 130,
163, 176, 203, 212, 269).
ARTRITĂ. D e f. Inflamație a
articulației caracterizată prin
tumefacție, roșeață, căldură și
grade variate de impotență func-
țională, localizată la una sau mai
multe articulații (poliartrită).
Poate fi acută sau cronică. Pro-
blemele de diagnostic sînt dife-
rite pentru monoartrite sau po-
liartrite. Mecanism. Durerea
35
ARTRITA
care însoțește artrita este expli-
cată la artralgie*. Celelalte feno-
mene asociate (tumefacție, ro-
șeață, căldură) au la origine pro-
cesul inflamator situat predomi-
nant sinovial (sinovită acută sau
cronică). Etiologie: A). P o 1 i-
artrită: afectarea mai multor
articulații aduce în discuție o
cauză generală, sistemică. I. Nou-
născut și sugar. La vîrste
foarte mici este greu de deo-
sebit clinic, durerea articulară
de durerea osoasă. Sugarul de-
vine agitat la mobilizarea arti-
culației dureroase. Se poate con-
stata asimetria mișcărilor, mer-
gînd pînă la aspectul de „pseudo-
paralizie“ a unui segment; uneori
se evidențiază edem, roșeață și
căldură la nivelul articulației
afectate. 1. A septică. Orice a
la sugar este considerată „a
priori11 ca fiind septică, și nece-
sită radiografii scheletice și in-
vestigații ce urmează a confirma
această suspiciune. . în practică,
celelalte cauze de a sau dureri
osoase sînt neglijabile, din cauza
frecvenței mici. 2. Sindromul
Caffey-Silverman (sin.: „sindrom
de copil bătut41). Copilul, de obi-
cei sugar, a fost molestat (de
către familie). Clinic, prezintă
leziuni cutanate posttraumatice,
impotență funcțională a unor
segmente, asociată cu edem, ro-
șeață, căldură locală, iar radio-
logie se constată fracturi post-
traumatice multiple întovărășite
de hiperostoze, reacții periostale,
smulgeri diafizare. 3. Hiperostoza
corticală infantilă este o boală
rară, transmisă autosomal domi-
nant, care se exprimă clinic în
primele 6 luni de viață. Se ca-
racterizează prin febră, irita-
bilitate și tumefacții inflamatorii,
cu caracter migrator, apărute la
membre sau la nivelul feței.
Lipsește noțiunea de traumatism
în antecedente. Radiologie: hi-
perostoză subperiostală. Loca-
lizări caracteristice: clavicula și
mandibula. Boala are caracter
autolimitat în luni, ani. 4. Sifi-
lisul congenital precoce are ex-
presie clinică numai cînd mama
nu a fost tratată în timpul sar-
cinii sau a dobîndit boala în
ultimul trimestru de gestație.
Manifestarea osoasă la nou-năs-
cut este pseudoparalizia Parrot,
caracterizată prin poziție vicioa-
să a extremităților, determinată
de durere. Radiologie: osteope^-
riostită și osteocondrită (epifizi-
tă); RBW pozitiv la mamă și co-
pil. II. Copil și adolescent. 1.
RAA se caracterizează prin po-
liartrită acută febrilă, apărută
de obicei peste vîrstă de 5 ani,
care urmează unei infecții strep-
tococice (ce poate fi dovedită se-
rologic sau / și bacteriologic). A
este migratorie, cuprinde articula-
țiile mari, alternează cu artral-
gii, este autolimitată la 7—10 zile
și afectarea tuturor articulațiilor
evoluează circa 3 săptămîni.
Simptomatologia articulară este
foarte sensibilă la medicația an-
tiinflamatorie și se vindecă fără
sechele (cu sau fără tratament),
în 40% din cazuri se asociază
cardită (cardiomegalie*): alte
semne majore de boală sînt: co-
reea, eritemul marginat, nodulii
subcutanați. Semnele paraclinice
atestă infiamația țesutului con-
junctiv: VSH și fibrinogen cu
valori crescute, proteina C reac-
tivă este pozitivă. Criteriile pen-
tru diagnosticul pozitiv au fost
sistematizate și sînt cunoscute
sub numele de „criteriile de
diagnostic ale lui Jones“. 2. A
reumat-oidă juvenilă realizează o
a subacută sau cronică (sinovită
cronică). Se descriu trei forme
clinice: forma sistemică, forma
pauciarticulară și forma poliar-
ticulară. Se încadrează în acest
diagnostic orice a care debutează
ARTRITA
36
înainte de vîrsta de 16 ani, cu-
prinde 4 sau mai multe arti-
culații și se caracterizează prin
durere, tumefacție și limitarea
mișcărilor; durata tumefacție! ar-
ticulare trebuie să depășească
3 luni. Debutul bolii este, obiș-
nuit, între 2—6 ani. La vîrste
mici predomină manifestările
sistemice (febră*, rash. hepato-
splenomegalie). Uneori, aceste
semne sînt foarte zgomotoase,
punînd în umbră manifestările
articulare. Forma poliarticulară
(37—40% din cazuri) este mai
frecventă la fete; oricare din ar-
ticulații poate fi afectată (inclu-
siv articulațiile cervicale și tem-
poro-mandibulare), excepție fă-
cînd articulațiile dorso-lombare.
Caracteristică este afectarea ar-
ticulațiilor mici ale mîinii. For-
ma pauciarticulară (37—40% din
cazuri) se caracterizează prin
prindere articulară asimetrică
(1—5 articulații mari). în 25%
din aceste cazuri se asociază
iridociclită cronică. Examenele
de laborator sînt nespecifice.
Diagnosticul se bazează pe de-
monstrarea pozitivității reactan-
ților de fază acută, a prezenței
anticorpilor antinucleari (în for-
ma cu iridociclită), a factorului
reumatoid. 3. LED: A sau ar-
tralgie* apărută în a doua de-
cadă de viață, la fetițe în spe-
cial, asociată cu febră, rash,
semne sistemice (hepatosplenome-
galie, afectare renală). Se adaugă
anemie, trombocitopenie, leuco-
penie, complement seric scăzut,
VSH mult crescut și hipergama-
globulinemie. Orice „artrită" aso-
ciată cu „nefrită" este suspectă
de LED. 4. Purpura reumatoidă
(sin.: purpura Schonlein-Henoch):
a. simetrică cuprinde articulațiile
mari. Există asociere caracte-
ristică cu erupție urticariană și
purpurică situată predominent
periarticular, dureri abdominale
și afectare renală. 5. Colita ul-
ceroasă și enterita regională se
asociază cu poliartrită, afectînd
tipic mai multe articulații. De
obicei manifestările articulare
urmează manifestărilor digestive,
dar e posibil să le și preceadă.
Durata a este de cea 4 săptă-
mîni. 6. Boli infecțioase, cum
sînt hepatita acută virală (în
perioada preicterică), rubeola,
varicela, parotidita epidemică,
infecția cu Mycoplasma pneumo-
niae, ca și vaccinarea antirube-
olică se pot întovărăși de poli-
artrite sau artralgii. 7. Boala se-
rului asociază poliartrită cu ur-
ticarie. Manifestările apar la 7—
10 zile după injecția de ser he-
terolog. S-au notat reacții ase-
mănătoare după antibiotice (pe-
niciline). 8. Hemartroza hemofi-
lică se prezintă ca tumefacție
articulară întovărășită de impo-
tență funcțională. Prezența sîn-
gerărilor, a istoricului familial
și a testelor de coagulare mo-
dificate specific, sugerează diag-
nosticul. 9. Leucemia acută se
poate manifesta cu dureri osoase
și articulare ce pot ridica pro-
bleme de diagnostic diferențial
cu poliartritele. Hemograma și
puncția osoasă vor fi efectuate
la cea mai mică suspiciune de
diagnostic. B). Monoartrită.
1. A septică se datorește infec-
tării articulației cu un germen
piogen (pe cale hematogenă, prin
extensie, prin contiguitatea unei
infecții din vecinătate sau prin-
tr-o plagă penetrantă intraarti-
culară). Identificarea agentului
patogen arată prezența stafilo-
cocului auriu, Haemophylus in-
fluenzae (mai frecvent între vîr-
sta 1—5 ani), streptococului beta
hemolitic, pneumococului sau
gonococului (la adolescent). De
obicei este o monoartrită, aso-
ciată cu febră mare, roșeață,
căldură, dureri vii. Frecvent se
37
ASC1TA
întîlnește celulita supraiacentă.
Copilul își menține articulația în
poziția care îi provoacă cea mai
mică durere. Prin puncție arti-
culară se extrage lichid puri-
form, cu peste 10 000 leucocite/
mmc, neutrofilie; se constată
culturi pozitive pentru germenul
cauzal, scăderea glucozei în li-
chidul articular. Se va deosebi
de bursita septică (secundară
abraziunii locale a pielii, în spe-
cial la bursa prepatelară).
2. Osteomielita se întovărășește
frecvent de edem al articulației
de vecinătate (engl.: „sympathetic
effusion"). Clinic are multe ase-
mănări cu a septică, dar la
puncție articulară lichidul este
clar și steril. Cînd cartilajul
metafizar este intraarticular,
osteomielita se complică cu a
septică (șold). Modificările radio-
logice osoase apar la 3 săptămîni
de la debutul clinic. Localizarea
osteomielitei este „aproape de ge-
nunchi, departe de cot“. 3, A
traumatică este relativ frecventă,
mai ales la băieți. De abicei,
traumatismul este cunoscut în
antecedentele copilului (sport,
accident). Radiologie, pot fi evi-
dente edemul periarticular, lăr-
girea spațiului interarticular,
eventual fractura. 4. Tumorile
osoase, situate în apropierea ar-
ticulațiilor, se pot manifesta cli-
nic sub formă de artralgii, a și
impotență funcțională. Caracte-
ristic se notează intensitatea noc-
turnă a durerilor. Radiografia
osoasă pune diagnosticul (chist
osos, osteosarcom etc.). 5. Tuber-
culoza articulară — apare în
perioada secundară a bolii și
realizează binecunoscuta „tumoră
albă“ (a genunchiului, de obicei).
Tumefacția articulară evoluează
lent, durerea este de mică inten-
sitate, agravată de mișcare. Lip-
sește caracterul de căldură locală
al a obișnuite (articulația este
tumefiată și „rece“). Diagnosticul
se susține radiologie, după ce au
fost demonstrate stigmatele tu-
berculozei primare, contactul fa-
milial, IDR—PPD pozitiv. Aceasta
a a devenit rară în patologia pe-
diatrică. 8. Tumorile sinoviale
benigne se întovărășesc de tume-
facție articulară: condromatoză
sinovială, sinovită vilonodulară
pigmentară sau angiomatoasă. 9.
Forma monoarticulară a reuma-
tismului articular sau a a reuma-
toide va fi avută în vedere în
oricare a, datorită incidenței
crescute a acestor boli (32, 38,
92, 130, 163, 176, 203, 212, 248,
269).
ASCITĂ. Def.: Acumulare exce-
sivă de lichid liber în cavitatea
peritoneală. Mecanism. Pro-
ducerea lichidului peritoneal este
un proces dinamic, realizîndu-se
un echilibru între producție și
absorbție; 40—80% din cantitate
se înnoiește în fiecare oră. Se
recunosc 4 mecanisme principale
în apariția a: 1. Inflamația (li-
chidul a este exsudat). 2. Hiper-
tensiunea portală, prin bloc pre-
sinusoidal (extrahepatic sau in-
trahepatic) sau bloc postsinu-
soidal (obstrucție circulatorie la
orice nivel între vena centrolo-
bulară hepatică și atriul drept).
3. Tulburări ale circulației lim-
fatice, fie prin defecte congeni-
tale ale sistemului limfatic, fie
prin inflamație sau neoplazii la
nivelul ganglionilor mezenterici.
4.	Scăderea presiunii coloid os-
motice în hipoalbuminemiile din
bolile hepatice, gastrointestinale
și renale. Clinic. Mărirea de
volum a abdomenului, cel mai
valoros și constant semn clinic,
este direct proporțională cu vo-
lumul a și viteza acumulării li-
chidului. întinderea tegumentelor
abdominale dă acestora un aspect
lucios; la cantitate mare de li-
ASCITÂ
38
chid apar vergeturi abdominale.
Cicatricea ombilicală este depli-
sată, uneori proeminentă (în deget
de mănușă) sau apar hernii om-
bilicale, inghinale, epigastrice.
Se asociază, în unele cazuri, cir-
culație venoasă superficială. Ede-
mele membrelor inferioare și ale
peretelui abdominal pot apare
prin compresia venei cave infe-
rioare. Palparea abdomenului
evidențiază rezistență elastică și
semnul ghețarului*. Percuția,
făcută radia? de la apendicele
xifoid, evidențiază matitate de-
clivă și în flancuri, cu concavi-
tatea cranial, zonă de timpanism
deasupra matității și semnul va-
lului* pozitiv. Semnele funcțio-
nale asociate a sînt determinate
de: a) Creșterea presiunii intra-
abdominale: senzație de plenitu-
dine intraabdominală, dispnee*
(împingerea în sus a diafragmu-
lui), dureri lombare (compresie
pe plexurile nervoase de pe pe-
retele posterior al abdomenului),
inapetență, flatulență, grețuri,
vărsături, eructații (compresie pe
stomac), tulburări de tranzit in-
testinal, oligurie*, palpitații,
dureri precordiale (reflexe),
b) Boala care a dus la a: febră
(a. inflamatorie), dureri abdomi-
nale intense în hipocondrul drept
(tromboflebită de venă portă),
scădere rapidă în greutate (a.
neoplazică). Diagnosticul de cer-
titudine al a se face prin para-
centeză, care evidențiază aspectul
lichidului și oferă criterii de
orientare etiologică prin exame-
nul de laborator al acestuia. 1.
Transsudat: lichid clar, citrin,
reacția Rivalta negativă, proteine
sub 2,5 g%, fără fibrină, den-
sitate 1 005—1 015, celule sub
250 mm3 (sindrom de hiperten-
siune portală, insuficiență car-
diacă dreaptă, pericardită con-
strictivă, hipoalbuminemie în
sindroame nefrotice, sindroame
de malnutriție și malabsorbție).
2. Exsudat: lichid citrin, reacția
Rivalta pozitivă, proteine peste
2,5 go/o cu conținut bogat în fi-
brină, densitate peste 1 016, peste
250 elemente/mm3 (a. inflama-
torie, neoplazică, blocajul drena-
jului limfatic, unele ciroze hepa-
tice cu hipertensiune portală și
blocaj sinusoidal). 3. Lichid de
a. cu aspect particular a) sero-
hemoragic (limfom, boala Hodg-
kin, flebita venei porte ș.a.);
b) chilos (blocaj limfatic neopla-
zic, metastaze ganglionare, boala
Hodgkin, limfoame, unele sin-
droame nefrotice); c) chiliform,
prin degradarea celulelor unui
lichid purulent care evoluează
de multă vreme. Etiologie:
A). A. inflamatorie: 1. Pe-
ritonită tuberculoasă, prin dise-
minare hematogenă, rară astăzi.
2. Poliserozită din LED. B). A.
din hipertensiune por-
tală. 1. Bloc presinusoiddl
a). Extrahepatic: septicemie neo-
natală, tromboză a venei sple-
nice (după situații clinice aso-
ciate cu stări de hipercoagula-
bilitate), tumori invadante, mal-
formații ale venei porte, b). In-
trahepatic: fibroză hepatică con-
genitală, ciroză biliară primitivă,
boli reticuloendoteliale. 2. Hiper-
tensiunea portală din ciroze he-
patice realizează obstrucția vas-
cularizației portale intrahepatice
la toate nivelele, circulația este
distorsionată prin fibroză, fluxul
hepatic total este diminuat. No-
dulii regenerativi comprimă si-
nusoidele hepatice. 3. Obstrucția
venelor siiprahepatice: pericar-
dită constrictivă, insuficiență
cardiacă dreaptă, tumori hepatice,
renale care comprimă venele
suprahepatice, tromboză venei
cave inferioare, obstrucție mem-
branoasă congenitală a venei
cave inferioare. C). Blocajul
circulației limfatice: tu-
39
ASFIXIE LA NAȘTERE
mori primitive sau metastatice
în ganglionii limfatici (limfoame
hodgkiniene și nehodgkiniene).
D). Hipoalbuminemia din
sindromul nefrotic (edem*), sin-
droamele de malabsorbție și
malnutriție proteincalorică (dia-
ree*, creștere nesatisfăcătoare*).
Etiologie după vîrstă.
I. No u-n ă s c u t. 1. Anasarcă
fetoplacentară prin izoimunizare
Rh (icter* paloare*). 2. Hidram-
nios, datorită compresiei pe care
o exercită asupra vaselor ombi-
licale, lăsînd să transsudeze în
cavitatea amniotică o parte din
plasma pe care acestea o conțin.
3. Chorioangiom placentar care
determină hidrops fetal și ana-
sarcă neonatală prin hipopro-
teinemie (proteinele se pierd pla-
centar) și trombocitopenie tran-
zitorie (prin captarea tromboci-
telor în tumora vasculară). 4. Boli
ale aparatului urogenital, mal-
formații obstructive ale căilor
urinare: valvă pe uretra poste-
rioară, atrezie uretrală, strictură
și stenoză uretrală, ureterocel,
obstrucția colului vezical (prin
stază și dilatarea retrogradă a
vezicii, ureterului și calicelor se
produce transsudarea urinii în
cavitatea peritoneală, în timp ce
vezica nu este plină); perforație
de vezică urinară, neuroblastom
pelvic cu perforație de vezică,
vezică neurogenă, nefroză con-
genitală, tromboză de venă re-
nală, hidrometrocolpos, torsiuni
și rupturi de chist ovarian ș.a.
5.	Boli gastrointestinale: atrezie
ileală, perforație ileală, volvulus
cu ischemie, perforație apendicu-
lară sau a diverticulului Meckel,
imperforație anală. 6. Boli car-
diace și circulatorii: tahicardie
paroxistică supraventriculară, sin-
drom de hipoplazie de cord stîng,
hipoproteinemie ș.a. 7. Tulburări
ale circulației limfatice: bride
peritoneale constrictive, ocluzia
sau stenoza canalului toracic.
8. Boli hepatice: ciroză familială,
hepatită, ficat polichistic, atrezie
biliară, obstrucția și hipoplazia
venei porte, galactozemie. 9. In-
fecții sistemice: toxoplasmoză,
BIC, sifilis congenital, septice-
mie, leptospiroză ș.a. II. Sugar.
A apare rar la această vîrstă și
poate fi de etiologie inflamato-
rie-infecțioasă sau în cadrul sin-
dromului grav de malnutriție
proteică asociată cu hipoalbumi-
nemie. III. Copil. Cele mai
frecvente cauze de a sînt: 1. Boli
renale (sindrom nefrotic), 2. Boli
cardiace (insuficiența cardiacă),
3. Sindrom de hipertensiune por-
tală (172, 174, 176, 269, 288).
ASFIXIE LA NAȘTERE (sin.:
apnee inițială, hipoxie la naștere,
moarte aparentă a noului năs-
cut, sincopă respiratorie inițială).
Def. Nedeclanșarea primei res-
pirații imediat după naștere.
Mecanism. Inițierea primei
respirații reprezintă actul prin
care nou-născutul își începe viața
extrauterină. Din punct de ve-
dere funcțional are loc o schim-
bare esențială și anume trecerea
de la respirația placentară la cea
în aerul atmosferic. Această
schimbare a tipului de respirație
este posibilă în condițiile în care,
după pensarea cordonului ombi-
lical, se instalează ușoară hipo-
xie și hipercapnie, care constituie
stimuli chimici pentru centrul
respirator. Declanșarea primei
respirații este un act fiziologic
de mare complexitate funcțională
în care se admit că excitații ex-
teroceptive, proprioceptive și
interoceptive ar produce exci-
tarea căilor aferente, care sti-
mulează centrul respirator, de la
care pleacă apoi impulsuri către
mușchii inspiratori. Toracele nou-
lui născut „scapău de presiunea
exercitată asupra sa de către
lichidul amniotic și filiera pel-
ATAXIE
40
vigenitală, ceea ce constituie sti-
muli suplimentari pentru destin-
derea sa și pătrunderea aerului
în arborele respirator concomi-
tent cu creșterea fluxului san-
guin pulmonar. Efortul ventilator
necesar pentru destinderea al-
veolelor colabate și nefuncționale
în viața intrauterină este foarte
mare, de 20 de ori mai mare
decît pentru menținerea unei
ventilații obișnuite. Neapariția
respirației inițiale (apneea ini-
țială) este posibilă în toate ca-
zurile în care scade excitabilita-
tea centrului respirator. Pentru
aprecierea stării noului născut
la 1 minut de la naștere se fo-
losește curent scorul Apgar, care
codifică prin note de la 1—10
excitabilitatea reflexă, tonusul
muscular, culoarea tegumentelor,
bătăile cordului și eficiența res-
pirațiilor. Un nou-născut normal
primește la naștere nota 10. E-
t i o 1 o g i e 1. Cauze centrale, a).
Anestezice administrate mamei
în timpul travaliului (morfină,
barbiturice, rezerpină, tranchili-
zante). b). Anoxie prenatală (sin.:
asfixie fetală); prin continuarea
acțiunii sale poate ocaziona in-
suficiența centrului respirator, c).
Hemoragie meningo-cerebrală la
naștere cu afectarea anatomică a
centrului respirator. Este secun-
dară traumatismului obstetrica!
și anoxiei (mai frecventă în dis-
proporții făt-bazin, prezentație
pelviană, naștere precipitată, pre-
maturitate). d). Anomalii conge-
nitale ale sistemului nervos cen-
tral. e). Imaturitatea funcțională
a centrului respirator la marii
prematuri. 2. Cauze pulmonare:
capilarizare alveolară insufici-
entă, rezistență vasculară cres-
cută în circulația pulmonară, ob-
strucția căilor respiratorii (bron-
șice) cu mucozități sau lichid de
aspirație, atelectazie, malformații
pulmonare, pneumotorax. 3.
Cauze cardiace boli congenitale
de inimă. Forme clinice 1.
Apnee tranzitorie (forma cea mai
ușoară). Apneea se întovărășește
de tegumente roz sau ușor cia-
notice, bătăi cardiace prezente,
tonus muscular normal fără sem-
ne neurologice. 2. Asfixie albas-
tră. Apneea se întovărășește de
cianoză* generalizată, bătăi car-
diace bradicardice, tonus mus-
cular scăzut și absența semnelor
neurologice. 3. Asfixie albă (for-
ma cea mai gravă, grevată de
o mare mortalitate sau de se-
chele neuropsihice importante).
Apneea este asociată cu paloare
lividă, (aspect de „ceară11), zgo-
mote cardiace bradicardice, asur-
zite, hipotonie extremă („păpușă
de cîrpă“), inerție și areflexie.
A. n. poate face parte din ta-
bloul clinic al encefalopatiei
traumatice, fără a fi obligatorie
(70, 94, 99, 130, 269).
ATAXIE. D e f. 1. Tulburare mo-
torie neparalitică caracterizată
printr-o defectuoasă coordonare
a mișcărilor, care sînt dezordo-
nate. 2. Lipsă de coordonare a
mișcărilor voluntare. Nu poate
fi pusă în evidență la bolnavul
aflat în repaus, culcat în pat
și nici la sugarul mic, căruia nu
i se pot comanda mișcări active.
A va fi afirmată cu prudență
la copilul între 1—3 ani. Meca-
nism. Mișcarea coordonată are
o gradare precisă a forței și vi-
tezei, o direcție sigură, începe
și se termină fără ezitări, exis-
tînd sinergie între contracțiile
diferiților mușchi care participă
la mișcare. Coordonarea mișcă-
rilor este făcută de cerebel, că-
tre care converg impulsurile pro-
prioceptive (ale sensibilității pro-
funde și ale labirintului) și de
la care pornesc impulsuri mo-
torii reglatoare pentru tonus și
mișcare. Pe fondul general al
tonusului muscular, cerebelul rea-
41
ATAXIE
lizează ajustări finale, care fac
ca grupele musculare să acțio-
neze armonios. Folosind informa-
țiile proprioceptive, cerebelul de-
termină timpul exact de intrare
sau ieșire din contracție a unui
mușchi agonist sau antagonist
și intensitatea de contracție a
unui mușchi dat. Clinica. Pen-
tru a pune în evidență a, bol-
navul este solicitat să execute
mișcări complexe, cum sînt mer-
sul, scrisul, vorbitul sau probe-
le segmentare. Pentru copilul
care nu știe să meargă, a va fi
bănuită dacă, în poziție șezîndă,
copilul prezintă instabilitate și
oscilații mari ale poziției trun-
chiului. Se va avea în vedere
că mersul normal al unui copil
de 1 an este asemănător mersu-
lui cerebelos, cu baza de susți-
nere largă, căderi frecvente și
instabilitatea echilibrului. A a-
pare în 3 tipuri de leziuni ner-
voase: leziuni cerebeloase, leziuni
ale căii sensibilității profunde și
leziuni (tumori) ale lobului fron-
tal. Va fi deosebită de sindromul
vestibular (care nu este o a, ci
o tulburare de echilibru, se în-
soțește de mișcări anormale ale
globilor oculari și probă Rom-
berg* pozitivă); de asemenea se
va diferenția de coree. Uneori
crizele de petit mal pot simula
a. A). A, cerebeloasă se caracte-
rizează printr-un mers tipic, cu
baza de susținere lărgită; bra-
țele sînt depărtate de corp, pi-
cioarele se ridică brusc de pe
sol (hipermetrie). Mersul este
ebrios, oscilant (titubant), asiner-
gic (bolnavul face pași înainte,
corpul rămîne în urmă și echi-
librul este compromis). Proba
Romberg* este negativă. Copilul
prezintă concomitent tremurătură
intențională, hipotonie muscula-
ră*, iar probele segmentare (de
coordonare a membrelor izolate)
sînt pozitive. Cităm dintre aces-
tea: proba indice-nas, proba căl-
cîi-genunchi și adiadocokinezia*.
Scrisul este de asemenea tulbu-
rat ca urmare a hipermetriei, a-
diadocokineziei și tremurăturii
intenționale (literele sînt mari,
inegale și tremurate). Vorbirea
este lentă, sacadată și explozivă
(disartrie*). B). A senzorială apare
în leziuni ale căilor sensibilității
profunde datorită disrupției le-
găturii dintre nervii periferici,
căile posterioare medulare de
transmitere a sensibilității pro-
funde și cerebel. Este rară în
pediatrie. Bolnavul prezintă tul-
burări ale stațiunii în picioare
și tulburări ale mersului. Pro-
bele de cercetare ale sensibili-
tății mio-artrokinetice sînt pozi-
tive (proba Romberg*). Spre deo-
sebire de a cerebroasă, bolnavul
nu are disartrie*, hipotonie mus-
culară*, tremurătură intențională;
de obicei ROT sînt abolite. Mer-
sul are baza de susținere lăr-
gită, piciorul se desprinde brusc
de pe podea, este ridicat mai
sus decît normal, iar primul con-
tact se face prin călcîi (mers
talonat). Aceasta pentru că este
scăzută percepția contactului din-
tre picior și podea. Proba Rom-
berg este pozitivă (ca și în sin-
droamele vestibulare), dar bol-
navul cade mai brusc, în orice
direcție, oscilațiile sînt mai ra-
pide. Ca tip de a senzorială în
pediatrie se descrie a din poli-
radiculonevrita Guillain-Barre.
C). A frontală, excepțională la
copil, apare în tumori frontale,
coexistînd cu semne nete de hi-
pertensiune intracraniană. Etio-
logie. descriu a acute (apă-
rute brutal) și a cronice (apărute
lent). 1. A acută: a) A cerebeloasă
acută idiopatică debutează bru-
tal, la copii de 1—4 ani, care au
prezentat în antecedente o afec-
țiune respiratorie de tip viral
ATROFIE MUSCULARĂ
(sînt încriminate virusurile
ECHO9, Coxsackie A23). Afecțiu-
nea este afebrilă, cu LCR nor-
mal; evoluția este de obicei au-
tolimitată, iar etiologia adesea ne-
cunoscută. Dacă a nu regresează
în trei săptămîni, se pun pro-
bleme de diagnostic diferențial
cu tumorile de fosa cerebrală
posterioară. b). Encefalita cere-
beloasă apare după boli infec-
țioase specifice (varicelă, rujeolă,
parotidită epidemică, rubeolă,
pertusis, mononucleoză, polio-
mielită, vaccinare antivariolică).
LCR prezintă izolat modificări
inflamatorii. Prognosticul este în
general bun, existînd posibilitatea
unor sechele, c) A cu sindrom
de encefalopatie mioclonică (sin.:
sindrom cerebelo-opso-mioclonic),
apare între 1—3 ani, debutînd
brutal cu sindrom cerebelos, a-
sociat cu mioclonii intenționale,
cu incoordonare majoră și op-
soclonii patognomonice: mișcări
anarhice dezordonate ale globilor
oculari cu secuse multidirecțio-
nale asimetrice asinergice. LCR
este normal, fără alte semne neu-
rologice. Acest tip de a apare și
în neuroblastom. d). A tranzito-
rie din intoxicații medicamen-
toase sau toxice, cum sînt: al-
coolul, difenilhidantoina, fenobar-
bitalul, fenotiazinele, primidona,
alte sedative și tranchilizante
majore, e) A după accidente ce-
rebrale grave cum sînt: stările
de rău convulsiv, anoxia severă,
colapsul, hipoglicemia, stopul
cardiac. Acest tip de a poate fi
tranzitor sau definitiv, f). A a-
sociată cu suferința trunchiului
cerebral (paralizie de nervi ocu-
lomotori) poate fi, la jm adoles-
cent, semnul de debuc al unei
scleroze în plăci (hipergamaglo-
bulinorahie). 2. A cronică (in-
stalată lent), este mai greu de
pus în evidență la debut. Apare
într-un număr variat de boli,
cum sînt: a). Boli congenitale:
agenezie de vermis cerebelos,
malformație Arnold-Chiari, mal-
formație Dandy-Walker, hidroce-
falie progresivă, b) Eredoataxii
(boli degenerative): a Fridreich
(formă predominent spinală, de-
butează mai precoce), a Pierre
Mărie (formă predominent cere-
beloasă), a acută intermitentă
cerebeloasă (Hill-Shermann), sin-
drom ataxie-teleangiectazie ș.a. c).
A din boli metabolice: degene-
rescentă hepatolenticulară, forma
Westphal-Strumpell, boală Hart-
nup, leucinoză (intermitent!),
boală Niemann-Pick, leucodistro-
fie metacromatică. d) Cauzele tu-
morale sînt cele mai frecvente
în pediatrie, locul întîi fiind de-
ținut de tumorile de fosă cere-
brală posterioară (meduloblas-
trom, astrocitom chistic de cere-
bel) (78, 130, 143, 167, 172, 177,
252).
ATROFIE MUSCULARA (sin.:
amiotrofie). D e f. Diminuarea
volumului mușchiului, cu dispari-
ția sau scăderea reliefului și de-
formarea regiunii respective,
constatată la inspecție și palpare.
în timpul contracției, volumul
mușchiului atrofie se modifică
foarte puțin sau deloc. Amiotro-
fia poate fi generalizată sau lo-
calizată, simetrică sau asimetri-
că. Me c a n i s m. 1. Boli muscu-
lare primitive. Fibrele muscu-
lare bolnave sînt înlocuite de
țesut reparator, nefuncțional. 2.
Lipsă îndelungată de activitate
musculară fie datorită unor cauze
nervoase (neuronul motor peri-
feric este centrul trofic al uni-
tății motorii), fie prin inactivi-
tate musculară prelungită, impusă
de boli osteoarticulare sau boli
cronice grave. E t i o 1 o g i e. I.
A. m. primitivă. Boli m u s-
c u 1 ar e. 1. Boli inflamatorii: po-
limiozită (sau dermatomiozită).
Inflamație nesupurativă a mus-
43
ATROFIE MUSCULARA
chilor striați care afectează pre-
dominent musculatura centuri-
lor. Mialgia* și slăbiciunea mus-
culară constatate la debut sînt
înlocuite în timpul evoluției cu
a. m. și uneori calcinoză repara-
torie. 2. Distrofii musculare pro-
gresive: boli primitive ale muș-
chilor striați în care modifică-
rile biochimice, morfologice sau
neurofiziologice se întîlnesc sin-
gure sau în diferite combinații.
Sînt boli de natură ereditară, a).
Distrofia musculară a membrelor
și centurilor (sin.: distrofia Erb)
se transmite autosomal recesiv.
Boala debutează după vîrstă de
10 ani, cu afectarea musculaturii
centurilor scapulare și pelviene.
Semnul Gowers* este pozitiv, b).
Distrofia facio-scapulo-humerală
(Landouzy-Dăjărine) se transmite
autosomal recesiv. Boala debu-
tează în a doua decadă de viață.
Slăbiciunea și A m apar la ni-
velul centurilor. Se asociază inex-
presivitate la nivelul mușchilor
feții, imposibilitatea închiderii
complete a ochilor. A m intere-
sează mușchiul trapez și pecto-
ral, apoi mușchii interosoși ai
mîinilor. c). Distrofia scapulo-pe-
voneală debutează după vîrstă de
10 ani cu dificultății la mers,
prin afectarea mușchiului pero-
nier anterior; urmează Am a
bicepsului și tricepsului. Se des-
crie o formă neurogenă și una
miopatică d). Distrofia miotonică
(Steinert) afectează musculatura
membrelor, musculatura feții și
cea oculară (mușchii extrinseci
ai globului ocular). Ulterior este
cuprinsă și musculatura centurii
pelviene (semnul Gowers* este
pozitiv). Fenomenele miotonice
(miotonie*) constau în dificulta-
tea de relaxare după o contrac-
ție voluntară și persistența con-
tracției determinate de percuția
mușchiului. II. Am secunda-
r ă. Mușchii sînt afectați secundar
leziunilor de neuron motor pe-
riferic, în urma sistării efectu-
lui neurotrofic sau prin lipsă de
activitate (imobilizare prelungi-
tă). 1. A m mielopatică apare în
boli ale neuronului motor din
coarnele anterioare ale măduvei.
a) Boala Werdnig-Hoffman (hi-
potonie musculară*) b) A m ere-
ditară proximală juvenilă (boala
Hugelberg-Welander). Debutează
între 2—17 ani cu slăbiciune și
a m la nivelul membrelor infe-
rioare (mușchiul cvadriceps).
Mușchii flexori sînt mai afectați,
c) Scleroză laterală amiotrofică
(boală foarte rară). A m cuprinde
în special musculatura distală a
mîinii. d) Boli inflamatorii la
nivelul peri canonului medular:
poliomielită anterioară acută,
mielită transversă. 2. A m radi-
culară. Foarte puțini mușchi
sînt inervați de o singură rădă-
cină anterioară. Exemplu tipic:
C7 inervează mușchii eminenței
ten are. 3. A m prin leziunile unui
plex nervos. Mușchii dependenți
sînt atrofiați în întregime. Sînt
afectați mușchii inervați distal de
emergența ramurii nervoase ce-
lei mai inferioare și proximal de
emergența ramurii nervoase ce-
lei mai înalte. 4. A m prin le-
ziuni ale nervilor periferici. în
nev vite, A m are topografie carac-
teristică. în polinevrita Guillain-
Barre, A m sînt simetrice, în te-
ritoriile inervate de nervii res-
pectivi, sînt distale, bilaterale și
se asociază cu tulburări de sen-
sibilitate și tulburări vegetative,
în grupul bolilor degenerative
ale nervilor periferici: distrofia
neuroaxonală infantilă (Seitel-
berger) se caracterizează prin
A m și hipotonie musculară*. De-
butul bolii este în jurul vîrstei
de 1 an. Este transmisă autoso-
mal recesiv. Boala Chediak-Hi-
gashi asociază A m cu pancitope-
nie și tulburări pigmentare. III.
aura epileptica
44
Inactivitatea mușculară
se soldează cu A m. Apare în ar-
trita reumatoidă forma poliarti-
culară, după imobilizări înde-
lungate în aparat gipsat. Mono-
artrita cronică a genunchiului
conduce rapid la Am a mușchiu-
lui cvadriceps. Același rezultat
îl are și imobilizarea prelungită
la pat, din bolile cronice grave
și boli consumptive (217, 252,
269).
AURA EPILEPTICA. D e f. An-
samblul de simptome motorii,
senzitive, senzoriale, vegetative
și psihice, marcînd debutul unei
crize de epilepsie, care devine
apoi o criză tonico-clonică gene-
ralizată (convulsie*). Aceste fe-
nomene, care preced cu puțin
criza, sînt identice pentru ace-
lași bolnav, la crize repetate.
A. e. este rară în epilepsia copi-
lului, ceea ce se explică prin
pragul convulsivant scăzut și
rapiditatea de difuziune a cri-
zei, caractere proprii vîrstelor
mici. Pe de altă parte, copiii
(mici) nu știu (nu pot) să des-
crie A.e. Forme clinice. 1.
A. e. motorie: clipiri repetate,
scrîșnetul dinților, mișcări ra-
pide ale membrelor. 2. A. e. sen-
zitivă: furnicături, criza unei un-
de de șoc, senzația de arsură. 3.
A. e. senzorială: vizuală (scotoa-
me luminoase, lumini colorate,
halucinații vizuale), auditivă
(zgomote în urechi, voci, sunete
de clopoței), olfactivă (miros spe-
cific), gustativă (gust dezagrea-
bil). 4. A. e. psihică: anxietate,
accese de mînie, senzație de
„dejă vu“ sau „jamais vu“. Me-
canism. Existența A.e. este o
dovadă de epilepsie parțială (fo-
cală) care este urmată de ge-
neralizare secundară. Etiolo-
gie. Criză de epilepsie de tip
grand mal (convulsie*) (79, 143,
215).
BABINSKI, REFLEX ~ (sin.:
reflex cutanat plantar cu răs-
puns în extensie). Def. Reflex
patologic constînd din extensia
halucelui urmată de flexia aces-
tuia și răsfirarea celorlalte de-
gete în evantai (semnul evan-
taiului*), după excitație cutanată
plantară efectuată pe marginea
externă a plantei, dinspre căl-
cîi spre degete. Mecanism:
Se consideră că acest reflex pa-
tologic s-ar datora dispariției
izosincronismului care există în
stare normală între nervul sen-
zitiv plantar și nervul motor
al flexorilor degetelor și apariția
unui izosincronism anormal între
nervul senzitiv plantar și nervul
motor al exteriorilor degetelor.
E t i o 1 o g i e: Semnul este în-
tîlnit la nou născut și sugar,
fără a avea semnificație pato-
logică și se datoreste incomple-
tei mielinizări a fasciculului pi-
ramidal. Mielinizarea fasciculului
piramidal în jurul vîrstei de
1 an impune, prin acțiunea sa.
izosincronismul nervilor amintiți
(nervul senzitiv plantar și nervul
motor al flexorilor degetelor).
Prezența reflexului B are sem-
nificație patologică în leziunile
fasciculului piramidal, în care se
păstrează integritatea arcului re-
flex spinal (se asociază în aceste
cazuri reflexe osteotendinoase
vii) (144, 164, 167, 197, 241, 252).
BACELE!, FENOMEN ~ Def.
Semn auscultato^ constînd în
perceperea fidelă, de către exa-
minator, a vocii șoptite a bolna-
vului, la auscultația hemitorace-
lului afectat de procesul morbid
(epanșament pleural). Meca-
nism. în pleurezia de mare
cavitate, lichidul abundent com-
primă parenhimul pulmonar.
Bronhia rămasă permeabilă
transmite vocea șoptită prin blo-
cul de condensare. Etiologic.
Semn descris în pleurezia de
mare cavitate, cu lichid abundent
(164, 176).
BADE PETER, SEMN — Def.
Asimetria pliurilor coapsei la
sugarii cu membrele inferioare
in extensie. Mecanism: asi-
metria pliurilor coapsei se da-
torește diferenței de lungime a
membrelor, membrul inferior cu
luxație congenitală de șold fiind
mai scurt (capul femural pără-
sește acetabulul, fiind ascensio-
nal). E t i o 1 o g i e. Semn descris
în luxația congenitală de șold
unilaterală. Nu are valoare fără
confirmare radiologică, fiind în-
tîlnit si la sugarii sănătoși (190,
241).
BALBUȚIE bîlbîială*
BĂTĂI ALE ARIPILOR NASU-
LUI. Def. Dilatarea preinspi-
ratorie a orificiilor nazale, prin
ridicarea și depărtarea de linia
mediană a marginilor acestora
(aripile nasului); se produce în
ritm cu respirația. Mecanism.
Lărgirea vestibulului nazal sem-
BEAUNIS, SEMN
46
nifică creșterea efortului de asi-
gurare a unui debit crescut de
O2. Etiologie. Sindroame
hipoxice și asfixice de diferite
etiologii. (dispnee*). Ban. repre-
zintă uneori singurul semn al
insuficienței respiratorii, orien-
tînd investigațiile în acest sens.
Alteori semnul poate lipsi, chiar
în boli respiratorii grave (bron-
hopneumonie la nou născut) (99).
BEAUNIS, SEMN ~. Def. Scurta-
rea unilaterala a distanței dintre
spina iliacă anterosuperioară și
rotulă, și a distanței dintre ro-
tulă și maleola externă, bolnavul
stînd în picioare. Mecanism:
scurtarea membrului inferior cu
luxație congenitală, prin ieșirea
(ascensionarea) capului femural
din acetabul. Etiologie. Semn
descris în luxația congenitală de
șold unilaterală (190, 241).
BELL, FENOMEN- Def. De-
plasarea involuntară, in sus și
în afară a globului ocular, apă-
rută la tentativa de coborîre a
pleoapei de partea afectată
(mișcare pe caro bolnavul nu o
poate executa: ridicarea pleoapei
este posibilă). Etiologie.
Semn descris în paralizia facială
periferică (79, 164, 241).
BEZOLD, SEMN -. Def. Tu-
mefacție inflamatorie situată sub
nivelul apofizei mastoide. Etio-
logie. Semn descris în mastoi-
dita exteriorizată la vîrful mas-
toidei și la inserția mușchiului
sterno-cleido-mastoidian (71, 164).
BÎLBÎIALA (sin: balbuție. tul-
burare de alocuțiune). Def.
Tulburare funcțională a articu-
lării cuvintelor, caracterizată
prin afectarea ritmului și fluen-
ței vorbirii (ezitare), cu blocarea
intermitentă, repetitivă, convul-
sivă a unor silabe și prelungirea
unor sunete. Se asociază: sinki-
nezii sub formă de grimase fa-
ciale și mișcări ale capului, tul-
burări respiratorii (respirație vo-
cală), închiderea exagerată si
spastică a corzilor vocale, secuse
ale corzilor vocale, la care se
adaugă contracții neregulate ale
vălului palatin, ale mușchilor
masticatori. Copilul care suferă
de b are o stare psihică specială,
în care se împletesc anxietatea*,
mînia* și rușinea. B este de 2—4
ori mai frecventă la băieți și la
copiii stîngaci. în 56% din cazuri
debutează înainte de vîrstă de
5 ani; în majoritatea cazurilor
apare între 8—10 ani. B consta-
tată la copilul de 2—4 ani este
tranzitorie și benignă. Tulbura-
rea aceasta de articulare a cu-
vintelor este prezentă numai în
fața unui interlocutor și este
mult agravată emoțional. Me-
canismul este foarte contro-
versat. a) Lipsă de coordonare
între ceea ce spune și ceea ce
gîndește copilul, b) Dezechilibru
între procesele de excitație și
inhibiție, c) Tulburări ale apa-
ratului paiide-striat. E ti olo-
gi e: cauze psihogene. B debu-
tează de obicei după o stare afec-
tivă violentă, la copiii cu anxie-
tate și tulburări emoționale. An-
xietatea* este atit factor de pre-
cipitare. cit și factor de agra-
vare in b (104, 143. 260).
BLEFAROFIMOZĂ. Def. 1. În-
gustarea fantei palpebrale. 2.
Retracție mai mult sau mai puțin
marcată a -antei palpebrale.
Deschiderea fantei palpebrale
este apreciată de obicei subiec-
tiv. în fig. 3 este prezentat un
grafic pentru aprecierea dimen-
siunilor normale ale fantei pal-
pebrale la nou născut, în funcție
de durata gestație!. M e c a -
n i s m. Poate fi primitivă, de-
terminată genetic sau secundară,
cicatricială. Etiologie. 1. For-
ma congenitală. Blefarofimoză
congenitală (boală transmisă
a
BLEFAROSPASM
autosomal dominant și caracte-
rizată prin b, fante palpebrale
mici, baza nasului lărgită, ptoză
palpebrală*, deplasarea laterală a
cantului intern, epicantus*), sin-
drom oral- facial- digital, sin-
drom Waardenburg, sindrom
Schwartz (asociat cu miopie), tri-
somie 18. Ocazional b poate fi
mitent, brusc și involuntar al
mușchiului orbicular al pleoape-
lor, adesea bilateral, tradus prin
creșterea frecvenței și duratei
clipitului. Poate fi reflex, cu ori-
ginea într-un proces iritativ la
nivelul corneli sau conjunctivei,
sau în afecțiuni iritative ale ner-
vului facial. 2. B reflex: mișcare
Fig. 3. Dimensiunile fantei palpebrale la nou născut.
întîlnită în sindromul oculo-den-
to-digital, sindromul Freeman-
Sheldon (distrofia cranio-carpo-
tarsală), sindromul Dubowitz (de-
scris în 1965) 2. Forma dobîn-
dită. Sechele după traumatisme,
arsuri, dermatoze (173, 216, 231,
245).
BLEFAROPTOZIS ptoză palpe-
brală*
BLEFAROSPASM. D e f. Con-
tracție tonică, clonică sau toni-
co-clonică a mușchiului orbicu-
lar al pleoapelor. Uneori se aso-
ciază cu contracturi și la nivelul
altor mușchi inervați de nervul
facial. Mecanism. Contracția
spasmodică a mușchiului orbicu-
lar al pleoapelor se poate datora
unui spasm habitual, solicitării
oculare sau iritabilității nervoase.
Etiologie și forme cli-
nice. 1. B. clonic: spasm inter-
sistematizată de închidere a
pleoapelor, reproducînd cu o frec-
vență și intensitate mai mare,
clipitul fiziologic. Poate fi de
origine variabilă: palpebral (ec-
zemă), corneean (corp străin, ar-
sură), conjunctival (conjunctivită
alergică), iridociliar (irită), vizual
(fotofobie*, diplopie*, miopie,
astigmatism). 3. B. isteric: spasm
al pleoapelor survenit la fetițe
pubere, caracterizat prin ocluzia
ochilor (fără rațiuni aparente),
putînd dura ore-zile. Atingerea
teritoriilor inervate de nervul
supra și infraorbital îl fac să
dispară. 4. Blefarotic (mișcare
involuntară*), se poate asocm cu
alte ticuri. Tic localizat la ni-
velul pleoapelor avînd 3 forme:
a) Clipitul prin contracția tota-
lității mușchiului orbicular, cu
în creți rea tegumentelor bazei
nasului, sprîncenelor și pielii re-
BLUMBERG, SEMN

giunii zigomatice. b) Tic de cli-
pire mai tonic, antrenează re-
tracția permanentă a fantei pal-
pebrale. c) Spasm de deschidere
clonică și mai rar tonică a ple-
oapelor (2, 56, 164).
BLUMBERG, SEMN ~. Def.Dzz-
rere acută, de scurtă durată, re-
simțită de bolnav la încetarea
bruscă a presiunii exercitate de
mina examinatorului asupra
punctului Mc Burney. Meca-
nism: infiamație peritoneală.
Compararea repetată a durerii
resimțită la presiune și la înce-
tarea presiunii are valoare prog-
nostică: o creștere comparativă
a durerii la decompresiune in-
dică peritonită; o scădere com-
parativă arată că procesul este
în regresie. Nu poate fi utilizat
decît la copilul mare, care poate
confirma accentuarea durerii.
Etiologie. Semn descris în
apendicita acută (164, 176, 241).
BOSA FRONTALA. Def. Proe-
minența oaselor frontale, frunte
proeminentă. Mecanis m. De-
formarea oaselor frontale se
poate datora unor boli metabo-
lice cu interesa rea metabolis-
mului fosfo-calcic sau unor boli
determinate genetic. Etio-
logie. Se întîlnește frecvent în:
acondroplazie, anemie hemolitică
congenitală (talasemie), rahitism
florid. Se întîlnește mai puțin
frecvent în mucopolizaharidoze
(boală Hurler, boală Hunter),
mucolipidoze (gangliozidoză ge-
neralizată), sindrom oculo-mandi-
bulo-facial (sindrom Hallerman-
Streiff), sindrom oro-facial-digi-
tal, osteopetroză (în forma clinică
gravă), sindrom oto-palato-digi-
tal, sindrom Rubinstein-Taybi,
nanism tanatotrofic (221, 245).
BRADICARDIE. Def. Scăderea
frecvenței bătăilor inimii. Pen-
tru valori normale, mecanism și
etiologie: aritmie*.
BRADIPNEE. Def. Scăderea
frecvenței respirațiilor, care se
însoțește de obicei de creșterea
amplitudinii lor. Pentru valori
normale, mecanism și etiologie:
dispnee*, expir prelungit*, ta-
h ipnee*.
BRAHICEFALIE. Def. Anoma-
lie de formă a craniului care se
dezvoltă în lățime, capul fiind
turtit antero-posterior, cu fruntea
largă și înaltă. Mecanism.
Sinostaza prematură a suturii
coronare. Etiologie: cranio-
stenoză idiopatică, sindrom Maro-
teaux-Lamy, sindrom Cornelia de
Lange (facies*), sindrom Haller-
man-Streiff (facies*) (16, 96,245).
BROADBENT, SEMN -Def. Re-
tracție sistolică a peretelui to-
racic în dreptul coastelor XI—
XII la nivelul hemitoracelui stîng
posterior (sub și în afara omo-
platului). Mecanism. Pvetrac-
ția peretelui toracic se datorește
unei bride constituite între pe-
ricard și picura toracică parie-
tală. Etiologie. Mediastinită
cu simfiză pleuro-pericardică
(164, 241).
BRUDZINSKI, SEMN ~. Def.
Semn datorit hipertoniei muș-
chilor flexori ai coloanei verte-
brale. Pentru punere în evidență
se execută următoarele manevre:
1 ~ I (sin: semnul cefei*). Flexia
pasivă a capului bolnavului pro-
voacă mișcări de flexie ale gam-
belor, genunchilor și șoldurilor.
2. ~ II (sin: semnul controlate-
ral al gambei*). Flexia pasivă a
membrului inferior de o parte
provoacă o mișcare similară la
celălalt membru. Mecanism.
Flexia coloanei vertebrale pro-
duce elongația rădăcinilor ner-
vilor spinali, iritate de procesul
inflamator și provoacă durere.
Etiologie. Semnele ~ I și
~ II sînt descrise în meningita
acută și sindromul de hiperten-
49
BULA
siune intracraniană. Pot lipsi la
nou născut și la sugarul mic
(143, 228, 241, 274).
BRUNSHFIELD, PETE. Def.
Pete alb-gălbui, de mărimea
unui virf de ac, vizibile cu
ochiul liber, dispuse in coroană
la periferia irisului, intîlnite la
sugar (fig. 4). Aceste pete dispar
Fig. 4. Pete Brunshfield.
cu vîrstă. Mecanism: deter-
minism genetic. Etiologie:
Semn întîlnit la copiii cu ochi de
culoare deschisă care suferă de
trisomie 21 (sindrom Down). Sînt
considerate un semn clinic im-
portant în diagnosticul acestui
sindrom (77, 96).
BUFTALMIE. Def. Mărire uni-
formă de volum a globului ocu-
lar. Mecanism. Creșterea
presiunii intraoculare (secreție
crescută a umorii apoase sau
proces înlocuitor de spațiu) duce
ia distensibilitatea învelișurilor
ochiului și mărirea diametrelor
globului ocular. Această modifi-
care este posibilă numai în pri-
mii 3 ani de viață. Etiologie.
1. Glaucom infantil. Presiunea
intraoculară crește de la 8—
18 mm Hg (valoare normală) la
peste 22 mm Hg. 2. Retinoblastom
(cecitate*) (2, 24, 56, 231).
BULĂ. Def. Leziune cutanată
constituită dintr-o veziculă de
dimensiuni mai mari, care apare
prin confluarea unor vezicule
vecine. După cantitatea de lichid
pe care o conține, b poate fi
bombată (emisferică) sau turtită
(flască), lichidul pe care-1 con-
ține depozitîndu-se în zonele de-
clive. Evoluează ca și vezicula
spre resorbție sau se sparge la
traumatisme, serozitatea se usucă
și în loc apare o crustă. Prin
detașarea crustei rămîne o pată
eritematoasă. Mecanism. Du-
pă sediu, b este superficială
(subcorneală) în impetigo strep-
tococic, produsă prin acantoliză
(în stratul suprabazal sau în epi-
dermul inferior) în pemfigus
vulgar, sau profundă (subepider-
mică) în boala Diihring Brocq,
eritemul polimorf bulos și por-
firia cutanată. Etiologie. I.
Nou-n ăscut. 1. Pemfigus
epidemic al noului născut: in-
fecție strepto-stafilococică, apă-
rută în primele zile de viață;
este caracterizată prin b emi-
sferice, cu serozitate sero-citrină,
apoi seropurulentă sau hemora-
gică. B se rup ușor, zona dezepi-
telizată este de un roșu-viu, păs-
trînd un „guleraș epidermic41 la
periferie. Boala este extrem de
contagioasă, b apar în pusee
succesive (autoinoculare) și fie-
care element evoluează cca 5 zile.
2. Impetigo-contagiosa neonato-
rum (greu de deosebit de pem-
figus) debutează în primele zile
de viață, b putînd fi situate în
orice zonă, dar în special în zo-
nele umede din jurul orificiilor
naturale. Etiologie strepto-stafi-
lococică. 3. Dermatita exfoliativă
Ritter von Rittershain, este rară;
debutează în primele 2 săptă-
mîni de viață; etiologia este pro-
babil stafilococică. Pe fond eri-
tematos apar decolări buloase,
care se rup, și dermatita ia as-
pectul unei eritrodermii descua-
mative grave (aspect de „copil
opărit44), cu pielea foarte roșie,
semnul Nikolsky* pozitiv, sindrom
infecțios grav. 4. Pemfigusul sifi-
litic al noului născut debutează
foarte precoce (ore-zile după naș-
buza de tapir
50
tere), cu b de 2—10 mm, avînd
un conținut tulbure sau sangui-
nolent, situate pe o bază infil-
trată, exclusiv palmoplantar. 5.
Epidermoliza buloasă este o
dermatoză ereditară și familială
rară. Se descriu 2 forme clinice:
o formă simplă, care se trans-
mite autosomal dominant și o
formă distrofică hiperplazică care
se transmite autosomal recesiv.
Boala se caracterizează prin b
cu conținut serocitrin sau hemo-
ragie, apărute la traumatisme
minime, datorită diminuării coe-
ziunii elementelor celulare ale
epidermului. în forma simplă,
apare degenerare vacuolară între
celulele stratului bazai, sub nive-
lul nucleului celular. în forma
distrofică leziunea este subepi-
dermică ca un defect al mem-
branei bazale. II. Sugar și
copil: 1. Impetigo vulgar (Till-
bury-Fox) este o dermatită pro-
dusă de streptococ, caracterizată
prin apariția unor b superficiale,
cu volum variabil, inoculabile
sau autoinoculabile, pline cu li-
chid, inițial transparent, apoi
tulbure, care se rup rapid, iar
conținutul lor are o tendință
marcată să se condenseze în
cruste galbene, melicerice, pato-
gnomonice. Dermul, sub b, este
roșu, inflamat, niciodată ulcerat.
Localizare de predilecție: buze,
nas, obraji. 2. Eritemul multi-
form, forma veziculo-buloasă,
realizînd uneori aspect de sin-
drom Stevens-Johnson, se carac-
terizează prin b efemere, evo-
luînd în valuri, situate în spe-
cial pe fețele de extensie ale
membrelor sau grupate în ju-
rul orificiilor naturale. 3. Boala
Duhring-Brocq este o dermatoză
buloasă benignă. Leziunea constă
din b hemisferice profunde, si-
tuate pe plăci eritematoase. Poli-
morfismul erupției este sugestiv.
4.	Porfiria cutanată: b cu con-
ținut clar sau hemoragie, apărute
pe părțile descoperite însoțite de
fragilitate cutanată crescută la
traumatisme. Boala este excep-
țional de rară. 5. Sindromul Lyell
(Nikolsky, semn*) (35, 39, 44, 60,
199, 210, 227).
BUZĂ DE IEPURE cheilosdhi-
zis*
BUZĂ DE TAPIR. Def. Buză
superioară îngroșată conferind
bolnavului un aspect particular.
Se pot asocia și tulburări de
vorbire, în articularea consoane-
lor labiale. Mecanism:
Pseudohipertrofia musculaturii
buzei în unele distrofii muscu-
lare. Etiologie: 1. Distrofia
musculară progresivă, forma fa-
cio-scapulo-humerală. 2. Atrofia
musculară spinală forma scapulo-
peronieră (217).
CAMPTODACTILIE. Def. Mal-
formație congenitală constînd din
flexia permanentă și ireductibilă
a unuia sau mai multor degete,
localizată în special la nivelul
articulațiilor interfalangiene pro-
ximale. Cel mai frecvent sînt
afectate degetele III și V. Etio-
logie. Se transmite ereditar,
autosomal dominant, sau este
asociata cu unele cromozomopatii
(trisomia D și E) (96, 228, 236).
„CAP MARE" Macrocefalie*
„CAP MIC" microcefalie*
CARDELLI, SEMN ~. Def. Ul-
cerația frenului lingual produsă
prin traumatizarea acestuia în
timpul chintelor de tuse. Me-
canism: în timpul acceselor
iterative de tuse se produce pro-
truzia limbii și dinții incisivi in-
feriori realizează traumatizarea
regiunii sublinguale prin iritarea
repetată a zonei. Etiologie:
tuse convulsivă (51, 241).
CARDIOMEGALIE. Def. Mări-
re de volum a inimii (semn cli-
nico-radiologic). Evaluarea prin
percuție a ariei matității car-
diace are doar valoare orienta-
tivă (nu oferă relații despre ca-
vitățile cardiace hipertrofiate).
Percuția este utilă la bolnavii
cu dilatare cardiacă generalizată
sau la cei cu epanșament peri-
cardic. Examenul radiologie car-
dio-toracic (proiecție antero-pos-
terioară și laterală) este obliga-
toriu, precizînd cavitatea pe
seama căreia se realizează c și
oferind unele indicii etiologice
prin evidențierea formei cordului
și a stării vascularizației pulmo-
nare. Examenul radiologie per-
mite stabilirea raportului cardio-
toracic, util pentru susținerea c:
CD + CS
RCT =----------- în care : RCT
DT
= raportul cardio-toracic, CD și
CS = diametrele cele mai mari
ale arcurilor cardiace drept, res-
pectiv sting, măsurate de la linia
mediană a toracelui, iar DT =
cel mai mare diametru toracic
transversal (fig. 5). Valorile nor-
Fig. 5. Măsurarea raportului
cardio-toracic.
male ale RCT sînt: 0,60 la nou
născut, 0,55 la sugar și la copilul
sub 2 ani și 0,50 peste această
vîrstă. în c raportul este crescut
pe seama creșterii numărătorului
sau numai a uneia din compo-
nentele sale. Mecanism. 1.
CARDIOMEGALIE
52
Alungire și hipertrofie a fi-
brelor miocardice; se realizează
mărirea cavităților cordului, cu
creșterea volumului diastolic ca
mecanism compensator de adap-
tare la perturbarea condițiilor
hemodinamice. Întîlnit în: a) boli
structurale congenitale de inimă,
b) valvulopatii dobîndite, c) creș-
tere accentuată și prelungită a
rezistenței în circulația periferică
(hipertensiune arterială sistemică
și pulmonară), d) anemie severă,
prin afectarea metabolismului
energetic _>xidativ al miocardului,
e) care' ^omiopatie (hipertrofie
ventriculară stingă de origină
necunoscută), f) insuficiență car-
diacă de orice altă etiologie.
2. Creșterea volumului fibrelor
miocardice prin stocarea unor
produse de metabolism: glicogen,
mucopolizaharide. 3. Acumulare
de lichid în cavitatea pericardică
(exsudat, transsudat). Clinic.
Semne asociate c care pot oferi
indicii etiologice sînt: cianoză*,
tahipnee*, sulfuri*, hepatomega-
lie* cu sau fără reflux hepato-
jugular*, edem*, deformarea pe-
retelui anterior al toracelui, cir-
culație venoasă superficială, creș-
tere nesatisfăcătoare*, degete hip-
pocratice*, modificări ale pulsu-
lui, hipertensiune arterială*. Exa-
mene paraclinice obligatorii:
radiografie toraco-pulmonară,
EKG, fonocardiografie (în pre-
zența suflurilor) echocardiografie
(cînd investigațiile anterioare nu
au precizat cauza c). în boli
structurale congenitale de inimă,
cateterismul cavităților cardiace,
cu determinarea regimului de
presiune și a oximetriei este obli-
gatoriu preoperator. Etiolo-
gie. I. Nou născut 1. Insufi-
ciență cardiacă (c asociată cu
cianoză*, tahipnee* și hepatome-
galie*). a) Boli structurale con-
genitale de cord care conduc la
insuficiența cardiacă în primele
7 zile de viață: transpoziția ma-
rilor vase cu sept interventricu-
lar intact sau fără obstrucție
pulmonară, atrezia arterei pulmo-
nare sau stenoza arterei pulmo-
nare fără defect septal ventri-
cular, atrezia de tricuspidă, atre-
zia de aortă, coarctația de aortă,
tipul preductal, persistența ca-
nalului arterial, hipoplazia de
ventricul stîng cu atrezie de
aortă, fistulă arterio-venoasă cu
debit mare (zgomot cranian*). La
sfîrșitul primei luni de viață se
pot adăuga în etiologia insufi-
cienței cardiace la nou născut
malformația Ebstein, tetrada Fal-
lot cu stenoză strînsă de arteră
pulmonară, b) Miocardita formă
malignă, determină insuficiența
cardiacă cu debut brutal la un
nou născut cu o stare de sănă-
tate aparentă. 2. Fibroelastoză
endocardică. II. Sugar și co-
pil mic. 1. Insuficiența car-
diacă este cea mai frecventă
cauză de c la această vîrstă.
Edemele pot lipsi sau sînt înlo-
cuite de o inexplicabilă creștere
în greutate a copilului, sugarii
refuzînd alimentația. Cînd sînt
prezente, edemele au o distribuție
particulară (palpebral, sacrat).
a) Bolile structurale congenitale
de inima și malformațiile vascu-
lare ocupă primul loc în etiolo-
gia insuficienței cardiace la su-
garul mic și anume: coarctație
de aortă, tipul pre și post ductal,
asociată cu persistența canalului
arterial sau defect septal ventri-
cular (triadă foarte frecventă),
persistența canalului arterial, a-
trezie de tricuspidă cu sau fără
transpoziția marilor vase, defect
septal ventricular, tetradă Fallot,
întoarcere venoasă pulmonară
anormală, diferite variante, ori-
gină anormală a vaselor coro-
nare, fistulă arterio-venoasă.
b) Fibroelastoză endocardică: c
moderată sau importantă, aso-
53
CARDIOMEGALIE
ciată cu sufluri. Insuficiența
cardiacă debutează precoce (cel
puțin 2 episoade în primele
6 luni de viață). Pe EKG sînt
modificări sugestive, hipertrofia
ventriculară stingă fiind consi-
derată foarte caracteristică.
Diagnosticul va fi suspectat la
un copil care a prezentat epi-
soade repetate de insuficiența
cardiacă în primii 2 ani de
viață, infecții pulmonare recu-
rente, dispnee*, anorexie*, creștere
nesatisfăcătoare*, c) Miocardită
de etiologie virală sau necunos-
cută (vechea miocardită acută
interstițială de tip Fiedler). Poate
fi una din cauzele fibroelastozei.
Insuficiența cardiacă poate de-
buta brutal sau progresiv, la in-
terval de aproximativ 1 lună de
la un episod acut infecțios res-
pirator sau digestiv, sugerînd o
posibilă patogenie autoimună sau
postinfecțioasă. C este constantă
și se însoțește de tahicardie*,
zgomot de galop, zgomote car-
diace asurzite, hepatomegalie*,
modificări electrocardiograf ice
sugestive pentru diagnostic,
d) Tahicardie paroxistică supra-
ventriculară (aritmie*), e) Peri-
cardita sugarului este aproape
totdeauna purulentă, apărută în
cadrul septicemiei. Diagnosticul
este foarte greu, simptomatologia
putînd fi mascată de boala
pulmonară asociată, f) Arterio-
patia calcifiantă (sin: mediocal-
coza Mdnckeberg) asociază c și
insuficiența cardiacă cu creștere
nesatisfăcătoare*, paloare*, ano-
rexie*, semne de IRC. EKG arată
modificări necaracteristice. g) A-
nemia gravă generează insufi-
ciența cardiacă energodinamică
(Hb sub 3 g%). h) Cauze pulmo-
nare: pneumopatii acute virale
sau bacteriene (dispnee*). Hipo-
xia, hipercarbia și acidoza gene-
rate de boala pulmonară conduc
la vasoconstricție în teritoriul
arterei pulmonare, hipertensiune
pulmonară, suprasolicitare ven-
triculară dreaptă, cu decompen-
sare cardiacă dreaptă, apoi glo-
bală. Sînt autori care nu admit
că un cord clinic îndemn se
poate decompensa cu ocazia unui
episod acut respirator, chiar se-
ver. 2. Glicogenoza tip II (boala
Pompe) și mucopolizaharidozele
sînt cauze de c, prin stocarea de
glicogen, respectiv mucopoliza-
haride, la nivelul fibrelor mio-
cardice. Copilul are facies carac-
teristic, habitus particular, hepa-
tosplenomegalie, abdomen mărit
de volum*, hipotonie musculară*,
deformări ale coloanei vertebrale
și ale scheletului membrelor,
creștere nesatisfăcătoare*. 3. Mix-
edem congenital: c este însoțită
de facies caracteristic, paloare,
hipotonie musculară* și hernie
ombilicală, hipotermie, bradicar-
die*, constipație*. Uneori se no-
tează icter prelungit în perioada
neonatală. III. Copil șco-
lar. 1. Cardita reumatismală
este cea mai frecventă cauză de
c la această vîrstă. Criteriu ma-
jor de diagnostic în RAA, se
întîlnește în 40% din cazurile de
boală, de gravitatea ei depinzînd
prognosticul bolii. Cardita poate
evolua în prezența poliartritei
(forma cardioarticulară) sau în
absența acesteia (forma abarti-
culară). Celelalte criterii majore
(noduli subcutanați, eritem mar-
ginat) sînt foarte rar întîlnite și
își pierd din valoarea diagnos-
tică. Coreea (mișcare involun-
tară*) apare la bolnavi (fete) cu
leziune valvulară constituită.
.Afectarea miocardică este pre-
zentă în 100% din cazurile de
cardită. Afectarea endocardică se
poate solda cu sechele valvulare
definitive (valvulă mitrală, val-
vulă aortică), singurele sechele
ale reumatismului articular acut
(suflu*). Pericardita reumatismală
CARFOLOGIE
se întîlnește în aproximativ 5%
din cazuri. Diagnosticul de car-
dită reumatismală se susține cli-
nic, pe EKG, biologic (dovada
infecției streptococice și reactanți
de faza acută pozitivi). Cardita
poate determina insuficiență car-
diacă, indiciu sigur de puseu
acut reumatismal. 2. Insuficiența
cardiacă din glomerulonefrita
acută poststreptococică, constituie
cea mai frecventă cauză de in-
suficiența cardiacă la această
vîrstă (hematurie, hipertensiune
arterială*). 3. Endocardita bacte-
riană sub acută se datorește unei
grefe bacteriene pe o leziune
valvulară preexistentă (congeni-
tală sau dobîndită). Se manifeste!
prin c (85% din cazuri) cu sau
fără insuficiență cardiacă, sufluri
cardiace, febră de tip septic,
stare generală alterată, paloare,
peteșii, splenomegalie*, hematurie
macro sau microscopică, asociate
cu anemie, leucocitoză, VSH cres-
cut; hemoculturi repetate pot i-
dentifica germenul. 4. Pericardi-
ta se caracterizează clinic prin
c cu febră*, dispnee*, durere pre-
cordială accentuată de tuse și
inspir profund, frecătură peri-
cardică*, zgomote cardiace asur-
zite, puls slab bătut sau para-
doxal, semnul Pins pozitiv. Prin
tampona dă cardiacă, poate apare
insuficiența cardiacă hipodiasto-
lică. Poate fi de etiologie reu-
matismală (cardită reumatismală),
tuberculoasă (secundară afectării
tuberculoase a ganglionilor hi-
lari, urmată adesea de pericar-
dită constrictivă), virală sau idio-
patică (apare la circa 12 zile de
la o infecție acută respiratorie;
evoluția este favorabilă după
cîteva săptămîni dar în 20% din
cazuri apar recurențe multiple,
prelungind evoluția bolii timp
de cîteva luni). 5. Miocarditele
(altele decît cele reumatismale)
pot fi virale, toxice, asociate unor
boli musculare (ataxie Friedreich,
distrofic musculară progresivă),
sau secundare în anemie hemo-
litică cronică cu hemocromatoză,
leucemie. 6. Cardiomiopatie;
tipul neobstructiv este cel mai
frecvent întîlnit. Clinic: c, semne
de insuficiența cardiacă conges-
tivă, sufluri sistolice prin in-
suficiența mitrală, ritm de ga-
lop. 7. Tumori endomiocardice
si pericardice (24. 57, 67, 79,
87, 97, 130, 176, 181, 228).
CARFOLOGIE. Def. Mișcări
automate, dezordonate și inco-
erente ale miinilor bolnavului,
care pare că încearcă să imindă
obiecte imaginare, sau care trage
fără încetare de pătura sau cear-
ceaful cu care este acoperit.
Mecanism: delir*. Etiolo-
gie: intoxicații diferite (amine
psihotrope, fenotiazine), boli fe-
brile grave, stări delirante (164).
CATARACTĂ. Def. Opacitate
la nivelul cristalinului, datorită
unor agregate moleculare formate
din proteine (se exclud depu-
nerile de substanțe din mediul
extern). Diagnosticul se pune la
simplă inspecție, alteori prin
examen oftalmoscopic sau la
lampa cu fantă. în unele cazuri
c este vizibilă doar după dila-
tarea pupilei. Afectarea acuității
vizuale (cecitate*) este foarte va-
riabilă de.și c. este cea mai frec-
ventă cauză de ambliopie la co-
pil și reprezintă peste 10% din
cauzele de cecitate la preșcolar.
După sediul opacității c poate
fi: nucleară, coronară, suturală,
lamelară, corticală, subcapsulară
(cupuliformă) sau capsulară (po-
lară). Mecanism. Apariția o-
pacităților cristaliniene se face
prin 3 mecanisme: a) Fibre cris-
taliniene anterior clare, devin
opace în tulburări metabolice sau
secundar unor cauze fizice, b)
Fibrele nou formate sînt opace
CECITATE
au
din momentul în care se for-
mează (cataracta congenitală), c)
Depunere de material granular
în regiunea subcapsulară a cris-
talinului. Etiologie. 25—50%
din c nu pot fi identificate e-
tiologic. 1. C congenitală eredi-
tară (20%) se poate transmite
ereditar, autosomal dominant,
autosomal recesiv și foarte rar
x-linkat. 2. C din rubeola conge-
nitală (mama a avut rubeolă în
primul trimestru de sarcină), a-
sociată cu microftalmie*. 3. C
din boli generale: galactozemie,
hipocalcemie, hipotiroidie, dege-
nerescentă hepato-lenticulară,
diabet, sindrom Marfan, sindrom
Hallerman-Streiff, sindrom Lowe.
4. C secundară unor boli ocu-
lare: uveită, reținită pigmentară,
fibroplazie retrolentală, dezlipire
de retină. 5. C datorită adminis-
trării îndelungate de corticoizi
și clorpromazină. 6. C traumatică
(opacitățile sînt subcapsulare, au
formă stelată și apar la cîțiva
ani de la injurie); radiațiile x,
Y, și neutronii sînt de asemenea
cataractogeni, ca și radiațiile in-
fraroșii (2, 56, 139, 231, 269).
CECITATE (sin: amauroză).
Def. Diminuarea pînă la dispa-
riție a acuității vizuale, atît pen-
tru lumina albă cît și pentru
culori. Bolnavul reclamă de o-
bicei pierderea vederii centrale,
mai rar pe a celei periferice.
C poate debuta brutal sau lent,
poate fi uni sau bilaterală. Me-
canism. Acuitate vizuală în-
seamnă precizia cu care sînt per-
cepute detaliile și contururile
obiectelor, distingerea clară a
formei, dimensiunilor și reliefu-
lui acestora, a distanței dintre
obiecte și a acestora de ochi.
Diminuarea acuității vizuale se
produce în boli situate: a). Pre-
receptoral (boli ale corneii, boli
ale cristalinului, inclusiv vicii
de refracție, glaucom, inflamația
irisului sau a corpului ciliar). b).
Boli localizate receptoral (la ni-
velul retinei) datorită unor fe-
nomene inflamatorii, vasculare
și degenerative, c). Boli ale a-
paratului postreceptoral (nerv
optic, fracturi optice și cortex
occipital) care pot fi de tip in-
flamator, degenerativ sau tumo-
ral. Etiologie. A). Cecitate
brutală. 1. Dezlipirea retinei
din zona maculară (asociată frec-
vent cu miopie gravă și trau-
matism). Se mai întîlnește în
boli de colagen, hipertensiune
arterială, diabet. 2. Hemoragie
retiniană în diabet (excepțional
la copil). 3. Nevrită optică și re-
trobulbară. 4. Boli vasculare ale
retinei (excepționale la copil):
obstrucția arterei centrale a re-
tinei, tromboza acesteia. 5. U-
remie. 6. Cauze toxice: (alcool
metilic, chinină, plumb). B).
Pierderea progresivă a
vederii. 1. Boli ale corneii (re-
ducerea acuității vizuale se face
direct proporțional cu localizarea
și întinderea leziunilor): cherati-
tă, edem corneean, cicatrice cor-
neană. 2. Inflamație a irisului și
a corpului ciliar (acuitatea vi-
zuală scade datorită miozei*). 3.
Boli ale cristalinului, a) Tulbu-
rări de refracție (imaginea nu
se mai formează pe retină): hi-
permetropie, miopie, astigmatism,
subluxație de cristalin (sindrom
Marfan). b) Cataractă*. 4. Glau-
com (creșterea presiunii intrao-
culare). 5. Boli ale retinei: corio-
retinită (toxoplasmă, BIC, histo-
plasmoză), fibroplazie retrolen-
tală, degenerescență retiniană,
retinopatie exsudativă (boala
Coats), retinoblastom (cea mai
frecventă tumoră intraoculară a
copilului). Tumora este congeni-
tală, fiind prezentă la naștere,
în 70% din cazuri este diagnos-
ticată înainte de vîrsta de 3 ani,
în 30% din cazuri este bilaterală.
CEFALEE
56
Se transmite autosomal domi-
nant cu penetranță de 80%. Ur-
mătorul copil are riscul de 6%
de a face retinoblastom. Primul
semn este strabismul*, apoi leu-
cocoria* și buftalmia*. 6. Boli ale
nervului optic, a) Nevrita optică
este de obicei bilaterală. Pier-
derea vederii este asociată sau
nu cu edem papilar. Se întîlnește
în boli infecțioase generalizate,
boli demielinizante, discrazii san-
guine, extensia unor inflamații
locoregionale (sinusită, menin-
gită). Poate fi autolimitată. b)
Staza papilară este secundară
fenomenelor de hipertensiune in-
tracraniană din tumori, abcese
cerebrale, hematom subdural și
hipertensiune arterială (encefalo-
patie hipertensivă). Pierderea ve-
derii în aceste cazuri este mo-
derată și se asociază cu feno-
mene neurologice severe, c) A-
trofie optică (papila nervului op-
tic este palidă și aplatizată la
examenul fundului de ochi). Se
întîlnește în: defecte de dezvol-
tare aie sistemului nervos (pa-
ralizie cerebrală, hidrocefalie, cra-
niostenoză), ereditar (boală Le-
ber, transmisă autosomal recesiv
sau dominant), gliom de nerv
optic (cea mai frecventă cauză
de atrofie optică la copilul sub
10 ani), tumori cerebrale, boli
acute virale, osteopetroză, boli
degenerative (boală Tay-Sachs,
leucodistrofie metacromatică, boa-
lă Schilder), ataxie ereditară, re-
tinită pigmentară, scleroză mul-
tiplă (2, 14, 56, 139, 228, 231,
269).
CEFALEE. Def. Durere proiec-
tată profund la nivelul extremi-
tății cef alice (craniu). Este un
simptom subiectiv prin excelență,
de etiologie extrem de variată.
Mecanism: parenchimul ce-
rebral, pia mater, arahnoida,
ependimul, plexurile coroide și
diploia nu sînt sensibile la
durere. Structurile sensibile sînt
reprezentate de terminațiile ner-
voase libere, dura mater și si-
nusurile venoase, arterele cere-
brale (arterele carotidă internă,
bazilară și vertebrală), ramurile
nervilor cranieni V—IX și X și
ramurile primilor trei perechi de
nervi cervicali. C apare prin
tracțiunea și deplasarea forma-
țiunilor sensibile descrise, com-
presiunea directă a nervilor, di-
latarea arterelor și inflamația
oricăreia din aceste structuri.
Afectarea elementelor situate su-
pratentorial se manifestă ca c
frontală (durerea este „transpor-
tată* de perechea a V-a a ner-
vilor cranieni), în schimb pentru
formațiunile situate subtentorial,
c este proiectată occipital (du-
rerea „transportată* de perechea
IX, X și nervii cervicali supe-
riori). Etiologie: 1. Migrena
este o c paroxistică, separată de
intervale libere. Este de cauza
vasculară, datorită vasodilatației
în teritoriul arterei carotide ex-
terne. Se consideră că faza cefa-
lalgică (contemporană vasodila-
tației) urmează unei vasocon-
stricții, caracteristică perioadei
prodromale. 50% din migrenele
adultului debutează în copilărie,
nu înainte de vîrstă de 5 ani.
4—7% din copiii între 7—15 ani
suferă de migrenă; elementul
credofamiliar este covîrșitor. în
copilărie există o predominență
a sexului masculin (60%), diferită
de situația adultului. Clinic se
caracterizează prin atacuri recu-
rente de c pulsatilă (mai puțin
net este caracterul de hernicra-
nie), precedate de aură vizuală,
senzorială sau motorie; durata și
intensitatea c este variabilă, se
calmează evident după somn. Se
asociază tulburări neurovegeta-
tive (grețuri, vărsături, fotofo-
bie*, dureri abdominale, paloare*).
Copiii migrenoși au o sensibili-
57
CEFALEE
tate particulară, sînt sugestiona-
bili, corecți, perfecțioși, an-
xioși, inteligenți, ambițioși. Mi-
grena este precipitată de stress,
efort intelectual intens, emoții,
atenție exagerată, oboseală, ten-
siune interpersonală. Există in-
tervale libere (caracteristice) în-
tre crizele paroxistice. Unii
copii au și convulsii sau fac ki-
netoze (23Vo). Sînt autori care
consideră migrena un echivalent
de epilepsie (20<>/o din copiii cu
migrene au traseu paroxistic pe
EEG). Pentru epilepsie pledează
anamneza de disfuncție neuro-
logică, alte crize sigur epileptice
în antecedente, anamneză de con-
vulsii în familie, debut și final
paroxistic al crizei, durata scurtă
a episodului și pierderea tempo-
rară a contactului cu mediul ex-
tern. Pentru migrenă pledează
absența convulsiilor în familie,
crize repetitive de c asociată cu
stări emoționale, grețuri și văr-
sături, făcînd necesară întreru-
perea activității. Forme clinice
particulare de migrena: migrena
abdominală (..furtuna vegetativă
abdominală"), cu paloare, văr-
sături, dureri abdominale violen-
te; migrena cu hemiplegie* tran-
zitorie sau migrena oftalmople-
gică (ca manifestări ale episo-
dului ischemic tranzitor din eta-
pa vasoconstrictivă). Migrena of-
talmoplegică este însoțită de pa-
ralizii trecătoare ale nervilor
oculomotori (strabism divergent,
ptoză palpebrală*, midriază*, abo-
lirea reflexului fotomotor). Re-
trocedează lent, în 2—4 săptă-
mîni (diagnostic diferențial cu
anevrismele intracraniene). 2. C
din procesele expansive intra-
craniene. C este un semn con-
stant, precoce, de mare valoare
diagnostică și se datorește trac-
țiunii și deplasării structurilor
intracraniene (marile artere, vene
sau sinusuri venoase) sau apare
prin tulburări în circulația LCR.
Clinic se remarcă caracterul
progresiv, intensitatea moderată,
agravarea c la schimbarea pozi-
ției capului și la efort fizic,
accentuarea c dimineața, calma-
rea ei după vărsături (care se
fac fără efort); rareori este in-
terferată de somn. Modificarea de
presiune și volum a LCR, pro-
duce c prin deplasarea structu-
rilor intracraniene sensibile, in-
diferent de hipertensiunea intra-
craniană per se. Este o cauza
rara de c, dar diagnosticul pre-
coce este esențial. Se recomandă
FO, radiografie de craniu, exa-
men neurologic și urmărire, pen-
tru surprinderea apariției sem-
nelor neurologice de focar. 3. C
din meningite și encefalite se
datorește proceselor inflamatorii
ale structurilor intracraniene
sensibile și contracției mușchi-
lor cefii, prin iritația fibrelor
motorii în traiectul lor subarah-
noidian. Bolnavii au febră*, văr-
sături, semne meningeale, stare
generală alterată, LCR modifi-
cat caracteristic. 4. C din mal-
formații vasculare cerebrale (an-
gioame și anevrisme). în etapa
cînd sînt nefisurare, c este sem-
nalată numai de unii copii (se
pot asocia cu crize de epilepsie
focală). în momentul fisurării, c
devine brusc extrem de violentă
(se consideră că c din rupturile
vasculare cerebrale este cea mai
intensă c cunoscută); se asociază
pierdere de cunoștință, convulsii,
LCR hemoragie. Angiografia lo-
calizează leziunea. 5. C posttrau-
matism cerebral se datorește unui
edem cerebral generalizat sau
focal, sau unei sîngerări endo-
craniene. Poate fi precoce în ra-
port cu traumatismul (afectarea
țesuturilor moi sau hematom
intracranian) sau tardiv (rar la
copil), asociată cu fatigabilitate,
CHADDOCK, SEMN
58
insomnie, astenie. 6. C posț-
puncțională apare în 20—3O^/o din
cazuri, după puncție lombară.
Are un interval liber caracteris-
tic și o durată variabilă. Se da-
torește hipotensiunii LCR (la ex-
tragerea a 20 ml, volumul total
al LCR scade cu 10%) și tracțiu-
nii care se exercită asupra for-
mațiunilor cerebrale prin scăde-
rea volumului LCR. 7. C nemi-
grenoasă asociată unor stări con-
vulsive, apare fie postconvulsiv,
fie ca aură în unele crize epi-
leptice. C. „la trezire” este sus-
pectă de un atac convulsiv în
timpul somnului. 11% din copiii
cu convulsii au migrene. Uneori
c este unica manifestare a tul-
burărilor convulsive. 8. C din
tulburări psihice este prelungită,
plictisitoare, moderată, mai frec-
ventă dimineața. însoțește an-
xietatea* și stările depresive de
la copil. Conflictul poate fi fa-
miliar sau școlar, se însoțește de
obicei de rezultate slabe la învă-
țătură. C din tulburări psihice
se datorește contracției mușchilor
cefii și vasoconstricției vaselor
care îi irigă. 9. C din bolile ge-
nerale. Febra este cea mai frec-
ventă cauză de c (se însoțește de
vasodilatație). Au fost incrimi-
nate prostaglandinele (substanțe
foarte pirogene), care dilată con-
comitent vasele cerebrale. Into-
xicațiile care produc vasodilatații
cerebrale se însoțesc de c (nitriți,
oxid de carbon, rezerpină). Hi-
per TA nu este o condiție sufi-
cientă pentru apariția c, ci tre-
buie să se adauge vasodilatație
(în stress, oboseală). C devine
violentă dacă hiper TA se com-
plică cu encefalopatie hiperten-
sivă (hipertensiune arterială*).
10. C de cauză sinusală. Mucoasa
sinusurilor paranazale este cea
mai sensibilă dintre toate struc-
turile acestei zone. Durerea nu
apare prin stimularea directă, ci
secundar, datorită contracției
prelungite a mușchilor. Sinusitele
frontale, etmoidale și sfenoidale
se însoțesc de c. Nu numai in-
fecțiile, ci și traumatismele, tu-
morile și bolile alergice sinusale
se însoțesc de c. 11. C de cauză
oftalmologică apare în tulburări
de acomodare și vicii de refrac-
ție. Miopia nu dă c. C apare
după un efort prelungit de ci-
tire, în special spre seară, este
difuză. Se datorește contracției
susținute a mușchilor intraocu-
lari asociată cu efort susținut de
acomodare și, contracției muș-
chilor extraoculari, în efortul de
a obține imagini retiniene clare.
12. Nevralgiile simptomatice sînt
datorate inflamației, traumatis-
melor, mai rar neoformațiilor.
Mai rare în pediatrie sînt ne-
vralgiile primitive, care intere-
sează unii nervi cranieni senzi-
tivi (trigemen, glosofaringian și
nervul occipital Arnold) (16, 18,
163, 167, 209, 252, 264).
CHADDOCK, SEMN - (sin:
semnul maleolei externe). D e f.
Extensia (dorsiflexia) halucelui
și resfirarea în evantai a celor-
lalte degete, apărută la excitarea
pielii sau percuția regiunii ma-
leolare externe. Mecanism și
etiologie. Reflex patologic
care apare în leziuni ale căilor
corticospinale, cu integritatea ar-
cului reflex spinal (aceleași si-
tuații în care apare și reflexul
Babinski*). Leziunile arcului re-
flex simplu (nevrită, polinevrită,
radiculită, poliomielită anterioară
acută, compresiune medulare sau
miopatie) duc la diminuarea sau
chiar dispariția semnului ~ (167,
197, 241, 252).
cheilognatopalatoschi-
ZIS (sin: „gură de lup4î). Def.
Mal formație congenitală caracte-
rizată prin despicătura parame-
diană (uni sau bilaterală) a bu-
59
CHEILOGNATOSCHIZIS
zei superioare, a maxilarului
superior și a palatului dur.
(jdx. 6). Mecanism: defect de
- udare al mugurilor embrionari
^re participă la formarea pere-
t-or cavității bucale. Etiolo-
dele de gradul II dar rămîne
mai ridicat decît în populația
generală. Poate apare izolat sau
asociat cu boli cromozomiale
(trisomie 13, trisomie 18, sindrom
„cri du chat4', sindrom Klinefel-
Fig. 6. Cheilognatopalatoschizis.
g i e. Este determinată multifac-
torial. Incidența în populația ge-
nerală este de 0,1%. Incidența
în rîndul rudelor de gradul I
este de 4%, Cînd 2 frați sînt
ter) sau cu alte malformații con-
genitale (embriopatie diabetică,
embriopatie rubeolică, sindrom
oro-facial-digital) (47, 96, 190,
245).
Fig. 7. Cheilognatoschizis.
afectați, riscul recurenței la cel
de al 3-lea frate este de 12%
(O. Carter). Există risc crescut
în familiile în care mai mult de
un membru al familiei este afec-
tat; riscul scade evident la ru-
CHEILOGNATQSCHIZIS. Def.
Malformație congenitală constînd
in despicătura paramediană
(uni- sau bilaterală) a buzei su-
perioare, a podelei narinare și
ci marginii alveolare (fig. 7).
CHEILOSCHIZIS
Mecanism și etiologie:
cheilognatopalatoschizis • (47, 96,
190, 245).
CHEILOSCHIZIS (sin: „buză de
iepure"). Def. Malformație con-
genitala constînd în fisura de
dimensiuni variabile a buzei su-
perioare (68% stingă). Meca-
nism și etiologie: chei-
lognatopalatoschizis* (47, 96, 190,
245).
CHEMOZIS. Def. Infiltrație
edematoasă, mai mult sau mai
puțin marcată a conjunctivei bul-
bare, formînd un burelet reduc-
tibil în jurul comeii. Meca-
nism. Infiltrație, reacție aler-
gică., reacție la corp străin.
Etiologie. 1. Afecțiuni ocu-
lare acute (conjunctivită, pano-
ftalmie). 2. Secundar unor inter-
venții chirurgicale la acest nivel.
3. împlânte în cavitatea orbitală.
4. Posttraumatic. 5. Reacție aler-
gică. 6. Trichineloză oculară (2,
56, 228, 231).
CHEYNE- STOCKES, RESPIRA-
ȚIE. Def. Tulburare ele ritm
respirator caracterizată prin creș-
teri și scăderi ritmice ale ampli-
tudinii respirațiilor, cit apariția
regulată de perioade de apnee*.
Apneea durează 20—30 de se-
cunde, după care respirațiile se
reiau spontan, devin din ce în
ce mai profunde, pentru ca apei
să diminue progresiv în adîn-
cime, pînă se instalează o nouă
perioadă de apnee. Această sec-
vență se reia ciclic. Meca-
nism: scăderea aportului de
oxigen la centri nervoși care
controlează respirația. Etiolo-
gie: Fiziologic: somn profund
la copii. Patologic: 1. Insuficiență
cardiacă cu tulburări de irigare
a bulbului. 2. Hipertensiune in-
tracraniană (tumori, hemoragii,
edem cerebral). 3. Intoxicații
(medicamentoase sau cu toxice
endogene). 4. Comă* (67, 79. 164,
176, 261).
CHVOSTEK, SEMN ~. Def.
Contracția homolaterală a muș-
chiului orbicular al buzelor, ri-
dicător al aripii nasului și orbi-
cular al pleoapelor, provocată de
percuția r amur ei tempor o-faciale
a nervului facial, la mijlocul dis-
tanței dintre antetragus și comi-
sura bucală. Mecanism: exci-
tabilitate neurcmusculară cres-
cută în stări asociate cu liipo-
calcemie. Etiologie: tetanie
hipocalcemică. Valoarea practica
a acestui semn a început sa fie
contestată, pentru că lipsește
în unele tetanii sigure și se în-
tîlnește în 102 o din cazuri la
uersoane care nu au tetanie
(79, 164, 241).
CIANOZA. Def. Colorație al-
băstrui-violacee a tegumentelor
și mucoaselor. Me câni s m. C
se datorește unei cantități de
peste 5 go/o HHb. în sîngele ca-
pilar (c hemoglobinică) sau unor
derivați anormali de hemoglobina
Ic hemiglobinică). Acest semn nu
apare la bolnavi anemici s se
poate întîlni la bolnavi cu poli-
citemie, chiar în absența unor
tulburări de hematoză. C nu este
sinonimă cu hipexia sau hipo-
xemia; presupune hipoxemie, dar
lipsa ei, nu o exclude. Etio-
logie: A). C. centrală. Apare
în cazul unor deficite de satu-
rație în oxigen ale sîngelui ar-
terial. Este de obicei generalizată
(mai accentuată la buze); tegu-
mentele au temperatură norma-
lă. 1. Insuficiența respiratorie de
tip obstructiv sau restrictiv este
cauză importantă cie c (dispnee’’).
Se însoțește de semne respira-
torii nete, examenul pulmonar
este pozitiv, p02 este scăzut. C
respiratorie se accentuează la
efort și se ameliorează la oxigen.
2. Comunicări anormale între
«1
CIANOZA
circulația arterială și venoasă,
în aceste situații, sîngele venos
„contaminează14 sîngele arterial,
a). Bolile structurale de inimă
realizează cele mai frecvente
eventualități, c constituind unul
din criteriile de clasificare ale
acestora. în unele cazuri c este
evidentă de la naștere, alteori
se instalează progresiv, după pri-
mele luni de viață. Policitemia
secundară hipoxiei cronice este
responsabilă de o parte din c
acestor cazuri. Boli în care c
este clinic vizibilă de la naștere:
transpoziția marilor vase, atre-
zia arterei pulmonare, tetrada
Fallot cu stenoză pulmonară
strînsă, atrezia de tricuspidă,
malformația Ebstein. în perioada
postneonatală și alte boli struc-
turale de inimă, inițial neciano-
gene (cu sunt stînga-dreapta),
pot deveni cianogene prin inver-
sarea șuntului (decompensare,
creșterea presiunii în mica cir-
culație) : persistența canalului
arterial (este posibilă numai c
membrelor inferioare, la inver-
sarea șuntului din cauza hiper-
tensiunii pulmonare), DSV, coarc-
tație postductală, asociată cu per-
sistența canalului arterial. Orice
boală congenitală cu șunt stîn-
ga-dreapta asociată cu hiperten-
siune pulmonară esențială sau ar-
teriolită a vaselor pulmonare, a-
părută secundar, este potențial
cianogenă. în aceste cazuri, c se
datorește atît amestecului de
sînge (șunt dreapta-stînga oca-
zional) cît și hipoventilației al-
veolare (legată de staza pulmo-
nară). Tahipneea* este extremă
(100 respirații / minut); se aso-
ciază hepatomegalie*, tahicardie*,
b). C hepatogenă este o even-
tualitate rară, descrisă la bol-
navii cu hepatită cronică activă
sau ciroză. Ficatul bolnav pro-
duce o substanță (care pare să
fie feritina sau vaso-dilatator
material) care ar duce la des-
chiderea șunturilor arterîo-ve-
noase, atît din mica cît și din
marea circulație (șunturi porto-
pulmonare, fistule arterio-ve-
noase pulmonare). C este expli-
cată prin amestecul sîngelui ve-
nos cu cel arterial (normal
există un amestec veno-arterial de
IVo din volumul total al sînge-
lui, la nivelul venelor lui The-
besius). 3. Derivați anormali de
hemoglobina (sin: c. hemiglobi-
nică) (methemoglobină, sulfhe-
moglobină). Sîngele este închis
la culoare, are o nuanță brun-
șocolatie. Methemoglobina (hi-
droxid de Hb—HbOH — în
care Fe+++) este un pig-
ment fiziologic, dar este impro-
priu schimburilor gazoase, le-
gînd oxigenul ireversibil. MetHb
se formează continuu în eritro-
cit, dar există 2 sisteme enzima-
tice legate de glicoliza eritrocitară
care reduc permanent met Hb
nou formată. Cînd met Hb-emia
a depășit 1,5%, se insta-
lează c a). Methemoglobinemia
congenitală (sin: cianoza familia-
lă), a. Forma cu hemoglobina a-
normală, Hb M; lanțurile alfa
și beta ale globinei au termina-
țiile proximale și distale dife-
rite de ale Hb normale. Această
Hb are tendința de a se men-
ține în stare oxidată (met Hb).
Boala debutează de la naștere
prin c permanentă și se trans-
mite autosomal dominant. P For-
ma enzimopatică cu debut neo-
natal si transmitere autosomal
recesivă. Defectul constă din ac-
tivitatea scăzută a methemoglo-
binreductazei din eritrocite. b)
Methemoglobinemiile dobîndite
apar fie pentru că eritrocitul nu
dispune de sisteme reducătoare
eficiente (deficit de G6PD eri-
trocitar), fie pentru că există un
aport excesiv de substanțe oxi-
dante (în alimente, medicamente,
CIANOZA
62
toxice) a. C. enterogenă: Alimen-
te bogate în nitriți (spanac, mor-
cov, salată), cultivate pe soluri
care au primit îngrășăminte a-
zotcase, sau apa de fîntînă bo-
gată în nitrați, peste 35—70 mg%
(dovadă indirectă de poluare cu
substanțe organice), pot deter-
mina apariția methemoglobine-
miei toxice la sugarii în vîrstă
mică (sub 4 luni). Pot deveni
cianotici sugarii alimentați na-
tural de mame care fac trata-
ment cronic cu fenitoină. 0. Me-
dicamente methemoglo binizant e:
acetanilidă, benzocaină, chinolei-
nă, clorochină, fenacetină, fenil-
hidrazină, hidrazină, lignocaină,
nivachină, primachină, rezorci-
nol, sulfonamidă, xilocaină. Y
Toxice methemoglobinizante: a-
nilină și derivații săi (tușul de
China!), clorați de sodiu și de
potasiu, fericianură de potasiu,
fluoresceină, nitrați de bismut,
nitrobenzen, nitroglicerină, tolui-
dină. B). C. periferică. Apare
în insuficiența circulatorie, dato-
rită încetinirii fluxului sanguin
(scăderea debitului cardiac sau
stază), asociată cu extracție cres-
cută a oxigenului din sîngele
capilar și creșterea cantității de
HHb (desaturare venoasă). Di-
ferența arteriovenoasă este mare.
C este localizată la extremități,
tegumentele sînt reci, testul Le-
wis este pozitiv (masajul sau în-
călzirea zonelor cianotice duce
la dispariția colorației anormale).
Apare în insuficiență cardiacă cu
stază și stări de colaps (toxi-in-
fecțios, hipovolemic, stări de des-
hidratare acută), (hipotensiune
arterială*). O variantă de c pe-
riferică la nou născut (fără sem-
nificație patologică) este „fătul
arlechin". Colorația anormală
este atribuită unui dezechilibru
al mecanismelor de reglare vaso-
motorie cutanată, întîlnit în pri-
mele 3 săptămîni de viață. Cînd
nou născutul este așezat în de-
cubit lateral, se produce o modi-
Licare netă a culorii tegumen-
telor (jumătatea superioară este
palidă, jumătatea inferioară este
cianotică). Acrocianoza* este de
asemenea o formă de c perife-
rică.
Particularități etiolo-
gice ale c la no u-n ă s c u t.
Concentrația Hb fetale (HbF) in-
fluențează pOz la care apare de-
saturația; la concentrații cres-
cute de HbF (caracteristice pe-
rioadei neonatale), pO2 trebuie
să fie foarte scăzută pentru a
apare c de tip central. I. Boli
structurale ale inimii cu sunt
dreapta-stînga. a) Flux pulmonar
redus: tetradă Fallot, atrezia ar-
terei pulmonare, atrezie de tri-
cuspidă, stenoză pulmonară se-
veră, anomalie Ebstein. b) Flux
pulmonar crescut: transpoziție de
mari vase, sindrom de cord stîng
hipoplastic, coarctație de aortă
de tip preductal, anomalie to-
tală a întoarcerii venoase pulmo-
nare, trunchi arterial comun,
DSV larg, persistența canalului
arterial. 2. Insuficiență cardiacă
gravă: apare în bolile enume-
rate mai sus, la care se adaugă
DSV izolat, stenoză aortică se-
veră, coarctație postductală, ta-
hicardie paroxistică supraventri-
culară. 3. Insuficiență respira-
torie. a) Boli pulmonare primi-
tive cu hipoventilație alveolară,
șunt intrapulmonar dreapta-stîn-
ga și bloc alveolo-capilar: ate-
lectazie, sindrom de aspirație a
lichidului amniotic, pneumonoză
cu membrane hialine, hemoragie
pulmonară, pneumonii diverse,
sindrom Mikity-Wilson, malfor-
mații pulmonare (limfangiecta-
zie, agenezie pulmonară, pulmon
adenomatoid, displazie bronho-
pulmonară). b) Cauze mecanice
care interferează ventilația
pulmonară: emfizem lobar, her-
63
CIRCULAȚIE COLATERALA
nie diafragmatică, pneumotorax,
pneumomediastin, malformații
ale cutiei toracice, inele vascu-
lare, fistule eso-traheale, chist
bronhogen, atrezie choanală, sin-
drom Pierre-Robin, mase medi-
astinale tumorale. Clinic domină
stridor și tiraj intercostal. c) Hi-
pertensiune pulmonară primitiva,
persistența circulației fetate
pulmonare, pneumonie cu Pneu-
mocystis carinii, tromboză sau
embolie pulmonară, displazie
pulmonară secundară toxicității
oxigenului; cel mai des, etiologia
sindromului nu poate fi preci-
zată nici după necropsie. 4. Boli
ale SNC însoțite de hipoventila-
ție alveolară: hemoragie intrace-
rebrală, hemoragie subdurală,
malformații cerebrale, meningite.
Clinic, domină perioade de ap-
nee, alternînd cu bradipnee și
respirație normală. 5. Methemo-
globinemie. 6. Hipoglicemie a-
sociată cu șunt dreapta-stînga
prin foramen ovale, hipoventi-
lație secundară. Apare la nou-
născuți din mame diabetice, nou-
născuți mici pentru vîrsta sar-
cinii (engl: „small for date"),
idiopatic. Convulsiile, ca și ta-
hicardia, se întîlnesc frecvent în
aceste cazuri. 7. Condiții asociate
cu cantitate crescută de hemo-
globina: transfuzie materno-feta-
lă, transfuzie între gemeni. 8.
Șoc și septicemie: șoc neonatal,
soc septic, șoc hemoragie (57, 67,
149, 172, 173, 181, 254).
CIFOZA. Def. Incurbare cu con-
vexitatea posterioară, în plan
mediosagital, a coloanei verte-
brale. Coloana vertebrală este
hiperflectată. C poate fi situată
în orice regiune a coloanei ver-
tebrale, dar mai frecvent este
toracală, accentuîndu-se astfel
curbura normală. Mecanism și
etiologie. 1. C posturală a-
pare mai frecvent la fete ado-
lescente, „cu spate rotund", mai
înalte decît media vîrstei, care
fac un efort conștient ca să-și
micșoreze talia. Nu se însoțește
de dureri și limitarea mișcărilor.
2. C adolescenților (sin: cifoza ju-
venilă, boala Scheuermann, osteo-
condroza corpurilor vertebrale),
debutează în a doua decadă de
viață, la ambele sexe, mai frec-
vent la băieți. Localizarea este
toracal inferior sau lombar su-
perior. C este fixată, nu se co-
rectează în poziția culcat, flexia
anterioară și posterioară este li-
mitată din cauza durerilor. As-
pectul, radiologie este caracteris-
tic. 3. C din boli osoase: anomalii
vertebrale congenitale (absența
uneia sau mai multor corpuri
vertebrale, hemivertebre, fuziune
congenitală totală sau parțială a
corpurilor vertebrale), spină bi-
fida cu meningocel, osteogeneza
imperfecta, rahitism, osteoporoză,
morb Pott (tuberculoză vertebra-
lă), osteomielită vertebrală, frac-
turi cu dislocație ale coloanei
vertebrale, neoplasm al coloanei
vertebrale (primitiv sau meta-
static). 4. C. din boli ale țesutu-
rilor moi: leziuni paralitice (po-
liomielită, paralizie cerebrală, a-
taxie Friedreich, neurofibromato-
ză), leziuni miopatice (distrofie
musculară, amiotonie congenitală,
artrogripoză) 5. C din boli meta-
bolice: homocistinurie, boală
Marfan, hipotiroidism congenital,
mucopolizaharidoze (boală Hur-
ler cu gibozitate la nivelul Li—
L3), boală Morquio (cu vertebrele
Li—L2 hipoplazice și deplasate
înapoi), boală San-Filippo, boală
Maroteaux-Lamy. 6. C din boli
articulare: artrită reumatoidă,
spondilită ankilopoetică. 7. C.
idiopatică (139, 190, 194, 236, 271).
CIRCULAȚIE COLATERALĂ.
Def. Circulație venoasă super-
ficială, evidentă în regiuni ale
corpului în care aceasta nu a-
CIRCULAȚIE COLATERALA
64
pare de obicei. Venele superfi-
ciale (subcutanate) devin vizibile
si au aspect de rețea turgescentă,
sinuoasă. C c nu va fi confun-
dată cu dilatarea varicoasă a ve-
nelor superficiale de la nivelul
membrelor inferioare și nici cu
circulația superficială venoasă e-
videntă clinic la marii distrofici,
caz în care venele devin vizibile
prin diminuarea sau dispariția
marcată a țesutului celular subcu-
tanat. Mecanism: Dilatarea
rețelei venoase superficiale aso-
ciată cu creșterea fluxului san-
guin la acest nivel este determi-
nată de obstacole în calea cir-
culației prin venele mari, pro-
funde. Acestea se pot datori
unor tromboze, compresiuni sau
malformații venoase. întoarcerea
sîngelui prin rețeaua venoasă este
obligată să ocolească obstacolul
și este deviată spre rețeaua ve-
noasă superficială. C c se face
prin vase care în mod normal
sînt deschise întoarcerii venoase,
dar care cu această ocazie sînt
dilatate de creșterea accentuată
a volumului de sînge care so-
sește din circulația profundă,
sau prin vene existente anato-
mic, dar nefuncționale în con-
diții fiziologice, care devin per-
meabile pentru flux în condiții
patologice. C c poate să exprime
o deschidere suplimentară a a-
nastomozelor de tip porto-cav su-
perior (între vena portă și vena
cavă superioară), situate în epi-
gastru sau a anastomozelor de
tip porto-cav inferior (între vena
portă și vena cavă inferioară),
situate în hipogastru. Aceste ti-
puri de anastomoze realizează
c c abdominală. Proieminența
circulației venoase care realizea-
ză anastomoze superficiale între
teritoriul venei cave superioare
și a venei cave inferioare se
caracterizează prin c c situată
pe flancuri, latero-toracic și axi-
lar. C c de la nivelul scalpului
exprimă devierea circulației ve-
noase din teritoriile endocraniene
profunde (tributare venei jugu-
lare interne) către teritoriile su-
perficiale, exocraniene (tributare
venei jugulare externe). E t i o 1 o-
gie I. C c abdominală se
întîlnește în următoarele situații:
1.	Sindrom de hipertensiune por-
tală (splenomegalie*). Se realizează
c c de tip porto-cav superior
sau de tip porto-cav inferior. Ca
formă clinică particulară se ci-
tează c c tip „cap de meduză41
descrisă în sindromul Cruveil-
nier-Baumgarten (splenomegalie*).
2.	Ascită* abundentă. 3. Tumori
abdominale (masă abdominală
palpabilă*): pot determina com-
presiunea venei cave inferioare
în traiectul ei abdominal, deter-
minînd c c de tip cavo-cav, în-
soțită de edeme la membrele in-
ferioare. II. C c la nivelul
scalpului. 1. Sindrom de hi-
pertensiune intracraniană reali-
zat de hidrocefalia evolutivă
(macrocranie*) sau de tumori in-
tra craniene supratentoriale care
acționează atît prin masa tumo-
rală cît și prin blocarea circu-
lației lichidului cefalo-rahidian
în tumorile care se dezvoltă
lingă apeductul lui Sylvius. Se
asociază și alte semne de hiper-
tensiune intracraniană; hiperten-
siunea din venele endocraniene
determină devierea circulației
prin colateralele epicraniene. 2.
Tromboze ale venelor cerebrale
sau ale sinusurilor durei mater
a) Aseptice: tromboza sinusului
sagital din sindroamele grave de
deshidratare, cu CDI, mai frec-
vent întîlnită la sugar și copilul
mic. b) Septice, apărute fie în
cadrul unor diseminări septice-
mice sau datorită unor infecții
locale de vecinătate (otită me-
die supurată, mastoidită, etmoi-
dită supurată sau infecții ale
65
CLITORIS
pielii scalpului). Tromboză sinu-
sului lateral este adesea înso-
țită de paralizia perechii a Vl-a
a nervilor cranieni și edem pa-
pilar unilateral (67, 79, 176, 264).
CLINODACTILIE. Def. Malfor-
mație congenitală, caracterizată
prin deformarea în valg a de-
getelor, în special a degetului V
de la mină, care este ușor flec-
tat și încurbat către inelar. Me-
canism: Se datorește unei a-
nomalii a falangei medii (extre-
mitatea distală) sau a falangei
terminale (extremitatea proxi-
mală). Apare mai frecvent la
fete. Etiologie: 1. Boli ere-
ditare: asociat cu absența muș-
chiului pectoral, sindrom Bloom,
brahidactilie, sindrom Cornelia
de Lange, sindrom Fanconi, sin-
drom Holt-Oram, diformitatea
Kirner, sindrom Laurence-Moon-
osifiantă progresivă, sindrom o-
culo-dento-digital, sindrom oral-
Biedl, sindrom Seckel, miozită
facial-digital, osteoonikodisplazie,
sindrom otopalatodigital, sindrom
pterigium popliteu, sindrom Pra-
der Willi, sindrom Silver, sin-
drom Smith-Lemli-Opitz, sim-
phalangism, trombocitopenie aso-
ciată cu absența radiusului, sin-
drom Treacher-Collins, sindrom
Turner, sindrom Zellweger. 2.
Boli cromozomiale: trisomie 21,
translocație 17—18, sindrom
Nooan (Turner masculin) (173,
236, 245).
CLITORIS, DIMENSIUNI LA
NOU NĂSCUT. Def. 1. Variații
fiziologice ale dimensiunilor cli-
torisului la nou născut. 2. Mă-
rimea anormală a organului (pes-
te 6 mm la nou născut și sugar)
semnifică intervenția unor pro-
cese patologice. Clitorisul nou
născuților poate fi deosebit de
proeminent, prematurii avînd
clitorisul proporțional mai mare
decît al nou născuților la ter-
men. Clitoromegalia aparentă a
prematurilor este considerată
normală și rezultă din lipsa dez-
voltării labiilor mari și a dez-
voltării insuficiente a labiilor
mici. Pentru aprecierea variații-
lor normale și patologice ale di-
mensiunilor clitorisului, acestea
au fost calculate împărțind greu-
tatea în kg a copilului la lun-
gimea clitorisului în mm (fig. 8).
27-28 29-30 31-32 33-34 35-36 Termen
Fig. 8. Dimensiunile clitorisului
la nou născut.
Lungimea normală a clitorisului
la naștere variază între 2—6 mm
și nu este influențată de vîrstă
gestației, deoarece dimensiunile
clitorisului ating valorile întîl-
nite la nou născut, la vîrstă de
27 săptămîni de gestație, spre
deosebire de creșterea penisului
care este lentă dar continuă pînă
la naștere. După naștere, în mod
normal, dimensiunile clitorisului
cresc puțin în cursul primului
an de viață, acestea fiind de
3,72+0,25 mm între 0—6 luni și
de 3,94+0,25 mm între 6—12 luni,
în condiții patologice, sub sti-
mulare androgenică, clitorisul
poate avea dezvoltare accelerată
în primul an de viață (sugar de
sex feminin cu hiperplazie con-
genitală de suprarenală). Meca-
nism. Țesutul nediferențiat al
tuberculului genital este bipoten-
țial. Cînd embrionul de sex fe-
minim este expus precoce influ-
CLONUS
66
enței androgenilor, apare dife-
rențierea de tip masculin. Dacă
influența hormonilor androgeni
se face după a treia lună de
viață intrauterină, apare numai
hiperplazie de clitoris (dimensiu-
nea clitorisului la naștere este
egală cu cea a penisului nou năs-
cuților). Etiologia clitorome-
galiei: intersexualitate* (160. 224).
CLONUS. Def. Succesiune de
contracții ritmice, rapide ale unui
mușchi sau grup de mușchi, de-
terminate de menținerea acestora
într-o stare de tensiune parțială.
C apare în leziunile tractului
corticospinal. C este normal la
nou născut și sugarul mai mic
de 2 luni, datorită insuficientei
mielinizări a căii piramidale. C
piciorului se obține astfel: copi-
lul este culcat pe spate, cu ge-
nunchii în ușoară flexie. Exa-
minatorul imprimă piciorului o
mișcare bruscă de flexie dorsală,
pe care o menține apoi un timp.
Apar oscilații ritmice ale picio-
rului datorită contracțiilor muș-
chiului solear. C rotulian se ob-
ține: pe genunchiul aflat în ex-
tensie examinatorul imprimă
rotulei o mișcare de sus în jos.
Apar contracții ritmice ale muș-
chiului cvadriceps care imprimă
rotulei mișcări cu frecvența mare
șl amplitudine mică. M e c a-
n i s m. C însoțește hiperreflecti-
vitatea (reflexe osteotendinoase*)
și reflexul cutanat plantar în
extensie (reflexul Babinski*) din
sindromul de neuron motor cen-
tral (paralizie*). C se produce
prin mecanisme succesive de au-
toexcitare și autoinhibiție, pen-
tru că în sindromul piramidal,
celulele din coarnele anterioare
ale măduvei au tendința de a
se descărca sincron și un nu-
măr mare de celule situate aci
intră într-o fază de excitabilitate
în momentul întinderii tendonu-
lui. Etiologie: leziunile frac-
turilor corticospinale din paralizii
cerebrale, hidrocefalie, hematom
subdural cronic, tumori cere-
brale, fenilcetonurie (143. 144,
167, 197, 252).
COLOBOMA. Def. Orice ano-
malie congenitală pe care o pot
prezenta in cursul dezvoltării
pleoapele, irisul, cristalinul, co-
roida, retina și nervul optic, ca
urmare a unui defect de închi-
dere a fantei embrionare. Sediul
obișnuit al c este la nivelul ca-
dranului infero-intern. M e c a -
n i s m, etiologie și forme
clinice. 1. C coroidei: fantă
congenitală situată în partea in-
ferioară a fundului de ochi, atin-
gînd coroida și retina supraia-
centă. Clinic se manifestă prin
scotom localizat la nivelul retinei.
2. C corpului vitros: fantă plină
de țesut conjunctiv, situată la
nivelul corpului vitros. 3. C cris-
talinului: anomalie a cristalinului
care prezintă o ancoșă la nivelul
unei margini. Se asociază cu
alte afecțiuni colobomatoase ale
ochiului. 4. C iris: fantă conge-
nitală, întinzîndu-se de la des-
chiderea pupilei pînă la inserția
ciliară a. irisului, situată de obi-
cei infero- intern, avînd formă
de „gaură de cheie“. Se transmite
autosomal dominant sau consti-
tuie modificarea oculară a unor
sindroame transmise genetic: de-
leție parțială a brațului scurt
aî cromozomului 4 (4p-), (asociată
cu hipospadias* și cheilognato-
palatoschizis*), sindrom ..ochi de
pisică“ (asociat cu atrezie anală),
sindrom Golz. Ocazional se poate
întîlni în sindrom Goldenhar,
sindrom Marfan, sindrom Rubin-
stein-Taybi, sindrom Sturge-
Weber, trisomie 18. 5. C macu-
lară atipică, nu este situată în
regiunea corespondentă fantei
embrionare, ci la nivelul ma-
culei. Apare în toxoplasmoză
congenitală. 6. C palpebrală este
COMA
£7
localizată în porțiunea internă a
pleoapei superioare, manifestîn-
ciu-se printr-o fantă verticală
(2, 56, 164. 228, 231, 245).
COMĂ. D e f. Stare de inhibiție
corticală caracterizată prin pier-
derea persistentă, mai mult sau
mai puțin profundă, a stării de
conștientă și a unor funcții ale
vieții de relație (funcția senzi-
tivo-senzorială conștientă, activi-
tate motorie voluntară). în cazu-
rile grave se asociază tulburări
de reglare ale vieții vegetative,
cu. afecta reci funcțiilor vitale
(respirație și circulație). Mec a -
n. i s m g e n e r a 1. Există mai
multe mecanisme (în funcție de
factorii etiologici) prin care se
realizează inhibiția encefalică
asociată cu tulburări vegetative
și metabolice: a) afectarea func-
țiilor activatoare ale mezo-dien-
cefalului (c prin leziuni primi-
tive ale encefalului); b) aport
energetic (oxigen și glucoză) in-
suficient (c prin perturbarea
metabolismului energetic cere-
bral); c) tulburarea activității
enzhnatice (inhibiția metabolis-
mului energetic celular cerebral
prin toxice endogene sau exo-
gene). Forme clinice de c.
Gradul I, c superficială sau c
vig ii: stare de conștiență parțial
pierdută, obnubilare, păstrarea
reflexelor encef alice (pupi Iar,
corneean, velopalatin, faringian),
absența tulburărilor vegetative.
Gradul II, c de profunzime medie
sau c propriu-zisă: pierdere accen-
tuată a conștientei, reactivitate
foarte redusă, reflexe encefalice
net diminuate, absența controlu-
lui sfincterian. Gradul III, c pro-
fundă sau c carus: conștienta și
reactivitatea bolnavului sînt abo-
lite, reflexele encefalice sînt
abolite, pupilele sînt midriatice,
există tulburări vegetative pro-
nunțate (cardiorespiratorii și cir-
culatorii). Gradul IV sau c de-
pășită: suprimarea oricărei acti-
vități, encefalice, reflexe encefa-
lice abolite, midriază fixă bila-
terală, afectarea profundă a
vieții vegetative (respirației și
circulația pot fi menținute numai
prin mijloace artificiale). E tio-
1 o g i e. A). C de o r i g I n ă
cerebrală, c neurologică Se
datorește suferinței primitive a
encefalului; bolnavul prezintă
adesea semne neurologice de fo-
car. I. Cauze i n f e c ț i o a s e:
realizează c „liniștite“, care apar
în context infecțios sever. C este
consecința unor tulburări toxice
care inhibă enzimele cerebrale
sau este rezultatul edem, ului
cerebral infecțios. 1. Meningită.
Nou născutul și prematurul fac
meningite cu germeni gram ne-
gativi (tip bacii coli). Sugarul și
copilul mic fac mai frecvent me-
ningite cu meningococ (care pot
evolua grav cu colaps, peteșii
extensive și hemoragie în corti-
cosupiarenală, realizînd sindro-
mul Waterhouse-Friederichsen),
hemofilus sau pneumococ. Menin-
gita tuberculoasă este mult mai
rară ca în trecut. Nediagnosticată
la timp, are o evoluție trenantă.
înainte de apariția c există alte
manifestări neurologice, digestive
etc. 2. Abcesul cerebral este mai
caracteristic bolnavilor cu mala-
dii congenitale de cord cian (gene
(cu șunt dreapta-stînga). 3. Ence-
falitele virale din bolile eruptive
(rujeolă, rubeolă, varicelă) pot
evolua cu c. II. Cauze vas-
culare. 1. Hemoragia meningo-
cerebrală realizează o c agitată.
Este mai frecvent întîlnită la
nou născutul (prematurul) pro-
venit din naștere distocică, da-
torită factorilor obstetrica.li su-
praadăugați (asocierea agresiunii
traumatice cu cea hipoxică). He-
moragia poate fi difuză sau lo-
calizată (peri- sau intraventricu-
lar, subarahnoidian sau subdu-
COMA
68
ral). La alte vîrste hemoragia
meningocerebrală este posttrau-
matică sau, mai rar, se datorește
unui anevrism cerebral rupt.
2. Tromboze cerebrale, arteriale
și venoase. Trombozele arteriale
sînt excepționale la copil. Se ci-
tează totuși în homocistinurie
(tromboze arteriale, retard men-
tal, luxație de cristalin, manifes-
tări cutanate, habitus marfanoid).
Trombozele venoase, mai frec-
vente, sînt situate la nivelul
sinusurilor durei mater, apar
după deshidratări severe, infecții
cu piogeni ale sinusurilor para-
nazale, urechii medii și mastoi-
dei. Clinic: edem periorbital și
al scalpului, circulație venoasă
colaterală în regiunea scalpului
și feții. 3. Malformațiile vascu-
lare cerebrale, multă vreme
asimptomatice, produc c atunci
cînd se rup. 4. Hipertensiunea
arterială sistemică (encefalopatia
hipertensivă) poate evolua cu c.
Cea mai frecventă cauză pedia-
trică este glomerulonefrita acută
poststreptococică, apanajul vîrstei
copilului școlar. Inițial apare ce-
falee*, tulburări de vedere mer-
gînd pînă la amauroză*, apoi
convulsii și c. 5. Bolile hemora-
gice (sîngerare anormală*) pot
provoca hemoragie cerebrală și c
la un copil cu diateză hemora-
gică de obicei cunoscută. G. Boli
ele colagen: poliarterită nodoasă,
lupus eritematos sistemic, angeită
granulomatoasă, predispun la he-
moragie meningo-cerebrală și
tromboze vasculare, însoțite de
c. III. Cauze traumatice.
Traumatismul craniocerebral tre-
buie investigat la orice copil
comatos. 1. C instalată, imediat
după traumatism. Comoția: pier-
derea de cunoștință este de du-
rată scurtă, complet reversibilă,
lipsesc semnele neurologice de
focar și sechelele. 2. C instalată
după un interval liber (evoluție
bifazică) a) Interval lucid scurt
(48 ore): hematom cerebral acut,
hematom epidural. b) Interval
lucid lung (2—3 săptămîni): he-
matom subdural cronic. IV. Pro-
cese expansive intracraniene. C
se datorește fenomenelor de hi-
pertensiune intracraniană sau
compresiunii directe a unor re-
giuni nervoase importante pentru
menținerea stării de conștiență.
1. Tumoră cerebrală primitivă;
în 2/3 din cazuri este situată
subtentorial. Semnele de hiper-
tensiune intracraniană au pre-
cedat instalarea c. 2. Metastaze
tumorale cerebrale: infiltrații
meningo-cerebrale în leucoze
acute, metastaze în unele tumori
solide cum sînt neuroblastomul,
tumora Wilms, tumora Ewing,
limfoame. V. C epileptică
(convulsie*) apare atît la sfîrșitul
crizei de tip grand mal (post-
critică), cit și în timpul stării
de rău convulsiv ce poate fi defi-
nit ca o stare de epilepsie cu
c. B). C de origină e x t r a-
cerebrală. I. Cauze me-
tabolice: sînt mai puțin frec-
vente în pediatrie, în comparație
cu alte perioade de vîrstă. 1. C
diabetică se poate instala la un
copil cu diabet cunoscut sau
poate fi inaugurală (la sugar și
copilul mic). Factorii precipitanți
sînt: nerespectarea dietei sau a
administrării de insulină la dia-
beticii în evidență, infecții, in-
tervenții chirurgicale. C diabe-
tică la copil este cetoacidozică în
proporție de 95% din cazuri.
Apare în mod paradoxal pentru
că pătrunderea glucozei în țesu-
tul cerebral nu este în mod di-
rect influențată de insulină; rol
patogenic important în instala-
rea c revine cetoacidozei care per-
turbă echilibrul membranei neu-
ronale și blochează metabolismul
celular, determinînd scăderea
69
COMĂ
consumului de oxigen și glucoza
la nivelul neuronului. Clinic,
instalarea c este precedată de
agravarea poliuriei* și polidip-
siei* preexistente, astenie, cefalee,
vertij*, dureri abdominale. C
diabetică este hipotonă, cu hipo-
reflexie („liniștită11), asociată cu
semne clinice de deshidratare (c
„uscată11), halenă* de acetonă,
respirație Kussmaul*. Biochimic:
hiperglicemie, acidoză, (pH sub
7,2), glicozurie, cetonurie. Se va
diferenția de c din traumatismele
craniene care pot avea de ase-
menea hiperglicemie și glicozurie.
2. C hipoglicemică apare cînd
glicemia scade sub 0,4 g%o la
sugar și copil, sub 0,3 g%o ia nou
născut și sub 0,2 g%o la prema-
tur. Fiind strict dependent de
aportul exogen de glucoză, țesu-
tul cerebral este primul care
suferă din lipsa acesteia, prin
scăderea concentrației unor ami-
noacizi (acidul glutamic, GABA,
leucina) și a sintezei nucleoti-
delor și nucleozidelor cerebrale,
avînd drept consecință reducerea
aportului de oxigen și glucoză la
celula nervoasă. Clinic, insta-
larea c hipoglicemice este prece-
dată de senzație de foame, tre-
murături, transpirații, tulburări
de vedere. Prelungirea hipoglice-
miei conduce apoi la apariția
convulsiilor hipoglicemice. 3. C
uremică este rară în pediatrie
și apare ca etapă de evoluție în
unele nefropatii acute care gene-
rează IRA cum sînt stările de
deshidratare severă, colaps de di-
ferite etiologii, intoxicații cu
substanțe nefrotoxice cu acțiune
pe tubii renali și, mult mai rar,
glomerulonefrita acută poststrep-
tococică. Cea mai frecventă cauză
pediatrică rămîne IRA prin hi-
poperfuzie renală. C uremică
poate fi stadiul terminal al unor
boli care evoluează cu IRC. Scă-
derea consumului de oxigen și
glucoză la nivelul țesutului ce-
rebral și respectiv c sînt deter-
minate de alterarea permeabi-
lității membranei neuronale și a
barierei hematoencefalice dato-
rată acumulării ureii și altor
produși de catabolism în exces.
Este favorizată pătrunderea în
celula nervoasă a unor amine,
polipeptide și a acidului guani-
dinosuccinic, toxice (blocante en-
zimatice) ale metabolismului ce-
lular. Perturbările izoioniei, izo-
toniei, a echilibrului acido-bazic,
caracteristice insuficienței renale,
contribuie la agravarea suferin-
ței cerebrale. Clinic, instalarea
c este progresivă, cu somnolență,
stupoare, întrerupte de scurte
perioade de agitație, apărute la
un copil cunoscut a avea o su-
ferință acută sau cronică renală.
Respirația Kussmaul* este con-
siderată caracteristică c uremice.
în c profundă se instalează res-
pirație Cheyne-Stockes* și ha-
lenă* amoniacală. Biologic: re-
tenție azotată, acidoză, hiperpo-
tasemie, hipocalcemie, hipotonie
osmotică, sumar de urină mo-
dificat. Se impune diagnosticul
diferențial cu pseudouremia
eclamptică din cazurile de glo-
merulonefrită cu sindrom hiper-
tensiv (în care retenția azotată
poate lipsi) și c azotemică clo-
roprivă (azotemia extrarenală
prin cloropenie), apărută după
vărsături* frecvente și incoerci-
bile, care asociază alcaloză și
hipocloremie. 4. C hepatică poate
apare în cursul evoluției hepa-
titelor acute virale cu virus B
sau, mai rar în pediatrie, în
cursul unei hepatite cronice. Fac-
torii declanșați în cazul hepato-
patiilor cronice sînt reprezentați
de un aport excesiv de proteine
în alimentație, în special amino-
acizi sulfurați și de hemoragiile
digestive. în hepatitele acute c
este rezultatul unor tulburări
COMA
70
enziînatice complexe care afec-
tează p^.etabolismul oxidativ ce-
rebral. Citoliza hepatică duce la
eliberarea unor enzime și produși
endocelulari toxici pentru celula
nervoasă; se realizează c citoli-
tică. în hepatitele cronice, pato-
genia c este dominată de intoxi-
cația endogenă cu substanțe de
origină intestinală care nu mai
pot fi neutralizate de ficatul in-
suficient (amoniac, indol, fenol).
Se realizează encefalopatia por-
iocavă. Amoniacul în exces are
acțiune toxică asupra țesutului
nervos prin blocarea acidului
glutamic, reducerea sintezei CoA
si glutationului, cu scăderea con-
sumului de oxigen la creier,
avînd drept consecință hipoxia
cerebrală. Clinic, instalarea c
hepatice în cursul hepatitei acute
virale are loc de obicei la înce-
putul bolii (3—5 zile de la debu-
tul icterului). După o perioadă
de agravare a simptomatologiei
digestive, se instalează c pro-
fundă, asociată cu micșorarea
bruscă de volum a ficatului, sin-
drom hemoragie major. Biologic:
hiperamoniemie 150—300 y %
(normal =100 y %). Se consideră
că există paralelism între nive-
lul amoniemiei și gradul de
profunzime al c. Se constată de-
asemenea alterarea gravă a tu-
turor testelor funcționale hepa-
tice. 5. Sindrom Reye (sin: en-
falopatie acută cu steatoză
pluri viscerală). Se întîlnește ca-
racteristic la vîrsta copilăriei,
este de etiologie probabil virală
iar patogenia rămîne obscură.
Clinic, boala debutează cu văr-
sături* frecvente, adesea în „zaț
de cafea“, care preced cu cîteva
ore instalarea c. Inițial c este
foarte agitată, cu convulsii (în-
tîlnite în 80—90% din cazuri),
foarte rezistente la tratament,
midriază*, hipertonia membrelor
superioare care sînt în flexie și
a celor inferioare care sînt în
extensie. în cîteva ore se insta-
lează o c areactivă, cu tulburări
de ritm respirator și reacții de
tip rigiditate prin decerebrare.
Caracteristic se notează absența
icterului și a splenomegaliei ca
și prezența unui sindrom hemo-
ragie major cu hepatomegalie.
constatată în 50% din cazuri.
Biologic: creșterea transaminaze-
lor, hiperamoniemie (300—
500 y o/o), acidoză metabolică, hi-
poglicemie, scăderea complexului
protrombinic. Numărul de trom-
bocite și bilirubina au valori nor-
male. Prognosticul acestui sin-
drom este extrem de grav. Ana-
tomopatologic se constată stea-
toză pluriviscerală predominent
hepato-renală, fără leziuni de
necroză hepatocelulară. 6) C prin
dezechilibru ionic este relativ
frecventă în pediatrie în com-
parație cu celelalte tipuri de c
înota boli ce. Apare în hipo- sau
hiperosmolaritate plasmatică. în
ambele variante suferința cere-
brală este determinată de redu-
cerea aportului de oxigen la
creier, secundară perturbărilor
circulatorii. Acidoza metabolică
care însoțește aceste stări crește
permeabilitatea membranei neu-
ronale, cu alterarea schimburilor
hidroelectrolitice. a) C prin hi-
perosmolaritate (hipernatremică).
Apare în toate situațiile clinice
în care s-a realizat o deshidra-
tare globală (celulară și extra-
eeluiară), fie că s-au pierdut ex-
Ausiv lichide sau pierderea de
olectroliți este mai mică decît
pierderea de apă. Aceste situații
.se pot întîlni în caz de lipsă de
aport sau aport insuficient de
apă la sugari sau bolnavi gravi,
cu tulburări de deglutiție, tul-
bură iu digestive, pierderi mari
de lichide pe cale renală (diabet
insipid), boli pulmonare febrile
cu hiperventiiațle. diabet neeon-
7i
COMA
troiat, administrare intempestivă
de soluții hipertone care antre-
nează poliurie osmotică brutală
(perfuzii repetate cu cantități
mari de manitol). Clinic, c vigilă,
însoțită de convulsii, semne de
deshidratare celulară cu prăbu-
șire ponderală. Biologic: hemo-
concentrație. hiperosmolaritate cu
hipernatremie și hiperpotasemie.
b) C prin hipoosmolaritate (hipo-
natremică). Cantitatea de elec-
troliți pierdută este mai mare
deeît pierderea de lichide. Se
realizează deshidratare hipotonă,
cu ieșirea apei din vas (co-
laps) și hiperhidratare celulară
(turgescența astrocitului) care
contribuie la realizarea edemului
cerebral acut (ECA), ce agra-
vează tulburările circulatorii, re-
ducînd și mai mult aportul de
oxigen la neuron. Această situa-
ție elinică este realizată de tul-
burările acute digestive cu pier-
deri mari de electroliți (toxicoză
de exsicație), administrarea pre-
lungită și necontrolată de diu-
retice (furosemid), insuficiență
corticosuprarenală, afecțiuni cu
pierdere renală de sare. Clinic,
c apare la un bolnav cu semne ma-
jore de deshidratare și colaps. Bio-
logic: hiponatremie severă, aci-
doză metabolică, hiperpotasemie.
II. Cauze endocrine. Se
întîlnesc excepțional la copil. Se
citează c hipofizară, c mixede-
matoasă, c din insuficiența cor-
ticosuprarenală. Din această ca-
tegorie face parte o entitate cu
evoluție foarte severă, care de-
butează la sugar în primele 6
săptămîni de viață cu sindrom
extrem de grav de deshidratare
și colaps ce evoluează rapid spre
c și care se datorește insuficien-
ței congenitale de 21-hidroxilază,
enzimă suprarenală. Se realizează
hiperplazia cerebriformă de su-
prarenală, care se întovărășește
de ambiguitate genitală (la fete)
sau virilizare precoce (la băieți)
(intersexualitate*). Sindromul este
cunoscut ca sindrom Debre-Fi-
biger. Tabloul clinic este domi-
nat de prezența vărsăturilor iar
dezechilibrul electrolitic este
agravat de pierderea urinară de
sare. III. Cauze toxice. In-
toxicațiile accidentale cu medi-
camente, substanțe toxice indus-
triale sau de uz menajer sînt
relativ frecvent întîlnite la co-
pilul preșcolar, rămas nesupra-
vegheat. Pentru adolescent intră
în discuție intoxicațiile voluntare
(sinucidere*). C survine în plină
stare de sănătate, fără anam-
neză de boală anterioară. Practic.
la orice copil comatos se va
avea în vedere etiologia toxică.
Anamneză furnizează de obicei
date în legătură cu origina toxi-
cului, circumstanțele în care a
avut loc accidentul, cantitatea și
momentul ingerării. Nu se va
pierde din vedere nici eventua-
litatea unei intoxicații terapeu-
tice (se vor verifica prescripțiile
medicamentoase anterioare și
modul lor de administrare).
Dacă nu am căpătat date su-
gestive de la anturaj, este ne-
cesar examenul toxicologic. Dacă
intoxicația se datorează unui
amestec de substanțe (sau dro-
guri), manifestările clinice sînt
mai greu de interpretat semio-
logic iar prognosticul se poate
agrava. Toxicele produc suferință
cerebrală prin mecanisme mul-
tiple, în funcție de structura lor
chimică, dar toate realizează în
final scăderea consumului de
oxigen și de utilizare a glucozei
la nivelul neuronului. Barbituri-
cele induc blocaj enzimatic în
lanțul de utilizare a oxigenului
și suprimă sinteza de acetilcho-
lină. Hidrocarburile volatile scad
concentrația oxigenului în aerul
inspirat și pot produce zone de
necroză cerebrală. Oxidul de car-
COMEDON
72
bon (CO) este un blocant al hemo-
globinei și are acțiune toxică
directă asupra substanței cere-
brale. Tranchilizantele și neuro-
lepticele inhibă formațiunea reti-
culată activatoare. Substanțele
organofosforice tulbură neuro-
transmiterea cerebrală (secundar
acumulării de acetilcholină). Se
asociază hipoxia care rezultă din
acumularea de secreții în arbo-
rele respirator și edemul pulmo-
nar acut. Clinic, cu cît timpul
scurs de la ingestia toxicului și
apariția c este mai scurt, cu atît
prognosticul este mai rezervat
(absorbție masivă). C prin in-
toxicații nu au semne neurolo-
gice de focar. Simptomatologia
variază în funcție de structura
chimică a toxicului și locul de
elecție al acțiunii acestuia. C +
agitație: alcool (halenă caracte-
ristică), romergan, atropină, DDT).
C liniștită: barbiturice, tranchi-
lizante, neuroleptice. C + cia-
noză generalizată: toxice methe-
moglobinizante (coloranți anili-
nici) (cianoză*). C + convulsii:
teofilină, atropină și derivați,
imipramină, izoniazidă (HIN),
etilenglicol, cianură, stricnină,
miostin, toxice organofosforate și
organoclorurate, acid boric. C 4-
tulburări grave ale ritmului res-
pirator: barbiturice, clordelazin,
opiacee (morfină, codeină), me-
probamat. Toate aceste medica-
mente au acțiune deprimantă
asupra centrului respirator. Tul-
burările respiratorii sînt mai
grave dacă se produc intoxicații
cu 2 substanțe din aceeași cate-
gorie (efectul depresor respira-
tor se sumează). C 4- tulburări
circulatorii grave (colaps): bar-
biturice, fenotiazine, cianură.
C + tulburări de ritm și con-
ducere intraventriculară: imipra-
mină, chinidină, procainamidă.
C + icter grav: clorpromazină,
cloroform, Amanita phaloides.
C 4- midriază: atropină și deri-
vați, imipramină, ciuperci. Orice
c în stadiul terminal evoluează
cu midriază bilaterală fixă. C 4-
mioză: alcool, opiacee, organo-
fosforice. în tabelul V este pre-
zentat diagnosticul diferențial al
c (121, 130, 152, 169, 175, 252,
260).
COMEDON. Def. Folicul pilo-
sebaceu destins de acumularea
de sebum, orificiul canalului fo-
licular fiind obstruat de un dop
de keratină. C se localizează pe
față, frunte, ceafă, regiunea su-
perioară a toracelui. C constituie
una din leziunile elementare ale
pielii în acnee, alături de
papule inflamatorii și pustule. Se
descriu 2 tipuri de c: c deschise
(„cu capul negru44, sin: puncte
negre) și c închise („cu capul
alb44). în c deschise orificiul pi-
losebaceu este larg destins și
astupat de keratină, care, în
contact cu aerul, se oxidează și
se închide la culoare. Conținu-
tul acestor foliculi poate fi eli-
minat la suprafața pielii, astfel
că inflamația survine rar. în c
închise orificiul pilosebaceu are
diametrul foarte mic (dimensiuni
microscopice) și este efectiv
ocluzionat de keratină. Sebum-ul
se acumulează în folicul sub ten-
siune, rupe peretele acestuia și
vine în contact cu dermul, care
reacționează printr-o inflamație.
Mecanism. Glandele sebacee,
glande holocrine prin excelență,
sînt răspîndite pe toată suprafața
pielii, excepție făcînd palmele și
plantele. Glandele sebacee sînt
mai mari și mai numeroase la
nivelul feții (sediul de elecție al
acneii). Ele sînt situate totdeauna
în vecinătatea unui folicul pilos,
dar acneea apare la glandele
sebacee atașate foliculilor vellus.
la care orificiul canalului pilo-
sebaceu este foarte mic și se
73
COMEDON
Tabel V
Diagnosticul diferențial al comelor (după McMillan, Nieburg, Oski)
Absența semnelor neurologice de localizare		Cu semne neurologice de localizare	
Lichid cefalo- rahidian normal	Lichid cefalorahi- dian patologic (elemente, albu- mină, presiune	Lichid cefalo- rahidian normal	Lichid cefalorahi- dian patologic
Intoxicații Tulburări me- tabolice Comoție cere- brală Comă posteri- tică Septicemie	Infecții Intoxicație cu Pb Traumatisme Hemoragie sub- arahnoidiană Tromboze ale ve- nelor cerebrale Tumori Ilidrocefalie	Obstrucție ar- terială Boli dcmielini- zante Paralizie post- er itică	Traumatism forte Infecții: — abces cerebral — empiem sub- dural — encefalite Tumori cerebrale maligne Malformații vascu- lare
poate astupa cu ușurință. Secre-
ția glandelor sebacee începe din
luna a 3-a a vieții intrauterine
dar capătă caracterul secreției
adulte în jurul vîrstei de 9—
10 ani. Secrețiile lor se formează
din dezintegrarea completă a
întregii celule sebacee, care,
după diferențiere și acumularea
de grăsimi în citoplasmă, ajung
irevocabil la totala disrupție și
formarea de sebum, acesta fiind
modul în care se termină ciclul
de viață al acestor celule. Se-
bum-ul este constituit din gră-
simi (colesterol, esteri, squalen,
acizi grași liberi și trigliceride)
și fragmente de celule sebacee.
Ăcneea apare atunci cînd se for-
mează dopuri de keratină de
suficientă mărime pentru a as-
tupa canalul pilosebaceu. La ni-
velul foliculului există o floră
normală alcătuită în special din
2 microorganisme principale:
Corynebacterium acnes (difteroid
anaerob) și stafilococ coagulazo-
negativ. Aceste microorganisme
sînt o sursă exogenă importantă
de . enzime lipolitice care au
rolul de a transforma trigliceri-
dele cu număr mediu de atomi
de carbon din sebum în acizi
grași liberi. Prin disrupția foli-
culilor piloși, acizii grași liberi
ajung și la nivelul dermului,
unde determină un răspuns in-
flamator. Tot acizii grași liberi
sînt implicați în apariția dopu-
rilor de keratină și formarea c?
leziune elementară în acnee.-
Hormonii androgeni sînt singu-
rul stimul cunoscut al secreției
glandelor sebacee, deși nu în
toate acneile juvenile, în special
la fete, se poate demonstra o
hiperproducție de androgeni
(suprarenali) și fenomene de vi-
rilizare. Intră în discuție și o
variantă, determinată genetic, de
COMPORTAMENT
74
metabolizare a androgenilor la
nivelul glandelor sebacee. E t i o -
1 o g i e. 1. Acneea nou născuților
este determinată de androgenii
trecuți transplacentar de la ma-
mă. Dispare o dată cu dispari-
ția din circulație a acestora. 2.
Acneea juvenilă. 90% din copiii
trecuți de vîrsta de 10 ani au
condiții de apariție a acneii și
o și prezintă în grade variate.
Factorul familial este foarte im-
portant. Dacă ambii părinți au
avut acnee, riscul copilului de
a prezenta acnee este foarte ma-
re. Acneea juvenilă se asociază
cu seboreea feții și a pielii capu-
lui. 3. Acneea cosmetică și in-
dustrială (c fără acnee) apare la
indivizi susceptibili de orice vîr-
stă, supuși acțiunii unor agenți
comedogenici exogeni (substanțe
care stimulează formarea de ke-
ratină în canalul pilosebaceu)
cum sînt: uleiul mineral, hidro-
carburi clorinate, alte substanțe
chimice industriale sau din pro-
duse cosmetice (19, 39, 227).
comportament, tulburări
DE D ef. Ansamblul reacțiilor
adaptative, obiectiv-observ abile,
pe care un organism prevăzut
cu sistem nervos le execută, ca
răspuns la stimulii din ambianță,
care sînt de asemenea obiectiv-
observabili (Tilquin, citat de Po-
pescu-Neveanu). în tulbură-
rile de c, individul reacționea-
ză neașteptat, dînd impresia de
inadaptare. Tulburările de c la
copil sînt determinate de rela-
țiile mamă-copil pentru perioada
nou-născut și sugar, de legătura
dintre copil, tată și ceilalți mem-
bri ai familiei pentru perioada
de preșcolar, de relațiile dintre
copil și persoane din afara fa-
miliei pentru adolescent. Fami-
lia este o unitate socială, care
are un echilibru dinamic, deter-
minat de interacțiunea tuturor
membrilor familiei. Mediul fami-
lial poate influența comporta-
mentul copilului prin substimu-
lare, suprastimulare, deprivare
emoțională, indulgență excesivă
hiperprotecție, conflicte excesive
între membrii săi. Medicul și
educatorul, conștient sau nu, e-
fectuează în permanență o eva-
luare a comportamentului copi-
lului, care se poate situa în li-
mite normale pentru vîrstă sau
poate exprima tulburări de
c de diferite grade (și gravitate).
Caracteristicile co m-
portamentului copil u-
1 u i (după Mc Millan, Stockman,
Oski). I. Nou născut — su-
gar de 6 luni. 1. Normal: a-
daptare fiziologică la viața ex-
trauterină; copilul acumulează
experiență, începe să dezvolte
răspuns psihologic adecvat situa-
ției, își crește capacitatea de „a
amîna“ și „a accepta41 substitui-
rea. 2. Acceptabil: copilul este
dominat de reflexe primare și in-
stincte, constituie o unitate bio-
logică cu mama sa, cu care sta-
bilește relații simbiotice. Este
complet dependent, psihologic
instabil. C este dominat de re-
flexele alimentare și reflexul de
succțiune (c oral). Țipă cînd are
senzația de discomfort, este in-
tolerant cînd este vorba de răb-
dare, se exprimă instinctual și
nu cognitiv. Autism fiziologic
(egocentric). 3. Psihopatologie mi-
nimă. Tulburări de alimentație
și digestie (anorexie*, vărsături*,
diaree*, constipație*), refuzul sup-
tului, sau suge excesiv. Tulbu-
rări de somn. Descărcare moto-
rie excesivă. Țipă mult, insta-
bilitate motorie excesivă, dificul-
tăți în „a se consola44; intolerant
la frustare. 4. C psihopatologic:
Apatie extremă, oprirea dezvol-
tării psihice, sugar complet dez-
interesat de mediu. II. Per i-
o a d a 6—18 luni. 1. Normal:
Dezvoltarea autocontrolului și
COMPORTAMENT
încrederii în sine, progrese în
dezvoltarea motorie. Odată cu
loccmoția, crește sfera de contact
cu mediul înconjurător, începe
să diferențieze ceea ce ține de
el și ceea ce ține de mama sa.
2. Acceptabil. Intensifică activi-
tatea motorie și explorarea me-
diului, instalează controlul sfinc-
terelor, este mai răbdător, are
legături psihice selective cu ma-
ma sa și sesizează persoanele
străine. Se bucură cînd este sa-
tisfăcut. Are explozii de negati-
vism* și anxietate*. Imită. De-
monstrează memorie și antici-
pație. Comunicare interpersonală
prin vorbire (cîteva cuvinte). în-
țelege limba vorbită. 3. Psihopa-
tologie minimă. Țipă excesiv, este
iritabil și anxios, intolerant la
frustare, prezintă negativism ex-
cesiv, tulburări de somn, anore-
xie*, tulburări de alimentație,
tulburări în instalarea controlu-
lui sfincterian, tulburări motorii
(legănatul capului), dezvoltare
psihică întîrziată. 4. C psihopa-
tologic: convulsii, accese de
mînie*, apatie, imobilitate, își
suge degetul în mod obsesiv, le-
gănarea capului, dezinteres pen-
tru obiectele din jur, anorexie*,
constipație*, inexpresiv la plă-
ceri, nu are legături strînse cu
mama, precaut cu toți adulții,
anxios. III. Preșcolar 2—5
ani. 1. Normal: își îmbogățește
acțiunile motorii, execută miș-
cări complexe și coordonate, con-
trolul sfincterian este instalat,
diferențiază sensurile antinomice,
tolerează separarea de mamă,
dezvoltă înțelegerea valorilor e-
tice, distinge sexele. 2. Accepta-
bil. Solicită gratificație pentru
dibăcie. Dependență excesivă de
mamă, suferă la separare. în-
vață să comunice prin vorbire,
are simpatii și antipatii, intere-
sat de diferențierea sexelor, ma-
nifestă curiozitate sexuală, pune
întrebări privind viața și moar-
tea. 3. Psihopatologie minimă:
coordonare motorie dificilă, pro-
bleme în dobîndirea vorbirii, ti-
miditate în fața unor persoane
străine atunci cînd i se solicită
să spună o poezie sau să execute
o acțiune simplă, pavor nocturn
(somn normal și anomaliile som-
nului*), dificultăți de alimenta-
ție și control sfincterian, crize
de mînie, iritabilitate, țipă ex-
cesiv și face spasmul hohotului
de plîns (sincopă*), lipsa inte-
resului față de alți copii. 4. C
psihopatologic. Hipermotilitate
(hiperkinezie*) vorbește puțin
(necomunicant), autism (psihoză)
enurezis*, vărsături*, constipație*,
c obsesiv (ticuri, ritualuri, manie-
rism), c impulsiv, distructiv. IV.
Copil 5—12 ani. 1. Normal.
Activitatea motorie este perfect
coordonată și reglată. Identifică
„eulu. Stabilește rolul sexelor. Lu-
crează independent față de pă-
rinți, dorește să cunoască lumea,
stabilește relații de prietenie cu
alți copii, învață să scrie și să
citească. 2. Acceptabil. încă de-
pendent de părinți, are atitudini
ambivalențe privind dependența,
separarea, experiențele noi. Com-
petitiv în joc. înțelege rolul res-
tricțiilor sociale. Vorbirea este
expresivă. Este încă egocentric.
3. Psihopatologie minimă. Anxie-
tate*, hipersensibilitate, lipsa a-
tenției, dificultate și dezinteres
pentru învățătură, comportament
școlar (social) necorespunzător, c
obsesional, c hipercorect, meticu-
los, zel excesiv în efectuarea te-
melor la școală, o precizie ex-
cesivă în aranjarea obiectelor
personale și a îmbrăcămintei,
ticuri, ritualuri etc. Dificultăți
în relațiile cu părinții, frații, bu-
nicii. Tendințe distructive (acce-
se de mînie). Lipsă de plăcere în
a efectua lucruri pentru sine. 4.
C psihopatologic: apatie, agre-
CONSTIPATIE
70
sivitate, tendință la autodistru-
gere. Dificultăți de vorbire, bîl-
bîială*), dificultăți serioase la în-
vățătură. Comportament antiso-
cial: distrugător, mincinos, are
atitudine de cruzime excesivă
față de animale, c obsesiv, exhi-
biționism sexual, tulburări orga-
nice (anorexie*, tulburări de creș-
tere, obezitate*), hipocondrie. V.
Pubertate și adolescență
(12—15 ani), i. Normal. Este la
curent cu modificările corpului
legate de virstă, efectuează o nouă
evaluare a fizicului său în funcție
de modificările intervenite. Stă-
pînește instinctele sexuale. Sta-
bilește sensul identității perso-
nale. învață rolul sexelor. își de-
finește trăsăturile caracteriale.
Are tendință la emancipare și
independență față de familie. în-
corporează învățătura între sen-
surile vieții. 2. Acceptabil. Pre-
zintă ocazional tulburări psiho-
somatice sau somato-psihice le-
gate de pubertate. Este compe-
titiv la joc, folosește limbajul
gradat, simbolic. Este critic față
de părinți, profesori, se auto-
evaluează. Anxietate pentru pier-
derea protecției părinților. Agre-
siune verbală și ostilitate față
de familie. 3. Psihopatologie mi-
nimă: Anxietate* în legătură cu
educația, sexul, sănătatea. Nega-
tivism*. Hipocondrie. învață ne-
regulat și defectuos. Preocupări
sexuale. Relații incomplete cu
colegii, adulții. Nu are capaci-
tatea de a-și asuma responsabili-
tatea unei acțiuni autonome. In-
capacitatea de a renunța la gra-
tificați!. 4. C psihopatologic. De-
presiune*, delicvență, fobii, anxie-
tate* persistentă, hipocondrie, ob-
sesii sexuale, anorexie severă,
dificultăți la învățătură, psihoze
(173, 207, 249, 269).
CONSTIPAȚIE. D e f. întîrziere
în evacuarea scaunelor, sau e-
vacuarea unor scaune dure (us-
cate) și reduse cantitativ (sub
50 gr/zi). Frecvența defecărilor
depinde de cantitatea și calita-
tea alimentelor ingerate. Unele
obiceiuri alimentare (alimente
predominent solide, cu conținut
celulozic redus și fără resturi ne-
digerabile) se soldează cu apa-
riția c. Inhibarea voluntară re-
petată a actului defecării (pre-
școlarii „uită“ să meargă la closet,
fiind prea preocupați de joacă,
cauze sociale, școală, sau defecte
educaționale) se soldează cu „to-
cirea“ acestui reflex și c. Există
indivizi normali, care au mai
puțin de un scaun / zi, ceea ce
nu le tulbură activitatea și buna
dezvoltare. Mecanism. C sur-
vine atunci cînd bolul fecal stag-
nează un timp mai îndelungat la
nivelul colonului. Se produce hi-
perdigestia acestuia (scade vo-
lumul) și hiperabsorbția apei
din scaun. Propulsia bolului fe-
cal este coordonată de sistemul
nervos vegetativ. Se descriu 3
mecanisme care generează con-
stipația. a) C de progresie, se da-
torește lipsei de progresiune a
materiilor fecale la nivelul co-
lonului, fie datorită unui obsta-
col mecanic (tumori intrinseci
sau extrinseci, corp străin), even-
tualitate rară la copil, fie prin
insuficiența inervării normale a
segmentului distal al rectului,
astfel că zona aceasta nu mai ia
parte la mișcările peristaltice
normale (megacolon aganglionar).
b) C de evacuare, se datorește
dereglării mecanismului defeca-
ției, fie din cauză psihologică, fie
din cauză că defecația este du-
reroasă (fisuri anale), c) C idio-
patică se datorește dischineziei
colonului (hipotonie sau hiper-
tonie musculară), știind că hiper-
tonia excesivă inhibă motilitatea.
E t i o 1 o g i e. A). C acută este
temporară, eliminarea cauzelor
77
CONSTIPAȚIE
soldîndu-se cu dispariția c. 1. Fi-
sură anală: defecația este dure-
roasă și de aceea este evitată
de copil. La examenul clinic al
regiunii se evidențiază fisură
(sîngerare rectală*), iar scaunul
este acoperit cu striuri de sînge
proaspăt. Igiena locală are e-
fect salutar. 2. Stimulare emoțio-
nală excesivă: c apărută la copii
de 1—2 ani, cu ocazia sindromu-
lui de separare (anxietate*),
schimbarea bruscă de domiciliu
sau mediu, resimțită de copil ca
un stress. 3. Cauze psihologice:
inhibiția voluntară a defecației
la copiii care evită folosirea
unui closet neigienic întreținut,
situat în frig etc. 4. Cauze ner-
voase. C face parte din tabloul
clinic al unor boli neurologice
(sindrom Guillain-Barre, polio-
mielită anterioară acută, para-
plegie*, botulism, în cadrul sin-
dromului parasimpaticolitic). 5.
Cauze medicamentoase, rare la
copil. C se datorește unor medi-
camente care inhibă motilitatea
intestinală, cum sînt: ganglio-
plegice, ftalazine, izoniazidă, fier,
atropină, codeină. B). C c r o n i-
c ă. Anamneză riguroasă are va-
loare covîrșitoare în susținerea
diagnosticului. 1. Megacolon con-
genital (sin: megacolon aganglio-
nar, boală Hirschsprung). Frec-
vență: 1/5 000—1/10 000 de naș-
teri. Asociere cu sindrom Down
în 2% din cazuri. Nediagnosti-
cată corect și netratată, boala
poate fi fatală. Poate debuta de
la naștere cu vărsături*, disten-
sie abdominală majoră și elimi-
narea tardivă a meconiului (pes-
te 48 de ore). Uneori, la nou
născut, boala poate avea aspect
de subocluzie intestinală, cu
prognostic grav. Dacă s-a trecut
cu succes de această etapă di-
ficilă, la vîrstă mai mare, boala
se manifestă cu c ca simptom
dominant, meteorism abdominal*,
creștere nesatisfăcătoare*. La e-
xaminarea rectului se constată
ampula rectală goală și rectul
nedilatat. Radiologie se eviden-
țiază o zonă aganglionară situată
pe o distanță variabilă deasupra
sfincterului anal și dilatarea co-
lonului supraiacent. Biopsia rec-
tală relevă absența celulelor gan-
glionare. Megacoionul congenital
se datorește mai rar achalaziei
segmentului distal al rectului. 2.
Megacolon dobîndit (sin: c cro-
nică). Se întîlnește în 60% din
cazuri la sugari și 40% la pre-
școlari (1—4 ani). Se caracteri-
zează prin golirea intestinului
la intervale mai mari de 24 de
ore. Creșterea copilului nu este
afectată, abdomenul este moderat
destins iar la examenul ampulei
rectale, aceasta este dilatată și
plină cu materii fecale. Radio-
logie se demonstrează dilatarea
colonului pînă la sfincterul a-
nal. Biopsia rectală este norma-
lă. 3. C fiziologică a sugarilor
de vîrstă mică alimentați exclu-
siv natural. Se datorește hiper-
absorbției laptelui matern, aso-
ciată cu lipsa reziduurilor solide
din alimentație, precum și can-
tității mari de calciu. Copilul
poate fi ușor agitat cu ocazia
scaunului, dar creșterea sa este
foarte bună. Acești copii sînt
constipați și la vîrste mai mari,
vorbindu-se de o predispoziție
constituțională pentru c. 4. C
prin obiceiuri alimentare defec-
tuoase, în familii cu climat psi-
hic nefavorabil. 5. C prin tu-
mori (rare la copil). Pot fi tu-
mori intrinseci la peretele intes-
tinal (limfosarcom, excepțional
carcinom) sau extrinseci, care
produc compresiune. C asociată
cu tulburări în evacuarea urinii
trebuie să atragă atenția asupra
unui teratom sacrococcigian cu
evoluție pelvină. 6. Alte cauze
de c la sugarul mic: hipotiroidism
CONVULSIE
congenital, stenoză hipertrofică
de pilor, hipercalcemie etc. (5,
31, 79, 176, 243, 269).
CONVULSIE (lat. convulsio =
contracție, spasm). Def. Manifes-
tare clinică paroxistică, caracte-
rizată prin contracție musculară
involuntară cu caracter tonic,
clonic sau tonico-clonic, însoțită
sau nu de pierderea cunoștin-
ței. Semnificația clinică a c la
copil este foarte diferită, dar, in-
variabil, constituie o urgență pe-
diatrică, ce impune prezentarea
imediată la medic. Prelungirea
unei crize de c netratată se poate
solda cu pierderea copilului. Se
consideră că 4—5% din oameni
fac o c odată în viață, în timp
ce frecvența c în pediatrie este
apreciată ia 5—7%. Potențialul
epileptogen maxim este întîlnit
între vîrstă de 1—3 ani. Meca-
nismul intim al crizei de c
constă dintr-o descărcare paro-
xistică sincronă a unor grupe
de neuroni situați cortical sau
subcorticaL C este o modalitate
unică de reacție a creierului în
fața unor excitanți nervoși ne-
fiziologici, de cele mai variate
etiologii. Pentru funcționarea
normală a neuronului este nece-
sară menținerea unui aport con-
tinuu de oxigen și substanțe e-
nergetice. Toți factorii care per-
turbă acest aport pot deveni e-
pileptogeni: alterarea permeabi-
lității neuronale pentru ionii de
Na^ si K r cu tulburarea reparti-
ției lor intra celulare (crește Nad-,
scade Kd ), scăderea aportului a-
decvat de glucoză și oxigen, scă-
derea concentrației extracelulare
a calciului, ion indispensabil
menținerii permeabilității selec-
tive a membranei celulare. Ca-
rența de vitamină B5 (piridoxina)
poate precipita apariția c, pre-
zența acestei vitamine fiind in-
dispensabilă bunei funcționări a
celulei nervoase și sintezei aci-
dului gamaaminobutiric (GABA),
inhibitor al transmiterii neuro-
nale polisinaptice. Clasifica-
re etiologică: 1. C oca-
zională apare în cursul unor
boli acute ale sistemului nervos
central (meningită, encefalită, e-
dem cerebral acut, hemoragie ce-
rebrală), sau în cadrul unor boli
generale, care nu afectează pri-
mitiv sistemul nervos, dar au ră-
sunet cerebral special (c metabo-
lică, c din intoxicații endogene
sau exogene). Mecanismul crizei,
gravitatea și prognosticul acestei c
sînt foarte diferite. .2 C. c r o-
nice recurente (epilepsia
infantilă). Caracteristică este re-
petabilitatea crizelor de c. Rolul
factorului ereditar este impor-
tant; în 20—30% din cazuri se
întîlnesc c și în rîndul altor
membri ai familiei bolnavului.
Predispoziția convulsivantă eredi-
tară nu pare capabilă să gene-
reze prin ea însăși epilepsie,
fiind necesar să se supraadauge
factori exogeni. Epilepsia copi-
lului se împarte convențional în
epilepsie idiopatică, caracterizată
prin apariția manifestărilor co-
mițiale în afara unei atingeri
cerebrale decelabile clinic și
epilepsie simptomatică care se
caracterizează prin atacuri cro-
nice, recidivante de c, apărute
pe fondul unor leziuni cerebrale
organice permanente. F o r m e
etiologice de c după
v î r s tă. Este acceptat că în
pediatrie c sînt mai frecvente
decît la vîrstă adultă, caracter
ce ține de particularități morfo-
funcționale ale sistemului ner-
vos în această perioadă de viață
(incompleta dezvoltare a sinap-
selor, imaturitatea substanței
albe). I. N o u-n ă s c u t. în
mod paradoxal, nou-născutul are
un prag convulsivant ridicat și
numai stimuli foarte puternici,
leziuni cerebrale grosolane sau
79
CONVULSIE
tulburări metabolice importante
pot determina c la nou născut.
Din aceasta se poate deduce gra-
vitatea deosebită a c la această
vîrstă (20—40% din copii pot
muri) și prognosticul rezervat al
c. neonatale (8—20% lasă se-
chele). Diagnosticul clinic al c,
la nou-născut, este dificil,
c avînd caracter atipic, ma-
nifestat adesea numai prin
clonii ale pleoapelor, crize de
nistagmus*, crize de apnee cu
cianoză*, crize de hemicorp, pla-
fonarea globilor oculari. Rareori
criza de c la nou-născut are as-
pect de criză tonico-clonică. A).
Cauze organice: leziuni
ale sistemului nervos provocate
de hemoragia meningocerebrală
consecutivă traumatismului ob-
stetrical, necroză corticală difuză
prin hipoxie neonatală, menin-
gită, tetanos neonatal (rar), em-
briopatii și fetopatii (rubeolă
congenitală, toxoplasmoză, boala
incluziilor citomegalice), malfor-
mații cerebrale (atrofie corticală,
porencefalie, hidrocefalie conge-
nitală, boală Sturge-Weber-Kra-
abe), icter nuclear. B). Cauze
metabolice:	hipocalcemie
(tetanie neonatală), hipoglicemie
neonatală (nou-născuți din mame
diabetice, hipoglicemia tranzito-
rie a nou-născutului cu greutate
mică la naștere), anomalii ere-
ditare ale metabolismului amino-
acizilor (fenilcetonurie, leucinoză,
hiperprolinemie, hipervalinemie,
hiperalaninemie), sfingolipidoze,
c. piridoxinodependente. C).
Cauze medicamentoase:
unele medicamente folosite mai
demult în reanimarea nou-născu-
tului cum ar fi cofeina, pente-
trazolul, lobelina, camforul si
micoren-ul au fost scoase din
nomenclatorul farmacologiei a-
cestei vîrste datorită faptului că
produc c la un număr mare de
copii, fără ca restul beneficiilor
să justifice riscul. II. Sugar
și copilul mic: este pe-
rioada de vîrstă cu cea mai mare
incidență a c, datorită predomi-
nenței proceselor de excitație,
scăderii pragului convulsivant și
creșterii reactivității convulsive.
Aspectul clinic al c este cel de
criză motorie majoră. A). C
ocazională. 1. Boli acute
ale SNC: meningită acută, menin-
goencefalite din boli eruptive sau
postvaccinale, ECA, encefalopatie
acută metabolică și circulatorie,
accidente vasculare cerebrale pe
fond malformativ (rare), tumori
cerebrale, traumatisme cranioce-
rebrale accidentale. 2. Boli acute
extracerebrale: C febrilă (sin:c
hiperpiretică, c ocazională pro-
priu-zisă). Sînt cele mai frec-
vente c apărute între vîrstă de
6 luni și 4 ani. Criterii defini-
torii: context febril (febră 38,5°C),
apariție la creșterea bruscă a
temperaturii, în primele 24 de
ore de la debutul bolii, care nu
este o boală acută a SNC, lipsa
antecedentelor neurologice (hi-
poxie neonatală, hemoragie me-
ningocerebrală), durată scurtă
(sub 15 minute). De obicei este
generalizată (c tonico-clonică) și
nu realizează stare de rău con-
vulsiv. în majoritatea cazurilor,
apare în contextul unei boli
acute febrile a aparatului respi-
rator, de etiologie virală, după
vaccinarea antivariolică sau în
debutul dizenteriei. 2—10% din
copiii care au avut c febrile de-
vin comițiali. EEG efectuată la
7 zile de la atacul convulsiv nu
arată modificări de tip epileptic.
3. C metabolică: a). C din sin-
drom/ul acut de deshidratare
(SDA) se întîlnește relativ frec-
vent. Majoritatea c apar în pri-
mele 24 ore de boală, prin hi-
perhidratare cerebrală, îa o hi-
ponatremie sub 120 mEq/1, care
generează edem cerebral acut.
CONVULSIE
80
Alte modificări metabolice întîl-
nite în SDA cum sînt stările
hipernatremice (Na >150 mEq/1)
cu deshidratare celulară sau te-
tania postacidotică (Dodd-Rapa-
port), hipo sau hiperkaliemia,
acidoza și hipoxia sînt cauze de
c la sugarul deshidratat, b). C
hipocalcemică apare atunci cînd
calcemia scade sub 7 mgo/o în
perioada de debut a rahitismului
florid, cînd nu există reacție
paratiroidiană secundară. Se mai
întîlnește în hipoparatiroidismul
primitiv, pseudohipoparatiroidism
(sin: sindrom Albright), insufi-
ciență renală cronică (hiperfos-
fatemie, hipocalcemie), sindroame
de malabsorbție, osteopetroză.
Aspectul clinic al tetaniei poate
fi spasmul carpopedal, spasmul
glotic (dispnee*) sau criza de c
tonico-clonice. Aspectul EKG este
foarte sugestiv pentru diagnostic
(intervalul QT prelungit, unda
T ascuțită și simetrică). Există
condiții în care, deși calcemia
este normală, scade fracțiunea
calciului ionizat cu consecințele
anterior descrise. Aceste situații
se întîlnesc în alcaloză, hiperpo-
tasemie, hipomagneziemie. c). C
hipoglicemică. Scăderea nivelului
glicemiei sub 0,40 g%o la copil,
la sub 0,30 g%0 la nou-născut
și la sub 0,20 g%o la prematur
poate genera apariția c. Aceasta
apare caracteristic „ă jeun“, în-
soțită de paloare, transpirații,
tremură turi, agitație. Cauze: lip-
să prelungită de aport alimentar,
supradozarea insulinei la copilul
diabetic, insulinom, insuficiență
suprarenală acută și cronică,
stări de malnutriție cronică, in-
suficiență hepatică acută, sin-
drom Reye, intoxicație alcoolică
și salicilică, boli metabolice ere-
ditare (galactozemie, intoleranță
la fructoză, glicogenoze). d). C
pir idoxino sensibilă sau piridoxi-
nodependentă (predispoziție ge-
netică). Carența de vitamină B6
intervine în producerea c din
intoxicația cu HIN și tratamen-
tul cu penicilamină. e). C din in-
toxicații exogene (accidentale
sau terapeutice). Următoarele
substanțe pot produce c: acetil-
cholină, adrenalină, alcool, am-
fetamină, camfor, codeină, co-
feină, efedrină, extract eterat de
Filix mas, imipramină, izonia-
zidă, nicotină, piperazină, stric-
nină, teofilină, derivați de feno-
tiazină. Intoxicațiile cu organo-
fosforice produc c ca expresie a
acțiunilor de tip nicotinic sau
sub acțiunea directă a toxicului
asupra sistemului nervos. Din
punct de vedere clinic, comele
și c toxice nu au nimic caracte-
ristic, dar uneori se pot întovă-
răși de semne neurologice suges-
tive iar anamneza sugerează
etiologia lor. B). C recurentă
(epileptică). 1. Epilepsia
idiopatică. C repetată care apare
la un copil ce nu prezintă nici
o afectare cerebrală la examenul
clinic. 2. Epilepsia simptomatică.
în antecedentele bolnavului care
prezintă crize repetate de c se
întîlnesc una sau mai multe din
următoarele injurii care au ac-
ționat în diferitele etape ale dez-
voltării ontogenetice. a). Sufe-
rință cerebrală perinatală (cauza
cea mai frecventă). Se notează
în antecedentele bolnavului: tra-
valiu prelungit, hipoxie la naș-
tere, hemoragie meningocere-
brală de cauză obstetricală, pre-
maturitate, greutate foarte mare
la naștere, aplicare de forceps,
circulară de cordon, icter* in-
tens și prelungit în perioada
neonatală. b). Leziuni cerebrale
prenatale: encefalopatii metabo-
lice (fenilcetonurie, sfingolipi-
doze etc.). c). Cauze postnatale:
encefalită, meningită, traumatism
craniocerebral accidental, tumoră
81
CONVULSIE
cerebrală, boli degenerative ale
sistemului nervos, leziuni rezidu-
ale ale proceselor infecțioase. III.
Copilul mare are tendința
mai scăzută la c în comparație
cu grupa de vîrstă anterior
descrisă. A). C ocazională:
domină etiologia toxică (c din
intoxicații accidentale sau volun-
tare) și hipertensiunea arterială*
care a condus la encefalopatie
hipertensivă, cea mai frecventă
cauză întîlnită fiind glomerulo-
nefrita poststreptococică. Se aso-
ciază cefalee*, tulburări de ve-
dere și vărsături*. B). C recu-
rentă. Domină epilepsia idio-
patică. Forme clinice de
epilepsie la copil. 1. Cri-
za motorie majoră (grand mal)
se poate prezenta sub 3 forme
clinice, a). Criza tonico-clonică
(cea mai frecventă). Se caracte-
rizează prin pierderea cunoștin-
ței, urmată de o contractură to-
nică (privire fixă, globii oculari
deviați în sus „ochii dați peste
eap“, capul în extensie, maxila-
rele încleștate, membrele supe-
rioare contractate în flexie,
membrele inferioare contractate
în extensie). Faza tonică durează
de obicei 30 de secunde și este
urmată de faza clonică, în care
întreaga musculatură este cu-
prinsă de secuse mioclonice se-
parate prin scurte intervale de
relaxare musculară. Se produce
o deplasare ritmică a segmente-
lor și, concomitent, pot apărea
tulburări respiratorii (respirație
sacadată, întretăiată de gaspuri)
și tulburări cardiovasculare (ta-
hicardie*). Postconvulsiv apare
rezoluție musculară iar bolnavul,
epuizat, intră în comă postepi-
leptică (sin.: comă post critică),
avînd amnezia atacului. în cri-
zele tipice de epilepsie se no-
tează pierderea de urină și fecale
în cursul crizei (relaxarea sfinc-
terelor) și mușcătura limbii.
b). Criza tonică pură este mai
frecventă la sugar și copilul mic.
Se caracterizează prin pierderea
bruscă a cunoștinței însoțită de
rigiditatea paroxistică a muscu-
laturii trunchiului și extremită-
ților. c). Criza clonică pură.
Criza de c debutează direct cu
secuse clonice, contracții și de-
contracții ritmice rapide. Aces-
tea pot fi localizate numai la
un hemicorp. Hemiconvulsiile
pot fi urmate de hemiplegie*
temporară sau de mai lungă du-
rată, realizînd sindromul hemi-
convulsii-hemiplegie Gastaud. A-
ceste crize vor fi diferențiate de
crizele jacksoniene pentru că,
deși au aspect localizat, nu au
această semnificație, dar dove-
desc mielinizarea incompletă a
fibrelor de legătură interemisfe-
rica. d). Crize hipotonice: sînt
caracteristice copilului sub vîrstă
de 3 ani și sînt confundate ade-
sea cu sincopa*. Se prezintă sub
forma unei hipotonii paroxistice
generalizate (copilul cade), aso-
ciate cu plafonarea privirii și
pierderea cunoștinței. Durata
crizei este foarte scurtă (1—2 mi-
nute). 2. Criza motorie minoră.
a). Spasmul în flexie (sin.: ence-
falopatia mioclonică cu hipsart-
mie; germ.: Blitz Nick Salaam
Krămpfe). Formă clinică de epi-
lepsie caracteristică sugarului,
care are semnificație și prog-
nostic sever. încadrarea în „crize
motorii minore“ se referă exclu-
siv la aspectul clinic, care nu
realizează dramatismul formelor
anterioare. Accesul se caracteri-
zează prin contracții globale ale
musculaturii gîtului, trunchiului
și membrelor, cu durată scurtă
(secunde), care survin izolat sau
în salve (de circa 10 spasme).
Caracterul repetitiv al spasmului
mioclonic este sugestiv pentru
diagnostic. în timpul crizei se
produce flexia capului pe
COPROLALIE
82
trunchi, flexia membrelor infe-
rioare și superioare, sugerînd
pentru cîteva secunde „poziția
fătului în uter“. Alteori, spasmul
mioclonic interesează numai
musculatura gîtului, producîn-
du-se o scurtă aplecare a capu-
lui pe piept. în timpul crizei
starea de conștiență este alte-
rată. Crizele se însoțesc de în-
târziere psihomotorie marcată,
care poate precede instalarea c
(forma secundară) sau este con-
comitentă și progresivă (forma
idiopatică). Copilul are tulburări
de comportament, degradare psi-
hică și hipotonie. Aspectul EEG
este foarte caracteristic, permi-
țînd individualizarea sindromu-
lui. Se înregistrează disritmie
lentă majoră, cunoscută sub
numele de hipsaritmie Gibbs.
b). Crizele akinetice (atonice) se
întîlnesc cu maximum de frec-
vență între 6 luni și 3 ani. Pe
fond de întîrziere psihomotorie
marcată, apare c sub forma unei
căderi bruște (ca o relaxare, cu
pierderea tonusului postural),
sau numai căderea bruscă a
capului care durează cîteva se-
cunde. în forma tipică nu se
produc alterări ale conștienței.
Prognosticul este foarte rezervat.
3. Epilepsia „petit mal“ se carac-
terizează prin crize bruște și
scurte de pierderea cunoștinței
(ce au primit denumirea de
„absențe11), asociate cu aspect
EEG caracteristic (complexe
„vîrfuri-undă“). Se întîlnește
mai frecvent între 5—15 ani. Se
remarcă asocierea sau alternarea
cu crize de grand mal. Este
întîlnită frecvent noțiunea de
factor familial. Fetele sînt mai
frecvent afectate. Clinica atacu-
lui este următoarea: în mod
brusc, copilul devine inexpresiv,
privește în gol. se întrerupe din
activitate. Criza este de scurtă
durată (5—20 secunde) după care
copilul își revine și își reia jocul.
Există amnezia atacului. Numă-
rul ' crizelor zilnice poate fi
foarte mare (zeci pînă la 200 pe
zi), dar sînt greu de sesizat de
către familie. Dezvoltarea psihică
este normală. 4. Crizele convul-
sive focale reprezintă expresia
clinică a unui focar epileptogen
situat în cortex, a). C jackso-
niană își are originea în scoarța
cerebrală, în zona motorie
(scoarța rolandică). Clinic, se
caracterizează prin clonii locali-
zate la față, membre superioare
sau membre inferioare (la nive-
lul aceluiași hemicorp), neînso-
țite de pierderea cunoștinței.
Criza convulsivă se poate gene-
raliza, luînd aspect clinic de
criză de grand mal. b). Crizele
psihomotorii (sin.: epilepsia psi-
homotorie sau temporală) se
pot manifesta sub forma unor
crize psihomotorii propriu-zise
(comportare paroxistică anor-
mală cu obnubilarea conștienței
și amnezia accesului; gesturi ste-
reotipe, automatism de tip ali-
mentar), crize psihosenzoriale
(halucinații auditive, vizuale,
gustative asociate cu fenomene
psihomotorii) și crize viscerale
(crize dureroase paroxistice ab-
dominale, cu anomalii EEG; crize
periodice de vărsături cu aceto-
nemie, migrenă). 5. Starea de rău
convulsiv (sin.: c — comă) defi-
nește o c subintrantă, de lungă
durată (ore, zile), însoțită de
tulburarea profundă a conștien-
ței și manifestări vegetative (res-
piratorii, circulatorii). Poate fi
cauză de moarte la copilul cu c
(15, 16, 18. 45, 78, 84, 90, 130, 167,
215, 252, 268, 269, 275).
COPROLALIE. D e f. Impulsul
de a pronunța cuvinte obscene.
Mecanism. Tulburare psiho-
patologică. E t i o 1 o g i e. Schizo-
frenie juvenilă, boala ticurilor
(mișcare involuntară*).
83
CRANIU
CORNAJ. Def. Zgomot inspi-
rator cu caracter de șuierătură,
audibil de la distanță. M e c a -
n i s m. Se produce datorită tre-
cerii aerului prin orificiul glotic
strîmtorat de un proces patologic
care evoluează la acest nivel.
Dacă obstrucția glotică este mai
accentuată, zgomotul este per-
ceput și în expir („zgomot în fie-
răstrău"). E t i o 1 o g i e. Sindrom
laringian (dispnec*) (99).
CRANIOTABES. Def. Tul-
burare de osificare a craniului,
caracterizată prin zone de ramo-
lisment osos, perceptibile la pal-
pare. La presiunea digitală a-
ceste zone dau senzația palpării
unei mingi de celuloid. Meca-
nism. 1. Decalaj între crește-
rea rapidă a creierului și proce-
sele de calcificare ale oaselor
bolții craniului în ultimele luni
de viață intrauterină. 2. Tulbu-
rare de mineralizare a schele-
tului datorită carenței vitaminei
D. 3. Tulburare congenitală de
creștere și osificare a scheletului.
4. Boli ale dezvoltării sistemului
nervos central. Etiologie. I.
C. fiziologic: nou-născut și
sugar mic, pînă la vîrstă de
3 luni. Este situat de-a lungul
suturii sagitale și parietale. Este
mai frecvent la prematuri, dar
apare și la 10—35% din nou-
născuții la termen, în special la
cei născuți în prezentație cra-
niană (probabil rezultatul pre-
siunii intrauterine exercitate asu-
pra craniului în trecerea lui prin
filiera pelvi-genitală). II. Rahi-
tism carențial și v i t a -
minorezistent. C. face par-
te din semnele osoase decelabile
clinic, alături de alte modificări
ale scheletului toracic și mem-
brelor. III. Defecte conge-
nitale sau/și ereditare
ale osificării. C. este situat
mai ales occipital, pariental și
frontal. 1. Boltă lacunară. Ano-
maliile de structură ale bolții sînt
evidențiate prin examen radio-
logie, sub formă de lacune osoa-
se (imagine „în fagure“). La 50%
din cazuri se asociază meningo-
ccl sau mielomeningoceh compli-
cat frecvent cu hidrocefalie. 2.
Osteogenesis imperfecta, boală e-
reditară cu transmitere probabil
autosomal dominantă, se caracte-
rizează printr-o fragilitate cres-
cută a oaselor, care se fracturează
cu mare ușurință. Se asociază scle-
re albastre*, hiperlaxitate liga-
mentară și în unele cazuri surdi-
tate*. în forma congenita, la
fracturile intrauterine se asocia-
ză mari zone membranoase în-
tre oasele bolții, la presiunea că-
rora se percep crac mente. 3. Di-
sostoza cleido-cranială este carac-
terizată prin absența clavicule-
lor și întîrzierea osificării oase-
lor de membrană: boltă pelvis.
în forma cranială simplă anoma-
lia claviculei poate lipsi. 4. Hi-
potiroidismul congenital poate fi
însoțit de întîrziere în osificarea
oaselor bolții. 5. Sindromul Down
(ocazional). IV. Anomalii ale
dezvoltării S. N. C.: 1. Hi-
drocefalie; 2. Hidranencefalie și
porencefalie. (24, 77, 113, 114, 194,
195, 269).
CRANIU IN FORMĂ „DE TRI-
FOI". (germ.: Kleeblattschădel).
Def. Anomalie de formă a cra-
niului: craniul este trilobat, cu
proeminența regiunilor temporale
și frontală; fosa posterioară este
mult redusă de volum, cu mic-
șorarea găurii occipitale și tul-
burări în circulația LCR (hidro-
cefalie), în timp ce etajul mijlo-
ciu al bazei craniului este lăr-
git (fig. 9). Mecanism. Sinos-
toza prematură a suturilor co-
ronară și lambdoidă. E t i o 1 o-
g i e. Sindrom Holtermuller-Wie-
dermann (16).
CRANIU „ÎN TURN“ acrocefalie*.
CREPITAȚIE
84
Fig. 9. Craniu „în formă de trifoi“. Reprezentare schematică:
vedere de față, de profil, de sus.
CREPITAȚIE GAZOASA. Def.
Semn palpat or și auscultator, rea-
lizat de infiltrarea cu aer a țe-
sutului lax subcutanat. Meca-
nism. Aerul pătrunde prin e-
fracție și hiperpresiune în aceste
zone, producînd dilacerarea țe-
sutului, asociat cu modificări cli-
nice caracteristice. Etiologie:
1. Fractură de coastă (emfizem
subcutanat posttraumatic). 2.
Pneumomediastin (prin fuzarea
Fig. 10. A. Greutatea medie la băieți 0—16 ani.
85
CREȘTERE
în fasciile de la nivelul gîtului
sau la domul pleural, a aerului
din mediastin). a). Pneumomcdi-
astin spontan, b). Pneumomedi-
astin în stafilococia pleuro-
puimonară, în pneumonia cu
Pneumocystis carinii. 3. Gangre-
na gazoasă (plagă infectată cu
Clostridium perfringens) 67,
164).
CREȘTERE INSUFICIENTA creș-
tere nesatisfăcătoarc*
CREȘTERE NESATISFACATOA-
RE (sin.: creșterea insuficien-
ta, hipotrofie staturo-ponde-
rală) (engl.: FTT — failure to
thrive). Def.: Stare clinică ca-
racterizată prin greutate și înăl-
țime cu 3 derivații standard sub
valorile medii pentru vîrstă. Se
etichetează astfei copiii care nu
cresc satisfăcător, mai ales în
greutate. (Fig. 10 A și B). în
situații mai grave poate fi a-
fectată și talia (talie mică*) și
circumferința craniană. Meca-
nism. Cauza principală este a-
portul proteincaloric insuficient,
la care se adaugă sindroame de
malabsorbție, pierderi excesive
de substanțe nutritive, catabolism
exagerat și tulburări de utilizare.
Clasificare clinică. Se
descriu 3 forme: 1. Tipul I: greu-
tatea este afectată mai sever
decît înălțimea, iar circumferin-
ța craniană este normală. Este
cea mai frecventă formă întîl-
nită în clinică (70—90% din ca-
Vîrsta In ani
Fig. 10. B. Greutatea medie la fete 0—16 ani.
CREȘTERE
8G
zuri) și se datorește malnutriției
protein-calorice (sin.: distrofie).
2. Tipul II: înălțimea este mai
afectată decît greutatea; circum-
ferința craniană este normală
sau crescută. Se întîlnește în bo-
lile oaselor, unele endocrinopatii
(talie mică*). 3. Tipul III: greu-
tatea este mai afectată decît
înălțimea, circumferința crania-
nă este sub limitele normalu-
lui. Se întîlnește în boli ale sis-
temului nervos central, nanism
primordial (talie mică*). Etio-
logic: A). Aport caloric și
proteic insuficient. 1.
Hipogalactie maternă. Sugarii de
vîrstă mică, alimentați exclusiv
natural, cu curba ponderală ne-
satisfăcătoare, suferă din cauza
hipogalactiei materne. Majna
poate fi indusă în eroare de ga-
lactoree (curgerea sinului), in-
terpretată greșit ca semn de se-
creție lactată excesivă, dar care
nu dovedește decît că laptele
matern „scapă“ ușor din glanda
mamară. Mulți din sugarii mici
alimentați natural, chiar sub-
alimcntați cantitativ, nu țipă de
foame, dînd impresia falsă că
primesc o rație adecvată. Con-
trolul riguros al curbei ponderale
prin cîntărire periodică devine
obligatoriu în primele luni de
viață. 2. Sugari alimentați arti-
ficial cu produse dietetice de
lapte praf incorect preparate.
Nerespectarea riguroasă a indi-
cațiilor privind raportul dintre
cantitatea de praf de lapte și li-
chidul de diluție (adaosul de za-
hăr cînd este cazul, în funcție
de preparat) generează greșeli
grosolane, cu aport caloric și
proteic neadecvat și se soldează
cu c. n. Pentru „prevenirea" u-
nor eventuale diarei, unele mame
administrează voit cantități mai
mici de praf de lapte, diluții mai
mari, sau îndulcesc laptele praf
cu zaharină, ceea ce conduce
curînd la subnutriție. La orice
sugar la care se constată c. n.
se va cerceta cu atenție tehnica
alimentației, cea mai frecventă
cauză fiind ignorarea unor re-
guli elementare în reconstitui-
rea preparatelor din praf de lap-
te. 3. Copii cu alimentație diri-
jată (excluderea din alimentație
a unor principii alimentare cum
sînt: lactoza, cerealele, fenilala-
nina), care nu sînt suficient de
bine urmăriți și a căror alimen-
tație dezechilibrată nu este bine
controlată. 4. Sugari cu vărsă-
turi cronice: stenoză hipertrofică
de pilor, hernie hiatală, chalazie.
5. Ruminație*. 6. Anorexie*. 7.
Copiii cu retard mental* sînt de
obicei malnutriți, din cauza tul-
burărilor de deglutiție și ape-
tit pe care? le prezintă, ceea ce
împiedică administrarea alimen-
telor semisolide și solide la vîr-
sta adecvată. 8. Deprivarea emo-
țională se soldează cu anorexie*
și aport caloric neadecvat. A-
pare la copiii între 1—2 ani care
au fost despărțiți de mamă sau
trăiesc în medii precare. 9. Mal-
formații care creează probleme
mecanice la administrarea ali-
mentației (gnatoschizis*, cheilog-
natopalataschizis*). B). S in d r o a-
me de m a 1 a b s o r b ț i e. 1.
Steatoree (pierderea grăsimilor
din alimentație prin scaun). Stea-
toreea nu poate fi exclusă prin
inspecția scaunului (poate fi nor-
mală!) sau prin examen micro-
scopic. Numai dozarea grăsimi-
lor în scaun și bilanțul aport /
excreție pot pune diagnosticul.
Cele mai frecvente cauze de
steatoree sînt: fibroza chistică,
ccliakia, malrotația intestinului,
fistula gastro-colică, duplicația
intestinală, enteropatia exsudati-
vă, abetalipoproteinemia, colita
ulceroasă (diaree*). 2. Intoleranța
la dizaharide poate fi congeni-
tală sau dobîndită: intoleranță
87
CRIPTORHIDIE
la lactoză, zaharoză, galactoze-
mie. intoleranță la fructoză (văr-
sătură*, diaree*). 3. Malabsorbție
de proteine: diaree cronică de
orice cauză, enteropatie exsuda-
tivă în limfangiectazie intestina-
lă, boală Whiple, sindrom nefro-
tic, pericardită constrictivă. 4.
Megacalon congenital, boală
Hirschsprung (constipație*). C).
Boli metabolice. 1. Acidoze
renale tubulare. 2. Hipercalcemie
idiopatică (anorexie*). 3. Diabet
insipid (poliurie*). 4. Hipertrofie
cerebriformă de suprarenală
(vărsătură*, intersexualitate*). 5.
Diabet zaharat. D) Boli cu ca-
t a b o 1 i s m crescuți. Infecții
cronice (bronșiectazie, infecție u-
rinară). 2. Neoplazii. 3. Boli de
colagen. 4. Hipertiroidism. E).
Boli cronice grave. C.n.
se datorește anorexiei, incapaci-
tății acestor bolnavi de a primi
cantități adecvate de alimente,
și unor cauze mai puțin preci-
zate. 1. Boli congenitale de cord.
2. Boli pulmonare cu insuficiență
respiratorie cronică (astm, bron-
șiectazie). 3. Insuficiență renală
cronică (pielonefrită cronică, hi-
dronefroză). 4. Ciroza hepatică și
hepatită cronică. 5. Sindromul di-
encefalic este o cauză foarte rară
de c. n. la copil, dar nediagnos-
ticat la timp nu permite o su-
praviețuire mai mare de 12 luni.
Se datorește unor tumori loca-
lizate la chiasma optică, ventri-
culul III și IV. Debutul simpto-
melor începe în jurul vîrstei de
6 luni, dar se întîlnește și către
vîrstă de 3—4 ani. Emaciere pro-
gresivă se întîlnește în toate ca-
zurile; se adaugă hiperkinezie*,
paloare*, nistagmus*, transpirații,
poliurie*. La examenul fundului
de ochi se constată atrofie op-
tică și edem papilar. Copilul are
un aspect caracteristic „alert11 da-
torită refracției pleoapelor (sem-
nul Collier) (24, 43, 50, 86, 114,
117,	132. 161, 166, 172, 200, 228,
243, 269).
CRIPTORHIDIE (sin.: ectopie
testiculară). Def.: Absența tes-
ticolelor la nivelul scrotului da-
torită retenției lor în cavitatea
abdominală. Poate fi uni sau bi-
laterală. Mecanism. Coborîrea
testicolelor în scrot, de-a lungul
canalului peritoneo-vaginal, în-
cepe încă din luna a 7-a a vieții
intrauterine și este realizată la
naștere în 97% din cazuri. în
următoarele 3 luni de viață, 2/3
din cazurile de c se rezolvă spon-
tan, astfel că frecvența c după
această vîrstă este de 0,8%. Deși
la foștii prematuri prevalența c
este mai mare după vîrstă de
3 luni, ajunși la vîrstă de 9 luni,
se încadrează și aceștia în frec-
vența generală a c. în 15% din
cazuri se asociază malformații
renale, evidente la pielografie;
6% au anomalii endocrine (penis
mic* sau hipospadias*). Testico-
lul ectopic, situat inguinal, este
mai frecvent supus traumatisme-
lor, se complică mai des cu
torsiune, se asociază des cu her-
nie inguinoscrotală și are o fer-
tilitate mai mică decît cel scro-
tal. Testiculul ectopic situat ab-
dominal prezintă mai frecvent
degenerări maligne. C se va di-
ferenția de pseuclocriptorhidie
(sin.: testicol retractil) datorată
unui mușchi cremasterian hiper-
activ și care face ca, deși obiș-
nuit situat la nivelul scrotului,
testiculul să migreze în timpul
examenului în canalul inguinal,
mai ales dacă examinarea nu se
face dinspre canalul inguinal
spre burse. Trebuie spus părin-
ților că retractilitatea testiculu-
lui scade cu vîrstă. Etiologie.
A). C u n i 1 a t e r a 1 ă. 1. Anoma-
lie congenitală testiculară care
împiedică coborîrea acestuia în
scrot. 2. Cauze mecanice: ade-
rențe, benzi de fibroză, cordon
CRIZA CEREBELOASA
8$
spermatic scurt. B). C bilate-
rală: necesită investigații ge-
netice (cariotip, cromatină se-
xuală). 1. Hipogonadism (pseudo-
Turner, sindrom Reifenstein, sin-
drom Prader-Willi). 2. Sindrom
Smith-Lemli-Opitz. 3. Hermafro-
ditism sau pseudohermafroidism
(intersexualitate*). 4. Sindrom
oculo-cerebro-renal. 5. Sindrom
Rubinstein-Taybi. 6. Sindrom
Seckel. 7. Trisomie 13. 8. Triso-
mie 18. 9. Sindrom „cri du chat“.
10. Sindrom Cockayne. 11. Sin-
drom hipospadias-hipertelorism.
12. Sindrom Down (92, 139, 160,
173, 198, 269, 284).
CRIZĂ TONICA CEREBELOASA
(engl.: cerebellar fits Jackson).
Def. Criză bruscă de opistoto-
nus*, asociată cu extensia și rota-
ția internă a extremităților, tris-
mus*, rotirea în sus a globilor
oculari, midriază*, vărsaturi*.
Criza este precedată de țipăt și
asociază adesea tulburări vege-
tative (modificări ale pulsului și
ale tensiunii arteriale, tulburări
respiratorii, emisiune de urină
și fecale). Criza are durată scurtă
si se însoțește de pierderea cu-
noștinței. Urgență neurochirur-
gicală majoră. Mecanism: hi-
pertensiune intracraniană, ische-
mia trunchiului cerebral. Arseni
și colaboratorii (1958): „criza s-ar
datora modificării temporare a
stării funcționale a neuronilor
din substanța reticulată“. E t i o-
1 o g i e. Tumoră de fosă cerebrală
posterioară, situată pe linia me-
diană, în stadiu avansat de evo-
luție (16, 18, 152, 228).
CUTIS GRAPHICA dermogra-
fism*
D
DACTILOSYMPHISIS sindacti-
He*
DAMOISEAU, CURBA - Def.
Aspect parabolic al limitei su-
perioare a lichidului într-o pleu-
rezie de mare cavitate. Se poate
determina prin percuție (și se
poate confirma radiologie). Curba
pornește din dreptul coloanei
vertebrale, are direcție ascen-
dentă, traversează scapula și are
maximum de înălțime în axilă,
după care coboară ușor către
stern. Etiologie. Semn de-
scris în pleurezia de mare cavi-
tate, cu cantitate medie de li-
chid (67, 176. 241).
DEGETE HIPPOCRATICE (engl.:
clubbing). Def. Modificări ale
degetelor caracterizate prin: a)
lărgirea difuză a falangelor ter-
minale, care devin rotunjite,
luînd un aspect particular, ce a
fost comparat cu un „bulb“, sau,
„cap de șarpe“ și b) modificări
ale unghiilor care devin conve-
xe, luînd formă de „sticlă de cea-
sornic“; semnul apare atît la
membrele superioare cît și la
membrele inferioare. Clinic, pot
domina modificările falangei sau
ale unghiei. Acest semn a fost
descris în epiem de către Hippo-
crat, de aceea îi poartă numele.
D. h. sînt un semn obiectiv prin
excelență, bolnavul neprezentînd
nici un fel de suferință. Meca-
nism: în mod normal, între
fața dorsală a falangei și fața
dorsală a unghiei este un unghi
de 160°. In aceste cazuri unghiul
ajunge de 180°. Modificările de-
scrise se datoresc îngroșării țe-
sutului fibroelastic al patului un-
ghial, situat între unghie și osul
falangei. Microscopic se pot de-
monstra un număr crescut de
capilare la acest nivel și creș-
terea fluxului sanguin local prin
vasodilatație și deschiderea unor
anastomoze arterio-venoase. Prin
„hrănirea forțată" realizată de
creșterea aportului de sînge se
produce creșterea țesutului con-
junctiv al falangelor terminale.
Semnul este frecvent întîlnit în
stări de desaturare arterială din
diferite afecțiuni. Unii autori sus-
țin că deschiderea șunturilor ar-
terio-venoase este produsă de fe-
ritină care a „evadat" de la o-
xidare (normal inactivată la
plămîn). D. h. se pot întîlni și
la sugari de 2—3 luni, dacă pre-
zintă desaturare arterială seve-
ră. Etiologie: 1. Familial, e-
reditar. 2. Boli cardiace. Cele
mai frecvente cauze sînt bolile
congenitale de cord cu desatu-
rare arterială și șunt dreapta-
stînga (cianoză*). Sînt autori care
îl consideră un semn patogno-
monic pentru endocardită sub-
acută (dacă s-au exclus alte cauze).
3. Boli pulmonare cronice: su-
purații bronhopulmonare, bron-
șiectazie, abces pulmonar, boală
chistică pulmonară, tumori, mu-
coviscidoza cu manifestări pulmo-
DELIR
90
nare. 4. Boli digestive cronice:
colită ulceroasă, enterocolită re-
gională, polipoză de colon, ciro-
ză. 5. Idiopatic (57, 163, 176, 181).
Deficit de puls Jackson, semn
DELIR. Def.: 1. Formă de tul-
burare a conștienței, însoțită de
pierdere a contactului realist cil
mediul înconjurător, manifestată
prin halucinații, iluzii, agitație
fizică, incoerență. 2. Dezorientare
în timp și spațiu, stare de con-
fuzie mentală, asociată cu tul-
burări de percepție a lumii ex-
terioare și excitație psihomotorie.
Tulburările au debut acut sau
subacut și sînt de scurtei durată.
Copilul cu o bună stare de con-
știentă este alert, răspunde la
stimul! și are un comportament
adecvat față de situațiile din
mediu. Alterările stării normale
de conștiență sînt apreciate prin
abaterile de la activitate și răs-
puns neadecvat la stimuli. Se
disting 2 aspecte: cantitativ (dis-
crepanță între intensitatea sti-
mulului și răspunsul obținut) și
calitativ (alterarea calității răs-
punsului la un stimul dat). M e-
c a n i s m u 1 d este cel al alte-
rării conștienței (comă*) și re-
flectă modificări, la nivelul
SNC. provocate de leziuni neu-
rologice focale cu efecte difuze,
substanțe toxice sau metaboliți.
D reprezintă unul din sindroa-
mele stereotipe cu care SNC.
răspunde la agresiuni diferite.
Clinic. D se poate manifesta
sub formă de: a) halucinații, care
reprezintă percepții ale unor sti-
mul! periferici inexistenți. Ha-
lucinațiile pot fi auditive (voci
șoptite, muzică, alte sunete), vi-
zuale (obiecte, persoane ș.a.), tac-
tile. Halucinațiile pot fi simple
sau complexe (tablouri, eveni-
mente ș. a.) avînd la bază me-
moria unor percepții anterioare
(bolnavii cu cecitate congenitală
nu au halucinații vizuale!), b)
iluzii, care reprezintă interpretări
eronate ale unor stimuli senzo-
riali actuali. Iluzia este o falsă
convingere care nu poate fi co-
rectată prin logică și evidență.
Iluziile din d sînt nesistemati-
zate (alcătuite din părți dispa-
rate, fără conexiuni sau funda-
mentări logice), spre deosebire
de iluziile din paranoia care
sînt formulate într-o manieră lo-
gică de către bolnav. Debutul
manifestărilor este acut sau sub-
acut, durata este de ore pînă
la 1—2 zile. Bolnavul este hiper-
motil, agitat, pupilele sînt mi-
driatice, privirea fixată asupra
unui obiect sau persoană (falsă
atenție), tahicardie, tegumente
roșii (flush), tremurătură gene-
ralizată. Copilul mic (limbaj li-
mitat) țipă î—2 cuvinte: „mama"
sau „nu"; copilul mare nu iden-
tifică persoanele, face descrieri
halucinatorii. D are tendin-
ța de a se accentua odată cu
diminuarea stimulilor din me-
diul înconjurător (se accentuează
în cursul nopții). Marea majori-
tate a bolnavilor cu d revin la
normal, uneori însă poate ră-
mîne o psihoză cronică organică,
după trecerea episodului acut.
O formă particulară de d la co-
pil este fenomenul „Alice în
țara minunilor" (sin.: metamorfo-
psia) care constă în deformarea
dimensiunii, formei și relațiilor
spațiale ale obiectelor. Apare în
d. de diferite etiologii (migrenă,
epilepsie sau poate fi indus de
halucinogene), dar mai ales ca
manifestare nervoasă în mono-
nucleoza infecțioasă, putînd dura
de la 3 săptămîni la 3 luni.
Etiologie. D. are cauză orga-
nică. Unii indivizi au predispo-
ziție pentru aceste stări de psi-
hoză acută în cursul unor in-
fecții minore însoțite de hiper-
termie sau alte condiții (ex.: me-
dicamente). Tipul de halucinație
91
DENTIȚIE
variază de la bolnav la bolnav
sau în funcție de etiologie (cu
excepția agenților care au efect
direct’asupra’SNC. ca alcoolul
și substanțele halucinogene). A),
infecții’: 1. SNC.: abces ce-
rebral, encefalită, meningită. 2.
Sistemice: erizipel, faringoamig-
dalită streptococică, gripă, pielo-
nefrită, pneumonie. B). S u fa-
sta n ț e toxice și medica-
mente. 1. Toxice: alcool, ben-
zen și alte hidrocarburi, CO,
DDT, substanțe organofosforate,
tetraetil de plumb. 2. Medica-
mente: ACTH și corticoizi, ami-
nofilină, amfetamină, antihista-
minice, atropină și belladonă,
barbiturice, cocaină, ergotoxină,
fenotiazine și salicilați. 3. Dro-
guri ele abuz: amfetamină, canna-
bis (hașiș, marijuana, mac), he-
roină, morfină, L S D C). Boli
vasculare cerebrale. 1.
Boli inflamatorii: LED, periarte-
rita nodoasă. 2. Tromboze și em-
bolii arteriale și venoase. 3. Scă-
derea fluxului sanguin sau de
oxigen la creier: intoxicație cu
CO, anemii hemolitice grave, hi-
poxie, methemoglobinemie, insu-
ficiență cardiacă congestivă gra-
vă, șoc. 4. Hemoragii subarah-
noidiene (68, 151, 173, 252, 290).
DEMENȚĂ. Def.: Stare clinică
caracterizată prin deteriorarea
sau pierderea ireversibilă a func-
țiilor intelectuale (nivelul gene-
ral al cunoștințelor, memoria,
capacitatea cognitivă și de învă-
țare, atenția și înțelegerea, ra-
ționamentul, capacitatea de ab-
stractizare, abilitatea matematică,
verbală, de identificare a per-
soanelor, de orientare, funcții
perceptibile și asociative) asocia-
tă cu tulburări emoționale. M e-
canism. Leziuni progresive
sau / și ireversibile ale diferite-
lor zone ale creierului, în gene-
ral cu mare extindere, dominînd
leziunile de tip degenerativ.
Etiologie. A). Boli neuro-
logice (afectează structurile cor-
ticale și subcorticale): abces ce-,
rebral, meningită, sechele posten-
eefalitice, hidrocefalie, epilepsie
(în special encefalopatia mioclo-
nică infantilă cu hipsaritmie sau
boala spasmelor în flexie), boli
degenerative ale substanței cenu-
șii cu stocare (gangliozidoze) și
fără stocare, boli demielinizante
(boala Schilder, scleroza multi-
plă ș.a.), P S S, leucodistrofii, boli
vasculare cerebrale. Boli subcor-
ticale, boală Vviison (degenescen-
ță hepato-lenticulară), coree Hun-
tington, boală Hallevorden-Spatz
(degenerare pigmentară a gan-
glionilor bazali). B). Boli sis-
temice: Sechele post sin-
drom hipoxic, encefalopatie du-
pă intoxicația cu CO?- Cauze rare
la copil; encefalopatie cronică
hepatică, uremică, endocrină
(boala Cushing). De interes isto-
ric: pelagră (173, 290).
DENTIȚIE. Def. Procesul și
timpul de apariție al dentiției.
Mecanism. 1. Apariția și dez-
voltarea D se desfășoară în trei
etape principale succesive: a)
Formarea mugurilor dentari ini-
țiată în a XH-a săptămînă de
viață fetală pentru mugurii den-
tiției primare și între a V-a —
IX-a lună de viață fetală pentru
mugurii dentiției permanente, b)
Histo și morfodiferențierea: for-
marea coroanei, pulpei dentare
și matricei dentinei. c) Calcifi-
carea: depunerea cristalelor mi-
nerale pentru formarea dentinei
și a smalțului. 2. Erupția den-
tară. Din momentul formării mu-
gurelul dentar, fiecare dinte în-
cepe o mișcare ,.în spre afară“
în raport cu osul; această miș-
care este continuă. Dinții man-
dibulari erup de obicei înaintea
corespondenților lor maxilari,
mai repede la fete decît la bă-
ieți. Dentiția primară (decidua-
DENTITIE
92
lă) este formată din 20 dinți: 10
pe maxilar și 10 pe mandibulă
și anume: 4 incisivi, 2 canini și
4 molari pe fiecare din aceste
oase. Primii dinți (incisivii cen-
trali inferiori) erup în medie în-
tre 5—6 luni, iar ultimii (cel de
al II-lea molar) între 20—30 luni,
cînd se termină erupția dentiției
primare (tabel VI). Erupția din-
ților temporari se poate însoți
de unul sau mai multe din ur-
mătoarele semne și simptome:
pierderea poftei de mîncare, ne-
liniște (agitație) în timpul zilei,
hipersalivație, sugerea degete-
lor*, frecarea gingiilor, modifi-
carea tranzitului, tulburarea som-
nului, îngroșarea gingiilor. Este
foarte greu de diferențiat care
dintre simptomele prezentate de
sugar țin de erupția dentară și
care de boli care debutează în
această perioadă. Febra va fi
atribuită cu prudență acestui e-
veniment. Dentiția permanentă
este formată din 32 dinți: 16 pe
mandibulă, 16 pe maxilar: 4 in-
cisivi, 2 canini, 4 premolari și
6 molari. Primii erup incisivii
centrali inferiori, în jurul vîrstei
de 6—7 ani, iar ultimii (al 3-lea
molar) între 12—22 ani (tabel
VII). Etiologie: proces fizio-
logic (50, 269).
Tabel VI
Cronologia deuliției umane primare
	Erupție		Cădere	
	Maxilar	Mandibula r	Maxilar	Mandibular
Incisivi centrali	6—8 luni	5 — 6 luni	7-8 ani	6 — 7 ani
Incisivi laterali	8 — 11 luni	7-10 luni	8 — 9 ani	7 — 8 ani
Canini	16-20 luni	16—20 luni	11-12 ani	9 — 11 ani
Primii molari	10 — 16 luni	10-16 luni	10-11 ani	10 — 12 ani
Molari secunzi	20 — 30 luni	20-30 luni	10 — 12 ani	11-13 ani
Tabel VII
Dentiția permanentă
	Erupție		
	Maxilar	1	Mandibulă	
Incisivi centrali	7 — 8 ani		6 — 7 ani
Incisivi laterali	8 — 9 ani		7 — 8 ani
Canini	11—12 ani		9 — 11 ani
Primii premolari	10-11 ani		10-12 ani
Premolari II	10 — 12 ani		11 — 13 ani
Molari I	6 — 7 ani		6 — 7 ani
Molari II	12-13 ani		12 — 13 ani
Molari III	17-22 ani		17 — 22 ani
93
DENTIȚIE
DENTIȚIE, ANOMALII. Def.
Abatere de la normal a dezvol-
tării, constituției, numărului și
formei dinților. Mecanism și
etiologie. Anomaliile denti-
ției pot fi clasificate în anomalii
ale dezvoltării și boli dobîndite,
care afectează dentiția deja for-
mată. I. Anomalii de dez-
voltare. A). Anomalii ale
formării mugurilor den-
tari. 1. Anodonție (absența din-
ților prin lipsa formării muguri-
lor dentari); poate fi totală (dis-
plazie ectodermală, sau parțială,
determinată de factori genetici
sau locali: anomalii ale locului
normal de apariție a dentiției, ca
în cheilognatopalotoschizis*. Din-
ții care nu se formează de obi-
cei sînt în ordine următorii: al
III-lea molar, incisivii laterali
maxilari, premolarii II mandibu-
lari. 2. Dinți supranumerari: a-
par în special în zona incisivi-
lor centrali ai maxilarului. Tre-
buie depistați radiologie și ex-
trași deoarece deranjează erup-
ția și poziția dentiției normale.
B). Anomalii ale h i s t o și
m o r f o d i f e r e n ț i e r i i. 1. Ma-
crodonția și microdonția a-
fectează în special incisivii la-
terali de pe maxilar, care pot
fi subțiri, ascuțiți, în formă de
„pană“. 2. Dinți îngemănați: două
coroane dentare cu o singură
rădăcină, mai frecvent afectați
fiind incisivii mandibulari. 3.
Dentiția Hutchison este caracte-
ristică sifilisului congenital, care
afectează diferențierea dentiției
permanente: incisivii au formă
de „șurubelniță" cu crestături
centrale pe marginea de ocluzie,
molarii au suprafața de ocluzie
lobulată și îngustă. C). Anoma-
1 i i ale calcificării din-
ților. 1. Amelogenesis imper-
fecta, defect de producere a ma-
tricei, boală genetică cu transmi-
tere autosomal dominantă. Smal-
țul este foarte subțire, cu com-
poziție anormală, prin transpa-
rența sa se vede dentina, care
are culoare galbenă, dinții fiind
închiși la culoare. Este afectată
atît dentiția primară cît și cea
permanentă. 2. Dentinogenesis
imperfecta (sin.: dentina opales-
centă ereditar) rezultă din per-
turbarea diferențierii normale a
odontoblaștilor. Dentina are co-
lorație brună, este rău calcifi-
cată, este afectată joncțiunea
dintre smalț și dentină, smalțul
avînd tendința de a se detașa.
Canalul pulpar este adesea obli-
terat prin calcificare. Sînt afec-
tați de obicei atît dinții primari
cît și cei permanenți. 3. Tulbu-
rări localizate de calcificare, le-
gate de perioade de boală sau
malnutriție. Este afectată în ge-
neral suprafața smalțului den-
tar. a) Tulburări ale colorației
smalțului datorită insuficienței
calcificării. Suprafața dintelui
este opacă și pătată, b) Hipo-
plazia smalțului, tulburare se-
veră, în care zone din dinte sînt
lipsite de smalț. Este afectată
mai ales dentiția permanentă a
copiilor care în perioada de su-
gar au suferit boli cronice, reci-
divante, malnutriție severă. Ra-
hitismul carențial și vitamino-re-
zistent poate determina uneori
dentină cu aspect neregulat și
lărgirea camerei pulpare. 4. Tul-
burări ale colorației dinților pot
rezulta din încorporarea unor
substanțe străine în interiorul
smalțului în formare. în eritro-
blastoza fetală, datorită hemoli-
zei severe, încorporarea de pig-
ment biliar duce la colorație
albastru închis - negru a denti-
ției primare, uneori putînd fi
afectați și primii molari perma-
nenți. Tetraciclinele se încorpo-
rează în mare măsură în oase
și dinți. Rezultă dinți dismorfici
(cu colorație brun-gălbuie și
DENTITIE
94
chiar hipoplazia smalțului dacă
tetraciclină este administrată în
perioada formării acestuia, adică
între luna a IV-a fetală și luna
a X-a de viață pentru dinții
primari și între al 4-lea și al
6-lea an de viață pentru dinții
permanenți. Smalțul este complet
format în al 8-lea an de viață.
D). Anomalii ale erup-
ției. 1. Erupție dificilă. Străba-
terea gingiilor de către dinți se
însoțește de fenomene inflama-
torii locale, durere, senzație de
mîncărime, sialoree*, iritabilitate.
2. Erupție întîrziată: se poate
datora unor boli sistemice sau
unor tulburări de nutriție (hipo-
pituitarism, hipotiroidism, rahi-
tism, disostoză cleido-craniană
ș.a.) sau unor cauze locale (mal-
poziția dinților, dinți supranu-
merari, chisturi dentare ș.a.).
Acești factori, sistemici și locali,
pot fi responsabili de erupția în-
tîrziată a unui singur dinte sau
a unui mic grup de dinți.
3. Erupția prematură este deter-
minată cel mai frecvent de că-
derea precoce a dinților prede-
cesori primari. Dacă întreaga
dentiție este avansată față de
vîrstă, trebuie investigată o tul-
burare endocrină ca hiperpitui-
tarismul. 4. Dinți prezenți la
naștere se întîlnesc cu frecvență
de 1/2 000 nou-născuți. De obicei
sînt cei doi incisivi centrali
mandibulari. Prezența dinților la
naștere poate determina urmă-
toarele complicații, care fac in-
dicată extragerea lor: durere de-
terminată de mișcarea lor în
timpul suptului, disconfort al
mamei datorită leziunilor mame-
lonului, detașarea lor și aspirare.
E). Malociuziile reprezintă
anomalii ale relațiilor (contac-
tului) între dinții maxilari și
mandibulari, avînd drept primă
consecință perturbarea mastica-
ției. Malociuziile sînt determi-
nate de factori genetici (cel mai
frecvent), obiceiuri neigienice
(sugerea degetului și a limbii),
absența congenitală a unor dinți.
F). Ă11 e anomalii ale
dezvoltării dentiție i.
1. Osteogenesis imperfecta este
asociată cu dentina opalescentă
ereditar sau dentinogenesis im-
perfecta. 2. Disostoză cleidocra-
niană, mai cu seamă în varian-
tele oro-faciale, este însoțită de
erupție întîrziată a dentiției per-
manente, dentiția are anomalii
de mărime și formă (dinți hipo-
plazici). 3. Displazia ectodermală
este însoțită de absența totală
sau parțială a dentiției. Cînd
există, dinții sînt mici, conici.
Aplazia glandelor mucoase la-
biale și bucale duce la uscăciu-
nea și iritarea mucoasei cavității
bucale. II. Boli ale dinți-
lor. A). Cariile dentare
sînt leziuni distructive, progre-
sive ale țesutului dental calci-
ficat, care, prin progresie, duc la
distrugerea totală a dintelui a-
fectat. Caria este o leziune bac-
teriană (în special streptococică)
dar în patogenia ei ca și în de-
terminarea susceptibilității indi-
viduale la carii, intervin mai
mulți factori. Cariile dentare
reprezintă principala problemă
a cavității bucale a copilului,
care de la vîrstă de 2 ani are
în medie 2 carii. B). B o 1 i p e -
riodontale. Afectează apa-
ratul de fixare a dintelui în
alveolă, determinînd mobilitatea
crescută și căderea dinților. Etio-
logia la copil: carențe vitaminice
(în special rahitismul carențial),
rahitismul vitamino-rezistent, os-
teomielita de mandibulă, perio-
dontita juvenilă, displazia denti-
nei, hipofosfatazia, leucemia,
reticulo-endoteliozele, sindromul
Papillon-Lefevre (hiperchera-
toza palmoplantară și dezin-
tegrarea apofizelor alveolare).
95
DEPRESIUNE
C). Infecții p e r i a p i c a 1 e
(abcesul alveolar); de vitalizarea
dintelui este urinată de discolo-
rarea sa cenușie și pierderea
sensibilității. D). T r a u m a t i s-
me dentare: 1. Fracturi den-
tare. 2. Dislocații dentare.
III. Sindroame congeni-
tale asociate cu d e n t i -
ție întîrziată sau de-
fectuoasă. A. Obișnuit. 1. Sin-
drom Gorlin (sindromul nervilor
cu celule bazale): chiste odon-
togene, plasarea neregulată a
dinților, carii. 2. Displazie con-
dro-ectodermală (Ellis van Cre-
veld): dentiție neonatală, conică,
dinți ascuțiți ca un țăruș, ano-
donție parțială, erupție întîrziată.
3. Displazie cleido-craniană: e-
rupție întîrziată, dinți supranu-
merari, anodonție parțială, rădă-
cini malformate. 4. Displazie cra-
nio-metafizară. 5. Hipotiroidism.
6.	Sindrom Down: hipodonție,
microdonție, erupție întîrziată.
7.	Displazie fibroasă: erupție
prematură sau întîrziată. 8. Hi-
pofosfatazie: pierdere precoce a
dinților, dentina de proastă cali-
tate. 9. Rahitism hipofosfatemic:
erupție întîrziată, infecții gingi-
vale și periapicale. 10. Mucopoli-
zaharidoze: dinți prost aliniați.
11. Osteogenezis imperfecta: den-
tină de slabă calitate, rădăcini
scurte. 12. Osteopetroză: erupție
întîrziată. 13. Pseudohipopara-
tiroidism:	erupție întîrziată.
14.	Sifilis congenital: dinți Hut-
chinson. B. Neobișnuit. 1. Acro-
cefalosindactictilie (sindrom A-
pert): erupție întîrziată. 2. Na-
nism Seckei. 3. Sindrom Cocka-
yne: carii. 4. Disostoza cranio-
facială (boala Crouzon): anodon-
ție parțială. 5. Displazie denti-
nală. 6. Diskeratosis congenita:
carii, proastă aliniere a dinților.
7. Displazie ectodermală: anodon-
ție parțială, dinți conici. 8. Sin-
drom Ehlers-Danlos: dinți mici,
neregulați, anodonție parțială.
9. Sindrom Golz: hipodonție,
erupție întîrziată, dinți malfor-
mați, neregulat plasați. 10. Ho-
mocistinurie: dinți neregulați.
IV. Boli asociate cu că-
derea precoce a dinți-
lor definitivi, a) Acrodinie.
b) Hipofosfatazie (boală transmi-
să autosomal recesiv). c) Acata-
lasemie (sindrou Takahara). d)
Neutropenie ciclică, e) Sindrom
Papillon-Lefevre (asociat cu ke-
ratodermie palmo-plantară). f)
Histiocitoză X. g) Displazia den-
tinei. h) Periodontosis juvenilis
(110, 165, 245, 269).
DEPRESIUNE. Def. Stare psi-
hică morbidă, caracterizată prin
scăderea tonusului în activitatea
psihică și motorie, însoțită de
dispoziție sufletească astenică, de
tristețe exagerată, fatig abilitate
și anxietate (Popescu-Neveanu).
în forma tipică se traduce prin
simptome afirmate de bolnav.
Sînt autori care nu acceptă
existența d la copil. D la copil
este ascunsă sub echivalente
variabile, legate de vîrstă. D
adolescentului este destul de
frecventă. Unii cred că ci face
parte din „criza adolescenței^
S-a stabilit un scor de simptome
întîlnite în depresiunea copilului.
Pentru a susține diagnosticul de
ci este necesar să existe simp-
tomele de la punctul 1 și 2 în
asociere cu alte două simptome.
Fiecare simptom trebuie să du-
reze mai mult de o lună. Sem-
ne de d la copii (după
Mc. Millan, Stockman, Oski).
1.	Melancolie (97%): pesimism,,
nefericire, indispoziție, stare su-
fletească oscilantă, iritabilitate,
hipersensibilitate, negativism*.
2.	Autodeprecierea propriei per-
soane (97%): dorința de a pleca
de acasă, idei de moarte, ten-
dințe la sinucidere, delir de per-
secuție. 3. Comportament agre-
DERMOGRAFISM
9G
siv (88%): nerespectarea autori-
tății părinților și școlii, irascibi-
litate, ostilitate, agitație, crize de
mînie. 4. Tulburări ele somn
(77%): insomnie inițială, somn
neliniștit, insomnie terminală, di-
ficultate de trezire dimineața.
5. Schimbarea performanțelor
școlare (71%): conflicte cu profe-
sorii, neatenție, tulburări de me-
morie, pierdere a capacității de
efort pentru obținerea unor per-
formanțe școlare obișnuite, pier-
derea interesului pentru activi-
tățile extrașcolare. 6. Scăderea
sociabilității (66Q/o): nu mai par-
ticipă la acțiuni de grup, își
pierde prietenii, își pierde inte-
resul pentru acțiuni sociale.
7. Schimbarea atitudinii față de
școală (61%): refuzul de a merge
la școală, activitățile școlare nu-i
fac plăcere. 8. Tulburări soma-
tice (hipocondrie): cefalee* fără
caracter migrenos, dureri abdo-
minale, dureri musculare, alte
suferințe organice. 9. Pierderea
energiei obișnuite: își pierde in-
teresul și pentru celelalte acti-
vități, în afara activităților șco-
lare (cum ar fi hobbies-urile!),
oboseală fizică și psihică. 10. Mo-
dificări neobișnzdte ale apetitului
și greutății: anorexie și polifa-
gie, modificări extreme ale greu-
tății în ultimile 4 luni. Meca-
nisme și etiologie. 1. D
exogenă realizează forme de
gravitate medie ce apar ca reacții
la stress-uri psihice din mediul
înconjurător, reacție de separare,
dureri morale, reacții după
eșecuri profesionale, sentimen-
tale etc. 2. D indusă chimic de
substanțe medicamentoase: ace-
tozolamidă, amfetamine la opri-
rea tratamentului, digitalice,
fenilbutazonă, glucocorticoizi,
haloperidol, hormoni (estrogeni/
progesteron), rezerpină. 3. D en-
dogenă (fără cauză evidentă)
este extrem de rară la copil.
Este realizată de afecțiuni psi-
hopatologice, care au o evoluție
ciclică (psihoza maniaco-depre-
sivă) (173, 249).
DERMOGRAFISM (sin.: cutis
graphica). Def. Linie albă anor-
mală, delimitată de 2 margini
fine, roșii, apărute la 20 de se-
cunde după zgîrierea lineară a
pielii cu un instrument bont
sau cu unghia. Mecanism:
atingerea lineară a tegumentelor
de pe fața anterioară a torace-
lui și abdomenului conduce la
apariția unei reacții cutanate
care evoluează în mod normal
în 3 timpi (triplul răspuns Le-
wis): a) în primele 15 secunde
apare o linie roșie exact la locul
unde s-a făcut atingerea pielii.
Această reacție nu este mediată
nervos și se datorește eliberării
locale de histamină și alte sub-
stanțe care produc dilatarea ca-
pilarelor. b) în următoarele
15—45 de secunde reacția erite-
matoasă este mai puternică. A-
ceastă reacție este mediată ner-
vos (reflex de axon) și repre-
zintă dilatația arteriolelor. Acest
timp este abolit în anestezia lo-
cală. c) Linia roșie inițială de-
vine reliefată cu 1—4 mm dea-
supra tegumentelor (în următoa-
rele 1—3 minute) avînd culoare
roșie vie. Proeminența cutanată
se datorește extravazării de li-
chid din capilarele dilatate. în
d, după zgîrierea pielii, linia
roșie inițială apare, dar este în-
locuită după 10 secunde (deci
după 20 de secunde de la zgî-
riere) de o linie albă. Etiolo-
gie: dermatita atopică, instabi-
litate vasomotorie, urticaria pig-
mentosa (168, 186, 277).
DESCU AMARE. Def. Elimina-
rea stratului cornos al epider-
mului sub formă de scuame.
Mărimea scuamelor este varia-
97
DEXTROCARDIE
bilă, descuamarea puțind fi fur-
furacee („ca tărîța“), lamelară
sau în lambouri. în momentul
nașterii, un nou-născut normal
nu prezintă d. D la naștere este
semn de anoxie intrauterină
(postmaturi, insuficiență ute-
roplacentară) sau de ihtioză
congenitală. Descuamarea fizio-
logică la nou-născut debutează
după 48 de ore de viață, în timp
ce la prematur apare după
2—3 săptămîni. Etiologie.
I. Nou-născut. 1. Membra-
na colodiană (engl. colodion
baby) este expresia fenotipică,
a ihtiozei, transmisă recesiv sau
X-linkat. Copilul se naște aco-
perit cu o membrană uscată,
strălucitoare, ca un pergament,
care produce ectropion* și imo-
bilizarea copilului. După 24 ore
de viață începe d, membrana
„crapă“ la nivelul plicilor și în
cele din urmă se elimină în
lambouri, lăsînd în loc tegumente
care se descuamă furfuraceu.
Copilul trăiește, dar are ihtioză.
2. Boala Leiner-Moussous poate
debuta din prima lună de viață.
Pielea are culoare roșu-viu și
este acoperită cu scuame groase.
II. Sugar: Rash eczematoid:
Eczema poate fi definită ca o
boală de piele caracterizată prin
eritem*, vezicule și d. Rash-ul
eczematoid poate fi întîlnit în
diferite situații clinice. 1. Boli
de piele: a) Eczema atopică a-
pare la sugarul peste vîrstă de
3 luni, fiind situată la nivelul
obrajilor, respectă zona centrală
a feții. în cazuri rare, eczemă
generalizată; b) Seboreea pielii
capului, c) Eritrodermia descua-
mativă (boala Leiner-Moussous).
d) Dermatita de contact, e) Mi-
coze cutanate. 2. Boli sistemice.
a) Histiocitoză X cu forma cli-
nică specifică sugarului, boală
Letterer-Siwe: leziuni papulo
scuamoase, seboreiforme, asociate
cu purpură*, adenomegalie*, he-
patomegalie*, leziuni osoase ra-
diologie. b) Sindrom Aldrich-
Wiskott (eczemă atopică, imuno-
deficiență și trombocitopenie).
c) Agamaglobulinemie X-linkată.
d) Ataxie teleangiectazie. e) Fe-
nilcetonurie. f) Enteropatia cu
sensibilitate la gluten. g) Histi-
dinemie. h) Sindrom Hurler, i)
Boală Hartnup. j) Acrodermatită
enteropatică. III. Copil mare.
1. Scarlatina în perioada de de-
fervescență se caracterizează
prin d palmoplantară. 2. Procese
hiperkeratozice și parakeratozi-
ce, primare sau consecutive unei
inflamații cutanate. 3. Kerato-
dermii palmo-plantare: sindroa-
me ereditare caracterizate prin
d palmo-plantară, lamelară. a).
Transmise autosomal dominant:
keratodermia palmo-plantară
Thost-Unna, keratodermia aso-
ciată cu carcinom esofagian, sin-
drom Jadassohn-Levandowski,
keratodermie mutilantă. b).
Transmise autosomal recesiv:
boala de Meleda, sindromul Pa-
pillon-Lefevre (asociază para-
dontopatie cu eliminarea succe-
sivă a dentiției deciduale, între
3 și 5 ani, și apoi și a dentiției
definitive, între 8 și 15 ani)
(dentiție, anomalii*). 4. Sindroa-
me congenitale asociate cu kera-
todermii palmo-plantare: distro-
fia hidrotică ectodermală, pahio-
nichia congenita, sindrom Fran-
ceschetti-Jadassohn, sindrom
Naegeli (39 110, 165, 173, 180,
186, 199, 227).
DEXTROCARDIE. Def. 1. Cord
situat în hemitoracele drept, în-
soțit de rotare cardiovasculară,
astfel ca vîrful inimii să fie si-
tuat în dreapta. 2. Poziția cor-
dului în partea dreaptă a cor-
pului. Șocul apexian se palpea-
ză în spațiul IV—V intercostal
drept, în timp ce zgomotele cor-
dului se aud mai bine în he-
DIAREE
98
mitoracele drept. Mecanism,
situsul visceral determină situ-
sul atrial (embriologic). în caz
de asplenie asociată, această re-
lație este imprevizibilă. Situsul
viscero-atrial poate fi solitus
(stomac în stînga, ficat în dreap-
ta, vena cavă inferioară în
dreapta, atriul drept în dreapta),
inversus (stomac în dreapta, fi-
cat în stînga, vena cavă infe-
rioară în stînga, atriul drept în
stînga) sau are o poziție incertă
cînd se asociază asplenie (ficat
situat pe linia mediană, umbra
stomacului poate fi situată ori-
unde, corpusculi Jolly în sînge,
absența arterei splenice — sin-
drom Ivemark). Etiologie și
forme clinice: A). D intrin-
secă. 1. D de tip I, asociată cu
situs inversus* (heterotaxie to-
tală). Poziția cordului și a ce-
lorlalte viscere este situată în
„oglindă14 față de poziția nor-
mală. 2. D ele tip II sau d sim-
plă, izolată, fără inversarea ca-
vităților, asociată cu poziție nor-
mală a viscerelor abdominale.
Cordul prezintă malformații
structurale ale orificiilor, ale
septurilor sau ale vaselor. Cli-
nic se prezintă ca o boală con-
genitală de cord cianogenă. 3.
D de tip III (dextrorotație). Cor-
dul este deplasat și rotat. în he-
mitoracele drept, cavitățile stîngi
sînt situate în stînga și înainte
iar cavitățile drepte sînt situate
în dreapta și înapoi. Se asocia-
ză frecvent anomalii structura-
le grave: transpoziția marilor
vase, atrezia arterei pulmonare.
B). D extrinsecă, d de tip IV
(dextropoziție). Deplasarea cor-
dului în hemitoracele drept se
face sub efectul unor boli do-
bîndite care evoluează la nive-
lul hemitoracelui stîng. Excepția
este reprezentată de hernia dia-
fragm'atică stingă, care este con-
genitală. Dextropoziția poate fi
realizată de procese pleurale
stîngi cu mult lichid care de-
plasează mediastinul și cordul
în dreapta, pneumotorax stîng,
tumori la nivelul hemitoracelui
stîng sau sechele retractile ale
unor pneumopatii acute (27, 87,
108, 181, 185).
DIAREE. Def. Eliminarea prea
rapidă a unor scaune prea li-
chide. (Ryle). Simptom mai frec-
vent la sugar și la copilul mic.
Există dificultăți ale definirii â
ca simptom sau ca boală (Geor-
măneanu). D se clasifică conven-
țional în d acută și d cronică
(sau recidivantă), dacă durata tul-
burării digestive depășește 3
săptămîni. Me c a n i s m. Se re-
cunosc 5 mecanisme patogenice
de producere a d. 1. D osmotică:
acumularea în lumenul intesti-
nal a unor substanțe osmotic
active are drept consecință re-
ținerea în lumen a apei și elec-
troliților, datorită presiunii osmo-
tice crescute (care depășește pe
cea din plasmă). Eventualitatea
este întîlnită în maldigestia unor
alimente ingerate (intoleranța la
lactoză), fie în insuficiența trans-
portului transparietal a unor
substanțe care în mod normal
se absorb printr-un mecanism
special (intoleranța la glucoză
și galactoză) sau după ingestia
unor substanțe slab absorbabile
(laxative). Substanțele neabsor-
bite întîrzie absorbția apei și
scad concentrația CINa din
scaun. Există tendința la hiper-
natremie plasmatică. Osmolarita-
tea scaunului este mai mare de-
cît suma concentrației electro-
liților (Na+ + K + ) X 2. 2. D. secre-
torie: se datorește creșterii ex-
cesive a secreției intestinale de
la nivelul criptelor. Această se-
creție excesivă este secundară
creșterii presiunii hidrostatice
din vase (în procesele inflama-
torii). fie, mai frecvent, este da-
99
DIAREE
torită secreției active de anioni,
stimulată de enterotoxinele ger-
menilor Esch. coli, CI. Welchi,
vibrio holerae. Mediatorul secre-
ției intestinale este concentrația
intracelulară crescută a AMP-u-
lui ciclic, stimularea adenilcicla-
zei fiind făcută de enterotoxinele
germenilor amintiți. Prostaglan-
dinele și alți stimulatori ai
AMP-ului ciclic au acțiuni iden-
tice. Se secretă activ (împotriva
gredientelor electrochimice), bi-
carbonatul și clorul. Na + și K+
se secretă pasiv, secundar gra-
dientelor electrochimice. Osmo-
laritatea scaunelor în d secreto-
rie este egală cu (Na+K) X 2.
3. Tulburarea motilității intesti-
nale (vezi fiziopatologia). 4.
hibiția unui mecanism de ab-
sorbție activă a ionilor. Situația
este exemplificată de d clorată
congenitală. Clorurile nu pot fi
absorbite în mod activ, existînd
un deficit congenital al schim-
burilor ionice. Schimbul Na +—
H+ este normal, dar cel HCO3_—
Cl— nu poate transporta acești
ioni împotriva gradientelor elec-
trochimice. Rezultatul final este
reducerea ritmului lichidelor ab-
sorbite, acidifierea conținutului
intestinal (Cl— în scaun depă-
șește suma Na+-rK+). Rezultă al-
caloză sistematică. 5. Scăderea
suprafeței de absorbție intestina-
lă, fie prin leziuni ale mucoasei,
fie prin scurtcircuitarea intesti-
nului. Permeabilitatea mucoasei
restante este normală, dar su-
prafața disponibilă este prea
mică. Se reduce astfel ritmul de
absorbție al fluidelor și princi-
piilor nutritive și apare d (sin-
dromul de intestin scurt, celia-
kie).
Consecințe fiziopatologice. A). D
acută. 1. Accelerarea tranzitu-
lui intestinal explică numărul
mare al scaunelor emise zilnic
de către bolnav. Hiperperistal-
tismul este tributar inflamației
(intestinul inflamat este mai iri-
tabil și își golește conținutul
mai rapid), prostaglandinelor
(care se eliberează în d acută),
sau unui conținut intestinal vo-
luminos (rămas nedigerat sau
neabsorbit). Peristaltismul este
astfel stimulat. Ca urmare a ac-
celerării tranzitului intestinal, se
scurtează durata de contact a
chimului cu suprafața de absorb-
ție, avînd ca rezultat afectarea
fazelor intraluminale ale diges-
tiei, cu malabsorbție consecutivă,
în segmentele inferioare ale tu-
bului digestiv ajung alimente ne-
digerate, care constituie mediu
de cultură pentru flora sapro-
fită. 2. Malabsorbția de apă și
de electroliți se datorește atît in-
hibării absorbției lor cît și sti-
mulării unei secreții crescute la
nivelul lumenului intestinal, a-
tunci cînd acesta este invadat cu
germeni producători de entero-
toxine. Prin intermediul guanilat-
cyclazei se intervine asupra
transportului de apă și electro-
liți și se secretă mari cantități
de lichide izotone la nivelul in-
testinului subțire, depășindu-se
capacitatea de absorbție la ni-
velul colonului. Se explică ast-
fel existența scaunelor lichide
din d acută. Dacă pierderile hi-
droelectrolitice sînt apreciabile,
se poate instala sindrom acut de
deshidratare, cu atît mai pro-
babil cu cît copilul este mai mic.
Se consideră că pierderile bru-
tale de apă și electroliți, care
depășesc 15% din greutatea su-
garului, sînt incompatibile cu
viața. Concomitent apar în cas-
cadă și alte tulburări metabolice
dintre care tulburarea echilibru-
lui acido-bazic este foarte seve-
ră (consecința pierderii ionului
bicarbonic la nivelul intestinu-
lui și insuficienței renale func-
ționale, tributară colapsului prin
DIAREE
100
deshidratare). 3. Tulburarea eta-
pelor intraluminale ale digestiei.
Scade precoce (dar tranzitor) ac-
tivitatea lactazelor de la nive-
lul glicocalixului rezultînd mal-
digestia lactozei. Rămasă în lu-
men lactoza are efecte osmo-
tice (reține apa) crescînd volu-
mul conținutului intestinal și
cantitatea de apă și electroliți
care este „retrasă din circuit44.
Lactoza este supusă acțiunii flo-
rei intestinale, care o transfor-
mă în acid lactic, ce crește a-
portul radicalilor acizi în orga-
nism, favorizînd hipertonia sca-
unelor și acțiunea lor iritativă.
4. Modificarea florei intestinale
se datorește florei enteropatoge-
ne. Cei mai implicați germeni
sînt Esclierichia coli pentru toate
vîrstele și rotavirusurile pen-
tru copiii sub 2 ani. Flora en-
teropatogenă este practic respon-
sabilă de toate d acute ale co-
pilului trecut de vîrstă de 1 an
și de o bună parte a d sugaru-
lui. Este alcătuită din 2 catego-
rii de germeni: a) Bacterii nein-
vazive (Esch. coli, Vibrio hole-
rae, Clostridium perfringens,
Stafilococul auriu), care nu de-
termină modificări vizibile ale
mucoasei intestinale, dar sînt
producători de enterotoxine. b)
Bacterii invazive (Shigella, Sal-
monella, Vibrio parahemoliticus,
Campilobacter fetus) care pă-
trund la nivelul mucoasei de-
terminînd modificări vizibile ale
ileonului terminal și colonului.
Nu se pot pune în evidență tot-
deauna agenți patogeni speci-
fici. Afară de flora patogenă, în
d. acută se contează și pe exa-
cerbarea florei saprofite (care
găsește un mediu bun de cultură
în alimentele incomplet digerate,
ajunse în segmentele inferioare
ale intestinului) sau al căror e-
chilibru biologic a fost tulbu-
rat de utilizarea îndelungată (u-
neori intempestivă) a antibioti-
celor. Mai pot fi incriminate ro-
tavirusurile („virusul gastroente-
ritelor infantile41), monilii, para-
ziți (giardia). 5. Deconjugarea
și dehidroxilarea acizilor biliari
sub acțiunea florei enteropato-
gene. Se formează acizi biliari
liberi care inhibă absorbția a-
pei și electroliților precum și a
monozaharidelor; se stimulează
secreție marcată de apă și sare
la nivelul intestinului. Este in-
terferată concomitent formarea
miceliilor, proces în care acizii
biliari și sărurile biliare au rol
important. Este tulburată astfel
absorbția grăsimilor care nece-
sită prezența lor (dar nu și ab-
sorbția trigliceridelor cu lanțuri
medii, care se absorb prin me-
canisme diferite). B). D c r o n i-
c ă. Modificările fiziopatologice
sînt mai complexe. Se pot da-
tora maldigestiei sau malabsorb-
ției (incapacitatea uneia sau mul-
tor substanțe nutritive de a tra-
versa peretele intestinal, urma-
tă de acumularea lor în lumen,
ceea ce duce la distensia jeju-
nului, vărsături, scaune diarei-
ce). Absorbția poate fi afectată
primar sau secundar maldiges-
tiei. D cronice cu sindrom de
malabsorbție se caracterizează
prin steatoree, azotoree, scaune
acide, pierderea intestinală de
calciu și fier. Pierderea de so-
diu este mai puțin importantă
decît în d acută, în schimb pier-
derea de K prin scaun este ur-
mată de depleția organismului
în acest ion. Asociat d cronice
este sindromul carențial. Pierde-
rea de calorii și proteine se sol-
dează cu malnutriție proteinca-
lorică, pierderea de calciu cu ra-
hitism carențial și tetanie, pier-
derea de fier cu anemie feriprivă
etc. Consecințele depind de se-
veritatea și durata d, dar d cro-
DIAREE
101
nică se soldează de obicei cu
malnutriție. Etiologie. A). D
acută după v î r s t ă. I. N o u-
născut. 1» D acută infecțioasă
(de maternitate). Orice d acută
la nou-născut trebuie conside-
rată apriori d infecțioasă, mai
ales dacă copilul este alimen-
tat natural exclusiv sau se ex-
clud posibilitățile unor greșeli
alimentare. Cel mai frecvent
sînt incriminați germenii din
grupul Esch. coli (serotipurile
026, O55, Om, O119, O124, Oi2g).
Clinic nou-născutul este irita-
bil, labil termic, anorexie și are
scaune apoase, explozive, verzi.
Frecvent este asociată infecția
urinară și icterul. Noțiunea de
d epidemică și de colectivitate
de nou-născuți este extrem de
importantă pentru diagnostic.
Mult mai rar sînt incriminați
germenii din grupul Salmonele-
lor, Shigelelor și stafilococilor. 2.
Enterocolita ulceronecrotică a pre-
maturilor care au avut asfixie
la naștere* debutează după un
interval liber, mai ales dacă a-
ceștia au primit alimentația hi-
perprotidică într-o dietă hiper-
osmolară. Clinic: vărsături* bi-
lioase, glere sanguinolemte în
scaun, d, abdomen balonat și
dureros, semne generale grave
(pauze respiratorii, colaps). Ra-
diologie se evidențiază pneuma-
toza buloasă intestinală (bule ae-
rice în peretele digestiv), care
poate fi difuză sau localizată
ileo-cecal. în 70—80% din cazuri
se evidențiază substanțe reducă-
toare în scaun. 3. Intoleranța con-
genitală la sucroză-izomaltoză
este cea mai frecventă defici-
ență enzimatică congenitală, ce
se transmite autosomal recesiv.
Clinic se caracterizează prin d
apoasă, distensie abdominală, co-
lici. Simptomele debutează la in-
troducerea ceaiului zaharat sau
la introducerea sucurilor de
fructe. Diagnosticul se susține
pe scaune acide și test de în-'
cărcare la sucroză pozitiv. 4. In-~
toleranța congenitală la lactozăf
este excepțional de rară. Apare?
după introducerea laptelui de
vacă sau de femeie în alimen-
tație. Clinic: scaune apoase, ex-
plozive. Scaun cu ph acid (sub
6), substanțe reducătoare în
scaun, testul de toleranță la lac-
toză este pozitiv. 5. D clorată
congenitală este o boală fami-
lială foarte rară. Diagnosticul se
pune pe conținutul crescut în
CI— a scaunelor, hipoelectroli-
temie. Alcaloza metabolică nu
apare la nou-născut, ci mai tîr-
ziu. II. Sugar. 1. D infecțioasă
rămîne o cauză importantă de
d la sugari. Germenii cei mai
frecvent întîlniți sînt: Esch. coli,
Salmonela (cu excepția bacilu-
lui tific), Shigela, stafilococul, b.
piocianic, Klebsiela, enterabacter.
Mult mai greu de demonstrat
este intervenția unor virusuri. D
acută virală se poate datora en-
terovirusurilor sau adenovirusu-
rilor. Poate apărea la orice vîrstă.
Dacă nu se fac investigații vi-
rusologice riscă să fie cataloga-
tă în rîndul d neetichetate etio-
logic (coproculturile rămîn nega-
tive pe medii obișnuite). Se con-
sideră că este foarte contagioasă,
fiind favorizată de anotimpul
rece, colectivitățile de copii. In-
cubația este de 48 de ore, elimi-
narea virusului prin scaun în-
cetează după 4—7 zile dar alte-
rarea epiteliului intestinal al je-
junului se constată în următoa-
rele 4—6 săptămîni. Se produc
leziuni la nivelul „marginii în
perie“ a enterocitelor iar ca me-
canism fiziopatologic este înca-
drată în rîndul d osmotice. Scade
activitatea dizaharidazelor și se
alterează transportul Na+ prin
mucoasa intestinală, avînd drept
consecință scăderea capacității
DIAREE
102
intestinului în manipularea di-
zaharidelor și sediului. Peristal-
tica intestinală este normală și
nu se notează modificări secun-
dare ale florei intestinale. D pa-
razitară produce mai degra-
bă d recidivantă sau trenantă.
Se poate datora unor monoce-
lulare de tip giardia lamblia, en-
tamoeba hystolitica. în tabelul
VIII sînt prezentate elementele
de diagnostic diferențial între
d infecțioasă și d neetichetată
etiologic. 2. D parenterală: apare
printr-un mecanism neprecizat
în infecții de căi aeriene supe-
rioare, otită și infecție urinară
(frecvent pe fond malformativ).
D este un simptom asociat, poa-
te apărea înainte ca infecția pa-
rentală să fie evidentă. Unii au-
tori optează pentru ideea unei
infecții enterale concomitente.
3. D. de cauză alimentară, a) Su-
praalimentația este cea mai frec-
ventă cauză. Distensia gastrică
stimulează reflexul gastrocolic,
scăzînd durata tranzitului intes-
tinal. Mai intră în discuție in-
troducerea brutală de alimente
noi, alimente preparate impro-
priu (neigienic) și alimente in-
fectate. b) Alergia la proteine
din lapte este rar comunicată
în țara noastră. Apare în pri-
mele 6 luni de viață. Se crede
că betalactoglobulina laptelui
de vacă produce printr-un me-
canism necunoscut steatoree și
intoleranță la lactoză. Clinic se
caracterizează prin febră, văr-
sături, scaune apoase sanguino-
lente, steatoree, anemie feriprivă.
Diagnosticul se susține prin tes-
te cutanate pozitive și eviden-
țierea de anticorpi serici la be-
talactoglobulină. Boala apare
numai la sugarii alimentați ar-
tificial cu formule de lapte de
vacă. Adesea introducerea în a-
ceste cazuri de formule de lapte
de soia se soldează cu instalarea
alergiei la proteine de soia. 4.
D sugarilor malnutriți. Malnutri-
ția generează disfuncții intesti-
nale caracterizate prin alterarea
structurii mucoasei intestinale,
soldată cu scăderea dizaharida-
zelor, scăderea secreției pancrea-
tice și tranzit intestinal accele-
rat. Principiile nutritive incom-
plet digerate produc d prin e-
fectul lor osmotic iar incompleta
digestie, respectiv absorbția, a
hidraților de carbon crește pro-
cesele de fermentație bacteriană.
Se naște o cantitate crescută de
acizi organici cu activitate iri-
tativă crescută asupra intestinu-
lui, care grăbesc tranzitul intes-
tinal. 5. D la antibiotice va fi
suspectată după tratament oral
cu ampicilină, tetraciclină sau
neomicină. Aceste medicamente
sînt reputate a produce scăderea
activității dizaharidazelor și mal-
absorbția glucozei. Se dezvoltă
flora intestinală rezistentă la an-
tibioticele primite. 6. D neetiche-
tată etiologic, este întîlnită
în 40—88% din d sugarului. Nu
poate fi încadrată în nici una
din categoriile mai sus citate.
Regimul dietetic are efect salu-
tar. B). D cronică. Tabel IX.
I. Sugar. 1. D intractabilă a-
pare la sugarul mic, și de obi-
cei este fără etiologie dovedită.
Se constată curînd că este foarte
rezistentă la măsurile terapeu-
tice obișnuite, fiind caracterizată
prin nenumărate recidive. 2. In-
fecții nestăpînite terapeutic: bac-
terii, paraziți, fungi. 3. Cauze
imunologice: disgamaglobuline-
mie (defect de Ig A secretor),
agamaglobulinemie, hipogamaglo-
bulinemie secundară, displazie
timică, ataxie-teleangiectazie, sin-
drom Wiskott-Aldrich. 4. Cauze
anatomice și mecanice: boala
Hirschsprung, malrotație, sin-
drom de intestin scurt, gastrec-
tomie. 5. Cauze vasculare: insu-
i)iagnoslicui diferențial ai diareilor acute infecțioase
Neinfecțioasă	Orice vîrstă	Variabil	Frecvent	1 Absent	căi aeriene re)		Rar	Semilichidc		jVmeliorare zilnică
					Comun (	CC .2 © p< cn				
©										
										
©										
P										
O	>©							o		
2	4/1									1	■>
<z>		£	p ©	bil	nusi			ichi		g
	ricc	.2 ©	>	aria	eobi		cC	E		ersis
	O	>		>	z		£	w		Pm
p										
©										
'CD										
O										
										
ci								’n		©
o										ÎCC
©								>		o (/)
p								oT		3
©								'C		o
©	©			șnu				chi		>G?
o	CM			2	"p 0)				,©	CO
xj	X)			©	<Z)			’p		
	—	p	CC	©			cC			©
K	CC	Z	c:	Z	<		cc		£	Oh
								।	.	
								nem	N ©	
CC		\O						«K		
»—	c									
	CC	s			©				p	
	i©									
C/3	i							-	©	
		Zi	-u	p	X			©		
	c	co*	©					CC	©	>cc
	—	£		2 o	p c			©	CO -M-	©
	c©	O	<	O	O		o	<	© KC	
			p							
										
			©							
			Ph							>cc
»cc		.©	im		c					©
			CA							©
										
L_.										
		 ■										
u		zp	ra ( al		’esp					p ©
							<Z)			
		©	5 ~					©		
	Vîrstr	© CC Q	Vărsă inaug	Febră	Semm		Con vn	Scaun		Evolu
DIAREE
104
Tabel IX
Diagnosticul diferențial al unor diarei cronice (după Grybowski)
	Celiakie	Fibroză chistică	Alergie gastro- intcstinală
Anamneză familială	Ocazional +	Frecvent 4-	Frecvent +
Debut	8 luni—2 ani	sub 6 luni	1—6 luni
Semne respiratorii	—	95 % sub 1 an	Astm, bronșite
Apetit	Scăzut	Excesiv	Normal
Creșterea	Normală inițial	înceată	Variabilă
Testul sudorii	Negativ	Pozitiv	Negativ
Deficit vitaminic	Rar	Uneori	Uneori
Deficit de calciu	+	Rar	Uneori
ficiența arterei mezenterice, is-
chemie intestinală, enterocolita
necrozantă, hipertensiune por-
tală. 6. Cauze limfatice: limfan-
giectazie intestinală. 7. Alergie:
alergie la proteine din lapte sau
soia. 8. Cauze metabolice: into-
leranța dobîndită la dizaharide
(intoleranța la lactoză și sucro-
ză), la monozaharide (glucoză,
galactoză), celiakie, (vărsătură*),
fibroză chistică, deficiență de
enterokinază, abetalipoproteine-
mie, malabsorbția selectivă de
vitamina B12, diaree clorată con-
genitală cu alcaloză, acroderma-
tită enteropatică (deficit de zinc).
9. Cauze nespecifice: malnutri-
ție, d produsă de antibiotice,
greșeli alimentare, apa cu con-
ținut crescut în minerale.
10. Cauze neoplazice: ganglioneu-
rom, carcinoid, sindrom Zollin-
ger-Ellison, limfom. 11. Cauze
endocrinologice: hipertiroidism,
hiperplazie congenitală de su-
prarenală. II. Preșcolar și
școlar. 1. Sindromul colonului
iritabil: d recurentă la un copil
cu curba ponderală ascendentă.
Debutul bolii între 6—20 luni,
cu 4—5 scaune/zi, primul scaun
relativ bine format „acoperit cu
mucozități“, restul scaunelor sînt
mai mici, cuprind fibre vege-
tale și mucus, mici cantități de
sînge. Etiologia este necunoscută.
Se recunoaște predispoziție ere-
ditară și cauze psihosomatice.
Boala nu este influențată de
dietetică și dispare spontan la
3 ani 1/2. 2. Rectocolită ulcero-
hemoragică (sîngerarea rectală*).
3. Boală Crohn (sîngerarea rec-
105
DISARTRIE
tală*) (24, 31, 117, 139, 161, 166,
172, 239, 243, 246, 269).
DIPLOPIE. Def. Imagine vi-
zuală dublă percepută cînd se
privește cu ambii ochi; imagi-
nea este unică dacă se privește
cu un singur ochi. D poate fi
orizontală sau verticală, încru-
cișată (heteronimă) sau neîncru-
cișată (omonimă). La copil, ima-
ginea dublă este rapid neutra-
lizată și se întovărășește de stra-
bism*. Mecanism. Tulburare
a vederii binoculare datorată
faptului că imaginile nu se for-
mează pe retină în puncte omo-
loage, și deci nu se pot supra-
pune în cortexul occipital.
Etiologie. 1. D fiziologică:
apare la excitarea unor puncte
retiniene necorespondente, situate
înaintea sau înapoia horopterului.
Scoarța cerebrală inhibă imagi-
nile duble, lăsînd clare imagi-
nile de pe horopter, contribuind
la realizarea perspectivei și a
vederii în spațiu. 2. D adevărată
apare în paraliziile nervilor o-
culomotori și se însoțește de stra-
bism (strabism paralitic). D se
instalează brutal și precoce;
mai tîrziu, imaginea suprapusă
nu mai este percepută, din cauza
fenomenului de neutralizare. Se-
pararea imaginilor este maximă
în cîmpul de acțiune al muș-
chiului paralizat (în pareză,
imaginile sînt parțial suprapuse),
în paralizia mușchiului drept
extern (perechea VI), strabismul
este convergent, imaginea falsă
este omonimă și situată de par-
tea ochiului afectat. în parali-
zia mușchiului drept intern (pe-
rechea a Hl-a), strabismul este di-
vergent, imaginea falsă este he-
teronimă și se găsește de partea
opusă ochiului afectat. Paralizia
perechii a IV-a de nervi cra-
nieni: falsa imagine este oblică,
situată sub linia orizontală și
descrisă clasic la „coborîtul scă-
rilor44. Imaginea nu este încru-
cișată iar d nu se întovărășește
de strabism. Pentru diminuarea
d bolnavul ia o poziție compen-
satorie a capului, pe care îl
mișcă în direcția mușchiului pa-
ralizat. De ex.: în paralizia muș-
chiului drept extern, capul este
întors lateral, pentru ca să nu
mai fie necesară mișcarea ochiu-
lui în afară. 3. D. falsă (sin.: d.
monooculară) este excepțional
de rară. Apare în astigmatism
sever necorectat, cataractă sau
leziuni iriene (2, 14, 56, 79, 231).
DISARTRIE. D e f. Tulburare mo-
torie a organelor de fonație,
care se soldează cu tulburare
de articulare a cuvintelor, ceea
ce îngreuiază înțelegerea lor,
fără a o face imposibilă. Defor-
marea cuvintelor are o mare
„stabilitate44. Semantic, termenul
de „dis-artrie44 semnifică disfunc-
ție articulară; în mod curent s-a
generalizat folosirea lui pentru a
denumi această imperfecțiune de
vorbire constatată în afecțiuni
bulbare sau cerebeloase. Meca-
nism. Fonația reprezintă capaci-
tatea de a scoate aer prin laringe,
în chip controlat. Sunetul astfel
produs este în plus modificat de
mișcările limbii, maxilarelor, bu-
zelor, și capătă o anumită rezo-
nanță la trecerea prin faringe,
nas și cavitatea bucală. Toate
aceste mecanisme complexe pre-
supun o fină coordonare și gra-
dare a mișcărilor organelor im-
plicate, ce pot fi afectate în boli
neuromusculare. Există un cen-
tru cortical al fonației situat în
circumvoluția a IlI-a frontală.
De aici calea piramidală se în-
crucișează și fibrele nervoase
fac o primă sinapsă în nucleii
motori bulbari ai nervilor cra-
nieni, responsabili cu mișcarea
organelor fonatorii. în fonație
este necesară o sinergie motrice
DISCROMATOPSIE
106
impecabilă, care lipsește în d. D
este caracteristică unor boli
neuromusculare. Etiologie.
1. D cerebeloasă (ataxie*) este
datorată tulburărilor de coordo-
nare a mișcărilor mușchilor an-
trenați în fonație; vorbirea este
lentă, sacadată și explozivă. 2. D
din coree (mișcare involuntară*)
se datorește faptului că unii din
mușchii antrenați în vorbire
prezintă mișcări involuntare. 3. D
din intoxicația alcoolică și cea
cu benzodiazepine. 4. D din sin-
droamele piramidale este mode-
rată și ține de paralizia facială
centrală și tulburările de moti-
litate ale limbii (care este atrasă
spre partea sănătoasă prin con-
tracția mușchiului genio-glos).
Este mai frecventă în hemiple-
giile bulbare, asociată cu para-
liziile nervilor cranieni (pere-
chea IX—X). 5. D din sindroame
extrapiramidale. Atît cerebelul
cît și sistemul extrapiramidal
participă la reglarea și tonusul
mușchiului corzilor vocale (pa-
ralizie*). 6. D din miopatii: mias-
tenia gravis produce pareze în
teritoriul nervilor cranieni care
au intensitate variabilă, se accen-
tuează spre seară și răspund
spectacular la prostigmină (104,
143, 255).
DISCROMATOPSIE. Def. Lipsa
de percepție a uneia din cele
3 culori fundamentale ale spec-
trului (roșu, verde, albastru). De
obicei, deficiența este parțială și
mai frecventă în zona roșu-verde.
Mecanism și forme cli-
nice. Protanopie: incapacitatea
de percepție a culorii roșii da-
torită deficienței celulelor cu
conuri conținînd fotopigment
pentru culoarea roșie. Deuterano-
pie: incapacitatea de percepere a
culorii verzi, absența fotopig-
mentului respectiv de la nivelul
celulelor cu conuri. Cecitatea
pentru roșu și verde se numește
daltonism și se transmite rece-
siv legat de sex. Gena pentru
culoarea roșie lipsește în aceste
cazuri de pe 1/50 din cromozo-
mii X. Trianopie: lipsa de per-
cepere a culorii albastre prin
absența pigmentului pentru al-
bastru de la celulele cu conuri
din retină. Deficiența se trans-
mite autosomal dominant, dar
este foarte rară. Etiologie.
Boli transmise ereditar, recesiv,
sex-linkat. Mult mai rar se pot
întîlni în boli ale retinei (nevrită
optică, deslipire de retină) (260).
DISFAGIE. Def. Tulburarea
transportului lichidelor și/sau ali-
mentelor solide, de la gură la
stomac, care se manifestă prin
dificultatea de a înghiți (deglu-
tiție defectuoasă). Mecanism.
Deglutiția este rezultatul unui
complex de secvențe ale mișcă-
rilor musculare controlate prin
nervii cranieni, coordonate cu
impulsurile motorii vegetative
transmise pe calea nervului vag.
Deglutiția este un act reflex,
avînd un centru bulbar (situat în
vecinătatea centrului respirator).
Respirația este oprită în timpul
deglutiției și expirația reflexă
începe abia după ce deglutiția a
fost completă. Căile eferente ale
reflexului sînt constituite din ra-
murile motorii ale nervilor glo-
sofaringian (IX) și vag (X). în
momentul începerii deglutiției se
produce ridicarea faringelui mus-
cular și a osului hioid. Porțiu-
nea posterioară a limbii se mișcă
înapoi și împinge bolul alimen-
tar de-a lungul epiglotei. Con-
comitent se formează și o undă
peristaltică descendentă care
împinge bolul prin esofag, în
stomac. D apare în boli neuro-
musculare și leziuni ale farin-
gelui și esofagului. Clinica:
bolnavul nu poate înghiți (co-
pilul mic refuză alimentația) sau
are senzația că bolul alimentar
107
DISFONIE
s-a oprit undeva între gît și ab-
domen, de obicei retrosternal. Se
însoțește de o senzație marcată
de disconfort, mai rar de durere
(odinofagie*), și arsuri retroster-
nale. Etiologie: 1. Boli
neuro-musculare. a) Afectarea
nucleilor nervilor cranieni (po-
liomielită acută bulbară). b) Ne-
uropatie acută periferică: poli-
nevrită difterică, botulism (pa-
ralizie*). c) Tulburări ale jonc-
țiunii neuro-musculare (miaste-
nia gravis). d) Anomalii mus-
culare (distrofia musculară oculo-
faringiană). e) Vagotomie trans-
toracică (pentru ulcer), f) Sclero-
dermie, dermatomiozită. 2. Boli
ale gurii, faringelui și laringelui.
a) Amigdalită acută, cu sau fă-
ră abces peritonsilar; b) Abces
retrofaringian; c) Cheilognatos-
chizis*, cheilognatopalataschizis*;
d) Edem angioneurotic al farin-
gelui și limbii. 3. Boli ale eso-
fagului (d esofagiană). Indică
anomalii în structura și funcția
esofagului, a) Congenitale: atre-
zie congenitală de esofag (văr-
sături* și d, apărute imediat du-
pă naștere, la primele încercări
de alimentație), fistulă esotra-
heală (vărsătură*); b) Strictura
esofagiană postcaustică apare
după 3—4 săptămîni de la in-
gestia toxicului; c) Hernie dia-
fragmatică; d) Diverticul eso-
fagian; e) Cardiospasm (sin.:
achalazie). Sfincterul esofagian
inferior prezintă un spasm, îm-
piedicînd scurgerea alimentelor
(lichide și solide) din esofag în
stomac. D apare mai severă în
perioadele de stress. Se întovără-
șește de odinofagie* și regurgi-
tația alimentelor la schimbarea
poziției. Radiologie se eviden-
țiază dilatația esofagului (care
se termină în „cioc“) și unde
peristaltice în 2/3 inferioare ale
esofagului; f) Boala Chagas
(agent etiologic: Tripanozoma
cruzii) se întovărășește de simp-
tome asemănătoare cu ale car-'
diospasmului; g) Boli mediasti-
nale care comprimă esofagul din
afară (tumori, ganglioni mediasti-
nali); h) Amiloidoză secundară;
i) Sindromul Plummer Vincent
constă din d asociată cu atrofia
mucoasei esofagiene. 4. Boli psi-
hiatrice: globus istericus (sen-
zația de d apărută fără ca bol-
navul să fi înghițit în prealabil
nici lichide și nici solide) (79,
243, 252).
DISFONIE. Def. Tulburarea
emisiunii vocale interesînd una
sau mai multe caracteristici ale
sunetului (înălțime, intensitate
și timbru). Mecanism. Su-
netele vocale se datoresc trecerii
aerului pulmonar din regiunile
subglotice printre corzile vocale
și apoi ieșirii lui în cavitățile
buco-nazo-faringiene, care au
rol de cutie de rezonanță (la
aceasta se adaugă și spațiile
anexe reprezentate de sinusurile
nazale și paranazale). Aerul
pulmonar trebuie să aibă o anu-
mită presiune (forță), care con-
diționează intensitatea vocii.
Datorită acestei forțe, reușește
să împingă lateral corzile vo-
cale, care revin la poziția ini-
țială, cînd volumul aerului care
urma să treacă a început să se
epuizeze. Prin închiderea și des-
chiderea glotei corzile vocale
produc un anumit număr de vi-
brații pe unitatea de timp, ca-
racteristic fiecărui sunet. Calita-
tea acestor vibrații condiționează
înălțimea sunetului. în conti-
nuare, vibrațiile aerului sînt
amplificate în cavitățile anexe
și de rezonanță, constituind cea
de a treia calitate a vocii și a-
nume timbrul. în fonație este
necesară o sinergie motorie per-
fectă între emițătorul laringian
și rezonatorul buco-nazo-farin-
gian. Orice anomalie funcțională
DISFUNCȚIE CEREBRALA
108
sau de structură a organelor
implicate în emisiune vocală se
va solda cu d. Astfel: leziuni
musculare generale, afecțiuni
ale coardelor vocale sau ale
laringelui, leziuni nervoase
(paralizia nervului recurent, pa-
ralizia valului palatin) ca și
unele cauze hormonale pot ge-
nera d. Etiologie. 1. D
funcțională se datorește
utilizării defectuoase a vocii, în
afara unor leziuni anatomice (nu
există modificări la examenul
laringoscopic al glotei, de ase-
menea examenul pulmonar sau
al cavităților de rezonanță este
negativ), a) Dezechilibru între
un laringe mic, de tip infantil,
și torace și cavități de rezonanță
normal conformate. Acest dez-
echilibru se poate manifesta prin
voce bitonală intermitentă,
b) Surditatea ușoară sau medie:
se poate solda cu d funcțională,
lipsind controlul intensității vo-
cii de către ureche, c) Hipoto-
nia corzilor vocale: glota nu se
închide niciodată complet, per-
mițînd trecerea aerului neutili-
zat pentru formarea vocii. Mus-
culatura laringelui tinde să su-
pleeze acest defect prin hiperto-
nie și la un moment dat obo-
sește, iar vocea se reduce în
intensitate, cu accese de afonie.
d) Hipokinezia corzilor vocale:
după efort fizic sau psihic, în
convalescența unor boli grave,
la bolnavii cu insuficiență res-
piratorie cronică, e) Hiperkinezia
corzilor vocale: corzile vocale
supuse unui efort prelungit
sau/și intens (copiii care țipă
ore întregi) pot genera d tran-
zitorie, ușor de corectat, f) D
de pubertate a băieților, în mo-
mentul trecerii de la tipul in-
fantil la vocea gravă a adultu-
lui (pubertate*). Există o peri-
oadă de tranziție, cînd vocea
este cînd acută, cînd gravă, a-
vînd un timbru puțin plăcut.
2. D organică: se datorește
unor leziuni anatomice ale orga-
nelor care participă la fonație
sau a inervației acestora, a) Mal-
formații congenitale ale laringe-
lui, leziuni posttraumatice ale
laringelui. b) Inflamații acute
virale ale corzilor vocale, rea-
lizînd laringita acută catarală.
De subliniat absența d în larin-
gitele acute subglotice și în epi-
glotite (stridor*). c) Artrita cri-
co-aritenoidiană în artrita reu-
matoidă (artrită*), d) Tumori
endo-laringiene, chiste la baza
limbii, papilomatoza laringiană
(perioada disfonică; boala exclu-
sivă a sexului masculin), e) Pa-
ralizia nervului recurent se ca
racterizează prin voce bitonală.
Apare în sindroamele de com-
presiune mediastinală prin tu-
mori (boala Hodgkin, limfosar-
com). f) D isterică este rară;
apare exclusiv la fete, g) D
central-nervoasă: dereglarea fo-
nației datorită împiedicării con-
trolului influxului cortical sau.
afectării bulbare a nucleilor mo-
tori ai nervilor cranieni, cu re-
percusiuni asupra aparatului vo-
cal (paralizia vălului palatin,
paralizia labio-gloso-faringiană
de cauză centrală) (99, 104).
DISFUNCȚIE CEREBRALA MI-
NIMA (engl.: minimal brain dis-
function, prese: MBD). Def.‘.sin-
drom complex, incomplet delimi-
tat, în care sînt încadrați copiii
de vîrstă școlară, cu inteligență
normală, subnormală sau supra-
normală, cu tulburări la învă-
țătură și tulburări de comporta-
ment* (de grade variate, de la
ușoare la severe). Se asociază
mici deviații funcționale ale sis-
temului nervos constînd din di-
ferite combinații de tulburări de
percepție, concepție, limbaj,
memorie, control al atenției,
109
DISFUNCTIE CEREBRALA
impulsivitate, tulburări motorii
(hiperkinezie*, ticuri, neîndemî-
nare), dificultăți de adaptare la
condiții noi de mediu. D cm a
devenit o problemă curentă a
practicii pediatrice și se consi-
deră că 5—10% din copiii șco-
lari (în special băieți) sînt afec-
tați. în 1975, W. Swaiman a ima-
ginat o diagramă (fig. 11) a di-
1. Tulburări la învățătură, fără alte dificultăți
sau tulburări motorii.
2 Tulburări la învățătură și tuiburări de
comportament
3.	Tulburări de comportament,fără tulburări
la învățătură sau tulburări motorii
4.	Tulburări Io învățătură și tulburări motorii
5.	Tuiaurârt la învățătură , tulburări motorii
și de comportament
6.	Tulburări motorii și de comportament
7.	Tulburări motoni
Fig. 11. Diagrama tulburărilor
prezentate de bolnavii cu dis-
funcție cerebrală minimă (după
Swaiman K.).
feritelor tulburări prezentate de
bolnavi și a combinațiilor posi-
bile. Se pot realiza următoarele
asociații: a). Tulburări la învă-
țătură, fără alte dificultăți sau
tulburări motorii, b). Tulburări
la învățătură și tulburări de
comportament, c). Tulburări de
comportament fără tulburări la
învățătură sau tulburări motorii,
d). Tulburări la învățătură și
tulburări motorii, e). Tulburări
la învățătură, tulburări motorii
și de comportament, f). Tulbu-
rări motorii și de comportament,
g). Tulburări motorii. Etiolo-
gie:	agresiuni de diferite
tipuri și grade de intensitate,
suferite de copil ante, intra și
postnatal. Se adaugă cauze ge-
netice. în antecedente se notea-
ză toxemie gravidică la mamă,
hipertensiune arterială în timpul
sarcinii, infecții (în special ru-
beolă), operații, traumatisme fi-
zice, tratamente medicamentoase
diverse în timpul sarcinii, pre-
maturitate gravă, naștere difici-
lă, asfixie la naștere*, icter* pre-
lungit, sindrom dificil de adap-
tare al nou-născutului. în primii
2 ani de viață se pot întîlni
convulsii febrile, dificultăți de
alimentație și tulburările som-
nului nocturn, meningoencefa-
lite, stări acute de deshidratare,
intoxicații cu comă*, forme
grave de boli infecțioase (ru-
jeolă, parotidită), hematom sub-
dural. Diagnostic: dificil.
Examenul clinic este negativ.
Copiii pot avea tulburări de
concentrare a atenției (nu au
răbdare să stea la televizor pen-
tru a viziona un film pentru
copii, nu au răbdare să stea la
masă). Sînt acuzați că „sînt dis-
trugători41 iar cadrele didactice
sesizează familia că elevul nu
este disciplinat în timpul ore-
lor de curs, are dificultăți de
scris și citit, dislexie (dis-
crepanță între capacitatea de a
înțelege un lucru și apoi de a-1
repovesti). Se constată dezechi-
libru între abilitatea verbală și
performanțele vizuale, motorii
sau auditiv-motorii. Copiii care
suferă de d c m sînt anxioși
și „dissincroni" (termenul se re-
feră la dezechilibrul între pro-
cesele de excitație și inhibiție).
Sînt afectate mecanismele corn-
DÎSLALIE
110
plexe de feed-back, esențiale
pentru a produce sincronizarea
în coordonarea fină a mișcărilor
sau pentru menținerea atenției.
Acești copii nu tolerează cu ușu-
rință nici un fel de frustrare,
fiind foarte „sensibili14 la frus-
trarea de dragostea maternă, la
mediul familial conflictual. în
aceste circumstanțe au reacții
„catastrofale44 (anxietate*). Exa-
menul neurologic este în gene-
ral negativ dar se poate nota
uneori reflexul Babinski, hiper-
reflexie, ușoară hiperspasticitate.
EEG este normală sau prezintă
modificări minime, cu disrit-
mie întîlnită pînă la 40% din
bolnavi, modificare care nu
poate fi pusă în legătură cu
tulburările funcționale prezen-
tate de copil. Mecanism.
Cele mai noi date susțin că în
producerea acestui sindrom in-
tervin mecanisme biochimice
care țin de alterarea metabo-
lismului serotoninei, dopaminei
și epinefrinei (monoamine neu-
rotransmițătoare). Se știe astăzi
că activitatea și comportamen-
tul normal al individului sînt
datorate echilibrului dinamic al
acestor monoamine. în d c m
dopamina este scăzută la nive-
lul substanței nervoase. S-a de-
monstrat existența unui anumit
substrat genetic, deoarece d c m
a putut fi detectată la mai
mulți membri ai aceleiași fa-
milii sau la părinții copilului
(care au avut la rîndul lor di-
ficultăți la învățătură^ în spe-
cial la aritmetică!). O treime dintre
părinții bolnavilor au suferit de
hiperkinezie* în copilărie iar în
aceste familii pot fi identificați
un număr relativ mare de bol-
navi cu psihopatie, alcoolism,
isterie. Aceste argumente sînt
folosite pentru susținerea bazei
genetice a acestui sindrom. D
c m nu va fi confundată cu
tulburările de comportament le-
gate de factori de mediu sau
educaționali (238, 249).
DÎSLALIE. Def.: Imposibilita-
tea de a pronunța anumite su-
nete (foneme) care compun cu-
vintele, ceea ce face vorbirea
neinteligibilă. Se va diferenția
de disartrie*. Tulburarea de
pronunție este de fapt o tulbu-
rare de articulare, înțelegînd
prin articulare precizia cu care
subiectul produce sunetele ne-
cesare vorbirii. Pronunțarea cu-
vîntului este corectă dacă se
respectă legile de articulare ale
limbii în care se exprimă su-
biectul. Orice abatere de la a-
ceste legi generează tulburări
de pronunțare și poate a-
fecta comunicarea interpersonală.
Mecanism. Vorbirea corec-
tă, inteligibilă, presupune ma-
turarea musculaturii orale, con-
trolul laringelui, faringelui, lim-
bii și mișcărilor buzelor și vă-
lului palatin, reglarea respira-
ției. Pentru o vorbire corectă
este necesară o perfectă coor-
donare neuromusculară a tutu-
ror acestor organe. Limba
vorbită nu este o facultate moș-
tenită a omului (deși este bio-
logic determinată), ci se înva-
ță prin imitație. Copilul trebuie
să audă foarte bine pentru a
învăța să vorbească. în imita-
rea cuvintelor el folosește me-
moria auditivă, memoria kines-
tezică și adaugă și elemente
de memorie vizuală. Toate a-
cestea presupun o dezvoltare
mentală corespunzătoare. Difi-
cultățile de articulare ale cu-
vintelor care caracterizează d
apar în tulburări de auz, re-
tard mental și orice afectare a
motricității generale a apara-
tului logomotor (există parale-
lism între dezvoltarea limbaju-
lui și motricității), în boli ce-
111
DISLALIE
rebeloase sau tulburări de iner-
vație în teritoriul nervilor cra-
nieni. D este mai frecventă la
vîrstele mici, întîlnindu-se la
30% din copiii de 5 ani, la 15%
din cei de 8 ani și scade mult
ca frecvență spre 12 ani. T i-
puri clinice de d: I. Can-
titativ. 1. D monofonematică
(interesează un singur fonem).
Tip de descriere: graseierea
(pronunțarea uvulară a fonemu-
lui r, în loc de pronunțare lin-
go-dento-apicală, care este pro-
nunția corectă în limba româ-
nă). 2. D polifonematică: inte-
resează mai multe sunete (fo-
neme). Apare în cheiloschizis*,
cheilognatoschizis*. 3. D univer-
sală: majoritatea consoanelor
(fonem în care curentul respi-
rator este întrerupt) sînt înlo-
cuite cu fonemul t. II. Cal i-
tativ. 1. Afonemia (sin.: pro-
nunția eliptică): absența unuia
sau mai multor sunete din vor-
birea unui copil. 2. Parafonemia:
înlocuirea sau alternarea unor
foneme cu altele. Acest tip de
d este întîlnit uneori în vor-
birea provincială, în dialect
sau în vorbirea unor străini
care nu și-au însușit regulile
de pronunție corectă ale limbii
române. 3. Disfonemia: înveli-
șul sonor al fonemelor nu
este redat conform tiparului de
pronunțare al lor în limba ro-
mână (ex.: fonemul t se pro-
nunță în limba română lingo-
dental, în timp ce în limba en-
gleză este consoană lingo-prepa-
latală). Etiologie. A). D f i-
ziologică (sin.: d de evolu-
ție), întîlnită la majoritatea
copiilor între 2—4 ani. Există
în evoluția ontogenetică a indi-
vidului o perioadă prelingvisti-
că, situată între 9—10 luni, cînd
copilul înțelege cuvintele, imită
nediscriminativ sunetele vorbite
(ba-ba, da-da), perioadă în care
se dezvoltă sistemul auditiv-
motor de feed-back. Limbajul
copilului se complică apoi prin
imitație, astfel că la 36 de luni
70—80% din limbaj este inteli-
gibil. în primii ani de viață i-
mitarea cuvintelor auzite nu
este totdeauna perfectă și exis-
tă această d de evoluție. Durata
d fiziologice este condiționată de
factori ereditari, fiind mai preg-
nantă și mai prelungită la bă-
ieți. D fiziologică se corectează
cu vîrstă, fără alte intervenții.
B). D funcțională: nu se
datorește unor leziuni organice
ale aparatului logomotor. Pen-
tru unii autori ar putea fi asi-
milată cu prelungirea d fiziolo-
gice peste vîrstă de 4 ani; este
patologică și nu se vindecă de
la sine. 1. D funcțională cu fond
intelectual normal: întîrziere în
apariția corectă a limbajului,
avînd un pronunțat caracter e-
reditar (vorbire întîrziată*). 2. D
cu retard mental*. 3. D senzo-
rială se datorește tulburării per-
cepției auditive a stimulilor ver-
bali la nivelul scoarței cerebra-
le, aparatul auditiv fiind per-
fect funcțional. 4. D sociogenă:
imitarea unor modele greșite de
pronunțare a cuvintelor existen-
te în mediul ambiant familiar,
sau existența în familie a unor
condiții deosebite (constrîngere,
tulburări emoționale, relații a-
normale mamă-copil, copilul
care crește în familii bilingve).
C). D organică se datorește
unor boli organice ale aparatu-
lui auditiv, laringe, faringe, ca-
vitate nazală, inaptitudinea or-
ganelor vorbirii de a executa
mișcări corecte necesare articu-
lării cuvintelor. 1. D audiogenă
(otopatică). Tulburarea de pro-
nunție a cuvintelQr se datorește
surdității medii sau ușoare. Se
remarcă pronunțarea confuză a
fonemelor asemănătoare (f, h),
DISMENOREE
112
omiterea unor foneme (consoa-
ne surde), substituirea de fone-
me care au elemente asemănă-
toare de pronunție (p, b). 2. D
mecanică (stomatodislalia) apare
în vicii de conformație ale a-
paratului dento-maxilar, limbă
și buze, cum sînt: cheiloschizis*,
cheilognatoschizis*, micrognație*,
absența temporară (permanentă)
a dinților, sechele după arsuri
sau cicatrice vicioase la nive-
lul buzelor, paralizia facială,
macroglosie*, glosoptoză, limfan-
giom al limbii, fren lingual foar-
te scurt (vîrful limbii nu poate
fi propulsat pînă în dreptul bu-
zelor). Frenul lingual scurt este
în mod abuziv invocat drept
cauză a d. 3. Rinodislalia (vor-
bire nazonată). 4. D din retar-
dul mental poate fi asociată cu
d audiogenă sau spastică deci
datorată unor tulburări senziti-
vo-motrice. Gradul avansat al
retardului mental asociat cu tul-
burări organice ale aparatului
logomotor face imposibilă însu-
șirea unei vorbiri inteligibile.
5. D central-nervoasă. Leziuni
organice ale sistemului nervos
central, survenite precoce (înain-
tea dezvoltării limbajului), gene-
rează apariția unor tulburări
de vorbire ce se încadrează cli-
nic la capitolul d și nu disar-
trie*. Ex.: hemoragie meningo-
cerebrală la naștere cu leziuni
de tip extrapiramidal, icter nu-
clear, leziuni cerebeloase, afec-
țiuni ale lobului frontal (104,
249, 252).
DISMENOREE (sin.: menstrual
molimen). Def. 1. Menstruație
dureroasă. 2. Totalitatea tulbură-
rilor generale care survin în
timpul menstruației sau o pre-
ced cu 1—2 zile. Există d pri-
mară (debutează de la prima
menstruație, se ameliorează cu
vîrsta, după căsătorie sau după
nașteri) și d secundară (excep-
țională la adolescente, se dato-
rește unor afecțiuni pelviene a-
sociate). Mecanism: durere
uterină (tulburare vasospastică,
datorită vasoconstricției uterine),
senzație de tensiune premen-
struală (congestia organelor ge-
nitale, mastodinie, cefalee*, hi-
perexcitabilitate, iritabilitate, ne-
liniște, tulburări emoționale, in-
somnie), edeme premenstruale
(retenție hidrosalină), sîngerări
extragenitale (menstruație vica-
riantă). 90% din adolescente au
cel puțin unul din simptomele
citate. Etiologie: 1. Dezechi-
libru estrogeni/progesteron în
favoarea primilor. 2. Creșterea
contracțiilor mușchiului neted
uterin sub influența prostaglan-
dinelor din miometru. 3. Meno-
toxine, substanțe derivate din
colesterol, cu activitate proteo-
litică, existente în endometru,
dar și în salivă, sînge și trans-
pirație. Postmenstrual apar an-
ticorpi, antimenotoxine (patoge-
nie neîmpărtășită de toți auto-
rii). 4. Cauze psihosomatice. 5.
Cauze genitale: obstacol mecanic
în scurgerea sîngelui menstru-
al (malformații, vicii de poziție
ale uterului) (34, 58, 79, 170,
172, 251).
DISMETRIE. Def. Incapacitatea
de a regla amplitudinea mișcă-
rilor. Mișcările rapide și bruște
sînt executate cu mai multă for-
ță decît ar fi necesar. Mișcarea
conservă o bună direcție, atinge
obiectul, dar îl depășește (hiper-
metrie). Tulburarea nu se agra-
vează dacă bolnavul închide o-
chii. Pentru a fi pusă în evi-
dență, copilului i se cere să e-
xecute cîteva mișcări rapide, re-
petitive (proba indice-nas, proba
călcîi-genunchi). Mecanism:
ataxie*. Amplitudinea crescută a
mișcării se datorește lipsei de con-
tracție la timp a mușchilor antago-
niști. Etiologie: Leziuni ale
113
DISPNEE
căilor si centrilor cerebelosi (a-
taxie*) (143, 144, 197, 275).
DISPNEE. Def. Senzație subiec-
tivă de lipsă de aer sau de su-
focare care apare atunci cînd
aparatul respirator face un e-
fort pentru menținerea ventila-
ției, tradusă obiectiv prin res-
pirație dificilă, laborioasă, bătăi
ale aripilor nasului*, tiraj* in-
tercostal, supra și substernal, u-
neori gasping, cianoză*. D apare
și la sănătoși, după creșterea
voluntară a travaliului respira-
tor, după eforturi fizice mari
sau în excitații emoționale pre-
cum și la scăderea concentrației
oxigenului din aerul inspirat. De
obicei este semn de boală pulmo-
nară sau cardiacă. Mecanism:
se datorește oboselii mușchilor
respiratori, fiind legată în prin-
cipal de componenta ventilato-
rie a respirației. în termeni de
„ventilație" d ar putea fi defi-
nită prin situația în care capa-
citatea ventilatorie maximă este
obținută numai dacă se folosesc
toate rezervele respiratorii. La
copilul sănătos cu un ritm res-
pirator optim (40 respirații/mi-
nut la nou-născut, 16 respirații/
minut la adolescent), efortul
mușchilori respiratori este mi-
nim și nu este perceput subiec-
tiv. Orice creștere a efortului res-
pirator se soldează cu creșterea
neproporțională a cantității de
oxigen necesară muncii respira-
torii. Oboseala mușchilor respira-
tori, rezultînd din creșterea e-
fortului pentru susținerea venti-
lației, are rol primordial în sen-
zația subiectivă de d. Clinica.
Semnele obiective ale d constau
din modificarea frecvenței res-
piratorii (bradipnee* sau tahip-
nee*), a ritmului respirator (pe-
riodic, neregulat sau anarhic),
sau a amplitudinii mișcărilor
respiratorii (exagerate sau dimi-
nuate). Se modifică și raportul
dintre cei 2 timpi ai respirației
(inspir „penibil", prelungit sau
expir prelungit, ori scurtat, „re-
tezat"). Etiologie. A). D din
bolile pulmonare. D este un semn
constant al insuficienței respira-
torii, care poate fi de tip ob-
structiv sau restrictiv. 1. Insu-
ficiența respiratorie de tip ob-
structiv se caracterizează prin
creșterea rezistenței opuse de
căile aeriene la trecerea fluxu-
lui de aer. Se datorește îngus-
tării lumenului conductelor ae-
riene prin procese intralumina-
le, parietale sau care, acționînd
din afară, le reduce calibrul. Sin-
dromul obstructiv al căilor ae-
riene superioare se caracterizea-
ză prin d de tip inspirator, în
timp ce obstrucția difuză a căi-
lor aeriene inferioare se carac-
terizează prin d expiratorie. 2.
Insuficiența respiratorie de tip
restrictiv: a). Limitarea amplitu-
dinii mișcărilor respiratorii poa-
te ține de scăderea forței de
contracție a mușchilor respira-
tori (miastenie, poliomielită),
sau de împiedicarea expansiunii
toracice (pectus excavatum* din
sindromul Marfan, cifoscolioză,
obezitate*), cauze rare de d la
copil și ușor de diagnosticat, b).
Reducerea suprafețelor pulmo-
nare de schimb, fie datorită u-
nei reacții interstițiale difuze,
fie prin scăderea capacității de
difuziune a gazelor, secundară
îngroșării membranei alveolo-ca-
pilare prin procese inflamatorii.
Apare în bronhopneumonii,
pneumonii și pneumonii inter-
stițiale. în aceste situații desa-
turația de oxigen este medie în
repaus, dar se agravează mult
la efort. Același tip de insufi-
ciență respiratorie se realizează
și prin înlocuirea parenhimului
pulmonar cu zone nefuncționale
(chist aerian congenital) sau
prin compresiunea parenhimului
DISPNEE
114
pulmonar (pleurezie, pneumoto-
rax, hernie diafragmatică). Ter-
menul de detresă respiratorie
este sinonim cu cel de insufi-
ciență acută respiratorie de tip
restrictiv și este rezervat tul-
burărilor pulmonare care con-
duc la dezvoltarea insuficienței
respiratorii, în absența obstruc-
ției căilor aeriene. B). D din
bolile cardi o-v a s c u 1 a r e.
Insuficiența cardiacă (indiferent
etiologia) se manifestă prin d cu
tahicardie*, cardiomegalie* și
hepatomegalie*, ce poate fi con-
fundată cu o pneumopatie a-
cută, în special la sugar, a). E-
demul pulmonar acut, manifes-
tarea majoră a insuficienței car-
diace stîngi, se datorește creș-
terii presiunii în circulația
pulmonară, secundar creșterii
presiunii în atriul stîng. Apare
transsudat alveolar, crește rezis-
tența pulmonară și se modifică
elasticitatea pulmonară. Rezul-
tatul final este creșterea trava-
liului ventilator și d. b). Bolile
structurale ale inimii cu șunt
stînga-dreapta sau cu flux
pulmonar crescut se însoțesc
de d datorată stazei pulmonare.
Aceeași situație clinică este rea-
lizată și în stenoza mitrală (val-
vulopatie dobîndită), în caz de
decompensare. c). Tahicardia
paroxistică la sugar, prin me-
canisme fiziopatologice asemănă-
toare, se manifestă ca o d acu-
tă febrilă. C). D din bolile
metabolice. Absența unor
semne obiective din partea a-
paratului respirator sau cardio-
vascular îndreaptă atenția către
cauze metabolice de d. Lipsește
„sindromul de luptă respirato-
rie“, există numai modificări de
ritm sau amplitudine a mișcă-
rilor respiratorii. Hiperventilația
însoțește stările de acidoză me-
tabolică gravă (acidoza diabe-
tică, uremia cronică, intoxicația
cu salicilați sau aminofilină).
Respirația acidotică tipică este
respirația Kussmaul*. D). D de
cauză centra l-n e r v o a s ă.
Există tulburări ventilatorii la
bolnavii comatoși, cu trauma-
tisme craniocerebrale sau infec-
ții grave ale sistemului nervos
central (meningite, encefalite).
Edemul cerebral poate fi cauza
unor tulburări de ritm respi-
rator (el însuși poate fi cauzat
de hipoxia și acidoza gravă a
unor insuficiențe respiratorii
severe). Cele mai pregnante tul-
burări respiratorii de cauză cen-
tral-nervoasă pot fi întîlnite la
nou-născut și prematur (apnee
— cianoză, crize*). Hiperventila-
ția isterică a copilului mare
poate fi întîlnită la fetițe de
peste 8 ani. Se poate însoți de
crize de tetanie (alcaloză de hi-
per ventilație). D de cauză
respiratorie, după v î r -
stă. A). Insuficiența res-
piratorie acută. D este
simptomul cardinal al insu-
ficienței acute respiratorii. I.
Nou-născut. Datorită unor
particularități anatomo-fiziolo-
gice legate de vîrstă, insufici-
ența acută respiratorie apare cu
mai multă ușurință, în compa-
rație cu celelalte perioade de
viață. Tahipneea* de peste 50
respirații pe minut este pato-
logică la nou-născut. 1. Insufi-
ciența acută respiratorie de cau-
ză mecanică. Identificarea pre-
coce a acestor cazuri este ex-
trem de importantă, bolile din
acest grup fiind urgențe, ce pot
fi rezolvate doar chirurgical, a).
Hernia diafragmatică congeni-
tală este situată cel mai frec-
vent în partea stingă. D și cia-
noza apar imediat după naște-
re. Se asociază următoarea tri-
adă clinică: abdomen anormal
de plat, în timp ce toracele este
115
DISPNEE
destins, absența unilaterală a
zgomotelor respiratorii (de obicei
în stînga), auscultarea zgomote-
lor cordului în dreapta (dextro-
poziție). b). Pneumotorax sufo-
cant al nou-născutului. Apare
după un interval liber (ore) du-
pă o naștere laborioasă, cu frac-
tură de claviculă și reanimare
agresivă. D și cianoza se asocia-
ză cu următoarea triadă clini-
că: balonare abdominală, disten-
sia unui hemitorace (sonor la
percuție, „mut“ la auscultație),
zgomotele cordului deplasate, c).
„Cale falsă". Episoade asfi-
xice repetate cu „encombrare",
apărute cu ocazia orelor de
masă. Se întîlnește în atrezia
de esofag cu sau fără fistulă
eso-traheală. Fistula eso-traheală
va fi suspectată în crizele de
tuse și tulburările de deglutiție
ritmate de mese și asociate cu
meteorism abdominal, d). D de
tip obstructiv superior la nou-
născut este realizată de atrezia
choanală. Se remarcă un obsta-
col de neînvins la cateterizarea
narinelor, situat la 35 de mm
de orificiul nazal bilateral. Co-
pilul este dispneic și cianotic,
cianoza cedînd în timpul țipă-
tului și accentuîndu-se în timpul
meselor, e). Malformațiile bron-
hopulmonare congenitale (agene-
zie pulmonară, hipoplazie pulmo-
nară, chist aerian congenital,
chist bronhogen) pot fi „mute“
clinic în perioada neonatală,
decompensarea respiratorie aso-
ciată cu d instalîndu-se abia cu
ocazia unor afecțiuni acute si-
tuate la nivelul plămînului să-
nătos. 2. Insuficiența acută res-
piratorie de cauză medicală. Ter-
menul de detresă respiratorie
a nou-născutului va fi restrîns
pentru insuficiența acută respi-
ratorie debutată din prima zi
de viață și datorată patologiei
su rf actantului. Simptomatologia
clinică debutează precoce, sur-
factantul putînd fi insuficient
(imaturitate pulmonară), „dezori-
entattt (întîrziere în resorbția
lichidului pulmonar, inhalarea
de lichid amniotic) sau distrus
(sindromul aspirației de meco-
niu, hemoragia pulmonară), a).
Detresa respiratorie idiopatică a
nou-născutului (diagnosticul his-
topatologic este de boală a mem-
branelor hialine). Se datoreș-
te surfactantului insuficient can-
titativ la prematurul cu vîrstă
de gestație între 29—34 de săp-
tămîni. Apare la 1% din naș-
teri și reprezintă 50% din cau-
zele de deces din primele 7 zile
de viață. Debutul clinic este
precoce (în 50% din cazuri în
primele ore de viață) cu d.,
polipnee, cianoză*, sindrom de
luptă respiratorie (codificat în
scorul Silverman). în anteceden-
te se poate nota patologie gra-
vidică cunoscută sau circum-
stanțe obstetricale deosebite. E-
xamenul radiologie este suges-
tiv, în timp ce biologic se con-
stată pO2 sub 50 mm Hg iar
pCO2 peste 50 mm Hg, asociate
cu acidoză (respiratorie, apoi
mixtă), b). Detresa respiratorie
tranzitorie a nou-născutului de-
butează în primele ore de viață
cu tahipnee*, ușoară cianoză*,
fără tiraj*, la copiii născuți la
termen, prin operație cezariană
sau care au prezentat semne de
anoxie intrauterină. Surfactantul
este inactivat de persistența a-
normală a lichidului pulmonar,
care nu suferă o resorbție adec-
vată, legată de circumstanțele
patologice amintite, c). Sindromul
inhalării de lichid amniotic a-
pare la nou-născuții care au
prezentat semne de asfixie fe-
tală în timpul vieții intrauteri-
ne, ceea ce a determinat apari-
ția unor mișcări respiratorii
chiar în uter. D se instalează în
DISPNEE
116
primele minute după naștere,
la un copil care a prezentat as-
fixie la naștere*. Se remarcă
prezența ralurilor umede la aus-
cultație, atestînd prezența lichi-
dului amniotic la nivelul alveo-
lelor. d). Sindromul aspirației
de meconiu apare în circumstan-
țe clinice asemănătoare cu en-
titatea precedentă. Dacă există
anoxie fetală, intestinul fătului
devine ischemic, se relaxează
sfincterul anal și meconiul pă-
trunde în lichidul amniotic. Tot
anoxia este aceea care declan-
șează apariția unor mișcări res-
piratorii intrauterine și deci as-
pirația de meconiu. Meconiul
are la nivelul parenhimului
pulmonar acțiune iritativă, ce
se soldează cu apariția unei
pneumonii chimice. Insuficiența
acută respiratorie se instalează
în primele 12 ore de viață la
50% din acești copii, e). Hemo-
ragia pulmonară este datorată
infiltrației hemoragice a peste
50% din parenhimul pulmonar,
atît la nivelul interstițiului cît și
la nivelul alveolelor. Sindromul
plurietiologic se asociază cu
boala membranelor hialine,
„pulmonul cerebral", șocul neo-
natal. Debutează în primele 2
zile de viață iar d este semnul
clinic patognomonic, asociat cu
agravarea stării generale și apa-
riția sîngelui în secreția trahe-
ală (hemoptizie*), f). Injecția
pulmonară neonatală este cauză
importantă de d. Infectarea nou-
născutului poate avea loc „ver-
tical", transplacentar, în timpul
vieții intrauterine (listerioză,
boala incluziilor citomegalice),
intrapartum (favorizată de rup-
tura prematură a membranelor;
foarte comentată este infecția
nou-născutului cu streptococul
de grup B, care realizează cli-
nic un sindrom ce pune impor-
tante probleme de diagnostic di-
ferențial cu boala membranelor
hialine) sau post partum. în a-
ceastă ultimă eventualitate do-
mină infecțiile cu germeni gram
negativi. II. S u g a r. 1. Insufi-
ciența respiratorie de tip obstruc-
ția superior are etiologii dife-
rite în primul sau al doilea se-
mestru de viață, a). D inspira-
torie în primele luni este rar
întîlnită. Cauze rare de d in-
spiratorie sînt: angiomul sub-
glotic, chistul mucoid al vesti-
bulului laringian, abcesul retro-
faringian. b). D inspiratorie în
al doilea semestru de viață a-
pare în: a) Corp străin în căile
respiratorii superioare. Debutul
este brutal, de obicei în timpul
zilei; copilul a rămas un timp
nesupravegheat, jucîndu-se cu o-
biecte mici. Anamneză este de
„sindrom de penetrație": d se-
veră survenită brusc, cu caracter
inspirator, voce aspră, tuse spas-
tică, afebrilitate. Radiografie se
evidențiază corpul străin radio-
opac sau tulburări de ventila-
ție unilaterală. Urgență severă.
Necesită examen endoscopic i-
mediat. p) Laringita edematoasă
subglotică este o complicație a
rinofaringitelor virale. Copilul,
de obicei paratrofic, are vîrsta
cuprinsă între 8—30 luni. Debu-
tul este nocturn, cu bradipnee*
inspiratorie, voce aspră, tiraj* și
cornaj de intensitate crescîndă.
Sindromul de luptă respiratorie
se agravează și bolnavul poate
deveni o mare urgență. y)
Cauze rare de sindrom obstruc-
tiv la sugar sînt: fistula gan-
gliobronșică din tuberculoza de
primoinfecție, mucoviscidoza (se-
creții abundente, vîscoase, greu
de eliminat, care prin stagnare
generează infecții pulmonare
trenante). Pentru insuficiența
respiratorie obstructivă din bo-
lile care realizează bronhospasm:
117
DISPNEE
expir prelungit*. 2. Insuficiența
respiratorie de tip restrictiv
este frecventă în bronhopneu-
monii și pneumonii virale sau
bacteriene, a). Pneumoniile și
bronhopneumoniile bacteriene
realizează un tablou clinic ca-
racterizat prin d cu polipnee,
cianoză*, tuse*, febră*. Starea
generală este alterată, sugarul
are aspect „toxic", este meteo-
rizat și tahicardie. La examenul
clinic se evidențiază semne de
afectare alveolară. Hemograma
arată hiperleucocitoză cu polinu-
cleoză, iar examenul radiologie
precizează natura și întinderea
leziunilor, b). Pneumoniile acute
virale se caracterizează prin sin-
drom funcțional de insuficiență
respiratorie severă care domină
tabloul clinic, starea generală
menținîndu-se satisfăcătoare. Cli-
nic se remarcă sindromul bron-
șic. în primele luni de viață do-
mină forma edematoasă (hiper-
secretorie), în semestrul al H-lea
de viață domină forma emfizema-
toasă (aspect de astm bronșic
febril, expir prelungit*), c). Pneu-
monia cu Pneumocystis Carinii
este o pneumonie alveolo-inter-
stițială care are ca semne cli-
nice majore tahipneea* și cia-
noza*, instalate progresiv. Carac-
teristic: sărăcia examenului fizic
pulmonar. Diagnosticul va fi evo-
cat în prezența acestei simpto-
matologii apărute insidios la su-
garii mici (în vîrstă de 3—16
săptămîni), eventual foști prema-
turi, plurispitalizați, dezechili-
brați biologic, cu tulburări imu-
nologice congenitale sau dobîn-
dite. d). Pneumotorax (irupția
de aer în cavitatea pleurală).
e). Emfizem mediastinal (ambele
eventualități realizează urgențe
majore). III. Preșcolar și
școlar. 1. Insuficiența respi-
ratorie obstructiva de tip supe-
rior apare în: a). Epiglotita a-
cută este considerată o mare ur-
gență respiratorie; se datorește
infecției cu Haemophilus influ-
enzae. Apare la copilul școlar,
are debut brutal cu febră, d
inspiratorie severă, voce modifi-
cată. Copilul își ia o poziție su-
gestivă: poziția „ridicat", cu
capul aplecat înainte și gura
întredeschisă. Insuficiența respi-
ratorie apare datorită edemului
inflamator al epiglotei. Exami-
narea faringelui se va face cu
extremă prudență (risc de stop
respirator), b). Edemul glotic va
fi evocat în contextul clinic al
edemului Quincke sau după în-
țepături de insecte, administra-
rea unor medicamente alergi-
zante sau administrarea de ser
heterolog. Clinic se remarcă d
inspiratorie severă, c). Papiloma-
toza laringiană apare la băieți; d
este precedată de o lungă peri-
oadă de disfonie*. 2. Insuficiența
respiratorie de tip obstructiv in-
ferior este realizată de astmul
bronșic în criză (expir prelungit*).
3. Insuficiența respiratorie de tip
restrictiv poate fi datorată ace-
lorași entități descrise la sugar.
Insuficiența respiratorie posttrau-
matică se întîlnește mai des
peste vîrstă de 5 ani, după trau-
matisme diverse sau accidente
de circulație. Cele mai frecvente
sînt plăgile toracice „închise".
De o deosebită gravitate este
„voletul toracic" sau echiva-
lențele sale (fracturi costale eta-
jate, pe linia axilară), cu aspi-
rația paradoxală a voletului în
inspir. Se poate complica cu
pneumotorax prin mobilizarea
coastelor fracturate sau cu he-
motorax (bolnavul cumulează
semne de insuficiență acută
respiratorie și semne de hemo-
ragie internă). în fața unui he-
motorax se va cerceta eventua-
litatea unei fracturi a coloanei
DISTRICHIAZĂ
118
vertebrale sau o tamponadă car-
diacă.
B). Insuficiența respira-
torie cronică. D perma-
nentă este semnul definitoriu al
insuficienței respiratorii cronice,
alături de scăderea pO2 și creș-
terea pCO2. I. Nou-născut.
1. Displazie bronhopulmonară.
Sindromul descris de Northway
în 196'7 are o patogenie multi-
factorială. Apare la nou-născuți
care în perioada neonatală au
suferit de boala membranelor
hialine și au fost supuși venti-
lației asistate cu presiune pozi-
tivă intermitentă. în apariția
bolii are importanță barotrauma
(presiune peste 40 cm H2O), du-
rata administrării oxigenului
(peste 120 ore) și concentrația
acestuia (peste 80%). Mulți au-
tori o consideră un exemplu ti-
pic de patologie datorată toxi-
cității oxigenului (ca și fibro-
plazia retrolentală). Clinic se
caracterizează prin d, cianoză*
și oxigen odependență. 2. Sindro-
mul Mikity-Wilson (sin.: boala
de Los-Angeles) a fost descris
la prematurii născuți cu greu-
tate sub 1500 g, după o gestație
mai scurtă de 36 de săptămîni.
Etiologia este necunoscută, da-
torată probabil imaturității
pulmonare; simptomatologia cli-
nică se instalează insidios, în
timpul primei luni de viață.
3. Fibroza pulmonară idiopatică
(sin.: sindromul Hamman-Rich)
se datorește îngroșării septuri-
lor pulmonare și creșterii nu-
merice a elementelor celulare
caro alcătuiesc aceste septuri.
Etiologie necunoscută. 4. Mal-
formații:	întoarcere	venoasă
pulmonară anormală, limfagiec-
cazie pulmonară, anomalii vas-
culare ale arcului aortic. II.
Sugar. 1. Fibroză chistică.
2. Pneumonii recurente sau de
aspirație (deficite imune, reflux
gastroesofagian). 3. Deficit de
alfa 1 antitripsină. 4. Dischine-
zie bronșică de tip hipoton.
III. Copil mic și școlar.
1. Bronhopneumopatia cronică
obstructivă. Este considerată
sechela unor infecții acute vi-
rale ale aparatului respirator
caracterizată prin prezența sin-
dromului obstructiv permanent
sau recurent la nivelul căilor
aeriene distale. Debutează la
sfîrșitul celui de al 2-lea se-
mestru de viață pînă la vîrsta
de 3 ani. Factorii declanșanți in-
criminați sînt: virusul rujeolic.
virusul sincițial respirator, ade-
novirusurile, Hemophilus pertus-
sis. Unele din aceste virusuri pro-
duc depresia imunitară a gaz-
dei, diminuînd răspunsul imun
celular sau humoral, iar altele
au acțiune directă beta-blocantă,
la nivelul receptorilor bronșici.
Clinic domină d și sindromul
bronșic (expir prelungit*); evo-
luție trenantă. 2. Bronșiectazie
congenitală sau dobîndită. 3. Corp
străin intrabronșic. 4. Astm
bronsic. 5. Tuberculoză pulmo-
nară (21, 73, 97, 99, 103, 130,
163, 254, 261).
DISTRICHIAZĂ. Def. Im-
plantare vicioasă a genelor;
două rînduri de gene, dintre
care unul sau ambele sînt în-
dreptate spre ochi, realizînd un
periaj al corneei cu ocazia cli-
pitului. Mecanism. Boală
ereditară transmisă autosomal
dominant. Etiologie. Sindrom
Falls-Kertesz (d ambelor pleoape
asociată cu ectropion* parțial al
pleoapei inferioare, pterygium
coli* și limfedem cronic al mem-
brelor inferioare) (228, 269).
DlSURIE. Def. Micțiune efec-
tuată cu efort, micțiune dificilă.
Se caracterizează prin ezitare la
începutul micțiunii, scăderea
forței și calibrului jetului uri-
119
DOLICOCEFALIE
nar, jet urinar intermitent, care
se reia după schimbarea poziției.
Copilul urinează „picătură cu
picătură". Mecanism: D
apare în obstacole la nivelul
căilor urinare inferioare, care
se opun golirii complete a ve-
zicii în timpul micțiunii. Ob-
strucția urinară joasă poate fi
funcțională sau mecanică și se
complică frecvent cu infecție
urinară (favorizată de stază și
reflux vezico-ureteral), care in-
terferează urodinamica normală.
Secvența patognomonică este
următoarea: obstrucție->stază->
reflux-> infecție. Etiologie:
1. Cauze uretrale: fimoză, steno-
ză meatală, stricturi uretrale
(congenitale sau dobîndite), hi-
pospadias*, epispadias*, polip
uretral, corp străin uretral,
valvă pe uretra posterioară.
Valva pe uretra posterioară
este cea mai frecventă cauză de
obstrucție urinară joasă la sugar
și copilul mic, fiind apanajul
exclusiv al sexului masculin.
Constă din niște pliuri membra-
noase pornite din peretele ure-
trei, distal de veru montanum,
asemănătoare valvulelor semilu-
nare, care se opun jetului uri-
nar uretral. încercînd să învingă
rezistența, vezica urinară se hi-
pertrofiază („vezica de luptă").
Debutează clinic în primele
3 luni de viață cu jet urinar
întrerupt, mase lombare palpa-
bile bilateral (hidronefroză bi-
laterală), reflux vezico-ureteral
și pielonefrită. 2. Cauze vezicale.
a) Boala colului vezical se ca-
racterizează prin hipertrofie
concentrică a colului vezical, cu
sau fără plici ale mucoasei. Se
întîlnește exclusiv la fetițe,
b) Vezică neurogenă (sin.: vezică
para-simpatică). Apare în spina
bifidă cu meningocel, fără a se
putea face nici o legătură între
afectarea urinară, nivelul lezi-
unii spinale și gradul de para-
lizie. Afectarea vezicii este de
tip parasimpatic (incontinență
urinară*). Pentru evitarea rezi-
diului urinar, golirea vezicii uri-
nare trebuie făcută manual, la
intervale regulate. Atît cauzele
uretrale (1) cît și cele vezicale
(2) se pot întovărăși de reflux
vezico-ureteral, la rîndul lui
fiind cauza pielonefritei care
complică situațiile clinice citate.
Refluxul urinar are loc la ni-
velul joncțiunii vezico-ureterale,
unde în mod normal nu există
nici un sfincter. Continența uri-
nară la acest nivel este realizată
de un traseu oblic, intraparietal
al ureterului. în timpul micțiunii,
se contractă mușchii vezicali și
ureterul se închide, refluxul
nemaifiind posibil. în cazul unor
anomalii anatomice ale traiectu-
lui intraparietal, ca și în cazul
în care orificiul vezical al ure-
terului este distorsionat de un
diverticul parauretral, refluxul
vezico-ureteral se instalează în
timpul micțiunii (reflux activ)
sau în afara ei (reflux pasiv).
Inflamația vezicii urinare (favo-
rizată de stază) se însoțește de
rigiditatea joncțiunii vezico-ure-
terale și reflux. Refluxul vezi-
co-ureteral este o descoperire
radiologică (pielografie iv, cis-
tografie micțională). 3. Cauze
extraurinare: tumori pelvine,
absența congenitală a mușchilor
abdominali. Este normal ca un
sugar în primele luni să se
screme în timpul micțiunii
(Illingworth) (36, 97, 114, 132,
133, 262).
DOLICOCEFALIE. Def. Ano-
malie de formă a craniului, ca-
racterizată prin creșterea dia-
metrului antero-posterior, com-
parativ cu cel transversal, ast-
fel incit craniul apare turtit la-
dunga meningitica
120
teral. Fig. 12. Mecanism. Su-
tura prematură a suturii sagi-
tale. Etiologie. Craniostenoză
(16, 245).
Fig. 12. Dolicocefalie. Sinostoză
prematură a suturii sagitale.
Reprezentare schematică: vedere
din față, de profil, de sus.
DUNGĂ MENINGITICĂ (TROUS-
SEAU) (fr.: tâche cerebrale). Def.
Linie roșie, flancată de 2 mar-
gini palide, apărută la 30 de
secunde după zgîrierea longitu-
dinală a pielii cu un obiect bont
sau cu unghia. Această reacție
cutanată dispare după 2 minute.
Mecanism. Dermografism*.
Spre deosebire de triplul răs-
puns Lewis, toate stările înto-
vărășite de instabilitate vasomo-
torie prezintă dm Etiologie.
1. Meningită. D m este consi-
derată un semn precoce în me-
ningita nou-născutului. 2. Boli
acute febrile. 3. Scarlatină.
4. Hidrocefalie (168, 172, 186).
DUPUYTREN, SEMN- D e f. Ma-
nevră executată de examinator
pentru punerea în evidență a
luxației congenitale de șold
(manevra produce de fapt o
subluxație în articulația șoldului).
Constă în următoarele: copilul
este așezat în decubit dorsal;
examinatorul imprimă membrului
inferior o mișcare de ridicare
de jos în sus, realizînd o ascen-
sionare a capului femural în
acetabul. Această ascensiune
este resimțită de mîna exami-
natorului. Dacă mișcarea înce-
tează, membrul inferior își re-
vine la poziția inițială și exa-
minatorul are o senzație de re-
sort. Manevra este dureroasă.
Mecanism. Displazia conge-
nitală a acetabulului (adesea
familială) asociată cu laxitate
ligamentară predispune la dislo-
carea capului femural din cavi-
tatea acetabulară. în flexie și
adducție, capul femural poate fi
readus în articulație. Intrarea și
ieșirea capului femural din ar-
ticulație sînt întovărășite de un
clic. Etiologie. Semn pozitiv
la sugarii care suferă de luxație
congenitală de sold (190, 236,
271).
DURERE ABDOMINALA ACU-
TĂ. Def. Durere abdominală
foarte puternică, apărută brutal,
care afectează prin intensitatea
ei starea generală a copilului.
Existența durerilor abdominale
la copilul mare este semnalată
de bolnav; la sugar, durerile
abdominale pot fi doar bănuite
din modificările de comporta-
ment ale copilului, care devine
neliniștit, țipă violent, refuză
biberonul. Semnificația durerilor
abdominale este foarte diferită,
de la cauze benigne și trecătoare
la marea urgență chirurgicală,
care necesită sancțiune terapeu-
tică imediată. Etiologie:
A). Abdomen dureros de
cauză chirurgicală. Diag-
nosticul de abdomen acut chi-
rurgical este un diagnostic difi-
cil (în special la sugar), și încăr-
cat de consecințe (presupune
decizie operatorie imediată).
Suspiciunile etiologice vor fi o-
rientate în funcție de anamneză,
examenul general și examenul
meticulos al abdomenului ca și
de unele examene complemen-
tare ce pot fi efectuate de ur-
gență. 1. Traumatism sau con-
tuzie abdominală în antecedente.
Orice i^lagă penetrantă abdomi-
nală este o indicație formală
121
DURERE ABDOMINALA
de explorare chirurgicală. în
caz de contuzie abdominală, se
vor urmări existența semnelor
de hemoragie internă (paloare*,
sete, puls rapid, hipotensiune ar-
terială*), care se asociază de o-
bicei cu ruptura organelor pa-
renhimatoase (splină, ficat, ri-
nichi) sau existența semnelor de
iritație peritoneală (vărsături,
Douglas sensibil), prezeme în
ruptura organelor cavitare. La
orice politraumatizat comatos se
vor căuta leziuni viscerale ab-
dominale concomitente. Perfora-
rea organelor cavitare la nou-
născut se caracterizează clinic
prin vărsături, hematemeză* sau
melenă*, distensie abdominală,
dispariția matității hepatice, cia-
noză secundară insuficienței res-
piratorii. La radiografie: aer li-
ber în cavitatea peritoneală. A-
pare în: perforarea spontană a
stomacului la nou-născut, per-
forarea intestinului deasupra zo-
nei de ocluzie, perforarea unui
ulcer de stress, peritonită me-
conială, examinarea cu cateter
a rectului la nou-născut. 2. Ab-
domen acut chirurgical neînto-
vărășit de febră, a). Sindromul
ocluziv abdominal se caracteri-
zează prin dureri vii, colicative,
vărsături și refuzul alimentației,
distensie abdominală și oprirea
tranzitului. Nou-născut: a-
trezie sau stenoză duodenală
(vărsături bilioase*, aer prezent
în stomac și duoden, restul an-
selor „nu sînt luminate11 la e-
xamen radiologie), ileus meco-
nial, boală Hirschsprung, volvu-
lus și malrotație, duplicație sau
chist de intestin subțire. Oclu-
ziile înalte sînt asociate cu po-
lihidramnios. Sugar: cea mai
frecventă cauză este invaginația
intestinală. Survine cu maximă
frecvență între vîrstă de 5—9
luni. Clinic apare d a a cu de-
but brusc, care are caracter in-
termitent. Crizele dureroase se
însoțesc de paloare și colaps.
Uneori se palpează o masă ab-
dominală* în cadranele superi-
oare ale abdomenului. Unii su-
gari au concomitent diaree* sau
febră*, ceea ce întîrzie diagnos-
ticul. Copil mare: a). Volvu-
lus, ileus tardiv la un copil cu
mucoviscidoză. b). Hernie inghina-
lă strangulată: d.a.a. violente,
situate inguinal, refuzul alimen-
tației și vărsături. Hernia este
dureroasă, dură, ireductibilă, c).
Torsiunea de testicol survine la
orice vîrstă, mai frecvent peste
vîrstă de 1 an. D a a joase, văr-
sături, testicolul este ascensionat,
dureros și mărit de volum (se
va evita diagnosticul „liniștitor11
de orhiepididimită acută, excep-
țională la copil), d). Torsiunea
unei tumori de ovar (chist sau
teratom). Apare la fetițe, cu tu-
moră pelviană palpabilă, cu d
a a vii și vărsături. 3. Abdo-
men acut chirurgical întovără-
șit de febră. Este o problemă
dificilă de diagnostic în practi-
ca pediatrică, a). Apendicita a-
cută: este rară sub 3 ani (doar
2% din cazuri apar la sugar).
Se caracterizează printr-un sin-
drom dureros abdominal acut,
durerile provocate sînt situate
în punct fix (aceasta variază
însă cu poziția apendicelui). Se
asociază puls discordant cu tem-
peratură, febră, grețuri, vărsă-
turi, stare generală alterată. U-
neori durerile debutează peri-
ombilical, iar leucocitoza nu
este evocatoare. Diagnosticul de
apendicită acută este un diag-
nostic greu. b). Diverticulita
Meckel: realizează un tablou cli-
nic asemănător cu apendicita.
Se notează crize dureroase reci-
divante în antecedente. Diagnos-
ticul se precizează intraoperator.
c). Limfadenită mezenterică: d
a a violente, concomitente cu o
DURERE ABDOMINALA
122
faringoamigdalită; durerile sur-
vin în crize, într-un context cu
febră foarte mare, iar abdome-
nul este suplu la palpare și du-
reros în ansamblu. Este greu
de diferențiat de apendicită a-
cută. Este preferabil să fie o-
perată inutil o limfadenită me-
zenterică decît să se aștepte per-
forarea unui apendice. 4. Cauze
rare: a). Colecistită acută. Sem-
ne locale de „apendicită acută
sus situată“; vezica biliară des-
tinsă poate fi palpată, extrem
de dureroasă, b). Pancreatită a-
cută. Apare în preajma unei in-
fecții urliene (debut obișnuit la
4 zile după tumefacția paroti-
diană), d a a vii, cu amilaze-
mie și amilazurie net crescute,
c). Infarct intestinal: stare gene-
rală gravă, cu d a a violente,
grețuri, vărsături, distensie ab-
dominală, diaree sanguinolentă
și colaps. B). Abdomen du-
reros de cauză medica-
lă. 1. D a a asociată cu febră.
a). Enterita acută este un diag-
nostic ușor. Prezența scaunelor
modificate și a tranzitului acce-
lerat tranșează diagnosticul, b).
Faringoamigdalita este una din
cele mai frecvente boli care se
însoțesc de d a a c). Purpură
reumatoidă: d a a este asociată
cu artralgie*, erupție peteșială
simetrică la nivelul membrelor
inferioare. Atenție: un bolnav
cu purpură reumatoidă poate
face o complicație chirurgicală,
cel mai frecvent invaginație ileo-
ileală. d). Pielonefrită acută: d
a a este asociată cu simptoma-
tologie urinară evocatoare (di-
surie*, hematurie*). Examenul de
urină este sugestiv, e). RAA: de-
butul pseudoapendicular al cri-
zei acute de reumatism. Se aso-
ciază anamneză sugestivă, artral-
gii sau artrită*, sindrom biologic
evocator, f). Pleurezia cu sau
fără pneumonie. D a a este în-
soțită de semne clinice și radio-
logice de afectare pulmonară.
Abdomenul este suplu la pal-
pare. Leucocitoza poate sugera
apendicită acută. 2. D a a ne-
întovărășită de febră, a). Disme-
noree la fetițe, la pubertate
(dismenoree*). b). Litiază reno-u-
rinară: dureri lombare, cu ira-
diere descendentă, hematurie*
macro și microscopică. Exame-
nul radiologie „pe gol“ sau pie-
lografia sînt sugestive pentru
diagnostic, c). Ulcerul gastro-duo-
denal este rar la copil. Hemo-
ragiile oculte sînt pozitive în
scaun, examenul radiologie pune
diagnosticul, d). Hepatita acută
la debut. Examenul clinic evi-
dențiază icter* sau subicter con-
junctival, hepatomegalie*. Bol-
navul acuză artralgii și astenie,
în urină se găsesc pigmenți bi-
liari. e). Diabetul zaharat poate
debuta cu crize dureroase abdo-
minale. în antecedente se no-
tează slăbire, poliurie* și poli-
dipsie*. în urină se găsește gli-
cozurie, frecvent bolnavul are
acidoză metabolică, cetonemie și
cetonurie (130, 132, 268, 270).
DURERE ABDOMINALĂ RECU-
RENTĂ. Def. Durere abdomina-
lă suficient de puternică pen-
tru a întrerupe activitatea copi-
lului, cu caracter repetitiv, con-
stînd din cel puțin trei episoade
dureroase într-un interval de
trei luni. Incidența cea mai cres-
cută este la vîrsta de școlar, în
medie lO,8Vo din totalul copiilor,
cu o ușoară predominență la
fete (12^0/0). Mecanism. 1.
Spasm al musculaturii netede a
organelor intraabdominale. 2.
Distensia organelor cavitare
peste limitele fiziologice sau a
capsulei organelor parenhima-
toase. 3. Procese inflamator-iri-
tative cronice ale organelor ab-
dominale și ale ganglionilor lim-
123
DURERE ABDOMINALA
fatici. 4. Compresia și deplasa-
rea unor organe abdominale. 5.
Ischemie viscerală. Clinic,
2/3 din bolnavi acuză dureri în
regiunea ombilicală. în 1/3 din
cazuri durerile sînt permanente
și de intensitate medie, la 1/3
din copii durerile sînt sub for-
mă de colici, iar 1/3 din bolnavi
acuză dureri de intensitate me-
die, de scurtă durată (crampe),
cu caracter recidivant. Episoade-
le dureroase se pot repeta lunar,
săptămânal sau zilnic (uneori de
mai multe ori în aceeași zi). De
obicei nu pot fi corelate cu a-
limentația, emiterea scaunului,
a urinii, sau cu un anumit fel
de activitate; pot apărea și în
timpul somnului, trezind bolna-
vul. Simptomele asociate durerii
pot fi din partea aparatului di-
gestiv: constipație*, diaree*, me-
teorism abdominal* ș.a.; din par-
tea aparatului urinar: disurie*,
polakiurie*, enurezis*, întrerupere
de jet urinar, modificări macro-
scopice ale urinii ș.a.; din partea
sistemului nervos vegetativ: cri-
ze de paloare, crize sudorale, ce-
falee*. Etiologie. I. Ca-
uze organice (5—8% din ca-
zuri). Localizarea durerii, de tip
colicativ în regiunea ombilicală,
însoțită de întîrzierea creșterii,
evocă existența unui substrat
organic. 1. Leziuni ale aparatu-
lui urogenital (cauza organică
cea mai frecventă), a) Obstrucție
a tractului urinar superior și in-
ferior cu hidronefroză secunda-
ră. b) Pielonefrită recurentă gre-
fată pe malformații reno-urete-
rale. Adesea infecția urinară este
cea care declanșează manifestă-
rile clinice într-o uropatie ob-
structivă; examenul de urină este
obligatoriu în investigarea dar
c) Litiază renală, d) Tumori re-
nale, chiste ureterale, e) Vulvo-
vaginită, cistită. f) Hematocolpos
prin im perforație de himen, dis-
menoree*, ruperea foliculului de
Graaf, chist ovar ian. 2. Leziuni
ale aparatului digestiv și ale or-
ganelor anexe, a) Apendicită
cronică. Este prea frecvent și a-
desea nejustificat incriminată
drept cauză de d a r : în 40%
din cazuri simptomatologia se
menține și după apendicectornie.
în restul cazurilor intervenția
chirurgicală se soldează cu dis-
pariția durerii deși numai la un
număr mic de bolnavi din a-
ceastă categorie se găsesc lezi-
uni inflamatorii apendiculare.
Cura chirurgicală suprimă în
special anxietatea copilului și a
familiei, b) Ulcer gastro-duo-
denal. Constituie o cauză rară
de d a r la copil, fiind întîlnit
la mai puțin de 1% din bolnavi,
mai ales la băieți. Majoritatea
copiilor au istoric familial de
ulcer. Durerea este localizată a-
tipic, periombilical și hipogastric,
este lipsită de periodicitatea ca-
racteristică bolii de la adult, a-
desea durerile survin sub formă
de colică. Se întîlnesc relativ
frecvent hemoragii digestive,
grețuri, vărsături. Diagnosticul
trebuie confirmat radiologie, c)
Cauze biliare și pancreatice
(foarte rare la copil). Litiaza bi-
liară este asociată uneori ane-
miilor hemolitice cronice (sfero-
citoză ereditară). Dischinezia bi-
liară poate însoți ulcerul duode-
nal, hepatita cronică, duodenita,
giardiaza. Se mai pot adăuga
următoarele cauze excepțional
de rare: malformația vezicii bi-
liare, chistul de coledoc, pseu-
dochist pancreatic, pancreas ine-
lar, calcificarea pancreasului etc.
d) Leziuni survenite după trau-
matisme abdominale. Acestea se
pot manifesta clinic la interval
de săptămîni sau luni după pro-
ducerea traumatismului. Se poa-
te instala hemobilie sau hema-
tom intramural duodeno-jejunal
DURERE ABDOMINALA
124
(localizat la joncțiunea duodeno-
jejunală; în evoluție poate de-
termina stenoză intestinală loca-
lizată). e) Alte cauze de d a r
însoțite de hemoragie digestivă,
anemie sau sindrom subocluziv
cronic: diverticul Meckel, malro-
rație și duplicație intestinală, in-
vaginație intestinală recurentă,
hernie hiatală. f) Boala Crohn și
colita ulceroasă (diaree*), foarte
rare, g) Boală Hirschsprung (me-
gacolon congenital aganglionar)
(constipație*). h) Tumori abdo-
minale: limfosarcom, leucemii,
carcinom (hepatomegalie*, ade-
nomegalie*, splenomegalie*). II.
Cauze funcționale. 1.
Constipație* cronică (frecvență
la copil 4—30%, după diferiți
autori), a) Sindrom de colon spas-
tic (78% din d a r). b) Consti-
pație atonă (lipsa sau diminua-
rea contracțiilor peristaltice ale
colonului) este mai frecventă
la copiii de vîrstă mică (3—5
ani), c) Constipație rectală (blo-
carea voluntară a contracțiilor
de expulzie rectală) prin gre-
șeli educative legate de igiena
scaunului. 2. Intoleranță la lac-
toză și grăsimi din lapte sau
dizaharide, dovedită prin proba
de încărcare orală, care pro-
voacă dureri abdominale, dia-
ree*, meteorism*. 3. Giardiaza,
ascaridiaza și alte helmintiaze
nejustificat de frecvent incrimi-
nate, provoacă dar într-un
număr mic de cazuri. 4. Epi-
lepsia abdominală, cauză rară
la copil; diagnosticul comportă
obligatoriu evidențierea în timpul
crizei dureroase a modificărilor
electroencefalografice caracteris-
tice. III. Cauze metabolice.
1. Tetanie, formă abdominală.
Durerea abdominală este înso-
țită de obicei de contracturi ale
musculaturii striate, semne de
hiperexcitabilitate neuromuscu-
lară, vărsături, paloare*. 2. Aci-
doză diabetică: este frecvent în-
soțită de d a r asociate scă-
derii în greutate, poliuriei, sem-
nelor clinice de deshidratare,
halenei* de acetonă. Diagnosticul
este precizat prin examene de
laborator: hiperglicemie, acidoză
metabolică, glicozurie, cetonurie.
3. Hiperlipemie idiopatică fami-
lială (tip I — cu ser lactescent).
Se datorește deficitului de P
lipoprotein lipază (clearing fac-
tor). Durerile abdominale sînt
însoțite de vărsături, mimînd
uneori abdomenul acut, hepato-
splenomegalie, xantoame* cuta-
nate și aspectul lactescent al
fundului de ochi. Ingestia de
grăsimi induce hiperlipemie cu
creșterea marcată a trigliceride-
lor serice. 4. Porfiria, tulburare
a metabolismului hemului (nu-
cleul pirolic), este cauză rară de
dar (incidența în populația
generală 1 :30 000). Boala evolu-
ează în crize în cursul cărora
domină durerile abdominale di-
fuze colicative (90% din cazuri)
care pot mima abdomenul acut
chirurgical, însoțite de vărsături*
(80%) și constipație* (80%). Le-
ziuni cutanate: au aspectul der-
matitei fotosensibile (vezicule*,
bule*, edem*, urmate de hiper-
pigmentație). Manifestări neuro-
logice: hipotonie musculară ge-
neralizată, dureri musculare, di-
minuarea sau absența reflexe-
lor osteotendinoase, paralizii,
tulburări ale conștienței. Urinile
sînt intens colorate în roșu a-
prins datorită prezenței uropor-
firinei. Crizele pot fi declanșate
de infecții, menstruație, ingestie
de alcool, barbiturice, sulfamide
ș.a. IV. Cauze psihogene.
Dar sînt însoțite de tulburări
care traduc labilitatea exagerată
a sistemului nervos vegetativ:
paloare*, transpirații reci, cefa-
lee*, grețuri, tremurături ale ex-
Î25
DURERE SPINALA
tremităților. Bolnavii (suferința
copilului este reală și nu mi-
mată) au apetit capricios, tul-
burări de comportament (irasci-
bilitate, agresivitate sau timidi-
tate exagerată), tulburări emo-
ționale (anxietate*, bruxism,
somn agitat). Sînt frecvente di-
ficultățile de adaptare la colec-
tivitatea școlară, dezvoltarea in-
telectuală fiind normală. Anam-
neză evidențiază: climat familial
stressant (familii dezorganizate,
părinți alcoolici, stare de ten-
siune între părinți ș. a.); stres-
suri școlare care duc la fobia
de școală caracteristică fiind așa-
numita colică de luni diminea-
ța ca și dispariția oricăror a-
cuze în timpul vacanțelor; în-
grădirea dezvoltării și manifes-
tării personalității copilului (over
protected child); perfecționismul
părinților sau copiilor (solicita-
rea unor performanțe care de-
pășesc capacitatea de realizare),
în 5Oo/o din cazuri se regăsesc
d a r la cel puțin încă un
membru al familiei, ulcer gas-
tro-duodenal, migrenă, stări ne-
vrotice; convulsiile au o mare
frecvență în familiile copiilor
afectați. Acești bolnavi realizea-
ză cel mai frecvent forma spas-
tică a sindromului de colon iri-
tabil. D a r sînt interpretate
în aceste cazuri ca avînd pa-
togenie psiho-somatică. V. Cau-
ze rare de d a r 1 Boli
de colagen. 2. Purpură Schon-
lein-Henoch. 3. Drepanocitoză.
4. Intoxicație cu plumb. 5. Sin-
drom Chilaiditi. 6. Sindrom Ril-
ley-Day. 7. Fibroză chistică de
pancreas (5, 10, 11, 22, 64, 105,
114, 173, 239, 290).
DURERE SPINALA. Def. Dure-
re la nivelul coloanei vertebrale.
Simptom rar în pediatrie, avînd
totdeauna semnificație patologi-
că majoră. Mecanism. Pro-
cese patologice care evoluează
la nivelul coloanei vertebrale și
produc iritația sau compresiunea
rădăcinilor posterioare ale ner-
vilor rahidieni. Etiologie.
1. Infecție, a) Osteomielită cu
piogeni. b) Osteomielită tubercu-
loasă. 2. Boli neoplazice. a) Tu-
mori benigne (osteom osteoid,
osteoblastom, chist osos, granu-
lom eosinofil). b) Tumori ma-
ligne: sarcom Ewing, sarcom
osteogenic, metastaze spinale în
neuroblastom și tumoră Wilms,
leucemie, tumori ale măduvei
spinării. 3. Tulburări de dezvol-
tare. a) Boală Scheuermann. b)
Scolioză* idiopatică. c) Spondilo-
listezis. 4. Boli ale discurilor in-
tervertebrale: a) hernie de disc;
b) calcificarea discului. 5) Boli
inflamatorii cronice, a) Artrită
reumatoidă juvenilă, b) Spondi-
litâ ankilopoetică (173)
E
ECTOPIE testiculara
criptorhidie*
ECTROPION. I. Def. întoarce-
rea în afară a marginii libere a
pleoapelor (eversiunea), cel mai
frecvent la nivelul pleoapei in-
ferioare descoperind astfel con-
junctiva bulbară și tar sul subi-
acent. Etiologie. 1. E con-
genital: ihtioză congenitală, ih-
tioză lamelară, membrană coloi-
diană, diskeratoză congenitală
(asociată cu hiperpigmentare,
distrofia unghiilor, atrofie testi-
culară). 2. E dobîndit: cicatrice
retractile la nivelul pleoapei in-
ferioare sau la nivelul obraji-
lor, după arsuri profunde sau
traumatisme. II. E uter in: e-
versiunea (ectopia) mucoasei co-
lului uterin. III. E uveal: ex-
tensia păturii pigmentare a iri-
sului asupra suprafeței sale an-
terioare. Poate fi congenitală
sau dobîndită (164, 228).
EDEM. Def. Infiltrație seroasă
a țesutului celular subcutanat
sau submucos (clinic), sau stare
de hiperhidratare a comparti-
mentului interstițial, consecința
unui dezechilibru hidroelectroli-
tic (fizio patologic). Orice stare
edematoasă se însoțește de re-
tenție hidrosalină. Mecanism.
Cauzele declanșatoare ale e sînt:
1. Creșterea presiunii hidrosta-
tice. 2. Scăderea presiunii coloid-
osmotice. 3. Creșterea permeabi-
lității capilare. 4. Creșterea hi-
drofiliei țesuturilor. 5. Scăderea
drenajului limfatic. Toate au ca
efect scăderea volumului circu-
lant eficace, datorită transferu-
lui de lichide din vas în inter-
stițiu. Se declanșează imediat
mecanisme corectoare, care in-
tervin pentru menținerea intac-
tă a volumului circulant (carac-
teristică a stărilor edematoase).
Prima verigă fiziopatologică
pusă în mișcare este retenția
de sare (creșterea reabsorbției
tubulare a sodiului), care se rea-
lizează prin hipersecreția de al-
dosteron (comună oricărui tip
de e). Secundar se secretă în
exces HAD (retenția de apă este
secundară retenției de sodiu).
Atît timp cît se mențin factorii
declanșatori ai e, se obține un
alt echilibru hidroelectrolitic, la
un alt nivel, cu păstrarea in-
tactă a volumului de lichid cir-
culant dar cu inflația în lichide
a teritoriului extravascular (in-
terstițial). Crescînd presiunea in-
tratisulară, cu timpul, e are ten-
dință la autolimitare. Ruperea
acestui cerc vicios (influențarea
cauzei de producere sau utili-
zarea diureticelor) se soldează
cu „topirea e“. Clinica: e
poate fi generalizat sau locali-
zat. „Marele e generalizat11 se
numește anasarcă*. Există unele
deosebiri clinice în funcție de
etiologie: e renale sînt albe, pu-
foase, moi, cele cardiace sînt cia-
notice și reci etc. Uneori e nu
127
EDEM
este evident clinic și atrage a-
tenția o creștere „spectaculară"
în greutate (la sugari!). Etio-
logie. A). E generalizat.
I. N o u-n ă s c u t. 1. Anasarcă:
a). Anemie cronică severă in-
trauterină (izoimunizare Rh și
ABO, homozigoți pentru alfa ta-
lasemie, hemoragie fetală în cir-
culația maternă), b). Insuficiență
cardiacă (boli congenitale de
cord severe, închiderea prematu-
ră a foramen ovale, tahicardie
paroxistică supraventriculară
prelungită), c). Hipoproteinemie:
boli renale (nefroză congenitală);
boli hepatice (hepatită congeni-
tală); d). Infecții intrauterine: si-
filis, toxoplasmoză. e). Alte cau-
ze: tromboză venei ombilicale
sau corionice, acondroplazie,
malformație adenomatoidă chis-
tică a pulmonilor, limfangiecta-
zie, coriocarcinom in situ, cho-
rioangiom placentar, boala Gau-
cher congenitală. 2. Edemul co-
mun al nou-născutului și pre-
maturului traduce hipoxia intra-
uterină (care produce hiperos-
molaritate plasmatică, cu trans-
fer de lichide de la mamă la
făt). 3. Edem datorat supraîn-
cărcării cu sodiu conținut în ex-
ces în unele preparate de lapte
de vacă. 4. Scleremul nou-născu-
tului (turgor normal și patologic*)
se datorește alterării biochimice
a grăsimii fetale. începe la
membre, dar se poate genera-
liza. Are loc o adevărată „so-
lidificare ceroasă41 a țesutului
celular subcutanat. Apare în
boli generale grave, septicemii,
diarei grave. Apariția scleremu-
lui întunecă prognosticul. II.
Sugar. 1. Hipoproteinemie (cea
mai frecventă cauză a e la a-
ceastă vîrstă). a). Carență de
aport: stări de malnutriție pro-
tein-calorică (cu mențiune spe-
cială pentru kwashiorkor); sin-
droame de malabsorbție (celia-
kie, sindroame de malabsorbție
secundare diareilor trenante in-
fecțioase, parazitare: giardiază,
sindrom de intestin scurt etc.)
și sindroame de maldigestie
(mucoviscidoză). b). Defect de
sinteză: analbuminemie congeni-
tală (excepțională), ciroză hepati-
că, boli de supraîncărcare (reti-
culoze, mucopolizaharidoze). c).
Pierderi excesive de proteine:
cale digestivă (enteropatia exsu-
dativă din limfangiectazia intes-
tinală, boala Whipple, colita ul-
ceroasă, enterita regională, boa-
la Hirschsprung, abetalipopro-
teinemia, defecte imune); cale
renală (sindroame nefrotice con-
genitale și familiale); cale cuta-
nată (arsuri întinse, boala Lei-
ner). 2. Retenție hidrosalină: a).
Renală (cauză excepțională); b).
Insuficiența cardiacă de orice
cauză (cauză rară de e la a-
ceastă vîrstă); c). Secreție in-
adecvată de HAD (sindrom
Schwartz-Bartter din stările in-
fecțioase grave (meningită puru-
lentă). 3. Cauze rare: sindrom
Turner (disgenezie gonadică),
hipotiroidism congenital. III.
Copil mare. 1. Cauze renale:
realizează cele mai frecvente
eventualități la această vîrstă.
a). Glomerulonefrită acută post-
streptococică. b). Glomerulone-
frite persistente (hematurie*). c).
Sindroame nefrotice. 2. Cauze
cardiace: a) Insuficiență cardiacă
de orice cauză, b). Pericardită
(reumatismală, tuberculoasă, vi-
rală, purulentă). 3. Hipoproteine-
mii de orice cauză (vezi suga-
rul). B). Edeme localizate.
1. E la față: a) E angioneurotic
ereditar (e Quincke). Se trans-
mite autosomal dominant, afec-
tează numai heterozigoții și se
datorește absenței sau deficitu-
lui de alfa 2 globulină care este
un inhibitor normal al fracțiu-
nii C1c a complementului și in-
EMBRIOCARDIE
128
hibă concomitent factorul de
permeabilitate plasmatic. b) Ce-
lulită orbitală, c) Erizipel, d)
Etmoidită supurată, e) Tromboză
de sinus cavernos. 2. E la mem-
bre. a). Membre inferioare: lim-
fedem congenital (boala Milroy),
tromboză venelor renale, sin-
drom Klippel-Trenaunay; b)
Membre inferioare sau superioa-
re: celulită, erizipel, iatrogene
(contenție, infiltrație postperfu-
zie, tromboflebită postcateteri-
zare venoasă). 3. E ale perete-
lui abdominal: peritonită. 4. E
suprasternal: parotidită epidemi-
că. 5. E suprasacrat: chist der-
moid infectat. 6. E laringian: in-
flamații (laringită subglotică),
traumatisme (arsură), reacție a-
lergică (edem Quincke), stază
vasculară (dispnee*). 7. E în pe-
lerină: este situat la nivelul
membrelor superioare, gît și fa-
ță și apare în obstrucții ale ve-
nei cave superioare (tumori, fle-
bite) (46, 97, 115, 130, 132, 159,
166, 278, 286).
EMBRIOCARDIE (sin.: ritm fe-
tal). Def. Tulburare de ritm
caracterizată prin egalizarea pau-
zelor între zgomotele cordului.
Mecanism: se egalizează pau-
zele dintre primul și al doilea
zgomot („mica tăcere" care re-
prezintă sistola ventriculară) și
pauza dintre cel de al doilea
zgomot și următoarea revoluție
cardiacă („marea tăcere" care
semnifică diastola). Această ega-
lizare este cunoscută sub nume-
le de e, prin comparație cu rit-
mul cardiac al embrionului sau
fătului. Cauza este tahicardia,
creșterea frecvenței cordului fă-
cîndu-se pe seama scurtării dias-
tolei. Etiologie: Tahicardie*
(peste 140/minut) apărută în
miocardite, colaps cardiogen etc.
(aritmie*) (164, 176).
ENANTEM. Def. Erupție la ni-
velul mucoaselor, apărută în
cursul bolilor eruptive, corespun-
zînd unui exantem* caracteris-
tic. Mecanism. inflamator.
E este caracteristic în anumite
boli eruptive. Etiologie. 1.
Rujeola. E precede exantemul* cu
2—3 zile, apărînd în perioada de
invazie a bolii. Se caracterizează
prin roșeața difuză a mucoasei
bucale, a vălului palatului, amig-
dalelor și faringelui care sînt
„roșii ca focul". Pe mucoasa ju-
gală și la nivelul vălului palatin
se văd puncte hemoragice, cu
caracter peteșial (picheteu hemo-
ragie). Cel mai caracteristic este
semnul Koplik*, situat la nivelul
mucoasei jugale și a gingiilor,
în dreptul primului premolar
(sau în dreptul molarului de
lapte la copiii cu dentiție deci-
duală). Pe fond intens eritema-
tos se constată niște granule
alb-gălbui, comparate cu „boabe-
le de griș". 2. Scarlatina. E buco-
faringian este foarte caracteris-
tic și permite susținerea diag-
nosticului clinic. în perioada de
invazie limba este acoperită cu
un depozit alb-sabural, abun-
dent, avînd însă marginile și vîr-
ful roșu viu. Acest aspect este
cunoscut sub numele de „limbă
de porțelan". Amigdalele sînt
intens hiperemiate, idem lueta,
care este edemațiată și roșie,
colorație care se oprește brusc
la baza ei. Perioada de stare a
bolii, evoluează în prezența e-
xantemului*. Se descrie un ade-
vărat ciclu lingual în scarlatină.
începînd din a 2-a zi de boală,
limba începe să se descuameze
dinspre vîrf spre bază, pînă la
V-ul lingual. Descuamația este
terminată în a 4—6-a zi, lăsînd
în loc limba roșie, cu papilele
proeminente, descrisă sub nu-
mele de „limbă zmeurie". în e-
tapa următoare se face reepi-
129
ENUREZIS
telizarea limbii care recapătă
aspectul normal a 10—12-a zi
(52, 146, 177, 274).
ENCOPRESIS. Def. Incontinen-
ta materiilor fecale, apărută fără
cauză organică. Copilul pierde
scaunul involuntar. Meca-
nism. Se vor exclude toate
cauzele organice de incontinență
fecală*. Tonometria anală pen-
tru măsurarea reflexelor inte-
grative ale rectului și sfincteru-
lui anal arată răspuns inadecvat
al sfincterului anal extern, ceea
ce explică pierderea involuntară
a materiilor fecale. Etiolo-
gie: 1. Constipație* cronică. Co-
pilul suferă de constipație de
mai multă vreme. Alternează pe-
rioade de continență normală
cu perioade de constipație și
incontinență (e). Scaunul „este
pierdut44 după amiaza și seara
(copiii mari reușesc să evite e
la școală). Copilul declară că
„nu simte44 apropierea defecării.
Se asociază de obicei durere ab-
dominală recurentă*, anorexie*
etc. 2. Cauze psihologice: copii
cu disfuncție cerebrală minimă*
care suferă sau au suferit de
enurezis* au instabilitate emo-
țională sau au hiperkinezie*. în
familie există de obicei situații
conflictuale, tulburări psihice,
condiții precare de mediu sau
neglijarea copilului de către ma-
mă. Trebuie excluse cauzele
neurologice si psihiatrice. (172,
269).
ENTROPION. Def. întoarcerea
înăuntru a marginii libere a
pleoapei. Din cauza poziției vi-
cioase a pleoapei, se produce
zgîrierea corneii de către gene
(trichosis). Mecanism. Se da-
torește contracției spastice a
nervului orbicular al pleoapelor
sau refracției conjunctivei pal-
pebrale. Etiologie: 1. Spas-
modic. 2. E. posttraumatic (ci-
catrice vicioase după traumatis-
me, arsuri). 3. Cauză rară la
copil: sechelă după conjunctivi-
tă cronică (164, 228).
ENUREZIS Def. 1. Micțiune in-
voluntară, completă și incon-
știentă (necontrolată de sistemul
nervos central), care are loc
mai ales în timpul somnului, la
o vîrstă la care controlul volun-
tar al micțiunilor nocturne tre-
buia să se fi instalat. 2. Micțiune
normală, involuntară și incon-
știentă, fără leziune organică fla-
grantă, cel mai frecvent noc-
turnă, peste vîrstă de 2 (4—5)
ani. 3. Golirea neintenționată și
inconștientă a unei cantități
mari de urină în timpul som-
nului, după vîrstă de 4 ani, în
absența unei boli a sistemului
nervos sau a aparatului uroge-
nital. Există e primar (e -boală)
de natură psihogenă, care re-
prezintă majoritatea cazurilor
de e dar în 4—25% din cazuri
e este simptomul unei boli or-
ganice (e simptom). Se va deosebi
de incontinența de urină*. Frec-
vența e este variată după vîrstă
la care se face raportarea. Ast-
fel este întîlnit la 10—15% din
copiii în vîrstă de 5 ani; frec-
vența scade la 7% la vîrstă de
8 ani și la lo/o la vîrstă de
14 ani. Se notează o oarecare
predominență a sexului mascu-
lin și un factor familial deloc
neglijabil (din anamneză rezultă
că bunicii și părinții copilului
au avut de asemenea e). E este
o micțiune normală, completă
care are loc inconștient în
timpul somnului, de obicei la o
oră după momentul adormirii,
înainte de micțiune copilul
poate fi agitat, rostește cîteva
silabe neinteligibile, își îndreaptă
mîinile spre regiunea perineală,
apoi realizează o micțiune to-
tală și doarme în continuare,
liniștit. Micțiunea nu-i tulbură
EPICANTUS
13a
somnul. E se datorește unor
cauze psihologice și numai
într-un procent neglijabil de ca-
zuri unor cauze organice. E
este predominent nocturn exis-
tînd date contradictorii în lite-
ratură dacă asociază vezica uri-
nară cu volum mic sau anomalii
ale somnului (care este prea
profund) deși s-au notat unele
anomalii pe EEG la copiii cu e.
E diurn este mult mai rar, se
întîlnește la preșcolari de vîrstă
mare (la grădiniță), care sînt
cronic anxioși. Nu se asociază
cu e nocturn ci cu encopresis*.
Mecanism. Copiii enuretici
percep normal nevoia de a urina
în stare de veghe și au un con-
trol adecvat al micțiunilor, dar
nu pot face același lucru în
timpul somnului. Controlul vo-
luntar al micțiunii (incontinența
de urină*) se instalează în jurul
vîrstei de 15—18 luni pentru
micțiunile diurne, și în jurul
vîrstei de 2—3 ani pentru cele
nocturne (din timpul somnului).
Vîrstă la care se instalează con-
trolul micțiunilor nocturne este
variabilă de la copil la copil (ca
și vîrstă de la care încep să
vorbească), continuarea anormală
a automatismului vezical al co-
pilului mic putînd să se prelun-
gească peste vîrstă de 3 ani.
Totul se reduce la o întîrziere
în dobîndirea controlului sfinc-
terului extern al vezicii în
timpul somnului. E reprezintă o
componentă regresivă a unei
tulburări reactive a copilului
preșcolar, o deviație în dezvol-
tarea mecanismelor de control.
Etiologie. A) E psihogen.
1. Insuficienta dobîndire a con-
trolului nocturn al micțiunilor.
Se întîlnește la copii perfect să-
nătoși. Uneori în anamneză se
notează că în perioada de insta-
lare a controlului vezical (2—
4 ani) au existat unele eveni-
mente mai deosebite (separare
temporară de părinți, au fost
aplicate metode severe și rigide
educaționale, au existat unele
stress-uri emoționale etc.). 2. Hi-
perprotecție materna (engl.: over-
protected child). 3. Descărcare
tensională: e apare la copii din
familii nevrotice, cu tată violent,
mama neafectivă, copil cu de-
privare afectivă, care suferă de
o senzație prelungită de insecu-
ritate, anxietate*. 4. Negativism*:
e ca manifestare de protest a-
pare atunci cînd copilul este dus
în colectivitate, fiind despărțit
temporar de familie). Alteori
udarea patului se face conștient,
ca un act volițional secret și
contestatar. 5. Nevroza infan-
tilă se poate însoți de e, aso-
ciat cu instabilitate motorie, tul-
burări de comportament*. în a-
ceste cazuri e. trebuie înțeles ca
un resentiment față de părinți,
ca o manifestare a stărilor reac-
tive. B). E de cauză orga-
nică are o frecvență net in-
ferioară e. psihogen. Se întîlnește
în boli medulare sau boli ure-
tro-vezicale (în ordinea frecven-
ței: stenoză de meat urinar,
cistite, uretro-tri gonite, infecție
urinară). în datele noi de lite-
ratură se subliniază că e nu
este un simptom in spina bi-
fida ocultă și nici în epilepsia
nocturnă (majoritatea epileptici-
lor etichetați nu au e). S-a con-
statat e în diabetul zaharat și
insipid (boli asociate cu poliurie*).
C) E. i d i o p a t i c. Se înca-
drează aci cazurile familiale de
e. Regresiunea tulburărilor se
face spontan (23, 28, 139, 178,
214, 249, 252, 269, 272).
EPICANTUS. Def. Pliu cuta-
nat semilunar, dispus vertical
în unghiul intern al ochiului,
simetric, pornind de obicei de
la pleoapa superioară spre cea
inferioară, acoperind comisura
131
ERITEM
internă a ochiului și carunculul
lacrimal. Se întîlnește la popu-
lația orientală dar poate avea
și caracter familial (copiii au
baza nasului lărgită dînd falsa
impresie de hipertelorism*).
Etiologie: trăsătură morfolo-
gică în unele boli genetice: sin-
drom Down (trisomia 21), sin-
drom „cri du chat“, deleția par-
țială a brațului scurt a cromo-
zomului 18 (18 p), deleția par-
țială a brațului lung al cromo-
zomului D, sindrom Klinefelter,
sindrom Ehlers-Danlos, sindrom
Rubinstein-Taybi, blefarofimoză
congenitală, sindrom cerebro-he-
pato-renal, hipercalcemie idiopa-
tică, sindrom Smith-Lemli-Opitz.
Ocazional se poate întîlni în sin-
dromul oculo-dento-digital (96,
245, 263).
EPISPADIAS. Def. Deschide-
rea congenitală a uretrei pe
fața dorsală a penisului. în
formele extreme nu există pe-
retele dorsal al uretrei pe toată
lungimea glandului. Aceste ca-
zuri se asociază cu extrofie de
vezică și incontinență de urină*.
Frecvența malformației este de
1/30 000. Echivalentul acestei
malformații la fetiță este o fi-
sură congenitală a peretelui
superior al uretrei care se des-
chide la linia de separare între
labiile mici și clitoris. Meca-
nism. Defecte în dezvoltarea
embriologică a uretrei. Etiolo-
gie: 1. Sindrom Ellis van Cre-
veld. 2. Necunoscut. (133, 271).
EPISTAXIS. Def. Hemoragie
nazală provenind din vasele
mucoasei pituitare. Este un semn
relativ frecvent și de obicei ba-
nal în pediatrie. Etiologie.
1. Traumatism în triunghiul
Kiesselbach-Valsalva (pata vascu-
lară), precipitat de obiceiul co-
piilor de a băga degetele sau
obiecte dure în nas; lovirea de
un corp contondent. 2. E recu-
rent: sinuzite și rinite cronice.
3. Tumoră beningnă sau ma-
lignă a foselor nazale sau nazo-
faringelui (angiofibrom juvenil:
obstrucție nazală*). 4. Boli ge-
nerale. a) Discrazie sanguină:
leucemie, boală Willebrand, trom-
bocitopenie (purpură*), b) Hiper-
tensiune arterială: frecvent se
datorește glomerulonefritei post-
streptococice. 5. Boli eredita-
re: teleangiectazia Rendu-Osler,
transmisă autosomal dominant.
6. Postoperator, după adenoidec-
tomie. 7. Menstruație vicariantă.
8. Altitudine mare. 9. E esen-
țial: se declanșează brusc, la
un subiect aparent normal, fără
o cauză aparentă. Dintre cau-
zele favorizante se citează apro-
pierea pubertății, apropierea da-
tei menstruației, exercițiu fizic
intens, expunere intempestivă la
soare. în aceste cazuri, hemora-
gia exprimă o ușoară congestie
cerebrală (164, 172, 228).
ERITEM. Def. Colorație roșie
a tegumentelor (cu nuanță de la
roșii aprins la roșu palid), care
nu proemină la suprafața pielii
ieste plan’) și dispare la pre-
siune digitală. întinderea e
este variabilă, putînd fi locali-
zat sau generalizat, bine deli-
mitat sau difuz. Este o leziune
cutanată tranzitorie (prin aceas-
ta deosebindu-se de angioamele
plane) și se însoțește de tempe-
ratură locală crescută. M e c a-
n i s m. Se datorește congestiei
active a arteriolelor plexului
papilar și subpapilar. Etiolo-
gie. I. Nou-născut: 1. Eri-
zrodermia neonatorum: colorație
roșie a tegumentelor, prezentă în
primele zile de viață, care se
accentuează în timpul plînsului
și se datorește instabilității va-
somotorii, poliglobuliei și țesu-
tului celular subcutanat incom-
plet dezvoltat. 2. E toxic al
ERITEM
132
nou-născutului este o dermatită
benignă, de etiologie necunoscută,
autolimitată, care apare după
primele 24 ore de viață și dis-
pare spontan a 9-a zi de viață.
Lipsește la prematuri. Se carac-
terizează prin macule (mai rar
papule sau vezicule), situate în
special pe trunchi și fese. His-
tologic dermul și conținutul ve-
ziculelor sînt bogate în eosino-
file. II. Sugar și copil:
1. E multiform (polimorf) este
o boală acută inflamatorie, de
origine alergică, care apare ca
urmare a sensibilizării la anu-
mite medicamente (antipirină,
antipaludice, aur, barbiturice,
bismut, fenilbutazonă, fenotiazi-
ne, salicilați, sulfonamide), sen-
sibilizare la virusuri, bacterii,
proteine sau cauze necunoscute.
Apare mai frecvent la bolnavi
cu limfoblastom. Există '2 forme
clinice majore, foarte grave:
sindromul Stevens-J ohnson* (e-
rupție cutanată, leziuni bucale, o-
culare, perioriiiciale și semne
generale severe) si sindromul
Lyell (semn Nickolsky*). Formele
clinice minore se caracterizează
prin apariția brutală a unei e-
rupții foarte variate morfolo-
gic, dispusă simetric pe trunchi,
extremități (fețe de extensie),
palme și plante. Erupția are
2 forme clinice: maculo-papu-
loasă sau veziculo-buloasă. Se
descrie leziunea „herpes iris"
caracterizată printr-o zonă eri-
temato-papuloasă centrală de o
veziculă. Histologic este o vas-
culită alergică. 2. Dermita de
contact este un e. cutanat, cu
caracter inflamator datorat ac-
țiunii directe asupra tegumente-
lor a unor factori din mediul
extern (fizici, chimici sau bio-
tici). Dermatita ortoergică acută
apare datorită contactului direct
al unor substanțe iritante (care
acționează repetat sau în can-
titate mare, depășind capacitatea
de apărare a straturilor biomor-
fofuncționale ale pielii). Se ca-
racterizează prin contact direct
recunoscut, limitat la zonele ex-
puse; e dispare spontan la sis-
tarea contactului iritant. Sub-
stanțe incriminate: alcool, amo-
niac, acizi hidroxizi (Na, K, Ca),
fenoli, formol, gudroane, deter-
genți, cosmetice (săpunuri, deo-
dorante, farduri), unele medica-
mente topice (cu mercur), unele
plante etc. Dermita alergică
de contact presupune un con-
tact anterior alergizant și con-
dițiile unui teren particular (ge-
netic clobîndit sau prin factori
locali). Substanța alergizantă are
caracterul unei haptene. La re-
petarea contactului se eliberează
limfochine și prostaglandine,
substanțe responsabile de apari-
ția e alergic. Sînt incriminate:
unele plante, unele medicamente
topice (benzocaină, novobiocină),
nichelul (din obiecte de podoabă
purtate de adolescente), cosme-
tice. în apariția dermitei alergice
de contact are importanță du-
rata folosirii substanței și capa-
citatea de sensibilizare a aces-
teia. 3. Fot o sensibilitatea este o
reacție anormală a pielii, ma-
nifestată sub formă de e și apă-
rută la expunere la radiațiile
ultraviolete. Se descrie o reacție
fototoxică (similară arsurii so-
lare) și o reacție fotoalergică
(apărută la copiii care au primit
anterior medicamente fotosensi-
bilizante). Dintre medicamente
fotosensibilizante se pot cita:
aur, barbiturice, chinină, cloro-
tiazidă, fenotiazină, grizeoful-
vină, sulfonamide, tolbutamida.
Sînt unele boli generale în
care există fotosensibilitate: al-
binism, boală Hartnup, LED,
pelagră, porfirie. Sînt afectate și
zone de tegument care nu au
133
ERUCTATIE
fost expuse la soare. 4. Acțiu-
nea unor factori fizici, a) Ar-
sura de gr. I afectează epider-
mul, care este roșu, foarte du-
reros la atingere, cu temperatura
locală crescută și ușor edema-
țiat. Apare imediat după con-
tactul cu lichide fierbinți, abur
cald, distanță mică de o sursă
mare de căldură, expunere in-
tempestivă la soare, b) Degera-
turile apar la extremități (mîini,
picioare, nas) după expunere la
frig. în prima fază apare cu-
loarea alb mat (vasoconstricție),
pentru ca după restabilirea cir-
culației culoarea tegumentelor să
fie roșu-violet. c) Radiodermita
apare după expunerea la radio-
terapie a copiilor cu afecțiuni
maligne; depinde de suprafața
iradiată, doza folosită, tipul de
radiații folosit. Cel mai frecvent
apare e. 5. Reacțiile cutanate
după medicamente sînt foarte
variate ca aspect morfologic, de
obicei însoțite de prurit; apar
la 1—15 zile de la folosirea
medicamentului, țin de medica-
ment (doză, durată de adminis-
trare, repetarea terapiei), bolnav,
boală (dacă afectează metabolis-
mul și excreția medicamentelor),
a) Eritrodermie (aur, arsenic, as-
pirina, barbiturice, bismut, sul-
famide retard, PAS, antipalu-
dice de sinteză), b) Exantem
macular sau maculo-papular ge-
neralizat (forma cea mai obiș-
nuită). Apare după ampicilină,
penicilină, piramidon, barbitu-
rice, sulfamide, fenotiazină etc.
Rash-ul după ampicilină apare
la 10% din copii; frecvența
crește la 75—90% din copiii cu
mononucleoza infecțioasă tratați
cu ampicilină. 6. Manifestări cu-
tanate în bolile de colagen.
a) E inelar Leiner este un semn
major (criteriile Jones) de diag-
nostic în RAA. Cunoscut și ca
e marginat se caracterizează prin
zone maculare roz, apărute pe
părțile acoperite (trunchi), care
se decolorează central, avînd
apoi aspect de e inelar. Durata
este efemeră (minute, ore), nu
este pruriginos, apare la debu-
tul formelor grave de RAA.
b) Artrita reumatoidă juvenilă
forma sistemică, are manifestări
cutanate în 70—90% din cazuri.
Rash-ul reumatoid este o erup-
ție maculo-papuloasă, de culoare
roz, cu elemente de 2—3 mm,
generalizată (exceptînd fața).
Fugace, se intensifică la căldură;
e nu este pruriginos. c) LED.
Afară de fotosensibilitate, e în
fluture din LED se caracteri-
zează prin localizare (la nivelul
obrajilor și rădăcina nasului) și
aspect (erupție maculo-papu-
loasă). Leziuni polimorfe morfolo-
gice se întîlnesc de asemenea în
această boală, d) Dermatomiozi-
ta. E heliotrop, de nuanța vio-
lacee situat pe pleoapele supe-
rioare, obraji, frunte, alternînd
cu zone atrofice de tegument
(de culoarea alabastrului). Aso-
ciat cu afectarea mușchilor cen-
turilor (mialgie*). 7. E vasomo-
tor. a) E pudic al adolescente-
lor, apare pe față și gît, declan-
șat de emoții, însoțind tulburări
neurovegetative. b) E din sin-
dromul carcinoid (flush) se ca-
racterizează prin crize congestive
declanșate de eliberarea de
serotonină la bolnavii purtători
de tumori cu celule argentafine.
8.	E îndurat Bazin. 9. E nodos
(nodozitate cutanată*). (39, 60,
139, 205, 269, 277).
ERUCTAȚIE. D e f. Eliminarea
prin gură a gazelor conținute
în stomac, însoțită uneori de
manifestare sonoră. Meca-
nism. Principala cauză a
e este aerofagia (înghițirea ae-
rului în timpul meselor). Acu-
mularea aerului în stomac, ală-
turi de alimentele ingerate con-
EXANTEM
134
duce la distensia parțială a a-
cestuia. Cardia supusă acestei
presiuni se deschide la un mo-
ment dat, favorizînd eliminarea
aerului prin gură, adesea înso-
țită de o mică cantitate de ali-
mente nedigerate (regurgitație*).
Etiologie 1. E fiziologică a
sugarului: sugarii lacomi, ali-
mentați natural ca și cei ali-
mentați artificial cu o tehnică
defectuoasă (tetină prea largă,
înclinație necorespunzătoare a
gîtului biberonului), înghit can-
tități mari de aer în timpul
meselor la care primesc alimen-
tație lactată exclusivă. Post-pran-
dial trebuie ținuți în poziție
verticală și bătuți ușor pe spa-
te, pentru a se favoriza e fiziolo-
gică. 2. E la copii mai mari
care mănîncă lacom sau vor-
besc în timpul meselor. 3. E
zbrît mirositoare din procesele
de gastrită hipotonă, cu stază
gastrică prelungită, bezoar gas-
tric (halenă*), (50, 176, 228).
EXANTEM (engl.: rash) Def.
1. Manifestare cutanată în bo-
lile infecțioase eruptive ale co-
pilăriei. 2. Orice erupție la ni-
velul pielii, însoțită de infla-
mație (Taber). Mecanism:
Din punct de vedere al leziunii
elementare e poate fi maculo-
papulos sau veziculo-bulos. La
debutul bolilor eruptive rash-al
este asemănător, astfel că dife-
rențierea diferitelor boli este greu
de făcut. Pentru diagnostic ne
vom servi de anamneză, carac-
terul și durata perioadei pro-
dromale, prezența altor semne
caracteristice și aspectul erup-
ției. Etiologie: bolile infec-
țioase eruptive sînt boli febrile
(febre eruptive), contagioase și
lasă imunitate definitivă. 1. E
m acul o-p a p u 1 o s va fi deo-
sebit de erupțiile cutanate după
medicamente, alte afecțiuni aler-
gice cutanate, arsura solară.
a) Rujeolă se caracterizează prin
e maculo-papulos, apărut pe
ceafă, retroaurlcular și pe față,
care coboară de la cap spre
extremități, se generalizează a
3-a zi. Durata totală a erupției
Rujeola
Fig. 13. Rujeolă, exantem. (Sche-
mă după Krugman S.)
este de 5—6 zile. Elementele cu-
tanate sînt mai confluente pe față
și trunchi și mai rare pe extre-
mități. Erupția este catife-
lată la palpare. Perioada pro-
dromală durează 3—4 zile și se
caracterizează prin coriză, tuse*,
secreție conjunctivală și febră*.
Semnul Koplik* precede rash-ul
cu 1—2 zile, b) Rubeola are un
e maculo-papulos, discret, de
culoare roz. Erupția este mai
degrabă discretă decît confluentă.
Apare pe față și pe ceafă, apoi
coboară pe trunchi și membre,
generalizîndu-se în 24—48 ore
(mai rapid ca în rujeolă).
Erupția dispare în ordinea
în care a apărut, după 3
zile și nu dă descuamare. în
135
EXANTEM
perioada prodromală se notează
limfadenopatie asimptomatică.
Adenopatiile suboccipitale și
postauriculare nu sînt patogno-
monice pentru rubeolă (Krug-
nian). c) Scarlatina prezintă un
Rubeoîa
pălmuiți“) cu paloare circumo-
rală. în 1—2 zile apare un e
maculo-papulos situat la nivelul
extremităților. E poate evolua
în valuri. Perioada prodromală
nu are nimic caracteristic, e) E
Scarlatina
Fig. 14. Rubeolă, exantem. (Sche-
mă după Krugman S.)
Fig. 15. Scarlatină, exantem.
(Schemă după Krugman S.)
e eritematos punctiform sau eri-
tem micropapulos, aspru la
palpare, care respectă fața, a-
pare inițial la plici și se gene-
ralizează foarte rapid (în 24 de
ore). La nivelul plicilor (axilar,
inguinal, popliteu) erupția are
caracter linear (semnul Grozovici-
Pastia*). La nivelul feții se
descrie o paloare circum-
orală în timp ce obrajii sînt
roșii (facies*). E este urmat de
descuamare* lamelară. Perioada
prodromală este scurtă, de 12—
48 ore și se caracterizează prin
febră*, vărsături*, dureri la de-
glutiție. Semne asociate: angină
acută, limbă zmeurie. d) E in-
fecția s (boala a V-a) se caracteri-
zează prin obraji roșii („obraji
subit (roseola infantum) apare la
copii din colectivități, în vîrstă
de 1—4 ani. Perioada prodro-
mală de 3—4 zile se caracteri-
zează prin febră mare, iritabi-
litate și faringe discret hiper-
emiat. Brusc, odată cu scăderea
febrei apare o erupție maculo-
papuloasă, cu elemente de 2—
3 mm și culoare roz, situate pe
trunchi și ceafă, care se gene-
ralizează apoi pe față și extre-
mități. Durata e: ore—2 zile, f)
Enteroviroze (cu virusurile ECHO
și Coxsackie) pot evolua cu un
e discret maculo-papulos, ne-
pruriginos, care, prin generali-
zare seamănă cu rubeolă. Erup-
ția este precedată de o peri-
oadă prodromală de 3—4 zile,
EXOFTALMIE
136
în care copilul este febril și iri-
tabil. Se asociază în epidemii
și meningite aseptice. 2. E
papulo-veziczilos va fi dife-
rențiat de urticaria papuloa-
să, eritemul multiform, molus-
cum contagiosum, impetigo, e-
rupții după medicamente, a) Va-
ricela are un e foarte caracte-
ristic care constă din maculo-
papule mici, pruriginoase, care
se transformă în cîteva ore în
vezicule superficiale, cu perete
subțire și conținut clar, încon-
jurate de un halou congestiv;
veziculele își tulbură curînd
conținutul, se turtesc (se ombi-
lichează) și se acoperă cu o
crustă, ce se elimină peste 2—
3 săptămîni. Dacă nu a fost
suprainfectată, vezicula* nu lasă
cicatrici definitive. Aspectul e
este polimorf („ca cerul înste-
lat“) elementele concomitente
aflîndu-se în diferite stadii e-
volutive. Erupția este centripetă
și cuprinde și pielea capului.
Perioada prodromală (de 1—2
zile) se caracterizează prin
febră și indispoziție, b) Her-
pes-zoster (zona). Erupția este
caracterizată prin elemente
cutanate, situate unilateral, ne-
depășind linia mediană, cu
distribuție radiculară. Pe un
fond eritematos apar maculo-
papule care se transformă cu-
rînd în vezicule cu conținut
clar, ce se tulbură în 2—3 zile.
Ulterior apar cruste care se
desprind după circa 7 zile, lă-
sînd mici cicatrici. Perioada
prodromală durează 2—4 zile și
se caracterizează prin febră*,
cefalee*, amețeli, dureri, pares-
tezii și hiperestezii în teritoriul
nervos ce urmează a fi afectat de
viroză. Cele mai frecvente locali-
zări: intercostal, toracal superior,
lombar, trigemen (oftalmic). 3.
Alte exanteme: a) E. din
infecția cu Mycoplasma pneu-
moniae. Bolnavul are pneumo-
nie și rash (10—20% din ca-
zuri). Incidența maximă este
între 5—19 ani. Se asociază fe-
bră, tuse, dureri la deglutiție,
cefalee. Rash-ul apare pe trunchi,
Voricela
Fig. 16. Varicelă, exantem. (Sche-
mă după Krugman S.)
membre, uneori pe mucoase (bu-
cală, conjonctivală). Tipul de e
poate fi macular, maculo-papu-
los, veziculo-bulos, peteșial, ur-
ticarian, pruriginos; uneori imi-
tă erupția cutanată datorită a-
lergiei la antibiotice, b) Alte vi-
roze sau boli infecțioase care
produc e: Reovirus tip 3, ade-
novirus tip 7, mononucleoza in-
fecțioasă (adenomegalie*), cocci-
diomicoza, psittacoza. (52, 53,
146, 177, 255, 274).
EXOFTALMIE (sin. proptosis).
Def. Glob ocular împins afară.
137
EXPIR
din orbită (protruzia globului
ocular). E accentuată expune o-
chiul la apariția keratitei (cînd
pleoapele nu se mai pot închi-
de). Va fi diferențiată de falsa
e, datorată refracției pleoapelor.
M e c a n i s m. E poate fi de
cauză sistemică (hipertiroidism)
sau de cauză mecanică. Aceasta
poate realiza e bilaterală (cra-
niostenoze) sau mai des, e uni-
laterală (procesul patologic este
situat în orbitei sau în vecină-
tatea ei, deplasînd globul ocu-
lar în afară. Clasificare
etiologică (după C. Arseni
și colab.). 1. E de cauză orbito-
oculară. a). Leziuni ale pereți-
lor orbitali: malformații, tumori
primitive (osteoame, osteosar-
coame) sau tumori metastatice
(neuroblastomul produce e aso-
ciată cu „hematom în ochelari11,
foarte caracteristic), b). Leziuni
oculare: tumori (retinoblastom).
c). Leziuni intraorbitale: tumori
(hemangioame, neurofibroama-
toza Recklinghausen, rabdomio-
sarcoame, tumori epidermoide,
glioame ale nervului optic), mal-
formații vasculare, celulită re-
trobulbară, hematom posttrau-
matic (la hemofilici). 2. E de
cauză paraorbitară: tumori para-
orbitare care invadează secun-
dar orbita, osteite, meningoence-
falocel nazo-orbitar și sfenoor-
bitar, etmoidită supurată. 3. E
de cauză encefalo-craniană. a)
Boli inflamatorii: tromboflebita
de sinus cavernos secundară
unei celulite orbitale (e asime-
trică asociată cu chemozis*, pto-
ză palpebrală* și stare septică),
b). Boli vasculare: fistulei caro-
tido-cavernoasă (foarte rară) (e
unilaterală pulsatilă, asociată cu
ptoză palpebrală și zgomot cra-
nian*). în 75o/o din cazuri apare
posttraumatic. c). Craniostenoze
(microcefalie*). E este semnul
clinic întîlnit în 70% din ca-
zuri: este simetrică, ireductibilă
și nu totdeauna axială. Este mai
frecventă în acrobrahicefalie și
oxicefalie*. 4. E de cauză siste-
mică. a). Congenital: disostoză
cranio-facială Crouzon (e este
prezentă de la naștere); sindrom
Apert (acrocefalosindactilie);
craniu în formă de trifoi*, b).
Boala Hand-Schuller-Christian.
c). Leucemie acută (prin hema-
tom retroocular sau infiltrație
leucemică). d). Cauze endocrine:
hipertiroidie (excepțional la co-
pil). (13, 14, 15, 18).
EXPIR PRELUNGIT. Def. Pre-
lungirea timpului expirator al
respirației. Este clasificat cbiș-
nuit între tipurile de dispnee
(dispnee*). Se întovărășește de
regulă de wheezing*. M e c a-
n i s m. Cauza e p este micșo-
rarea calibrului bronhiilor. Lu-
menul acestora poate fi micșo-
rat prin procese intraluminale,
parietale sau procese extrinseci
care prin compresiune micșo-
rează diametrul bronhiilor. E-
xistă dificultăți în aprecierea se-
diului obstrucției, gradului (mă-
rimii) conductelor aeriene afec-
tate, distribuția leziunilor. Fac-
torii intraluminali sînt consti-
tuiți de secrețiile traheo-bronsice
anormale. Crește rezistența di-
namică la fluxul de aer, dar nu
pentru că se îngustează lumenul,
ci pentru că aerul circulant și
lichidul (mucusul sau puroiul)
secretat se amestecă între ele,
realizînd un regim de scurgere
particular: curgerea în 2 faze
gaz-lichid. Rezistența la scurgere
depinde de grosimea stratului
de lichid și de vîscozitatea aces-
tuia. Situația este bine ilustrată
de bronșitele acute virale și fi-
broza chistică. Secrețiile frînează
mult scurgerea aerului, mai ales
în expir și în teritoriile pulmo-
nare declive. îngustarea lume-
nului căilor aeriene inferioare
EXPIR
138
alterează curgerea aerului spre
alveole și mai ales de la al-
veole, producînd hiperinflația a-
cestora. Pentru a se menține
fluxul de aer la valoarea nece-
sară, crește forța motrice (tra-
valiul mușchilor respiratori) și
apare dispneea, care este predo-
minant expiratorie. Factori pa-
rietali: cea mai frecventă cauză
în pediatrie este de ordin func-
țional, și constă din spasmul
bronhiolelor (astm, bronșita ast-
matiformă). în producerea spas-
mului intervin factori humorali
(histamină, prostaglandine), fac-
tori genetici (reactivitate humo-
rală modificată), factori imuni și
infecțioși (declanșatori), dar și
factori nervoși. Modificarea ana-
tomică a pereților bronșici este
mult mai rar întîlnită ca la
adult. Etiologie. I. Nou-
născut: practic nu este în-
tîlnit e p II. S u g a r. 1. Bron-
șiolita acută (sin: broșita capi-
lară, catar sufocant Laennec,
bronșita acută sufocantă). Se în-
tîlnește în 60% din cazuri la
sugari sub vîrstă de 6 luni, pre-
dominant în anotimpul rece.
Tabloul clinic este dominat de
dispnee expiratorie, wheezing*
iar la auscultație se percep nu-
meroase raluri sibilante și ron-
flante (dovadă că secrețiile se
găsesc în căile aeriene inferi-
oare și nu la nivelul alveolelor,
ca în bronhopneumonie). Se
descriu 2 forme clinice la su-
garul mic: o formă edematoasă,
hipersecretorie și o formă emfi-
zematoasă, în care domină hi-
perinflația alveolară. Simptoma-
tologia clinică se datorește în
mare măsură edemului și hiper-
secreției bronșice, bronhospasmul
avînd o participare mai slabă.
Cea mai frecventă etiologie
(32—75% din cazuri) este viru-
sul sincițial respirator. Se pre-
supune că în producerea bolii
ar interveni o reacție de tip
imun. Pînă la vîrstă de 6 luni
au fost puși în evidență anti-
corpi neutralizanți împotriva
virusului sincițial respirator,
pe care copilul i-a dobîndit prin
transfer transplacentar de la
mamă. Aceștia nu oferă însă
protecție împotriva bolii, ci cu
ocazia unui contact infectant se
produce o reacție de tip anti-
gen-anticorp între antigenul viral
și anticorpii preexistenți. Pato-
genia broșiolitei acute are la
bază o reacție alergică de tip I
(clasificarea Coombs). Sînt impli-
cate cu frecvența mai mică și
alte virusuri (virusuri gripale, și
paragripale, adenovirusuri). Este
greu de stabilit relația dintre
bronșiolita sugarului (care poate
surveni ca episod unic) și ast-
mul sugarului. Demonstrarea
unor nivele crescute de IgE la
acești sugari ar pleda pentru
riscul acestora de a deveni ast-
matici în viitor. 2. Fibroza chis-
tică (sin. mucoviscidoza) poate
debuta precoce cu episoade de
e p. Diagnosticul se suspectează
la copiii cu episoade de whee-
zing* recurent. Diagnosticul se
susține pe factor familial, tul-
burări digestive asociate și de-
monstrarea unui nivel crescut al
clorurii de sodiu în transpirație.
3. Pulmonul rahitic trebuie în-
țeles ca o consecință a intrică-
rii factorului infecțios și rahitic.
Rahitismul intervine ca factor
mecanic (osos și muscular) tul-
burînd cinetica respiratorie (se
știe că dinamica respiratorie
depinde de rigiditatea arcurilor
costale și musculatura tonică). Se
asociază bronhomalacia și hipo-
tonia musculaturii bronșice care
contribuie la e p. Au fost de-
scrise și modificări rahitice ale
parenhimului pulmonar. Pulmo-
nul rahitic se întîlnește în ca-
zurile grave de rahitism vitami-
139
EXPIR
no-sensibil (netratat) la copiii de
6—18 luni. Cazurile au devenit
excepționale în patologia ultimi-
lor ani (efectul vitaminei D co-
rect administrate). 4. Anomaliile
arcului aortic produc compre-
megalia* iar la EKG, hipertrofie
ventriculară stingă. 6. Corp stră-
in intrabronșic: va fi suspectat
în orice dispnee expiratorie cu
debut brutal, dar care se dove-
dește foarte rezistentă la trata-
Artera sub-clav-a dreaptă
Carotida primitiva dreaptă
dreapta
Secțiune orizontală Vedere posterioare
Fig. 17. Anomalia Neuhauser, reprezentare schematică.
siunea axului traheoesofagian,
generînd dispnee în ambii timpi
respiratori, legată în special de
deglutiție, ce poate evolua une-
ori spre accese asfixice. Există
mai multe variante demonstrabile
radiologie și anume: a) arc aor-
tic dublu, complet, asociat cu
traheemalacie sau anomalii tra-
heale. La esofagogramă: dublă
ancoșă, b) anomalia Neuhauser
(ligament arterial foarte constric-
tiv). Fig. 17); c) trunchiul arterial
brahiocefalic poate comprima
traheea, dacă ia naștere prea
în stînga. Pe fond de dispnee
expiratorie cronică și stridor*,
pot apare accese asfixice severe.
5. Fibroelastoza endocardică se
poate manifesta clinic cu e p.
Radiologie este evidentă cardio-
ment. 7. Adenopatiile tubercu-
loase (mai rar neoplazice) pot
provoca prin compresiune mani-
festări astmatiforme. 8. Hiper-
sensibilitate la lapte de vacă
este rar dovedită în țara noas-
tră drept cauză de e p la sugar.
Va fi evocată la sugarii cu diaree
cronică, anemie feriprivă rezis-
tentă la tratament și eosinofilie.
III. Copil preșcolar și
școlar. 1. Bronșita astmati-
formă întîlnită la copilul mic
(1—4 ani), (episoade recurente
de bronșită cu e p) și whee-
zing* la care nu se poate de-
monstra o cauză alergică și nici
un răspuns definit la epinefrină).
Primul atac de wheezing* este
definit ca bronșiolită. Atacurile
repetate sînt etichetate ca bron-
EXPIR
140
șită astmatiformă. Mulți copii cu
bronșită astmatiformă devin
astmatici. 2. Astmul bronșic:
acces paroxistic de dispnee ex-
piratorie care are mare tendință
îa recurență. Criza de astm este
tipică peste vîrstă de 2 ani, nu
este urmată de expectorație (ca
la adult) și trebuie să îndepli-
nească următoarele condiții:
caracter recurent al crizelor de
dispnee expiratorie, evoluție fa-
vorabilă sub epinefrină (dovada
spasmului bronhiolelor, care do-
mină tabloul clinic) și eviden-
țierea unor factori precipitanți
ai crizei (alergici sau infecțioși).
Frecvența astmului este rapor-
tată al 3,5—lO%o din copii, fiind
în creștere în ultimii ani. Sta-
rea de rău astmatic se întîlnește
în 1% din crizele de astm de la
copil; poate avea evoluție gravă
(uneori fatală), asociată cu de-
compensare cardiacă, complicații
mecanice (pneumotorax, pneumc-
mediastin) și insuficiența respi-
ratorie (hipoxie, hipercapnie,
acidoză). în tabelul nr. X este
prezentat diagnosticul diferențial
dintre bronșiolită, bronșita asî-
matiformă și astmul bronșic.
a) Etiologia alergică este întîl-
nită în 66% din cazurile de la
copii în țara noastră, față de
34Vo cauze infecțioase (Seropiam
Alergenii cei mai frecvent întîî-
niți (demonstrați prin pozitivi-
Tabel X
Diagnosticul diferențial între bronșiolită, bronșită astmatiformă
și astm la copil (după H. Moffct)
	Bronșiolită	Bronșită astmatiformă	Astm
V îrsta	sub 2 ani	1 — 4 ani	4 ani și pe ste
Recurența	rară	uneori	frecvent
Localizarea prezumtivă	bronșiole	bronhiile mici	toate bronhiile
Răspuns la epinc- frină	mic sau deloc	variabil	obișnuit
Auscultatoriu	respirație aspră wheezing ronhusuri raluri	wheezing, ronhusuri	wheezing muzical
Etiologie	virus sincițial respirator	virusuri	alergeni inhalanți alimentari infecții
EXPIR
141
ta tea testelor cutanate) sînt:
praful de casă (60%), fulgi (34o/o),
microbi (38%). polen (4o/o), mu-
cegaiuri (3%), acarieni (0,2%)
(Seropian). în astmul alergic
(extrinsec) se constată IgE cres-
cut, iar din anamneză nu lip-
sesc alte manifestări alergice,
coexistența cu eczema în peri-
oada de sugar, manifestări aler-
gice (eventual astm) în familie.
Nu se va pierde din vedere
alergia la medicamente în de-
clanșarea crizei de astm, b) Etio-
logia infecțioasă. Criza de astm
este precipitată sau coincide cu
infecții situate adesea în sinusu-
rile paranazale, bronșită cronică,
bronșiectazie. Bolnavul nu are
istoric familial de atopie, are în
schimb istoric personal de in-
fecții respiratorii repetate. Tes-
tele la alergeni neinfecțioși sînt
negative, c) Astm asociat cu hi-
persensibilitatea la aspirină este
rar intîlnit }a copil. Asociază
rinita hipertrofică (cu polip),
astm bronșic și sensibilitate la
aspirină (pe care o poate pre-
ceda cu cîțiva ani), d) Aspergi-
loza bronhopulmonară este da-
torată agentului micotic Asper-
gillus fumigatus. Acesta poate
interveni ca alergen sau agent
infecțios. Alergia respiratorie
este rară la copil. Se distinge
prin eosinofilie sanguină și lo-
cală, reacții cutanate pozitive,
culturi pozitive din aspiratul tra-
heal și precipitine specifice față
de Aspergillus fumigatus în ser.
Dozarea IgE reflectă activitatea
bolii. 3. Tuberculoza determină
e p mai ales datorită compre-
siunilor exercitate de ganglioni
asupra bronșiilor. Relația astm-
tuberculoză recunoscută în ma-
nualele clasice, pare discutabilă.
4. Cauze rare de dispnee astma-
tiforma la copil, a) Deficit se-
lectiv de Ig A întîlnit cu o frec-
vență de 1/500—1/700 cazuri.
Imunitatea celulară nu este a-
fectată. înainte de vîrstă de
2—3 ani, diagnosticul este difi-
cil de susținut din cauza varia-
țiilor fiziologice ale Ig A. Se
asociază curent și deficitul de
Ig A secretor. Copiii fac frec-
vent manifestări respiratorii cu
caracter astmatiform (hipo Ig A
este asociat curent cu hiper
Ig E). b) Sindromul Wiskott-Al-
drich este caracterizat prin de-
ficit imunitar celular și hipo
Ig M. Clinic bolnavul are der-
matita eczematiformă, tromboci-
topenie și infecții pulmonare re-
petate cu caracter astmatiform.
c) Periarterita nodoasă: pe fondul
de dispnee continuă, bolnavul
prezintă episoade paroxistice de
dispnee expiratorie, care evolu-
ează cu crize de astm prelun-
gite, corticodependente. d) Para-
ziteze: ascaridiază, teniază, tri-
chinoză, anchilostomiaza tropica-
lă, se pot manifesta clinic prin
e p. e). Traheomalacie. f) Bron-
hopneumopatie cronică obstructi-
vă (dispnee*) (48, 73, 99, 124,
130, 177, 204, 230, 273).
FACIES. Def. Aspect particular
al expresivității feței, datorat
adesea unor trăsături morfolo-
gice, constituind un simptom
caracteristic în unele boli. M e-
canism: diferit, în funcție de
etiologie. Forme clinice
și etiologice: 1. F adenoi-
dian descris la copii cu adenoi-
dită cronică, care prezintă ob-
strucție nazală mecanică și in-
flamație cronică a vegetațiilor
adenoide. Maxilarele superioare
sînt insuficient dezvoltate, ceea
ce dă un aspect fals de progna-
tism a maxilarelor inferioare.
Buza superioară este iritată și
ușor edemațiată de rinoreea
cronică, gura este tot timpul în-
tredeschisa (respirația orală),
dînd copilului un aer de neaten-
ție. Bolta palatină este defor-
mată, consecutiv aplaziei masi-
vului facial osos, marginea al-
veolară este insuficient dezvol-
tată, cu implantări dentare vi-
cioase. Vocea este nazonată.
2. F din boli cromozomiale con-
stituie numai una din anoma-
liile morfologice care le carac-
terizează. a) F mongolian, de-
scris în sindromul Down (cario-
tip 47 XY (sau XX), +21): bra-
hiceialie, occiput turtit, epican-
tus'), fante palpebrale oblice,
pete Brunshfield* la nivelul iri-
sului deschis la culoare, nas mic,
aplatizat, cu baza lărgită, gura
mare, trapezoidală, permanent
deschisă, limba mare, protruzia
limbii, dinți mici, bolta ogivală,
urechile jos implantate*, b) F
descris în sindromul „cri du
chat“ (sin.: sindromul mieu-
natului de pisică): (cariotip
46 XY (sau XX) 5 p): microce-
falie* facies rotunjit, hipertelo-
rism*, fante palpebrale antimon-
goliene, epicantus*, strabism*,
micrognație*, urechi jos implan-
tate*, malformate, proeminente.
Pînă la vîrsta de o luni prezintă
un țipăt caracteristic, comparat
cu mieunatul de pisică, c) F
Tumer, descris în disgenezia
gonadică (cariotip 45 XO): f cu
trăsături grosolane, cu părul jos
implantat la nivelul cefii, gît
palmat (pterigium coli*), epican-
tus*, boltă ogivală, urechile jos
situate*, baza nasului lărgită,
palatul dur înalt și arcuit, man-
dibula mică (micrognație)*. 3. F
în Cornelia de Lange, sindrom
(sin. status degenerativus amste-
rodamensis): microbrahicefalie,
cu păr jos implantat la ceafă,
sprîncene stufoase, care se unesc
pe linia mediană (sinofris*),
fante palpebrale antimongoliene,
gene lungi și întoarse de „stea
de cinematograf11, buze subțiri
cu marginile lăsate în jos, nări
dilatate, nasul mic, teșit, cu
rădăcina aplatizată și lărgită,
bolta palatină ogivală, retrogna-
tism*, micrognație*. 4. F cu-
shingoid descris în boala Cushing
sau după terapie cortizonică în-
delungată. Comparat cu aspee-
143
FACIES
tul de „lună plină", cu obrajii
rotunzi, proeminenți și roșii.
5.	F gargoilic descris în muco-
polizaharidoze (boala Hurler,
boala Hunter) în gangliozidoza
GM]: f grotesc, grosolan, cu frun-
tea bombată, scafocefalie*, rădă-
cina nasului ștearsă, narine
lătițe, buze groase, limba mare
și groasă, gura întredeschisă,
creșterea distanței nazolabiale.
Dinții sînt mici și rari (ca niște
țăruși). Părul este aspru și stu-
fos, pleoapele sînt groase, sprîn-
cenele și genele sînt grosolane.
6.	F în Hallerman-Streiff, sin-
drom (sin. oculo-mandibulo-
facial) sau discefalie cu cap de pa-
săre. Brahi și scafocefalie, oase
frontale proeminente, masivul fa-
cial mic, microftalmie*, cataractă*
congenitală, nistagmus*, nasul
mic, subțire și coroiat cu aspect
de „cioc de pasăre". Unghiul
nazo-frontal este ascuțit, micro-
gnație* cu menton „dispărut",
gura mică, buze subțiri. 7. F
din hipercalcemie idiopatică (sin.:
f elfin, f „de spiriduș"): buze
groase și întredeschise, dinți
rău implantați și rari, obraji
mari și rotunzi, frunte înaltă,
bombată, ochi mari „în bilă de
loto", epicantus*, hipertelorism*,
inel alb la nivelul limbului
sclero-corneean, urechi mari și
jos implantate. 8. F în hipotiroi-
dism congenital: craniul aparent
mare, fontanela anterioară larg
deschisă, baza nasului lățită,
fantă palpebrală îngustă, pleoape
îngroșate. Gura este tot timpul
întredeschisă, limba mare, groasă,
proeminentă. Dentiția este întîr-
ziată, gîtul este scurt și gros.
9. F peritoneal, semn clasic,
descris în peritonita acută, faza
finală. Culoarea feții este palid-
verzuie, fruntea și obrajii sînt
acoperiți de sudori reci și pro-
fuze, ochii sînt adînciți în or-
bite, nasul ascuțit, umerii obra-
jilor sînt proeminenți, nările
deprimate, limba uscată, fuligi-
noasă, eu depozit brun-negri-
cios. 10. F piuric semn clasic,
descris la sugarii cu pielonefrită
(sin. masca piurică Noeggerath
și Nitschke). Paloare accentuată,
cu nuanță galben-teroasă. Fața
este posomorită, cu trăsături as-
cuțite, încruntată, plîngăreață,
anxioasă. 11. F Potter descris în
agenezia renală bilaterală, dis-
plazia, hipoplazia renală sau
rinichiul polichistic congenital.
Evident de la naștere ușurează
bănuirea diagnosticului. Ochi
larg deschiși, nasul în cioc de
papagal, urechi jos implantate*
și hiperpliate. 12. F plîns de-
scris în perioada de invazie a
rujeolei. Edem palpebral, con-
junctive hiperemiate, lăcrimare
continuă, coriza seromucoasă.
13. F scarlatinos (semn Filatov*).
14. F simian (sin. f voltairian)
descris în atrepsia sugarului.
Fruntea este încrețită, obrajii
scofîlciți (dispare și bula Bi-
chat), șanțul nazo-genian este
adînc, maxilarele proeminente.
Fața pare mică, de formă tri-
unghiulară, buzele subțiri, pri-
virea vioaie, dar tristă. Copilul
este „numai piele și os". Aspec-
tul a fost comparat cu figura
scriitorului Voltaire. 15. F tala-
semic: descris în sindroamele
talasemice, devine evident la
vîrstă școlară. Aspectul este
„oriental", „mongoloid", cu proe-
minența oaselor malare, rădăcina
nasului lățită, mărirea maxilaru-
lui superior, protruzia buzei su-
perioare. Culoarea pielii este
galben-măslinie. 16. F în toxi-
coză descris clasic în sindromul
acut de deshidratare al sugaru-
lui. Oc’hi sînt înfundați în or-
bită. hipetoni, cu cearcăne, șan-
țurile nazo-geniene sînt accen-
tuate, privirea este ștearsă, fon-
tanela deprimată. Pleoapele se
FANTĂ PALPEBRALĂ
144
închid rar, rămînînd întredes-
chise, clipitul este rar, sugerînd
„ochii de păpușă". Trăsăturile
feții sînt crispate, buzele sînt
subțiri, cianotice, uscate, limba
uscată, aspră, cu aspect de
„limbă de papagal". Fontanela
anterioară este deprimată. 17. F
din Virchow-Seckel, sindrom
(sin,: nanismul cu cap de pasăre):
microcefalie, hipoplazie facială,
frunte mică, nas proeminent (în
„cioc de papagal"), hipoplazia
mandibulei, retrognatism, pro-
truzia globilor oculari, bolta
ogivală, dinți atrofiei. 18. Carac-
terul general al f în unele sin-
droame malformative complexe.
a) F „plat^. Se întîlnește frecvent
în: acondroplazie, sindromul
Apert, sindromul cerebro-hepa-
to-renal, sindromul Down. Oca-
zional în: disostoza cleidocra-
nială, sindromul Crouzon, sin-
dromul Waardenburg, trisomia
13. b) F „rotund". Se întîlnește
frecvent în: osteodistrofia eredi-
tară Albright, sindromul „cri du
chat", sindromul Prader-Willi.
Ocazional apare în: sindromul
cerebro-hepato-renal, disostoza
cleidocranială, sindromul Down,
sind romul Laurence-Moon-Biedl.
(89, 95, 96, 98, 129, 136, 148, 185,
244, 245).
FANTĂ PALPEBRALA MICĂ
bleiarofimoză*.
FEBRĂ (sin: pirexie) Def. Creș-
terea temperaturii corpului
peste normal. Temperatura nor-
mală a corpului este de 36,8—
37°C (96.8—99.5°F). Dacă tempe-
ratura corpului oscilează între
37—38°C se etichetează stare sub-
febrilă. F este un semn banal
în pediatrie, apare cu extremă
frecvență și este relativ bine
tolerat. Are mare valoare prac-
tică de diagnostic, fiind ușor de
obiectivat cu ajutorul termome-
trului, chiar de către familie.
Cea mai comodă metodă de mă-
surare a temperaturii la copil
este măsurarea temperaturii
rectale, știind că aceasta depă-
șește cu 0,5°C nivelul tempera-
turii cutanate. Mecanism. F
trebuie înțeleasă ca un semn
obiectiv de boală și reprezintă
dobîndirea de către organismul
bolnav al unui nou echilibru ter-
mic, superior celui fiziologic, da-
torită unor modificări funcționale
ale centrilor termoreglării, de cele
mai multe ori consecința acțiu-
nii unor substanțe pirogene. In
timpul f, centri termici nu mai
răspund la excitațiile primite de
la termoreceptorii periferici,
nivelul înalt al temperaturii
continuînd să fie menținut, indi-
ferent de temperatura mediului
ambiant. în perioada de creștere
a f, se produce un dezechilibru
temporar între termogeneză și
termoliză și organismul reacțio-
nează la fel ca atunci cînd scade
temperatura mediului ambiant:
scade termoliză (vasoconstricție
periferică) și crește termogeneză
(cu sau fără frison*). Pirogenii
(substanțe chimice de origine
exogenă sau endogenă) sînt ca-
pabili să inducă apariția febrei
prin stimularea directă a cen-
trului hipotalamic al termoreglă-
rii. Cei mai cunoscuți pirogeni
exogeni sînt de origine bacte-
riană și anume endotoxine bac-
teriene, care se găsesc la nive-
lul peretelui celular al germe-
nilor gram negativi. Este de-
monstrat că pirogenii exogeni
își exercită acțiunea asupra cen-
trului hipotalamic în mod indi-
rect, după ce au eliberat piro-
geni endogeni de origine leuco-
citară. Leucocitele circulante
normale dispun de cantități mici
de pirogeni endogeni, în care
sînt foarte bogate leucocitele din
exsudatele purulente. Pirogenii
145
FEBRA
endogeni mai pot fi eliberați de
germenii gram pozitivi, virusuri,
reacții cu complexe circulante
antigen-anticorp, hemolize de
orice cauză. F este concomitentă
cu pătrunderea pirogenilor în
circulație, fie că provin din leu-
cocite, zone de distrucție tisu-
lară sau din materiale cu care
se efectuează perfuzie endove-
noasă (care conțin pirogeni de
natură bacteriană care au trecut
prin filtre și nu au fost dis-
truși cu ocazia sterilizării). în
afară de acțiunea pirogenilor, f
se mai poate datora unor pro-
cese de termogeneză exagerată,
secundare unei activități muscu-
lare intense (criză de convulsii,
criză de tahicardie paroxistică),
unor tulburări metabolice (fe-
bra de deshidratare), unor
reacții postmedicamentoase cu
hipersensibilitate sau unor boli
neurologice care afectează cen-
trul termoreglării. Excluderea
acestor cauze aduce în discuție
posibilitatea f psihogene. Există
un număr de cazuri în care f
este de cauză necunoscută. în
cadrul unor anumite limite de
durată și intensitate, f trebuie
acceptată ca un mecanism nespe-
cific de apărare antiinfecțioasă.
Dealtfel, boli infecțioase grave
care evoluează în afebrilitate la
nou născut, prematuri, sugari
handicapați și cașectici au un
prognostic rezervat în compara-
ție cu aceleași boli cu evoluție
febrilă apărute la copii mai
mari, normal dezvoltați. Etio-
logie: 1. Boli acute infecți-
oase. a) Bacteriene (otite, sinu-
site, amigdalite, pneumonii, ente-
rocolite acute infecțioase cu
germeni specifici, infecții ale
tractului urinar, meningite —
semn obligatoriu! —, endocardita
bacteriană la copii cu leziuni
valvulare sau boli structurale
de inimă, salmoneloză, bru-
celoză etc.); b) Virale (rujeolă,
parotidită epidemică, hepatită
acută virală, mononucleoza in-
fecțioasă, gripă, viroze Coxsac-
kie); c) Protozoare (malarie);
d) Ciuperci (Candida). F apare
atît în boli generale cît și în
colecții purulente localizate (os-
teomielită, abces perinefritic,
abces subhepatic, abces pulmo-
nar). în toate f infecțioase cer-
cetarea prin culturi a agentului
patogen (hemocultură, urocultură,
coprocultură, culturi din LCR,
aspirat traheal, culturi din co-
lecții cutanate) poate elucida na-
tura germenului incriminat.
2. Boli cu distrugeri tisulare
întinse („f de rezorbție“): trau-
matisme tisulare, necroze în-
tinse, arsură, hemoliză, hemora-
gie digestivă. 3. Boli inflama-
torii nesupurative: RAA, artrită
reumatoidă juvenilă formă siste-
mică (greu de diagnosticat în
perioada preartropatică), boli
de colagen: LED, colită ulce-
rohemoragică. 4. Boli neoplazice.
F este considerată un fenomen
paraneoplazic, secundar activi-
tății metabolice intense a țesu-
tului canceros sau descărcării de
pirogeni. Nu există corelație
între extensia necrozelor și
gradul f. Uneori se datorește
unor infecții supraadăugate cu
germeni patogeni sau condițio-
nat patogeni (infecții oportu-
niste). 5. Boli ale sistemului
nervos central: hipertermie
neurogenă din injurii ale zonei
ventriculului III (postoperator,
posttraumatic), după hemoragie
meningo-cerebrală la naștere,
hidrocefalie, hematom subdural,
unele tumori. Hipertermia spi-
nală este descrisă în secțiunile
traumatice ale măduvei cervi-
cale sau alt proces patologic
medular care întrerupe calea su-
doro-motorie cu centrul în hi-
potalamus. 6. Febră metabolică
FILOTOV, SEMN
14$
a) Stări acute de deshidratare
(sin.: f de sete). F apare prin-
tr-un mecanism obscur. Se pare
că organismul luptă scăzînd
pierderile insensibile de apă și
astfel termoliza este compromi-
să. F de deshidratare este
caracteristică nou-născutului și
sugarilor mici, dar apare și la
vîrstă mai mare, în stări asociate
cu poliurie* (diabet insipid). Nu
se observă la distrofici, care su-
portă mai ușor privațiunea de
apă. b) F prin hiperanabolism
proteic. Poate apărea dacă se dă
un surplus de proteine la nou
născuți sau la distrofici. Pentru
fiecare gram de proteină în
exces față de nevoile zilnice ale
sugarului este necesar un supli-
ment de 20 ml apă pentru ca
produsele de catabolism proteic
să fie excretate într-un volum
adecvat de urină, c) F de lapte
praf este o variantă a formei
precedente. Apare atunci cînd
laptele praf nu este reconstituit
cu o cantitate corespunzătoare
de apă. Sugarul primește un
exces relativ de proteine și o
cantitate necorespunzătoare de
lichid de diluție, și astfel apare
hipertonia osmotică a mediului
extracelular și f. 7. F din erup-
ția dentară este posibilă (deși
erupția dentară este un fenomen
fiziologic), dacă gingiile sugarului
sînt foarte edemațiate și tume-
fiate. 8. F medicamentoasă are
o componentă alergică, de hi-
persensibilitate și este întîlnită
după antihistaminice, atropină,
barbiturice, bromuri, iod, mor-
fină, PAS, penicilină, streptomi-
cină. 10. F de cateter, apare
la copiii denudați, cu catetere
endovenoase menținute in situ
o perioadă mai lungă de timp;
se datorește bacteriemiilor (așa
cum o dovedesc hemoculturile
sau culturile din cateter). 11. F
după perfuzarea unor soluții
care conțin corpi pirogeni de
natură bacteriană. Apar în so-
luții preparate necorespunzător.
12. F postanestezică este un ac-
cident nedorit, apărut în cazuri
rare, după anestezie generală,
dacă anestezicul a produs de-
primarea centrului termoreglării.
13. Boli congenitale de piele
care se întovărășesc de altera-
rea termoreglării: ihtioză con-
genitală, displazia anhidrotică
ectodermală. 14. Disautonomia
familială (boala Riley-Day). 15.
F psihogenă (rară) apare după
strees, la copii nevrotici. 16. F
idiopatică (51, 59, 132, 146, 163,
177, 260).
FILATOV SEMN ~. Def. Pa-
loare* circumorală asociată cu
pomeți roșii și cu absența exan-
temului pe menton, buze și ari-
pile nazale. Etiologie. Semn
descris în scarlatină. (146, 177,
274).
FIMOZA. Def. Stenozarea sau
strîmtorarea mai mult sau mai
puțin marcată a orificiului pre-
puțial, ceea ce face imposibilă
decalotarea glandului. Dacă f
este foarte strînsă poate con-
stitui un obstacol în evacuarea
urinii, mai ales dacă se asociază
și cu alte obstrucții ale căilor
urinare joase. Dacă prepuțul este
lung și orificiul strimt, urina
poate stagna la acest nivel și
se produce iritarea orificiului
meatal și balanopostită. Meca-
nism și etiologie: 1. F
congenitală poate fi considerată
fiziologică la sugar. Fără nici
o intervenție, majoritatea cazuri-
lor se rezolvă spontan spre
vîrstă de 4—5 ani. Nu este ne-
cesară rezolvarea chirurgicală la
sugar, cu excepția f foarte strîn-
se, care determină jet urinar
întrerupt. 2. F dobîndită secun-
dară dilatărilor intempestive ale
orificiului prepuțial; prin cică-
147
FLICTENA
tricile scleroase provocate, pro-
duc o strîmtorare a orificiului
prepuțial, care o depășește pe
cea inițială. (164, 190, 271). ’
FIR DE PĂR, ANOMALII. Def.
Modificări ale structurii firului
de păr sugestive pentru diag-
nosticul unor afecțiuni transmise
genetic. Firul de păr este pro-
dusul final al unei structuri e-
pidermice (foliculul pilos), fiind
constituit dintr-o proteină fi-
broasă specializată, formată ex-
clusiv din cheratină. Firul de
păr are o rezistență și o elas-
ticitate specifică. în pielea capu-
lui există 100 000 fire de păr,
mai multe la blonzi și mai pu-
ține la cei cu părul roșu. 90%
din firele de păr se găsesc în
faza anogenă (creștere activă
la nivelul foliculului pilos), iar
10% în faza telogenă (firul este
slab atașat de folicul, fără creș-
tere activă). Pierderea normală
de fire de păr este de 100/zi.
Nou născutul și prematurul au
corpul acoperit cu un păr foar-
te fin și subțire, telogen, care
se numește lanugo, și care fiind
slab atașat de folicul va cade
în următoarele luni. Părul de
la nivelul scalpului la nou năs-
cut este în mare măsură telo-
gen, astfel că și acesta se re-
înnoiește în următoarele luni
de viață. Mecanism. Boli
congenitale, transmise genetic.
Etiologie 1. Moniletrix. Fi-
rul de păr are zone de constric-
ție la intervale regulate (de
circa 1 mm), ceea ce îi dă un
aspect moniliform. La nivelul
acestor zone subțiate firul se
rupe ușor (se fracturează), de
aceea firul este scurt. Sînt a-
fectate în special firele de păr
din regiunea occipitală. Se pot
asocia alte distrofii ectodermale,
keratoză foliculară, acidurie ar-
ginino-succinică. 2. Pili anulati.
Tulburare de creștere a firului
de păr în lungime; firul de păr
prezintă din loc în loc zone
mai umflate. La distanța de 1
mm alternează zone pigmentate
cu zone depigmentate. Părul
este foarte friabil și pare stră-
lucitor. Anomalia se întîlnește
de la naștere pînă la 2 ani. 3.
Pili torti. Firul de păr prezintă
din loc în loc porțiuni mai tur-
tite și la acest nivel este răsu-
cit în jurul axei sale cu 180°.
Părul este strălucitor dar foarte
fragil și subțire, de aceea se
rupe la distanță mică de rădă-
cină. Anomalia debutează în
primii ani de viață și se poate
asocia cu surditate neurosenzo-
rială. 4. Par lînos (engl.: woody
hair). Păr de tip negroid, în-
tîlnit la populația albă. Firul
de păr este foarte cîrlionțat, ne-
gru; părul este foarte des. Devine
evident din primul an de viață.
5. Trichorrhexis nodosa. Firul
de păr prezintă din loc în loc
tumefacții nodulare, care mi-
croscopic se dovedesc a fi frac-
turi parțiale ale firului de păr,
dînd impresia unor mături puse
cap la cap. 6. Kinkyhair. Păr
scurt, răsucit, transmis X-linkat.
Sindromul Menkes asociază kin-
kyhair, întîrzierea creșterii, boa-
lă neurologică progresivă, tulbu-
rare de absorbție a cuprului și
scăderea ceruloplasminei. (96,
191, 269).
FLICTENĂ. Def. I. Bulă care
rezultă din decolarea în masă
a epidermului, apărută consecu-
tiv acțiunii locale a unui agent
fizic sau chimic (arsură cu li-
chide sau aburi fierbinți, tem-
peraturi joase, substanțe vezi-
cante etc). F este plină de obi-
cei cu o serozitate transparentă
(uneori cu limfă); se rupe cu
ușurință fiind situată foarte su-
perficial. După rupere, rămîne
o suprafață dezepitelizată foarte
dureroasă. Etiologie: arsuri
FOCOMELIB
148
de gradul II, degerături de gra-
dul II (f au în aceste cazuri
conținut hemoragie). II. Mic no-
dul, situat pe cornee sau con-
junctivă și consecutiv acumulării
de leucocite sub epiteliul con-
junctival (și nu intraepitelial).
Constituie leziunea tipică din
cheratoconjunctivita flictenulară,
apărută la copiii cu hiperergie
la tuberculină. (39, 277).
FOCOMELIE (sin. aplazia seg-
mentului proximal al unui mem-
bru). Def. Absența totală sau
parțială a segmentelor interme-
diare a unuia sau mai multor
membre, cu atașarea segmen-
tului distal (mină sau picior)
direct la centură. Mecanism:
malformație congenitală. Etio-
logie. 1. Thalidomida (Conter-
gan) administrata femeilor gravi-
de ca antiemetic în primele săp-
tămîni de sarcină. 2. Sindromul
pseudothalidomid (transmis au-
tosomal recesiv). 3. Purpura
trombocitopenică (hipoplastică)
congenitală Greenwald și Sher-
man (caracterizat prin absența
megacariocitelor medulare și a-
piazia radiusului). Se transmite
autosomal recesiv sau legat de
cromozomul X. (96, 228, 236).
fontanela anterioară,
MODIFICĂRI. Def. Zonă de
craniu, neosificată, situată între
osul frontal și oasele parietale,
la joncțiunea suturilor coronare,
frontale și sagitale, de formă
romboidală, existentă la nou
născut și sugar. Reprezintă zona
de creștere osoasă a craniului.
La acest nivel meningele este
acoperit doar de aponevroza e-
picraniană și tegument. Osifica-
rea fontanelei anterioare se
termină la 1 an și 5 luni, cu
variații individuale foarte mari.
Dimensiunile normale ale f a
în funcție de vîrstă sînt pre-
zentate în fig. 18. Valorile s-au
obținut folosind formula
lungime + lățime ,	.	.
—------3:— ----- (exprimate in
2
Fig. 18. Mărimea medie (în cm) a fontanelei anterioare.
149
FOTOFOBIE
cm). Forme clinice și e-
t i o 1 o g i c e. A). Dimensiune,
variații. I. F a mică pen-
tru vîrstă: variantă normală
de închidere precoce (cea mai
frecventă), microcefalie*, cranio-
stenoză, hipertiroidie. II. F a
mare pentru vîrstă: 1.
Boli osoase: rahitism florid (cea
mai frecventă cauză), acondro-
plazie, sindrom Apert, disostoză
cleido-eranială, hipofosfatazie,
osteogeneza imperfecta, picnodi-
sostoză. 2. Boli cromozomiale:
trisomia 13, trisomia 18, triso-
mia 21. 3. Sindroame malforma-
tive complexe, transmise gene-
tic: sindrom cerebro-hepato-re-
nal, sindrom Hallerman-Streiff,
progerie. Ocazional se mai poate
întîlni în sindromul oto-palato-
digital și sindromul Rubinstein-
Taybi. 4. Alte boli: sindromul
postrubeolic, hidrocefalie (ma-
crocefalie*), malnutriție. B). G r a d
de tensiune, variații.
Palparea f a permite ca pe lin-
gă stabilirea limitelor osoase și
aprecierea dimensiunilor, să se
poată face și aprecierea gradului
de tensiune. în mod normal te-
gumentele care o acoperă sînt
la același nivel cu oasele bolții
craniului, astfel că la inspecție
fontanela aproape că nu poate
fi remarcată. I. Fa bombată
(proemină la suprafața tegu-
mentelor; la palpare există
senzația de tensiune a tegumen-
telor). 1. Hipertensiunea intra-
craniană din boli neurologice
(meningite, encefalite, hemoragie
cerebrală, hidrocefalie, abces ce-
rebral, hematom subdural, trom-
boza sinusului cavernos, tumoră
cerebrală). 2. Hipertensiune intra-
craniand benigna (postmedica-
mentos: hipervitaminoza A, tetra-
ciclină, acid nalidixic), galacto-
zemie, hipotiroidie. II. F a d e-
primată (atît la inspecție cît
și la palpare, f a pare „îngro-
pată" între oasele craniului). Se
întîlnește cel mai frecvent în
stările acute grave de deshidra-
tare ale sugarului, însoțite de
hipotensiune arterială și hipoten-
siunea LCR; post puncție lom-
bară. (147, 172, 245).
FOSFENA. Def. Senzație lumi-
noasă provocată de un alt sti-
mul decît lumina (de obicei,
stimul mecanic). Mecanism.
Excitațiile mecanice exercitate
asupra retinei provoacă nu nu-
mai durere ci și excitație lumi-
noasă. Etiologie. 1. Compre-
siunea globilor oculari, exerci-
tată deasupra pleoapelor. 2. Ex-
citarea electrică a retinei. 3. F
de acomodare: acomodarea rapi-
dă la întuneric; se datorește
probabil tracțiunii retinei apă-
rută în cursul procesului de aco-
modare rapidă. (164)
FOTOFOBXE. D e f.	1. Senzație
oculară de disconfort (uneori
senzație dureroasă), apărută la
un grad obișnuit de iluminare.
2. Frica de lumină puternică,
datorată unei sensibilități parti-
culare a retinei și a unei sen-
zații penibile, uneori dureroase,
care rezultă din aceasta. Ni se
relatează că „bolnavul nu su-
portă lumina". Etiologie:
1. Boli inflamatorii: rujeolă,
conjunctivită cu virus Coxsackie
B, orice conjunctivită virală,
cheratită, conjunctivită acută
flictenulară la bolnavii cu hiper-
ergie la tuberculină (flictenă*),
coriomeningită limfocitară, • me-
ningitele bacteriene. 2. Boli ocu-
lare neinflamatorii: glaucom in-
fantil (semn important și con-
stant), corp străin conjunctival
sau corneean, ulcer corneean,
boli metabolice (albinism, porfi-
rie eritropoetică, sindrom Che-
diak-Higashi, cistinoză). aniridîe*,
migrenă (cefalee*), cauze toxic-
medicamentoase (PAS, trimena-
FOTOSENSIBILITATE CUTANATA
150
dionă, intoxicație cu arsenic
sau plumb (foarte rare la copil),
isterie (la copilul mare), deficit
de vitamina A (foarte rar). (172.
228).
FOTOSENSIBILITATE CUTANA-
TĂ (sin. rash fotosensibil). Def.
Reacție cutanată anormală apă-
rută după expunerea la soare
sau la surse de lumină artifi-
cială (raze ultraviolete, lumină
fluorescentei). Aspectul clinic nu
are de obicei nimic caracteristic
(eritem*), dar atrage atenția lo-
calizarea tipică pe părțile expuse
soare (fața, ceafă, decolteu,
mîini .și antebrațe, gambe).
Mecanism. F este patologică
și se datorește unor anomalii
cutanate induse de boli genetice,
boli de colagen sau produsă de
unele medicamente. Etiolo-
gie. 1. Boli genetice: albinism
oculo-cutan, boală Darier White,
boala Hailey-Hailey, boală Hart-
nup, porfirie eritropoetică. sin-
drom Bloom, sindrom Cockayne.
sindrom Rothmund-Thomson, xe-
roderma pigmentosum. 2. Medi-
camente. a) Acțiune fototoxică:
acid paraaminobenzoic, acid a-
minolevulinic, aur, barbiturice.
chinină, clorotiazidă, eosină. în
porfirie se adaugă alcoolul, gri-
zeofulvina și hexaclorbenzen.
b) Acțiune fotoalergică: sulfanil-
amida, hexaclorofen, buclosamid.
3. Cauze nutriționale: kwashior-
kor, pelagră. 4. Boli sistemice:
LED. (96, 172, 228, 230, 245).
FREAMĂT CATAR (engl: thrill)
Def. Senzație tactilă, compara-
bilă cu sforăitul de pisică, care
se datorește vibrațiilor de joasă
frecvență transmise peretelui
toracic de către singele care
formează „vîrtejuri". Se palpează
la bolnavii care au sufluri in-
tense (gradul 3/6—6/6). Meca-
nism: traducerea tactilă a su-
flurilor. Clinica. Se va apre-
cia după intensitate, localizare
și situația lui în revoluția car-
diacă. Etiologie. 1) F c
sistolic a) spațiul 2 intercostal,
parasternal drept, propagat la
carotidă, accentuat în expirație:
stenoză aortică; b) spațiul 2 in-
tercostal stîng, parasternal, ac-
centuat în inspirație: stenoză
pulmonară, tetradă Fallot, per-
sistența canalului arterial; c) me-
zocardiac, în spațiul: 3—4 inter-
costal, parasternal: DSA, DSV.
2) F c diastolic a) spațiul 2
intercostal stîng: insuficiență
aortică (rar, suflul avînd frec-
vență înaltă); b) apexian: urui-
tura diastolică din stenoza mi-
trală. Se accentuează la efort și
în decubit lateral stîng. 3) F c
sistolo-diastolic în spațiul 2 in-
tercostal stîng: persistența cana-
lului arterial. Se accentuează
telesistolic și protodiastolic. 4) F
c în furcuiița sternală: stenoză
aortică, coarctație de aortă, ste-
noză pulmonară, persistența ca-
nalului arterial. 5. F c continuu
localizat deasupra cefei: suspi-
ciune de fistulă arteriovenoasă.
(67, 79, 87, 181).
FRECĂTURA PERICARDICĂ
(engl. friction, rub, fr.: frotte-
ment pericardique). Def. Semn
auscultator, patognomonic într-o
pericardită, caracterizat prin
succesiunea neregulată de zgo-
mote aspre, de tonalitate joasă,
de intensitate și durată variabilă,
datorate alunecării între ele a
foițelor pericardice viscerale și
parietale. Mecanism: apari-
ția unui depozit de fibrină, se-
cundar unui proces inflamator
pericardic, interferează zgomotele
cordului prin sunete supraadău-
gate apărute prin frecarea celor
2 foițe pericardice. Zgomotul a-
pare în contratimp cu zgomotele
cordului, dînd senzația de „du-te,
vinou pe un ritm în 4 timpi. Se
respectă cele 2 zgomote cardiace,
151
FRISON
sunetul supraadăugat nu este si-
tuat nici în sistolă, nici în dias-
tolă, are un maximum de aus-
cultație la baza cordului și o
mare variabilitate în funcție de
poziția bolnavului și momentul
examinării. Etiologie: peri-
cardită fibrinoasă și serofibri-
noasă cu puțin lichid. (67, 79,
87, 181).
FRECĂTURĂ PLEURALĂ. Def.
Semn auscultator, zgomot super-
ficial, uscat, ritmat cu respirația,
perceput în ambii timpi respi-
ratori. Mecanism. Apare în
condițiile în care cele 2 foițe
pleurale și-au pierdut luciul, da-
torită unui depozit de fibrină
apărut în procesele inflamatorii
ale pleurei. Etiologie: 1.
Pleurezie la debut (serofibrinoa-
să, tuberculoasă sau parapneu-
monică, purulentă ca în stafilo-
cocia pleuro pulmonară). 2. Pleu-
rită. 3. Aceleași situații ca la
punctul 1 în perioada de re-
zorbție a lichidului pleural. (67,
176).
FRISON. Def. Contracții mus-
culare de mică amplitudine, cu
efect termogenetic, sincrone pen-
tru mușchii agoniști și antago-
niști, care nu realizează o de-
plasare mecanică a segmentului.
Poate fi localizat inițial numai
la mușchii maseteri („clănțănitul
dinți Ier*!) sau la tot corpul („co-
pilul dîrdîie de frigu). Meca-
nism. a) F. reflex, apare în
cazul în care receptorii cutanați
sînt excitați de scăderea tempe-
raturii mediului ambiant (de
fapt de gradientul de tempera-
tură dintre organism și aerul
înconjurător). Pe cale senzitivă
sînt informați centri hipotala-
mici ai termoreglării care co-
mandă aceste contracții muscu-
lare scurte, dar foarte eficiente
termogenetic. F reflex se declan-
șează înainte ca să se producă
scăderea temperaturii mediului
intern, b) F central este declan-
șat de scăderea temperaturii
sîngelui cu mai mult de 0,6°C,
fiind maxim la 33°C (dispare la
30°C). Este stimulat direct cen-
trul hipotalamic care, pe calea
descendentă, excită motoneuronii
din coarnele anterioare ale mă-
duvei care declanșează creșterea
tonusului muscular și mișcări de
mică amplitudine, care intensi-
fică producția de căldură. F
lipsește la nou-născut și sugarul
mic. Etiologie. 1. Scăderea
critică a temperaturii mediului
ambiant. Se declanșează f reflex,
apoi f central. 2. Boli febrile
(febra*); f poate apare în peri-
oada de instalare a febrei, pen-
tru asigurarea surplusului de
căldură necesar noului echilibru
termic. în această etapă, crește
termogeneza prin f, scade ter-
moliza prin vasoconstricție peri-
ferică. (260).
G
GARCIN, SEMN PARADOXAL
~ Def. Ocluzia mecanică a
unui ochi cu ptoză palpebrală*,
conduce la apariția unei ptoze
palpebrale paradoxale la ochiul
sănătos. Semnul se cercetează la
bolnavii cu ptoză palpebrală uni-
laterală. Etiologie. Semn
descris în miastenia cu locali-
zare la mușchii oculari extrinseci
(oboseală musculară*). (217).
GARLAND. TRIUNGHI Def.
Zonă de sonoritate, de formă
triunghiulară, evidențiată prin
percuție, situată posterior între
coloana vertebrală și marginea
superioară a matității lichidiene
la nivelul aceluiași hemitorace.
M e c a n i s m. Marginea superi-
oară a lichidului din pleurezia
de mare cavitate are forma unei
curbe. La nivelul hemitoracelui
posterior, se formează un unghi
deschis în sus între matitatea
lichidiană- și coloana vertebrală.
Prin percuție se evidențiază o
zonă de hipersonoritate la acest
nivel. Etiologie. Pleurezie de
mare cavitate cu cantitate medie
de lichid. (67).
GELOZIE. Def. Tulburare de
afectivitate la copil, exprimând
frica de a fi deposedat sau privat
de obiectul (persoana) iubit(ă).
Copilul manifestă în același timp
un sentiment de agresivitate
față de cel care joacă rolul de
frustator. G este un sentiment
primitiv, observîndu-se curent la
animale. Condiții de apa-
riție. Cel mai spectacular
exemplu de g este cel generat
de nașterea celui de al doilea
copil dintr-o familie. Primul co-
pil, care era foarte dependent
de mama sa, pe care o consi-
dera un bun al său, constată
deodată că aceasta nu-i mai a-
cordă atenție exclusivă. Copilul
nu acceptă această deposedare
în profitul unui „intrus“ și cum
de obicei este vorba de un pre-
școlar, g se manifestă deschis
si violent. La copilul mai mare
izbucnirile de g sînt mai mascate.
Mobilul în aceste cazuri poate fi
recăsătorirea mamei (respectiv
a tatălui) cu care locuia pînă
atunci în exclusivitate, compor-
tament diferențiat (real sau pre-
supus) față de copiii proveniți
din căsătorii diferite (228. 249).
GENU RECURVATUM. Def. L
Deformație congenitală sau do-
bîndită a genunchiului caracte-
rizată prin prezența unui unghi
deschis anterior format între
gambă și coapsă, atunci cind
extensia lor este maximă. M e-
c a n i s m. Extensia exagerată a
gambei pe coapsă depășește un-
ghiul de 180°. Se datorește hi-
perextensibilității primare sau
secundare a capsulei și liga-
mentelor genunchiului. în forma
severă este limitată flexia ge-
nunchiului iar hiperextensia re-
zultă din pierderea contactului
dintre zona anterioară a articu-
153
GENU VALGUM
lației tibiei și suprafața ante-
rioară a articulației femurului,
cu subluxație anterioară. Etio-
logie: 1. Gr congenital: a)
Simplu: afectare bilaterală, si-
metrică, flexia genunchiului
este normală. Se asociază laxi-
tate articulară generalizată,
b) G r fixat: mai grav, de obicei
unilateral, asociat cu malformații
ale șoldului. Flexia este limi-
tată, dar suprafețele articulare
tibie/femur sînt în contact, c)
Subluxația congenitală anterioa-
ră a genunchiului se datorește
hipoplaziei congenitale a liga-
mentelor încrucișate, asociată
cu fibroză de cvadriceps. Se
realizează dislocația anterioară
a articulației genunchiului, cu
hiperextensie între 20°—120°, în
timp ce flexia nu depășește 90°.
2. Gr secundar, a) Paralizia
mușchilor flexori (poliomielită,
spină bifidă); b) Contracția
mușchilor extensori (artrogripoză,
mielomeningocel). (190, 236).
GENU VALGUM. Def. Anoma-
lie de poziție a genunchiului;
axul gambei formează cu axul
coapsei un unghi larg deschis
în afară cu vîrful înăuntru.
Cînd g v este bilateral, copilul
are „picioarele în X“. Se evi-
dențiază la copilul care stă în
picioare, cu genunchii lipiți. Se
apreciază distanța dintre cele 2
maleole interne. Dacă distanța
depășește 10 cm, se impune in-
vestigația radiologică. Meca-
nism și etiologie. 1. G v
fiziologic, a) Preșcolar. între
3 ani — 3V2 ani se întîlnește
la 74% din copii (distanța din-
tre maleole este de 2—5 cm).
Dispare cînd genunchii sînt flec-
tați. Se datorește laxității exa-
gerate a ligamentelor mediale ale
genunchilor. 95% din cazuri se
vindecă spontan spre 7 ani.
b) Adolescent. Apare după 10—
12 ani, în special la copiii înalți
și grași (cu sindrom adipozo-
genital funcțional). Este afectată
extremitatea distală a femurului
(epicondilul medial crește mai
mult în înălțime). Distanța din-
tre cele 2 maleole poate atinge
Fig. 19. Genu valgum rahitic.
15 cm. 2. G v asociat cu picior
plat. Nu există o legătură de
cauzalitate între aceste anomalii,
ci numai o asociere posibilă.
3. G v din boli osoase și mus-
culare: rahitism vitaminosensibîl,
(fig. 19), rahitism vitaminorezis-
tent, osteodistrofie renală, tulbu-
rare de creștere diafizară după
traumatisme sau osteomielită. po-
liomielită. 4. G v se asociază rar cu
următoarele afecțiuni: acondro-
plazie, displazie epifizară hemime-
lică (boala Trevor). hipofosfatazie,
condrodisplazie metafizară, dis-
plazie metafizară (boala Pyle),
mucopolizaharidoze (boala Hur-
GENU VABUM
154
Ier, boala Morquio), osteoonico-
displazie, neoplasm localizat peri-
articular (osteocondrom, condrom
juxtaarticular) (190, 236).
GENU VARUM. Def. Anoma-
lie de poziție a genunchiului;
axul, gambei formează cu axul
coapsei un unghi obtuz, deschis
înăuntru, cu vîrful în afară. Cînd
g v este bilateral, copilul are
..picioarele în paranteză ()". Se
evidențiază cînd copilul stă în
poziție de „drepți", cu picioarele
lipite. Se apreciază distanța
dintre genunchi. Mecanism
și etiologie: 1. G v fizio-
logic: deformarea este moderată,
se întîlnește frecvent în primul
și al doilea an de viață. Pozi-
ția se datorește rotației interne
a coapsei, legată de vîrstă, și
depunerii de grăsime predomi-
nent pe fața externă a gambei.
2. G v asociat cu tulburări de
creștere epifizară: rahitism vi-
taminorezistent, rahitism vitami-
nosensibil, tibia vara (boala
Blount). 3. G v asociat cu tu-
mori juxtaarticulare: condrom,
osteocondrom. 4. G v asociat cu
boli ereditare sau / și congeni-
tale: condrodisplazie epifizară,
displazie epifizară hemimelică
unilaterală (boala Trevor), na-
nism camptomelic. sindrom Tur-
ner. (190, 236).
GINECOMASTIV (engl. adoles-
cent btitton). I Def. Hiper-
trofia glandelor mamare la bă-
ieți. Se caracterizează prin apa-
riția unui nodul discoid, cu dia-
metrul de 3—4 cm, rotund, ferm
și neted, situat în țesutul sub-
areolar, depășind rareori areola
mamară. Mecanism: produc-
ția de hormoni de tip estroge-
nic, care în forma idiopatică
rezultă din creșterea tranzitorie
a conversiunii periferice a an-
dro-stenion-ului sau/și a testoste-
ronului în estrogeni. Acești hor-
moni androgeni sînt secretați de
cortexul suprarenal, respectiv
testicul. Se asociază totdeauna
scăderea raportului testosteron/
estradiol, aceasta fiind rezultatul
dezechilibrului care rezultă
dintre producția de testosteron
și estrogeni. Etiologie:
i. Tipul idiopatic (tipul I) este
cea mai comună formă întîlnită
în practică, existînd la 40% din
băieții de 10—14 ani. în 25%
din cazuri este unilaterală, mai
frecventă în dreapta. Excreția
de estrogeni, testosteron și 17
cetosteroizi urinari este normală.
2. Tipul II. a) Cauză tumorală:
tumoră feminizantă de supra-
renală (maturație sexuală acce-
lerată, estrogeni și 17 ceto ste-
roizi urinari crescuți, testoste-
ron normal); tumoră izo sexuală
de suprarenală (maturație sexu-
ală accelerată, estrogeni și 17
ceto steroizi urinari crescuți,
testosteron normal sau crescut).
Aceste creșteri hormonale sînt
indicații pentru laparatomie ex-
ploratrice; tumoră testiculară a
țesuturilor inter stițiale (foarte
rară, de obicei palpabilă. Matu-
rația sexuală este accelerată,
estrogenii și testosteronul sînt
crescuți, 17 ceto-steroizii urinari
au valori normale), b) Cauză
genetică: sindrom Klinefelter. c).
Stările de inter sexualitate* (aso-
ciat uneori cu hipospadias*) d).
Medicamente: testosteron, feno-
tiazine. e). G asociată cu galac-
toree în tumoră secretaută de
prolactină, situată la nivelul hi-
pofizei II. G. n o u-n ascut,
criză genitală Def. Mă-
rire de volum a glandelor ma-
mare, întîlnită la 40°/q din nou
născuții de ambele sexe, apăru-
tă în a 3—6-a zi de viață, pu-
tîndu-se prelungi pînă la 2—3
săptămîni. Se datorește trecerii
unor hormoni materni (foliculină,
hormoni placentari) în organis-
155
GREAȚA
mul fătului. Se poate întovărăși
de o secreție mamară albicioasă,
cu o compoziție asemănătoare
cu a colostrului. (92, 156, 164,
284).
GIORDANO, SEMN Def. Du-
rere provocată la nivelul regiunii
lombare prin percuția bruscă cu
marginea cubitală a mâinii.
M e ca n i s m. Durere reflexă
cu sediu renal, pusă în evidență
prin manevra amintită. Etio-
logie: pielonefritei acută, hi-
dronefroză și calculoză renală.
(164).
GÎt PALMAT (sin. = pterygium
coli; pterygion = aripioară). Def.
Pliuri cutanate laterocervicale
care se întind plnă la umăr.
Existența acestor pliuri dă bol-
navului aspect de „sfinx"'. M e-
canism. Face parte din mo-
dificările somatice ale cromozo-
mopatiilor sexuale. Etiologie.
1. Sindrom Turner (cariotip XO,
eromatină sexuală negativă):
disgenezie ovariană, fenotip
feminin, nanism, dismorfie (u-
rechi jos implantate*, microgna-
ție*, implantare joasă a părului
pe ceafă, retard mental*); pu-
bertatea nu se instalează. 2. Sin-
drom Bonnevie-Ulrich descris la
nou născut și sugar, caracteri-
zat prin g p și pliuri cutanate
asemănătoare ia nivelul articula-
țiilor mari, limfedem congenital.
Unii autori îl consideră sinonim
eu sindromul Turner. (96 263).
GÎT PROCONSULAR. Def. Tu-
mefacție enormă a gîtului con-
secutivă măririi, excesive a gan-
glionilor limfatici situați la
acest nivel (adenomegalie*). De-
numirea este dată prin analogie
cu aspectul bustului proconsulu-
lui roman Vitellius. Etio-
logie: difterie malignă (excep-
țională astăzi), mononucleoză
infecțioasă, limfom Hodgkin,
limfoame nehodgkiniene. (120.
122, 164).
GOWERS, SEMN (sin. mane-
hamalului). Def. Dificultate
întimpinată de bolnav la tre-
cerea din clinostatism la poziția
verticală. Bolnavul nu poate rea-
liza această mișcare decît dacă
se sprijină și se împinge în
mîini, în scopul ridicării bazi-
nului. Se spune că, „pentru a
se ridica, bolnavul se cațără pe
sine însuși"4. Mecanism. Atro-
fie musculară*, oboseală muscu-
lară*. Etiologie. Semn de-
scris în boli cu afectare muscu-
lară pelviană, în special în dis-
trofia musculară progresivă. (217,
252).
GREAȚĂ. Def. Senzație su-
biectivă care constă din nevoia
de a vărsa, asociată cu dezgust
profund pentru alimente. Deoa-
rece depinde de experiența psi-
hică a copilului, nu poate fi
descrisă la vîrstele mici. Copi-
lul mai mare o descrie ca pe o
.senzație de constricție a regiunii
inferioare a faringelui și supe-
rioare a esofagului, gol epigas-
tric, asociată frecvent cu hiper-
salivație și transpirații. Meca-
nismul intim al producerii g
(simptom subiectiv prin excelen-
ță), nu este cunoscut. S-a dove-
dit că în timpul g scade tonu-
sul gastric și peristaltica sto-
macului, crescînd în schimb to-
nusul și peristaltica duodenului
(deși se pare că această creș-
tere de tonus nu este răspunză-
toare de apariția senzației su-
biective de g). Etiologie.
1. Precede vărsăturile de cauză
digestivă. 2. Manifestare reflexă
în unele dureri viscerale mari
(colică apendiculară, biliară sau
renală). 3. Stimulare labirintică
(vertij*) (kinetoze) (engl. mottion
sickness). 4. Migrenă (cefalee*).
5. Sarcină în primele luni. 6.
GROCCO, TRIUNGHI
156
Excitație centrală directă a
C.T.Z. bulbar (vărsătură*) (gli-
cozizi cardiaci supradozați, apo-
morfină). 7. Cauză corticală. G
apărută numai la amintirea unor
situații neplăcute care s-au în-
soțit de acest simptom sau la
reeditarea unor mirosuri care au
întovărășit-o. (79, 176).
GROCCO, TRIUNGHI Def.
Zonă de matitate de formă triun-
ghiulară, cu baza în jos, situată
paravertebral inferior, în hemi-
toracele sănătos, la un bolnav
cu pleurezie de mare cavitate în
hemitoracele opus. Mecanism.
Se datorește deplasării spre par-
tea sănătoasă a mediastinului,
de către lichidul pleural abun-
dent. Etiologie. Procese
pleurale (exsudat, transsudat) în
marea cavitate; cantitatea de
lichid trebuie să fie mare (67).
grozovici-pastia, semn
Def. Exantem* de intensitate
particulară, avînd aspectul unor
dungi lineare roșii-violacee, li-
neari cu aspect echimotic,
situate la nivelul plicilor de
flexie. Nu dispare la vitropre-
siune. Mecanism: se dato-
rește acțiunii eritrotcxinei strep-
tococice. Exantemul este mai
bine exprimat în zonele de trau-
matizare maximă a tegumente-
lor. Etiologie: scarlatină.
(52, 241).
GUBLER-GENDER, SEMN
Def. Palparea șocului apexian
înăuntrul matității cardiace mă-
rite prin adăugarea unei mati-
tăți subapexiene, . instalate în
cursul unui epanșament pericar-
dic puțin important. Meca-
nism: Palparea șocului apexian
se face, în mod normal, în spa-
țiul V intercostal, pe linia me-
dioclaviculară, la marginea, infe-
rioară a matității cardiace. în
caz de revărsat pericardic, ma-
titatea cardiacă depășește spațiul
V intercostal, astfel că socul
apexian se percepe „înăuntrul*
ariei cardiace. O cantitate foarte
mare de lichid pericardic face
imposibilă palparea șocului ape-
xian. Etiologie. Pericardită.
exsudativă cu cantitate mode-
rată de lichid. (164, 241).
„GURĂ DE LUP". Cheilognato-
palatoschizis*.
GURĂ MICĂ. Microstomie*.
HALENĂ (engl; halitosis) Def.
Miros particular (neplăcut) al
aerului expirat. Mecanism,
și etiologie. A) Cauze
locale. 1, Cauze bucale:
a) Carii dentare multiple, gan-
grene pulpare, abcese dentare
cu germeni anaerobi. b) Angină
necrotică, angină Plaut-Vincent
(cu fusospirili), difterie, angine
din hemopatii maligne, c) Miros
particular, dulceag, al h copiilor
din primele zile după amigda-
lectomie, atît timp cît persistă
falsele membrane la nivelul lo-
jilor amigdaliene. 2. Cauze eso-
f ago-gastrice: stază esofagiană
(diverticul esofagian, achalazie),
stază gastrică (atonie gastrică),
bezoar gastric. 3. Cauze respi-
ratorii: corp străin la nivelul
foselor nazale, rinita atrofică
(debutează în jurul pubertății),
sup urâții pulmonare (bronșiecta-
zie, abces, gangrenă pulmonară).
B) Cauze generale 1. H
de acetonă, miros dulceag-aro-
matic, comparat cu mirosul me-
relor putrede, în vărsăturile ci-
clice cu acetonemie, precoma și
coma diabetică. 2. Eliminarea pe
cale respiratorie a unor toxice
ing erate: h de alcool din into-
xicația cu alcool etilic, h de
petrol după ingestia de hidrocar-
buri, h de eter în perioada
postanestezică etc. 3. Foetor ex
ore în insuficiența hepatică a-
cută din hepatita acută virală.
Se datorește faptului că sub-
stanțe aromatice din intestin nu
mai sînt neutralizate de către
ficatul insuficient și ajung în
aerul expirat. 4. H bolnavului
din uremia cronică. (132, 176,
228).
HAMMAN, SEMN-. Def.Crac-
mente și clicuri sincrone cu
pulsațiile cardiace, percepute
auscultator. Zgomotele cordului
sînt de intensitate diminuată
sau par îndepărtate. Meca-
nism. Semnul se datorește
stratului de aer din mediastin,
interpus peretelui toracic și cor-
dului, care face ca bătăile ini-
mii să se transmită atenuat la
urechea examinatorului și să
apară și zgomote noi, nesiste-
matizate, determinate de mobi-
lizarea aerului de la acest nivel,
cu ocazia revoluției cardiace.
Etiologie: Pneumomediastin
determinat de traumatisme, sta-
filococie pleuropulmonară, pneu-
monie cu Pneumocystis carinii,
pneumonie interstițială (164).
HANDICAP MENTAL Retard
mental*.
HARRISON, ȘANȚ. Șanț subma-
mar*.
HEMATEMEZA. Def. Vărsă-
tură care conține sînge proaspăt
sau sînge digerat (clorhidrat de
hematină). Sediul hemoragiei
care se exteriorizează prin h se
găsește deasupra unghiului Treitz
(caracteristica hemoragiilor di-
HEMATEMEZA
15»
gestive superioare). Se va dife-
renția de hemoptizie*, și de eva-
cuarea prin vărsături a sîngelui
înghițit (după epistaxis*, adeno-
amigdalectomie sau intervenții
stomatologice). în antecedentele
bolnavului se remarcă o sufe-
rință digestivă anterioară; sîn-
gele este de obicei închis la
culoare, este eliminat prin văr-
sătura*, are reacție acidă. Obiș-
nuit este amestecat cu alimente.
H este precedată de greață* și
se însoțește de dureri abdomi-
nale. Volumul h este supraesti-
mat de familie; în realitate, este
greu de stabilit cantitatea de
sînge pierdută (bolnavul nu var-
să totdeauna întreaga cantitate,
sîngele este amestecat cu con-
ținut gastric). Pentru aprecierea
volumului h medicul va recurge
la criterii mai obiective, (puls,
tensiune arterială, hematocrit,
leucocitoză). Dacă prin h s-a
pierdut 25% din volumul circu-
lant se instalează hipotensiune*
arterială*, tahicardie*. Meca-
nism. 1. Traumatisme sau boli
ale țesuturilor tubului digestiv,
cu eroziune secundară sau rup-
tura vaselor de sînge. 2. Afec-
tarea primitivă a pereților vas-
culari, cu creșterea fragilității
vasculare. 3. Tulburări ale he-
mostazei. Etiologie. A). Cau-
ze de hemoragie diges-
tivă superioară (după
Law și Gregory, modificat). 1.
Inflamatorii: esofagită peptică,
ulcer de stress, gastrită hemo-
ragică, ulcer gastroduodenal. 2.
Mecanice: hernie hiatală, hema-
tobilie, sindrom Mallory Weiss.
3. Vasculare: varice gastrice și
esofagiene, hemangiom, boală
Rendu-Osler, ocluzie vasculară
mezenterică. 4. Sistemice: dis-
crazie sanguină, boli de colagen.
5. Tumori: sindrom Peutz-Jăgers,
sindrom Zollinger-Ellison. B).
După vîrstă. I. Nou năs-
cut: 1. Boli hemoragice ale nou-
născutului. 2. Esofagită peptică.
II. Sugar: 1. Sindroame hemo-
ragice de diferite cauze, inclu-
siv CDI. 2. Gastrită hemoragică
acută, zisă de „stress44. Apar
ulcerații gastroduodenale acute
exteriorizate prin h cu sînge
roșu sau digerat, neînsoțită de
dureri sau tulburări de crază
sanguină, în marile detrese vi-
tale hemodinamice sau respira-
torii, meningoencefalită, septi-
cemie, insuficiență renală acută
sau postoperator, (indiferent in-
tervenția, inclusiv intervenții
neurochirurgicale), după trauma-
tisme, arsuri etc. Aceste eroziuni
pot fi demonstrate rareori radio-
logie. 3. Esofagită peptică: regur-
gitație sanguinolentă, acoperind
alimentele, însoțită de glere, a-
părută la un sugar cu retard
ponderal, cu vărsături de la
naștere. Examenul radiologie e-
vidențiază reflux gastro-esofa-
gian și hernie hiatală. Caracte-
ristică este recurența hemoragii-
lor. H se datorește rupturii va-
selor de sînge congestionate, si-
tuate în porțiunea herniată a
stomacului. III. Preșcolar
și școlar 1. Varice esofagiene
rupte. Apar în hipertensiunea
portală, la un copil peste vîrsta
de 2 ani. Copilul are splenome-
galie* asociată, ascită*, circulație
colaterală*, eventual a avut ca-
teterism ombilical la naștere
(tromboză venei porte post-cate-
terizare este mai frecventă de-
cît malformația de venă portă).
Hipertensiunea portală combi-
nată cu „sărăcia unor organe
dure în mediastin44, permite va-
ricelor esofagiene să se dilate
și eventual să se rupă. Hemo-
ragia poate fi agravată de trom-
bocitopenia secundară hipersple-
nismului. 2. Ulcer gastroduodenal
cronic. Este foarte rar la copil;
se întîlnesc antecedente dureroa-
159
HEMATURIE
se abdominale. Tranzitul baritat
este caracteristic. 3. Ulcerație
gastroduodenală acută după as-
pirină (uneori, în antecedente,
copilul a primit o singură ta-
bletă!). Se datorește unei sensi-
bilități particulare a mucoasei
gastrice la acest medicament.
Se mai descrie ulcer postcorti-
zonic, ulcer după fenilbutazonă
etc. 4. Hematobilie post-trauma-
tică: contuzie a zonei prehepa-
tice în antecedente, fistulă arte-
riobiliară intrahepatică. Apare
h cu dureri paroxistice, colică
hepatică și icter*. 5. Sindrom
Zollinger-Ellison. Ulcer gastric
cu simptomatologie atipică, rebe-
lă la tratament medical, asociat
cu hipersecreție acidă gastrică,
considerabilă, secundară unei
producții crescute de gastrină
(care își are originea în una sau
mai multe tumori cu celule G-
non-beta, neinsulinogene- gastri-
no secretante, situate în peste
50% din cazuri în pancreas).
Hemoragia digestivă superioară
este o complicație curentă în a-
cest sindrom. Diagnosticul se
susține prin dozarea nivelului
de gastrină serică (peste 200 pg/
ml, de obicei nivele de 800—
950 pg/ml). (26, 130, 155, 163,
232).
HEMATURIE. Def. 1. Sînge în
urină. 2. Eliminarea unui nu-
măr crescut de hematii în urină.
Depășirea numărului de 5 hema-
tii / cîmpul microscopic (sedi-
ment urinar) sau de 1 000 he-
matii/minut (test Addis) con-
stituie h. H este un semn
de boală organică și reprezintă
o urgență de diagnostic, dar nu
este considerată niciodată o ur-
gență terapeutică. H macrosco-
pică (schimbă culoarea urinei)
poate fi însoțită de chiaguri
(dacă din vas, pe lîngă hematii,
ies și factori de coagulare); tes-
tul Âddis arată prezența a peste
100 000 hematii/minut. Aspec-
tul h macroscopice este diferit
după sediul ei și pH-ul urinei.
Culoarea sîngelui în urina aci-
dă este brun-închisă; în urina
alcalină este roșu-viu (idem în
sîngerările tractului urinar infe-
rior). Se va exclude posibilita-
tea contaminării urinei cu sînge
menstrual sau sînge din leziu-
nile tractului genital inferior.
Pentru diagnostic diferențial: u-
rina colorată anormal*. H mi-
croscopică (nu schimbă culoarea
urinei); la testul Addis se eli-
mină 1000—100 000 hematii/mi-
nut. Exercițiul fizic susținut,
bolile acute febrile, stările acute
de deshidratare se pot însoți de
li microscopică. Mecanism:
1. Procese inflamatorii glomeru-
lare acute sau cronice în care
crește permeabilitatea filtrului
glomerular (în mod normal prin
filtrul glomerular trece un nu-
măr mic de hematii, 1 hema-
tie/mmc). 2. Procese inflamatorii
ale căilor urinare (pielonefrită,
cistită). 3. Soluții de continuitate
de orice cauză a mucoasei căilor
excretorii (traumatisme, calculo-
ză, tumori). 4. Sindroame hemo-
ragice (hemofilie, trombocitope-
nie). Etiologie. A). H din
bolile aparatului r e n o-
urinar. I. Nou născut și
sugar. 1. Tromboza venei rena-
le. Apare în primele 2 luni de
viață, mai frecvent la nou năs-
cuții din mame diabetice, fiind
favorizată de stări acute de des-
hidratare și hematocritul cres-
cut al acestei vîrste. Sugarul are
h macroscopică, oligurie*, ede-
me ale membrelor inferioare și
ale peretelui abdominal, masă
abdominală palpabilă* (uni sau
bilateral), retenție azotată. 2.
Necroza renală corticală sau
medulară (papilară) complică
hipoxia severă, stările de șoc,
stările septicemice sau exsangui-
HEMATURIE
160
notransfuzia. Apare după ische-
mie renală prelungită, în cursul
căreia s-a produs reducerea flu-
xului sanguin renal. Clinic se
manifestă prin oligoanurie, h,
insuficiență renală acută, ri-
nichi măriți de volum. 3. Sindro-
mul hemolitic-uremic Gasser
constituie 30% din cauzele h
sugarilor, fiind singura cauză
nefrologică a h acestei vîrste.
Etiologia este presupus virală.
Bolnavul prezintă triada simp-
tomatică clasică: nefropatie a-
cută (oligoanurie, edeme, h, al-
buminurie, cilindrurie, retenție
azotată, convulsii), anemie hemo-
litică (test Commbs negativ) și
trombocitopenie. 4. Cauze rare:
tumoră Wilms (h în prezența
unei mase abdominale palpabile,
cu evoluție „anterioară14, care nu
depășește linia mediană, dez-
voltîndu-se „vertical"), hidrone-
froză, rinichi polichistic (în toa-
te aceste eventualități, pielogra-
fia i. v. este obligatorie pentru
diagnostic). II. Preșcolar și
școlar. 1. H extrarenală
(urologică). Caracteristic: h masi-
vă izolată (cu proteinurie mini-
mă) și chiaguri de sînge. a). Cis-
tita hemoragică de etiologie vi-
rală sau bacteriană, este mai
frecventă la băieți, se însoțește
de disurie* severă, h roșie masi-
vă, absența semnelor generale.
Este autolimitată în 5—7 zile,
b). Calculoza urinară este înso-
țită de obicei de colică renală.
Este favorizată de malformații
pielo-caliciale cu stază urinară
și infecție, c). Traumatismele se-
vere pot genera h prin acțiune
directă. H după traumatisme u-
șoare sau medii indică existen-
ța unor anomalii structurale re-
nale preexistente, d). Cauze rare:
sindromul joncțiunii pielourete-
rale (h recidivantă asimptomati-
că), polipi vezicali sau/și urete-
rali (diagnostic: pielografie, cis-
toscopie), corpi străini în vezica
urinară, tumori vezicale (excep-
ționale la copil). 2. H renală,
a). H extraglomerzidară. Caracte-
ristic: asocierea hematurie! cu
proteinuria, în absența cilindri-
lor hematiei, a ). Pielonefrita a-
cută este o boală relativ frec-
ventă. H, de obicei microscopică,
nu este patognomonică. Se aso-
ciază proteinurie, leucociturie,
cilindri leucocitari, bacteriurie,
uroculturi pozitive. Sînt prezen-
te semne generale (febră*, ano-
rexie*, vărsături, diaree*). Boala
este favorizată de staza urinară
din uropatiile obstructive, gene-
rate de malformații. £). Hidro-
nefroza generează 15% din h.
Diagnosticul se precizează prin
pielografie i. v.y). Boala polichis-
tică renală generează 20% din
cazurile de h ale acestei cate-
gorii de boli. Diagnostic; pielo-
grafie i. v. 3). Cazeze rare: he-
mangiom renal (h unilaterală),
carcinom renal (h recidivantă,
asimptomatică), tuberculoză rena-
lă (piurie cu urini „sterile" la
culturi obișnuite, IDR la PPD
pozitiv), h esențială benignă
(„epistaxis renal"), b). H glome-
rulară (cazeză nefrologică). Ca-
racteristic: asocierea h cu pro-
teinuria și cilindrii hematiei; ni-
ciodată chiaguri. Urina are cu-
loare brună (aspect de „pepsi-
cola"). a). Glomerulonefrita acu-
tă poststreptococică este cea
mai frecventă cauză de h la co-
pilul peste 5 ani. Bolnavul are
edeme*, hipertensiune arterială*,
retenție azotată, scăderea com-
plementului seric, creșterea ti-
trului ASLO. H macroscopîcă
dispare după 7—10 zile, iar h,
microscopică se prelungește mi-
nimum 2 săptămîni. Este sin-
gura boală renală autolimitată.
p). Glomerulonefritele cronice
ale copilulzei se însoțesc de h
161
HEMIHIPERTROFIE
și proteinurie persistentă: ne-
frita lupică, glomerulonefrita
din purpura anafilactică Schon-
lein-Henoch (apare la 50% din
bolnavi), nefropatia mezangia-
lă Ig. A—Ig. G (sin. boala Ber-
ger; h masivă apărută cu oca-
zia unei infecții acute respira-
torii ; microhematuria persistă
fără semne sistemice, hiper Ig.
A seric), glomerulonefrita mem-
branoasă, glomerulonefrita mem-
branoprolif erați vă (30% din bol-
navi au proteinurie asociată cu
h masivă recurentă sau micro-
hematurie), glomerulonefrita ra-
pid progresivă, sindromul Al-
port (sin. nefrita hematurică e-
reditară: se manifestă cu h ma-
sivă în prima sau a doua de-
cadă de viață, precipitată de o
infecție respiratorie. Microhe-
maturia persistă. Boala progre-
sează mai rapid la băieți, evo-
luînd către insuficiență renală
cronică. Se asociază pierderea
auzului senzorio-neural pentru
tonuri înalte; 20% din membrii
familiei au surditate. Incidența
bolii renale în familie este de
40%. Se asociază uneori anoma-
lii oculare), h familială benignă
(h masivă precipitată de infec-
ții acute respiratorii. Nu are e-
voluție progresivă, se transmite
autoscmal dominant). Y). Nefrita
din bacteriemiile cronice (endo-
cardită bacteriană la bolnavi cu
cardiopatii preexistente, șunt
ventriculo-atrial în hidrocefalia
operată: „nefrita de șunt“). As-
pectul clinic este identic cu cel
din glomerulonefrita poststrepto-
cocică. B). H din bolile de
sînge. La nou-născut 30%
din cazurile de h sînt extrare-
nale și se datoresc sindroamelor
hemoragice neonatale. La aceas-
tă vîrstă, înaintea oricăror in-
vestigații urologice, se va ex-
clude diateza hemoragică. Pen-
tru copilul școlar, h apare în
unele sindroame hemoragice:
hemofilie (rar), purpură trombo-
citopenică, leucemie acută (se-
cundar trombocitopeniei), ane-
mie sikle-cell. C). H p o s t me-
d i c a m e n t o a s ă. Următoarele
medicamente pot provoca h: an-
ticoagulante (dicumarol), aspiri-
nă, clorpromazină, ciclofosfami-
dă (cistită hemoragică), metici-
lină, kanamicină, bacitracină,
sulfamide. Diagnosticul
h. H asociată cu proteinurie și
cilindri hematiei sugerează o
cauză glomerulară și exclude
necesitatea unor investigații u-
rologice de urgență. Dintre cau-
zele de h tranzitorie se vor ex-
clude glomerulonefritele post-
streptococice și pielonefritele a-
cute. H asociată cu proteinurie
persistentă se poate datori unei
glomerulonefrite cronice. Pentru
diagnostic corect se recomandă
biopsie renală. Se va investiga
și familia bolnavului dacă se
bănuiește o cauză familială. H
persistentă fără proteinurie, o-
bligă la efectuarea unei pielo-
grafii i. v. pentru excluderea
unor malformații, a hidronefro-
zei, a rinichiului polichistic, a
calculozei renale sau a unei neo-
plazii. Prin cistoscopie se poate
preciza cauza vezicală sau unila-
teralitatea hematuriei (cauză uro-
logică sigură). H cu debut brusc,
care cedează brusc, este de cau-
ză urologică. H persistentă este
mai degrabă de cauză glomeru-
lară. Există h de cauză nepre-
cizată (20% la copil). (69, 133,
134, 154, 158, 163, 171, 187, 250,
254, 282, 283).
HEMIHIPERTROFIE. Def. A-
simetrie corporală, rezultată din
dezvoltarea excesivă a tuturor
țesuturilor unei jumătăți a cor-
pului. în 62% din cazuri este
situată în dreapta. Va fi deo-
sebită de hemiatrofie și asime-
triile localizate, de cauza vascu-
HEMIPLEGIE
168
Iară (angiodisplazii). Meca-
nism. Tulburare de diviziune
celulară într-un stadiu precoce
al celor 2 blastomere, cînd are
loc o diviziune celulară asime-
trică, ce se soldează cu diferen-
țe de creștere a celor două ju-
mătăți ale corpului. în facoma-
toze (sindroame neurocutane)
este o tulburare de diferențiere
a ectoblastului. Clinic. Asime-
trie longitudinală sau încrucișa-
tă a celor două jumătăți ale
corpului. Cea mai constantă
este asimetria longitudinală și
lipsa de sincronism în apariția
nucleilor de osificare pe radio-
grafie. Etiologie. 1. H pri-
mitivă sau idiopatică. 2. H. se-
cundară în facomatoze (neuro-
fibromatoză Recklinghausen, scle-
roză tuberoasă, boală Sturge-
Weber, sindrom Beckwith). A-
socieri patologice remarcate: 1.
Anomalii renale (nefromegalie
uni sau bilaterală, rinichi în
burete, tumoră Wilms). 2. Tu-
mori (hepatoblastom, neuroblas-
tom). 3. Anomalii cutanate (hi-
pertrichoză*, nevi, hemangiom,
pete „cafe au lait“), (hiperpigmen-
tare cutanată*). 4. Alte anomalii:
polidactilie*, boli congenitale de
cord, hipospadias*, hipogonadism,
criptorhidie* (172, 245, 269).
HEMIPLEGIE. Def.. Pierderea
motilității voluntare a unei ju-
mătăți a corpului. Me c a n i s m:
afectarea unilaterală a căii pi-
ramidale, la un nivel oarecare
de-a lungul traiectului său, de
obicei prin leziuni vasculare (re-
zultă ischemia sau necroza sub-
stanței cerebrale), sau prin com-
presiune. însoțită de crize jack-
soniene (convulsie*), permite a-
firmarea sediului central al le-
ziunii. H este sinonimă cu sin-
dromul piramidal sau sindromul
de neuron motor central. Etio-
logie: 1. H instalată brutal: a).
Traumatism cerebral cu hema-
tom epidural sau subdurai, b).
Malformație vasculară (anevrism
cerebral rupt), c). Leziuni vas-
culare cerebrale din colagenoze
(LED, poliarterită nodoasă). d).
Tromboze și embolii cerebrale,,
în boli congenitale de cord cia-
nogene (tetradă Fallot înainte de
vîrstă de 2 ani), endocardită
subacută Osler, mixom atrial
(embolie cu fragment turn oral).,
e). Encefalite virale (postinfec-
țioase sau postvaccinale). fK
Sindrom hemiplegie-hemlconvul-
sii-epilepsie (Gastaut), o formă
tipic infantilă care debutează
după o criză prelungită dec-con-
vulsii (status epileptic). 2. H in-
stalată lent: a). Cauză tumora-
lă: neoplazie sau abces cerebral,
b). Paralizii cerebrale (35% din
cazuri) se însoțesc de h. c). I-
diopatic (25% din cazurile de
h.) H debutată înainte de 2 ani
ca și cazurile asociate cu con-
vulsii* au un prognostic rezer-
vat. Toți acești copii au deficit
intelectual, de grade diferite.
(106, 206, 252, 272).
HEMOPTIZIE. Def. Expectora-
rea unei cantități variabile de
sînge provenite din regiunea
subglotică a arborelui respira-
tor (laringe, trahee, bronhii sau
plamîni). H apare după tuse*,
sîngele are culoare roșu-viu și
este amestecat cu spută și aerx
rareori conține cheaguri. Unii
bolnavi descriu prodrome spe-
cifice (senzație de gîdilitură în
gît, arsură retrosternală, durere
toracică). H apare rar la copil
și va fi diferențiată de hemate-
meză*, sînge provenit din ulce-
rații gingivale sau linguale, e-
pistaxis, sîngerări după amigda-
îectomie etc. Cantitatea de sîn-
ge eliminată prin h are un vo-
lum foarte variabil și numai
rareori pune în pericol viața
copilului (prin asfixie, anemie
sau colaps). Mecanism: alte-
1G3
hemopagie
rarea integrității vaselor pulmo-
nare sau bronșice și mult mai
rar apare în cadrul unei dia-
teze hemoragice (care nu poa-
te explica prin ea însăși pre-
zența unei h. Stabilirea cauzei
h este uneori dificilă. Etiolo-
gie, după v î r s t ă: I. Nou-
născut. Hemoragia pulmona-
ră se poate manifesta cu sîn-
gerare abundentă în căile res-
piratorii, cu puțin timp înainte
de exitus. Patogenia hemoragiei
pulmonare la nou-născut este
puțin cunoscută, dar se asocia-
ză cu pneumonoză cu membrane
hialine, infecție pulmonară, u-
nele boli cardiovasculare (hipo-
plazia de cord stîng), anoxie pe-
rinatală, hemoragie intracrania-
nă de cauză obstetricală
(,,pulmon-cerebral“), coagulare
diseminată intravasculară. II.
Sugar și copil mic: h
după inhalarea unui corp străin,
care prin traumatizarea directă
a arborelui bronșic, produce sîn-
gerarea acestuia. III. Copil
mare: 1. Traumatisme toracice
(închise sau deschise), după ac-
cidente de automobil, la care
se pot adăuga leziuni pulmonare
iatrogene (bronhoscopie, toracen-
teză, biopsie pulmonară). 2. In-
fecții pulmonare. Se descrie
sputa ruginie din pneumonia
francă lobară. Tuberculoza, prin
sîngerarea unei fistule ganglio-
bronșice și mai rar a unei le-
ziuni ulcerocavitare, poate fi
luată în considerație în fața
unei h. Ea și-a pierdut întîieta-
tea printre cauzele sîngerărilor
pulmonare, dar va fi exclusă
prin anamneză, examen radiolo-
gie și tomografii, BK în spută,
IDR la PPD sau bronhoscopie. 3.
Bronșiectazie, 4. Mucoviscidoză,
cu sau fără bronșiectazie. H
poate fi precipitată de aerosoli
iritanți. 5. Edemul pulmonar acut
din decompensările ventriculare
stîngi sau stenoza mitrală de-
compensată se poate însoți de
spute hemoptoice. 6. Cardiopatiile
congenitale cu hipertensiune
pulmonară „fixată11, prin arte-
riolită pulmonară, sau cazurile
rare în care circulația pulmo-
nară este asigurată de arterele
sistemice, se pot însoți de h. 7.
Hemosideroză pulmonară esen-
țială. Boala (rară), va fi suspec-
tată la un copil cu anemie se-
veră hiposideremică, asociată cu
subicter cu bilirubină indirectă
crescută, care prezintă conco-
mitent o afecțiune pulmonară
manifestată prin tuse* și spute
hemoptoice, cu examen fizic
pulmonar sărac, în contrast cu
examenul radiologie care arată
infiltrații pulmonare difuze și
un aspect „granitat“. 8. Cauze
rare la copil: infarct pulmonar,
aspergilom intracavitar, distoma-
toză pulmonară cu Paragonimus
ringeri, pulmon radioterapie,
sindrom Goodpasture, carcinom
bronșic, fistulă arterio-venoasă
pulmonară, boală Rendu-Osler.
(99, 130, 163).
hemoragie subconjuncti-
VALĂ. Def. Sîngerare produsă
prin ruptura capilarelor conjunc-
tivei bulbare. Mecanism.
Ruptura capilarelor poate fi
traumatică, inflamatorie, prin
hiperpresiune (efort) sau dato-
rită diatezelor hemoragice. Oda-
tă produsă, se menține 1—2 săp-
tămîni. Etiologie. 1. H s la
nou-născuții din nașteri disto-
cice. Se prezintă ca un inel he-
moragie situat în jurul irisului.
Poate fi asociată cu sindrom
neurovascular (neobligatoriu!).
2. Traumatism ocular. 3. Tuse*
violentă* (semn descris în tu-
șea convulsivă). 4. Vărsături*
efectuate cu mare efort. 5. Con-
junctivită acută pneumococică.
6.	Septicemie cu bacili gram
negativi. 7. Diateze hemoragice
HEPATALGIE
1G4
(hemofilie, scorbut). 8. Idiopatic
(172).
HEPATALGIE. Def. Durere
hepatică (situată în hipocondrul
drept). Mecanism. Distensia
bruscă a capsulei fibroase a fi-
catului se întovărășește de du-
reri vii. Apare în procese in-
flamatorii hepatice sau stază.
Etiologie: 1. Insuficiență
cardiacă. 2. jPericardită exsuda-
tivă, pericar’dită constrictivă 3.
Hepatită acută virală. 4. Efort
fizic. 4. Po^tprandial. (67).
HEPATOMEGALIE. Def. Mări-
re de volum a ficatului, eviden-
țiabilă clinic prin palpare și
percuție. înălțimea ficatului se
apreciază la nivelul liniei me-
dioclaviculare. Se consideră h
dacă diametrul prehepatic depă-
șește 7 cm sau marginea infe-
rioară a ficatului depășește cu
3 cm rebordul costal. Se vor
exclude stările cu hiperinflație
pulmonară și coborîrea diafrag-
mului. La nou-născut și sugar
ficatul depășește obișnuit rebor-
dul costal, palpîndu-se la 2 cm,
iar sub 7 ani, ficatul se poate
palpa la 1 cm sub rebord. Aceas-
tă h relativă se datorește can-
tității relativ mari a țesutului
conjunctiv, a funcției hemato-
poetice însă active, sintezei ac-
tive de proteine necesare creș-
terii somatice, și unei cantități
relativ crescute a glicogenului
hepatic. Demonstrarea mărimii
ficatului reprezintă prima treap-
tă pentru evaluarea disfuncției
hepatice. Mecanism. H se
poate datora inflamației, conges-
tiei, infiltrației celulare, hiper-
plazici celulelor Kupfer, depozi-
tării (stocării) unor substanțe
ia nivelul ficatului, proliferări-
lor tumorale. Etiologie. 1.
Inflamația hepatică apare în
procese patologice de etiologii
foarte diferite, modificările his-
tologice putînd fi surprinse la
nivelul hepatocitelor (suferință
celulară de grade variate, in-
clusiv necroză), la care se a-
daugă infiltrat inflamator cu
mononucleare sau chiar polinu-
cleare (în abcese hepatice) și
proliferarea celulelor Kupfer. a)
Hepatitele acute constituie un
grup numeros de boli prin care
se poate exemplifica inflamația
hepatică. Nou-născutul și suga-
rul mic realizează un răspuns
unic la variate agresiuni infec-
țioase, metabolice și toxice, cu-
noscut ca sindromul hepatitei
neonatale, (sindrom plurietiolo-
gic). Răspunsul histologic este
stereotip și constă din transfor-
marea gigantocelulară a celule-
lor hepatice, stază biliară și in-
filtrat cu celule mononucleare.
Dintre cauzele infecțioase se ci-
tează boala incluziilor citomega-
lice, toxoplasmoza, rubeola con-
genitală, luesul, transmiterea
transplacentară a agentului in-
fecțios fiind nota comună a en-
tităților citate. în același grup
ar putea fi încadrată și trans-
miterea verticală a AgHBs. La
sugar și copilul mai mare, hepati-
tele acute virale (hepatita vira-
lă A, B, mononucleoza infecțioa-
să, hepatita cu ECHO) constitu-
ie cele mai frecvente agresiuni
infecțioase. Se mai pot adăuga
hepatitele „reactive" din diferite
boli infecțioase sau din giardi-
ază și reacțiile inflamatorii din
hepatitele toxic-medicamentoase
(icter*), b) Hepatitele cronice
postvirale constituie cauza cea
mai frecventă și reprezentativă
a hepatopatiilor cronice ale co-
pilului. încadrarea se face co-
rect numai pe criterii histopa-
tologice. Hepatita virală B este
considerată un unicat în pato-
logie, fiind singura afecțiune vi-
rală care există în această dua-
165
HEPATOMEGALIE
-itate de formă: acut/cronic.
Prelungirea replicării virale în
hepatocit realizează cronicizarea
hepatitei în condițiile în care
reactivitatea imună a gazdei este
modificată. Infecția virală poate
declanșa dezvoltarea unei auto-
imunități specifice de organ.
Morfologic se evidențiază infil-
trat inflamator cronic în spa-
țiile porte, cu extensie variabilă
in lobul hepatic, leziuni distro-
fice și necroză hepatocelulară
precum și fibroză de diferite
grade, cu punct de plecare țe-
sutul mezenhimal din spațiile
porte, (fără dezorganizarea arhi-
tecturii lobulare), hiperplazia
celulelor Kupfer. Alte cauze de
hepatită cronică: mononucleoza,
infecțioasă, toxoplasmoza, bruce-
loza, boli de sistem (LED, artrita
reumatoidă etc.). c) Cirozele he-
patice se caracterizează prin
procese fibrotice extensive care
înlocuiesc zone întinse de ne-
croză hepatică și dezorganizează
arhitectonica ficatului. Sînt ca-
racteristice focare de regenerare
hepatică, care nu au legături
eficiente cu circulația sanguină
funcțională (circulația portă).
Cauze de ciroză: ciroză biliară
la sugarii cu atrezie biliară ex-
trahepatică, ciroză postnecrotică
(posthepatitică), galactozemie, in-
toleranță ereditară la fructoză,
tirozinoză, cistinoză, deficit de
antitripsină, amilopectinoză,
mucoviscidoză, sindrom Cruveil-
lier-Baumgarten. 2. Congestia
hepatică: 15% din volumul fica-
tului este ocupat de sinusoidele
hepatice. Tot sîngele arterei
porte (2/3) și tot sîngele arterei
hepatice (1/3) se combină într-un
pat capilar unic ce este apoi
drenat din ficat de către venele
suprahepatice. Congestia hepatică
apare în tromboza (sau compre-
sia) venelor suprahepatice, (sin-
drom Budd-Chiari), boală veno-
ocluzivă hepatică, pericardită
constrictivă, insuficiență cardiacă
dreaptă. Staza hepatică se sol-
dează cu alterarea gravă a
funcțiilor hepatice datorită ano-
xiei; prin prelungirea ei apare
necroză centrolobulară hepatică
(cresc TGO, TGP). 3. Infiltrația
celulară neinflamat or ie. Cele
mai frecvente cauze sînt foca-
rele de eritropoeză extramedu-
lară din eritroblastoză letală,
sindroamele talasemice, osteope-
troză, mieloftizie, infiltrațiile cu
celule neoplazice (leucemie, neu-
roblastom, tumoră Wilms) și sin-
droamele histiocitare (boală Let-
terer-Siwe). 4. Hiperplazia celu-
lelor Kupfer: celulele Kupfer
fac parte din sistemul reticulo-
histiocitar (fagocite mononucleare
fixe). Ele mărginesc peretele
sinusoidelor hepatice; ficatul
este considerat cel mai activ
„centru" al sistemului reticulo-
histiocitar al organismului, avînd
un regim „optimu pentru fagoci-
toză, datorit fluxului foarte lent
al sîngedui prin sinusoidele he-
patice. Ele reușesc să capteze
9.9% din substanțele care le sînt
oferite la o singură trecere a
sîngelui prin ficat. Unii autori
au denumit sugestiv celulele
Kupfer ca „gunoierii acestui sis-
tem de canale", referindu-se la
capacitatea acestora de a reține
resturi, suspensii, bacterii, anti-
gene, endotoxine și eritrocite
îmbătrînite. Au rol în metabo-
lismul fierului, lipidelor, protei-
nelor și pigmenților biliari. Pro-
liferarea celulelor Kupfer se în-
tîlnește în septicemii și infecții
(intrinseci sau extrinseci ficatu-
lui), boli maligne, hepatită gra-
nulomatoasă, stimularea fagocito-
zei din hipervitaminoza A, reti-
culoze reactive din boli virale.
5. Bolile de stocaj (se asociază
cu splenomegalie). Sînt eredo-
patii metabolice cu afectare he-
HEPATOMEGALIE
166
patică primitivă, în care depozi-
tarea substanțelor rezultate din
alterarea metabolizării lor (de-
fect enzimatic) are loc la nive-
lul celulelor hepatice sau la
nivelul celulelor Kupfer. a) Boli
de stocare a glicogenului: gli-
cogenoze. b) Boli de stocare a
mucopolizaharidelor acide, carac-
terizate prin dismorfism gargoi-
lic, disostoză multiplă, creșterea
eliminării mucopolizaharidelor în
urină și stocarea lor viscerală:
boală Hurler, boală Hunter, sin-
drom Maroteaux-Lamy, manozi-
doză. c) Sfingolipidoze, boli în
care este interferat metabolismul
normal al sfingolipidelor (boală
Gaucher, boală Niemann-Pick,
boală Wolman. d) Tezaurizarea
de fier: hemocromatoză idiopa-
tică (asociază pigmentație anor-
mală, cu diabet și ciroză) și he-
mosideroză în anemiile hemoli-
tice congenitale, e) Tezaurizarea
de cupru în țesuturi este în le-
gătură cu prezența intracelulară
a unei proteine cu afinitate ex-
cesivă pentru acest metal (boală
Wilson sau degenerescență he-
patolenticulară). f) Amiloidoză
primitivă (excepțională) sau se-
cundară (artrită reumatoidă).
6. Infiltrația grasă (steatoza he-
patică) se definește prin creș-
terea conținutului hepatic în li-
pide, peste valoarea considerată
normală (50 g/100 g ficat). în-
cărcarea interesează exclusiv
hepatocitele iar structura lipide-
lor este normală (triglicerde),
ceea ce le deosebește de bolile
de stocaj. Se datorește lipolizei
crescute din boli grave (sub e-
fectul hormonilor lipokinetici),
stărilor de șoc deshidratării; a-
pare de asemenea prin pertur-
barea metabolizării lipidice din
hipoxie sau în stări asociate cu
scăderea rezervelor energetice;
factori carențiali (aport scăzut
sau consum exagerat de proteine
proprii); perturbarea metabolis-
mului lipidic intrahepatocitar
(scăderea sintezei de beta lipo-
proteine); în aceste cazuri tri-
gliceridele nu mai pot fi mobi-
lizate sub formă de lipoproteine,
generînd steatoză. a) Cauze to-
xice de steatoză (alcool, ciuperci,
tratament cu tetraciclină sau
corticoizi). b) Sindrom Reye: en-
cefalopatia acută cu steatoză
pluriviscerală realizează o en-
titate aparte, de mare gravitate.
Etiologia este parțial necunos-
cută, boala fiind încă conside-
rată de etiologie virală, cu virus
neidentificat. Clinic se caracte-
rizează prin sindrom neurologic
sever cu encefalopatie acută
(comă*, convulsie*), sindrom he-
moragie grav, h și absența ic-
terului. Biologic este caracteris-
tică hiperamoniemia, hipoglice-
mia și creșterea transaminazelor.
Foarte semnificativă este alun-
girea timpului Quick. Mortalita-
tea este foarte mare iar la exa-
menul necroptic atrage atenția
steatoza hepatică microveziculară
difuză, care nu deplasează nu-
cleul celulei hepatice (foarte ca-
racteristic). Se remarcă absența
necrozelor celulare hepatice și
lipsa infiltratului inflamator,
c). Cauze nutriționale-carențiale
(kwaschiorkor, supraîncărcare
prin regim hipercaloric); d) Ca-
uze endocrine (diabet); e). Cau-
ze metabolice (mucoviscidoză).
7.	Tumori hepatice: intrinseci
sau extrinseci (hepatoblastom,
hepatom, fibroză hepatică con-
genitală). Cauze de h după
v î r s t ă. I. No u-n ă s c u t.
1. Infecții dobîndite intrauterin
sau intrapartum. 2. Septicemie.
3. Hepatită acută virală. 4. He-
patită neonatală. 5. Eritroblasto-
ză fetală. 6. Insuficienței car-
diacă congestivă. 7. Obstrucție
biliară (atrezie biliară extrahe-
patică). II Sugar. 1. Hepatită
167
HIPERHIDROZA
acută virală (A, B). 2. Hepatită
cronică prin AgHBs transmis
transplacentar. 3. Infecții siste-
mice. 4. Malnutriție. 5. Fibroză
chistică. 6. Boli metabolice (de
stocaj): stocarea glicogenului;
stocarea MPZ-acide; stocarea
sfingolipidelor. 7. Sindroame
histiocitare (boala Letterer-Siwe).
8.	Tumori (hepatoblastom, neu-
roblastom). 9. Boala veno-o-
cluzivă hepatică. 10. Sindrom
Budd-Chiari. III. Copil mic.
1. Hepatite acute virale. 2.
Hepatite cronice postvirale. 3.
Hepatite toxic-medicamentoa-
se. 4. Hepatită din boli sis-
temice (artrita reumatoidă).
5.	Paraziteze: giardiaza, larva
migrans visceralis. 6. Leucemie.
7. Boli metabolice de stocare.
IV. Copil mare și ado-
lescent. 1. Hepatite acute vi-
rale (A, B, mononucleoza infec-
țioasâ). 2. Hepatite cronice post-
virale, toxice). 3. Hepatite din
boli sistemice: (hepatită din LED,
hepatită din boli inflamatorii —
cronice ale intestinului). 4. De-
fect de ax antitripsină. 5. Ami-
loidoză. 6. Degenerescență hepa-
tolenticulară (inel Kayser-Flei-
scher* prezent). 7. Porfirie he-
patică. 8. Diabet (sindrom Mau-
riac). 9. Fibroză hepatică con-
genitală, boala polichistică he-
patică (7, 8, 52, 65, 74, 112, 172,
246, 279, 292).
HETEROCROMIA IRISULUI,
Def. Culori diferite ale irisului
la cei 2 ochi. Mecanism și
etiologie. 1. Primitiv, a) Tră-
sătură autosomal dominantă,
b) Sindrom Horner congenital
(mioză*). c) Sindrom Waarden-
burg (hipopigmentare cutanată*).
2. Secundar. Sechelă a unor iri-
doci elite. (2)
HIPEMA. Def. Sînge în camera
anterioară a ochiului. Poate fi
izolată sau asociată cu tulburări
vizuale, mărirea unilaterală a
unui glob ocular, dilatarea va-
selor pupilare. Mecanism și
etiologie. Traumatism ocular
(h apare imediat sau după un
interval liber de săptămîni, luni),
retinoblastom, hemofilie, leuce-
mie, fibroplazie retrolentală,
iridociclită. H primitiv (spontan)
la un copil sub vîrstă de 3 ani
este foarte suspect de retinoblas-
tom (172).
HIPERHIDROZA (sin. hipersudo-
rație). Def. Eliminarea unei
cantități excesive de sudoare
(excreție sudorală crescută).
Mecanism. Tulburare funcțio-
nală a glandelor sudoripare.
Secreția sudorală normală va-
riază cantitativ cu numărul glan-
delor sudoripare funcționale,
vîrstă (sugarii excretă o canti-
tate de sudoare de 2 ori mai
mică decît copilul mare, dacă
raportarea se face la același nu-
măr de glande sudoripare și la
același stimul), temperatura și
umiditatea mediului înconjurător,
efortul fizic, ingestia de lichide
și tonicitatea lichidelor ingerate,
starea de hidratare a organis-
mului, stimularea dureroasă și
emoțională. H este o tulburare
cantitativă a secreției sudorale,
care apare în multiple circum-
stanțe clinice, printre care și
stări asociate cu hipersecreția de
adrenalină. Etiologie. A).
H generalizată 1. Boli a-
cute febrile (reumatism articu-
lar acut, febră tifoidă, pneumo-
nie, gripă, bruceloză). 2. Boli
cronice (tuberculoză, limfom
Hodgkin). 3. Tulburări neurove-
getative (pubertare, asociate cu
coree, crize de epilepsie vegeta-
tivă, boală Riley-Day). 4. Boli
însoțite de hipersecreție de adre-
nalină (feocromocitom, neuroblas-
tom). 5. Acțiunea unor medica-
mente: acid salicilic și derivații
săi, medicamente cholinergice
hiperkinezie
168
(pilocarpina). 6. Toxice anticho-
li ^sterazice: insectofungicide,
s' stanțe organofosforice. 7. Boli
e: ’-Ocrine: tireotoxicoză (foarte
n 1 la copil). 8. Boli metabolice:
o" citate, crize de hipoglicemie
(sudori reci). B. H regională
sau localizată 1. H cefa-
lică: rahitism florid (mecanism
necunoscut), migrenă (cefalee*).
2. H palmo-plantară. Dishidroza
mîinilor și picioarelor la copiii
cu atopie, eczemă cheratolitică,
hiperkeratoza palmo-plantară, h
esențială (etiologie necunoscută;
considerată distonie neurovegeta-
tivă, prin hiperactivitate simpa-
ticotonă), h din acrosindroame
vasculare (acrocianoză*, arterio-
patii periferice). 3. H plantară:
reflexă (modificări dureroase la
nivelul piciorului: clavus, picior
plat, încălțăminte incomodă).
4. H parotidea masticatoria:
după traumatisme mastoidiene
și mastoidectomie unilaterală;
sindrom Frey 5. H părții hemi-
plegice în hemiplegii (paralizie*).
(29, 51, 262)
HIPERKINEZIE. Def. Activi-
tate motorie excesivă, caracte-
ristică unor copii care sînt în
permanentă mișcare, neliniștiți și
agitați, care nu se pot concen-
tra datorită tulburărilor de a-
tenție. Copiii cu h sînt cei care
tulbură activitatea clasei și de-
ranjează orele de școală. Copi-
lul are și acasă un comporta-
ment asemănător, dar este mai
ușor acceptat de către familie.
Se notează în plus explozii de
frică, anxietate inexplicabilă*,
uneori memorie slabă. Copilul
poate fi liniștit în cabinetul me-
dicului, la consultație, îngreuind
susținerea diagnosticului. Se
recunoaște și influența factori-
lor de mediu care ar favoriza h
la copil. Toate dificultățile la
învățătură ale acestor copii se
datoresc imposibilității lor de a-și
concentra atenția. Mecanism
și etiologie. 1. H de dez-
voltare. Majoritatea copiilor nu
au retard mental* și nici afec-
tare neurologică. Sînt copii per-
fect dezvoltați, sănătoși clinic și
psihic, care în jurul vîrstei de
1 an devin hiperactivi. Părinții
îi consideră o personalitate vi-
guroasă, dar aceasta devine un
handicap față de restricțiile
școlare. Se întîlnește în 90%
din cazuri la băieți, manifestă-
rile scad cu vîrstă deși, uneori,
sînt înlocuite cu comportament
antisocial, dacă factorul educa-
țional slăbește. Acest tip de h
este o trăsătură temperamentală,
de origină constituțională și
poate avea efecte nedorite în
progresele la învățătură sau în
afirmarea în viața socială. Baza
anatomică și biochimică a aces-
tui tip de h nu este cunoscută.
2. H asociată cu disfuncție cere-
brală minimă*. Numai o parte
din acești copii au sindrom hi-
perkinetic. 3. H asociată cu re-
tard mental* (IQ sub 70). Sînt
copii cu dificultăți adaptative
pentru performanțele școlare și
sociale. Dificultățile la învăță-
tură se datoresc limitelor intrin-
seci ale inteligenței și incapaci-
tății lor de a fi atenți un timp
mai îndelungat. Muiți părinți
cu copii retardați îi prezintă la
medic numai pentru „dificultăți
la învățătură44. Medicul trebuie să
stabilească performanțele lor
intelectuale folosind teste psiho-
logice. în antecedentele acestor
copii se constată întîrziere în
apariția vorbirii și în dezvol-
tarea motorie. 4. H ca sechelă
a unor boli ale sistemului ner-
vos. în antecedentele copilului se
notează meningite, encefalite,
traumatisme craniene. Manifestă-
rile neurologice clinice sînt la
limită. 5. H și comițialitatea.
42% din copiii cu comițialitate
169
HIPERPIGMENTARE CUTANATA
sînt neatenți în clasă, hiperkine-
tici și au tulburări la învățătură.
Copilul de școală va fi evaluat
în funcție de performanțele
școlare și comportamentul său în
activitatea de elev. O parte din
medicamentele anticonvulsivante
agravează comportamentul hi-
perkinetic al acestor copii. Dacă
epilepticul primește fenobarbital,
frecvența crizelor este invers
proporțională cu gradul h. 6. H
și autismul. Copiii au tulburări
de comportament, stereotipii, de-
fecte de vorbire, sînt incapabili
de a-și crea relații cu ceilalți.
Imposibilitatea de a învăța este
pusă în legătură cu imposibili-
tatea de a-și crea relații inter-
personale. 7. Cauze de mediu. H
semnifică uneori o proastă adap-
tare a copilului la mediu. în
familiile acestor copii există o
prevalență crescută a bolilor
psihice. Un copil anxios din
cauza circumstanțelor familiare,
nu poate învăța bine și nu se
poate adapta corect vieții șco-
lare. în aceste cazuri, condițiile
de mediu pot motiva comporta-
mentul hiperkinetic. Medicul
trebuie să discearnă dacă sînt
cauze intrinseci sau cauze de
mediu, deși uneori se sumează
ambele tipuri de condiții. 8. Cau-
ze rare. Unele boli genetice, de
tip degenerativ pot debuta pre-
coce cu tulburări emoționale și
h (coree Huntington, panence-
falită sclerozantă subacută, boală
Wilson). (92, 249, 252)
HIPERMENOREE menoragie*
HIPERPIGMENTARE CUTANA-
TĂ (sin: melanodermie). Def.
Creșterea cantității de pigment
de la nivelul pielii. Poate fi
difuză sau circumscrisă, genera-
lizată sau localizată. Meca-
nism. Activitate secretorie cres-
cută a melanocitelor. Etiolo-
gie: 1. H. c constituțională. Se
constată o corelație inversă în-
tre latitudine și intensitatea
pigmentării cu melanină, cea
mai pigmentată fiind populația
din zona tropicală și subtropi-
cală, H c constituțională repre-
zintă un mecanism de apărare
împotriva razelor solare, dobîn-
dit genetic. 2. H c solară apare
sub acțiunea razelor ultraviole-
te. Melanogeneza accentuată
este asociată cu creșterea trans-
ferului de melanină de la me-
lanocit la keratinocit (celulă a
stratului Malpighi). 3. Pată
mongoliană: pată brun violacee
situată în regiunea sacrată și
lombară, prezentă de la naștere.
Este constant întîlnită la rasa
galbenă și mai frecventă la copiii
bruni. Se datorește unor melano-
cite dopa-pozitive situate în
derm. Numărul lor scade cu
vîrstă, de aceea pata dispare la
cîteva luni după naștere. 4. Efe-
lide (sin. lentiginoză, pistrui):
pete pigmentare lenticulare,
plane, netede, nescuamoase, de
culoare variind de la maron des-
chis la negru. Nu există la naș-
tere, apar numai pe pielea ex-
pusă la soare, la persoane blonde
sau roșcate. Se datoresc prezen-
ței unor melanocite normale ca
număr, dar care conțin o canti-
tate mare de pigment, situate în
celulele bazale ale epidermului.
Lentiginoză din jurul gurii, în-
tîlnită uneori și la nivelul mu-
coasei jugale, asociată cu poli-
poză intestinală, alcătuiesc sin-
dromul Peutz-Jăgers (sîngerare
rectală*). 5. Nevi pigmentări:
zone hiperpigmentare circum-
scrise, congenitale, foarte varia-
bile ca morfologie (nevi plani
sau papilomatoși) de culoare va-
riabilă (negru, maron, albăstrui).
Pot lipsi la naștere și apar mai
tîrziu. Sînt formați din aglome-
rări de melanocite (nevi melano-
citici). 6. Pete „cafe au lait“:
pete maculare cu margini regu-
HIPER SUD ORAȚIE
170
late, de mărimi variabile, cu-
loare brună, comparată cu cu-
loarea cafelii cu lapte. Sînt pre-
zente de la naștere și nu au
legătură cu expunerea la razele
solare. Se datoresc creșterii nu-
mărului de melanocite la acest
nivel. Un număr mic de astfel
de pete sau o singură pată nu
are semnificație patologică. Un
număr de peste 6 pete și creș-
terea numărului lor cu vîrsta,
este semn patognomonic de neu-
rofibromatoză Recklinghausen.
Se mai întîlnesc și în boala
Gaucher (fără a fi la fel de
patognomonice). Pete identice,
dar cu margini neregulate, se
întîlnesc în boala Mc Cune Al-
bright (displazia fibroasă polio-
stotică), sindromul ataxie telean-
giectazie, sindromul Bloom,
bastră ca marea. 7. H c genetice,
a). Xeroderma pigmentosum b).
Incontinentia pigmenți (sindro-
mul Bloch-Sulzberger). Diagnostic
diferențial cu urticaria pigmentosa
(infiltrația tegumentelor cu mas-
tocite). 8). Tumori cu celule pig-
mentare. a). Melanom juvenil, tu-
moră benignă caracteristică copi-
lului, care apare mai frecvent la
față. b). Melanocarcinom; repre-
zintă evoluția malignă a unor
nevi. (71, 228, 245, 287).
HIPERSUDORAȚIE hiperhddroză*
HIPERTELORlSM. Def. Creș-
terea distanței inter pupilare
(„ochi îndepărtați"). Se descrie h
ocular și h orbital. Pentru sta-
bilirea distanței interpupilare
normale se vor utiliza nomogra-
me (fig. 20,	21).	A). H
ocular. Mecanism: defor-
marea porțiunii anterioare a
bazei craniului și a oaselor fa-
ciale adiacente, caracterizată
prin creșterea excesivă a aripi-
lor mari ale sfenoidului și hi-
podezvoltarea aripilor mici ale
sfenoidului, simulînd raportul
laterală a unghiului intern al
ochiului (distropia canthorum),
fără nici o modificare o-
soasă (sindromul Waardenburg)u
Etiologie. H constant: &
familial (sindrom Greig), sin-
171
HIPERTENSIUNE
droame congenitale induse de
medicamente administrate mamei
în timpul sarcinii (aminopterină
și hidantoină), sindrom A-
pert, sindrom hipertelorism-
hipospadias, sindrom otopalato-
diastolică ce depășește 80 mm
Hg este patologică la copil.
Frecvența acestui semn în pe-
diatrie pare a fi între 1,4—2,3%
(mai mică decît la adulți). De-
terminarea tensiunii arteriale
digital. H ocazional: hipercalce-
mie idiopatică (facies)*, sindrom
Hurler (facies)*, boală Crouzon,
sindrom „cri du chat“, disostoză
cleido-cranială. B). H orbital.
Mecanism: distanță mare
între pereții laterali ai orbitei,
demonstrată radiologie. Se aso-
ciază frecvent epicantus* (țesut
conjunctiv în exces pe peretele
medial al orbitei). Etiologie:
trisomie 21 (sindrom Down), tri-
gonocefalie*, trisomie 13—15,
sindrom Cornelia de Lange, sin-
drom Rubinstein-Taybi. (172,
24.5)
hipertensiune arterială.
Def. Valori ale tensiunii ar-
teriale care depășesc nivelul de
140/90 mm Hg la copilul înainte
de pubertate sau nivelul de
150/100 mm Hg pentru copilul
la vîrstă pubertății. Tensiunea
la copil întîmpină dificultăți
tehnice. Dimensiunile manșetei
aparatului de tensiune trebuie a-
daptate vîrstei (dimensiunilor
membrului superior). în tabelul
XI sînt redate dimensiunile
Tabel XI
Dimensiunile manșetei aparatu-
lui de tensiune, în funcție de
vîrstă (Moss si Adaras)
Vîrstă	Lățime (cm)	Lungime (cm)
Nou-născut Sugar Copil Adult Copil obez	2,5-4 6-8 9-10 12-13 14	5-10 12-13,5 17-22,5 22, 23, 5 40
HIPERTENSIUNE
172
preconizate. Pentru prematuri,
nou-născuți și sugarii mici, cele
mai corecte rezultate se obțin
folosind un receptor de ultrasu-
nete Doppler. Sub vîrstă de 1 an
se recomandă și „metoda flush“.
Presiunea ftatsh-ului este egală
(aproximativ) cu media presiu-
nii arteriale (între presiunea sis-
tolică și diastolică). între 0—3
luni tensiunea arterială medie
este de 70 mm Hg, între 3—
6 luni este de 80 mm Hg. în ta-
belul XII sînt menționate valo-
rile tensiunii arteriale în funcție
de vîrstă. Valorile normale ale
TA în funcție de vîrstă și sex
sînt înscrise în nomograme
(fig. 22). Se remarcă dificultatea
determinării zgomotelor Ko-
rotkov la copil (pentru aprecie-
rea presiunii arteriale diastolice
prin metoda auscultatorie). în
cazurile cu rezultate dubioase se
Tabel XII
Valorile tensionale în funcție de
vîrstă, în mm Hg (Nadas)
V îrsta	TA sistolică	TA diastolică
Nou născut	80±16	46 —16
6 luni —1 an	89±29	60 ±10
1 an	96 ±30	66±25
2 ani	99±25	64 ± 25
3 ani	100±25	67 ±23
4 ani	99±20	65±20
5—G ani	94±14	55 ±9
6—7 ani	100 ±15	56±8
7 — 8 ani	102±15	56 ±8
8 — 9 ani	' 105±16	57±9
9 — 10 ani	107±16	57±9
10-11 ani	111±17	58±10
11 — 12 ani	113±18	59±10
12 — 13 ani	115±19	59±10
13 — 14 ani	118±19	60 ±10
173
HIPERTENSIUNE
recomandă determinări repetate
și chiar determinarea directă a
presiunii intraarteriale, înainte de
a se trece la investigații exten-
sive pentru stabilirea etiologiei
h a. Tensiunea emoțională, ac-
tivitatea fizică și procedurile
dureroase pot determina o creș-
tere a presiunii sistolice și dias-
tolice. H a scade durata medie
de viață, iar h malignă nu per-
mite o supraviețuire mai lungă
de 1—2 ani. H a poate fi asimp-
tomatică, sau manifestată clinic
prin semne necaracteristice (e-
pistaxis*, anorexie*, vărsături*,
tulburarea creșterii, dureri ab-
dominale, paralizii faciale peri-
ferice); alteori bolnavul se pre-
zintă pentru o complicație neu-
rologică, generată de edemul ce-
rebral (encefalopatia hipertensi-
vă) sau hemoragie intracraniană:
cefalee severă*, tulburări de
vedere (vedere neclară), modi-
ficarea acuității vizuale, retino-
patie hipertensivă la examenul
FO. între complicațiile cardiace
ale h a citam insuficiența car-
diacă congestivă (asistolia se
soldează cu scăderea cifrelor
tensionale!). Mecanism. Este
variabil în funcție de etiologie
și va fi discutat cu ocazia diag-
nosticului fiecărui tip de h a
Etiologie. I. Cauze renale:
glomerulonefrită acută și cro-
nică, sindrom hemolitic-uremic,
glomerulonefrită cronică secun-
dară purpurei anafilactice, pielo-
nefrită cronică, boală polichistică
renală, rinichi ectopic, rinichi
hipoplastic, hidronefroză, anoma-
lii ren o-vasculare (stenoză arte-
rială, tromboză arterială, embo-
lie arterială, arterită, compresiu-
ne arterială extrinsecă tumorală,
neurofibromatoză, poliarterită
nodoasă, LED, nefropatie de ira-
diere), traumatism renal. II.
Cauze central nervoase: polio-
mielită, encefalită, hipertensiune
intracraniană cu evoluție rapid
extensivă, polinevrită (Guillain-
Barre), disautonomie familială
(boala Riley-Day). III. Cauze
cardio-vasculare: coarctație de
aortă, insuficiență aortică. IV.
Cauze endocrino-metabolice: h a
secundară corticoterapiei înde-
lungate, sindrom adreno-genital
hipertensiv, hiperaldosteronism
primar, feocromocitom, porfirie,
sindrom Cushing. V. Alte cauze:
intoxicații cu plumb și mercur,
tumoră Wilms neuroblastom,
sindrom Stevens-Johnson, endo-
cardită bacteriană subacută.
VI. H a esențială (mult mai rară
decît la vîrsta adultă). D i ag-
n o s ti c. I. Cauzele renale de
h a la copil cumulează 80%
din cazurile de h, a secundară.
Se prezintă sub două aspecte:
boli renale cu h a acută și boli
renale cu h a cronică. 1. H a
acută este o h a tranzitorie, apă-
rută în condițiile în care aceas-
ta este paralelă cu boala care
o determină și se vindecă (dis-
pare) odată cu aceasta. Cea
mai frecventă cauză de h a
acută la copil este glomerulone-
frita acută poststreptococică.
Crește în special tensiunea dia-
stolică, care depășește, de obicei,
valoarea de 110 mm Hg, dar
care trece rareori de 140 mm
Hg. Insuficiența cardiacă com-
plică boala atunci cînd unui
bolnav cu oiigurie* marcată
continuă să i se administreze
cantități inadecvate (neadaptate)
de lichide. Sindromul hemolitic-
uremic, apărut mai frecvent sub
vîrsta de 2 ani la copii cu tul-
burări gastrointestinale acute se
manifestă prin apariția brutală
de I.R.A., anemie hemolitică și
trombocitopenie. Poate evolua
cu convulsii, edeme și insufici-
ența cardiacă. FI a din acest
sindrom este tributară hiperse-
creției de renină, secundară
HIPERTENSIUNE
174
ischemiei renale. 2. Boli renale
cu h a cronică. în acest grup
pot fi încadrate un număr va-
riat de boli renale: a) Insufi-
ciența renală cronică este cea
mai frecventă cauză de h a ma-
lignă la copil. Este stadiul final
(ultim) de evoluție al unui grup
heterogen de boli renale
cronice (glomerulonefrită mem-
brano-proliferativă, glomerulo-
nefrită rapid progresivă, glomeru-
lonefrită post purpură Schonlern-
Henoch, glomerulonefrită extra-
membranoasă din LED, hipopla-
zie cu sau fără displazie re-
nală, uropatie obstructivă com-
plicată cu pielonefrită cronică,
hipercalcemie idiopatică). în
funcție de gravitatea bolii re-
nale, debutul clinic are loc în
primul sau cel de al doilea de-
ceniu de viață. în anamneză se
notează insuficiența creșterii,
deficiențe ale stării de nutriție,
paloare*, poliurie*, polidipsie*.
Filtratul glomerular scade la
10 ml/minut/1,73 m2. Anamneză
și bilanțul funcției renale pun
diagnosticul. b) Malformațiile
reno-urinare obstructive sau
neobstructive, asociate cu reflux
vezico-ureteral (demonstrat prin
ureterocistografie) se prezintă cu
h a secundară pielonefritei cro-
nice. c) Boala polichistică (mal-
formație neobstructivă), transmi-
să autosomal recesiv, se poate
manifesta chiar din perioada de
nou născut cu oligohidramnios
(caracteristic!), facies Potter*,
detresă respiratorie precoce,
mase renale enorme palpabile
bilateral, d) Boala renală asi-
metrică (rinichi mic unilateral,
demonstrat prin pielografie)
poate fi cauză de h a dar numai
dozarea reninei din vena renală
adiacentă constituie o indicație
expresă pentru nefrectomie. Nu
orice rinichi mic, la un bolnav
cu h a este cauza sigură a h a.
e) Hipertensiunea renovasculară
asociată cu boală arterială re-
nală apare la orice vîrstă, la
ambele sexe, cu frecvență 7,24%
din totalul h a la copil. Uneori
i se poate recunoaște o cauză
iatrogenă (complicație a catete-
rizării arterei ombilicale la nou
născut). Poate fi afectat oricare
segment al sistemului vascular
renal (una sau ambele artere
renale, sau ramuri ale acestora).
Severitatea hipertensiunii este
corelată cu severitatea stenozei,
gradientul presiunii. Sub vîrstă
de 2 ani atrage atenția insufi-
ciența creșterii și malnutriția
proteincalorică, uneori istoric
familial de neurofibromatoză
Recklinghausen, și examenul
clinic demonstrează în aceste
cazuri pete „cafe au lait“. în
25% din cazuri este audibil un
suflu la auscultația flancurilor
abdominale. Sînt și cazuri în
care examenul clinic și anamneza
sînt negative, iar bolnavul se
prezintă la medic cu o criză de
h a paroxistică. Examenul de
urină și testele funcționale renale
sînt normale la acești bolnavi.
Diagnosticul este dificil. Cel
mai accesibil examen este pielo-
grafia i.v., care poate evidenția
unele modificări sugestive și a-
nume: diferență între timpul de
apariție a substanței de con-
trast între cei 2 rinichi (în pri-
mele 3'); se remarcă o mică
întîrziere de partea bolnavă; hi-
perconcentrația substanței de
contrast în rinichiul bolnav fa-
ță de cel sănătos, diferențe de
lungime (0,6—1 cm) între cei
2 rinichi. Frecvent pielografia
nu arată modificări semnificati-
ve. Se recomandă ca în etapa
următoare să se facă o evaluare
a activității periferice a reninei.
Se va ține seama de faptul că
renina este o enzimă dependentă
de vîrstă bolnavului. Valorile ei
175
HIPERTENSIUNE
vor fi interpretate paralel cu
evaluarea balanței sodiului și
potasiului și excreția aldostero-
nului. Se știe că eliminarea cres-
cută de renină însoțește stările
de restricție a sodiului, depleția
de potasiu, se modifică după
unele medicamente (diuretice,
hidralazina), cu scăderea volu-
mului sanguin. în schimb, eli-
minarea scăzută de renină se
întîlnește în caz de exces de
sodiu, exces de K, după pro-
pranolol, metildopa, rezerpina.
Pentru interpretarea corectă a
rezultatelor, bolnavul nu tre-
buie să primească nici unul
din aceste medicamente cu
2 săptămîni înainte de dozare.
Renină are valori mari în h a
renovasculară unilaterală, dar și
în h a malignă, boli renale
cronice, tumori secretoare de re-
nină (sindrom Robertson Kihava),
după anticoncepționale orale.
Diagnosticul și sediul leziunii
vasculare va fi precizat prin
arteriografie renală, manevră ce
va fi efectuată exclusiv în cen-
tre bine specializate. II. Ca u z e
central nervoase. în poli-
nevrita Guillain-Barre h a este
relativ frecventă deși nu există
nici o corelație cu nivelele se-
rice ale cateholaminelor, pH,
pCO2 sau pO2. Valorile tensiunii
arteriale se normalizează para-
lel cu vindecarea neurologică.
III. Cauze cardiovascu-
lare. Cea mai frecventă cauză
este coarctația aortei toracice. De-
butul poate fi sesizat chiar neo-
natal dacă stenoza arterială este
strînsă sau asociată cu alte mal-
formații structurale de cord. La
vîrsta mică atrage atenția in-
suficiența cardiacă (și nu h o!).
Sugarul se alimentează greu, nu
crește, prezintă cardiomegalie* și
hepatomegalie*, suflu sistolic și
puls absent la femurală. Se re-
comandă tratament conservator
la vîrsta mică. Cu vîrsta, valo-
rile tensiunii arteriale scad (a-
par colaterale!). La copilul șco-
lar, frecvența bolii domină la
băieți. Clinica este dominată de
h a la membrele superioare,
diferență de presiune față de
membrele inferioare, suflu sis-
tolic (inconstant). EKG: hiper-
trofie ventriculară stingă; radio-
logie se constată hipertrofie ven-
triculară stînga și eroziuni cos-
tale (peste vîrsta de 6 ani). In-
tervenția chirurgicală este opti-
mă între 4—8 ani. IV. Cauze
endocrinometabolice, ra-
re în pediatrie, a) Sindromul a-
drenogenital cu hiperplazie
cortico suprarenală se caracte-
rizează prin anomalii ale dez-
voltării sexuale asociate fie cu
tulburări electrolitice (pierdere
de sodiu în urină), fie cu h a.
Aceste cazuri, excepționale, ce
nu depășesc ca frecvență 5%
din toate cazurile de sindroame
adrenogenitale, apar în deficite
enzimatice. Deficiența de 17 hi-
droxilază se soldează cu secreție
crescută de mineralcorticoizi
(DOCA), hipogonadism și alca-
loza hipokaliemică. Deficiența
de 11 hidroxilaza evoluează cu
h a datorită producției crescute
de DOCA în timp ce secreția
de cortizol și aldosteron este
scăzută; producția de androgeni
și estrogeni este crescută, b) Fe-
ocrornocitomul, tumora benignă
a țesutului cromafin suprarena-
lian sau situat în afara medulo-
suprarenalei, este o cauză rară
de h a la copil. Tumora apare
sporadic sau este moștenită (fa-
milial). Relativ frecvent se a-
sociază cu alte anomalii dintre
care neurofibromatoza Reckling-
hausen. Apare mai frecvent
peste vîrsta de 10 ani, în 10%
din cazuri este bilaterală. Co-
pilul acuză cefalee, transpirații,
vărsături, tulburări de vedere.
HIPERTENSIUNE
176
enurezis, poliurie, h a perma-
nentă (eventual accese paroxis-
tice). Diagnosticul este probat
prin demonstrarea unor nivele
înalte de cateholamine (norepi-
nefrină și epinefrină) în sînge
și urină, și a metaboliților a-
cestora în urină (acid vanilman-
delic). Pielografia arată uneori
modificări semnificative. Diag-
nosticul se pune alteori numai
după arteriografie sau venogra-
fie. Testul cu regitina va fi
practicat excepțional (periculos!).
V. Alte cauze de ha la
copil. Bolnavii cu neuroblas-
tom pot avea h a în 50% din
cazuri și în urină se pot evi-
denția cateholamine și metabo-
liți ai acestora (ca și în feocro-
mocitom). Tensiunea arterială
are valori mai mici în aceste
cazuri și crește în plus elimina-
rea urinară de dopamină (neîn-
tîlnită în feocromocitom). Re-
zerpina va fi întrerupta cu 7
zile înainte de dozare, putînd
modifica rezultatele. VI. H a
esențială are o componentă
ereditar-familială importantă,
probată de cazuri de h a la
rudele de gradul I, deși nu este
demonstrat încă modul în care
se manifestă influența genetică,
în 50% din cazuri poate fi co-
relată cu obezitatea; s-a demon-
strat diminuarea excreției uri-
Tabcl XIII
Diagnosticul diferențial dintre hipertensiunea arterială esențială
și secundară (după Lieberman E.)
	Primară	Secundară
Istoric familial	Orice vîrstă. Prevalentă > 13 ani	Orice vîrstă. Prevalență < 13 ani
Istoric și examen clinic	Negativ. Obezitate în 50 % din cazuri	Permite diagnosticul
Examen de urină	Normal	Patologic în boli renale
Urce^creatinină	Normal	Patologic în boli renale
Radiografie cord pulmonar	Normal	Modificat în hipertensiune arterială veche
EKG	Normal	Modificat în hipertensiunea arterială veche
177
hipertonie
nare a kallicreinel (kallicreina:
enzima renală care eliberează
un vasodilatator activ dintr-o a
globulină). Există stabilită legă-
tura cu aportul excesiv de sare
(obicei familiar!) la acești copii,
în h a esențială din copilărie
nivelele TA au valori medii,
bolnavii puțind fi asimptoma-
tici. Examenul clinic negativ de
obicei, exclude cu ușurință cau-
zele citate de h a secundară
și permite limitarea explorărilor,
în tabelul XIII sînt prezentate
cîteva elemente de diagnostic
diferențial între h a primară
și cea secundară la copil și a-
dolescent. Se recomandă ca dia-
gnosticul de h a esențială să fie
pus cu prudență în pediatrie,
după ce s-au exclus cu grijă
cauzele secundare. Etapele de
diagnostic pentru stabilirea e-
tiologiei h a la un copil inter-
nat in spital (după Loggis J.
M.). I-a zi: examen de urină
și urocultură, hemogramă com-
pletă, ionogramă, uree, acid u-
ric, creatinina, glicemie, imun-
electroforeză, radiografie cardio-
pulmonară, EKG, colectarea uri-
nei de 24 ore pentru dozare de:
epinefrină, norepinefrină, acid
vanilmandelic. A Il-a zi: urina
de 24 ore pentru dozare de al-
dosteron; examen de fund de
ochi; clearence la creatinină și
uree. A IlI-a zi: urina de 24 ore
pentru dozare de 17 cetosteroizi
și 17 hidroxisteroizi; pielografie
î. v., eventual urotomografie. A
IV-a zi: arteriografie; colectarea
de sînge din venele renale pen-
tru dozare de renină. A V-a zi:
examene speciale în funcție de
rezultatele obținute în zilele an-
terioare. Ex.: biopsie renală (28,
30, 118, 133, 137, 141, 159, 162,
171, 181, 189, 222, 283).
HIPERTONIE MUSCULARĂ (sinj
spasticitate). Def. Creșterea to-
nusului muscular. Se demon-
strează prin creșterea rezisten-
ței opuse de către mușchi la e-
fectuarea mișcărilor pasive, scă-
derea amplitudinii acestora.
Mușchii hipertoni sînt fermi la
palpare, iar tendonul lor este
întins. Mecanism. H m se
instalează atunci cînd sînt su-
primate influențele inhibitorii
exercitate de etajele nervoase
superioare asupra reflexului mio-
tatic medular (hipotonie muscu-
lară*). H m se întîlnește atît
în boli neurologice cît și în boli
extraneurologice. I. H m neu-
rologică este piramidală sau
extrapiramidală. A). H m p i-
ramidală se instalează în a-
fectarea fracturilor cortico-spi-
nale. Fasciculele piramidale au
influență inhibitorie asupra re-
flexului miotatic și lezarea lor
conduce la exagerarea reflexu-
lui gamamotor și instalarea
spasticității. Reflexul tonigen
este controlat de formația reti-
culată din mezencefal. Lezarea
căilor inhibitorii extrapiramidale
(care în mezencefal se găsesc
în imediata vecinătate a fractu-
rilor piramidale), este responsa-
bilă de h piramidală. H m pi-
ramidală are următoarele
caractere: a). însoțește parali-
ziile de neuron motor central
(paralizie*), b). Este neuniformă
(atinge cu predilecție mușchii
flexori ai membrelor superioare
și mușchii extensori ai membre-
lor inferioare), c). Este predo-
minent distală. d). Este mai evi-
dentă la mișcările pasive efec-
tuate brusc (extensia pasivă a
mușchiului conduce la contrac-
ția bruscă a acestuia „în lamă
de briceag11), e). Se intensifică
la mișcările voluntare, f). Se a-
sociază cu ROT vii, clonus* și
semnul Babinski*. g). Nu se în-
soțește de mișcări involuntare,
h). Rezistența la efectuarea miș-
cărilor pasive este elastică. E-
HIPERTONIE
178
t i o 1 o g i e. 1. Paralizii cerebra-
le (paralizie*), a). Diplegia spas-
tică (boala Little) este cea mai
frecventă formă, fiind întîlnită
în 40% din cazuri. Clinic se ca-
racterizează prin sindrom pira-
midal la membrele inferioare,
coapsele în adducție, membrele
inferioare avînd tendința să se
încrucișeze în „foarfecă11. Gam-
bele sînt parțial flectate și în
rotație internă, piciorul are po-
ziția varus. Mersul (posibil spre
2—3 ani) este spastic, legănat,
digitigrad (mers*, anomalii). în
forma paraplegică, membrele su-
perioare sînt puțin afectate, deși
bolnavul execută dificil mișcări
ce necesită îndemînare. Inte-
lectul poate fi normal (7,5% au
defect mintal asociat), b). He-
miplegia* cerebrală (32% din
paraliziile cerebrale) se instalea-
ză lent, la cîteva luni după ac-
cidentul hipoxic-ischemic surve-
nit perinataL Simptomatologia
se conturează înainte ca suga-
rul să meargă (4—8 luni). Mem-
brul superior are poziție carac-
teristică cu contractură în pro-
nație și flexie a mîinii, în timp
ce degetele sînt menținute în
extensie („ghiară“). Copilul evi-
tă folosirea mîinii. Membrul in-
ferior de aceeași parte este în
hiperextensie iar piciorul ia po-
ziția varus-ecquin. Capul este
înclinat spre partea bolnavă, iar
fața și privirea sînt îndreptate
spre partea sănătoasă. Mersul
este caracteristic sindromului pi-
ramidal (mers cosit). 50% din
cazuri se întovărășesc de con-
vulsii de tip jacksonian sau psi-
homotor. Uneori există tulburări
mintale sau de vorbire, asociate,
c). Tetraplegia spastica (2% din
paraliziile cerebrale) seamănă
clinic cu diplegia spastică numai
că membrele superioare sînt la
fel de sever atinse ca și mem-
brele inferioare. în stress (sti-
muli acustici sau optici) pot a-
pare crize de hipertonie extremă»
cu opistotonus*, asemănătoare
cu rigiditatea prin decerebrare.
Se asociază paralizii pseudobul-
bare cu disartrie*, voce nazona-
tă, vorbire sacadată; 50% au
convulsii. Mai frecvent ca în
formele precedente sînt asociate
tulburări senzoriale sau retard
mental*. Pentru alte cauze de
h m piramidală la copii: pa-
ralizie*. B). H m e x t r a p i r a-
m i d a 1 ă apare în leziuni ale
substanței negre sau ale nudei-
lor bazali (globus pallidum), da-
torită lipsei influențelor inhibi-
torii ale sistemului extrapirami-
dal asupra tonusului muscular.
Sînt incomparabil mai rare la
copil decît precedentele. H m
extrapiramidală are ur-
mătoarele caractere: a). însoțeș-
te sindroamele extrapirâmi dale,
b). Este globală (afectează în e-
gală măsură mușchii flexori și
extensori). c). Este predominent
proxirnală. d). în timpul efectuă-
rii mișcărilor pasive apare
„semnul roții dințate“ descris
de Noica. e). Este asociată cu
lentoarea mișcărilor de motilitate
voluntară incompletă; mișcarea
se oprește înainte de scopul fi-
nal. f). ROT* normale, reflexul
Babinski* absent, g). Mișcări in-
voluntare prezente, h). Rezis-
tența la efectuarea mișcărilor
pasive este plastică; dispare în
somn sau la substanțe atropi-
nice.' Eti ologi e: 1. Icter nu-
clear. Apare după hiperbilirubi-
nemii neonatale cu cifre înalte
(icter*). Bilirubina indirectă se
fixează pe nucleii de la bază
(țesuturi metabolic active la nou
născut), pe considerente de li-
posolubilitate. Debutul clinic
are loc în a 2—5-a zi de viață,
cu hipertonia regiunii posteri-
oare a trunchiului („culcat pe
burtă, copilul își ridică capul
179
HIPERTONIE
prea precoce pentru vîrstă sap4),
conducînd apoi la opistotonus*
major, tulburări de comporta-
ment, inerție, agitație, nistag-
mus*. După două săptămîni, fe-
nomenele se atenuează, pentru
a se agrava apoi. Cele mai frec-
vente sechele sînt: spasticitatea
de tip extrapiramidai, coreoate-
toza, surditatea de percepție.
Spasticitatea va fi deosebită de
cea piramidală datorită anoxiei
(cei doi factori se pot asocia).
2. Parkinsonismul juvenil (sin-
dromul hiperton-hipokinetic) se
manifestă prin rigiditate, bradi-
kinezie, tremor intențional. Sca-
de dopamina în substantia ni-
gra. 3. Boala Wilson (degeneres-
centă hepatolenticulară), boală
recesivă a metabolismului cu-
prului (scade ceruloplasmina se-
rică), conduce la afectarea con-
comitentă a ficatului și nuclei-
lor de la bază (putamen). Tul-
burări neurologice apar în a-
dolescență (tremor, disartrie,
coreoatetoză, rigiditate, apoi de-
mență*). II. H m extraneu-
rologică: 1. Cauze inflama-
torii, a). Pozitivarea semnelor
de iritație meningeală (redoarea
cefii*, semnul Kernig,* semnul
Brudzinski*) în meningite și en-
cefalite. Apare h mușchilor cefii
și a mușchilor spinali, datorită
iritație! căilor aferente ale re-
flexului miotatic. b). H mușchi-
lor abdominali („ apărare mus-
culară“) semnalată la palparea
abdomenului în procese infla-
matorii peritoneale (sin. „semn
de iritație peritoneală'4, durere
abdominală acută*) c). Contrac-
tura antalgică a mușchilor, pen-
tru a realiza imobilizarea unor
articulații dureroase, în artrite
de diferite etiologii. Ca particu-
laritate se semnalează contrac-
tura antalgică a mușchilor cefii
(simulînd pozitivarea semnelor
meningeale) în artrita cervicală,
caracteristică artritei reumatoide
a copilului, d). Trismus*: (con-
tractura mușchiului maseter) în
procese inflamatorii din vecină-
tate (lojă amigdaliană, abcese
dentare, după anestezie dentară
la spina Spix). 2. Cauze toxice,
a). Tetanosul este o boală to-
xemie, produsă de Clostridium
t etani, germen gram negativ,
anaerob, care secretă o neuro-
toxină, tetanospasmina, ce are
neurctropism. Afectează SNC
pe cale nervoasă, vasculară sau
se fixează pe joncțiunea mio-
neuronală. Toxina tetanică exa-
gerează reflexele polisinaptice
medulare, fixîndu-se la acest ni-
vel. Semnele clinice se insta-
lează în afebrilitate, la 4—5 zile
de la producerea plăgii tetanD
gene. Primul semn este trismu-
sul*. La nou-născutul la care
s-au efectuat manevre septice
la bontul ombilical, debutul este
în a 10-a zi de viață, cu impo-
sibilitatea suptului (trismus) și
crize de contractură tonică cu
grimase (rîs sardonic*). După
trismus, se instalează spasmul
mușchilor cefii, al mușchilor spi-
nali și apoi al extremităților (o-
pistdtonus*). Spasmul este inițial
de scurtă durată, apoi devine
tot mai prelungit (și dureros),
b). Intoxicația cu stricnina (ex-
cepțională) realizează simptoma-
tologie clinică asemănătoare cu
tetanosul (stricnina are un mod
de acțiune asemănător cu neu-
rotoxina tetanică). 3. Cauze me-
tabolice. Toate cauzele care in-
terferează echilibrul electrolitic,
ce guvernează excitabilitatea
neuromusculară, se pot solda
cu modificări de tonus. Tetania
hipocalcemică (rahitică), apare
la scăderi ale calciului seric sub
7,5 mgo/o. (Ca ionizat sub 5 mgo/o).
în forma de tetanie manifestă,
spasmul carpo-pedal constă din-
tr-o contractură caracteristică a
hipertrichoza
180
mîinilor și picioarelor: membrul
inferior este în extensie, cu pi-
ciorul în flexie plantară și ad-
ducție, în timp ce membrul su-
perior este flectat, lipit de
trunchi, iar mîna are poziția de
mînă de mamoș* (adducția pal-
mară a policelui cu extensia de-
getelor). Mîna de mamoș este
durabilă și poate fi indusă în
tetania latentă, dacă se reali-
zează ischemie la nivelul ner-
vului median, prin compresie
cu manșeta aparatului de ten-
siune (semnul Trousseau*). Mai
rar această simptomatologie se
datorește tetaniei paratireoprive.
4. Miotonie*. 5. Sindroame con-
genitale malformative complexe,
asociate cu h m. H m se în-
tîlnește frecvent în: sindromul
Cornelia de Lange, sindromul
Menkes, trisomia 18. Apare o-
cazional în: incontinerdia pig-
menți, sindromul Sturge Weber,
hidrocefalia X-linkată, trisomia
13 (33, 42, 172, 188, 206, 217, 252,
260, 275).
HIPERTRICHOZA. Def. Dezvol-
tarea anormală a parului, în re-
giuni cu pielea glabră, Poate fi
congenitală sau dobîndită, loca-
lizată sau generalizată. Etiolo-
gie. I. No u-n ă s c u t A). H
generalizată poate fi în-
tîlnită temporar, ca o trăsătură
normală la nou-născut sau ca
o trăsătură familială, moi icnită.
Se poate întîlni în următoarele e-
ventualități clinice: 1. Lipodistro-
fie congenitală. 2. Sindrom Corne-
lia de Lange. 3. Disostoză cra-
niofacială cu anomalii dentare,
oculare și cardiace. 4. Hipertri-
chosis lanuginosa universalia
(„omul maimuță41); doar palme-
le, plantele, labiile mici, pre-
puțul și glandul nu sînt aco-
perite de păr. Este o boală
foarte rară atribuită persisten-
ței patologice sau dezvoltării ex-
cesive a lanugo-ului fetal, sub
formă de păr lung care acoperă
tot corpul, cu excepțiile citate.
Se transmite ca o trăsătură do-
minantă. 5. Hipertrichoză cu fi-
bromatoză gingivală. 6. Lepro-
șanism B). H localizată 1.
Hemihipertrofie congenitală 2.
Boli genetice (trisomia 18, sin-
drom Turner). II. Sugar 1.
Hipotiroidism congenital. III.
Copil mare. 1. Constituțional.
2. Mucopolizaharidoze (boala
Hurler, boala Hunter). 3. Boli
endocrine: boală Cushing, boală
ovariană polichistică (sindrom
Stein-Leventhal). 4. Boli meta-
bolice: porfirie eritropoetică.
(164, 172).
HIPERTROFIE MUSCULARĂ.
Def. Creștere în volum a muș-
chiului, vizibilă la examenul cli-
nic (inspecție, palpare). Se va
deosebi de pseudohipertrofia
musculară. Mecanism: creș-
terea numărului fibrelor muscu-
lare, fie creșterea dimensiunilor
acestora. Etiologie: 1. H m
fiziologică: sportivi, atleți. Cu-
prinde numai anumite grupe
musculare, care au fost solici-
tate prin exercițiu fizic. Această
creștere de volum a mușchilor
se asociază cu creșterea forței
musculare. 2. H m secundară
bolilor endocrine, a). Hipotiroi-
dism: sindromul Kocher-Debre-
Semelaigne asociază h m ge-
neralizată care conferă copilului
un aspect atletic; sindromul
Hoffman este un mixedem cu
fenomene miotonoide în care se
asociază h m generalizată sau
care domină în porțiunea dis-
tală a membrului inferior. Muș-
chii sînt rigizi la palpare, dar
forța musculară este diminuată.
3. H m din boli neurogene. a)
Sindrom Cornelia de Lange: h
m asociată cu tulburări moto-
181
HIPOSPADIAS
rii extrapiramidale. Sugarii par
a avea aspect atletic. Uneori h
m este localizată numai la a-
numiți mușchi (deltoid, pectoral,
abdominal, cvadriceps). b) A-
miotrofie spinală Kugelberg-We-
lander: h m rezultă prin acțiu-
nea compensatorie a unităților
motorii restante. 4. H m din
afecțiuni miogene: a) Boală
Thomsen: h m cuprinde în-
treaga musculatură a trunchiu-
lui, membrelor și masticației.
Forța musculară nu este com-
promisă dar nu corespunde vo-
lumului mărit al mușchilor, b)
Boală Duchănne: într-un anu-
mit stadiu al bolii apare h m
în ultimul stadiu al bolii, a-
ceasta se înlocuiește prin atrofie
musculară*. Se pare că h m
din această boală este condițio-
nată genetic. 5. H m „vera“
este idiopatică. Se discută au-
tonomia acestei entități. Topo-
grafia este variabilă, putînd fi
generalizată sau localizată. For-
ța musculară poate fi normală,
crescută sau scăzută (217).
HIPO,PIGMENTARE CUTANATĂ
(sin.: leucodermie). D e f. Scăderea
cantității de pigment de la ni-
velul pielii. Poate fi generaliza-
tă sau localizată, de dimensiuni
variabile. Mecanism. Scăde-
rea activității secretorii a me-
lanocitelor sau absența celule-
lor producătoare de pigment.
Etiologie: 1. Albinism: boală
transmisă genetic, autosomal re-
cesiv. Defectul constă din ab-
sența sau deficitul de tirozinază
în melanocit. Există 2 forme
clinice: o formă tirozinazo-nega-
tivă (celulele nu fabrică nici un
fel de pigment) și o formă ti-
rozinazo-pozitivă în care celule-
le au totuși o mică cantitate
de melanină, foarte diluată. Co-
pilul are părul blond deschis
pînă la alb, irisul este de un
albastru foarte deschis, există
fotofobie* și nistagmus*; subiec-
ții afectați sînt foarte sensibili
la acțiunea razelor solare, lip-
sindu-le „perdeaua41 protectoare
a melaninei. Există și albinism
parțial, care se transmite auto-
somal dominant constînd din
zone circumscrise de depigmen-
tare, în care nu sînt melanocite.
2. Vitiligo: pete depigmentate
de cele mai variate dimensiuni,
situate în zonele de tracțiune
și presiune „în jurul orificiilor14
(ochi, nas, gură, ombilic). Une-
ori, debutează după traume psi-
hice majore sau emoții; 50%
din cazuri debutează în primele
2 decade de viață. în familia
bolnavului se întîlnesc cazuri
asemănătoare. La nivelul zone-
lor depigmentate se constată
absența melaninei, datorită pier-
derii parțiale a pigmentului din
melanocitele bazilare. 3. Halou
nevus: zonă de depigmentare
apărută în jurul unui nev pig-
mentai’. 4. Sindrom Chediak-
Higashi: boală gravă, letală
înainte de 10 ani, constînd din
diluții pigmentare de diferite
grade, hepatomegalie*, hemoragii
și infecții recurente, anemie,
neutropenie. 5. Sindrom Waar-
denburg asociază h c cu sur-
ditate congenitală (2% din ca-
zurile de surditate). Se mai con-
stată sinofris*, heterocroma iri-
sului* (după vîrsta de 6 luni),
depigmentare ocazională a sprîn-
cenelor, deplasarea laterală a
caruncului lacrimal (99% din
cazuri) (228, 245, 287).
HIPOSPADIAS. Def. Anomalie
de poziție a meatului urinar
la băieți cu deschiderea orificiu-
lui uretrei pe fața ventrală a
penisului, oriunde de la gland
pînă la perineu (fig. 23, 24).
Foarte frecvent orificiul uretrei
prezintă stenoză meatală. Frec-
vența malformației este de
1/125. Mecanism. Se descriu
HIPOTENSIUNE
182
mai multe variante anatomice:
a) H balanic: meatul urinar se
găsește la baza glandului. For-
ma cea mai frecvent întîlnită,
în 85% din cazuri, b) H penian:
meatul urinar se deschide pe
Fig. 23. Hipospadias.
Fig. 24. Hipospadias.
fața ventrală a glandului. c).
H penoscrotal: meatul urinar
se deschide la rădăcina glandu-
lui, la nivelul de implantare al
scrotului d) H scrotal: deschi-
derea orificiului uretral se face
la nivelul scrotului e). H vttlvi-
form: h scrotal asociat cu o fi-
sură între cele 2 hemiscroturi,
formînd 2 burelete genitale care
acoperă glandul aplastic, care
seamănă cu un clitoris. Aspectul
extern este al unei vulve, pu-
nînd probleme de diagnostic di-
ferențial. Formele anatomice no-
tate cu b, c, d și e se asociază
cu hipoplazia feții ventrale a
penisului care determină în cur-
barea acestuia. Se asociază frec-
vent și alte malformații reno-
urinare și, în 85% din cazuri,
criptorhidie*. în cazurile în care
se asociază’ criptorhidie ' și h
scrotal, există dificultăți de diag-
nostic diferențial cu stările de
intersexualitate* (fetiță virilizată
cu hipertrofie de clitoris). E-
t i o 1 o g i e 1. Malformație con-
genitală determinată multifacto-
rial. în rîndul rudelor de gra-
dul I, h este de o—10 ori mai
frecvent. 2. Hermafroditism (in-
tersexualitate*), cînd este asociat
cu criptorhidie*. 3. Sindrom hi-
pertelorism-hipospadias. 4. Sin-
drom cerebro-hepato-renal. 5.
Sindrom Smith-Lemli-Opitz. 6.
Progestative administrate ma-
mei în timpul sarcinii. 7. Cauză
necunoscută (133, 160, 164, 190,
245, 269).
HIPOTENSIUNE ARTERIALA
(ACUTA). Def. Scăderea bruta-
lă a valorilor tensiunii arteriale
sub nivele considerate normale
pentru vîrstă, avînd drept con-
secință hipoperfuzie tisulară.
Ca și pentru hipertensiunea ar-
terială*, definirea valorilor ab-
solute ale cifrelor presiunii sis-
tolice și diastolice la copil, în-
tîmpină dificultăți din cauza de-
pendenței acestora de vîrstă
copilului. Pentru adult, cifrele
acceptate sînt de 90 mm Hg
pentru presiunea sistolică și 50
mm Hg pentru presiunea dias-
tolică. Mecanism: Sînt 2 ti-
puri de consecințe fiziopatolo-
gice ale h a : a). Scăderea per-
fuziei unor organe vitale; orga-
nismul nu suferă din cauza h
a per se, ci datorită scăderii
fluxului de sînge pe care h a
o semnifică. Hipoperfuzie tisu-
lară înseamnă metabolism celu-
lar în hipoxie, acidoză, tulbu-
rări funcționale celulare, mer-
gînd pînă la leziuni celulare ire-
versibile. b). Efectele intrării
în acțiune a mecanismelor com-
pensatorii, secundare stimulării
&83
HIPOTENSIUNE
simpatice, ca urmare a scăderii
activității baroreceptorilor. Sînt
de menționat particularitățile
circulației cerebrale. Nevoile de
oxigen ale SNC sînt constante
și fluxul sanguin cerebral tre-
buie asigurat pentru menținerea
stării de conștiență și a vieții
însăși. Vasele cerebrale nu răs-
pund la stimuli neuronali și hu-
morali, existînd un mecanism
local de autoreglare, dependent
de nevoile locale în oxigen și
de producerea de dioxid de car-
bon. Circulația cerebrală nu este
prevăzută cu alfa receptori sim-
patici și deci nu este afectată
de vasoconstricția simpaticomi-
metică produsă de eliberarea
catecolaminelor endogene, carac-
teristică stărilor de h a. Descăr-
carea de catecolamine stimulează
beta-receptorii de la nivelul ini-
mii, cu efect inotrop și crono-
trop pozitiv, ceea ce duce la
creșterea forței de contracție a
miocardului, și tahicardie*, avînd
drept obiectiv menținerea debi-
tului cardiac la nivel ridicat, cu
toată scăderea întoarcerii ve-
noase. în cadrul mecanismelor
compensatorii care intervin în
h a, circluația cerebrală și car-
diacă este „protejată", cu prețul
reducerii circulației din alte or-
gane care sînt „sacrificate" (te-
gumente și viscere, care conțin
un mare număr de alfa recep-
tori) și răspund prin vasocon-
stricție la descărcarea de cateco-
iamine. Acest fenomen este cu-
noscut sub numele de „centrali-
zarea circulației". Rinichiul
răspunde prin instalarea unei
insuficiențe renale funcționale
cu oligurie*, creșterea ureei și
creatininei și scăderea capa-
cității de concentrare a uri-
nei. Apar apoi în cascadă modi-
ficări digestive (sete vie, ulce-
rații de stress), modificări he-
matologice (tendința la sîngerare
prin activarea mecanismului de
coagulare diseminată intravas-
culară) (sîngerare anormală*),
modificări metabolice (acidoză
metabolică, scăderea pH-ului,
lactacidemie crescută, indicatori
ai hipoperfuziei tisulare, mai fi-
deli decît măsurarea tensiunii
arteriale). Cînd intervenția me-
canismelor compensatorii este
depășită, se instalează și hipo-
perfuzie cerebrală avînd drept
consecință tulburări de conștien-
ță, agitație, confuzie, comă* sau
chiar moarte. Etiologie. 1.
Șocul de orice etiologie se în-
tovărășește de h a brutală, a)
Șos hipovolemic, definit prin re-
ducerea compartimentului vas-
cular, respectiv a volumului san-
guin circulant. Caracteristică
este scăderea presiunii venoase
centrale. Apare în: lipsă de a-
port hidroelectrolitic (resimțit
mai grav la vîrstele mici, nou
născut și sugar), pierderi hidro-
electrolitice anormale prin văr-
sături, scaune diareice, poliurie*
sau sindrom urinar de pierdere
de sodiu, transpirații excesive
sau perspirație insensibilă. Nou-
născutul și sugarul suferă cel
mai mult de pe urma tulburărilor
digestive acute (toate stările de
deshidratare în care pierderea
în greutate depășește 10% se
soldează cu h a). Diabetul insi-
pid și deficitul de 21 hidroxi-
lază sînt cauze posibile dar rare
de h a. Hemoragiile externe sau
interne exteriorizate (de obicei
digestive) trebuie să reprezinte
25% din sîngele circulant pentru
a se solda cu h a. Unele afec-
țiuni chirurgicale (ocluzie intes-
tinală, volvulus), prin vărsături,
lipsă de aport și crearea unui
al treilea sector unde stagnează
lichidele și electroliții, pot ge-
nera h a, Plasmoragia după ar-
suri întinse constituie o altă
cauză de șoc hipovolemic. b) Șoc
HIPOTENSIUNE
134
endotoxinic (sin. șoc septic): a-
pare în infecții cu germeni gram
negativi (bacii coli, meningococ,
Salmonela, Shigela). H a aso-
ciată cu bacteriemie cu germenii
amintiți este considerată a fi
consecutivă acțiunii endotoxinelor
(molecule complexe, lipoproteice
și polizaharidice, conținute în
membrana peretelui celular
bacterian). Endotoxinele elibe-
rează substanțe cu acțiune vaso-
activă (bradikinine), scad rezis-
tența vasculară periferică, au
efecte deprimante asupra con-
tractilității miocardului și cresc
permeabilitatea capilară, produ-
cînd reducerea volumului circu-
lant plasmatic. în funcție de
modificările hemodinamice sînt
descrise (după Sodeman); 2 va-
rietăți de șoc endotoxinic: a)
Șoc cu debit cardiac normal sau
crescut și scăderea rezistenței
vasculare periferice. Se datorește
deschiderii șunturilor arterio-
venoase din aria splahnică
și pulmonară. Efectele adrener-
gice sînt puțin evidente. P ) Șoc
cu debit cardiac scăzut, asociat
cu rezistența vasculară perife-
rică normală sau crescută; se
datorește efectului depresiv asu-
pra miocardului al unei peptide
cunoscute sub numele de „factor
deprimant miocardic". c) Șoc ana-
filactic: reprezintă forma extre-
mă de alergie la substanțe străi-
ne organismului. Apare după
transfuzii cu sînge incompatibil,
alergie la antibiotice (penicilină),
înțepături de insecte, explorări
radiologice cu substanțe radio-
opace. Contactul antigen-anticorp
determină eliberarea masivă de
mediatori chimici, cu acțiune
vasomotorie (histamină, serotoni-
nă, bradichinină) care produc h
a brutală, prin dilatație arterio-
lară, la care se adaugă crește-
rea permeabilității capilare, care
agravează hipovolemia. Clinic
se asociază edem Quincke, bron-
hioloconstricție, urticarie. d) Șoc
cardiogen: se datorește scăderii
performanțelor miocardului, a-
vînd drept consecință scăderea
brutală a debitului cardiac prin
ineficiența bruscă a pompei
miocardului. Apare în boli se-
vere ale elementului contracții
(miocardită reumatismală, virală,
toxică), tulburări intrinseci ale
umplerii ventriculare (tahiaritmie
ventriculară, bloc complet atrio-
ventricular, bradicardie sinusală
severă apărută în cursul anes-
teziei generale) și tulburări ex-
trinseci ale umplerii ventricu-
lare (tamponadă). Tamponada
(sin. compresia cardiacă acută)
se datorește creșterii presiunii
pericardice (la peste 10 cm so-
luție salină), situație întîlnită în
pericardita constrictivă și exsu-
dativă, sau hemopericard. Este
împiedicată atît întoarcerea ve-
noasă cît și contracția sistolică
a ventriculului. Presiunea ve-
noasă centrală ajunge la 20 cm
H2O, apare puls paradoxal*. Tul-
burarea de golire ventriculară
din embolia pulmonară și mi-
xomul atrial sînt cauze rare de
h a la copil, e) Șoc neurogen:
cuprinde toate formele de șoc
în care este întrerupt contro-
lul neuronal, rezultînd scăderea
debitului sistolic și a tonusului
vascular. Se descrie h a post-
anestezică, după ingestia de bar-
biturice, imipramină, tranchili-
zante, narcotice, care produc
întreruperea controlului neuro-
nal normal. Scăderea tonusului
vasomotor se însoțește de ex-
pansiunea compartimentului vas-
cular și h a. 2. Leziuni ale ner-
vilor simpatici (parasimpaticul
poate fi afectat, dar nu este
responsabil de hipotensiune). a).
Polinevrită (diabet, porfirie). b)
Boli ale măduvei spinării, cu
185
HIPOTONIE
afectarea cordoanelor simpatice,
c) latrogen: postsimpatectomie
sau medicamentos (agenți blo-
canți ganglionari, blocanți adre-
nergici, inhibitori ai monoamino-
oxidazei, L-dopa, care au reali-
zat h a brutală. 3. Insuficiența
acută ele corticosuprarenală. 4.
Ilipotensiune posturală (ortosta-
tică). Clinica: modificările
prezentate de bolnav exprimă
exteriorizarea tulburărilor fizio-
patologice. Se apreciază culoa-
rea, temperatura și umiditatea
tegumentelor, timpul de recolo-
rare după aplicarea unei pre-
siuni asupra pielii, tensiunea ar-
terială, pulsul central și peri-
feric, diureza orară. în h a din
șocul hipovolemic tegumentele
sînt reci, marmorate și ciano-
tice, timpul de recolorare este
de peste 3 minute, venele sînt
colabate, cordul are dimensiuni
mici (radiologie), ficatul are di-
mensiuni normale, tensiunea ar-
terială sistolică scade sub 70 mm
Hg iar presiunea venoasă cen-
trală este sub 3 cm H2O. Pulsul
periferic este slab bătut sau
aproape imperceptibil, în timp
ce zgomotele cardiace sînt ex-
trem de tahicardice. Bolna-
vul are sete vie și transpiră a-
bundent, este oligurie. în șo-
cul vasomotor, tegumentele sînt
calde. în șocul cardiogen există
semne de supraîncărcare venoasă,
cu cardiomegalie* (radiologie),
turgescența jugularelor, hepato-
megalie* și presiune venoasă
centrală crescută. Toate stările
asociate cu h a sînt urgențe
(4, 91, 97, 130, 145, 213, 222, 246,
253, 259, 268, 286).
HIPOTONIE MUSCULARĂ. Def.
Tulburare a tonusului muscular
ce poate fi obiectivată prin scă-
derea rezistenței musculare la
efectuarea mișcărilor pasive, aso-
ciată cu creșterea amplitudinii
mișcărilor și scăderea consisten-
ței mușchiului la palpare. II m
se pune în evidență exclusiv
prin examen clinic. Inspecția
evidențiază că mușchiul hipoton
este lipsit de relief, palparea con-
firmă caracterul său flasc, în
timp ce în executarea mișcărilor
pasive se constată o „mare ușu-
rință“ și o amplitudine neobiș-
nuită a acestora. M e c a n i s m.
H m este caracteristică tuturor
afecțiunilor în care este interesat
arcul reflex tonigen medular
(sistemul gamamotor), fie în boli
musculare (în care este compro-
mis organul efector), fie în boli
ale sistemului nervos (măduvă
sau nervi periferici). Arcul re-
flex tonigen suferă influențe re-
glatoare ale centrilor nervoși
superiori. Astfel, reflexul este
întărit prin conexiuni cere-
beloase sau striopalidale, de
aceea afectarea acestor zone se
întovărășește de h m. Motoneu-
ronul central exercită și el in-
fluențe reglatoare (modera-
toare) asupra tonusului muscular
și de aceea afectarea acestor
zone se întovărășește de apariția
h m Clinic marile hipotonii
pot fi asimilate cu o stare pa-
ralitică; copilul este inert, pre-
zintă numai mișcări foarte rare
și limitate la extremități. Mo-
bilizarea membrelor dă senzația
unei moliciuni particulare; ridi-
cat de spate, capul va cădea
balant iar membrele vor atîrna
inerte. Medicul are senzația că
bolnavul „alunecă printre de-
gete“. Copilul cu h m a fost
comparat cu o „păpușă de cîrpă“
(engl.: floppy infantj. Scade re-
zistența pasivă la flexia și ex-
tensia articulațiilor și crește
extensibilitatea mușchilor și ten-
doanelor. Copilul își duce cu ușu-
rință piciorul în gură și face
adducția umărului dincolo de li-
nia mediană. Etiologie. A).
H m centrală: h m este
HIPOTONIE
186
asociată cu ROT vii, semnul Ba-
binski*, clonus*; nu există atrofii
musculare. 1. Afecțiuni di-
fuze ale SNC. a) Paralizii
cerebrale: în antecedentele co-
pilului se notează prematuritate,
hemoragie meningo-cerebrală la
naștere, reflex Moro slab sau
absent, în perioada neonatală
dificultăți la supt. H m poate
debuta de la naștere, precedînd
hemiplegia spastică (hipertonie
musculară*) sau realizînd diple-
gia atonă, asociată cu deficit
mental, b) Sindrom hipoton-hi-
pokinetic din disfuncția cere-
brală minimă*. 2. Afecțiuni ce-
rebrale acute: anoxie severă
și prelungită, hemoragie cere-
brală, neuroinfecții (menin-
gite, encefalite). H m este un
semn clinic important în me-
ningita nou-născutului și suga-
rului mic. 3. Boli genetice: tri-
somie 21, sindrom Prader-Willi
(obezitate*). 4. Boli degenerativ-
metabolice: sindrom cerebro-he-
pato-renal, sindrom oculo-ce-
rebro-renal (Lowe), sfingolipi-
doze. 5. Cauze toxice: hiper-
bilirubinemia, care se va însoți
de icter nuclear (h m la debut)
(icter*), supradozare de fenobar-
bital sau sulfat de magneziu. 6.
H m asociată cu sindrom cere-
belos (ataxie*). 7. H m asociată
cu coree (mișcare involuntară*).
B). H m periferică: apare
în boli neuromusculare (leziunea
este situată în neuronii coar-
nelor anterioare ale măduvei, la
nervii periferici sau la mușchi).
ROT sînt diminuate sau absente,
reflexul cutanat plantar se face
în flexie, se asociază scăderea
forței musculare și atrofie mus-
culară*. Cauzele miopatice vor
fi deosebite de cele neurogene
prin dozarea fosfocreatinkinazei
și aldolazei, prin EMG și biop-
sie musculară. 1. Boli ale neu-
ronului motor medular. Boli de-
generative: a) Boala Werdnig-
Hoffmann (atrofie musculară
progresivă infantilă), se trans-
mite autosomal recesiv cu o in-
cidență de 1/20 000 de nașteri;
este de etiologie necunoscută. Se
datorește leziunii degenerative a
motoneuronului din coarnele an-
terioare. Debutul este precoce (în
jurul vîrstei de 4—6 luni) cu
h proximală a membrelor, scă-
derea forței musculare și tulbu-
rări de supt; sînt afectați apoi
și ceilalți mușchi, în special cei
ai musculaturii paravertebrale
și apoi și mușchii intercostali
(atunci se instalează tulburări de
respirație). Dezvoltarea mentală
este normală. Copiii decedează
prin infecții respiratorii pînă
îa vîrstă de 2 ani. Boala Oppen-
heimer (descrisă clasic ca o
formă clinică a precedentei) nu
pare a avea identitate clinică,
b) Boala Kugelberg-Welander
(amiotrofie spinală progresivă
de tip juvenil) debutează în a
doua decadă de viață, cu simpto-
matologie pseudomiopatică și
h m. Boli inflamatorii: poliomie-
lită anterioară acută (paralizie*),
2. Boli ale nervilor periferici
a) Polinevrită. b) Poliradiculone-
vrită Guillain-Barrc. c) Disau-
tonomie familială (boala Riley-
Day): se transmite autosomal
recesiv și se datorește deficien-
ței de dopamin beta hidroxilază.
Clinic se caracterizează prin h
m, febră, perspirație cutanată
accentuată, hipersalivație și la-
bilitate emoțională. 3. Boli ale
joncțiunii neuro-musculare (pa-
ralizie*): miastenie. 4. Boli mus-
culare: a) Distrofia musculară
progresivă (DMP) asociază h m
cu atrofie musculară* și scăde-
rea forței musculare. ROT dimi-
nua progresiv pînă la dispariție.
Sînt un grup de afecțiuni dege-
nerative ale mușchilor striați,
determinate genetic și foarte
187
HIPOTONIE
heterogene etiologic. Cea mai
frecventă este DMP, forma X-lin-
kată Duchennej care apare
exclusiv la băieți, debutează
între 3—5 ani, cu interesarea
simetrică și progresivă a mus-
culaturii centurii pelviene, sem-
nul Gowers* pozitiv, lordoză exa-
gerată, mers de rață (mers, ano-
malii*). b) Miotonie*. c) Distro-
fic musculară primitivă cu două
tipuri anatomo-clinice particula-
re: miopatia centro-nucleară
(central core disease) în care
biopsia musculară evidențiază în
centrul fibrelor musculare dezor-
ganizare miofibrilară și depopu-
lare mitocondrială limitată; ne-
malin- miopatie în care pot fi
distinse al examenul microsco-
pic al fibrei musculare forma-
țiuni în bastonașe, dispuse în
palisadă sau în spirală, consi-
derate o modalitate reactivă
particulară a benzilor Z. d) Gli-
cogeneza tip II Pompe asociază
h m cardiomegalie*, hepatome-
galie*. Se datorește acumulării
excesive de glicogen la nivelul
mușchilor striați și la nivelul
miocardului. Pentru diagnosticul
diferențial al h m periferice,
vezi tabelul XIV. C H m
tranzitorii, benigne. 1.
Nou-născutul cu h m exces de
medicamente sedativ-analgetice
administrate mamei în timpul
travaliului. 2. H m fiziologică
a sugarului de 6—8 luni (care
nu atinge niciodată intensi-
tatea h m descrise anterior), cu
examene clinice și paraclinice
normale. Este o etapă tranzitorie
în evoluția normală a tonusului
muscular. 3. H m din bolile
sistemice: malnutriție, celiakie,
rahitism. 4. H m benignă con-
genitală Walton nu poate fi în-
cadrată în nici una din catego-
riile precedei te. Diagnosticul
este de exclude, e. Mișcările sînt
mai lente, ROT diminuate (nici-
Tabel XIV
Hipotonia periferică, diagnostic diferențial
(după Fanner T.W., modificat)
Semne clinice și de laborator	Bolile motoneu- ronului	Bolile nervilor periferici	Boli musculare
Sediul	Proximal	Distal	Proximal și axial
ROT	Absente	Absente	Dispar tardiv
Fascicula! ii	Prezente, carac- teristice	Prezente uneori	Absente
Proteinorahie	Crescut sau nor- mal	Normal sau crescut	Normal
Modificări EMG	Neurop atice	;	| Neuropatice 1 ..	xvliopatice
hipotrofie
188
odată absente), examenele de
laborator (inclusiv biopsia) nu
dau date certe. Unii autori o
consideră identică cu boala
Oppenheimer (h m centrală). Se
pare că se datorește unei în-
tîrzieri în mielinizarea circuitului
gama. 5. Crize hipotonice (con-
vulsie*, forme clinice) (78, 96,
125, 197, 206, 217, 252, 269).
HIPOTROFIE STATURO-PON-
DERALÂ creștere nesatisfăcă-
toare*.
HIPOXIE LA NAȘTERE asfixie
la naștere*.
HIPPUS PUPILAR (sin. puls pu-
pilar). Def.: Alternanța de con-
tracții și dilatații ale pupilei
(mioză* alternînd cu midriază)*.
Mecanism: mioză*; midriază*.
Etiologie. Fiziologic: miș-
cări neregulate ale irisului de
foarte mică amplitudine, adesea
abia perceptibile, la examinarea
cu ochiul liber. Patologic:
exagerarea amplitudinii și frec-
venței normale a mișcărilor iri-
sului. Diferența dintre aceste
forme se poate face numai prin
explorări pupilometrice. a) H
respirator: h p caracterizat prin
contracția pupilei în expir și
dilatația pupilei în inspir, b) H
circzdator apare în insuficiența
aortică. Micșorarea diametrelor
pupilei în sistolă și dilatarea lor
în diastolă (sin.: semn Landolfi*)
(67, 241).
HIRSUTISM. Def.: 1. Dispoziție
masculină a părului la femei
sau exagerarea pilozității nor-
male a părului la bărbat, (defi-
niție generală). 2. Dispoziție de
tip adult a părului la copil (de-
finiție pediatrică). Se va deose-
bi de hipertrichoză* și de viri-
lizare (care comportă în plus
semne de impregnare androge-
nică). Mecanism: acțiunea
hormonilor androgeni la nivelul
complexelor pilo-sebacee. Hor-
monii androgeni pot fi de ori-
gină testiculară, suprarenală sau
provin din tumori care conțin
celule secretoare de hormoni
androgeni. Etiologie. 1. Pu-
bertate precoce la băieți*. 2. Pu-
bertate precoce la fete*. 3. Pse-
udopubertate precoce la băieți:
a). Tumori sau hiperplazie a
glandelor suprarenale, b) Tera-
toame care conțin țesut supra-
renal secretor de androgeni.
c). latrogen: administrare de
steroizi anabolizanți sau de hor-
moni androgeni pentru stimu-
larea creșterii. 4. Pseudopuber-
tate precoce la fete. a). Hiper-
plazie congenitală de suprarenală
sau tumori virilizante de supra-
renală. b). Tumori ovariene vi-
rilizante (arrenoblastom). c). Te-
ratoame producătoare de andro-
geni. d). Hiperproducție de an-
drogeni suprarenali prin hiper-
plazia glandei (164, 228, 255).
ICTER. Def.: Colorație galbe-
nă a tegumentelor și sclerelor,
consecutiv impregnării acestora cu
pigmenți biliari. Bilirubina seiică
crește la peste 2 mg^/o. Carote-
nodermia și colorația galbenă a
sclerelor după atebrină vor fi
diferențiate de i. Mecanism.
Bilirubina este produsul final de
metabolism al hemului, care par-
curge un lanț lung de transfor-
mări enzimatice și oxidoreducă-
toare care au loc în sistemul
reticulo-endotelial, în hepatocit
sau în lumenul intestinal. Inter-
ceptarea oricăreia dintre etapele
metabolice ale bilirubinei se
poate solda cu apariția i. Dato-
rită unor trăsături morfo-funcțio-
nale specifice ficatului nou-năs-
cutului, metabolismul bilirubinei
are anumite particularități la
această vîrstă, ceea ce face po-
sibilă apariția cu ușurință a i
în perioada neonatală. Creșterea
bilirubinei neconjugate se reali-
zează în procesele patologice
care conduc la un aport crescut
de bilirubină spre celula hepa-
tică (hemoliză) sau în prezența
unor deficite enzimatice hepati-
ce (congenitale sau dobîndite),
care tulbură glicuronoconjugarea.
Creșterea bilirubinei conjugate
se produce în bolile celulei he-
patice care interceptează elimi-
narea bilirubinei din hepatocit
și în tulburări ale circulației
bilei la nivelul arborelui biliar
(colestază). Etiologie, după
vîrstă. I. No u-n ă s c u t și
sugarul mic. A). I cu hi-
perbilirubinemie neconjugată.
1. I. comun al nou-născutului
(„fiziologic") este cea mai frec-
ventă cauză de i neonatal. Con-
centrația serică a bilirubinei
depășește rar 6—7 mg% (ni-
ciodată peste 12 mg%), debu-
tează în a 2-a și a 3-a zi (nu
înainte de 36 de ore) și dispare
după 8—10 zile. Prematuritatea,
hipoxia și acidoza pot agrava sau
prelungi durata acestui i. Cauza
principală este deficitul tranzi-
tor al glicuronil-transferazei din
perioada neonatală. Creșterea
neonatală a bilirubinei neconju-
gate la valori de peste 18—
20 mg% este periculoasă, din
cauza capacității acesteia de a
traversa bariera hematoencefa-
lică și de a se depune la nivelul
substanței cerebrale (nudei de
la bază) generînd i nuclear
(germ. Kernickterus) 2. I prin
hiperproducție de bilirubină. a).
Hemoliză de orice cauză sur-
venită în perioada neonatală se
soldează cu sindrom ictero-ane-
mic. a) Izoimunizarea Rh. a-
pare la al doilea sau următorii
copii ai unei mame Rh negative
(tatăl biologic Rh pozitiv). I
intens, cu debut în primele 24
de ore, hepatosplenomegalie,
anemie hemolitică progresivă
(poate atinge 1 milion de he-
matii/mmc), eritroblastoză, test
Coombs pozitiv, anticorpi anti-
ICTER

Rh la mamă în titru de peste
1/64; în cordonul ombilical, Hb
este sub 13,5 g°/o iar bilirubina
crește peste 3 mg%. P) Izoimu-
nizarea ABO poate apărea de la
primul născut. I debutează în
primele 24—48 de ore. Mama
are grup sanguin 0, copilul are
grup sanguin A sau B. Icterul
și anemia sînt mai puțin severe
ca în cazul precedent. Testul
Coombs este pozitiv numai la
10% din cazuri; se decelează an-
ticorpi imuni anti A (respectiv
anti B) la mamă. (Tabel XVI.)
Y). Deficit de G6—PD eritrocitar.
I hemolitic indus de unele me-
dicamente (vitamina K hidroso-
lubilă), sau naftalină. în 50%
din cazuri agentul declanșator
al hemolizei nu poate fi iden-
tificat. 3). Cauze rare de hemoliză
la nou-născut: sferocitoză con-
genitală, hemoglobinopatii, alte
enzimopatii eritrocitare. b). Hi-
per producție de bilirubina din
hematoame uriașe, posttrauma-
tism obstetrical. 3. I prin tulbu-
rarea transportului de bilirubină
in ser: crește bilirubina „liberă*,
nelegată de albumina transpor-
toare. Bilirubina poate fi „lu-
xată* din sediile de fixare de
pe molecula de albumină de că-
tre unele medicamente (aspirină,
sulfonamidă). Albumina serică
poate fi „inaccesibilă* bilirubinei
în prezența unei concentrații
serice crescute de acizi grași li-
beri (după perfuzii cu emulsii
de lipide la nou-născut). Hipo-
proteinemia datorită prematuri-
tății „oferă* puține sedii de
transport pentru bilirubina in-
directă. 4. I. prin tulburarea de
pătrundere a bilirubinei în he-
patocit. Orice cauză care com-
promite perfuzia sinusoidelor
hepatice scade captarea biliru-
binei de către hepatocit. a).
Persistența canalului arterial
la nou-născuții cu detresă res-
piratorie face ca o parte din
sîngele portal să scurtcircuite-
ze sinusoidele hepatice), b). Sin-
drom Gilbert: icter familial, ne-
hemolitic, transmis autosomal-
dominant. Hiperbilirubinemia
neconjugată nu depășește 6 mg%.
S-ar datora unui deficit de cap-
tare a bilirubinei de către celu-
la hepatică, prin deficiența con-
genitală a proteinelor transpor-
toare Y și Z. 5. I prin tulbura-
rea glicuronocoTijugării hepatice
(ictere cu bilirubina neconjugată
crescută, fără semne de hemo-
liză). a) Sindrom Crigler-Najjar
(tip Arias I) este o cauză extrem
de rară de i. Boala se transmite
autosomal-recesiv. Se caracteri-
zează prin absența congenitală
a glicuroniltransferazei, i nu-
clear. b). 1 tip Arias II: transmi-
tere autosomal-dominantă; defi-
cit parțial de glicuronil-transfe-
rază. Evoluție favorabilă sub
fenobarbital (inductor enzima-
tic). c). I prin steroid din laptele
de femeie: apare la 1% din nou-
născuții alimentați natural. De-
but în a 6-a a 8-a zi, cedează
la sistarea alimentației materne
sau la cîteva săptămîni după
naștere. Se datorește unui ste-
roid (3 alfa-20 beta-pregnandiol)
existent în secreția lactată a u-
nor femei, substanță care inhi-
bă conjugarea hepatică a biliru-
binei la nou-născut. d). Sindrom
Lucey-Driscoll: sindrom icteric
familial, tranzitor, datorat pre-
zenței în serul mamei și al co-
pilului al unui inhibitor poten-
țial al glicuronoconjugării trans-
mis transplacentar. e). I din
stări hipoglicemice: glucoza este
necesară sintezei acidului glicu-
ronic, indispensabil glicuronocon-
jugării. Copiii mamelor diabe-
tice sau bolnavii cu galactoze-
mie dezvoltă hipoglicemie, care
explică hiperbilirubinemia a-
cestor cazuri. Hipoglicemia crește
191
ICTER
și nivelele de epinefrină și glu-
cagon, care ar produce stimula-
rea catabolismului hemului, f).
I din hipotiroidia congenitală
este o cauză rară. g). I din ob-
strucție intestinală cu stază (a-
trezie ileală, boală Hirschsprung):
se favorizează circulația entero-
hepatică, crescînd aportul de
bilirubină indirectă la ficat. B).
I cu hiperbilirubine-
m i e mixtă. Bilirubină conju-
gată este un marker de afectare
hepato-biliară. Cu mici excepții,
hiperbilirubinemia conjugată din
perioada neonatală se asociază
colestazei (urini hipercrome, sca-
une decolorate, pigmenți biliari
prezenți în urină, hiperlipemie,
hipercolesterolemie, creșterea fos-
fatazelor alcaline). 1. 1 colesta-
tic idiopatic (sin.: hepatită neo-
natală): cuprinde toate i coles-
tatice hepatocelulare ale perioa-
dei neonatale, de etiologie necu-
noscută. Este un sindrom coles-
tatic apărut în primele 4 luni
de viață, reprezentînd probabil
un mod particular de reacție al
ficatului nou-născutului la noxe
variate. Nu are individualitate
clinică și nici biologică (probele
de disproteinemie, transamina-
zele, electroforeza pot fi neca-
racteristic modificate). S-a de-
monstrat creșterea alfa-feto-
proteinei la peste 40 gg/ml, ci-
fră ce pledează pentru diagnosti-
cul de hepatită neonatală la su-
garul sub vîrstă de 4 luni. Răs-
punde favorabil la terapia cu
cortizon (test de diagnostic). 2.
I colestatic idiopatic ductal (sin.:
atrezie biliară extrahepatică).
Se datorește ocluziei congenita-
le a principalelor ramuri ale ar-
borelui biliar. Aspectul clinic
poate fi foarte asemănător cu
al formei precedente și constă
din sindrom colestatic cu debut
neonatal, cu evoluție progresivă.
Diferențierea clinică și biochimi-
că de hepatita neonatală este
uneori imposibilă. Alfa-feto-pro-
teina nu depășește 10 p. g/ml,
crește 5-nucleotidaza. Date mai
sigure se obțin cu testul cu
roz bengal mareat cu I131, eventual
colangiografie intraoperatorie (în
dubiu de diagnostic, se va tem-
poriza pînă la vîrstă de 4 luni).
Doar 5% din cazuri se pot re-
zolva chirurgical; 95% sînt ino-
perabile, cu evoluție progresivă
spre ciroză biliară și atrepsie.
Concepția modernă consideră
că hepatita neonatală și atrezia
biliară extrahepatică sînt răs-
punsuri patologice diferite ale
ficatului fetal la o cauză comu-
nă — probabil virală. 3. Coles-
tază familială recurentă benig-
nă. Reprezintă cazuri rare, care
realizează două tipuri de i: cauză
hepatocelulară (insuficiența pri-
mară de secreție a bilei) și de-
ficit excretor la canaliculeîe bi-
liare (disrupția drenajului lim-
fatic hepatic). 4. I congenital
necolestatic. a) Sindromul Dubin-
Johnson este cea mai frecventă
entitate familială cu i. Se trans-
mite autosomal-dominant și se
caracterizează prin hiperbilirubi-
nemie conjugată cu valori me-
dii, asociată cu întîrzierea eli-
minării BSP, fără senine de co-
lestază. Biopsia hepatică demon-
strează existența unui pigment
brun-închis la nivelul celulei
hepatice. Este un defect selec-
tiv de transport al bilirubinei
de la polul biliar al celulei he-
patice. b). Sindromul Rotor rea-
lizează un aspect clinic asemă-
nător, dar cu histologie hepa-
tică normală. Sînt autori care
consideră că ambele entități sînt
forme diferite ale aceleași boli.
5.	Colestază hepatocelulară de
cauză infecțioasă: realizează cli-
nic un sindrom identic cu cel
al hepatitei neonatale, cu deo-
sebirea că în aceste cazuri se
ICTER
192
poate demonstra etiologia infec-
țioasă. a) Hepatită virală B: se
datorește transmiterii verticale
a virusului hepatic (de la ma-
mă la făt). Dacă mama are he-
patită B în primele luni de sar-
cină, copilul nu dezvoltă anti-
genemie cronică (se transmit și
anticorpii anti HBs, care previn
multiplicarea virusului). Dacă
mama are hepatită în ultimul
trimestru al sarcinii, 60—70%
din copiii acestor mame devin
purtători de AgHBs. Mamele
purtătoare asimptomatice trans-
mit antigenul în procent de 40—
67%. O parte din acești sugari
dezvoltă hepatită acută colesta-
tică după o incubație medie de
103 zile după naștere, alții dez-
voltă o hepatită cronică „d’em-
ble“, iar o parte devin purtă-
tori cronici de AgHBs (de care,
în timp, reușesc să se debara-
seze). b). Hepatita virală A la
nou-născut este greu de demon-
strat, neexistînd un marker se-
ric. Transmiterea verticală nu
s-a putut documenta, c) Alte
infecții cum sînt: BIC, toxo-
plasmoza, rubeolă congenitală,
luesul, se pot transmite trans-
placentar. Diagnosticul clinic
este sugerat de existența unor
anomalii congenitale asociate
(cardice, oculare), manifestări
cutanate (purpură), afectare neu-
rologică (microcefalie, corioreti-
nită). Diagnosticul de laborator
se face prin culturi de virusuri,
dovedirea creșterii hemaglutini-
nelor și hiper-IgM la nou-năs-
cut (semne de infecție intrau-
texină); 15% din cazuri evolu-
ează spre ciroză, d). Septicemia,
neonatală, în special cea cu punct
de plecare pielonefrita și abce-
sul hepatic (post-cateterîzare om-
bilicală), are particularitatea că
realizează un i colestatic greu
de distins de colestazele de alte
etiologii ale acestei vîrste. I de-
butează după vîrstă de 4 zile,
într-un context de boală infec-
țioasă gravă, cu hemoculturi po-
zitive. 6. Colestaza hepatocelula-
ră de cauză metabolică. Sînt
încadrate aici cauze foarte rare
de deficite enzimatice congeni-
tale care se soldează cu produ-
cerea și acumularea de substan-
țe hepatotoxice, care conduc la
necroză hepatocelulară, colestaza
evoluînd progresiv spre insufici-
ența hepatică și ciroză. Astfel
sînt: galactozemia (deficit de u-
ridil-transferază), tirozinemia
(deficit de tirozin-transaminază),
intoleranța ereditară la fructo-
ză (deficit de aldolază), glicoge-
noza tip IV (deficit de amilo
1,4—1,6 transglucozidază). a) De-
ficit de alfa 1-antitripsină: de-
fect genetic al glucoproteinelor.
Se caracterizează prin activita-
tea serică scăzută a unui pro-
teazo-inhibitor. Clinic se mani-
festă cu colestaza și hepatosple-
nomegalie, dar expresia clinică
a bolii hepatice este incompletă
și neregulată. Se acceptă că pro-
teaze de origină placentară, in-
testinală sau bacteriană, trec
prin circulația portală și afec-
tează celula hepatică, în absența
alfa-1 antitripsinei, care să le
neutralizeze acțiunea. Electrofo-
retic: absența alfa 1-globulinelor.
Scade alfa 1-antitripsina serică
și activitatea de inhibitor a trip-
sinei. b). Mucoviscidoza realizea-
ză uneori colestază ductală la
nou-născut. Dopuri de mucus de
o vîscozitate anormală obstru-
ează căile biliare, conducînd la
sindrom colestatic. Fibroză bilia-
ră focală, caracteristică bolii,
poate evolua spre ciroză. 7. Co-
lestază iatrogenă. a). Colestaza
produsă de unele medicamente
și substanțe chimice se datoreș-
te imaturității celulei hepatice
de a metaboliza medicamentele.
193
ICTER
Acestea pot acționa toxic sau
idiosincrazic. Poate apărea i după
clorpromazină, eritromicină, o-
leandomicină, rifampicină. b).
Colestaza clin alimentația paren-
terală se dezvoltă la copiii cu
aport oral minim, datorită defi-
cienței de stimulare gastrointes-
tinală a fluxului biliar postca-
nalicular, prin eliberarea duo-
denală de secretină. Distensia
stomacului și a duodenului ar
favoriza fluxul biliar. Produsul
Intralipicl administrat în per-
fuzie la nou-născut, ar produce
o tulburare de transport a bili-
rubinei. II. I la preșcolari
și școlari. 1. I infecțioase
reprezintă eventualitatea cea
mai frecventă. Hepatita acută
virală produce cel mai mare pro-
cent de i la această vîrstă. Poate
fi produsă de 2 tipuri distincte
de virusuri: a). Hepatita de tip
A, hepatită acută infecțioasă,
(cu incubație scurtă), este cea
mai frecventă la vîrstă copilă-
riei (60—80% din cazuri). Calea
de infectare este fecal-orală, in-
cubația este de 15—50 de zile.
Bolnavul prezintă în debut fe-
bră*, anorexie*, vărsături sau un
aspect pseudogripal. în 3—4 zile
se instalează i hepatocelular cu
creșterea ambelor fracțiuni ale
bilirubinei (predominent cea di-
rectă), cu durată de 3—5 săp-
tămîni, hepatomegalie*, creșterea
TGO și TGP (1—3 săptămîni).
Există și forme anicterice. b).
Hepatita de tip B, hepatita se-
rică, (cu incubație lungă). Anti-
genul Australia (AgHBs) este
considerat marker-ul virusului
hepatic B. Calea de infectare
este parenterală și orală. Incu-
bația este de 40—180 de zile.
Debutul clinic este insidios,
uneori asimptomatic pînă la
apariția i. Semnele digestive au
o intensitate moderată, se no-
tează semne extradigestive (ar-
tralgie*, rash, prurit*); i cu urini
hipererome și scaune decolorate,
hepatomegalie. Biochimic: sin-
drom de citoliză sindrom infla-
mator, sindrom colestatic, AgHBs
pozitiv în faza acută, c). Mo-
nonucleoza infecțioasă dă ocazio-
nal i. Agentul incriminat este
virusul Epstein-Barr. Incubația
este variabilă, de 11—60 zile.
Debut cu febră prelungită, dis-
fagie* (angină acută), adenopatii
cervicale, hepatosplenomegalie,
rash (10—20%). Diagnosticul se
susține pe leucocitoză cu limfo-
citoză, 10—25% limfocite atipice
(monocitoide). Reacția Paul-Bu-
nell-Hăngănuțiu este pozitivă la
titru de peste 1/160 (anticorpi he-
terofili). d). Leptospirozele. Cea
mai cunoscută este forma icte-
ro-hemoragică (boala Weil-Vasi-
liev). Agentul patogen este
Leptospira icterohemorrhagiae. A-
fecțiunea este foarte rară. îm-
bolnăvirile au loc în special
vara, cînd copiii fac baie în
ape infectate cu dejecțiile anima-
lelor bolnave. Clinic, evoluție bi-
fazică cu i, exantem hemoragie,
dureri musculare, cefalee, con-
junctivită, febră. Bolnavul are de
asemenea anemie, trombocitope-
nie, hematurie*, proteinurie, azo-
temie. Diagnosticul de certitu-
dine este diagnosticul la labo-
rator. Leptospirele se găsesc în
sînge înainte de apariția icte-
rului, în urină și LCR a 8-a
a 10-a zi; aglutininele și lizi-
nele apar în ser după prima
săptămînă. Serodiagnosticul este
pozitiv la titru peste 1/800. 2. I
din hepatopatiile cronice, a). Hi-
perbilirubinemia posthepatitică
este considerată o sechelă a he-
patitei acute virale, ce poate
dura luni sau ani. Clinic,
se caracterizează prin pusee ic-
terice sau subicterice, ficat de
volum normal. Biologic: hiperbi-
lirubinemie mixtă cu teste de
INCONTINENȚA
194
citoliză și teste de labilitate se-
rică negativă; eventual retenție
de BSP. b). Hiperbilirubinemia
din hepatita cronică. Sindromul
este inclus în stările posthepa-
titice. Nu se acceptă diagnosticul
de hepatită cronică la mai puțin
de 1 an de la episodul acut. Ur-
mează după 7,5%—15% din he-
patitele virale cu virus B, uneori
formelor anicterice. I este o ma-
nifestare rară a hepatitei cro-
nice. Poate avea aspect de i
recurent, excepțional de i cole-
static. Asociază hepatomegalie*,
sindrom dispeptic, fatigabilitate.
Biologic: semne de hepatită cro-
nică agresivă. 3. 1 hemolitic. Se
asociază crizelor hemolitice din
anemia sferocitară congenitală,
talasemie, anemii hemolitice do-
bîndite (Lederer Brill). Apare i
cu predominența bilirubinei in-
directe, semne de hemoliză (a-
nemie brutală, severă, reticulo-
citoză) splenomegalie*, urini
normal colorate. 4. I toxic-medi-
camentos. I toxic se datorește
introducerii accidentale în orga-
nism, (rar voluntar) a unor
substanțe cu acțiune hepatoto-
xică. Uneori, apare prin supra-
dozarea unor medicamente sau
chiar ca acțiune adversă a unor
medicamente administrate în do-
ze terapeutice. I poate apărea fie
prin necroză celulară hepatică
(asociat cu fenomene de insufi-
ciență hepatică acută) fie se-
cundar unui sindrom colestatic
(mecanism alergic). Evoluția
este în general favorabilă la sis-
tarea administrării substanței,
cu restitutio ad integrum. Mor-
talitatea medie de 5% se ridică
la 50% în intoxicațiile cu ciu-
perci otrăvitoare. Substanțe chi-
mice și medicamente care pot
produce i sînt: a) analgezice,
antipiretice și antireumatice:
acid acetilsalicilic, indometacin,
fenilbutazona, probenecid; b) a-
nestezice: ciclopropan, cloroform,
cloralhidrat, halotan; c) anti-
biotice și chimioterapice: cloram-
fenicol, clortetraciclină, eritromi-
cină, etionamidă, HIN, nitrofu-
rantoin, novobiocină, oxitetraci-
clină, PAS, rifampicină, sulfa-
tiazol, trioleandomicină, vancomi-
cină; d) anticonvulsivante: di-
fenilhidantoină, fenobarbital, tri-
menadionă; e) citotoxice și imu-
nosupresive: azot-muștar, cloram-
bucil, imuran, 6-mercaptopurină,
metotrexat, tio-tepa; f) ciuperci:
Amanita Phalloides, Gyromitra
Esculenta, Entolome Livide, g)
Hipoglicemiante: biguanidă, tol-
butamidă. h). Hormoni: contra-
ceptive orale, dianabol, metiltes-
tosteron, progesteron, progestati-
ve. i) Medicamente psihotrope:
amfetamină, clorpromazină, imi-
pramină, meprobamat, tioridazi-
na. g) Toxice industriale sau
accidentale: acid acetic, acid
nicotinic, acid picric, alcaloizi de
Senecio, anilină, trioxidul de ar-
sen (șoricioaica), clornaftalină,
cupru, DDT, dinitrobenzen, di-
nitrocrezol, fosfor, formadelhidă,
mangan, mercur, tetraclorură
de carbon, toluen, trinitrotoluen.
(7, 8, 33, 37, 54, 66, 72, 132, 172,
177, 188, 202, 211, 218, 220, 234,
240).
INCONTINENȚA MATERIILOR
FECALE. Def. Absența contro-
lului conștient al defecării (actul
conștient al golirii intestinului).
Mecanism: continența fecală
reprezintă capacitatea de a con-
trola voluntar defecarea (act
reflex). Continența se realizează
prin contracția voluntară a sfinc-
terului extern și a mușchiului
pubo-rectal și poate fi astfel
menținută atît timp cît presiu-
nea anorectală depășește presiu-
nea propulsivă din rectul infe-
rior. Leziuni nervoase (simpatice,
parasimpatice) sau ale nervilor
sacrați, ca și afectarea sfincteru-
195
INTERSEXUALITATE
lai rectal extern se asociază cu
i m f. Etiologie: 1. Imper-
forație anală operată (datorită
inervației defectuoase a sfincte-
rului anal extern). 2. Boli ner-
voase congenitale: mielodispla-
zie, mielomeningocel lombosacrat,
agenezie sacrată, siringomielie.
3. Infecții: poliomielită anteri-
oară acută, inielită transversă,
morb Pott. 4. Tumori: teratom
sau lipom al cozii de cal, chist
dermoid sau teratom sacrococci-
gian, tumori medulare (ependi-
mom, neurofibrom). 5. Trauma-
tisme medulare. 6. Cauze vascu-
lare: hematomielie, malformații
vasculare ale măduvei. (228, 252).
incontinență urinară.
Def.: Micțiune anormală, invo-
luntară și inconștientă. Meca-
nism. Micțiunea este inițiată
prin excitarea fibrelor parasim-
patice, de către vezica destinsă.
Se comandă contracția detruso-
rului și relaxarea sfincterului
intern, Sfincterul striat extern
este supus unui control corti-
cal, al cărui centru se află în
1/3 superioară a ariei frontale
ascendente. Astfel, declanșarea
micțiunii este supusă voinței,
fiind un act conștient începînd
cu al doilea an de viață. Rolul
fibrelor simpatice în reflexul
normal al micțiunii este necu-
noscut. Se descrie i u adevărată
în care urina se pierde pică-
tură cu picătură, pe măsură ce
se acumulează în vezică. Se în-
tîlnește în paraliziile sfincteru-
lui vezical, din leziunile mădu-
vei caudale sau ale cozii de cal.
1 u falsă este sinonimă cu uri-
narea prin supraplin. Apare în
leziuni urinare obstructive joase
(disurie*). Vezica urinară plină și
supradestinsă, lasă să-i „scape“
mici cantități de urină pe care
nu le mai poate reține, presiu-
nea intravezicală crescută for-
țînd obstacolul anatomic care se
opune evacuării urinare normale.
Ambele variante presupun le-
ziuni organice iar micțiunea
este anormală: în prima even-
tualitate, micțiunea se de-
clanșează înainte ca distensia
vezicală să fi avut loc, la pri-
mele picături de urină ajunse
în vezică. în a doua variantă,
la sfîrșitul micțiunii involuntare,
vezica urinară este destinsă și
plină, realizînd glob vezical.
Etiologie: A). Cauze ner-
voase medulare. 1. Boli
nervoase congenitale care reali-
zează vezica neurogenă: mielo-
displazie, mielo-meningocel lom-
bosacrat, spina bifidă, disrafie
spinală. 2. Infecții: cistite, mie-
lită transversă, poliomielită ante-
rioară acută, morb Pott. 3. Tu-
mori medulare: teratom sau li-
pom al cozii de cal, chist der-
moid sau teratom sacrococcigian,
ependimom medular. 4. Trauma-
tisme medulare: fractura coloa-
nei vertebrale, leziuni traumatice
ale măduvei terminale sau ale
cozii de cal. 5. Cauze vasculare:
malformații vasculare medulare.
B). Cauze vezic o-u r e t r a-
le: leziuni urinare obstructive
joase (disurie), asociate cu infec-
ția căilor urinare. C). Cauze
metabolice asociate cu po-
liurie*: diabet zaharat, diabet
insipid, insuficiență renală cro-
nică. D). S t r e s s (rîs, plîns,
frică, tuse). I u în aceste cazuri
presupune leziuni periferice ale
mușchiului detrusor sau ale pe-
rineului (228, 252).
INTERSEXUALITATE. Def.: Si-
tuație clinică în care există dis-
cordanță între sexul cromozo-
mic, cromatinian, gonadic și
genital. Determinarea exactă a
sexului întîmpină dificultăți în
cazurile de ambiguitate a orga-
nelor genitale externe. Stabili-
rea exactă a sexului nou născu-
tului este de extremă impor-
INTERSEXUALITATE
196
tanță pentru întocmirea actelor
de stare civilă. Pentru viața
psihosocială, determinarea sexu-
lui are imporanță după vîrstă
de 2 ani (pînă atunci, „compor-
tamentul“ este unisex). Părinții
trebuie să cunoască sexul copi-
lului lor chiar de la naștere,
pentru evitarea unor reacții psi-
hologice nedorite. Mecanism:
1. Aberații cromozomiale (mo-
dificări de cariotip: de obi-
cei mozaic, cel mai frecvent
45X/46XY). 2. Tulburare de di-
ferențiere sexuală în timpul vieții
intrauterine (cariotip normal).
Forme clinice. 1. Pseudo-
hermafroditisin feminin (virili-
zare excesivă, clitoris hipertro-
fiat, fuziune labioscrotală, cario-
tip XX, gonada fiind ovarul).
2. Pseudohermafroditism mascu-
lin (organe genitale externe in-
complet masculinizate sau ambi-
gui, cariotip XY, gonada fiind tes-
ticulul). 3. Hermafroditism ade-
vărat: existența simultană la ace-
lași individ, a gonadelor duble
(ovar și testicul), ceea ce induce
fenotip bisexuat. De obicei co-
pilul este înregistrat ca fiind de
sex masculin, organele genitale
externe avînd aspect virilizat.
Diagnosticul pozitiv tre-
buie să deosebească copiii de sex
feminin cu organe genitale ex-
terne virilizate, copiii de sex
masculin, anormal sau incomplet
masculinizați, de copiii cu her-
mafroditism adevărat, care po-
sedă ambele tipuri de gonade.
Palpa rea testiculelor în scrot per-
mite clinicianului să susțină că
se află, cu siguranță, în fața
unui nou-născut de sex masculin.
Dacă testiculele nu se pot palpa,
este vorba fie de un nou-născut
cu criptorhidie* (sex masculin
incomplet masculinizat), fie de
un nou-născut de sex feminin
cu organe genitale externe viri-
lizate. Diagnostic etiolo-
gic. în aceste cazuri se va efec^-
tua copilului, încă din materni-
tate, cariotipul și se va deter-
mina cromatina sexuală Barr.
Mai tîrziu poate fi necesară și
laparatomia exploratorie, pentru
determinarea sexului gonadic. Sînt
posibile următoarele variante:
1. Cariotip anormal (aberație
cromozomială). 2. Cariotip XX și
cromatina sexuală (corpusculi
Barr) prezentă. în acest caz co-
pilul examinat este de sex fe-
minin. a). Hiperplazie congeni-
tală de suprarenală (deficit de
21 sau 11 hidroxilază, cu sau
fără pierdere de clorură de so-
diu în urină). în urina de 24
ore se constată nivele neobiș-
nuit de mari de 17-cetosteroizi
și pregnanetriol; b). Mama a
primit tratament hormonal în
timpul sarcinii (testosteron) sau
prezintă o tumoră secretantă de
hormoni masculinizanți (adenom
de suprarenală, arrenoblastom,
luteom sau tumoră Krukenberg);
c). Hermafrodistim adevărat sau
ambiguitate genitală; este aso-
ciată cu alte malformații (age-
nezie renală, alte malformații
urinare sau gastro-intestinale).
3. Cariotip XY asociat cu ab-
sența cromatinei sexuale, în care
caz copilul este de sex mascu-
lin. a). Sindrom adrenogenital
(deficit de 3 betahidroxisteroid
dehidrogenază) prin deficit de
sinteză precoce a steroizilor su-
prarenali. în urină se constată
eliminare crescută de 17 ceto-
steroizi, pregnanetriol și dehi-
droepiandrosteron. b). Sindrom de
feminizare testiculară (lipsă de
răspuns a țesuturilor la testoste-
ron); c). Expunerea intrauterină
a fătului la hormoni progestero-
nici (mama a continuat să admi-
nistreze anticoncepționale orale,
după apariția sarcinii) (96, 137,
160, 172, 219, 244, 269, 284).
JACKSON, SEMN - (sin: deficit
de puls). Def.: Diferența varia-
bilă dintre frecvența cardiacă
(alura ventriculară) și frecvența
pulsului periferic, în defavoarea
acestuia. A fost folosită ca indi-
cator al gravității aritmiei și al
răspunsului acesteia la trata-
ment tonicardiac. Mecanism.
Unele contracții cardiace sînt ine-
ficiente hemodinamic (aritmie*)
și nu se transmit la periferie.
Etiologie. Fibrilatie atrială.
(241).
JOSSERAND, SEMN I. Def.:
Asurzirea zgomotelor cardiace
în toate focarele de auscultație,
cu menținerea intensității nor-
male a zgomotului II în focarul
pulmonarei. Mecanism. Mio-
card! ta generează contracții car-
diace de amplitudine mai mică,
care se traduc prin asurzirea
zgomotelor cordului. Concomi-
tent, există un grad de hiper-
tensiune arterială pulmonară, ca-
re explică auscultația „normală“
a zgomotului II în focarul pulmo-
narei. Etiologie. Cardita
reumatismală. II. Def. Accen-
tuarea zgomotului II în focarul
pulmonarei in pericardită fibri-
noasă. Mecanism. Exsudatul
pericardic împiedică parțial în-
toarcerea venoasă la atriul stîng
și realizează un grad de hiper-
tensiune arterială pulmonară prin
stază retrogradă. Etiologie.
Pericardită fibrinoasă (67, 181,
241).
JUGULARE TURGESCENTE.
Def.	V ene jugulare dilatate,
proeminente sub tegument și vi-
zibile la inspecția regiunii cervi-
cale laterale. Pentru punerea lor
în evidență bolnavul va fi exa-
minat atît în decubit dorsal cît
și în poziție „șezînd“. Meca-
nism. Semn de stază în vena
cavă superioară. Este un semn
indirect de presiune crescută în
atriul drept. Insuficiența ventri-
culară dreaptă se soldează cu
imposibilitatea de expulzie a sîn-
gelui pe care ventriculul îl pri-
mește în cursul diastolei și creș-
terea retrogradă a presiunii în
atriul drept și vena cavă supe-
rioară, avînd drept rezultat apa-
riția j t. Semnul mai poate fi
datorat insuficienței de umplere
diastolică a ventriculului drept
(pericardită), compresiunii venei
cave la nivelul mediastinului
prin procese tumorale. J t pot fi
provocate atunci cînd se execută
refluxul hepato-jugular*. în cazul
clilatației enorme a ventriculului
drept se poate asocia insuficiență
tricuspidiană funcțională și poate
deveni vizibilă unda retrogradă
apărută prin regurgitarea sînge-
lui din ventriculul drept în
cursul sistolei. Examenul clinic
surprinde în acest caz puls ve-
nos jugular. Etiologie. 1. In-
suficiență cardiacă dreaptă. 2.
Pericardită exsudativă cu mult
lichid sau pericardită constric-
tivă. 3. Compresiune mediasti-
nală a venei cave superioare
prin tumori sau ganglioni (boală
Hodgkin, limfosarcom) (79, 176).
K
KAYSER-FLEISCHER, INEL
CORNEEAN Def.: Zona de
pigmentare brun-verzuie situată
la nivelul limbului sclero-corne-
ean. Poate fi observata cu ochiul
liber sau la examen cu lampa cu
fantă. Mecanism. Se dato-
rește depunerii de cupru la acest
nivel. Etiologie. Semn pa-
tognomonic în degenerescența
hepato-lenticulară (boala Wilson).
Recent, apare citat și în unele ci-
roze asociate cu colestază (96,
150).
KERATOPATIE ÎN BANDĂ.
Def.: Inel de culoare albă si-
tuat la nivelul limbului sclero-
corneean. Mecanism. Se da-
torește depunerii superficiale de
săruri de calciu la acest nivel.
Etiologie. 1. Stări întovără-
șite de hipercalcemie (hiperpa-
ratiroidism, hipervitaminoză D,
hipercalcemie idiopatică, insufi-
ciență renală cronică). 2. Com-
plicație în keratită, uveită, glau-
com, arsuri cu alcali, artrită
reumatoidă juvenilă, formă pau-
ciarticulară asociată cu iridoci-
clită cronică, LED, ihtioză. (56,
95, 228, 231).
KERNIG, SEMN -Def. Semn
de contractură latentă în flexie
a membrelor inferioare. Meca-
nism. Se datorește hipertoniei
mușchilor flexori ai coloanei
vertebrale. Se poate pune în evi-
dență prin următoarele manevre:
~ I.: bolnavul, în decubit dor-
sal, cu gambele în extensie,
este ridicat de către examina-
tor pînă la poziția „șezînd“.
Semnul este pozitiv dacă bol-
navul flectează spontan ge-
nunchii în această poziție. ~ II:
bolnavul este culcat în decubit
dorsal, cu gambele în extensie.
Membrele inferioare sînt ridi-
cate pasiv de către examinator,
deasupra planului orizontal. Sem-
nul este pozitiv cînd bolnavul
flectează spontan genunchii
(simte o durere violentă în re-
giunea lombară). Etiologie.
Ambele semne sînt pozitive în
meningita acută, hemoragie sub-
arahnoidiană, hemoragie cere-
bro-meningee (144, 252).
KOPLIK, SEMN ~ Def.: Mici
macule roșii, centrate de un
punct albicios, de mărimea u-
nor boabe de griș, apărute pe
fondul unei congestii intense a
mucoasei jugale, situate în spe-
cial în șanțul gingivo-jugal, în
dreptul celui de al doilea molar.
Este caracteristic perioadei de
invazie a rujeolei (enantem*),
dispărînd odată cu instalarea
exantemului. Mecanism: in-
flamator. Etiologie. Rujeolă,
semn considerat patognomonic
(52, 146, 177, 274).
KtlSSMAUL, PULS PARADO-
XAL Def. Diminuarea am-
plitudinii pulsului pînă la dis-
pariție completă în timpul inspi-
rului. Mecanism. Se crede a
199
KUSSMAUL, SEMN
fi determinat de o diminuare a
circulației venoase de întoarcere
în inspir; cordul, primind o can-
titate mai mică de sînge, scade
debitul/bătaie, ceea ce duce la
scăderea amplitudinii pulsului.
Etiologie. Pericardită exsu-
dativă, obstrucția căilor aeriene
superioare. (67).
KUSSMAUL, RESPIRAȚIE
Def.: Tulburare de ritm respi-
rator constînd dintr-un ritm în
4 timpi: o inspirație profundă
urmată de o scurtă pauză, apoi
o expirație scurtă, stertoroasă,
urmată de o nouă pauză. M e-
c a n i s m. Creșterea debitului
ventilator cu eliminarea în ex-
ces a CO2 intervine ca meca-
nism compensator în acidozele
metabolice grave. Etiologie.
Toate stările clinice însoțite de
acidoză gravă (pH sub 7,2): to-
xicoza sugarului, comă diabetică,
comă uremică (67, 260).
KUSSMAUL, SEMN I. Def.
Turgescența venelor jugulare în
inspir. Mecanism. Compre-
siunea venei cave superioare în
timpul inspirului îngreuiază în-
toarcerea venoasă și produce
turgescență jugulară. E t i o 1 o-
g i e. Sindrom mediastinal. II.
Def.: Unde peristaltice vizibile
în epigastru, care pornesc din
hipocondrul stîng și se îndreaptă
către linia mediană. Se eviden-
țiază mai bine postprandial.
Mecanism. Obstacolul repre-
zentat de oliva pilorică condi-
ționează apariția unui „sindrom
de luptă" gastrică. Undele peris-
taltice încearcă să învingă a-
ceastă barieră, suficient de puter-
nică, și devin vizibile în epigastru,
mai ales dacă stomacul copilului
este plin. Etiologie: Stenoză
hipertrofică de pilor, stenoze pi-
lorice de diferite cauze (67, 176,
241).
LANCE, SEMN Def. Fanta
vulvară îndreptată spre membrul
inferior cu luxație congenitală
de șold. Mecanism. Displa-
zia cavității acetabulare și laxi-
tatea ligamentară favorizează
ascensiunea capului femural cu
scurtarea membrului inferior res-
pectiv. în această situație, fanta
vulvară nu mai este situată în
plan sagital. Etiologie. Semn
prezent în luxația congenitală
de șold unilaterală. (190).
LANDOLFI, SEMN Def. Al-
ternanță de mioză* (sistolică) și
midriază* (diastolică) în insufi-
ciența aortică (hippus pupilar*)
(67, 241).
LANGENBECK, SEMN Def.
Palparea bilaterală și concomi-
tentă a pulsului femural la ni-
velul triunghiului Scarpa re-
marcă inegalitatea pulsațiilor
arteriale. Mecanism. Pulsul
este mai intens de partea bol-
navă, deoarece artera este pro-
iectată pe un plan mai superfi-
cial de către capsula articulară
destinsă de procesul inflamator.
Etiologie. Artrită coxo-fe-
murală. (241).
LATEROCOLIS. Torticolis*.
LAUGIER, SEMN D ef. He-
moragie prin conductul auditiv
extern în fractura de bază de
craniu. Mecanism și etio-
logie: otoragie*.
LERICHE, SEMN ~ Def. Pa-
loare urmată de recolorare lentă,
apărută la comprimarea te-
gumentelor bolnavidui de că-
tre mîna examinatorului. M e-
c a n i s m. Semnul este datorit
circulației arteriale încetinite.
Etiologie. Hipotensiune arte-
rială*, acută (241).
LEUCOCORIE. Def. 1. Pupilă
albă (denumire dată de vechii
clinicieni pentru a desemna as-
pectul pupilei în cataractă.) 2.
Orice reflex alb sau gălbui al
pupilei (Reese). Etiologie:
cataractă congenitală, fibroplazie
retrolentală, retinoblastom, infec-
ție intraoculară, displazia reti-
nei, persistența sau hiperplazia
corpului vitros primitiv (172).
LEUCODERMIE hipopigmentare
cutanată*.
LEUCOREE. Def. Scurgere va-
ginală nesîngerîndă (albă). Obiș-
nuit l are caracterul unei
scurgeri mucoide, alteori este
spumoasă (ca baloanele de să-
pun); poate fi alb-gălbuie, pu-
riformă sau fetidă. Se poate în-
soți de prurit* vulvar și iritația
tegumentelor din regiunea în-
vecinată. Mecanism. Secreție
exagerată a glandelor vulvo-va-
ginale. 1. Tulburări endocrine:
hiperfoliculinemie, hipofoliculine-
mie. 2. Inflamație vaginală. 3. Iri-
tație vaginală prin corp străin,
tumori. Etiologie. A). L.
fiziologică. 1. Criză geni-
201
LIMBA
tală a noului născut (sin. fluor).
Se datorește secreției glandelor
cervicale stimulate de hormonii
gestaționali de origină maternă.
Dispare spontan după 2—3 săp-
tămîni, odată cu dispariția aces-
tora din circulație. 2. Perioada
prepubertară la fetițe. L prece-
de cu 1—2 ani apariția primei
menstruații. Secreția de estro-
geni este prima care apare și
inițial nu este contracarată de
secreția de progesteron. B). L
patologică. 1. Vulvovaginită:
infectarea vaginului cu germeni
patogeni presupune alături de
contactul infectant, asocierea de
mici traumatisme locale, fric-
țiuni, leziuni vulvare superfi-
ciale și igienă defectuoasă,
a) Nespecifică: germeni coliformi
aerogeni, asociați adesea cu corpi
străini intravaginali (ex.: gră-
unțe de nisip), oxiuri care mi-
grează din regiunea anală în
vagin, b) Specifică: infecție cu
pneumococ, stafilococ, proteus
care produc l net purulentă, în
timp ce infecția cu streptococ
realizează secreție sero-sanguino-
lentă. Infecția gonococică tre-
buie avută în vedere chiar îna-
inte de începerea activității se-
xuale, sursa putînd fi familiară,
în medii cu igienă precară (s-au
întîlnit vulvovaginite gonococice
chiar la sugari, sursa infecției
fiind mama bolnavă). Candidiaza
vulvară este posibilă în special
la fetițele care au și alte loca-
lizări candidiazice concomitente,
care au primit tratament anti-
biotic îndelungat sau care su-
feră de diabet zaharat. Tricho-
moniaza vaginală este rară îna-
inte de pubertate dar este posi-
bilă, sursa infecției fiind mama
bolnavă, care nu respectă regu-
lile de igienă. 2. Tumoră vagi-
nală: este excepțională la copil.
3. Corp străin intravaginal. Se
va avea în vedere dificultatea
de examinare a vaginului la fe-
tițe. în cazul în care se bănu-
iește un corp străin radioopac,
examenul radiologie poate fi util
(132, 269).
LEVOCARDIE. Def. Heterota-
xie totală cu excepția cordului
care este situat în poziție stingă
obișnuită și se dezvoltă în po-
ziție opusă celorlalte organe.
Anomalie foarte rară, reprezen-
tînd sub 1% din cardiopatiile
congenitale, asociată cu boli
structurale de cord cianogene
(164).
LIMBA, ANOMALII. Def. As-
pecte variate ale limbii, trădînd
diferite stări patologice. Modifi-
cările constatate se pot datori
unor cauze locale sau ele repre-
zintă răsunetul local al unor
boli generale. Mecanism,
etiologie, forme clinice.
1. Limbă geografică (sin: glosita
migratorie benignă). Arii circu-
lare sau eliptice de colorație
roșie (depapilare linguală) cu
marginile ușor proeminente, aco-
perite ele un depozit albicios,
situate pe dosul limbii și reali-
zînd aspectul de „hartă geogra-
ficăa. Aspectul desenului lingual
se schimbă de la o zi la alta
(caracter migrator). Leziunea este
nedureroasă, de durată variabilă
(luni, ani). Cauza este necunos-
cută; uneori leziunea este con-
genitală și se întîlnește mai des
la copii cu teren alergic. Nu are
nici o semnificație patologică și
nu necesită nici un tratament. 2.
Limbă de porțelan: enantem*.
3. Limbă plicaturată (sin: limbă
scrotală). Fisuri (șanțuri) nere-
gulate, cu adîncimea de cîțiva
milimetri, situate pe dosul limbii^
ceea ce îi dă un aspect lobu-
lat, fisurat și cerebriform. Ano-
malie congenitală întîlnită la 1%
din populație, reprezentînd o
genodermatoză cu transmitere
LUST, SEMN
202
autosomal dominantă. Este o ano-
malie permanentă și indoloră.
Se asociază în 50% din cazuri
cu limbă geografică. Se întîl-
nește mai constant la copiii cu
trisomie 21, la oligofreni precum
și la copiii care își sug dege-
tele sau limba. 4. Limbă sabu-
rală (sin. limbă încărcată). Lim-
ba este acoperită de un strat
alb-gălbui. Se întîlnește în: ano-
rexie* (prin lipsa aportului ali-
mentar), stări de deshidratare,
diete hidrice prelungite, stări fe-
brile prelungite și boli consump-
tive, respirație orală. 5. Limbă
uscată, prăjită. Suprafața limbii
este uscată și acoperită cu de-
pozit brun-cenușiu. Se întîlnește
în stări de deshidratare severă,
stări infecțioase grave (septice-
mie, febră tifoidă, pneumonie
și în stări uremice, cînd este în-
soțită de halenă*. 6. Limba zmeu-
rie: enantem* (79, 176).
LUST, SEMN	D e f. Contrac-
ția mușchiului peronier lateral
(flexie dorsală și abducție dor-
sală a piciorului) provocată prin
percuția nervului sciatic popli-
teu extern la nivelul colului pe-
roneului. Mecanism. Hiperex-
citabilitate neuromusculară care
întovărășește stările clinice
asociate cu hipocalcemie. Etio-
logie: spasmofilie (79, 164).
MAC BURNEY, SEMN ~ Def.:
Durere violentă provocată de
examinator la palparea punctu-
lui (situat la jumătatea dis-
tanței dintre ombilic și spina
iliacă antero-superioară dreaptă),
unde se proiectează apendicele la
nivelul peretelui abdominal. M e-
c a n i s m. Durerea resimțită de
bolnav se datorește iritației pe-
ritoneale care întovărășește a-
pendicita acută. Etiologie: a-
pendicită acută (190, 241).
MACEWEN, SEMN D e f. Zgo-
mot perceput la percuția bolții
craniului în regiunea parietală
(în timp ce urechea examina-
jFig. 25. Circumferința craniană la băieți, de la naștere la 18 ani.
MACROCEFALIE
204
VÎRSTĂ
Fig. 26. Circumferința craniană la fete, de la naștere la 18 ani.
torului este aplicată pe regiu-
nea parietală controlaterala).
Zgomotul a fost comparat cu cel
produs de percuția unei oale de
lut crăpate. Mecanism. Se
datorește dehiscenței suturilor
craniene. Etiologie. Semn
descris în hidrocefalie. (252, 269).
MACROCEFALIE (sin. macrocra-
nie, „cap mare“). Def. Craniu
de dimensiuni mari (aprecierea
se referă la neurocraniu). Cir-
cumferința craniană depășește
cu 2 deviații standard valorile
corespunzătoare pentru vîrstă.
Pentru încadrarea corectă a di-
mensiunilor circumferinței cra-
niene se vor utiliza nomogra-
mele (fig. 25, 26). Pentru sugar
se poate folosi următoarea for-
T
mulă: PC=--------1-10 cm, în care
2
PC = perimetrul cranian, T — talia
copilului în cm. Dacă circum-
ferința craniană depășește cu 3
deviații standard valorile vîrstei,
afectarea creierului este sigură.
Mecanism. Creșterea dimen-
siunilor craniului se face în spe-
cial pe seama creșterii conținu-
tului, mai rar pe seama tablei
osoase. Creșterea volumului con-
ținutului se face în special pe
seama creșterii volumului LCR,
și mai puțin a creierului. La
sugar aceasta se realizează prin
depărtarea suturilor, mărirea
fontanelelor și a presiunii aces-
tora. La copilul mare se produce
redeschiderea fontanelelor și de-
hiscența suturilor ce fuseseră în-
chise cîțiva ani. Apar precoce
fenomene de hipertensiune intra-
craniană, proporțional cu rezis-
tența opusă de oasele cutiei
205
MACROGLOSIE
craniene la creșterea diametrelor.
Etiologie: 1. M familia-
lă: ritmul de creștere al peri-
metrului cranian este identic cu
cel al copilului normal. Nu se
însoțește de alte modificări cli-
nice; dezvoltarea nervoasă este
netulburată. 2. Hidrocefalie:
denumire generică pentru toate
situațiile clinice în care volu-
mul LCR de la nivelul craniu-
lui este crescut în comparație
cu celelalte componente ale con-
ținutului cranian. Creșterea LCR
se face fie la nivelul ventricu-
lilor (hidrocefalie internă), fie la
nivelul spațiului subarahnoidian
(hidrocefalie externă). Hidrocefa-
lia se dezvoltă în 2 eventualități:
a) reducerea volumului substan-
ței cerebrale (hidrocefalie pasivă)
sau b) tulburarea circulației
LCR (malformații craniene, neo-
plazii și procese expansive intra-
craniene, infecții, traumatisme).
Clinic hidrocefalia se caracteri-
zează prin mărirea perimetrului
cranian (ritmul de creștere este
mai important decît valoarea ci-
frei absolute), fontanela anteri-
oară mărită de volum, suturi
dehiscente, circulație venoasă
superficială vizibilă la nivelul
craniului, „privire în apus de
soare*“. Se descriu următoarele
4 forme etiologice de hidroce-
falie: a). Hidrocefalie atrofică
(boli inflamatorii congenitale
cum sînt toxoplasmoza și boala
incluziilor citomegalice, malfor-
mații arteriovenoase, idiopatică).
b) Hidrocefalie neabsorbtivă, se-
cundară obstrucției spațiilor su-
barahnoidiene pe convexitatea
creierului, a cisternelor bazale
sau a găurii occipitale (acondro-
plazie, malformație Arnold-
Chiari, mielomeningocel). c). Hi-
drocefalie obstructivă, secundară
obstrucției intra ventriculare, a
apeductului Sylvius sau a gău-
rilor Magendie și Luschka (ab-
ces cerebral, chist arahnoidian,
stenoză congenitală a apeductu-
lui Sylvius, sindrom Dandy-Wal-
ker, hematom, tumoră cerebrală),
d). Hiperproducție de LCR (pa-
pilom de plex coroid). Sindroame
congenitale asociate cu hidroce-
falie: acondroplazie, sindrom
Hurler, sindrom orodigito-facial,
osteopetroză gravă, sindrom Ri-
ley Day, trisomie 13, trisomie
18, hidrocefalie X linkată. 3.
Pseudo hidrocefalia foș-
tilor prematuri, la care
neurocraniul este disproporționat
de mare în comparație cu fața
mică, triunghiulară. 4. H e m a-
tomul subdural poate pro-
duce simptomatologie clinică a-
semănătoare hidrocefaliei, dar
la examenul F.O. există hemo-
ragie retiniană. 5. Microgiria
cu retard mental* (oase-
le craniului sînt cu 10% mai
groase față de normal) 6. M e-
galencefalie (creșterea ma-
sei substanței cerebrale în boli
nervoase degenerative). 7. Ane-
mii h e m o 1 i t i c e congeni-
tale prin îngroșarea oaselor
bolții craniului. 8. Sindroame
congenitale asociate cu
macrocefalie. Asociere
frecventă: acondroplazie, gigan-
tism cerebral, boli cu hiperostoză
(osteopetroză, boala Pyle, boală
Engelman, picnodisostoză, hipo-
fosfatazie), mucopolizaharidoze
(boală Hurler), mucolipidoze
(gangliozidoze generalizate), neu-
rofibromatoză, nanism hipofizar.
Orice nanic este relativ macro-
cefal. Asociere rară: sindrom
Russel-Silver, displazie congeni-
tală spondilo-epifizară, nanism
tanatotrofic, sindrom, Beckwith-
Wiedemann (16, 17, 173, 228, 245,
280).
MACROCRANIE macrocefalie*.
MACROGLOSIE. D e f. Hipertro-
fie congenitală sau dobîndită a
MACROSTOMIE
2 OG
limbii întovărășită de obicei de
protruzia ei. Mecanism: for-
ma congenitală se datorește unei
hiperplazii fibroase sau muscu-
lare, sau unui angiom cavernos,
de obicei difuz. Etiologie: A).
Forma congenitală 1.
Hemangiom sau limfagiom al
limbii. 2. Sindrom Beckwith-Wie-
demann (m, hipoglicemie intrac-
tabilă, visceromegalie, microcefa-
lie* moderată, omfalocel). 3. Sin-
drom Cornelia de Lange (facies*).
B). Forma dobîndită: 1.
Glicogenoză. 2. Hipotiroidism
congenital (mixedem) 3. Edem
angioneurotic. 4. Amiloidoză. 5.
Mucopolizaharidoze. 6. Neurofi-
bromatoză Recklinghausen. M
trebuie diferențiată de protruzia
limbii din: a) Sindrom Down
(trisomia 21) în care limba este
de dimensiuni normale, dar ca-
vitatea bucală este de dimensi-
uni reduse, b) Oligofrenie (re-
tard mental*) (228, 245).
MACROSTOMIE. Def. Deschide-
re largă a orificiului bucal. Sem-
nul se apreciază subiectiv. M e-
c a n i s m. Caracter transmis e-
reditar. Etiologie. 1. Consti-
tuțional, variantă normală. 2.
Asociat cu sindroame congenita-
le malformative complexe. Se
întîlnește frecvent în sindromul
Morquio. Ocazional apare în sin-
dromul Goldenhar, hipercalce-
mia idiopatică, sindromul Trea-
cher-Collins, sindromul Beckwith-
Wiedemann. (245).
MANEVRA HAMALULUI. Go-
wers, semn*.
MASĂ ABDOMINALĂ PALPA-
BILĂ. Def. Formațiune abdo-
minală ce devine evidentă prin
palpare, asociată sau nu cu fe-
nomene de compresiune a orga-
nelor din vecinătate, (în funcție
de sediu și mărime). Sînt înca-
drate aci atît tumorile adevă-
rate (care au o creștere proprie
și se caracterizează prin înmul-
țirea numărului de celule) cît
și falsele tumori, formațiuni cu
caracter chistic, care se dezvol-
tă la nivelul viscerelor abdomi-
nale (malformative sau nemal-
formative). M a p poate fi a-
simptomatică și poate fi desco-
perită întîmplător de mamă sau
de către medicul pediatru, cu
ocazia unui examen clinic de
rutină. Diagnosticul sugerat de
examenul clinic se va completa
obligatoriu de examene paracli-
nice (radiografie abdominală
simplă și cu substanță de con-
trast, irigografie, pielografie in-
travenoasă, echografie, scintigra-
fie), examene care permit loca-
lizarea tumorii, aprecierea di-
mensiunilor ei exacte și aparte-
nența de organ. Se pot adăuga
determinări biochimice (uree,
acid uric, transaminaze, doza-
rea cateholaminelor urinare, a
acidului vanilmandelic, alfa fe-
to proteină etc), IDR Cassoni.
Se va indica efectuarea lapara-
tomiei exploratorii asociată cu
biopsie intraoperatorie, singura
metodă exactă pentru stabilirea
naturii tumorii. Aspectul clinic
al m a p este univoc, cores-
punzînd unei mari varietăți e-
tiologice de tumori sau false tu-
mori. Tumora abdominală la co-
pil este de natură malignă în
33o/o din cazuri; 75% din tumo-
rile maligne ale copilului sînt
situate retroperitoneal. 50% din-
tre m a p la copil, situate re-
troperitoneal, sînt de natură re-
nală. Natura și frecvența lor
la copil este următoarea: Etio-
logie. I. Nou-născut 1.
Cauze renale (peste 50% din ca-
zuri): rinichi multichistic, hipo-
plastic uni- sau bilateral, hidro-
nefroză secundară obstrucției dis-
tale, nefron mezoplastic, chist
solitar renal, tromboza venelor
renale (hematurie*). 2. Ficat și
207
MASTURBARE
tract biliar: hematom sau heman-
giom hepatic, chist solitar al fi-
catului, chist de coledoc, căi bi-
liare destinse în fibroză chistică. 3.
Tract gastrointestinal: duplica-
ție de duoden, jejun sau ileon,
chist de mezenter, volvulus se-
cundar ileusului meconial. 4.
Tract genital feminin: chist o-
varian, hidrocolpos, hematocol-
pos. o. Teratom extragenital. II.
Sugar. M a p poate avea
aceeași etiologie ca și la nou-
născut. Se adaugă eventualita-
tea palpării tumorii de invagi-
nație intestinală (durere abdo-
minală acută*) III. Copii în-
tre 1—6 ani. 1. Tumoră re-
troperitoneală. a) Nefroblastom
(35% din tumorile acestei peri-
oade de vîrstă). In majoritatea
cazurilor tumora debutează
înainte de vîrstă de 5 ani, aso-
ciază frecvent febră și hiperten-
siune arterială*, iar hematurie*
macroscopică este întîlnită la
20% din bolnavi. Formațiunea
palpabilă este situată în flancuri,
are contact lombar, evoluează
„vertical* și nu depășește linia
mediană. Tumora se asociază cu
aniridie sporadică și hemihiper-
trofie*. b). Neuroblastom (25—
30% din tumorile acestei vîrste).
Mai mult de jumătate din ca-
zuri debutează înaintea vîrstei
de 2 ani, în 50% din cazuri în
abdomen, avînd ca origină me-
dulosuprarenală. Formațiunea
tumorală depășește frecvent li-
nia mediană, avînd tendința să
evolueze „orizontal*. Radiologie
se pot demonstra calcificări in-
tratumorale. Apar frecvent me-
tastaze medulare și pulmonare.
2. Tumoră intraperitonealc* a).
Tumoră hepatică, b). Limfom
nehodgklnian. IV. Copii șco-
lari. 1. Tumori benigne în 75%
din cazuri: teratoame ovariene,
sau sacrococcigiene cu evoluție
pelvină, chiste de ovar, ganglio-
neurom, pseudotumori (chist hi-
datic). 2. Tumori maligne (25%
din cazuri): limfom Hodgkin,
limfoame nehodgkiniene. Carci-
noamele sînt foarte rare la co-
pil (spre deosebire de adult).
(28, 74, 75, 100, 105, 117, 123,
267).
MASTURBARE (sin: onanie).
Def. Mod de expresie sexual,
practicat la toate vîrstele și de
către ambele sexe, constînd în
obținerea orgasmului prin ex-
citarea de obicei manuală a or-
ganelor genitale. Circum-
stanțe de apariție. Curio-
zitatea sexuală este considerată
normală la copii, părinții și e-
ducatorii avînd obligația să le
ofere explicații corecte, confor-
me cu capacitatea lor de înțe-
legere, în funcție de vîrstă. Ten-
dința la m poate fi constatată
încă de la sugar (nu înainte de
6 luni), favorizată de frecarea
regiunii genitale de scutece. Se
întîlnește mai frecvent la bă-
ieți, la care organele genitale
sînt proeminente, și le trezesc
interesul. Sugarii, inclusiv fe-
tițele; își freacă coapsele, se ro-
șesc și sînt foarte concentrați
asupra acestei practici. Cu ex-
cepția unor cazuri rare în care
m la sugari este expresia cli-
nică a unor echivalențe de con-
vulsii epileptice (diagnostic:
EEG), aceste manifestări cedează
spontan și răinîn fără consecin-
țe. în jurul vîrstei de 3 ani, or-
ganele genitale externe redevin
centru de interes, copiii de a-
ceastă vîrstă avînd tendințe ex-
hibiționiste. Copiii nu-și desco-
peră aceste organe doar anato-
mic, ci constată și o plăcere
nouă, particulară, din manipu-
larea lor. Ei învață foarte rapid
că obiceiul lor nu este accep-
tat de către adult și devin dis-
creți în practicarea lui, supri-
mîndu-1 cînd se simt suprave-
MĂTĂNII
208
gheați. Dacă familia are o ati-
tudine sănătoasă, totul reintră
curînd în normal. Acest compor-
tament este relativ frecvent la
ambele sexe și este pasager și
nevătămător. în perioada de a-
dolescență începe definirea com-
portamentului sexelor, și se con-
stată perioade tranzitorii de a-
tașament homosexual. în peri-
oada prepubertară-pubertară se
precizează dorințele sexuale, e-
xistînd diferență între aceste
pulsiuni și posibilitatea lor de
realizare. M este de obicei ma-
nuală. Familia nu trebuie să
acorde atenție excesivă acestui
comportament și nici să i-1
impute copilului, înconjurîndu-1
de o atmosferă de culpabilitate.
Trebuie știut că m nu conduce
la depravare morală, handicap
mental și infertilitate. Curiozi-
tatea cu care este practicată la
început, dispare cu timpul. M
va atrage atenția anturajului a-
tunci cînd este folosită excesiv,
reprezentînd o activitate care
le exclude pe celelalte. în aces-
te cazuri m înlocuiește lipsa
unor satisfacții pe care viața
nu i le oferă copilului, semnifi-
cînd tensiune și anxietate*. Co-
piii handicapați, frustați și an-
xioși practică m excesivă. în a-
ceste condiții m exprimă influ-
ența afectivității asupra funcți-
ilor organice, respectiv sexuali-
tatea. Medicul și educatorul au
datoria de a sesiza dificultățile
familiale și școlare ale acestor
copii, ajutîndu-i pe aceștia
să treacă peste ele, mai degrabă
decît de a încerca să re-
prime cu violentă acest simp-
tom (228, 249, 290).
MĂTĂNII COSTALE. Def. Mă-
rire de volum a extremităților
coastelor la nivelul joncțiunii
cu cartilagiul condrocostal. E-
xamenul clinic (inspecție și pal-
pare) evidențiază prezența unor
nodozități de mărime variabilă,
situate de-a lungul unei linii
oblice, îndreptate în jos și în
afară, de fiecare parte a grila-
jului costal. Semn osos clinico-
radiologic. Mecanism. Dez-
voltarea exuberantă a țesutului
osteoid nemineralizat la nivelul
cartilagiului condro-costal. E-
tiologie. Rahitism florid vi-
taminosensibil, rahitism vitamino
rezistent. (194, 195)
MELANODERMIE hiperpigmen-
tare cutanata*
MEMBRE INFERIOARE, LUN-
GIME INEGALĂ. Def. Crește-
rea excesivă, respectiv scurtarea
unui membru inferior, datorate
unor procese patologice și sol-
date cu tulburări de statică și
dinamică. Diferențele mici de
lungime nu sînt sesizate decît
la un examen clinic atent. Di-
ferențe de peste 1,5 cm se sol-
dează cu afectarea mersului,
(mers, anomalii*). Mecanism
și etiologie. 1. Anomalii o-
soase congenitale, a). Femur
scurt congenital sau absența
parțială a femurului, b). Scur-
tare congenitală sau absență a
tibiei și fibulei. c). Coxa vara
congenitală, d). Luxație conge-
nitală de șold unilaterală. 2. A-
nomalii congenitale ale țesuturi-
lor moi. a). Fistulă arterio-ve-
noasă congenitală (sindrom Klip-
pel-Trenaunay). b). Hemangioma-
toză. c). Neurofibromatoză. d).
Artrogripoză. 3. Anomalii de
creștere a oaselor, a). Acondro-
plazie. b). Displazie fibroasă a
osului (Jaffe-Lichtenstein) c).
Pseudoartroza tibiei. 4. Cauze
traumatice, a). închiderea pre-
matură a cartilajelor de crește-
re datorită traumatismelor, b).
Fractură veche prost consolida-
tă. c). Creștere excesivă în lun-
gime a unui membru prin cir-
culație colaterală, dezvoltată du-
209
MENSTRE
pă cateterizarea venei safene
denudată în triunghiul Scarpa.
5. Infecții, a). Cartilajul de creș-
tere distrus prin procese infec-
țioase. b). Creștere excesivă în
osteomielită cronică, c). închide-
re prematură a cartilajului de
creștere în tuberculoza osului. 6.
Cauze neurologice, a). Poliomie-
lită. b). Paralizie cerebrală. 7.
Anomalii globale ale creșterii.
a). Hemihipertrofie. b). Hemiatro-
fie. (109, 236, 271).
MEMBRE INFERIOARE SCURTE.
Def. Semn clinic întîlnit la bol-
navi cu boli primare osoase sau
ale cartilajului de creștere. Apre-
cierea obiectivă a lungimii mem-
brelor inferioare se face în raport
cu talia, comparîndu-se segmentul
inferior (distanța dintre simfiza
pubiană și plante) cu segmentul
superior (diferența dintre talie
și segmentul inferior). în mod
normal, raportul S/I (S = segment
superior; 1 = segment inferior)
este de 1,7 pentru sugar, 1 pen-
tru copilul de 8 ani și 0,92 pen-
tru adult. Mecanism. Afec-
tarea lungimii membrelor infe-
rioare se datorește unor procese
patologice care interesează car-
tilajele de creștere, boli conge-
nitale sau dobîndite postnatal.
Etiologie. Semn frecvent în-
tîlnit în acondroplazie, nanism
diastrofic, sindrom Ellis van Cre-
veld, nanism metatrofic; ocazio-
nal, apare în sindrom Cornelia
de Lange, hipofosfatazie, osteo-
genesis imperfecta, hipotiroidism
congenital netratat (86, 225, 245).
MENORAGIE (sin; hipermenoree)
Def.: Pierdere excesivă de sîn-
ge cu ocazia menstruației. Acest
semn este relativ frecvent în-
tîlnit la fetițele pubere care au
și menstre neregulate*. Menstrua-
ție apare la termen, dar neo-
bișnuit de abundent. Alteori se
instalează după o perioadă tran-
zitorie de amenoree* și pare
compensatorie. Frecvent alter-
nează cicluri menstruale norma-
le cu m Tulburare relativ frec-
ventă la pubertate*, care se au-
tolimitează cu vîrsta. Meca-
nism: menstre neregulate*. M
este o menstruație de tip ano-
vulator, în care hemoragia apare
ca rezultat al tulburării folicu-
lilor ovarieni, prin insuficiență
totală sau parțială Iuțeală. Sîn-
gerarea este de origină hormo-
nală, fiind determinată de hi-
perfoliculinemie. Mucoasa uteri-
nă, stimulată de estrogeni se
descuamă anarhic, determinînd
sîngerări frecvente și abundente.
M pubertară trebuie înțeleasă
ca o metroragie funcțională, le-
gată de insuficiența corpului gal-
ben. Etiologie: A). Cauze
funcționale (cele mai frec-
vente) Metropatie juvenilă (sin
sîngerare uterină disfuncțională)
B). Cauze organice repre-
zintă doar 1/4 din m pubertare.
1. Cauze generale a). Purpură
trombocitopenică idiopatică sau
alte boli hemoragice care pot
debuta la pubertate avînd m ca
singura manifestare (sîngerare
anormală*) b). Tuberculoza endo-
metrului. c). Hipotiroidism 2.
Cauze ginecologice: a), polipi mu-
coși, miom. submucos, sarcom bo-
trioid, epiteliom de col. b). In-
fecții: anexită gonococică sau co-
libacilară (34, 58, 92, 170)
MENSTRE NEREGULATE. Def.
Ciclu menstrual apărut la in-
tervale neregulate de timp. A-
cest semn este relativ frecvent
la fetițele pubere, considerîndu-se
că se încadrează în normal o
amenoree* de circa 1 an apă-
rută după primul ciclu men-
strual sau o amenoree de 6 luni
apărută în cel de al doilea an
de la instalarea primei men-
struații. Se consideră că sînt
necesare circa 40 de cicluri, pen-
MENSTRUAL MOLIMEN
210
tru ca menstruație să aibă regu-
laritate și caracterele menstrua-
ție! femeii tinere. Mecanism.
Cea mai pregnantă caracteristică
a ciclurilor menstruale la puber-
tate este aceea că sînt anovula-
torii. Ciclul este inițial mono-
fazic (unihormonal) și abia mai
tîrziu devine bifazic (foliculină/
progesteron). Există disarmonie
între ritmul secreției FSH și LH.
Prima ovulație este contempora-
nă cu primul vîrf eficace de
LH. Primul ciclu ovulator de-
pinde de prima descărcare de
LH care însă nu poate face o
transformare Iuțeală a foliculului
de Graaf. La început, mecanis-
mul complex care guvernează
secreția de progesteron nu este
rodat și nivelul plasmatic al a-
cestuia este insuficient. Aceste
cauze generează m n. E t i o 1 o-
gie: 1. Tulburări endocrine de
pubertate (tranzitorii). 2. Formă
medie de hiperplazie suprarena-
lă care va fi suspectată la feti-
țele cu hirsutism*. în aceste ca-
zuri 17 cetosteroizii au valori
normale, în timp ce 17 hidroxi-
steroizii au valori subnormale.
(34, 58, 92, 170)
MENSTRUAL MOLIMEN disme-
noree*
MERlCISM ruminație*.
MERS, ANOMALII. Def.: De-
prindere motorie prin care se
realizează locomoția. Datorită
mecanismului complex implicat,
mersul este o deprindere care
devine posibilă abia în jurul
vîrstei de 1 an. Inițial, mersul
copilului este nesigur, se efec-
tuează cu baza de susținere lăr-
gită și brațele depărtate, avînd
caracterul mersului ataxie. E-
xaminarea mersului copilului
este obligatorie în timpul exa-
menului clinic. Este preferabil
să dezbrăcăm copilul în 1/2 in-
ferioară a corpului. Se va apre-
cia: poziția membrelor, trunchiu-
lui și capului, stabilitatea bazi-
nului în timpul mersului, curbu-
ra coloanei vertebrale, balan-
sul membrelor superioare. Se
mai examinează felul în care
se face sprijinul pe fiecare mem-
bru inferior, care este ordinea
în care diferitele zone ale picio-
rului iau contact cu solul, mări-
mea bazei de susținere, mări-
mea pașilor. Uneori se coman-
dă bolnavului să meargă de-a
lungul unei linii drepte, să mear-
gă în cerc, înconjurînd un scaun,
să meargă pe vîrfuri sau pe
călcîie. Defectele devin mai e-
vidente în timpul fugii. în sfîr-
șit, interesează dacă în timpul
mersului bolnavul are ochii a-
țintiți asupra picioarelor, dacă
bolnavul reușește să-și păstreze
echilibrul și direcția în timpul
mersului. Mecanism: Există
3 eventualități în care mersul
copilului poate fi anormal, a)
Deprinderea de a merge este
dobîndită de către copil cu oa-
recare întîrziere (după vîrstă de
1 an), dar în momentul cînd în-
cepe să meargă, după o scurtă
perioadă de ezitare (fiziologică!),
mersul are caracter normal, b)
Mersul nu este posibil, c) Mer-
sul are anumite caractere speci-
fice, ce pot ridica suspiciunea
unui diagnostic de sindrom. E-
tiologie. A). Mers î n t î r-
z i a t (copilul nu merge încă
la 12 luni): rahitism, malnutri-
ție avansată, boli grave în timpul
primului an de viață, spitaliză-
ri prelungite, unele forme de
retard mental, carențe afective,
luxație congenitală de șold ne-
corectată, picior strîmb congeni-
tal netratat etc. B). Mers im-
posibil: hipotonie musculară*
generalizată, atrofii musculare*
severe după imobilizare prelun-
gită în aparat gipsat, dermato-
miozită formă severă, distrofie
211
MERS
musculară progresivă, tip Duchen-
ne, sechele grave după polio-
mielită, paraplegie flască din
spina bifidă cu meningocel, pa-
ralizie periodică familiară (tran-
zitor), poliartrite acute ale arti-
culațiilor membrelor inferioare
(RAÂ, artrită reumatoidă, forma
poliarticulară. Se pot adăuga în
acest caz și atrofii musculare
severe). C). Mers anormal:
apare în boli ale sistemului ner-
vos central sau ale aparatului
locomotor. în aceste cazuri or-
ganele restante, caută să com-
penseze funcția organelor afec-
tate, astfel ca mersul să fie to-
tuși posibil. 1. Boli ale sistemu-
lui nervos, a) Mers „cosit“ în
afectarea fracturilor cortioo-spi-
nale (paralizie*, hemiplegie*, hi-
pertonie musculară*). Mersul este
încet, dificil, deliberat, sugerînd
„înaintarea prin apă“. Membrul
inferior este spastic, piciorul este
în extensie (varus equin). Miș-
carea de flexie din genunchi și
articulația șoldului se face cu
dificultate, din cauza hipertoniei.
în faza de înaintare, piciorul
membrului bolnav descrie un
semicerc cu convexitatea în a-
fară și atinge pămîntul cu ha-
lucele și apoi cu marginea ex-
ternă a plantei. Mîna, care este
afectată de asemenea în hemi-
plegie, este flectată din cot și
nu are mișcarea ritmică, de re-
ciprocitate din timpul mersului,
b). Mers ebrios (titubant) în a-
taxia cerebeloasă (ataxie*). c)
Mers „în foarfecă" descris în di-
plegia spastică (paralizie*); sînt
afectate fracturile corticospinale
bilaterale și ambele membre in-
ferioare sînt spastice. Mersul
este digitigrad, piciorul în po-
ziție varus equin calcă înăun-
tru liniei mediane, copilul avînd
tendința să-și încrucișeze ge-
nunchii și picioarele în timpul
mersului. Aceasta se datorește
creșterii deosebite a tonusului
mușchilor adductori ai coapsei.
Ca o caracteristică a acestui
mers patologic este dificultatea
extremă cu care copilul poate
urca scări, d) Mers „galinaceu"
(mers legănat), descris tot în
paraplegia spastică; bolnavul
are dificultăți atunci cînd își
trece greutatea de pe un picior
pe altul și se balansează. Mem-
brul inferior spastic nu poate
fi trecut din pas posterior spre
pas anterior decît prin abducție
(nu poate fi flectat), ceea ce de-
termină legănarea trunchiului,
e) Mers de „paiață" descris în
coree (mișcare involuntară*).
Mișcările copilului au un carac-
ter bizar, descris în cărțile cla-
sice de pediatrie sub numele de
„dansul simțului Vit“. Mersul
este afectat de prezența mișcă-
rilor involuntare care cuprind
toți mușchii dar mai frecvent
mîna, piciorul și fața. Mișcările
sînt bruște și eratice, avînd ca-
racter de flexie, extensie și ro-
tație (în succesiune), f) Mers
„în stea" descris în sindroamele
vestibulare. Se pune în evidență
prin proba Babinski-Weil; copi-
lul este solicitat să execute de
cîteva ori, cîte 10 pași, înainte
și înapoi. Deoarece nu poate
să-și păstreze direcția de mers,
mai ales la mersul cu spatele,
există o deviație spre partea
labirintului lezat, care dacă ar
fi înscrisă pe sol ar sugera as-
pectul unei stele (bolnavul nu
se mai poate întoarce pe unde
a mai trecut), g) Mers stepat,
descris în paralizia nervului sci-
atic popliteu extern. în timpul
mersului bolnavul flectează pu-
ternic coapsa, atinge solul cu
vîrful piciorului balant („cal de
circ“) iar contactul plantei cu
planul dur se face în 2 timpi
succesivi: întîi vîrful piciorului,
apoi călcîiul. h) Mers talonat
MERS
212
descris în ataxia senzorială (a-
taxie*). Contactul piciorului cu
solul se face întîi cu călcîiul și
apoi cu restul plantei. 2. Boli
ale aparatului locomotor, a).
Mers antalgic: în afecțiuni du-
vîrful piciorului pe podea („mer-
ge dragînd“). în poziția de de-
cubit are tonus și reflexe nor-
male, ROT prezente, vii. f). Mers
de palmiped (de rață) în distro-
fii musculare și luxația conge-
Fig. 27. Mersul în luxația congenitală de șold unilaterală.
reroase ale oaselor, articulațiilor,
mușchilor, tegumentelor sau un-
ghiilor. Mersul este dificil, pen-
tru că la fiecare pas în care
membrul afectat trebuie să de-
vină punct de sprijin, se declan-
șează o durere vie. Copilul scur-
tează timpul afectat sprijinului
dureros, pentru a-i micșora so-
licitarea. b). Mers equin, descris
în piciorul varus equin, spriji-
nul făcîndu-se digitigrad, asociat
cu flexia genunchiului, c). Mers
digitigrad descris în inegalitatea
membrelor inferioare, ca un me-
canism compensator, d). Mers
gluteal descris în distrofia mus-
culară progresivă. Se datorește
atrofiei mușchilor fesieri, e).
Mers isteric: se întîlnește mai
ales la fetițe, spre sfîrșitul pri-
mei și mai ales în timpul celei
de a 2-a decade de viață. Bol-
navul simulează mono-, hemi-,
sau paraplegia. Cînd pășește, trage
nitală de șold unilaterală. Cînd
sprijinul se face pe membrul
inferior luxat, bazinul nu mai
poate fi menținut în poziție nor-
mală datorită impotenței func-
ționale a mușchiului fesier mij^
lociu, și se înclină spre partea
sănătoasă. Pentru a compensa
această mișcare, copilul deplasea-
ză umerii spre partea bolnavă,
pentru a readuce centru de greu-
tate deasupra membrului infe-
rior afectat. Cînd sprijinul se
face pe membrul sănătos, trun-
chiul se redresează, fără a de-
păși linia mediană (fig. 27). O
altă cauză de șchiopătare este
aceea că membrul inferior lu-
xat este mai scurt (membre in-
ferioare, lungime inegală*), g).
Mersul șoldului dureros: mers
neobișnuit legănat, cu lordoza
marcată toraco-lombară și baza
de susținere lărgită. în timpul
mersului există o rotație exage-
213
METEORISM
rată a pelvisului, copilul schim-
bîndu-și greutatea de pe un
șold pe altul. Rolul acestei miș-
cări este menținerea echilibru-
lui și este rezultatul durerilor
violente ale abductorilor și ex-
tensorilor coapsei. (143, 176, 190,
241, 252, 260)
METEORISM ABDOMINAL. Def.
Distensie abdominală datorită ga-
zelor aflate în exces la nivelul
tubului digestiv. Percuția abdo-
menului evidențiază timpanism.
Mecanism: primul țipăt al
noului-născut se însoțește de pă-
trunderea aerului în stomac și
duoden, pentru ca în următoa-
rele 4—6 ore aerul să ajungă în
cec sau colon. Originea gazelor
din tubul digestiv al sugarului
este dublă: aerofagie (sugarul în-
ghite aer în special cînd este ali-
mentat cu lichide sau este ținut
un timp prea îndelungat la sîn)
și producția de gaze formate in
situ (procese bacteriologice de
putrefacție și fermentație, care
au loc la nivelul intestinului). In
mod normal, pînă la vîrstă de
18 luni, există o repartiție egală
între aerul aflat în intestinul sub-
țire și cel din intestinul gros
(constatare radiologică). O parte
din gaze ajung în sînge datorită
legii fizice a traversării gazelor
prin membrane semipermeabile
și altă parte se elimină pe cale
anală. Orice tulburare digestivă
a sugarului se însoțește de tul-
burări în producția, circulația
sau eliminarea gazelor. Copilul
școlar are o cantitate neglijabilă
de aer la nivelul intestinului sub-
țire, așa cum se poate constata
la examenul radiologie, care evi-
dențiază prezența gazelor numai
la nivelul intestinului gros. M
a complică tulburările metaboli-
ce însoțite de hipopotasemie. Se
întîlnește de asemeni în orice ob-
stacol care se opune progresiunii
gazelor. Etiologie: I. N o u-
nascut 1. Fistulă esotra-
heală. 2. Imperforație anală.
3. Ocluzie intestinală neonatală
(atrezie duodenală, atrezie jeju-
nală, ileus meconial); se caracte-
rizează prin tulburare în progre-
siunea gazelor și distensia enor-
mă a segmentului digestiv situat
deasupra zonei de ocluzie, cu an-
se intestinale subiacente, opaci-
fiate (diagnostic radiologie). Se
asociază vărsături precoce și al-
terarea rapidă a stării generale.
Oprirea materiilor fecale este un
semn clinic inconstant, meconiul
putînd fi eliminat din zona sub-
iacentă obstacolului. 4. Peritonită
meconială (complicație a ileusu-
lui meconial). II. Sugar. 1. Di-
aree* acută sau cronică, în care
predomină procesele de fermen-
tație (intoleranță congenitală sau
dobîndită la dizaharide). 2. Sin-
droame de malabsorbție însoțite
de steatoree. Abdomenul copilu-
lui atîrnă „ca un sac“. Sindroa-
mele de malabsorbție asociază
frecvent defecte în rezorbția ga-
zelor intestinale. Ansele intesti-
nale sînt dilatate, pentru că atît
gazele cît și alimentele care stag-
nează, nu pot fi absorbite. Aceas-
tă situație este mai frecventă în
celiakie și fibroză chistică. 3. O-
cluzia intestinală de diferite etio-
logii (ileus mecanic) produce dis-
tensia mecanică a anselor de că-
tre gazele care nu pot depăși ob-
stacolul, tulburîndu-se astfel pro-
gresiunea normală a gazelor în
tubul digestiv (durere abdomina-
lă acută*). 4. Ileus dinamic (ileus
funcțional, ileus toxic); se dato-
rește incapacității tubului diges-
tiv de a-și menține funcția mo-
torie normală, în absența orică-
rui obstacol mecanic. Se dato-
rește atoniei intestinale prin tul-
burări neurovegetative ce înso-
țesc stările toxiinfecțioase grave
ale sugarului și copilului mic cum
sînt: enterocolită ulceronecrotică,
stafilococie pleuropulmonară, me-
MIALGIE
214
ningită, septicemie, stări clinice
asociate cu acidoză și hipopota-
semie. III. Copil școlar 1.
Procese intestinale ocluzive (du-
rere abdominală acută*). 2. Per-
forația unui organ plin cu aer
(ulcer gastroduodenal perforat,
traumatism intestinal) realizează
aer în cavitatea peritoneală (di-
agnostic radiologie). 3. Colită de
fermentație sau putrefacție. 4.
Constipație* cronică. (117, 239,
243)
MIALGIE. Def. Durere muscu-
lară. Se accentuează la palparea
maselor musculare. Meca-
nism. M se datorește excită-
rii terminațiilor nervoase ale sen-
sibilității dureroase de către pro-
cese inflamatorii, vasculare (tul-
burări circulatorii) sau modifi-
cări locale de pH. După efort fi-
zic susținut, care se efectuează cu
datorie de oxigen, acidul lactic
care se acumulează în urma ar-
derilor anaerobe de la nivelul
fibrelor musculare, produce iri-
tația fibrelor nervoase senzitive
și se percepe senzația de m
Etiologie. 1. M fiziologică.
a) Febra musculară: m apare
după efort fizic intens, prestat
de persoane neantrenate. Dureri-
le musculare interesează exclusiv
grupele musculare solicitate în
timpul efortului, b) Durerile de
creștere sînt caracteristice copi-
lului. în cărțile clasice de pedia-
trie erau considerate a fi dureri
osoase. Azi se știe că sînt dureri
musculare, de intensitate medie,
care apar intermitent, mai frec-
vent la membrele inferioare. Du-
rerile apar cu precădere seara și
noaptea, nu sînt urmarea unui
efort prelungit de mers, nu se
întovărășesc de semne locale sau
alte semne de boală organică. Nu
există relație între intensitatea
durerilor și ritmul de creștere.
Fetele sînt mai frecvent afecta-
te. De obicei aceiași copii acuză
concomitent durere abdominală
recurentă* și cefalee*. 2. M din
boli acute inflamatorii, a) M epi-
demică (sin: pleurodinie) apare
în epidemii de vară cu virus
Coxsakie subgrup B (1—6). Copi-
lul acuză m la nivelul toracelui
și abdomenului, situată mai ales
periombilical. Se asociază cefalee.
b) Leptospiroza (icter*) se poate
întovărăși de m. 3. M din boli
inflamatorii cronice ale mușchi-
lor: dermatomiozită, polimiozită;
inflamație nesupurativă a muș-
chilor striați secundară unor le-
ziuni de vasculită imună siste-
mică. în aceeași categorie este
grupată și m din LED, artrită
reumatoidă, sclerodermie, toate
aceste boli avînd comun patoge-
nia autoimună. 4. M din boli
parazitare: trichineloza. Ciclul de
viață al parazitului TrichineUa
spiralis presupune existența unei
gazde intermediare. Aceasta poa-
te fi ocazional omul, care se poa-
te infesta cu larvele parazitului
consumînd carne de porc infes-
tată și incomplet preparată ter-
mic. Larvele de Trichinella spi-
ralis pătrund în circulație și se
localizează la nivelul mușchilor.
Intensitatea m depinde de nu-
mărul larvelor. 5. Mioglobulinu-
ria (urină colorată anormal*). E-
xistă o formă genetică, datorită
deficitului de fosforilază și fos-
fofructokinază. Boala evoluează
în crize care asociază febră* cu
m și urini închise la culoare.
Poate să se complice cu IRA, iar
hiperkaliemia poate genera ano-
malii ale ritmului cardiac. 6. M
din RAA este rareori descrisă ca
făcînd parte din simptomatolo-
gia bolii (artrită*) (172, 252, 287)
MICROCEFALIE (sin. microcra-
nie, „cap mic“). Def. Craniu
de dimensiuni mai mici decît
obișnuit. Pentru aprecierea cir-
cumferinței craniene se recoman-
dă măsurarea perimetrului era-
215
MICROSTOMIE
nian și compararea valorii obți-
nute cu cifrele din nomograme
(fig. 25, 26). Mecanism. Se
datorește închiderii premature a
suturilor, care este totdeauna se-
cundară atrofiei cerebrale. Se va
deosebi de craniostenoză, în care
sinostoza suturilor este primiti-
vă și oasele craniului se opun
dezvoltării unui creier normal.
Etiologie. 1. Defecte ale dez-
voltării creierului, a) Microcefalie
ereditară; se transmite autoso-
mal recesiv. b) Iradiere intraute-
rină. c) Nanism Seckel. d) Sin-
drom Cornelia de Lange. e) Sin-
drom Rubinstein-Taybi. f) Sin-
drom Smith-Lemli-Opitz. 2. In-
fecții intrauterine, a) Rubeolă
congenitală, b) Infecție cu virus
citomegalic. c) Toxoplasmoză con-
genitală. d) Sifilis congenital, e)
Infecție cu virus herpetic. 3. Tul-
burări perinatale și postnatale.
a) Anoxie intrauterină sau neo-
natală. b) Malnutriție severă. 4.
Boli cromozomiale. a) Sindrom
„cri du chat". b) Trisomie 13.
(228, 245)
MICROCRANIE microcefalie*.
MICROFTALMIE. Def. Glob
ocular cu dimensiuni neobișnuit
de mici, prin diminuarea tutu-
ror diametrelor și asociat de obi-
cei cu scăderea importantă a a-
cuității vizuale. Mecanism.
Malformație congenitală, obiș-
nuit bilaterală. Etiologie. Se
poate transmite ereditar ca un
caracter dominant sau recesiv. Se
întîlnește ca semn asociat în
unele sindroame ereditare cum
sînt: sindrom Aicardi. sindrom
„ochi de pisică", trisomie 13, sin-
drom Treacher-Collins, sindrom
Goltz, sindrom Hallerman-Streiff
(facies*), sindrom Fanconi. Se
poate asocia cu cataractă*, ani-
ridie*, coloboma iris*. Se poate
datora și unor infecții intraute-
rine ale fătului (transmise de la
mamă) cum sînt toxoplasmoza
congenitală, rubeola congenitală.
(2, 56, 245)
MICROGNAȚIE. Def. Hipoplazie
izolată de mandibulă; faciesul
bolnavului are „aspect de pa-
săre" (nasul proemină ca un
cioc). Se asociază frecvent alte
anomalii morfologice și pot a-
părea tulburări respiratorii. Me-
canism. Intervenția unor fac-
tori genetici sau toxici afectează
dezvoltarea mandibulei în peri-
oada fetală determinînd apariția
acestei malformații. Etiologie.
1. Aminopterină administrată în
timpul sarcinii. 2. Boli cromo-
zomiale (trisomie 13—15, triso-
mie 18, sindrom „cri du chat",
deleția brațului lung al cromo-
zomului 21). 3. Displazie oculo-
auriculo-vertebrală (sindrom Gol-
denhar). 4. Disostoză mandibulo-
facială (sindrom Treacher-Collins-
-Franceschetti), asociază m cu
hipoplazia oaselor feții, a maxi-
larului superior și arcadei zigo-
matice. 5. Nanism cu cap de pa-
săre (Virchow-Seckel). 6. Oculo-
mandibulo-discefalie cu hipotri-
coză (sindrom Hallerman-Streiff).
7. Sindrom Cornelia de Lange.
8. Sindrom Pierre-Robin (m aso-
ciat cu glosoptoză și palatoschi-
zis). Bolnavul are dificultate în
respirație și episoade repetate de
cianoză. 9. Sindrom Russel-Sil-
ver. 10. Sindrom Smith-Lemli-
Opitz. 11. Sindrom Bloom. 12.
Progerie. 13. Picnodisostoză Ma-
roteaux-Lamy. (96, 172, 228, 245)
MICROSTOMIE (sin. gură „mi-
că") Def. Deschidere mică a ori-
ficiului bucal. Semnul se apre-
ciază subiectiv. Mecanism:
caracter transmis genetic. Etio-
logie. 1. Constituțional, va-
riantă normală. 2. Asociat unor
sindroame malformative com-
plexe, transmise ereditar. Apare
frecvent în sindromul Haller-
man-Streiff, sindromul oto-pala-
to-digital, trisomia 18, ocazional
midriazA
21G
în sindromul Treacher-Collins
(245).
MIDRIAZĂ. Def. Dilatație exa-
gerată a pupilei (diametrul pupi-
lei depășește 5 mm). Meca-
nism. Paralizia sfincterului pu-
pilei prin leziuni ale nervilor
parasimpatici sau spasmul muș-
chilor dilatatori ai pupilei prin
leziuni iritative ale fibrelor ner-
voase simpatice. Etiologie: A).
M unilaterală. 1. M para-
litică. a). Leziuni ale căii afe-
rente optice, asociate cu tulbu-
rări de vedere mergînd pînă la
orbire (pupilă Marcus-Gunn*).
b). Leziuni cerebrale asociate cu
compresiunea sau lezarea pere-
chii a IlI-a a nervilor cranieni
(tumori, procese expansive su-
pratentoriale, hernie de sub-
stanță cerebrală, hemoragie in-
tracraniană, inclusiv hemoragia
intracerebrală a noului-născut,
prin același mecanism). M uni-
laterală este o urgență și nece-
sită consult neurochirurgical. 2.
M spastică (foarte rară) apare
prin excitarea centrului ciliospi-
nal (C8—T]) prin procese pato-
logice situate la acest nivel. 3.
Pupila tonică (sindrom Adie),
este o afecțiune benignă, apărută
la fete; asociază m unilaterală
cu absența reflexelor osteotendi-
noase. Pupila se contractă lent la
stimularea luminoasă, și rămî-
ne mult timp contractată, după
încetarea iluminării. Reacția con-
sensuală este normală. S-a de-
monstrat o degenerare neuronală
în ganglionii ciliari și în ganglio-
nii spinali (explicînd areflexia).
Etiologia sindromului este ne-
cunoscută. B). M bilaterală
1. Boli ale sistemului nervos
care au condus la leziuni cere-
brale ireversibile (traumatisme
cerebrale grave, fracturi de bază
de craniu). Cînd pupilele rămîn
m după resuscitare, în sin-
copa* cardio-respiratorie prelun-
gită, este semn că s-au instalat
leziuni nervoase ireversibile. 2.
Comă postepileptică. 3. Intoxi-
cații asociate cu m: amf etamină,
atropină, antihistaminice, botu-
lism, cocaină, efedrină. (2, 14, 16.
18, 56, 252)
MILIARIE. Def. Vezicule sau
papule de mici dimensiuni care
apar în număr mare pe tegu-
mentele noului-născut. Meca-
nism: retenția secreției sudo-
rale în stratul epidermic sau der-
mic al pielii. Etiologie și
forme clinice. Se descriu
două forme: 1. M cristalină: mici
vezicule clare, superficiale, cu
diametrul de 1—2 mm, care se
rup cu ușurință, fără fenomene
inflamatorii supraadăugate, situ-
ate din abundență pe față,
trunchi și fața volară a mem-
brelor. Apare în primele zile du-
pă naștere și se datorește reten-
ției secreției sudorale în stratul
subcornos al epidermului. 2. M
rubra: papule discret eritema-
toase situate pe față, trunchi și
ceafă, care apar în primele săp-
tămîni de viață și se datoresc re-
tenției secreției sudorale la nive-
lul dermului. (199)
MILIUM. Def. Granulata mici?
avînd volumul unui vîrf de ac.
albe-gălbui, formînd chiste in-
traepidermice și intradermice, lo-
calizate la față (în special pe
nas) sau la nivelul organelor ge-
nitale. Mecanism: Mici chis-
te de retenție de sebum provo-
cate prin obstrucția mecanică a
ostiului folicular al glande-
lor sebacee. Etiologie. Hi-
perplazia temporară a glande-
lor sebacee în primele zile de
viață, datorită hormonilor trans-
miși transplacentar. La nou-năs-
cuții icter ici, aceste microchiste
iau o culoare galbenă în legă-
tură cu nivelul crescut al biliru-
binei liposolubile a acestor copii
217
MIOZA
(icter*). Dispar spontan în pri-
mele săptămîni de viață. (199)
MIOTONIE. Def. Contracție
musculară prelungită asociată cu
decontracție lentă; dificultatea
mușchilor striați. de a se relaxa
după ce încetează comanda con-
tracției voluntare. Semnul se
agravează la frig și în emoții,
fără a fi determinat de acestea.
Mișcările pasive nu sînt urmate
de fenomene miotonice. Meca-
nism. Contracția musculară pre-
lungită se datorește activității bio-
electrice iterative, susținute a
sarcolemei. Intensitatea contrac-
ției este direct proporțională cu
intensitatea forței musculare im-
plicate în efectuarea mișcării res-
pective. Clinic se remarcă
interesarea predominentă a ex-
tremității distale a membrelor.
Sugarul cu m prezintă dificultăți
la supt, greutate în deschiderea
pleoapelor, persistența mimicii
după rîs sau plîns. M activă se
pune în evidență după contrac-
ția voluntară a unor mușchi sche-
letici. Este mai ușor demonstra-
bilă după manevre de prehen-
siune (strîngerea pumnului, folo-
sirea tacîmurilor), dificultăți la
demaraj pentru membrele infe-
rioare. Foarte caracteristic este
că repetabilitatea mișcării duce
la dispariția fenomenului. M in-
tențională apare la persoane bol-
nave care, intenționînd să exe-
cute o mișcare bruscă, suferă un
blocaj motor. M mecanică; per-
cuția mușchiului conduce la apa-
riția unei contracții prelungite,
cu revenire lentă a mușchiului
la relieful normal. Se poate pu-
ne în evidență la mușchiul lim-
bii sau mușchii eminenței tenare
sau hipotenare. Etiologie: 1.
Miotonia congenita Thomsen
asociază m cu hipertrofie muscu-
lară* (bolnavul are aspect atle-
tic caracteristic). Debutul simp-
tomelor apare în prima decadă
de vîrstă. Boala se transmite fie
autosomal dominant (forma cli-
nică cea mai ușoară), fie auto-
somal recesiv (mai grav). Exa-
menul electric al mușchiului pu-
ne în evidență reacția galvano-
tonică (Huet și Bourguignon). 2.
Distrofic miotonică Steinert: m
asociată cu oboseală musculară*
și scăderea forței musculare, atro-
fie musculară* cu distribuție dis-
tală și simetrică. M scade trep-
tat, pe măsură ce se accentuează
atrofiile musculare. Atrofiile
musculare interesează și mușchii
feței, realizînd „masca mioto-
nică‘‘. 3. Distrofie miotonică con-
genitală și infantilă, apare la
copiii mamelor bolnave. Se re-
marcă tulburări de supt, hipo-
tonie, tulburări de deglutiție;
mortalitatea este foarte mare.
4. Miotonie disembrioplazică Pru-
zanski: m, atrofie musculară*,
disfagie*, malformații embriopa-
tice. 5. Sindrom Schwarz-Jam-
pel: m, tulburări de creștere cu
nanism, malformații multiple,
(miotonia condrodistrofică) (217,
275)
MIOZĂ. Def. Micșorare exage-
rată a pupilei (diametrul pupilei
sub 2 mm). Mecanism. Exci-
tarea nervului oculomotor comun
(perechea a IH-a a nervilor cra-
nieni) care comandă contracția
mușchiului constrictor al pupilei
sau paralizia nervilor simpatici
care produc paralizia nervilor di-
latatori ai pupilei. Etiologie.
A). M unilateral ă. 1. M para-
litică. Sindrom Horner (sin. para-
lizie oculo-simpatică). Se caracte-
rizează prin m, ptoză palpebrală*
și scăderea secreției sudorale în
zona ipsilaterală a feții. Apare
în orice întrerupere a căii sim-
patice. M se datorește paraliziei
mușchiului dilatator al pupilei,
ptoza, afectării mușchilor netezi
ai pleoapei, iar anhidroza se da-
torește întreruperii inervației
MIROS
218
glandelor sudoripare. Pupila con-
tinuă să reacționeze normal la lu-
mină și distanță, a) Forma con-
genitală asociază la simptomato-
logia descrisa, heterocromia irisu-
lui* și hemiatrofie facială, b) For-
ma dobîndită: leziuni ale sistemu-
lui nervos central situate în punte,
măduva cervicală Cg-Tj sau ple-
xurile periarteriale (după arterio-
grafie, datorită leziunilor ischemi-
ce ale simpaticului arterei caroti-
de interne), tumori, scleroză mul-
tiplă, după encefalite virale și me-
tastaze cervicale în limfosarcom
sau neuroblastom. 2. M spastică:
leziuni iritative ale perechii a
III-a a nervilor cranieni, situate
în cealaltă hemisferă cerebrală.
B). M bilaterală 1. Fiziologic.
Sugarii au pupilele mici. în somn,
se instalează m deoarece lipsesc
impulsele corticâle care inhibă în
mod normal sfincterul pupilei.
Reflexul fotomotor (m reflexă la
excitație luminoasă) este de ase-
menea un exemplu de m fizio-
logică. 2. Patologic a). Acțiunea
unor medicamente: ezerina și pi-
locarpina. b). Intoxicații asociate
cu m: barbiturice, etanol, fenotia-
zine, narcotice, opiu (morfină)
organofosforice (parathion, malat-
hion), oxid de carbon, thaliu.
c). Boli ale sistemului nervos
central: infecții ale sistemului
nervos central (meningite, ence-
falite; 6o/o din acești bolnavi au
m ); hipertensiune intracraniană;
traumatisme craniene (lo/o au m)
(2, 14, 16, 18, 56, 175, 252).
MIROS PARTICULAR. Def.
Senzație olfactivă neobișnuită se-
sizată de familie și anturaj în le-
gătură cu mirosul deosebit pe
care îl exală transpirația și urina
unor copii (de la naștere sau cu-
rînd după aceea). Mecanism:
eliminarea unor substanțe de me-
tabolism intermediar, secvența
metabolică obișnuită fiind inter-
ceptata de deficite enzimatice
congenitale (interferarea metabo-
lismului proteinelor). Clinic:
m p al copilului se asociază și
cu alte semne (de obicei neuro-
logice), dar poate fi evocator pen-
tru diagnosticul bolii. Etiolo-
gie: M de șoarece și mucegai al
urinii bolnavilor cu fenilcetonu-
rie, prin eliminarea acidului fe-
nilacetic (deficit de fenilalanin-
hidroxilază). M de sirop de arțar
al urinii bolnavilor cu leucinoză
(boala urinilor cu m de sirop de
arțar; engl.: maple syrup disease)
prin eliminarea în urină a ceto-
acizilor corespunzători aminoaci-
zilor cu catenă ramificată: leu-
cină, izoleucină și valină (deficit
de clecarboxilare). M de picioare
transpirate în acidemia izovale-
rică (deficit de izovaleril CoA-
dehidrogenază) M de rînced în
hipermetioninemie, datorită eli-
minării urinare a acidului a hi-
droxibutiric (deficit de absorbție
intestinală a metioninei) (172)
MIȘCARE INVOLUNTARĂ. Def.
Mișcare a cărei declanșare, des-
fășurare și încetare nu poate fi
controlată de bolnav. Meca-
nism. M i este atribuită struc-
turii sau funcției anormale a nu-
cleilor striați (caudat, putamen,
globus pallidus, substantia nigra).
Neuroanatomic ganglionii bazali
sînt la confluența a numeroase
căi motorii, atît descendente (de
la cortex la cerebel) cît și ascen-
dente (de la cerebel la talamus,
apoi la cortex). Neurofarmacolo-
gia acestor ganglioni este foarte
particulară, avînd caracteristic o
concentrație diferențiată în sub-
stanțe neuro-transmițătoare atît
în ceea ce privește sinteza, cît și
stocajul și inactivarea acestora.
Este vorba de dopamină, acetil-
cholină, serotonină, histamină,
norepinefrină și GABA. Forme
clinice și etiologice. Mi
i se descrie localizarea, direcția,
219
MIȘCARE INVOLUNTARA
stereotipia, ritmicitatea și frec-
vența mișcării. 1. A t e t o z ă:
mișcare lentă, neregulată, cu to-
nus crescut, situată predominent
distal. Mișcarea este circulară în
jurul axului lung al membrului,
asociată cu hiperextensia degete-
lor și are aspect vermicular. Miș-
carea este aritmică, neregulată
și continuă, amplitudinea crește
prin excitație sau voluțional, mai
accentuat la membrele supe-
rioare, dispare în somn. Debut
după vîrstă de 2 ani. Leziunea se
găsește în nucleul caudat, pu-
tamen și globus pallidus. Etiolo-
gie: paralizii cerebrale, icter nu-
clear, leucodistrofie, atetoza dublă
congenitală (status marmoratus
Vogt), encefalite, tumori cerebra-
le localizate la nucleii bazali. 2.
B a 1 i s m : mișcare rapidă, nere-
gulată, violentă situată la extre-
mitatea proximală a membrelor
(umeri, șold), uneori și la trunchi
și față. La membrele superioare
este bruscă, „năpustită44, la mem-
brele inferioare are caracter de
circumducție. Mișcarea este arit-
mică, apărînd la intervale varia-
bile: 0,5—120 secunde. Apare în
leziuni ale corpului Luys, sau le-
ziuni care interceptează legăturile
între corpul subtalamic și globus
pallidus. Etiologie: foarte rară în
pediatrie. La adulți, cauze vascu-
lare. 3. Coree : mișcare rapidă,
generalizată sau unilaterală (he-
micoree) localizată atît la extre-
mitatea distală cît și proximală a
membrelor. Constă din mișcări de
flexie și extensie situate în unghi
drept față de axul membrului,
asociate adesea cu grimase facia-
le. Mișcarea este aritmică, fără
stereotipie, trece de la o articula-
ție la alta, apărînd la interval de
6,5-5 secunde. Este ilogică (nu
imită un gest obișnuit), se accen-
tuează emoțional sau intențional,
dispare în somn. Se asociază cu
hipotonie musculară* și tulburări
emoționale. Dacă nu este eviden-
tă la inspecție, se cere bolnavului
să execute anumite manevre,
pentru a putea fi pusă în eviden-
ță. Bolnavul nu poate menține o
contractură musculară mai pre-
lungită, este neîndemînatec, sca-
pă obiectele din mînă. Leziunea
este situată în nucleul caudat și
putamen. Etiologie. a) Coree
acută Sydenham, semn major de
RAA; poate fi asociată cu alte
semne de RAA sau apare izolat
(coree pură), la distanță de săptă-
mîni — luni de infecția strepto-
cocică faringiană. b) Coree cro-
nică Huntington, cu debut în a
3-a decadă de viață, asociază co-
ree progresivă, demență*, hipoto-
nie musculară*, emaciere). c) Sin-
droame coreiforme, la băieții din
clasele primare, în cadrul sindro-
mului disfuncției cerebrale mini-
me*. d) Coree benignă familială,
cu transmitere autosomal domi-
nantă. Tulburările nu sînt pro-
gresive, intelectul este normal,
e) Sindrom Lesch-Nyhan (crește-
rea acidului uric, tendință la au-
tomutilare). f) Boală Hartnup (sin.:
pelagra congenitală). 4. Coreo-
a t e t o z ă : asocierea celor două
tipuri de mișcări descrise ante-
rior. Etiologie: a) Coreoatetoză
familială paroxistică, foarte rară.
Vîrstă medie de debut: 10 ani.
Brusc, apar crize de coreoateto-
ză, care durează minute-ore, fă-
ră pierdere de cunoștință, preci-
pitate de oboseală, efort fizic, al-
cool, cafea, b) Coreoatetoza din
encefalopatiile cronice infantile,
c) Boală Wilson (acumulare de
cupru în nucleii striați). 5. D i s -
t o n i e : contracție simultană a
mușchilor agoniști și antagoniști,
care apare înainte de sfîrșitul
unei mișcări comandate activ,
ceea ce duce la restrîngcrea ei
și anchilozarea în poziția finală.
Mișcarea are următoarea secven-
ță: rapid-lent-foarte lent-relaxare.
Poate fi localizată la cap, trunchi
și extremități. Direcția este va-
MIȘCARE INVOLUNTARA
220
riată. Mișcarea este stereotipă,
aritmică, apărînd la intervale ne-
regulate. 6. Mioclonie: con-
tracție bruscă, asincronă a unor
mușchi sau a mai multor grupe
musculare, care nu conduce la
deplasarea unui segment de
membru. Mișcarea a fost com-
parată cu cea produsă la trece-
rea curentului electric. Este re-
petitivă, la interval de 0,5-5 sec.,
instantanee, neregulată, rapidă,
simetrică sau nu, localizată sau
generalizată. Se accentuează la o-
boseală, emoții. Leziunile care le
generează: boli difuze ale siste-
mului nervos, leziuni ale căilor
eferente din cerebel, leziuni ale
tractului dento-rubro-talamic. E-
tiologie: a) PSS (boala Van Boga-
ert). Debut la vîrstă 6—10 ani.
Miocloniile apar la intervale re-
gulate, asociate cu deteriorare in-
telectuală, schimbarea personali-
tății, modificări tipice pe EEG
(complexe Rademecker), creșterea
titrului anticorpilor antirujeolici
în LCR. b) Epilepsie mioclonică
(boala Unverricht-Lundborg), boa-
lă familială, cu debut înainte
de 10 ani. Evoluția este pro-
gresivă, asociind mioclonii cu
convulsii, anomalii neurologice și
deficit intelectual, c) Fiziologic.
Pot apărea mioclonii la trecerea
din starea de veghe în stare de
somn la tineri, sănătoși. 7. Tic
(cea mai frecventă m i): mișcare
bruscă, interesînd în special muș-
chii feței și ai gîtului, în general
este situată în aria de distribuție
a unui nerv motor cranian. Miș-
carea are caracter rotator, fără a
depăși însă linia mediană, imită
gesturi ale vieții obișnuite, este
repetitivă, apărînd la intervale de
secunde pînă la 1 minut. Poate
consta din mișcări repetate de cli-
pit, grimase ale feții, mișcări de
deglutiție, „tragerea nasului“. De-
terminism neprecizat (fără bază
lezională). Apare peste vîrstă de
2 ani la copiii emotivi, se accen-
tuează în stress psihic și dispare
în somn. Poate fi inhibată volun-
tar un timp scurt, cu prețul unei
stări de anxietate. Etiologie. a)
Tulburări psihice și emoționale,
stări de anxietate*, b) Boala ti-
curilor (sindromul Gilles de la
Tourette). Debutează între 2-13
ani, mai frecvent la băieți, cu
mișcări de mare amplitudine, aso-
ciate cu coprolalie*, aritmoma-
nie*, ecolalie, deteriorare men-
tală secundară, anomalii psihia-
trice, anomalii EEG. Se pare că
este o tulburare de neurotrans-
misie. 8. T r e m u r ă t u r ă : miș-
care oscilatorie, localizată de obi-
cei la mină, datorită alternanței
de contracție a mușchilor agoniști
și antagoniști. Se reușește depla-
sarea segmentului de o parte și
de alta a poziției de repaus. Are
o stereotipie extremă, ritmicitate
variabilă, apărînd la intervale de
0.1-1 sec. Forme clinice, a) Tre-
murătură statică (apare în re-
paus). b) Tremurătură posturală
(apare cînd un segment al corpu-
lui este ridicat împotriva gravi-
tației), se asociază cu anxietate*,
oboseală, tireotoxicoză, adminis-
trare de epinefrină, amfetamină
sau derivate de xantină. c) Tre-
murătură intențională (apare cu
ocazia unei mișcări voluntare), d)
Flepping tremor (engl.), mișcare
comparată cu fîlfîitul aripilor de
pasăre; apare în encefalopatia
portală. Etiologie. a) Tremurătu-
ră fiziologică: apare la normali,
numai cu ocazia mișcărilor, poate
fi inhibată voluntar, este determi-
nată de oboseală, emoții, b) Boli
ale sistemului extrapiramidal. în
parkinsonismul juvenil sau cel
postencefalitic tremurătură este
statică, dispare în timpul mișcări-
lor voluntare, este lentă, avînd
4-6 cicli/sec. în boala Wilson
tremurătură este intențională, a-
vînd 3-4 cicli/sec. c) Sindroame
cerebeloase: tremurătură este nu-
MÎNIE
mai proximală, fiind atît statică
cît și intențională. Apare în ata-
xia Friedreich (eredoataxia cere-
beloasă). d) Tremurătură esenția-
lă: este ereditară și monosimpto-
matică, apare în copilărie și clinic
este identică cu tremurătură fi-
ziologică. e) Astenie nervoasă:
tremurături accentuate de obo-
seală și emoții, f) Hipertiroidism:
tremurătură este rapidă, cu 10-
12 cicli/sec. (rară la copil). (16,
78, 143, 167, 252).
MÎNĂ DE MAMOȘ. Def. Atitu-
dine particulară a mîinii, în care
degetele sînt în extensie și ușoa-
ră flexie palmară avînd tendința
de apropiere a vîrfurilor; police-
le este în adducție forțată în pal-
mă, pumnul în semiflexie, ante-
brațul în pronație și semiflexie.
A fost numită astfel prin compa-
rație cu poziția pe care o impri-
mă mamoșul mîinii sale pentru
a face examenul clinic al partu-
rientei. Mecanism. Hiperexci-
tabilitate neuromusculară deter-
minată de tulburări electrolitice
în care predomină scăderea con-
centrației serice a ionilor de cal-
ciu și magneziu sau creșterea
concentrației ionilor de potasiu și
hidrogen. Etiologie. 1. Teta-
nie hipocalcemică; apare cel mai
frecvent în rahitismul sugarului.
2. Tetanie hipoparatiroidiană. 3.
Tetanie hipomagnezimică. 4. Te-
tania din alcaloză (97, 164).
MÎNĂ ÎN „GÎT DE LEBĂDĂ".
Def. Flexia și pronația perma-
nentă a mîinii datorată paralizei
mușchilor extensori și supinatori.
Poziția mîinii față de antebraț
a fost comparată cu gîtul de le-
bădă. Mecanism: paralizia
nervului radial, nerv predomi-
nent motor. Clinic : atitudine
particulară a membrului superior
care constă din: antebrațul în se-
miflexie pe braț, degetele în fle-
xie ușoară cu policele în adducție
și semiflexie. Se adaugă tulburări
de motilitate, dispariția reflexului
tricipital și stiloradial, asociată
cu hipoestezia feții postero-ex-
terne a membrului superior, în
special jumătatea externă a fe-
ții dorsale a mîinii, a policelui
Fig. 28. Mîna în gît de lebădă.
și a celor 2 falange. (Fig. 28).
Etiologie: leziuni traumati-
ce ale nervului radial, posibile
datorită situației sale superficia-
le. Acestea pot fi produse prin
compresiuni directe, fracturi, sec-
ționare sau înțepare. (18)
MÎNIE, CRIZE DE ~ (engl. tem-
per tantrums, fr. colere). Def.
Comportament paroxistic care
constă în manifestări psihomoto-
rii violente, apărute brusc. Me-
canism. Simptom pur afectiv
cu motivație psihogenă exprimînd
intoleranța la frustrare. Etiolo-
gie și clinică. !n perioada
de sugar se manifestă prin țipe-
te violente și agitație psihomoto-
rie extremă prin care copilul so-
licită mama. în perioada de pre-
școlar, contemporan cu negativis-
mul. agresivitatea și spasmul ho-
hotului de plîns (sincopă*), m se
manifestă prin crize de descărca-
re motorie care pot fi violente și
spectaculare. Copilul urlă, se zba-
te pe podea, se lovește cu capul
de pereți și își epuizează agre-
sivitatea față de persoane și o-
MOARTE APARENTA
biecte. Scontează pe un efect tea-
tral asupra anturajului, care de
obicei îi depășește așteptările.
Factorii de precipitare ai crizei
de m sînt gelozia, opoziția, im-
posibilitatea de a obține un lucru,
la copilul supraprotejat de fami-
lie. Copilul învață să folosească
aceste izbucniri pentru a-și men-
ține proprietatea asupra unor o-
biecte pe care le consideră valo-
roase. Trebuie calmat cu fermi-
tate și înțelegere. (228, 290).
MOARTE APARENTĂ A NOU-
LUI NĂSCUT asfixie la naștere*
MOARTE SUBITĂ LA SUGAR.
Def. Decesul neașteptat al unui
sugar, neprevăzut fie din cauza
aparentei sănătăți a acestuia, fie
din cauză că boala de care sufe-
rea era prea ușoară pentru a avea
acest sfîrșit. Se încadrează în m s
numai cazurile la care nici după
necropsia de rutină nu se depis-
tează o cauză medicală majoră
care să explice decesul. M s (ne-
așteptată și neexplicată) este o
realitate în pediatrie, frecvența
cazurilor nefiind neglijabilă. M s
este cauza de deces la 3,l%o din
sugarii marilor orașe din S.U.A.,
la 3%o din decesele 0—1 an din
Canada, 2,6%0 în Germania. M s
survine între 2 și 28 luni, dar
cea mai mare frecvență este în-
tîlnită între 2—4 luni. M s sur-
vine de obicei în timpul somnu-
lui. Există o predominență netă
a sexului masculin (7Oo/o), apare
mai ales în anotimpul rece în
țările cu climat temperat, este
mai frecventă în familii cu con-
diții socio-economice precare, de-
și se întîlnește în orice fel de fa-
milii. A fost observată mai frec-
vent la sfîrșitul săptămînii (ne-
glijare?) la copiii mamelor foar-
te tinere sau fumătoare (?). Se ci-
tează uneori mai multe cazuri de
m s la copii din aceeași familie
(factor genetic?). Majoritatea ca-
zurilor se petrec la domiciliu.
Prematuritatea constituie un fac-
tor de risc crescut. Mecanism.
Tulburarea mecanismelor care
controlează respirația, prin ano-
malii în formația reticulată late-
rală din trunchiul cerebral și sub-
dezvoltarea corpusculului caro-
tidian. Hipoventilația cronică in-
duce modificări structurale ale
vaselor pulmonare și presiune
crescută în cordul drept, care de-
termină perioade prelungite de
apnee favorizînd m s. Etiolo-
gie. 1. Asfixie: cale falsă ali-
mentară (vărsături cronice cu re-
flux gastroesofagian), sufocare
mecanică, obstrucție nazală în
timpul somnului (sugarul mic și
mai ales nou-născutul nu știu să
respire pe gură dacă au obstruc-
ție nazală; obstrucția nazală sin-
gură poate provoca insuficiență
respiratorie), apnee centrală (în
somn), spasm laringian. 2. Infec-
ții respiratorii virale: gripă, ru-
jeolă, infecții cu virus sincițial
respirator. 3. Alergie la laptele
de vacă (vărsătură-inhalare de
lapte-șoc anafilactic). 4. Tulbu-
rare de conducere miocardică,
WPW. 5. Factori endocrini: insu-
ficiență suprarenală și paratiroi-
diană. 6. Factori metabolici: hipo-
calcemie, hipopotasemie, hipo-
fosfatemie, boli ereditare ale me-
tabolismului aminoacizilor (leu-
cinoza). 7. Boli congenitale de
cord. 8. M s după puncție lom-
bară la interval de 3—5 minute.
Nu se mai acceptă drept expli-
cație vechea entitate de „moarte
timico-limfaticău, timusul putînd
fi incriminat doar în cazul unor
boli cu deficiențe imunologice ce-
lulare. O entitate recent descrisă
și acceptată a fost denumită „sin-
dromul copil aproape pierdut“
(engl. near miss syndrome). Este
vorba de cazuri de m s la sugar,
care a răspuns favorabil la efor-
turile de resuscitare ale părinți-
lor sau ale personalului sanitar.
Aceștia se recrutează în special
223
MtlLLER, SEW
din cazurile de copii care suferă
de reflux gastro-esofagian și fac
aspirație secundară, manifestată
prin criza de apnee-cianoză* pre-
lungită, survenită la un sugar
mic, cu vărsături cronice. Obser-
vate atent, aceste cazuri pot fi
recuperate. M s nu este o proble-
mă de diagnostic, ci o problemă
de psihologie pentru că, invaria-
bil, constituie o mare dramă fa-
miliară. Părinții reacționează la
moartea copilului lor intr-un mod
care reflectă structura lor emo-
țională, viața lor de familie, ata-
șamentul individual și circum-
stanțele specifice în care a avut
loc pierderea copilului. Cel mai
sever reacționează părinții care
au mai pierdut anterior un co-
pil. M s poate constitui o moar-
te suspectă pentru părinți, me-
dic și autoritățile judiciare. Au-
topsia este obligatorie. Cunos-
cînd rezultatul la autopsie, me-
dicul — personal, nu telefonic! —
va explica părinților existența a-
cestei entități și imposibilitatea
actuală de a prevedea moartea
subită, de care nu este nimeni
vinovat și cu atît mai puțin fa-
milia. Trebuie multă prudență
în afirmarea ipotezelor produce-
rii morții, pentru ca familia să
nu capete un sentiment de culpa-
bilitate și îndoială, pe care nici o
explicație rațională ulterioară nu
le-o va putea zdruncina (93, 127,
130, 157, 237, 265, 269).
MONRO, SEMN Def. Durere
provocată de palparea punctului
situat la intersecția dintre muș-
chiul marele drept abdominal și
linia spino-ombilicală. Meca-
nism. Procesul inflamator apen-
dicular determină iritarea ter-
minațiilor nervoase din perito-
neu producînd durere, care este
accentuată prin compresia me-
canică a regiunii (palpare).
Etiologie. Semn descris în
apendicita cronică. (190, 241).
MUSSET, SEMN - Def. Miș-
cări oscilatorii ale capului, sin-
crone cu sistola ventriculară (nu-
mele este cel a poetului francez
Alfred de Musset, care prezenta
acest semn). Mecanism. Vo-
lumul sistolic mult crescut, ra-
pida regurgitare a sîngelui din
aortă în ventriculul stîng și vi-
guroasa contracție a acestuia,
determină adevărate șocuri me-
canice în pereții aortei și arte-
relor mari ale extremității cefa-
lice producînd pendularea capu-
lui. Etiologie. Semn descris
în insuficiența aortică. (67).
MULLER, SEMN - Def. Apro-
pierea amigdalelor în sistolă și
depărtarea lor în diastolă; lueta
are și ea oscilații sistolice iar
limba, ușor comprimată cu apă-
sătorul, prezintă ridicări ritmice-
sincrone cu sistola. Meca-
nism. Volumul sistolic mult
crescut și rapida regurgitare a
sîngelui din aortă în ventricu-
lul stîng, determină pulsații vi-
guroase ale pereților arteriali
care se transmit și la organele
din cavitatea buco-faringiană.
Etiologie. Semn descris în.
insuficiența aortică (67, 79).
N
NANISM talie mică*.
NEGATIVISM. Def. Exprimarea
unei atitudini negative ne justi-
ficate de refuz, rezistența sau
ostilitate față de orice solicitare
din exterior (P. Popescu-Nevea-
nu). Mecanism. Tulburare
de comportament tranzitorie în
cadrul unor etape normale în
dezvoltarea personalității copilu-
lui, sau permanentă în cadrul
unor boli psihice. Etiologie.
1. N este considerat normal în-
tre 18 luni și 3 ani, pentru că
la această vîrstă copilul își tes-
tează capacitatea de autocontrol
și autoreglare. El nu a învățat
bine distincția între alternative,
nu diferențiază bine pe „da“ și
„nu“, „a da“ și „a lua“. De aceea
răspunde contradictor, refuză să
mănînce, să se îmbrace, să doar-
mă, să plece, să iasă din ca-
meră, să execute o activitate so-
licitată. Este perioada în care se
dezvoltă autonomia, în care co-
pilul dorește să facă numai ce
vrea fără să țină cont de dorin-
țele celorlalți. Este foarte greu
de diferențiat n normal de cel
anormal, n excesiv fiind clasi-
ficat în cadrul psihopatologiei
minore a acestei perioade de
vîrstă. N se accentuează la
foame, oboseală, insecuritate, ge-
lozie, supracontrol din partea
părinților. 2. N patologic face
parte din sindromul catatonic în-
tîlnit în demența precoce. în
aceste cazuri există heteronega-
tivism (rezistență față de ordi-
nele sau solicitările exterioare)
sau autonegativism (se opune
propriilor solicitări). (207, 228,
290).
NICTURIE. Def. Eliminarea
unui volum crescut de urină în
cursul nopții, în comparație cu
ziua. Mecanism. în mod nor-
mal, în cursul nopții se formează
și se elimină numai 1/4 din vo-
iumul urinar total, urina noc-
turnă fiind mai concentrată și
deci de volum mai redus. în n
se pierde capacitatea de concen-
trare urinară nocturnă. în cazuri
patologice, repausul nocturn în
clinostatism ameliorează condi-
țiile circulatorii renale și crește
cantitatea de urină formată (or-
tostatismul din timpul zilei scade
rata filtratului glomerular, ceea
ce conduce la retenție de apă
și sare). Etiologie: 1. Insu-
ficiență renală cronică. 2. Boli
renale tubulare. 3. Uropatie ob-
structivă. 4. Ciroză hepatică. 5.
Insuficientă cardiacă congestivă.
(79, 164).
NIKOLSKY, SEMN - (sin. sem-
nul digitopresiunii). Def. For-
marea unei bule prin decolarea
epidermului, obținută prin exerci-
tarea unei presiuni puternice pe
piele sau prin frecarea acesteia.
Mecanism. Traumatismul me-
canic produce clivarea straturi-
lor intraepidermice, cu detașarea
stratului cornos, totdeauna între
225
NISTAGMUS
stratum granulosum și stratum
lucidum și apariția unei colecții
lichidiene (bulă*). Semnul este
pozitiv în unele boli dermato-
logice buloase. Etiologie: 1.
Boala Ritter-Lyell (necroliză
toxică epidermică), caracterizată
prin eritem* generalizat, suge-
rînd aspectul de „copil opărit14.
Pe acest fond, la cele mai mici
traumatisme apar bule care se
rup cu ușurință. Semnele gene-
rale sînt bine exprimate (febră,
alterarea stării generale, leuco-
citoză. uneori stare de șoc cu
evoluție fatală). Semnul N este
pozitiv. Se descrie o formă cli-
nică la nou-născut cunoscută
sub numele de dermatită exfo-
liativă Ritter (bulă*) de etiologie
stafilococică și o formă clinică
a copilului mare care se dato-
rește hipersensibilității la medi-
camente (sulfonamide, fenilbuta-
zonă) (eritem polimorf) 2. Epi-
dermoliză buloasă: semnul apare
inconstant. 3. Semnul a fost de-
scris de autor ca patognomonic
în peinfigusul foliaceu, întîlnit nu-
mai ia adult, predominent în A-
merica Latină. (35, 39, 60, 227, 277).
NISTAGMUS. Def. Succesiune
de oscilații ritmice, conjugate
și iii voluntare ale globilor ocu-
lari. Poate fi pendular (ambele
faze ale mișcării sînt egale) sau
ritmic (componenta lentă alter-
nează cu o componentă rapidă).
Convențional, direcția n se no-
tează după direcția secusei ra-
pide. V poate fi orizontal, ver-
tical sau rotator, unilateral (ex-
cepțional) sau bilateral. Ampli-
tudinea deviației globului ocu-
lar variază între 5'—15' iar
frecvența între 12—400 cicli/se-
cundă. Mecanism. N apare
în tulburări ale acuității vizuale,
boli cerebelo-labirintice și boli
ale sistemului nervos central.
Mecanismul de fixare a privirii
se dezvoltă în primele luni de
viață și presupune dezvoltarea
normală a maculei, imagine cla-
ră pe retină și atenție în obser-
varea unui obiect. Fixarea pri-
virii mai depinde de starea sis-
temului nervos și de funcția
normală a labirintului, care
realizează stabilitatea oculară
în relație cu poziția capului, a
corpului și a mediului înconju-
rător Etiologie. A). N fi-
ziologic. 1. N labirintic, a)
N prerotator și postrotator: se
obține folosind un scaun rotator.
Rotația capului conduce la miș-
carea endolimfei în planul ca-
nalului semicircular care coinci-
de cu planul rotației. Mișcarea
endolimfei produce reflex o de-
viație lentă a ochilor în direcția
opusă mișcării capului și o de-
viație rapidă în direcția rota-
ției. Subiectul acuză senzația de
vertij*, în direcția mișcării. N
rotator apare și cu ochii închiși,
b) N caloric: introducerea de
apă caldă (45°) în urechea dreaptă
este urmată de apariția n cu
componentă rapidă în dreapta
și lentă în stînga. N apare după
o latență de 20 secunde și du-
rează 1 minut și jumătate. 2.
N optokinetic: rotarea unui o-
biect în mișcare în fața ochilor,
produce o mișcare lentă a glo-
bilori oculari în aceeași direcție
cu obiectul, și o mișcare rapi-
dă în direcție opusă. Se folo-
sește pentru cercetarea acuității
vizuale la copilul mic (absent
în tulburări de vedere). N op-
tokinetic este mediat în emisfe-
rele cerebrale astfel: componen-
ta lentă în lobul occipital, com-
ponenta rapidă în lobul fron-
tal. 3. N din privirea laterala
extremă apare la 60% din per-
soane, dacă această poziție a
fost păstrată peste 30 de secun-
de; se datorește oboselii. 4. N
din timpul somnului apare în
faza REM (somn normal și ano-
NISTAGMUS
226
maliile somnului*) 5. N din ve-
hiculul în mișcare are aceeași ori-
gină ca și 7i optokinetic. Exem-
plul clasic descris: n din trenul
in mișcare, atunci cînd se pri-
vește pe fereastră. B). N con-
genital se datorește tulbură-
rilor căii motorii a mecanismu-
lui de fixare. Anamneză fami-
lială este pozitivă, apare numai
la băieți, se transmite x-linkat.
Se instalează curînd după naș-
tere, nu se însoțește de alte
anomalii neurologice, uneori
există o mică tremurătură a
capului. N este moderat în pri-
vire centrală și accentuat în pri-
vire laterală. C). N o c u 1 a r se
datorește afectării căii aferente
a mecanismului de fixare apă-
rută precoce, înainte de vîrstă
de 2 ani (defecte ale globilor
oculari, ale conexiunilor ner-
voase sau ale cortexului vizual).
1.	N din tulburări bilaterale ale
acuității vizuale (n amaurotic sau
n ambliopie): orizontal, pendu-
lar, simetric, avînd o ^ușoară
componentă rotatorie. Apare în:
albinism, aniridie*, astigmatism
congenital grav, miopie gravă,
coroidită maculară bilaterală
(toxoplasmoză), cataractă conge-
nitală, fibroplazie retrolentală.
2.	N din tulburări unilaterale
ale acuității vizuale se asociază
cu strabism*; se accentuează cînd
ochiul cu acuitate vizuală bună
este acoperit. D). N vestibu-
lar periferic: se accentu-
ează la schimbarea bruscă a
poziției capului, este rapid, are
componentă rotatorie asociată și
se întovărășește de vertij. Consti-
tuie un răspuns reflex la sti-
mularea anormală a canalelor
semicirculare, secusa rapidă
fiind îndreptată spre labirintul
cel mai activ. Apare în vertij
paroxistic benign, sindrom Me-
niere (rar), labirintită acută
(vertij*). E). A7 din boli ale
sistemului nervos cen-
tral. 1. Leziuni vestibulare
centrale: n poate fi vertical sau
rotator, bidirecțional, nu se în-
tovărășește de vertij sau tulbu-
rări acustice. 2. Leziuni bulbo-
protuberanțiale sau cerebel oase, N
este orizontal în leziuni protu-
beranțiale și rotator în leziuni
bulbare: a) A7 ataxic: mișcări
pendulare orizontale, în timp ce
globii oculari fixează un obiect.
Se asociază cu ataxie*. Apare în:
ataxia acută cerebeloasă. ataxia
Friedreich, ataxia spino-cerebe-
loasă, ereditară (ataxie*). b). N
din boli metabolice: sindromul
Chediak-Higashi (incluziuni in-
traleucocitare gri-verzi, creșterea
incidenței bolilor limforetioulare
maligne, convulsii, retard men-
tal, neutropenie), boala Refsum
(polineuropatie cronică, ataxie,
retinită pigmentară), boala
Krabbe (hipertonie, opistotonus ,
pierderea vederii, atrofie opti-
că), atrofie cerebrală juvenilă
(degenerescența cerebeloasă pro-
gresivă, orbire). 3. Tumori de
fosă cerebrală posterioară: aso-
ciază semne cerebeloase cu fe-
nomene de hipertensiune intra-
craniană. 4. Intoxicații cu bar-
biturice sau difenil hidantoină.
5. N epileptic: unele crize de
convulsii, în special la nou-năs-
cut, se manifestă sub formă de
crize de n (care cedează la an-
ticonvulsivante). F). N pa r etic
apare în pareza mușchilor ex-
traoculari, atunci cînd direcția
privirii este îndreptată în di-
recția mușchiului paralizat. A'
este prezent la ambii ochi, mai
accentuat la ochiul cu pareza.
Se asociază cu strabism*. G).
Alte tipuri de n 1. Spas-
mus nutans (torticolis*). Mișca-
rea capului precede instalarea n
cu 1—2 luni. N este inegal, uni-
lateral. 2. Hipervalinemie. 3. O-
cazional poate fi întîlnit în ble-
227
NOVfi-JOSSERAND, semn
farofimoză congenitală, sindrom
Cockayne, sindrom Down, sin-
drom Fanconi, sindrom Haller-
man-Streiff, sindrom Laurence-
Moon-Biedl. (2, 14, 56, 79, 172,
245, 252, 269).
NODOZITATE CUTANATĂ. Def.
Proeminență cutanată circum-
scrisă, ele dimensiuni variabile.
Mecanism. Procese infiltra-
tive hipodermice sau dermohi-
podermice, în majoritate infla-
matorii, produc indurații nodu-
lare localizate. Etiologie: 1.
Eritem nodos: dermatoză infla-
matorie, cu evoluție acută sau
subacută, caracterizată prin no-
dozități eritematoase, de consis-
tență dură, apoi păstoasă, ro-
tunde sau ovalare, de 1—3 cm,
situate pe fața anterioară a gam-
bei, dureroase la presiune, pu-
țin dureroase spontan. Culoarea
roșie-albăstrie are evoluția echi-
mozelor, corespunzător metabo-
lizării Hb din eritrocitele extra-
vazate. Fiecare nodul evoluează
8—10 zile; apar erupții succe-
sive. Leziunea este hipodermică
și constă dintr-un granulom si-
tuat perivenos. Este un sindrom
polietiologic fiind asociat cu a-
lergia la tuberculoză sau la strep-
tococul 3 hemolitic. Alte etiolo-
gii recunoscute: infecții bacte-
riene (gonococ, meningococ,
streptococus pneumonae, Yersi-
nia), micobacterii (tuberculoză,
lepră), ciuperci (histoplasmoză.
blastomicoză, moniliază), boli
sistemice (colită ulceroasă, ilei-
tă regională, sarcoidoză, LED,
glomerulonefrită), medicamente
(ioduri, bromuri, sulfamide-ace-
tazolamida și tolbutamida). 2.
Eritem indurat Bazin: apare la
adolescente, sub forma unor no-
dozități de volum variabil, dure
la palpare, greu de delimitat,
înconjurate de o zonă eritema-
toasă periferică, puțin dureroase,
situate pe fața anterioară a gam-
bei; de obicei 2—6 elemente.
Sînt situate în hipoderm sau
straturile profunde ale dermului
si ating progresiv straturile su-
perficiale. Evolueazti spre re-
zorbție sau ulcerație la vîrf,
care se vindecă greu. Histologic
este clasificat în leziunile tuber-
culoase atipice ale pielii. 3. Yo-
ăuli reumatici (noduli subcuta-
nați): sînt un semn major de
RAA (criteriile Jones), fiind tot-
deauna asociați cu cardită se-
veră. în absența acesteia, se vor
suspecta alte etiologii posibile
(artrită reumatoidă, LED). No-
dulii sînt asimptomatici, duri,
rotunzi, cu dimensiuni 0,5—2 cm.
Tegumentele supraiacente nu
sînt inflamate. Sînt situații în
țesutul subcutanat, la punctele
de presiune, pe aponevroze și
tendoane (apofizele spinoase ver-
tebrale. degete, occiput, coate).
Evoluează 10—14 zile. în RAA
sînt mai mici și mai puțin per-
sistenți ca în artrita reumatoidă.
Nod ulii subcutanați Meynet (din
RAA) au ca substrat histopa-
tologic granulomul Ashoff. 4. No-
duli reumatoizi benigni: seamănă
clinic și histologic cu nodulii
din artită reumatoidă. Apar la
crpiii sănătoși între 1—10 ani,
au dimensiuni 1—4 cm, cresc
rapid, nu sînt dureroși, nu au
caracter inflamator si sînt si-
tuați pretibial sau pe dosul pi-
cioarelor sau degetelor, pe spi-
nele vertebrale cervicotoracale
si scalp. Examenele de laborator
sînt normale. 5. Granulom ine-
lar: dermatoză benignă formată
din noduli cutanati distribuiți
„în cerc". (39, 60, 172, 242).
NOVE-JOSSERAND, SEMN -
Def. Posibilitate de încrucișare
novE-josserand, semn
228
exagerată a coapselor sugarului,
mișcarea de adducție avind o
amploare neobișnuit de mare.
Mecanism: laxitate anorma-
lă a capsulei articulației cgxo-
femurale și luxația capului fe-
mural din cavitatea articulară.
E t io 1 o g i e. Semn descris la
sugarii cu luxație congenitală
de șold. (164, 190).
o
OBEZITATE. Def.: Prezența
unor depozite excesive de gră-
fime în locurile normale de de-
pozitare a grăsimilor. O a de-
venit o problemă de sănătate
publică, frecvența ei fiind în
creștere la toate vîrstele. Eva-
luarea cantitativă a grăsimii cor-
porale este foarte dificilă. Se
obișnuiește încă să se aprecieze
o după aspectul clinic și după
greutatea corporală, parametru
ce nu este fidel, depinzînd de
foarte mulți factori (vîrstă, sex,
înălțime, habitus somatic). Se
declară o atunci cînd greutatea
corporală depășește 20% din va-
lorile considerate normale pen-
tru vîrstă (sau se depărtează cu
2,5 deviații standard). O poate
fi un semn al unor afecțiuni
sau este o boală. Mecanism.
O este determinată multifactorial,
factorii genetici și de mediu
participînd în măsură egală la
determinarea ei. a). Factorul
genetic este neîndoielnic. Copiii
obezi au părinți obezi, o tată-
lui crește riscul o la copil, mai
mult decît cea a mamei. Există
cîteva sindroame determinate
genetic care au o ca semn cli-
nic: Prader-Willi, Morgani-Mo-
rel, Laurence-Moon-Biedl. b).
Factorul nutrițional, prin aportul
caloric excesiv, rămîne princi-
pala cauză a o („o hiperfagică“).
Este demonstrat că nu toți co-
piii obezi primesc în alimentație
calorii mai multe decît cei care
nu sînt obezi (ci uneori mai pu-
ține!), dar aportul caloric me-
diu, este excesiv pentru jumă-
tate din indivizi!. Obiceiurile a-
limentare familiale, numărul
meselor, aportul excesiv de hi-
drați de carbon și lipide sînt
cauzele cele mai frecvente ale
o. Uneori supraalimentarea co-
pilului este considerată un gest
de afecțiune din partea mamelor
cu copil unic, sau la ultimul copil
al familiei (sindromul de hiperde-
pendență a ultimului născut). Fri-
ca de subnutriție este specifică
unei categorii de părinți cu ni-
vel cultural mediu, c). Activi-
tatea fizică redusă este incrimi-
nată în apariția o. Este cunos-
cută tendința la sedentarism a
copilului obez. d). Factorii psi-
hici au de asemenea importanță.
„Gratificația orală“ este întîlni-
tă la unii copii dependenți, in-
toleranți la frustrare, care își o-
feră o senzație de confort din
a mînca. Pare că le lipsește sen-
zația de sațietate. Din aceștia
se recrutează mai tîrziu fumă-
torii și băutorii (oral-fixation).
e). Factorii endocrini sînt rar
implicați în o copilului. O este
prezentă în sindromul Cushing,
mixedem, sindromul Frohlich,
chist de ovar (sindromul Steîn-
Leventhal), toate constituind cau-
ze foarte rare. Etiologie: I.
Nou născut: nou născuții
din mame diabetice au greutate
excesivă, acesta fiind efectul
OBOSEALA MUSCULARA
230
alimentației excesive prenatale
(hiperglicemie maternă). II. S u-
gar: sugarii obezi se recrutează
din cei alimentați artificial, pen-
tru că sînt supuși unui aport
caloric excesiv (concentrații ne-
corespunzătoare, prea mari, în
prepararea produselor de lapte
praf, introducere precoce a a-
limentației solide). Acest tip de
alimentație generează sete, care
de obicei este potolită cu un
biberon cu lapte. Se naște ast-
fel un cerc vicios care are ca
rezultat apariția o. O la sugar
are consecințe negative privind
dezvoltarea nutrițională de mai
tîrziu. Numai în această peri-
oadă și la pubertate se face
creșterea numărului de celule
grase (adipocite), numărul lor
fiind determinat genetic. Modi-
ficările ulterioare ale adipocite-
lor se referă numai la volumul
lor. Dintre copiii obezi la vîrstă
de 7 ani, 70% au fost obezi în
perioada de sugar. Sugarii obezi
prezintă risc crescut de a de-
veni obezi mai tîrziu. III. P r e-
școlar și școlar. Există o
corelație netă între o din copi-
lărie și o adulților. 85% din a-
dolescenții obezi sînt obezi ca
adulți. 6 este maximă în peri-
oada de mijloc a copilăriei și
este precipitată de amigdalecto-
mie, boli sau operații care men-
țin mult copilul la pat, encefa-
lită în antecedente. Sînt țări în
care 10—12% din copii sînt o-
bezi. în această perioadă devin
evidente clinic sindroamele înso-
țite de o și o endocrină (hipo-
tiroidism, ’hipogonadism, hiper-
corticism). Copiii cu o au o creș-
tere mai accelerată, pubertatea
apare mai rapid (deși cantita-
tea de hormon somatotrop este
mai mică decît la copiii nor-
mali). Complicațiile o în perioa-
da copilăriei sînt rare și nu a-
ting gravitatea celor de la a-
dult. Se constată apariția mai
frecventă la acești copii a unor
sindroame ortopedice (Legg-Pert-
hes, genu valgum*). O copilului
creează însă serioase probleme
psiho-sociale. Copiii obezi au
complexe de inferioritate, se
subapreciază, se consideră ridi-
culi și se sustrag de la activități
sportive sau jocuri. Aceasta con-
duce la izolare, sedentarism, frus-
trare, crescînd inactivitatea fizi-
că. Copilul obez este în general
izolat și sedentar, petrecînd ore
întregi la televizor. Adăugind
la toate acestea riscurile de loc
neglijabile ale o la adult, se în-
țelege că o nu este numai un
handicap estetic, ci o boală. O
trebuie prevenită. Se recomandă
„vigilența calorică44 toată viața.
Rolul familiei este covîrșitor.
în perioada de sugar se reco-
mandă prelungirea alimentației
naturale, concentrații corecte în
alimentația artificială și introdu-
cerea relativ tardivă (spre 4
luni) a alimentației solide. La
copilul mare, cu risc familial
crescut, se vor evita gustările
bogate în hidrați de carbon și
lipide, care vor fi înlocuite cu
gustări sărace caloric. Copilul
nu va fi lăsat să mănînce sin-
gur la masă, să se servească
singur, se va renunța la obice-
iul de a înapoia farfuria „cura-
tă44, precum și la deserturile
dulci. Se recomandă controlul
greutății și nu slăbirea. Școala
poate ajuta prevenirea obezită-
ții prin antrenarea copiilor în
activități sportive si activități în
aer liber. (107, 183,’249, 256, 281).
OBOSEALA MUSCULARA. Def.
Discrepanță între mărimea efor-
tului muscular și gradul de o-
boseală resimțit de bolnav. Sem-
nul va fi diferențiat de obo-
seala normală care apare după
un efort muscular mare. Pen-
tru a fi etichetată ca patologică,
231
OBSTRUCȚIE NAZALA
o m trebuie să apară după un
efort muscular minim sau mo-
derat. Mecanism: o in este
semnul clinic cardinal al boli-
lor unității motorii. Debutul in-
sidios pledează pentru o boală
musculară degenerativă sau in-
flama torie; apariția ei într-un a-
numit moment al zilei pledează
pentru etiologia toxică sau tul-
burări electrolitice. Clinica
este diferită în funcție de vîrstă.
Nou născutul țipă slab, suge cu
dificultate, are tulburări în res-
pirație și este foarte hipoton.
Copilul în vîrstă de 1 an nu
poate merge singur și nu poate
sta în șezut. Preșcolarul și șco-
larul nu mai poate alerga, nu
mai poate merge pe bicicletă,
nu mai poate urca scări. Etio-
logie: 1. Boli cu afectarea plă-
cii neuromotorii: miastenia.
Simptomul clinic cardinal al
bolii este apariția o m la ni-
velul musculaturii striate, nemo-
tivată de efortul depus. Forța
musculară poate fi refăcută du-
pă repaus sau foarte caracteris-
tic, după medicamente anticho-
linesterazice. Simptomatologia
mai ștearsă în cursul zilei, se
agravează spre seară, ceea ce
conferă bolii caracterul de boa-
lă ciclică cu periodicitate diur-
nă. Aspectul EMG este caracte-
ristic. Foarte tipic pentru boală
este afectarea mușchilor extrin-
seci ai globilor oculari, care rea-
lizează paralizii asimetrice. Nou-
născutul cu miastenie se naște
dintr-o mamă bolnavă, conside-
rîndu-se că simptomatologia co-
pilului se datorește transportu-
lui transplacentar de anticorpi
antimușchi. Simptomatologia co-
pilului este tranzitorie (maxi-
mum 12 săptămîni) și constă în
hipotonie, mari dificultăți res-
piratorii și de supt, lagoftalmie,
buze permanent întredeschise.
Impresionează răspunsul foarte
prompt la prostigmină. 2. Po-
limiozita (dermatomiozita) aso-
ciază o m cu mialgie, localizate
la nivelul musculaturii centuri-
lor sau proxima! la nivelul mem-
brelor. Simptomatologia se in-
stalează lent. Copilul nu mai
poate urca scări, nu mai merge
pe bicicletă, are tendința la că-
dere și mari dificultăți de a se
ridica fără ajutor. Forma cli-
nică a copilului asociază leziune
cutanată caracteristică (eritem*).
Diagnosticul se bazează pe doza-
rea fosfocreatinkinazei, VSH,
EMG (care deși nu are grafo-
elemente caracteristice, prin a-
socierea de fibrilații, potențiale
polifazice complexe și descăr-
cări în salvă este foarte carac-
teristică). Biopsia musculară este
hotărîtoare pentru diagnostic,
demonstrînd infiltrat inflamator
perivascular și modificări dege-
nerative la nivelul fibrelor mus-
culare. 3. Paralizii periodice fa-
miliale (paralizii diskaliemice)
(paralizie*). 4. Mioglobinurie pa-
roxistică (paralizie*). (217).
OBSTRUCȚIE NAZALĂ. Def.
Obstacol situat la nivelul foselor
nazale, care determină dificul-
tate în pătrunderea aerului pe
această cale. Mecanism: Ob-
strucție totală sau parțială prin
secreții, edem, tumori, malfor-
mații. Semn comun în pediatrie,
se asociază cu dispnee* de tip
superior, respirație orală și voce
nazonată*. Etiologie. I. Nou-
născut: 1. Atrezie choanală,
malformație congenitală, mai
frecventă la fete (F/M = 2/l). în
90% din cazuri se datorește ob-
strucției osoase la nivelul choa-
nelor, în 10% din cazuri obstruc-
ției membranoase. Se asociază
frecvent cu boli structurale de
inimă, coloboma iris*, obstrucții
gastrointestinale. 2. Coriza lueti-
că, unilaterală este patognomo-
nică pentru sifilisul congenital
OCRONOZA
232
precoce (excepțional azi) 3. Hi-
potiroidism congenital. 4. Cori-
za idiopatică a noului născut.
II. Sugar și copil: 1. In-
fecții acute și cronice, virale și
bacteriene, ale foselor nazale și
ale sinusurilor paranazale (sinu-
site). 2. Boli alergice: coriza de
fin. 3. Corp străin intranazal.
4.	Hipertrofie adenoidiană cro-
nică. 5. Tumori: angiofibrom
juvenil (tumoră vasculară benig-
nă de cavum), care debutează
la 5—6 ani; crește din nazofa-
ringe spre fosele nazale, sinu-
surile paranazale și orbită. A-
pare mai frecvent la băieți. Bi-
opsia tumorii (vizibilă la exa-
menul clinic) este formal con-
traindicată, fiind foarte pericu-
loasă (risc de sîngerare). (228).
OCRONOZĂ. Def. Depunere de
pigment negru (acid homogenti-
zic) la nivelul tegumentelor, în
țesutul conjunctiv al cartilagiilor
nazale, în pavilioanele urechilor,
la nivelul sclerelor, în cartila-
giile de creștere ale oaselor (vi-
zibil radiologie), sau în intima
vasculară. Mecanism: tulbu-
rare congenitală a metabolismu-
lui intermediar al tirozinei și
fenilalaninei. Se transmite auto-
somal recesiv și se însoțește de
alcaptonurie (urină colorată a-
normal*). Etiologie. 1. Formă
ereditară: tulburarea metabolis-
mului tirozinei, fenilalaninei și
alaninei. 2. Formă dobîndită: in-
toxicație cronică cu fenol. (164).
ODINOFAGIE. Def. Durere re-
trosternală pe care bolnavul o
simte în timpul deglutiției. M e-
canism și etiologie: dis-
fagie*. (164).
OFTALMOPLEGIE ptoză palpe-
brală*
OLIGURIE. Def. Scăderea volu-
mului de urină sub 180/ml/kglzi.
Mecanism: alterarea funcției
renale de excreție avînd drept
consecință încărcare hidrosalină
(edem), retenție azotată, hiper-
kaliemie și acidoză metabolică.
Etiologie: A). După se-
diul leziunii. 1. Cauză pre-
renală: scăderea perfuziei renale
cu sînge (după hemoragii, în
stări de colaps cu deshidratare),
se soldează cu reducerea sau
oprirea fluxului urinar. Osmola-
ritatea urinii este ridicată (peste
500—600 mOsm/1), raportul uree
urinară / uree plasmatică este
peste 5 (la adulți peste 10). ra-
portul sodiu/potasiu în urină
este sub 1, concentrația urinară
a sodiului sub 20 mEq/1. a). In-
suficiență acută circulatorie:
gastroenterită acută, șoc, arsuri,
hemoragie gravă, hipovolemie de
orice cauză, b). Ocluzie vascula-
ră renală: tromboză arterială
sau venoasă, microangiopatie
renală cu necroză corticală (sin-
drom hemolitic-uremic). 2. Cau-
ză renală: scăderea fluxului uri-
nar prin leziuni situate la ni-
velul glomerulilor sau tubilor
renali. Examenul de urină este
patologic, cu albuminurie, he-
maturie*, cilindrurie. Dacă leziu-
nea este tubulară Na+ urinar este
este sub 40 mEq/1; dacă leziu-
nea este tubulară Na+urinar este
între 50—100 mEq/1. Raportul
uree urinară / uree plasmatică
este sub 4,8. a). Cauză glomeru-
lară: reducerea filtratului glo-
merular în boli ale glomerulu-
lui: glomerulonefrite acute și
persistente, sindrom nefrotic la
debut, b). Cauze tubulare: ische-
mie și șoc (septic, traumatic,
postoperator etc.), cauze toxice
(toxicele pot acționa direct, imu-
noalergic sau mecanic). 3. Cauze
postrenale: consecința obstruării
fluxului urinar la un anumit
nivel al sistemului colector (pie-
localicial, ureteral), care reali-
zează o uropatie obstructivă bi-
233
ONICOFAGIE
laterală. Cauze: malformații de
tract urinar inferior, calculoză,
tumori, cheaguri de sînge, cris-
tale de sulfamide. B). După
v 1 r s t ă. I. No u-n ă s c u t. Ab-
sența apariției primei micțiuni
în primele 24—48 de ore de la
naștere se poate datora unor
cauze mecanice (obstrucția fluxu-
lui urinar) sau incapacității de
a forma urina. Cauzele conge-
nitale, incompatibile cu micțiu-
nea intrauterină sînt asociate
cu oligohidramnios. 1. Obstrucția
fluxului urinar: imperforație de
prepuț, stricturi uretrale, diver-
ticul uretral, hipertrofie de ve-
ru-montanum, vezică neurogenă,
„sindrom megacistic“, ureterocel,
tumori renale, chiste renale. 2.
Incapacitate de formare a uri-
nii: hipovolemie postnatală, res-
tricția fluidelor administrate o-
ral, agenezie renală bilaterală,
necroză corticală, necroză tubu-
lară, tromboză bilaterală de ve-
nă renală, sindrom nefrotic con-
genital, pielonefrită congenitală.
II. Sugar. 1. Stări acute de
deshidratare (lipsă de aport, dia-
ree*, vărsături), colaps infecțios,
arsuri, sindrom hemolitic ure-
mie, necroză corticală bilaterală,
tromboză venelor renale (pentru
ultimele 3 citate hematurie*); 2.
Hemoglobinurie în hemolizele
intravasculare (urină colorată a-
normal*). III. Copil mare. 1.
Glomerulonefrită la debut (glo-
merulonefrită acută poststrepto-
cocică, nefrită de șunt, nefrita
din purpura anafilactică, glome-
rulonefrite persistente, sindrom
nefrotic la debut); 2. Tubulone-
frite acute (realizează formele
cele mai severe), a). Ischemice:
arsuri, transfuzii incompatibile
sau alte hemolize brutale, trau-
matisme grave, sindrom de zdro-
bire, șoc operator etc. b). Toxice,
Substanțe care pot produce in-
suficiență renală acută la copil,
avînd ca semn clinic dominant
o: hemoglobină, mioglobină (u-
rină colorată anormal*), compuși
organici (tetraclorură de carbon,
tetraclor-etilen, etilen și propi-
len — glicol, acid oxalic, erezii,
clorofom), metale (arsenic, bis-
mut, bor, acid boric, cadmiu, cu-
pru, aur, plumb, thaliu, uraniu),
fosfor, antibiotice (bacitracină,
ceporin, keflin, gentamicină, co-
limicină, kanamicină, neomicină,
polimixină), sulfamide, diverse:
produși de iod folosiți în radio-
logie, dextran, cantaridă, Ama-
nita phaloides. (28, 97, 130. 171,
268, 269, 286).
OMBREDANNE, SEMN - I.
Def. Asocierea simptomelor de
ocluzie intestinală cu hemoragie
anorectală, Mecanism. Intu-
suscepția (invaginarea) unui seg-
ment de ansă intestinală deter-
mină oprirea tranzitului intes-
tinal și formarea unei tumori
de invaginație care sîngerează.
Etiologie. Invaginație intesti-
nală. II. Def. Lungime inega-
lă a coapselor. Mecanism.
Dislocarea capului femural din
cavitatea acetabulară datorită
displaziei congenitale a acetabu-
lului. Capul femural dislocat este
deplasat în sens cranial. Etio-
logie. Luxație congenitală de
șold unilaterală. (190, 241).
ONANIE masturbare*
ONICOFAGIE. Def. Obiceiul
de a roade unghiile. Meca-
nism. Manifestare a stărilor
de anxietate și insecuritate, mai
evidentă în stări de tensiune
nervoasă și emoțională. Etio-
logie. Apare după vîrstă de
3 ani, fiind întîlnit la 50% din
copiii școlari. Este mai frecven-
tă la copiii cu tulburări minime
de comportament și emoționale
(disfuncție cerebrală minimă*).
Dacă se atrage mereu atenția
devine fixație. Este un obicei ne-
OPISTOTONUS
234
periculos în sine, dar neaccep-
tat de părinți și anturaj. Favo-
rizează ingestia de ouă de pa-
raziți și germeni. (223).
OPISTOTONUS. D e i. Poziție
particulară a bolnavului, cu ca-
pul împins înapoi, corpul arcuit,
descriind o curbă cu concavita-
tea posterioară. în decubit dor-
sal, bolnavul se sprijină pe pla-
nul patului numai în cap și în
călcîie. Mecanism: contractu-
ra tonică o mușchilor regiunii
dorsale a trunchiului și a muș-
chilor cefii (hipertonie muscula-
ră*). Etiologie. 1. Poziție ca-
racteristică în intoxicația cu
stricnină și în tetanos (semn
clasic). 2. Boli metabolice trans-
mise genetic: boala urinilor cu
miros de sirop de arțar, leuco-
distrofia cu celule globoide (boa-
la Krabbe), boală Gaucher. 3.
Infecții ale sistemului nervos:
meningite acute (semn întîlnit
în special la sugar). 4. Encefa-
lopatii cronice infantile (paralizii
cerebrale spastice), icter nucle-
ar. (144, 244, 252).
ORTOLANI, MANEVRĂ D e f
Manevră executată de examina-
tor pentru identificarea capului
femural dislocat din cavitatea
acetabulară. Se execută astfel:
copilul este culcat pe spate pe
un plan dur. Membrele inferi-
oare sînt adduse, iar coapsele și
genunchii sînt în extensie. Fe-
murul sugarului se apucă între
police (median) și index și me-
dius (lateral). Vîrful degetelor
situate lateral vor exercita pre-
siune asupra trochanterului ma-
re în timp ce articulația genun-
chiului sugarului exercită pre-
siune asupra regiunii tenare a
palmei examinatorului. în timpul
următor, membrele inferioare
sînt flectate la 90° din coapse și
genunchi. Ținînd cu o mînă una
din extremitățile inferioare a-
flate în această poziție, cealaltă
mînă abduce cealaltă extremita-
te inferioară într-o poziție de
„picior de broască", timp în
care examinatorul exercită și g
presiune în sus și înainte cu
vîrfurile degetelor, asupra tro-
chanterului mare. în cazul unui
sugar sănătos, abducția poate
fi continuată cu ușurință pînă
la 90°. La sugarul cu luxație
congenitală de șold, examinato-
rul întîlnește o rezistență la fle-
xie de circa 60°, în timp ce ce-
lălalt membru inferior este ți-
nut fix pentru a stabiliza pel-
visul. Mecanism. Displazia
congenitală a acetabulului (adesea
familială) asociată cu laxitate li-
gamentară predispune la dislo-
carea capului femural din cavi-
tatea acetabulară. Etiologie.
Semn pozitiv în luxația conge-
nitală de sold la sugar. (24, 190,
236, 271).
OTALGIE. Def. Senzație de du-
rere localizată în ureche, avînd
origine auriculară. Mecanism:
inflamația structurilor de la ni-
velul conductului auditiv sau a
urechii medii. Clinic: durerea
poate fi violentă, asociată cu
senzația de tensiune, surdă,
pulsatilă, localizată, poate avea
tendința la iradiere spre zona
mastoidiană sau regiunea dentară.
Se accentuează prin apăsarea pe
tragus. Etiologie: otite acu-
te medii, congestive sau supu-
rate, furuncul al conductului au-
ditiv, corp străin auricular. (172).
OTODINIE. Def. Durere proiec-
tată la nivelul urechii, dar avînd
punct de plecare faringian, la-
ringian sau regiuni învecinate.
Mecanism: dureri reflexe.
Semnul Vacher este negativ. E-
tiologie: 1. Postamigdalecto-
mie (primele 3—5 zile după o-
perație). 2. Debutul parotiditei
epidemice (greu de diagnosticat
235
OXICEFALIE
înaintea apariției tumefacției
parotidiene). 3. Dureri dentare
(afectarea ultimilor molari, în
special molar III). (172).
OTORAGIE. D e f. Pierdere de
sînge prin conductul auditiv ex-
dii. Etiologie: 1. Furuncul
al conductului auditiv. 2. Eczema
conductului auditiv. 3. Corp stră-
in (vegetal) suprainfectat la ni-
velul conductului auditiv. 4. O-
tită medie supurată, acută sau
Fig. 29. Oxicefalie. Sinostoză prematură a suturii coronare și sa-
gitale. Reprezentare schematică: vedere din față, de profil și de sus.
tern. Mecanism. Leziuni vas-
culare prin traumatisme ale u-
rechii externe sau urechii medii.
Etiologie. 1. Traumatisme
ale conductului auditiv extern
(ex. corp străin), cu păstrarea
integrității timpanului. 2. Frac-
tura stîncii temporalului prin
traumatism craniocerebral. (164).
OTOREE. Def. Curgere de li-
chid seros, sero-mucos sau puroi
prin conductul auditiv extern.
Mecanism. Procese inflama-
torii acute sau cronice situate la
nivelul urechii externe sau me-
cronică. 5. Otomastoidită acută
sau cronică. (164).
OXICEFALIE. Def. Anomalie
de formă a craniului în care cra-
niul se dezvoltă mai mult în
înălțime. De obicei craniul este
microcefal, ascuțit la nivelul
bregmei, în formă „de glonte“
sau „șapcă de clovn", „țuguiat"
în sus (fig. 29). Mecanism.
Malformație congenitală datorită
sinostozei premature a suturii
coronare și sagitale. Etiolo-
gie. Craniostenoză. (18).
p
PALATOSCHIZIS.
formație congenitală caracterizată
prin despicătura bolții palatine,
a palatului moale sau numai a
luetei (lueta bifidă). Buzele și
gingia superioară pot fi normale,
pentru că din punct de vedere
ereditar și genetic p este distinct
de cheiloschizis* și cheignatopa-
latoschizis*, malformații cu care
se poate asocia. Se realizează o
comunicare anormală între fosele
nazale și cavitatea bucală, cu
consecințe funcționale severe (tul-
burări de fonație, deglutiție și
respirație). Mecanism: mul-
tifactorial; oprire în dezvoltarea
embrionară. Etiologie: 1.
Malformație izolată. 2. Asociată
cu malformații congenitale com-
plexe. Asociere frecventă: sin-
drom oral-facial-digital, sindrom
oto-palato-digital. Asociere oca-
zională: sindrom Apert, disosto-
ză cleidocranială, sindrom „cri
de chat“, nanism diastrofic, sin-
drom Goldenhar, sindrom Mar-
fan, sindrom Smith-Lemli-Opitz,
sindrom Treacher-Collins, triso-
mie 13, trisomie 18. (47, 96, 245)
PALMEN ȘI COLEMAN, MA-
NEVRA ~ Def. Manevră de
provocare a unei subluxații în
articulația coxofemurală, posibilă
la sugarul cu luxație congenita-
lă de șold. Stadiile inițiale de
provocare a subluxației sînt com-
parabile cu acelea ale manevrei
Ortolani (Ortolani, manevră*),
pînă la punctul în care se ini-
țiază abducția femurului. Oasele
femurale sînt abduse și flectate
pînă la circa 45° și apoi ușor ro-
tate intern; palmele examinato-
rului sînt aplicate apoi pe genun-
chii copilului în timp ce policele
exercită presiune asupra fețelor
interne ale coapselor. O reacție
pozitivă se observă atunci cînd
o senzație de resort indică fap-
tul că capul femural a fost depla-
sat înafară, în sus și înapoi din
fosa acetabulară. Manevra Orto-
lani este apoi de utilizat pentru
reducerea acestei subluxații. (Du-
puytren, semn*). Mecanism.
Displazia congenitală a acetabu-
lului asociată cu laxitate liga-
mentară predispune la dislocarea
capului femural din cavitatea a-
cetabulară. Etiologie. Luxa-
ție congenitală de șold (24).
PALOARE. Def. Tegumente și
mucoase decolorate; semn fizic
de orientare pentru diagnosticul
anemiilor. Se examinează aspec-
tul patului unghial, palmele, con-
junctiva palpebrală. Pielea poate
da indicații asupra tipului de
anemie. în anemia feriprivă sau
anemia posthemoragică copilul
este „alb ca hîrtia“; în anemii he-
molitice tegumentele sînt palide,
au o nuanță gălbuie (sindrom icte-
ro-anemic); în sindroame talase-
mice paloarea are o nuanță ver-
dinică (hemocromatoză asociată);
în leucemii culoarea este galben-
pai etc. Mecanism: Cea mai
237
PALOARE
importantă cauză de p este ane-
mia. Anemia este un sindrom ca-
racterizat prin scăderea număru-
lui absolut al globulelor roșii/
mmc și a cantității de Hb. în
tabelul XV sînt prezentate valo-
rile normale ale cantității de Hb
la diferite vîrste. Diagnosticul
de anemie se acceptă pentru ori-
ce scădere a cantității de Hb sub
10 g%. Principalele mecanisme
fiziopatologice care conduc la a-
pariția anemiei sînt: a) Defect de
formare a unui număr normal de
hematii, fie datorită insuficienței
măduvei hematopoetice, fie dato-
rită carenței unor substanțe nece-
sare eritropoezei. b) Distrugere
excesivă a hematiilor, datorită
unor defecte corpusculare (ane-
mii hemolitice congenitale) sau
datorită unor cauze extracorpus-
culare (anemii hemolitice dobîn-
dite). c) Pierdere de hematii prin
hemoragii de diferite etiologii și
gravitate, realizînd anemia post-
hemoragică. Orice suspiciune cli-
nică de anemie, (care începe de
la constatarea p copilului), tre-
buie confirmată prin hemogramă,
care aduce informații privind
cantitatea de Hb, hematocrit și
aspectul eritrocitelor pe frotiu,
aceste prime indicații urmînd să
determine investigații suplimen-
tare. P poate apărea și în vaso-
constricție periferică, în boli cu
răsunet cutanat important (mixe-
dem), în edeme renale etc. E t i o -
logie. I. Nou-născut. A-
nemia neonatală este de obicei
hemolitică, mult mai rar de alte
etiologii. A). Anemii hemo-
litice neonatale: se înso-
țesc constant de icter hemolitic
(cu bilirubină indirectă crescută)
(icter*). Aportul crescut de biliru-
bină neconjugată la ficatul nou-
născutului constituie o sarcină
care depășește capacitatea limi-
tată de glicuronoconjugare din
primele zile de viață. 1. Anemie
hemolitică prin izoim ^mizare Rh,.
Mama este Rh negativă (D-), co-
Tabel XV
\ alorile normale ale Hb la copil
Vîrsta 1	! î Hb g% i	Vîrstă	Hb g%
1 zi	19^2,2	7 săptămîni	12 ±1,5
2 zile	19^1,9	S săptămîni	11.1±1,1
3 zile	18,7^3,4	9 săptămîni	10,7 ±0.9
4 zile	18,6^2,1	19 săptămîni	ll,2±0,9
5 zile	17,6^1.1	11 săptămîni	11.4 ±0.9
6 zile	17,4±2,2	12 săptămîni	11.3 ±0,9
7 zile	17,9±2,5	6 luni	11.5 ±0,5
2 săptămîni	17,3±2,3	12 luni	ll,9±0,6
3 săptămîni	15,6^2,6	1 an 1/2 — 3 ani	ll,8±0.5
4 săptămîni	14,2^2,1	5 ani	12.7±1
5 săptămîni	12,7^1,6	10 ani	13.2±1
6 -săptămîni	11,9^1,5	14 ani	16±2
PALOARE
238
pilul este Rh pozitiv (D4-). He-
matiile fetale ajunse în circulația
maternă constituie o veritabilă
transfuzie incompatibilă din
punct de vedere Rh. în organis-
mul matern apar anticorpi anti-
Rh, care ajung pe cale transpla-
centară în circulația sanguină a
fătului. în urma conflictului imu-
nologic are loc hemoliza hematii-
lor fetale, care nu poate fi com-
pensată de eritropoeză (deși apar
și focare extramedulare) și apare
anemia. Ca răspuns la scăderea
numărului de hematii, crește com-
pensator volumul plasmatic cir-
culant. Se poate instala insufi-
ciență cardiacă, care alături de
hipoxia tisulară secundară ane-
miei, conduc la anasarcă*. Bol-
navul are splenomegalie* dato-
rită hiperplaziei SRE, aceasta
fiind sediul principal de distru-
gere a hematiilor, iar hepatome-
galia* este centrul cel mai im-
portant al eritropoezei extrame-
dulare. P se constată de la naș-
tere, dar icterul* apare după naș-
tere, în primele 24 de ore de via-
ță, deoarece în perioada fetală
bilirubină este metabolizată de
organismul matern. Icterul re-
flectă mai puțin gradul de hemo-
liză, cît mai ales incapacitatea
ficatului nou născutului de a fa-
ce față unui aport excesiv de bi-
lirubină neconjugată. Examene
de laborator: incompatibilitate de
grup sanguin în sistemul Rh în-
tre mamă și copil, anemie ma-
crocitară și normocromă, eritro-
biastoză, reticulocitoză. Scăderea
cantității de Hb este variabilă,
dar ajunge la 3—4 go/o în cazu-
rile grave. Numărul leucocitelor
poate fi normal, se poate asocia
trombocitopenie. Bilirubina indi-
rectă este crescută. Testul Co-
ombs este pozitiv, titrul anticor-
pilor anti-Rh este crescut la ma-
mă. 2. Anemie hemolitică prin
izoimunizare ABO, Incompatibili-
tatea în sistemul ABO se întîl-
nește la 20% dintre cuplurile de
genitori. In 15% din sarcini, ma-
ma este de grup 0 iar fătul de
grup A sau B (singurele even-
tualități în care se face izoimu-
nizare ABO). Boala survine însă
mult mai rar, doar la 3% din
sarcini. Izohemaglutininele- natu-
rale anti-A și anti-B sînt pre-
existente la femeile de grup san-
guin 0; fiind IgM, nu traversea-
ză bariera placentară din cauza
mărimii moleculelor și nu au nici
un rol în patogenia bolii. Pă-
trunderea hematiilor fetale. A sau
B, în circulația maternă deter-
mină producerea de izoanticorpi
imuni anti-A (respectiv anti-B);
aceștia sînt IgG, traversează ba-
riera placentară și produc hemo-
liză imună la făt. Sediul hemoli-
zei este atît intra-, cît și extravas-
cular. Examene de laborator: in-
compatibilitate feto-maternă de
grup sanguin în sistemul ABO,
anemie medie (10—12 g% Hb), re-
ticulocitoză (10—15%), test Co-
ombs pozitiv în 10% din cazuri,
prezența anticorpilor imuni an-
ti-A (respectiv anti-B) la mamă,
bilirubină neconjugată crescută,
în tabelul XVI este prezentat di-
agnosticul diferențial între izoi-
munizarea Rh și ABO. 3. Anemie
hemolitică prin deficit eritrocitar
de G6PD: poate fi precoce la nou
născut, uneori fără o cauză de-
clanșatoare cunoscută. 4. Anemie
hemolitică prin infecții intraute-
rine: BIC, toxoplasmoză, rubeolă.
5.	Anemie hemolitică în septice-
mia noului-născut. 6. Anemie
hemolitică prin deficit de vita-
mină E, în special la prematuri.
7. Sferocitoză congenitală: 50%
din cazuri debutează în perioada
neonatală (diagnostic diferențial
cu izoimunizarea ABO). B). A n e-
m i i neonatale secundare
pierderii de sînge. La nou
născut poate apărea acest tip de
anemie în următoarele eventuali-
tăți: 1. Accident obstetricei: pla-
239
PALOARE
Tabel XVI
Diagnostic diferențial între izoimunizarea Hh si izohnunizarea ABO
(Mc Millan, Nieburg, Oski)
Date clinice și de laborator	Rh	ABO
Grup sanguin Mamă	Negativ	0
Copil	Pozitiv	A sau B
Tipul anticorpilor	Incompleți (Ig G)	Imuni (Ig G)
Clinica Apare la primul copil	O' •J /Q	40 — 50%
Agravare la următoarele sarcini	De obicei	Nu
Prematuritatu, anasarcă	Frecvent	Rar
Anemie gravă	Frecvent	Har
Icter	—	—
Ilepatosplenomegalie	— U- -4-	-T
Laborator Test Coombs la copil		
Anticorpi la mamă	Constant	Inconstant
Sferocite	—	_L
Incidența anemiei tardive	Frecvent	Rar
centa praevia, abruptio placentae,
incizia placentei în timpul operați-
ei cezariene, ruptura sau anomalia
vaselor placentare, ruptura cor-
donului ombilical, ligatura inco-
rectă a cordonului ombilical, ac-
cident de amniocenteză. 2. Hemo-
ragie ocultă: hemoragie fetală în
circulație maternă (demonstrarea
hematiilor fetale în circulația
mamei), transfuzie de la geamăn
la geamăn. 3. Hemoragie internă:
intracraniană, retroperitoneală,
intrahepatică, intrasplenică, cefal-
hematom. C). Anemie h i-
p o p 1 a s t i c a congenitală
Blackfan-Diamond: P este
constatată de la naștere; dia-
gnosticul se pune de obicei în
primele 6 săptămîni de viață. He-
matologic: anemie normocromă,
normocitară, absența reticulocite-
lor, număr normal de trombocite
și leucocite. Mielograma arată de-
ficiența izolată a precursorilor
globulelor roșii din măduva osoa-
să. II. Sugar și copil mic:
A). Anemii prin defect
de formare a un ui nu-
măr normal de hematii.
Domină prin frecvență: 1. Ane-
mii carențiale (lipsa unor sub-
stanțe necesare hematopoezei
normale), a) Anemie prin deficit
de fier: cea mai comună formă
de anemie a acestei grupe de
vîrstă, avînd maximum de inci-
dență intre 6 luni și 3 ani. De-
pozitul de fier pe care îl posedă
un nou născut la termen (242 mg)
asigură nevoile hematopoezei pînă
la vîrstă de 4—6 luni, după ca-
re se adaugă fier din aport exo-
gen (ou, carne, ficat, vegetale),
PALOARE
240
ceea ce asigură cantitatea de fier
necesară eritropoezei. Prematu-
rul se naște cu o „zestre" de fier
mult inferioară (120 mg), care se
epuizează în primele 3 luni de
viață, după care se instalează a-
nemia feriprivă a prematurului.
Cauze: a). Depozit sărac de fier
la naștere (prematuri ta te, hemo-
ragii în perioada de nou-născut,
recoltări repetate de sînge, ane-
mie maternă). P). Cantitate mică
de fier în dietă: laptele (alimen-
tul exclusiv din primele luni de
viață) conține o cantitate negli-
jabilă de fier. Diversificare tar-
divă sau incorectă (dietă exclusi-
vă cu făinoase), y). Tulburări gas-
trointestinale: sindroame de mal-
absorbție, alergie la lapte de va-
că, enteropatii acute de diverse
etiologii. 3). Infecții repetate: duc
la blocarea fierului în SRE prin-
tr-un mecanism necunoscut. Cli-
nic: p, iritabilitate, infecții repe-
tate. Hematologic: anemie micro-
citară hipocromă, anizocitoză, re-
ticulocite sub 2%. în măduva o-
soasă se constată hiperplazie eri-
troidă. b) Anemie prin deficit de
acid folie: apare rar la sugar. Se
poate asocia cu următoarele even-
tualități clinice: prematuri tate,
infecții, sindroame de malabsorb-
ție, hemolize intense și repetate,
deficiențe nutriționale (kivashior-
kor, diete artificiale pentru fenil-
cetonurie), după tratament în-
delungat cu fenitoină, primidon,
nitrofurantoin. fenilbutazonă,
PAS, cicloserină. Clinic: ano-
rexie, creștere nesatisfăcătoare*,
tendință la tulburări gastrointes-
tinale. Hematologic: anemie ma-
crocitară, megaloblastoză. număr
•scăzut de reticulocite. Se aso-
ciază frecvent leucopenie și neu-
tropenie, hipersegmentarea neu-
trofilelor polinucleare. Măduvă:
eritropoeză megaloblastică. Test
de diagnostic: administrarea de
acid folie în doză fiziologică
crește semnificativ numărul de
reticulocite. c) Anemie prin defi-
cit de vitamina B,?: este foarte
rară. Există anemie pernicioasă
juvenilă, asociată sau nu cu atro-
fie gastrică, malabsorbție selec-
tivă, familială, de vitamina Bi2
(sindrom Imerslund) sau nespe-
cifică, asociată cu sindroame de
malabsorbție de diferite etiologii
(diaree cronică). Clinic și hema-
tologic este asemănătoare cu ane-
mia prin deficit de acid folie.
2. Anemii a plastice: sînt excep-
ționale în această perioadă de
viață. B). Anemii hemoli-
tice: se caracterizează prin
scurtarea duratei de viață a he-
matiilor și distrugerea rapidă a
eritrocitelor. Clinic, p accentuată,
uneori subicter, splenomegalie*,
urini și scaune hipererome. He-
matologic: anemie normocitară,
număr crescut de reticulocite,
măduvă hiperplaziată (activitate
compensatorie). 1. Anemii corpus-
culare congenitale, a) Anomalii
ale membranei eritrocitare: Sfe-
rocitoză congenitala (sin.: ane-
mie sferocitară Minkovski-Chauf-
fard). Caracteristic: anomalie
morfologică eritrocitară (micro-
sferocitoză). Este o boală conge-
nitală transmisă autosomal domi-
nant, dar cu grade variate de ex-
presie clinică. Anomalia mem-
branei eritrocitare permite intra-
rea excesivă a Na + în globul, de-
formarea sferică a acestuia, ur-
mată de creșterea fragilității, ceea
ce face să fie cu ușurință distrus
la nivelul splinei. Clinic: debut
în primul an de viață cu anemie
cronică care evoluează cu crize
hemolitice (p, subicter) și spleno-
megalie. Se asociază frecvent ano-
malii morfologice. Hematologic:
anemie normocromă, microcitară,
sferocitoză, reticulocitoză semnifi-
cativă, fragilitate osmotică cres-
cută a hematiilor. Măduva osoa-
să: hiperplazie normoblastică. b)
Anemii hemolitice ereditare ne-
sferocitare (enzimopatice): defi-
241
PALOARE
cit de G6PD eritrocitar, deficit
de piruvatkinază etc. în defici-
tul eritrocitar de G6PD este tul-
burată glicoliza eritrocitară. He-
matia nu rezistă acțiunii unor
substanțe și medicamente cu ac-
țiune oxidantă (antipirină, ami-
nopirină, chinină și derivații săi,
acid acetilsalicilic, PAS, fena-
cetină. sulfamide, albastru de
metilen, nitrofuran, naftalină,
anilină, vitamina K hidrosolu-
bilă). Gradul de hemoliză variază
cu substanța ingerată. Frecvent
hemoliză are loc intravascular și
este urmată de hemoglobinurie
(urină colorată anormal*). Hema-
tologie.: anemie, reticulocitoză,
prezența de corpusculi intraeri-
trocitari Heinz, reducerea acti-
vității G6PD eritrocitar. Atenție:
activitatea enzimatică a eritro-
citelor tinere, apărute după ac-
cidentul hemolitic, poate fi nor-
mală. c) Sindroame talasemice:
grup de boli ereditare, transmise
autosomal recesiv, caracterizate
prin deficit de sinteză a lanțu-
rilor polipeptidice din hemoglo-
bina normală. Cea mai frec-
ventă formă clinică întîlnită în
țara noastră este £ -talasemia.
Scade sinteza lanțului afectat
(3), ceea ce conduce la încărcare
scăzută a eritrocitului cu Hb și
hipocromie. Continuîndu-se sin-
teza normală a lanțului neafec-
tat (a), acesta se acumulează,
preci pitînd și generînd distruc-
ția prematură a globulelor roșii
în periferie sau a precursorilor
lor în măduvă. Anemia din sin-
droamele talasemice este singura
anemie hemolitică hipocromă.
Clinic: debut la 4—6 luni pen-
tru homozigoți (heterozigoții pot
fi asimptomatici). Se asociază
anemie progresivă cu hepato și
splenomegalie*, anorexie, creș-
tere deficitară și facies mongo-
loid. Hematologic: anemie se-
veră cu hipocromie marcată,
poikilocitoză. Electroforeza Hb
arată procent crescut de Hb F
(pentru vîrstă bolnavului); hiper-
sideremie. Măduvă: hipercelula-
ritate. Radiologie: modificări o-
soase caracteristice. 2. Anemii
hemolitice dobindite (extracor-
pusculare). Pot apare la orice
vîrstă. a) Anemii hemolitice
autoimune: scurtarea duratei de
viață a eritrocitelor prin acțiu-
nea unor autoanticorpi, cu sau
fără participarea complemen-
tului. Autoanticorpii pot fi de tip
Ig G („calzi“), Ig M (,,reci“) sau
de tip Donath-Landsteiner („reci-
calzi“). în reacția antigen-anti-
corp cu IgG participă și comple-
mentul. în 50% din cazuri ane-
mia este idiopatică. în restul de
cazuri se întîlnește în: infecții
(Mycoplasma pneumoniae, ruje-
olă, hepatită), după vaccinarea
antirujeolică, în unele limfoame
(5%), în LED. Clinic: p și sub-
icter brusc apărute, splenomega-
lie, urini și scaune închise la
culoare. Hematologic: anemie
gravă, sferocitoză, test Coombs
pozitiv, b) Anemie hemolitică
toxic-medicamentoasă; poate fi
produsă de următoarele sub-
stanțe: acetilfenilhidrazină, am-
fotericină B, săruri de Au, dini-
trobenzen, apă (parenteral), gri-
zeofulvină, hidrogen arseniat,
hidrochinonă, acid izopropilic,
metil-dopa, naftalină, nitroani-
lină, fenilhidrazină, pirogalol, re-
zorcinol, santonină, venin de
șerpi. Următoarele substanțe
produc hemoliză prin mecanism
alergic: amidopirină, clorproma-
zină, hidrazidă, PAS, penicilină,
fenacetină, chinidină, chinină,
sulfapiridină. c) Anemie hemoli-
tică intrainfecțioasă: septicemii
cu germeni Gram-negativi, ane-
mie de tip Lederer Brill (ane-
mie hemolitică cu debut brusc,
asociată cu febră și infecție uri-
nară). d). Hipersplenism (spleno-
megalie*). e) Sindrom hemolitic-
uremie: oligurie*, hematurie*.
PALOARE
242
C). Anemii posthemora-
gice: sînt rare la această vîrstă.
III. Copil școlar. Se pot
întîlni o parte din entitățile de-
scrise la sugar și copilul mic.
A). Anemii carențiale.
B). Anemii hemolitice
(congenitale și dobîndite). C).
Anemii posthemoragice
(hematemeză*, melenă*, hipoten-
siune arterială*). D). Anemii
aplastice. Termen folosit
pentru a descrie pancitopeniile
severe, datorite scăderii pro-
ducției medulare de globule ro-
șii, granulocite și trombocite.
Eventualitate rară în pediatrie,
reprezintă insuficiența anato-
mică sau funcțională a măduvei
hematopoetice, cu scăderea for-
mării sau absența formării ele-
mentelor figurate ale sîngelui,
pancitopenie, fără hepatospleno-
megalie sau adenomegalie. Mă-
duva hematopoetică este înlo-
cuită cu țesut gras sau reticular.
1.	Anemie aplastică constituțio-
nală Fanconi: este o boală con-
genitală, transmisă autosomal-
recesiv, asociind pancitopenie cu
multiple malformații congeni-
tale. Primele semne hematologice
debutează relativ tardiv și anu-
me la 4—6 ani la băieți (care au
avut uneori și trombocitopenie
neonatală) și la 6—10 ani la fe-
tițe. Sexul masculin este mai
afectat (2/1). Anomaliile congeni-
tale afectează pielea, (hiperpig-
mentări, pete „cafe au lait“, dis-
keratoză), oasele (microcefalie*,
absența radiusului), ochii (mi-
croftalmie*), rinichii (malformații
renale); statura este mică. Hema-
tologic: inițial apare granulocito-
penie și trombocitopenie. în pe-
rioada de stare a bolii: anemie
macrocitară (Hb 5—9 g%), neu-
tropenie (250—1 000/mmc), trom-
bocitopenie (2 000—30 000/mmc).
Hb F crește între 3—15%. Deși
numărul absolut de reticulocite
este scăzut, procentajul lor în pe-
riferie poate fi normal: Măduvă:
hipoplazie medulară. Se asociază
anomalii cromozomiale. 2. Anemii
aplastice dobîndite; pot debuta la
orice vîrstă. Etiologia este ade-
sea neclară: pot apare după unele
boli virotice, expunere la radiații,
substanțe chimice sau medica-
mente, în toate cazurile fiind
vorba de o susceptibilitate ne-
obișnuită la acești agenți, care ar
afecta celula sușă (steam), care
este pluripotențială (celula he-
matopoetică primitivă), a) Ane-
mii aplastice postmedicamen-
toase: pot apar și după doze
farmacologic corecte dovedind
susceptibilitate individuală deo-
sebită. Cele mai cunoscute medi-
camente care produc aplazie me-
dulară sînt: cloramfenicol, fenil-
butazonă, tolbutamidă, sulfizoxa-
zol, meprobamat, acetazolamidă,
piramidon, streptomicină. Toxi-
ce: benzen, DDT. b) Anemii a-
plastice din boli virale: hepatită
acută virală (virusul hepatitic ar
afecta concomitent măduva și fi-
catul). c) Anemii aplastice idio-
patice se întîlnesc în 50% din
cazuri. Multe dintre acestea se
transformă în leucemie acută
limfoblastică în următoarele 6—
10 luni. Clinic: p, sîngerări exce-
sive, febră. Semne negative: ade-
no-hepato-splenomegalie, ulcerații
bucale și icter. Hematologic: ane-
mie normocromă, macrocitară,
număr scăzut de reticulocite, leu-
copenie cu neutropenie severă,
trombocitopenie sub 10 000/mmc.
Măduva osoasă: celule grase, ab-
sența megacariocitelor și a pre-
cursorilor seriilor roșii și albe.
E). Anemii secundare. 1.
Infecții cronice (care au depășit
ca durată 1 lună). Ex.: bronșiec-
tazie, osteomielită, colită ulce-
roasă. Scăderea Hb este mode-
rată (8—10 g%, hematiile au
morfologie nespecifică; hipocro-
mie, microcitoză. Sideremie scă-
zută. Anemia se datorește tulbu-
243
PALPITAȚIE
rării de eliberare a eritropoetinei
în infecțiile cronice, asociată cu
blocarea fierului în SRE (meca-
nism necunoscut) și scăderea ab-
sorbției fierului (în boli digestive
în special). 2. Boli de colagen.
a) Artrită reumatoidă forma sis-
temică. Anemia este normocitară
și hipocromă. b) LED. Anemia
este autoimună (test Coombs po-
zitiv) sau se datorește blocării
fierului în SRE. 3. IRC: anemie
normocromă și normocitară. Se
datorește scăderii producției glo-
bulelor roșii în măduvă, prin
existența în plasmă a unor inhi-
bitori ai eritropoetinei renale;
scurtarea duratei de viață a glo-
bulelor roșii; pierderea eritroci-
telor prin sîngerări. 4. Boli he-
patice: hipoproteinemia bolilor
hepatice determină anemie prin
deficit de eritropoeză; în cazurile
întovărășite de splenomegalie,
anemia se datorește hipersplenis-
mului. 5. Hipotiroidism congeni-
tal. 6. Boli maligne. în leucoză și
neuroblastom cu metastaze me-
dulare, anemia se datorește in-
vadării măduvei eritropoetice de
către procesul neoplazic. Se
adaugă anemie posthemoragică,
anemie secundară acțiunii medi-
camentelor citotoxice. 7. Osteo-
petroză (sin. boala oaselor de
marmoră, boala Albers-Schon-
berg); boală congenitală caracte-
rizată prin îngroșarea cortexului
oaselor lungi și micșorarea pînă
la dispariție a cavității medulare,
care conține țesut fibros. Anemia
hipocromă inițială se transformă
în aplazie medulară. Se asociază
hepatosplenomegalie (centre de
hematopoeză extramedulară). (38,
126, 172, 182, 192, 269, 285)
PALPITAȚIE. Def. Contracție a
inimii percepută de bolnav.
Simptom subiectiv prin exce-
lență, este descris în special de
copiii școlari aflați la prepuber-
tate — pubertate. Mecanism.
P nu reprezintă totdeauna ex-
presia clinică a unei boli de ini-
mă. Ea poate fi generată de con-
tracții mai puternice sau mai
frecvente ale miocardului, sau
este rezultatul unei percepții
false. Etiologie. A). P. de
efort este normală după un
efort fizic susținut. Dacă p este
percepută de bolnav după un
efort minim, ea constituie expre-
sia subiectivă a tulburărilor
neurovegetative (dacă examenul
clinic al cordului nu dovedește
existența unor leziuni organice).
B). P cu ritm regulat apă-
rută în repaus. 1. Tulburări neu-
rovegetative de pubertate; exa-
menul clinic și EKG exclud orice
afecțiune cardiacă. 2. Febră; ta-
hicardia febrilă poate fi percepu-
tă sub formă de p. 3. Tahicar-
die paroxistică supraventriculară
(aritmie*). 4. Insuficiență aortică
(suflu*): forța relativ crescută a
contracției miocardice este sim-
țită de bolnav. 5. Blocul atrio-
ventricular complet (aritmie);
contracțiile, foarte rare dar foar-
te puternice, sînt resimțite de
bolnav. 6. Acțiunea unor medi-
camente: efedrină, aminofilină,
atropină, extracte tiroidiene,
neuroleptice. 7. Hipotensiune
ortostatică: p apare la ridicarea
în picioare. 8. Criza de hipogli-
cemie: se asociază p cu transpi-
rații. 9. Criza de hipertensiune
arterială* în glomerulonefrită sau
feocromocitom se pot însoți de
p. C). P cu ritm neregulat.
Extrasistolele sînt cea mai frec-
ventă cauză (aritmie*). De fapt
copilul nu percepe bătaia supli-
mentară, ci bătaia mai puternică
care urmează pauzei compensa-
torii; contracția cardiacă ce ur-
mează extrasistolei este mai pu-
ternică pentru că umplerea dia-
stolică a inimii s-a făcut intr-o
perioadă mai lungă de timp. (79,
176)
papulA urticarianA
244
PAPULĂ URTICARIANA. Def.
Proeminență cutanată, aplatizată,
mai rar emisferică, de formă ro-
tundă, ovalară sau neregulată, de
culoare roșu viu, avînd centrul
mai palid, care dă la palpare
senzația de duritate și tensiune
(consistență reni tentă). Durata
p u este efemeră; în urticaria a-
cută se asociază obligatoriu sen-
zația de prurit* și ocazional der-
mografism*. Mecanism. Histo-
logic se poate demonstra epanșa-
mentul unei serozități între fas-
ciculele țesutului conjunctiv. Li-
chidul exsudează la nivelul pa-
pilei dermice, iar cînd este foarte
voluminos, comprimă capilarul
făcînd să reflueze sîngele, ceea ce
conduce la paloarea caracteris-
tică a zonei centrale a p u.' Vasodi-
latația este consecința eliberării
sau activării unor mediatori chi-
mici care apar în urma unor re-
acții imunologice (antigen-anti-
corp), sau neimunologice (medi-
camente, substanțe chimice, înțe-
pături de insecte). Histamina se
eliberează în urticaria acută, iar
kininele (bradikinină, kalicreină,
acetilcolină, serotonină și prosta-
glandine) în urticaria cronică.
Clasificarea etiologică.
A). Urticarie histami-
nică: 1. Alergică (alergie de
tip I) cu anticorpi reaginici cir-
culanți. Eliberarea de histammă
are loc în urma contactului an-
tigen-anticorp, ce poate avea as-
pectul unui șoc anafilactic, sau
reacția alergică se consumă nu-
mai la nivelul tegumentelor. An-
tigenul poate pătrunde în orga-
nism pe diferite căi: inhalator
(polen, praf de cameră, păr de
animale, fungi, cosmetice); di-
gestiv: alimente (ouă, ciocolată,
carne, pește, căpșuni) sau medi-
camente (aspirină, penicilină);
injectabil (medicamente, vacci-
nuri, transfuzii); alergie parazi-
tară (scabie, chist hidatic, asca-
rizi); alergie microbiană (purpu-
ră anafilactică, precedată de
erupție urticariană). 2. Nealer-
gică; presupune degranularea di-
rectă a mastocitelor din piele sub
acțiunea unor substanțe histami-
noeliberatoare: medicamente (as-
pirină, atropină, chinină, codeină,
opiacee), înțepături de păianjeni,
lipitori, meduze, urzici, sau inges-
tie de alimente histaminogene
(pește, căpșuni, proteine degra-
date din conserve). B). Urtica-
rie colinergică: reprezintă
10—20% din totalul urticariilor.
Apare la fete tinere, după efort
fizic, căldură, tensiune emoționa-
lă. Este situată în 1/2 superioară
a corpului, întovărășită de cefa-
lee*. Rolul sistemului nervos ve-
getativ este dominant. Mediatorul
chimic care se eliberează este a-
cetilcolina. C). Urticarie la
a g e nț i fizici (frig, raze ul-
traviolete). Patogenia este necla-
ră. D). Urticarie pigmentară. E-
tiologie necunoscută; infiltrație a
tegumentelor cu mastocite. Urti-
carie tranzitorie și bule apar cu-
rînd după naștere (hiperpigmen-
tare cutanată*). (39, 60, 227, 235).
PARAFIMOZĂ. Def. Compresia
glandului de către un inel pre-
puțial foarte strimt. Meca-
nism. Inelul prepuțial inexten-
Fig. 30. Parafimoză.
245
PARALIZIE
sibil determină tulburări circula-
torii la nivelul glandului, cu sta-
ză și edem de stază, ceea ce
conduce la o adevărată strangu-
lare. Prepuțul nu mai poate fi
adus la poziția inițială după ce
s-a făcut decalotarea forțată și
este situat înapoia glandului
forinînd o „coroană* volumi-
noasă; glandul este roșu-viola-
ceu și tumefiat (fig. 30). Etio-
logie. Accidentul apare bru-
tal la bolnavii cu fimoză incom-
pletă, copii sau adolescenți, cu
ocazia unei erecții intempestive
sau masturbației. Durerea aduce
imediat copilul la medic. (190, 270)
PARALIZIE. Def. Diminuarea
sau dispariția funcției musculare
motorii. Mecanism: boli ale
sistemului nervos sau boli mus-
culare primitive. P este caracte-
ristică afectării neuronului mo-
tor periferic (situat în coarnele
anterioare ale măduvei) sau neu-
ronului motor central (situat în
aria frontală ascendentă din cor-
tex); prin fasciculul piramidal
sau/și geniculat, axonul acestuia
face sinapsă cu calea motorie fi-
nală, al doilea neuron motor,
care este situat fie în coarnele
anterioare ale măduvei, fie la ni-
velul trunchiului cerebral. Bolile
care afectează transmiterea neu-
romotorie sau bolile musculare
primitive se pot însoți de aseme-
nea de p. Etiologie: A). P d i n
sindromul de neuron mo-
tor periferic are următoa-
rele caractere: a) este globală
(interesează mișcările voluntare,
automate și reflexe); b) cuprinde
un teritoriu circumscris (limitat
la nervul lezat, segmentul medu-
lar sau rădăcina anterioară afec-
tată; c) asociază hipotonie mus-
culară*; d) evoluează cu atrofii
musculare; e) ROT sînt abolite
(întreruperea căii eferente). Le-
ziunea poate fi situată oriunde pe
traectul nervului periferic. 1. Bo-
lile pericarionului dau p segmen-
tară, asimetrică, „suspendată*, cu
integritatea mișcărilor mușchilor
inervați de segmentele supra sau
subiacente medulare și absența
tulburărilor de sensibilitate. Po-
liomielita anterioară acută (boala
Heine-Medin) este astăzi excep-
țională (rezultatul vaccinării anti-
poliomielitice). P tipică se insta-
lează în context febril (și epide-
mic) precedată de mialgii; frec-
vent se asociază meningită acută
cu lichid clar, avînd caracteris-
tic la debut disociația cito-albu-
minoasă. 2. Bolile rădăcinii an-
terioare a nervului spinal aso-
ciază (din cauza vecinătății ana-
tomice) și afectarea rădăcinilor
posterioare. P se întovărășește de
tulburări de sensibilitate în teri-
toriul afectat. Tulburarea este
senzitivo-motorie, cea motorie do-
mină tabloul clinic. Sindromul
Guillain-Barre (poliradiculonev-
rita primitivă) debutează brusc; p
progresează simetric în zile-săp-
tămîni și regresează lent (pînă la
3 luni). Se asociază tulburări res-
piratorii (p mușchilor respira-
tori), tulburări de deglutiție și
fonație (în formele înalte), tulbu-
rări neurovegetative (transpirații,
tahicardie*, hipertensiune arte-
rială*). în LCR: disociație albu-
mino-citologică caracteristică. Di-
agnostic diferențial: morb Pott,
tumori intrarahidiene. 3. Leziuni
ale plexurilor nervoase (cervical,
brahial, lombo-sacrat): se carac-
terizează prin p de tip periferic
și tulburări de sensibilitate.
Apare după traumatisme, (elon-
gații), fracturi, luxații și com-
presiuni. Foarte caracteristică
este p plexului brahial la nou
născut, apărută după nașteri la-
borioase. Membrul superior este
flasc, lipit de trunchi, cu ante-
brațul în extensie și pronație.
Mișcările sînt imposibile din
umăr și cot, dar conservate la
degete. Reflexul Moro lipsește de
PARALIZIE
246
partea afectată. Diagnostic dife*
rențial: decolare epifizară, osteo-
artrită scapulo-humerală. 4. Le-
ziuni ale nervilor periferici.
Dacă nervul este motor pur,
apar tulburări exclusiv motorii.
De obicei nervii periferici au fi-
bre mixte, lezarea lor producînd
un sindrom senzitivo-motor. Tul-
burările sînt mai accentuate dis-
tal, respectînd teritoriul de distri-
buție al nervului, a) Traumatisme
(rupturi, elongații, compresiuni
prin imobilizare prelungită pe un
plan dur). P facială periferică
apare la nou născut după trau-
matism obstetrical, în otite acute
și cronice prin afectarea nervu-
lui în traiectul său la nivelul
stîncii temporalului, sau „a fri-
gare" (etiologie virală). P scia-
tică la nou născut și sugar apare
după injecții intramusculare in-
corect efectuate. Tulburările sînt
limitate de obicei la teritoriul
nervului sciatic popliteu extern.
P prin compresiune apar mai
frecvent la denutriți, hemofilici
(datorită hematoamelor sau he-
moragiilor intramusculare). b)
Polinevrite: sînt leziuni nervoase
bilaterale și simetrice; pot fi
carențiale (intoxicația cu HIN
realizează carența de vitamină
Bs), toxice (plumb, arsenic —
excepționale la copil —), și in-
flamatorii. P difterică este foarte
rară (efectul vaccinării antidif-
terice). Debutează cu p): vălului
palatin, urmată de p de acomo-
dare. Neuropatia periferică apare
tîrziu (săptămîna a 3—5-a); defi-
citul motor este moderat, domină
tulburările de sensibilitate pro-
fundă. Prognosticul este dictat de
leziunile miocardice concomi-
tente. P botulinică se datorește
toxinei botulinice din toxiinfec-
ția alimentară cu Clostridium bo-
tulinum (alimente conservate
artizanal). La 2—4 zile de la de-
butul tulburărilor digestive acu-
te apare p de acomodare, ptoză
palpebrală*, tulburări de deglu-
tiție. Se asociază sindrom para-
simpaticolitic: uscăciunea mu-
coaselor, constipație*, retenție de
urină. B). P din sindromul
de neuron motor central
are următoarele caractere: a) in-
teresează numai mișcările volun-
tare (activitatea reflexă este
conservată); b) ocupă un teri-
toriu întins (hemiplegie, para-
plegie); c) se însoțește de spasti-
citate (de fapt spasticitatea este
extrapiramidală, hipertonie mus-
culară*). d) lipsesc atrofiile mus-
culare; e) ROT sînt exagerate;
reflexul cutanat plantar se face
în extensie (reflex Babinski*);
f) clonus*; g) sinkinezii*. For-
me clinice. 1. Hemiplegie*.
2. Paraplegie*. C). P d i n boli
musculare primitive nu
respectă teritoriul de distribuție
al unui nerv și nu se însoțește
de tulburări de sensibilitate. 1.
Miopatia Duchenne (distrofia
musculară pseudo-hipertrofică)
se transmite X-linkat. Boala de-
butează precoce cu dificultatea
mersului; în ortostatism, lordoză
accentuată pentru menținerea e-
chilibrului. Deficitul motor se in-
stalează lent, fiind mai accentuat
proximal. 2. P periodice familia-
le sînt eredopatii metabolice,
transmise autosomal dominant,
a). Forma cu hipokaliemie (p
Westphal): accesele paralitice sur-
vin noaptea sau în primele ore
ale dimineții și corespund scăde-
rii potasiului seric; tulburarea
este condiționată genetic și este
favorizată de prînzuri bogate în
glucide și efort muscular prelun-
git. Ordinea p este tipică: mem-
bre inferioare, membre superioa-
re, trunchi și gît. Aportul de po-
tasiu suprimă tulburarea, b). For-
ma cu hiperkaliemie (adinamie
ereditară episodică Gamstrop):
p debutează chiar din perioada
de sugar, întîi distal, apoi evolu-
ează ascendent, durata unei cri-
247
PECTUS EXCAVATUM
ze fiind de 1—24 ore. 3. Mioglo-
binuria paroxistică este o boală
genetică, transmisă autosomal do-
minant, caracterizată prin slăbi-
ciune musculară apărută brusc,
ce evoluează către p, asociată de
mioglobinurie (urină colorată a-
normal*). Crizele sînt precipitate
de efort fizic sau infecții. D). P
din bolile joncțiunii
neuro musculare. Miaste-
nia, boală probabil autoimună,
debutează la pubertate mai ales
la fete, cu p în teritoriul nervi-
lor cranieni, mai puțin la nive-
lul membrelor, predominent pro-
ximal (oboseală musculară*). E).
P. cerebrală. Termen gene-
ric pentru tulburări motorii ne-
progresive: spastici ta te (hiperto-
nie musculară*), hipotonie mus-
culară*, atetoză (mișcare invo-
luntară*) și ataxie*, apărute ca o
consecință a unor leziuni ante-
natale, perinatale (anoxie, trau-
matism obstetrical, hemoragie
meningo-cerebrală, icter nuclear)
și pcstnatale (meningită, encefa-
lită, tromboflebită cerebrală). (96,
106, 130, 206, 260, 275)
PARAPLEGlE. Def. Paralizia
ambelor membre inferioare.
Mecanism: a). Leziune bila-
terală a fasciculului piramidal,
localizată la nivel medular și ca-
racterizată prin abolirea motili-
tății și sensibilității sub nivelul
leziunii, b). Leziuni ale rădăcini-
lor anterioare ale nervilor rahi-
dieni care inervează musculatura
membrelor inferioare. Caracteris-
tic: sindromul „cozii de cal“ (le-
ziunea rădăcinilor L2—S5). E -
tio log ie: 1. P instalată brusc:
a). Cauze infecțioase: mieii ta a-
cută de etiologie virală (rujeolă,
parotidită, viroze, Coxsackie); b).
Postvaccinale: vaccinare antiva-
riolică sau antirabică. c). Cauze
traumatice: hematomielie sau he-
matom extradural. d). Compre-
siuni: morb Pott, metastaze ver-
tebrale. 2. P instalată lent: tu-
mori intrarahidiene. (252, 275)
PAREZĂ. D e f. Deficit motor
parțial, de intensitate ușoară
sau moderată, asociat cu scăde-
rea forței musculare. Meca-
nism: leziuni ale neuronului
motor central sau periferic, afec-
tarea joncțiunii neuro-musculare
(p miastenică) (paralizie*). Etio-
logie: paralizie*. Forme
clinice: 1. Hemipareză: p
unei jumătăți de corp. 2. Mono-
pareză: pareza unui membru. 3.
Parapareză: p ambelor membre
inferioare. 4. Tetrapareză: p
membrelor inferioare si supe-
rioare. (106, 130, 167, 252, 260,
275)
PECTUS CARINATUM (sin: stern
în carenă). Def. Proeminența
anterioară a sternului și a por-
țiunilor cartilaginoase ale coas-
telor, cu depresiunea laterală a
toracelui. Mecanism: a) Mal-
formație congenitală; b) Tulbu-
rări congenitale ale structurii
colagenului; c) Acțiunea muș-
chilor toracici asupra coastelor
demineralizate. Etiologie. Se-
chele de rahitism, sindrom Mar-
fan. (96, 228, 245)
PECTUS EXCAVATUM (sin: to-
race în pîlnie). Def. Deforma-
rea în formă de pîlnie a regiu-
nii anterioare a toracelui, dato-
rită deplasării înapoi a jumă-
tății inferioare a sternului. M e-
c a n i s m. Uneori se datorește
unui tendon diafragmatic cen-
tral (scurt) care trage spre co-
loana vertebrală apendicele xi-
foid (manubriul își păstrează
poziția normală). Are influență
asupra funcției respiratorii (sca-
de capacitatea vitală și volumul
ventilator maxim) și asupra cor-
dului (care este deplasat spre
stînga, cu creșterea diametrului
antero-posterior, uneori cu apa-
riția unui suflu sistolic; scade
volumul sistolic maxim). Etio-
PENIS
248
logie: 1. P. e. familial, cea
mai frecventă formă. Absent la
naștere, se dezvoltă în primele
luni sau ani după naștere. E-
tiologie necunoscută. 2. P. e. din
boli genetice: sindrom Marfan.
3. P. e. dobîndit: a) Boli respi-
ratorii cu obstrucții cronice sau
boli ale parenhimului pulmonar
care conduc la refracție sterna-
lă pe perioada lungă, b). Rahi-
tism (rar). (96, 228, 245)
PENIS, DIMENSIUNI. Def. Di-
mensiuni ale organului care a-
trag atenția asupra unor stări
patologice. Mecanism: dimen-
siunile penisului sînt legate de
factori constituționali, genetici
și endocrini. în fig. 31 și 32 sînt
prezentate, pentru orientare,
curbe referitoare la lungimea
și diametrul penisului la nou
născut și la diferite vîrste. Mo-
dificări ale dimensiunilor în
ambele sensuri atrag atenția a-
supra unor situații patologice,
cu care se asociază adesea. E-
t i o 1 o g i e: A). Macrogeni-
tosomie (sin.: penis de dimen-
siuni mari) I. Nou născut:
hiperplazie congenitală de supra-
renală, cu virilizare izosexuală.
Se asociază vărsături, pierdere
urinară de sare și sindrom a-
cut de deshidratare rezistent la
terapia obișnuită de rehidratare.
II. Sugar și copil: puber-
tate precoce*, la băieți; pseudo-
pubertate precoce. B). M i c r o-
penis (sin. penis de dimen-
siuni mici). I. Nou născut:
micropenis asociat cu hipoglice-
mie este semn de insuficiență
hipofizară congenitală. II. Su-
gar 1. Insuficiență hipofizară.
2. Sindrom LaurenceMoon Biedl.
3. Sindrom Prader Willi ■ bezi-
tate*). III. Copil: pubertam în-
tîrziată la băieți* IV. Fals
micropenis, penis de dimen-
siuni normale dar „îngropat*
în grăsimea suprapubiană în
sindromul adipozo-genital func-
țional (obezitate*). (81, 173. 228)
Fig. 31. Curba creșterii penisului în lungime, de la naștere la ma-
turitate.
249
PICIOB
Vîrstaîn ani
Fig. 32. Curba creșterii penisului în circumferință de la naștere
la maturitate.
PETEȘIE. Def. Hemoragie sub-
iegumentară sau submucoasă,
sub forma unei pete roșii-vio-
lacei, cu formă rotundă sau len-
ticulară, care nu dispare la pre-
siune digitală. Mecanism:
purpură* Etiologie: purpură
trombocitopenică, purpură vascu-
lară. (182).
PICA (lat. pica—coțofană). Def.
Obicei de a înghiți lucruri neco-
mestibile. Forme clinice.
1. Geofagie: înghițire de pămînt.
Se favorizează astfel infecții di-
gestive și paraziteze (ascaridia-
za, larva migrans visceralis etc).
2. Trichofagie: înghițire de fire
de păr, pe care copilul și le
smulge singur (trichotilomanie*),
favorizîndu-se astfel apariția u-
nui trichobezoar. Mecanism
și etiologie. Tulburări psi-
hice, frustrare, relații anormale
părinți—copii, sau mamă—copil;
copii nesupravegheați. Apare
mai ales la copilul mic (1—3
ani). (172)
PICASSO BLEU. Def. Culoare
albastru-palid a tegumentelor
bolnavului. Această culoare a
fost comparată cu nuanța de
albastru folosită de Picasso. M e-
caniș m. Combinarea cianozei
cu paloarea. Etiologie. Boli
congenitale de cord cianogene a-
sociate cu anemie feriprivă. (181)
PICIOR, ANOMALII. Def. De-
formări ale piciorului care de-
termină tulburări în statică și
dinamică. Mecanism: a) tul-
burări în dezvoltarea piciorului
în timpul vieții intrauterine; b)
anomalii ale piciorului secunda-
re unor leziuni neurologice. Pen-
tru definirea anomaliilor picio-
rului, sînt necesare cîteva re-
memorări. Adducție: deplasarea
axului antero-posterior spre li-
nia mediană a corpului. Abduc-
ție: deplasarea axului antero-
posterior în afara liniei mediane.
Varus (supinație): planta priveș-
te înăuntru, sprijinul se face
pe marginea externă a picioru-
lui. Valgus (pronație): planta
privește în afară, sprijinul se
face pe marginea internă a pi-
ciorului. Equin: axul piciorului
se află în prelungirea axului
gambei (sin: flexie plantară, in-
versiunea piciorului); sprijinul
se face pe degete și pe ante-
picior. falus (sin: dorsiflexie,
eversiunca piciorului): piciorul
PICIOR
250
este flectat pe gamba, sprijinul
se face numai pe călcîi. Forme
clinice. A). P e s p 1 a n o val-
gus (sin. picior plat; engl: flat-
feet). Deformație caracterizata
prin aplatizarea axului longitu-
dinal al piciorului, întreaga greu-
tate a corpului transmițîndu-se
marginii mediale a piciorului.
Planta ia contact cu solul pe
aproape întreaga suprafață. Pi-
ciorul examinat din regiunea
posterioară, pune în evidență
proeminența navicularului. Este
cea mai comună tulburare, în-
tîlnindu-se la 97% din copiii în
vîrstă de pînă la 18 luni; la
vîrstă de 10 ani doar 4% din
copii mai au picior plat. Se no-
tează de asemenea că între 12—
30 luni este normală o ușoară
pronație (valgus). Etiologie:
predispoziția ereditară ar avea
însemnătate, dar trebuie să se
adauge factori asociați: coinci-
dență cu genu valgum*, torsiune
tibială sau femurală, laxitate
articulară generalizată, hipotonie
musculară*, greutate excesivă.
B). Congenital metatar-
s u s v a r u s a d d u o t u s (engl.
pigeon toes). Deformația intere-
sează exclusiv antepiciorul, re-
tropiciorui nefiind afectat. Mar-
ginea internă a piciorului este
concavă, marginea externă a pi-
ciorului este convexă, baza ce-
lui de al V-lea metatarsian proe-
mină lateral. Halucele este addus
și separat printr-un spațiu mal
mare de cel de al doilea deget.
Tulburarea poate fi prezentă de
la naștere, dar se poate corecta
spontan spre 3 ani. Etiologie:
a) adducția primului metatar-
sian. b) torsiunea internă a ti-
biei. c) torsiunea internă a fe-
murului. C). Piciorul s t r î m b
congenital (engl: club-foot,
fr: pied-bot); malformație conge-
nitală complexă constînd din
modificarea de formă și direc-
ție a piciorului. Contactul cu
solul nu se mai face prin puncte-
le normale de sprijin. Deforma-
rea piciorului este permanentă
și comporta refracții tendinoase
și aponevrotice asociate cu mal-
formații osoase avînd ca efect
modificarea axelor și punctelor
normale de sprijin ale picioru-
lui I. Congenital talipes
equ in ova rus (78% din ca-
zuri). Trăsătura varus are 3
componente: adducția (unghi
deschis înăuntru, de 140—180",
format între antepicior și retro-
picior; vîrful unghiului este în
dreptul articulației mediotarsie-
ne; supinația (răsucirea picioru-
lui în jurul axului antero-pos-
terior, astfel încît marginea ex-
ternă coboară, în timp ce mar-
ginea internă urcă, făcînd cu
orizontala un unghi de 10—90°);
adducția retropiciorului pe gam-
bă (se formează un unghi de
80—180° deschis înainte). Trăsă-
tura equin denumește flexia
plantară a piciorului (90—180°).
Etiologie: 1. Idiopatic: multi-
factorial. Incidența malformației
în populația generală este de
O,l<*/o. Incidența crește la 2,5%
pentru rudele de gradul I, este
de 0,5% pentru rudele de gra-
dul II și ele 0,2% pentru rudele
de gradul III. Este de 2 ori mai
frecventă la băieți și mai frec-
ventă unilateral. 2. Secundar
unor leziuni paralitice (mielo-
meningocel, poliomielită, parali-
zie cerebrală). II. Congenital
p e s cavus (sin. pas ancuatus,
picior scobit) (engl: claw toes).
Malformație congenitală caracte-
rizată prin accentuarea bolții
plantare interne, asociată cu de-
gete „în ciocan14. Se datorește
adîncirii bolții plantare și ex-
tensiei exagerate a primei fa-
lange (hiperextensia articulației
metatarso-falangiene), asociată
cu flexia marcată a degetelor
851
PLAGIOCEFALIE
(flexia articulațiilor interfalan-
giene). E ti olog ie: 1. Conge-
nital, idiopatic (multifactorial);
2.	Secundar unor anomalii neu-
ro-musculare (spina bifida, mie-
Lodisplazie, ataxia Friedreich, sin-
drom Marfan). III. T a 1 i p e s
calcaneovalgus (17,5^/q) :
malformație congenitală caracte-
rizată prin dorsiflexia excesivă
a piciorului (eversiunea picioru-
lui). Se întîlnește relativ frecvent
la naștere, dar se corectează
spontan. Poate apare secundar
paraliziei mușchilor gemeni ai
gambei. (172, 190, 236, 269, 271).
PINS—EWART, SEMN - D e f.
Submatitate și suflu tubar în
regiunea subscapulară stingă su-
ge rînd un proces pneumonie la
baza hemitoracelui, Meca-
nism. Compresiunea plămînuluî
sting de către o pericardită cu
mult lichid, simulînd un proces
de condensare pulmonară. Sem-
nul dispare dacă bolnavul este
așezat în poziție genupectorală.
E t i o 1 o g i e. Pericardită exsuda-
tivă cu cantitate mare de li-
chid. (67, 241)
PIREXIE febră*
PLAGIOCEFALIE. Del. Anoma-
lie de formă a craniului, care
este asimetric, cu una din jumă-
tăți mai turtită. Proemină osul
Fig. 33. A. Plagiocefalie. Sinostază prematură unilaterală a suturii
coronare. Reprezentare schematică: vedere de sus, de față și din
profil.
Fig. 3.3. B. Repere lineare (sche-
mă) pentru aprecierea plagioce-
faliei.
frontal și parietal de partea să-
nătoasă. (Fig. 33 A). Frecvența a-
cestei anomalii este de 1/300 naș-
teri. Pentru a putea fi obiectiva-
tă, bolnavul se examinează din-
spre vertex. Pe fotografia acestei
regiuni se trasează cîteva repere
liniare (fig. 33, B) și se calculea-
ză mărimea unghiurilor și dimen-
siunile segmentelor. în mod nor-
mal, raportul CD / EF este egal
cu unitatea (deci cele 2 segmente
sînt egale) iar unghiurile ARC°—
ARE° sînt egale sau nu diferă cu
mai mult de 2°. în cadrul p, ra-
portul CD / EF este sub unitar, iar
diferența dintre unghiurile
ARC0—ARF° este de peste 2°.
Mecanism. Deformare primi-
tivă a craniului produsa prin lip-
PLIU CUTANAT
252
sa de dezvoltare intrauterină a
unei jumătăți a acestuia (malfor-
mație congenitală), sau, mai rar,
această deformare este secunda-
ră unor factori mecanici care in-
tervin în perioada de sugar. E-
tiologie. 1. Malformație cere-
brală. 2. Sinostoză unilaterală a
suturii coronare (rar). 3. Rahitism.
4. Torticolis*. (16, 55, 96).
PLIU cutanat persistent.
Def. Pierderea elasticității te-
gumentelor; semn de deshidra-
tare acută la sugar. Examinato-
rul pensează între două degete
tegumentul din regiunea abdomi-
nală a sugarului, formînd un pliu
cutanat. Dacă elasticitatea cuta-
nată este păstrată, pliul dispare
(„se șterge“) imediat după înce-
tarea pensării. în stările de des-
hidratare acută scade elasticitatea
tegumentelor și la manevra men-
Mecanism. Elasticitatea te-
gumentelor depinde în mare mă-
sură de gradul normal de hidra-
tare al spațiului extracelular. Ih
stări de deshidratare acută cu a-
fectare predominentă a spațiului
extracelular (deshidratări hipo-
tone, hiponatremice), elasticitatea
tegumentelor scade evident, mai
accentuat la sugarii cu grade a-
vansate de malnutriție. Etiolo-
gie. Deshidratări acute hipona-
tremice prin vărsături și diaree4,
mai rar prin lipsă de aport, poli-
urie*, hipertermie. (228)
PLIU SIMIAN (sin. pliu palmar
transvers unic) Def.: Pliu pal-
mar transvers unic, care înlocu-
iește cele 2 pliuri transversale
normale (distal și proximal). A-
cest pliu se mai numește simian
pentru că este întîlnit constant
la maimuțele inferioare. Pliurile
Pliu transvers distal
Pliu transvers proximal
Pliu longitudinal
Eminența tenară
Eminența hipctenorfi
Fig. 34. Aspectul normal al pliurilor palmare.
ționată pliul cutanat persistă sau
se șterge lent într-un timp mai
mult sau mai puțin prelungit (se-
cunde). Pliul cutanat cu persis-
tență îndelungată a fost compa-
rat cu o „cîrpă udă“ și denotă
stare gravă de deshidratare.
de flexiune palmară (nu sînt ade-
vărate dermatoglife), apar dato-
rită mișcărilor de flexie ale mîi-
nii încă din timpul vieții intra-
uterine. Palma unui individ nor-
mal prezintă 3 pliuri de flexiune
și anume: a) pliu transvers dis-
253
POLAKIURIB
tal care pleacă de la baza index-
ului și ajunge la marginea cu-
bitală a mîinii (șanț superior);
b) pliu transvers proximal, pa-
ralel cu precedentul, situat între
police și index; cealaltă extre-
presivă, boala urmilor cu miros
de sirop de arțar, retard mental*
(10%), sindrom Nooan, fenilceto-
nurie, pseudohipoparatiroidism,
psoriazis, sindrom rubeolic, na-
nism Virchow-Seckel, sindrom
mitate se pierde undeva la nive-
lul eminenței hipotenare (șanț
mediu); c) pliu longitudinal; are
origină comună cu a pliului
transvers proximal, ocolește prin
interior eminența tenară și se ter-
mină la jumătatea distanței în-
tre marginea radială și cubitală
a mîinii (fig. 34). Apariția ps
care înlocuiește cele 2 pliuri
transversale, este considerată a-
normală (rară la indivizii nor-
mali: lo/o) (fig. 35). în prezența
p s este indicată efectuarea ca-
riotipului. Mecanism și e-
t i o 1 o g i e : 1. Anomalii cromo-
zomiale: trisomia 15, trisomia 18,
trisomia 21, trisomia 22, sindrom
Turner, translocații cromozomia-
le. 2. Boli determinate genetic:
acrocefalosindactilie, anencefalie,
cheilognatopalatoschizis* (4%),
sindrom Cornelia de Lange, epi-
lepsie, boală Hirschsprung, sin-
drom Lenz, psihoză maniaco-de-
Smith-Lemli-Opitz, sindromul in-
toxicației cu thalidomidă, trom-
bocitopenie asociată cu absența
radiusului, sindrom Treacher Col-
lins, sindrom Zellweger. 3. Alte
situații clinice: 22% din copiii
malformați, 21% din cazurile de
mortalitate neonatală (102, 173,
245).
POLAKIURIE. D e f. Micțiuni
frecvente. Mecanism. Numă-
rul micțiunilor depinde de volu-
mul urinar total ce urmează a fi
eliminat, de vîrsta bolnavului și
capacitatea de distensie a vezicii
urinare. In unele situații pato-
logice există intoleranța vezicii
la distensia pereților, senzația de
micțiune apare chiar la un vo-
lum urinar mic, ceea ce conduce
la creșterea numărului de mic-
țiuni pentru eliminarea aceluiași
volum urinar. Etiologie. 1. P
din stări asociate cu poliurie**
POLIDACTILIE
254
2.	P din cazurile de reducere
funcțională sau organică a capa-
cității vezicale: cistită, cistită he-
moragică (hematurie*), calculi ve-
zicali, calculi la joncțiunea pie-
lo-ureterală, tumori vezicale (ex-
cepționale la copil), compresie
pelvină (teratom sacrococcigian
cu evoluție pelvină, tumori ova-
riene etc.). 3. P din leziuni ob-
structive ale tractului urinar in-
ferior (disurie*). în aceste cazuri
copilul urinează prin „supraplin“.
Există un rezidiu vezical perma-
nent, de aceea capacitatea vezi-
cală de acceptare a urinei nou
formate este mult redusă, copilul
fiind obligat să evacueze urina
mai frecvent. 4. P reflexă din
colica renală (crește iritabilitatea
căilor urinare). 5. P psihogenă:
copii care în perioada de insta-
lare a controlului micțiunilor au
fost siliți să urineze des la oliță,
familia căutînd să evite astfel
„udarea“ lor. Se crează obiceiul
de a-și goli frecvent vezica. Oda-
tă cu vîrstă și instalarea contro-
lului voluntar al micțiunilor, a-
ceastă etapă este rapid depășită.
(36, 133).
POLIDACTILIE. Def. Degete
supranumerare la miini sau/și la
picioare. Mecanism. Caracter
transmis familial sau în boli ere-
ditare. Frecvent este vorba de
hexadactilie (6 degete), degetul
suplimentar putînd fi situat pre-
axial (înaintea policelui, respec-
tiv halucelui) sau postaxial (du-
pă degetul V); 77% din cazuri în
stînga. Etiologie. 1. Familial
(caracter transmis autosomal re-
cesiv). 2. Boli ereditare: asociat
cu absența mușchilor abductori,
albinism, anoftalmie, microftal-
mie, sindrom Apert, aplasia cu-
tis congenita, bifiditatea limbii,
blefaroptozis, sindrom Bloom,
brahidactilie familială, cebocefa-
lie, cheilognatopalatoschizis*, eri-
trodermie congenitală ihtiozifor-
mă, ciclopie, displazie hidrotică
ectodermală, sindrom Ellis van
Creveld, epidermoliză buloasă.
sindrom Golz, ichtioză, sindrom
Klippel-Trenaunnay Weber, sin-
drom Laurence-Moon-Biedl, sin-
drom Seckel, boală Milroy, di-
sostoză oro-digito-facială, pili a-
nulati, sindrom Smith-Lemii-O-
pitz, sindactilie*, defect septal
ventricular. 3. Boli cromozomia-
le: trisomie 15. (96, 173, 245).
POLIDIPSIE. Def. Ingestia unor
cantități excesive de lichide.
Mecanism. Aportul oral de
lichide este reglat de senzația de
sete, care reprezintă mecanismul
fiziologic care guvernează apor-
tul de apă, pentru a se menține
o balanță echilibrată, în ciuda
faptului că o parte din apă se
elimină prin fecale și urină și
altă parte se evaporă prin piele,
fiind antrenată în procesele de
termoreglare. Senzația de sete
este receptată de un grup de ce-
lule hipotalamice situate în ve-
cinătatea osmoreceptorilor. Hi-
pertonia osmotică a plasmei con-
stituie stimulul fiziologic al sen-
zației de sete. Eliberarea în para-
lel a HAD contribuie la restabi-
lirea echilibrului hidric al orga-
nismului. Pierderile pe cale rena-
lă constituie calea majoră de e-
liminare a apei din organism.
Toate situațiile clinice care se
însoțesc de poliurie* se întovă-
rășesc de p, pentru menținerea
echilibrului hidric. P la sugar
poate să nu fie sesizată de an-
turaj, deși ea se exprimă clinic
prin agitație (țipăt la sugar*).
Poliuria sugarului cu diabet in-
sipid, conduce de obicei la sin-
drom acut de deshidratare, apor-
tul de lichide oferit de familie
nereușind să refacă echilibrul
hidric. Etiologie. 1. Diabet
insipid, caracterizat prin p, po-
liurie, hiperosmolaritate plasma-
tică și densitate urinară scăzută.
255
POLIURIE
Se datorește absenței secreției
HAD. Se poate datora unui de-
fect congenital, transmis autoso-
mal dominant sau recesiv X-lin-
kat, sau este dobîndit. Diabetul
insipid dobîndit poate fi la rîndul
său idiopatic, secundar unor tu-
mori din vecinătatea nucleilor
supraoptici hipotalamici (cranio-
faringiom, pinealom, gliom de
nerv optic), bolii Hand-Schuller-
Christian, unor boli degenerati-
ve, sindromului Laurence Moon-
Biedl (obezitate*) sau neurofibro-
matozei Recklinghausen. Există
diabet insipid simptomatic care
apare postoperator după unele
intervenții neurochirurgicale (cra-
niofaringiom) sau după unele
traumatisme craniocerebrale. In
acest sindrom, elementul clinic
primordial este poliuria*, p fiind
secundară setei imperioase de ca-
re suferă bolnavul. 2. Diabet in-
sipid nefrogen: se datorește lip-
sei de răspuns a celulelor tubu-
lare renale la o cantitate adec-
vată de HAD. Boala se transmite
autosomal X-linkat, fiind afectați
băieții hemizigoți. Copiii cresc
nesatisfăcător, au anorexie* și re-
tard mental*. 3. Diabet zaharat.
Bolnavul prezintă poliurie*, con-
secința diurezei osmotice. P apa-
re secundar. 4. IRC (faza poliuri-
că): pielonefrită cronică, glome-
rulonefrite cronice, hipercalcemie,
malformații urinare. 5. Acidoza
renală tubulară: sugar de sex
masculin, cu greutate mică la
naștere și creștere nesatisfăcă-
toare*, care prezintă poliurie* și
p. în timpul proximal, pH-ul uri-
nar variază între 4,5—7,8, există
acidoză sistemică cu hiperclore-
mie. în tipul distal, pH-ul uri-
nar depășește constant valoarea
de 6. 6. Hiperplazie suprarenală
cu pierdere urinară de sare (in-
tersexualitate*): copilul prezintă
diureză osmotică cu poliurie* și
p secundară. 7. P habituală (sin.
potomanie): obiceiul unor copii
de a bea cantități mari de lichi-
de ceea ce este urmat de poliu-
rie. Se întîlnește uneori la co-
piii cu tulburări psihice. (16, 18,
286).
POLIFAGIE. Def. Ingestia unor
cantități excesive de alimente.
Mecanism. Dereglări ale cen-
trului sațietății (anorexie*) în boli
organice ale sistemului nervos și
în boli extraneurologice. Admi-
nistrarea unor cantități mari de
alimente în perioada de sugar
constituie un mod prin care unele
mame își exprimă afecțiunea fa-
ță de copil. Obișnuința de a mîn-
ca mult se perpetuează apoi și în
alte perioade de vîrstă, făcînd
parte din obiceiurile alimentare
ale unor familii. Etiologie. 1.
Obicei familial (asociat cu obezi-
tate*). 2. Manifestare a unor tul-
burări psiho-emoționale, senti-
ment de insecuritate, deprivare a-
fectivă (fixație orală). 3. Stări de
nutriție deficitară. 4. Convales-
cența unor boli debilitante. 5.
După efort fizic. 6. Diabet zaha-
rat (în mod paradoxal hipergli-
cemia nu inhibă senzația de foa-
me). Se asociază în acest caz po-
liurie* și polidipsie*. 7. Ulcer du-
odenal; „foamea dureroasă^ este
calmată de ingestie repetată de
alimente. 8. Paraziteze intestina-
le: teniază. 9. Tireotoxicoză (ex-
cepțională Ia copil). 10. Boli neu-
rologice: în perioada de conva-
lescență a unor traumatisme cra-
niocerebrale, sindrom Frohlich
(obezitate*). 11. Boli psihiatrice,
isterie. (16, 260, 269).
POLIURIE. Def. Eliminarea unui
volum excesiv de urină care de-
pășește 700—900 ml Im21 zi. Pentru
orientare prezentăm tabelul XVII
cu numărul micțiunilor și valoa-
rea diurezei (fig. 36) în funcție
de vîrstă. P este frecvent întovă-
rășită de polidipsie*. Cu toate a-
cestea, un sugar cu p are balan-
ța hidrică negativă. P, greu de
POLîURIE
256
probat la vîrstele mici, va fi sus-
pectată la un sugar cu deshidra-
tare care nu pierde lichide prin
vărsaturi sau scaune diareice. A-
desea acești sugari au sindrom fe-
bril prelungit legat de starea de
ml
Fig 56. Diureza zilnică la copil.
tersexualitate*). Etiologie: 1.
Examenul de urină arată hema-
turie* și proteinurie: a). Afec-
țiuni renale cronice decompen-
sate (IRC din hipoplazie renală,
malformații urinare, pielonefrită
Tabel XVII
Numărul micțiunilor și valoarea
diurezei în funcție de vîrstă
Vîrstă	Numărul micți- unilor | i	Diureza ml/24 ore
1—2 zile	2-6	G0-100
3-10 zile	5-30	100-300
10-60 zile		250-450
2 luni — 12 luni		400-500
1—3 ani	10-12	500-600
3 — 5 ani	8-9	600-700
5 — 8 ani	6-8	650-1000
8 — 14 ani	4-6	800-1400
deshidratare cronică. Meca-
nism: 1. Absența secreției HAD
realizînd sindromul diabetului
insipid (hiperosmolaritate plas-
matică, densitate urinară (1005).
2. Lipsa de răspuns a celulelor
tubulare renale la HAD (diabet
insipid nefrogenic pitresinorezis-
tent): hiperosmolaritate plasmati-
că, hipoosmolaritate urinară. 3.
Diureză osmotică, a). Reducerea
numărului nefronilor funcționali
(IRC); b). Faza poliurică a IRA;
c). Diabet zaharat; d). Polidipsie
psihogenă; e). Ingestie excesivă de
sare: f). Hiperplazie suprarenală
cu pierdere de sare în urină (in-
cronică); b). Faza poliurică a
IRA. 2. Examenul de urină ara-
tă glicozurie semnificativă: a).
Boală tubulară renală (cistino-
ză); b). Diabet zaharat; poate a-
pare la orice vîrstă, dar la sugar
și copil conduce rapid la deshi-
dratare acută și acidoză. 3. Den-
sitatea urinară este scăzută la
prize de urină repetate, (1005),
osmolaritatea urinară sub
180 mOsm/1. a). Acidoză tubu-
lară renală: copil care crește di-
ficil, cu p, polidipsie*, semne cro-
nice de deshidratare, acidoză sis-
temică hipercloremică (pH sub
7,3) și pH urinar peste 6.95. Se
257
PRIVIRE ÎN APUS DE SOARE
asociază frecvent nefrocalcinoză
(eliminarea urinară de calciu de-
pășește 5 mg/kg/zi); b). Diabet in-
sipid: secreție inadecvată de
HAD. Sugar cu deshidratare cro-
nică severă, sindrom febril pre-
lungit, sete vie, polidipsie. în ser,
hiperosmolaritate și hipernatre-
mie; urini hipotone. Poate fi con-
genital (transmis autosomal re-
cesiv sau X-linkat) sau dobîndit.
Diabetul insipid dobîndit poate
fi idiopatic sau secundar unor
tumori (craniofaringiom, gliom
de nerv optic), secundar inter-
vențiilor chirurgicale pe zona
hipotalamo-hipofizară. Alte cau-
ze: boala Hand-Schuller-Chris-
tian, boala Laurence-Moon-Biedl.
c). Diabet insipid nefrogenic pi-
tresinorezistent. Se transmite au-
tosomal recesiv sau X-linkat. E-
xistă secreție normală de HAD,
dar tubii renali nu răspund la
acest hormon. Aspectul clinic
este asemănător cu al formei
precedente. Accidentele sînt le-
gate de deshidratarea hiperna-
tremică (accidente vasculare ce-
rebrale). 4. Examenul sumar de
urină nu arată modificări. Se vor
exclude polidipsia habituală, in-
gestia excesivă de sare, adminis-
trarea de diuretice (cafea, cacao,
mani toi). La sugarii mici cu des-
hidratare și vărsături cronice se
va suspecta hiperplazie de su-
prarenală cu pierdere urinară de
sare. La copiii de sex feminin
diagnosticul este mai ușor, exis-
tînd semne de virilizare (inter-
sexualitate*); la băieți, diagnosti-
cul este mult mai dificil, virili-
zarea fiind izosexuală. Se vor cer-
ceta 17 cetosteroizii și pregnane-
triolul, care au valori crescute
în urina de 24 ore (36, 130, 133,
172, 286).
POZIȚIE „PE VINE“ (engl.
squatting; f. = accroupissement)
Def. Poziție particulară adop-
tată după efort de copiii cu car-
diopatie congenitală cianogenă a-
sociată cu stenoza arteriei pulmo-
nare, cu scopul ameliorării disp-
neei provocate de anoxemie. Ți-
nîndu-și picioarele pe sol, copilul
flectează complet genunchii, ad-
duce coapsele pe trunchi, iar bra-
țele le plasează în jurul gambe-
lor flectate; capul este împins
înainte și culcat pe genunchi.
Mecanism: poziția este adop-
tată de bolnav în caz de mare
desaturare arterială. Crește sa-
turarea cu oxigen a sîngelui ar-
terial prin scăderea întoarcerii
venoase de la membrele infe-
rioare, consecutiv creșterii rezis-
tenței periferice, realizată prin
această poziție, ceea ce scade
gradul șuntului dreapta — stin-
gă. Etiologie. Tetradă Fal-
lot, stenoză pulmonară cu DSA
(70—8Oo/o). Simptomul apare foar-
te rar (2—5o/o din bolnavi) dacă
boala congenitală cianogenă nu
se întovărășește de scăderea cir-
culației pulmonare. în acest sens
poate servi ca element de diag-
nostic diferențial. Simptomul a-
pare la copilul care a învățat să
meargă (1 an și jumătate) și dis-
pare spre vîrstă de 8—10 ani din
cauza „presiunii" celor din jur
(164, 181).
PRIVIRE IN APUS DE SOARE.
Def. Globi oculari rotați în jos,
iris parțial acoperit de pleoapa
inferioară; în această poziție o-
chii au fost comparați cu soarele
care apune la orizont. Deasupra
irisului sclerotica bulbară este
bine vizibilă deoarece se adau-
gă și a doua componentă a sem-
nului, refracția pleoapei supe-
rioare. Semn descris în hidroce-
falia sugarului. Mecanism:
neelucidat. Etiologie: hidro-
cefalia sugarului, icter nuclear,
anomalii congenitale ale pleoa-
pelor, hipertensiune intracraniană
(semn tardiv); uneori acest semn
există, moderat exprimat, chiar
PRURIT
258
la sugarul sănătos (18, 172, 264).
PRURIT. Def. Senzație cutanata
particulară constînd din „mîncă-
rimi“ mai mult sau mai puțin
accentuate, care declanșează re-
flexul de scărpinat. Meca-
nism. Senzația de p este re-
cepționată de terminațiile ner-
voase pentru durere, neexistînd
receptori periferici specifici. P
este o senzație dureroasă mi-
noră pentru producerea căreia
sînt necesare integritatea termi-
națiilor și căilor nervoase și e-
xistența unor excitații slabe,
subliminare, de o anumită dura-
tă și frecvență pentru a reali-
za sumarea stimulilor. Centrii
nervoși sînt situați la nivelul
măduvei sacrate Si—S2, excitarea
acestei arii ducînd la apariția
p. în patogenia p, un rol im-
portant îl are ereditatea (factor
pred ispozant: hiperexcitabilitate
moștenită a S.N.C. și eventual
prezența unor afecțiuni metabo-
lice ereditare) precum și elibe-
rarea locală de histamină, cu
rol în special în p alergic. His-
tamina și substanțele histamino-
eliberatoare declanșează eritem*,
edem* și p. Scărpinatul, prin
microtraumatisme cutanate repe-
tate, produce eliberare de en-
zime proteolitice și de histami-
nă care întrețin p (cerc vicios).
Forme clinice P primitiv
(sau esențial), fără manifestări
cutanate vizibile și p simpto-
matic, făcînd parte din tabloul
unei dermatoze. Poate fi gene-
ralizat sau localizat, iar în func-
ție de evoluție și durată poate
fi intermitent, pasager, mobil,
extensiv (începe într-o zonă, ge-
neralizîndu-se ulterior). Etio-
logie. A). P localizat: 1. O-
cular: conjunctivită (alergică,
infecțioasă); 2. Pielea capului:
seboree, pediculoză, descuamare
furfuracee (mătreața); 3. Buze,
mucoasă linguală și bucală: ca-
rii dentare, gingivite; 4. Con-
duct auditiv extern: eczemă, dia-
bet; Nazal: sinusite, rinofa-
ringite, rinite alergice (prodrom
pentru criză de astm), oxiurazăP
uremie, tumori temporale (re-
flex); 6. Intercostal: fenomen pa-
restezic în nevrita zoosteriană;
7. Anal și perianal: oxiurază
(exacerbări nocturne ale pruri-
tului), fisuri anale, alte leziuni
inflamatorii cu localizare anală,
colită spastică, constipație; 8.
Perineal și scrotal: diabet (înso-
țit de dermatită candidiazică);
9. Balanoprepuțial: balanită, dia-
bet; 10. Vulvar: fisuri, ulcerații,
leucoree*, tricomoniază, diabet
(43Vo din cazuri), infecție uri-
nară. 11. Uretral: uretrite, herpes
simplex, litiază urinară*, incon-
tinență urinară*. B). P gene-
ralizat: prin scărpinat poa-
te determina leziuni urmate
de piodermizări sau eczematizări,
îngroșarea dermului cu licheni-
ficare, pigmentații și chiar ade-
nopatii regionale. 1. P în boli
alergice: alergie alimentară, ur-
ticarie, prurigo-strofulus, boala
serului (p poate precede cu cî-
teva zile erupția urticariană),
alergie la medicamente (arsenic,
barbiturice, belladonă, cafeina,
insulina, opiacee, penicilină, să-
ruri de aur, tiosemicarbazone,
tiouracil, vitamină B], vitamină
D2. 2. P în boli hepatice:
afecțiuni hepatice cu sindrom
colestatic (icter*). 3. P în boli
endocrine și dismetabolice: dia-
bet, hipertiroidism, hipotiroidism,
intoxicații. 4. P în boli de sîn-
ge: boală Hodgkin (p continuu,
paroxistic poate precede alte
simptome), reticuloze. 5. P în
IRC cu uremie. 6. P în parazi-
toze: scabie, larva migrans, pu-
ricoză. 7. P psihogen (60, 269,
277).
PTERYGIUM COLI Gît palmat^
259
PUBERTATE
PTIALISM Sialoree*.
PTOZA PALPEBRALA (sin. ble-
faroptoză, oftalmoplegie). D e f.
Pleoapa superioară acoperă par-
țial globul ocular („căderea ple-
oapei superioare"). Poate fi uni
sau bilaterală. Mecanism.
Defect sau pareză a mușchiului
ridicător al pleoapelor (mușchi
striat) inervat de nervul oculo-
motor comun (perechea a IlI-a)
sau defect de inervare simpa-
tică a mușchiului Miiller (mușchi
neted). Etiologie. 1. Boli
congenitale și ereditare a). Fa-
milial: p p izolată sau asociată
cu pareza mușchiului drept su-
perior. Se transmite autosomal
dominant, b). Boli cromozomiale:
trisomia 18, deleție parțială a
brațului scurt al cromozomului
18 (18 p-), deleție parțială a bra-
țului lung al cromozomului D
(dq-), sindrom Turner. c). Boli
musculare transmise genetic:
distrofie musculară progresivă
forma oculară (asociată p. p. cu
degenerescență pigmentară a re-
tinei); distrofie musculară pro-
gresivă forma oculo-faringiană
(debutează după vîrstă copilă-
riei, asociind p p cu disfagie*);
d). Alte boli ereditare: blefaro-
fimoză familială, sindrom Fan-
coni cu pancitopenie, sindrom
Milroy, sindrom Rubinstein-
Taybi, sindrom Smith-Lemli-
Opitz, sindrom Moebius. 2. Boli
dobîndite. a). Paralizia nervului
oculomotor apărută în tumori de
trunchi cerebral sau craniofarin-
giom, encefalite cu afectare pre-
dominentă a trunchiului cerebral,
tromboflebita sinusului cavernos
(exoftalmie*), leptomeningite. b).
Sindrom Horner (mioză*). c). Pa-
ralizie ciclică de nerv oculomo-
tor (sindrom Rampoldi). d). Mi-
grenă oftalmoplegică (crize vio-
lente de hemicranie, urmate de
pareza nervului oculomotor (ce-
falee*). e). Miastenia se poate
manifesta cu p. p. apărută spre
seară asociată cu diplopie* care
cedează spectacular la prostig-
mină, permițînd susținerea diag-
nosticului (2, 14, 217, 252, 276).
PUBARHA (sin. adrenarhă). D e f.
Apariția pilozității sexuale la pu-
bertate. Mecanism. P la bă-
ieți se datorește secreției hormo-
nilor androgeni care sînt fie de
origină suprarenală (2/3), fie de
origină testiculară (1/3). P la fe-
te se datorește secreției de hor-
moni androgeni de origină supra-
renală reprezentați de dehidroe-
piandrosteron (DHA), dehidro-
epiandrosteron sulfat (DHAS) și
mici cantități de androstendion.
Secreția androgenilor de origină
suprarenală precede creșterea go-
nadotropilor hipofizari și a ste-
roizilor gonadici; nivelele lor
cresc progresiv fiind evidențiate
la fetițe de 6—7 ani pînă la 13—
14 ani. Secreția acestor hormoni
este comandată de un trop hipo-
fizar distinct de ACTH, LH sau
FSH, denumit AASH (engl: a-
drenal androgen stimulating hor-
mone). Paralel cresc 17 cetostero-
izii urinari. Clinic. Părul axi-
lar are caractere comune ambelor
sexe. Părul facial se dezvoltă nu-
mai la băieți. Părul pubian are
formă diferită la fete (triunghi
isoscel cu baza în sus) față de
băieți (formă rombică). (284).
PUBERTATE. D q f. Perioadă din
dezvoltarea onto genetică a unui
individ, în care intervin modi-
ficări biologice și psihologice ce
însoțesc matur ația sexuală și
fizică. Se distinge de alte pe-
rioade prin apariția caracterelor
sexuale secundare și maturiza-
rea funcțiilor organelor genitale.
La sfîrșitul pubertății reprodu-
cerea devine posibilă. Cauzele
care declanșează apariția puber-
tății nu sînt bine precizate. In-
tervin factori genetici, nutrițio-
nali, climatici, de latitudine și
PUBERTATE
2G0
rasiali. P la băieți. Primele
semne clinice constau din creș-
tere ușoara a dimensiunilor
penisului și testiculelor (10—11
ani), secreție prostatică (11—12
ani), creștere rapidă a penisului
și testiculelor, apariția unui mic
nodul subareolar (13—14 ani),
apariția părului axilar și schim-
barea vocii (14—15 ani), sper-
matogeneză (15—16 ani), apa-
riția părului facial și implanta-
rea masculină a părului de pe
cap, acnee (16—17 ani). Opri-
rea creșterii scheletice are loc
la 21 ani. Creșterea maximă are
loc în perioada medie a puber-
tății (14—15 ani); se schimbă
proporțiile corpului (umeri lăți,
bazin îngust), se dezvoltă masele
musculare și adolescentul începe
să semene la aspect cu adultul.
Apar și modificări psihice:
crește tendința la acțiuni inde-
pendente, spiritul de inițiativă
devine evident, se dezvoltă
funcțiile cognitive, capacitatea de
sinteză și abstractizare. Apar
preocupări pentru problemele
sexuale și interes pentru sexul
opus. Mecanism. Deși pre-
zente la naștere, gonadele „dorm“
pînă la pubertate, cînd apar
modificări funcționale la nivelul
hipotalamusului, urmate de se-
creția gonadotropilor hipofizari:
FSH (stimulează celulele semi-
nale, spermatogeneza) și LH
(stimulează funcția celulelor
Leydig, secreția de testosteron).
Producția de hormoni androgeni
este numai 1/3 din total datorită
testiculului, restul de 2/3 prove-
nind din secreția androgenilor
suprarenali. Secreția acestora în-
cepe spre vîrstă de 10 ani și
crește progresiv spre 12 ani,
fiind responsabili de creșterea
pubertară a băieților, dezvolta-
rea maselor musculare, creșterea
penisului, scrotului, testiculelor
și prostatei, a părului sexual (fa-
cial, axilar și pubian) ca și de
dezvoltarea glandelor sebacee
(acnee) și mărirea laringelui
care condiționează schimbarea
vocii. P 1 a’ f e t e se instalează
cu 1—2 ani mai precoce ca la
băieți. Primele semne clinice
constau din creșterea dimensiu-
nilor bazinului (9—10 ani) apari-
ția părului pubian, creșterea
mameloanelor și sinilor (10—11
ani), creșterea organelor genitale
interne (uter, trompe, vagin) și
a organelor genitale externe (cli-
toris, labii mari și labii mici),
schimbarea epiteliului vaginal și
creșterea acidității secreției vagi-
nale (11—12 ani), pigmentarea
areolelor mamare și creșterea
sinilor (12—13 ani), apariția pă-
rului axilar și apoi a menstrua-
ție! (13—14 ani). Primele cicluri
menstruale sînt anovulatorii.
între primele semne de puber-
tate și apariția menstruație! trec
2—2 V2 ani (maximum 6 ani).
Perioada care precede menarha
este perioada creșterii maxime
(pubertate precoce); se schimbă
proporțiile și forma corpului,
dispunerea țesutului celular sub-
cutanat are caracter specific se-
xului feminin (forme rotunjite).
Creșterea în înălțime încetează
la 16—17 ani. Se produc modi-
ficări psihice caracterizate prin
creșterea autocontrolului și a
inteligenței, tendința la inde-
pendență și visare. Este perioada
din viață cînd efortul educațional
trebuie să fie maxim. în privin-
ța psihologiei de tip feminin,
unii autori cred că ține mai mult
de factorii de mediu decît de e-
chilibrul endocrin. Mecanism.
Primele modificări funcționale
au loc în hipotalamus. Stimulii
pleacă din nucleii sexuali din
tuber cinereum și induc secreția
gonadotropilor hipofizari: FSH
și LH. Inițial intră în scenă nu-
mai FSH, care stimulează secre-
261
PUBERTATE
ția de estrogeni, maturația ovu-
lului și ovulația. Maturația foli-
culului de Graaf se face fără a
fi urmată de apariția corpului
galben, nu are loc involuția rit-
mică caracteristică vîrstei adulte.
Persistența foliculară este ur-
mată de hiperestrinemie (rela-
tivă), de aceea menstruația este
neregulată, perioade de ameno-
ree* alternează cu perioade de
menstre prelungite. Din cauza
acestor caractere funcționale, o-
varul la pubertate are aspect
polimicrochistic iar maturația fo-
liculului este disritmică. Se pro-
duce acumulare de estrogeni,
în absența corpului galben care
apare abia în perioada de matu-
rizare sexuală deplină (nubilita-
te). Steroizii gonadici stimulează
indirect apariția caracterelor se-
xuale secundare și induc carac-
teristicile metabolice ale sexului
feminin. Pubarha* (sin. adrenar-
ha) se datorește creșterii andro-
genilor de origină suprarenală,
ca răspuns la acțiunea estroge-
nilor circulanți de origină ova-
riană. Părul axilar are caracte-
re comune ambelor sexe, în
schimb părul pubian are implan-
tare specifică la sexul feminin
(triunghi isoscel cu baza în sus).
Aceiași hormoni induc creșterea
labiilor mari și a clitorisului,
stimularea glandelor sebacee. Te-
larha apare datorită efectului
hormonilor estrogeni asupra pro-
lactinei din sistemul hipotala-
mo-hipofizar. Pubertatea nu este
o dată calendaristică ci o "peri-
oadă de cîțiva ani în care se
trece imperceptibil de la copilă-
rie la vîrsta adultă. Dezvoltarea
glandelor sexuale se face paralel
cu un nou echilibru al tuturor
glandelor endocrine. Creșterea
încetează, existînd un antagonism
între creșterea somatică și ma-
Tabel XVIII
Achiziția secvențială a caracterelor sexuale secundare
(J. M. Tanner)
Băieți
Sta- diul	Păr pubian	Penis	1 |	Testicule
1	Nu există	Preadolescent	
2	Rar, lung, ușor pigmentat	Ușor alungit	Mărirea scrotului care este închis Ia culoare
«>	Rar. creț, închis Ia cu loare	A lungi rea pe a isulu i	Mărire
4	De tip adult, creț, mai pu! in cantitativ	A lungire, crește glan- dei	Mărire: scrot închis la culoare
5	Distribuția (le tip adult; acoperă și fața internă a coapsei	Adult	Adult
PUBERTATE
262
Tabel XIX
AeliiziHa secvențiala a caracterelor sexuale secundare
(J.M. Tanner)
Fete
Sta- diul	Păr pubian	j	Dezvoltarea sinilor
1	Preadolescent	Preadolescent
2	Păr rar, ușor pigmentat, drept pe marginea medială a labiilor	Sinul .și areola mamară ușor ridicate. Crește diametrul areo- lei
3	Păr închis la culoare, creț, mai puțin ca la adult	Sinul și areola sînt proeminen- te. Nu au contur separat
4	Păr închis, creț, abundent	Areola mamară și sinul formea- ză 2 volume suprapuse
5	Triunghi de tip adult. Tendința de a acoperi fața internă a coapsei	Matură
turația sexuală. Avînd în vedere
ritmul (vîrstă) variabilă la care
adolescenții se maturizează la
pubertate, J. M. Tanner a ima-
ginat un sistem în care notează
în 5 stadii achiziția secvențială
a caracterelor sexuale secundare
(tabel nr. XVIII, XIX). în sta-
diul 2 și 3 (Tanner) există o
creștere a fosfatazelor alcaline,
cu scădere în stadiul 4 și va-
lori normale în stadiul 5 (34,
62, 163, 251, 257, 258, 284).
PUBERTATE ÎNTÎRZIATĂ LA
BĂIEȚI. Def. Absența semne-
lor de pubertate la vîrstă de
17 ani. Mecanism. Disfuncția
axului hipotalamo-hipofizar cu
tulburarea secreției gonadotro-
pilor hipofizari (hipogonadism
secundar) sau lipsa de răspuns
a organelor genitale la un ni-
vel normal de gonadotropi (hi-
pogonadism primitiv). Etiolo-
gie: A). Gonadotropi se-
rici normali sau scăzuți.
1. P. î. constituțională (cauză
frecventă). Pubertatea se insta-
lează normal, dar cu o întîrziere
de cîțiva ani față de copiii de
aceeași vîrstă. Caracter familial;
fiul seamănă cu tatăl. 2. P. î,
de cauză hipofizară cu 2 forme
clinice: a). Insuficiența hipofiza-
ră interesează mai mulți tropi
hipofizari, b). Insuficiența izo-
lată de gonadotropi realizînd
sindromul Kallman. c). Diverse:
sindrom Laurence-Moon-Bield:
obezitate și hipogonadism; ihtio-
ză și hipogonadism; sindrom Pra-
der-Willi (obezitate*). B). G o n a-
d o t r o p i serici crescuți
(hipogonadism primitiv), a). A-
263
PUBERTATE
norhie congenitală asociată sau
nu cu criptorhidie* bilaterală.
Testiculele sînt rudimentare sau
mici. b). Atrofie testiculară după
afectare vasculară a testiculelor
(torsiune bilaterală de testicule,
corecția chirurgicală a criptohi-
driei bilaterale), c). Orhite acute,
după parotidită epidemică sur-
venită la pubertate, d). Aplazia
celulelor germinate (sindrom
Del Castello). Maturația sexuală
este normală, celulele Leydig
sînt normale, secreția de testo-
steron de asemenea. La biopsie,
celulele seminifere sînt mici, au
azoospermie și infertilitate. FSH
este crescut. LH are valori nor-
male. e). Hipogonadism primar:
testicule mici, penis și scrot mic
(nu răspund la stimularea de
gonadotropi). f). Iradiere sau tra-
tament cu ciclofosfamidă prepu-
bertar). g). Boli genetice: sindrom
Klinefelter (cariotip XXY): re-
tard mental (IQ = 50), talie înal-
tă*, în special picioare foarte
lungi, 40% au ginecomastie*. Nu
apar semne de dezvoltare sexu-
ală la pubertate, testiculele sînt
mici, deși pubarha* este normală
(163, 198’, 228, 257, 258, 284).
PUBERTATE ÎNTÎRZIATĂ LA
FETE. D e f. Menstruația nu a
apărut încă la vîrstă de 16 ani.
O parte din cauze se confundă
cu cauzele de amenoree prima-
ră. Mecanism. Disfuncția a-
xului hipotalamo-hipofizo-ovarian
cu absența secreției de gonado-
tropi hipofizari (hipogonadism
secundar) sau lipsa de răspuns
a organelor genitale (ovar, uter)
la secreția normală de gonado-
tropi (hipogonadism primar). O
serie de boli cronice sau tulbu-
rări emoționale se însoțesc de
p. î. Etiologie: A). Gonado-
tropi serici normali
sau scăzuți. 1. P î constitu-
țională (cea mai frecventă cauză).
Are caracter familial, coincide
cu statură mică și inteligență
vie. Prognostic final foarte bun,
se datorește unei perioade de
hipofuncție hipofizară tranzito-
rie. 2. P î de cauză hipofizară
(foarte rară). Insuficiența hipo-
fizară (idiopatică sau dobîndită)
realizează 2 forme clinice: a).
Deficiență multiplă de tropi hi-
pofizari (nanism asociat cu in-
fantilism sexual) (talie mică*), b).
Deficiență izolată de gonadotropi
hipofizari realizînd sindromul
Kallman (asociat cu hipo sau
anosmie). 3. P î de cauză emo-
țională: traume psihice, emoții,
conflicte familiare, care conduc
la inhibiția FSH (endocrino-
logie psihosomatică). 4. Boli cro-
nice grave asociate cu pî: boli
congenitale de cord, diabet, boli
de colagen, enterită regională.
B). Gonadotropi serici
crescuți (peste vîrstă de
12 ani). 1. P î de cauză gene-
tică. a). Disgenezie gonadică,
sindrom Turner. Cariotip 45 XO.
Frecvența 1/3000 nașteri, 25%
au mozaic XO/XX. Poate fi sus-
pectat de la naștere pentru greu-
tate mică, talie mică*, ede-
me pe fața posterioară a
mîinilor și picioarelor, facies ca-
racteristic, pterygium coli*. Se
adaugă la pubertate infantilism
genital, lipsă de apariție a men-
struație!. b). Alte disgenezii go-
nadice: disgenezie gonadică pură
(cariotip 46, XX), mozaic XO/
XY. 2. P î de cauză ovariană.
a). Hipoplazie ovariană primară
sau degenerescență prematură
a parenhimului ovarian, care nu
mai răspunde la stimuli hipo-
fizari („menopauză premenar-
hicăw). b). Hipoplazie ovariană
secundară unor afecțiuni ca: pa-
rotidită epidemică, tuberculoză,
ovar polichistic sau tumori ova-
riene (sindrom Stein-Leventhal).
Se poate adăuga afectarea ova-
rului prin tratament cu ciclo-
PUBERTATE
264
fosfamidă sau imuran în peri-
oada prepubertară. 3. P î de
cauză uterină: hipoplazie genita-
lă primitivă, „metro sis oj recep-
tivity* (engl.), endometrită tuber-
culoasă. în toate aceste cazuri
uterul răspunde slab la secreția
normală de estrogeni. Absența
menstruație! contrastează cu dez-
voltarea somatică normală (te-
larhă, pubarhă*). Orice uter hi-
poplazic asociat cu amenoree* va
fi suspectat de tuberculoză (34,
132, 139, 251, 269).
PUBERTATE PRECOCE LA BĂ-
IEȚI. Def. Apariția semnelor
pubertății înainte de vîrsta de
10 ani. Spre deosebire de fete,
la care pubertatea precoce poate
fi o condiție benignă (în 80—
90% din cazuri este sine lesione),
la băieți apare mai rar, dar este
totdeauna dovada unei boli se-
vere, de obicei de origină cen-
trală. Mecanism. Creșterea
secreției de hormoni gonadotropi
(hipofizari sau din sedii abe-
rante), creșterea secreției de hor-
moni androgeni de origină su-
prarenală sau cantități crescute
de androgeni de origină gona-
dică. Etiologie. A) P p
adevărată prin hiper-
producție de gonado-
tropi. 1. Leziuni nervoase
centrale (40% din cazuri), care
se însoțesc de invadarea sau
compresiunea centrilor sexuali
din hipotalamus. a) Tumori: pi-
nealom, gliom de nerv optic,
teratoame supraselare, neurofi-
brom, astrocitom, ependimom,
hamartom hipotalamic. P p este
precedată de simptomatologie
neurologică legată de prezența
tumorii cerebrale (convulsii,
semne de hipertensiune in-
tracraniană). b) Leziuni cerebra-
le: postencefalitice, meningoence-
falite tuberculoase, hidrocefalie,
scleroză tuberoasă. 2. Tumori se-
cretante de gonadotropi: hepa-
tom. Apare predominant la bă-
ieți. Crește eliminarea de 17 ce-
tosteroizi, care nu este supri-
mată de către dexametazon.
Cresc gonadotropinele corionice.
La biopsie testiculară se con-
stată hiperplazia celulelor Ley-
dig, în timp ce tubii seminiferi
sînt subdezvoltați și atrofiei.
Paralel crește a fetoproteina.
13). Pseudopubertate pre-
coce iz o sexuală; se dez-
voltă numai caractere sexuale
secundare de tip masculin, în ab-
sența gametogenezei. 1. Tumori
sau hiperplazie a glandei su-
prarenale: penis mare asociat
cu dezvoltarea părului sexual de
tip masculin în prezența unor
testicule mici, fără spermatoge-
neză. 17 ceto-steroizii urinari
sînt crescuți; eliminarea lor poa-
te fi suprimată de dexametazon
în hiperplazia de suprarenală
și nu este influențată în tumo-
rile acestei glande. 2. Teratoame
care conțin țesut suprarenal se-
cretor de androgeni; crește ni-
velul gonadotropilor corionici. 3..
Tumori testiculare: interesează
celulele intestițiale. La examen
clinic se constată mărirea de
volum a unuia din testiculi (di-
agnostic ușor). 17 ceto-steroizii
urinari cresc mult sau moderat,
dar producția lor nu poate fi
suprimată de administrarea de
dexametazon. 4. Virilizare ia-
trogenă: administrare de steroizi
anabolizanți și androgeni pentru
a stimula creșterea. C). P p
parțială. Pubarha* prematu-
ră apare mai rar la băieți de-
cît la fete (132, 137, 172,’ 198,
228, 269).
PUBERTATE PRECOCE LA
FETE. Def. Apariția semnelor
pubertății înainte de vîrsta de
2G5
PUBERTATE
8—9 ani, fie că este vorba de
menstruație prematură, fie de
dezvoltare precoce a caractere-
lor sexuale secundare. Pot a-
pare oricînd aceste semne, dar
mai frecvent între 5—10 ani.
Mecanism. Secreția precoce
a hormonilor gonadotropi hipo-
fizari, secreția precoce a hormo-
nilor sexuali suprarenali (apari-
ția precoce a pilozității sexuale)
sau secreția precoce a estroge-
nilor de origină gonadică (pu-
bertate*). Etiologie: A). P. p.
adevărată cu hiper se-
creție de gonadotropi. 1.
Constituțional (sine lesione) se
întîlnește în 80—90% din cazuri.
Se datorește activării precoce a
axului hipotalamo-hipofizar de
cauză probabil ereditară (număr
excesiv de gene dominante se-
xuale). Diagnosticul se susține
prin excludere. Inițial fetițele
au talia și greutatea superioară
vîrstei, dar maturația osoasă este
accelerată și talia finală este
de circa 152 cm. Vîrstă mentală
corespunde vîrstei cronologice.
17 cetosteroizii urinari și gona-
dotropii hipofizari sînt crescuți
pentru vîrstă, dar au valori nor-
male pentru pubertate. 2. Cauze
neurologice, a). Hipotalamice:
iritația cronică a centrului se-
xual din hipotalamus. Pentru
a apare p. p. este esențial să
existe o hipofiză normală. A-
pare în leziuni neoplazice sau
tumori benigne ale regiunii hi-
potalamice: astrocitom, cranio-
faringiom, tuberculom, tumoră a
corpilor mamilari. De obicei sem-
nele neurologice preced apariția
p. p. (pentru diagnostic: examen
de fund de ochi, radiografie de
craniu, EEG, arteriografie). b).
Epifizare. Doar 1/4 din tumorile
epifizare se însoțesc de p. p.
Pinealoamele (tumorile epifizare)
se însoțesc de p. p. Pinealoamele
adiacente hipotalamusului, prin
compresiunea pe care o deter-
mină asupra regiunii, pot de-
termina p. p. Există o binecu-
noscută relație între stimulul lu-
minos și funcția epifizară. în-
tunericul inhibă epifiza, astfel
că orbirea la fete se asociază
cu pubertate precoce, c). Cere-
brale: encefalite, boli infecțioase,
hidrocefalie, anomalii cerebrale
congenitale și boli degenerative
nervoase se pot solda cu creș-
terea producției de gonadotropi
și p. p. 3. Sindrom Mc Cune-
Âlbright (sin. displazie osoasă
poliostotică) se caracterizează
prin displazii osoase cu fracturi
multiple. Uneori apare exostoză
la baza craniului care produce
iritație și leziuni ale hipotala-
musului ceea ce declanșează hi-
perproducție de gonadotropi și
p. p. Copiii prezintă concomitent
hiperpigmentări cutanate (pete
„cafe au lait“) de aceeași parte
cu leziunea osoasă cu fracturi
multiple. 4. Tumori extracere-
brale secretoare de gonadotropi:
hepatoame, teratoame, corioepite-
lioame. 5. Hipotiroidismul netra-
tat se asociază cu p. p. și ga-
lactoree, explicată de scăderea
hormonului tiroidian care crește
secreția de prolactină. 6. Admi-
nistrare de gonadotropi (iatro-
gen). B). Pseudopubertate
precoce izosexuală (dez-
voltarea sexuală este concordan-
tă cu fenotipul sexual). 1. Neo-
plasme ovariene (extrem de ra-
re): tumori ale celulelor granu-
lare cu creșterea eliminării de
estrogeni, tumori tecale, disger-
minoame, teratoame. Tumora se
palpează unilateral în timp ce
cealaltă gonadă este atrofică.
Menarha și creșterea sinilor sînt
singurele semne de p. p. (cele-
lalte fiind absente, ceea ce tre-
buie să atragă atenția; 17 ce-
tosteroizii urinari sînt normali).
2. Chist de ovar autonom, în
PULS
266
cadrul sindromului Mc Cune-
Albright. Ca și în forma prece-
dentă, domină menarha. 3. Tu-
moră suprarenală feminizantă
(excepțională). Gonadele sînt i-
mature, domină semnele de se-
xualitate secundară, crește eli-
minarea de 17 cetosteroizi. C).
Pseudopubertate pre-
coce heterosexuală (mo-
dificările fizice sînt corespunză-
toare sexului masculin), a). Cea
mai frecventă situație se întîl-
nește în hiperplazia congenitală
de suprarenală și tumori virili-
zante de suprarenală (uneori
carcinoame). Inițial apar semne
de p. p. izosexuală cu apariția
menstruației; aceste semne sînt
curînd înlocuite de p. p. hetero-
sexuală. Suprarenala secretă si-
multan estrogeni și androgeni.
Organele mulleriene sînt mai
sensibile la estrogeni și răspund
primele la această stimulare. Ul-
terior proporția de androgeni de-
pășește pe cea a estrogenilor, așa
că în final domină virilizarea,
b). Tumori ovariene virilizante:
arrenoblastrom (foarte rară), c).
Teratoame producătoare de an-
drogeni. d). Medicație androge-
nică (iatrogen). D). P. p. parția-
lă (fetițele au o singură mani-
festare a dezvoltării sexuale). 1.
Telarhă prematură (Tabel XX).
Dezvoltarea sinilor începe fără
dezvoltarea concomitentă a la-
biilor mici și modificarea secre-
țiilor vaginale. Se datorește hi-
persensibilității țesuturilor glan-
dei mamare la nivele relativ
mici de estrogeni. Situația este
benignă și nu se însoțește de
creșterea gonadotropilor urinari.
2. Pubarhă prematură (apariția
pilozității sexuale fără alte mo-
dificări ale glandelor sexuale)
(Tabel XXI). Se datorește unei
sensibilități crescute a foliculi-
lor părului sexual la androgenii
suprarenali sau hiperproducției
acestora de către o tumoră su-
prarenală sau prin hiperplazia
glandei. Gonadotropii urinari
au valori normale (34, 132, 172,
251, 269).
PULS, ANOMALII. Def.: Miș-
care ritmică de ampliație a unei
artere ca urmare a creșterii bruș-
te a presiunii sîngelui provocată
de contracția cardiacă. Se tra-
duce prin senzația de ridicare
ritmică a peretelui arterial la
palpare. Palparea p se face de
obicei, la artera radială, la ni-
velul șanțului radial. Frecvența
p este, în mod normal, egală
cu frecvența cordului, care de-
pinde de vîrstă copilului (Tabel
III). Mecanism. Percepem
transmiterea centrifugă a expan-
siunii arteriale sistolice prin un-
da pulsului, datorită modificări-
lor de presiune determinate de
expulsia sîngelui în aortă, cu o-
cazia fiecărei sistole, odată cu
proiectarea undei ventriculare
în sistemul aortic. Lovitura pro-
dusă de sînge pe peretele aor-
tei produce dilatarea acesteia și
sub efectul creșterii bruște a
presiunii se declanșează un fe-
nomen ondulator care se pro-
pagă de-a lungul sistemului ar-
terial cu o viteză mai mare de-
cît a sîngelui, variind între 3—
9 m/sec. Etiologie: aritmie*.
Forme clinice: 1. P abdo-
minal: perceperea p aortei ab-
dominale prin palparea abdome-
nului, la copiii malnutriți. 2. P.
aloritmic: p. prezentînd neregu-
larități intermitente, la inter-
vale regulate. 3. P. alternant:
succesiune regulată de pulsații
echidistante, alternativ slabe și
puternice. 4. P. Bamberger: p
jugular perceput în insuficiența
tricuspidiană. 5. P bigeminat:
p neregulat, constînd din succe-
siunea neregulată de bătăi pu-
ternice și bătăi slabe, acestea
din urmă fiind foarte aproape

S
Diagnosticul fetițe lor'cu telarlia prematura
(după Styne D. M., Kaplan S. L.)
CZ)
LRF, hipotalamic kiteinizing hormon releasing factor
X
X

Diagnosticul fetițelor cu pubarha prematură
(după Styne D. M., Kaplan S.L.)
DHAS, dehidroepiandrosteron sulfat
269
PURPURA
de precedentele și corespunzînd
extrasistolelor bigeminate. 6. P.
Corrigan: p amplu, depresibil și
regulat, observat în insuficiența
aortică. 7. P central: p arterelor
mari. 8. P deficitar („deficit de
puls“*). P a cărui frecvență este
inferioară ritmului cardiac pen-
tru că unele contracții cardiace
slabe nu se transmit la arterele
periferice așa cum se întîmplă
maul, semn*). 12. P. pupilar (hip-
p greu de perceput. Este carac-
teristic stărilor însoțite de hipo-
tensiune arterială. 10. P. neregu-
lat: pulsațiile se succed la in-
tervale neregulate și nu sînt de
aceeași amplitudine. 11. P para-
doxal: dispariția sau diminua-
rea p în cursul inspirației (Kiiss-
maul, semn*). 12. P pupilar (hip-
pus pupilar*). 13. P cu amplitu-
dinea redusă întîlnit în stenoză
aortică, consecința diminuării
debitului de ejecție sistolic (4,
40, 71, 87, 164, 176, 181, 255).
PUPILĂ MARCUS GUNN. Def.
Neinstalarea miozei după stimu-
lare luminoasă la ochiul a că-
rui acuitate vizuală este scăzu-
tă. Se remarcă însă apariția mio-
zei la celălalt ochi, ca urmare
a răspunsului consensual. Semnul
se pune în evidență astfel: fiecare
din cele 2 pupile este stimulată
alternativ de o lumină puter-
nică, de scurtă durată. în mod
normal, ambele pupile rămîn
contractate (răspuns consensual),
în cazul în care este scăzută
acuitatea vizuală a unui ochi
(cea mai frecventă cauză la co-
pil este gliomul nervului optic),
pupila ochiului afectat nu se con-
tractă la stimularea luminoasă.
Mecanism. Scăderea unilate-
rală a acuității vizuale. E t i o 1 o-
g i e. Cecitate unilaterală (ceci-
tate*) (2, 56).
PURPURA. D e f. Extravazare
spontană de hematii în derm a-
vînd drept cauză fie modifica-
rea permeabilității capilare, fie
scăderea numărului de trombo-
cite (anomalii vasculo-placheta-
re). Elementele purpurice cuta-
nate (sau mucoase) nu dispar la
presiune. Mecanism. Menține-
rea hematiilor în vas implică pe
lingă integritatea peretelui vas-
cular, număr normal de trom-
bocite și un anumit echilibru
între elementele figurate și pro-
teinele sanguine. Clinic p
poate fi peteșială sau echimoti-
că. Etiologie. P sînt trom-
bocitopenice, anafilactice sau in-
fecțioase. în tabelul XXII sînt
prezentate elementele de diag-
nostic diferențial ale celor 3 ti-
puri de purpure. A). P. t r o m-
bocitopenică: sîngerări cu-
tanate sub formă de peteșii și
echimoze spontane. Acestea pot
apare oriunde la nivelul tegu-
mentelor și mucoaselor, evolu-
ează în pusee și nu dispar la
presiune. Se pot asocia sîngerări
mucoase (epistaxis*, gingivoragii,
hemoragii digestive, retiniene
etc.). Diagnosticul se susține pe
semne de laborator. Se consi-
deră trombocitopenie un număr
de sub 100 000 / trombocite / mm.
Sub 30 000 trombocitopenia este
gravă, fără a exista o corelație
exactă între scăderea număru-
lui de plachete și intensitatea
sindromului hemoragie. Se mai
notează creșterea timpului de
sîngerare, alterarea refracției
chiagului. în fața unei trombo-
citopenii se vor exclude situa-
țiile care pledează pentru CDI
(sîngerare anormală*). în absen-
ța unei coagulopatii de consum,
puncția osoasă este obligatorie.
Se pot ivi următoarele situații:
a). Măduvă invadată: leucemie
acută, neuroblasrom etc. b). Mă-
duvă săracă: aplazie toxică (chi-
mioterapie, radioterapie), aplazie
virală (hepatită epidemică), a-
PURPURA
270
Tabel XXII
Elemente de diagnostic diferenția! în purpura
(după Huault, Labrune, Bcaufils, Toubas, Vigncs)
	Trombocitopen ică		Alergică j	Infecții bacteriene
Aspectul ti- pic al pur- purei	Echimoze		Pcteșii	1	Elemente ne- crotice exten- sive
Semne clini- ce asociate	Absente Ficat ± Splină ± Ganglionii Anemie i	Absente, importante + -r + T d- i + i + + T -F	Alte semne cutanate: — erupții — edeme — artrită — dureri ab- dominale	Septicemie meningită
Trombocite	Scăzute	Scăzute	Normale	Normale
Măduva	Normală	Anormală	Normală	Normală
Diagnostic	Boala virală Tromboci- topenie idiopatică	Leucoză ac. Aplazie medulară	Purpura reu- matoidă	Meningococemie Septicemie Purpura fulmi- nans
plazie idiopatică (precede leuce-
mia acută limfoblastică); c). Mă-
duvă intactă: trombocitopenie
periferică. Poate fi trombocito-
penie acută virală, p tromboci-
topenică idiopatică sau din ca-
drul unor boli de colagen (LED).
După vîrstă:!. Nou năs-
cut. Trombocitopeniile neonata-
le sînt relativ frecvente. Exa-
minarea mamei poate fi o sur-
să importantă de informații. Din
istoric se poate afla că și
mama are sîngerări, că a folosit
medicamente (haptene) care pot
induce purpură (tiazide, sedor-
mid, chinidină), sau a avut rubeolă
în timpul sarcinii. Se va cerce-
ta: existența unui corioangiom
placentar, reacțiile serologice
pentru lues și numărul de trom-
bocite al mamei. în caz de trom-
bocitopenie maternă (în cadrul
LED sau purpură trombocitope-
nică imună) se poate discuta
transmiterea transplacentară a
unui factor trombocitopenizant.
Această purpură a nou născutu-
lui este tranzitorie (în medie du-
rează 6 săptămîni), autolimitată.
Dacă examinarea mamei nu ne-a
oferit informații suficiente, exa-
minarea copilului poate comple-
ta datele pentru formularea di-
271
purpura
agnosticului, a) Examen clinic
negativ: p izoimună, cu antigen
plachetar specific, anemie aplas-
tică congenitală precoce, amino-
acidurie, hiperglicemie, acidemie
metil-malonică, acidemie izova-
lerică b). Hepatosplenomegalie:
septicemie bacteriană, sifilis con-
genital, herpes diseminat, boa-
la cu incluzii citomegalice, rube-
olă, toxoplasmoză congenitală.
Diagnosticul poate fi sugerat de
un nivel crescut de IgM în sîn-
gele cordonului ombilical. în a-
ceste cazuri p este un epifeno-
men al unei infecții. Mult mai
rar poate fi vorba de leucemie
congenitală (infiltrații cutanate
nodulare caracteristice), c) Trom-
bocitopenii asociate cu CDI: he-
mangiom gigant, tromboză vene-
lor renale, detresă respiratorie,
șoc neonatal, acidoză d). Alte
anomalii congenitale: sindrom
rubeolic, absența radiusului a-
sociată cu purpură amegacario-
citară (Landolt). (Tabel XXIII).
Tabel XXIII
Diagnostic diferențial în purpura trombocitopenică neonatală
(după McMillan, Stockman, Oski)
Clasificare etiologică	Anamneză | mamei Anamneză familială	Semne fizice la copil	Evaluarea hemostatică a copilului
Boli imune Purpura trom- bocitopenică idiopatică ma- ternă	Nr. normal sau scăzut de trom- bocite, anti- corpi anti PL ±	Hemoragie intra- craniană — cauză majoră de exitus	Mcgacariocitc Anticorpi anti PL ±
LED la mamă	1\T. normal sau scăzut de trornbocitc, anti corpi anti PL anemic, neu- tropenie A	Sîngerează rar	Anticorpi anti PL anemie și neu- tropenie i
In gest ia de me- dicamente (chinidină, sul- fonamide, chi- nină)	Ingestia -j-, nr. trombocite J4, anticorpi anti PL ±	Manifestările he- moragice pot fi . severe	Mcgacariocitc Anticorpi anti PL
Izoimunizare plachetară	Nr. normal de trombocite	Sîngerarea poate fi severă. Hemora- gie intra craii iană în 14 % din cazuri	Mcgacariocitc Anticorpi anti PL ±
PL = antigen plachetar
272
(Continuare Tabel XXIII)
Clasificare etiologică	Anamneză mamei Anamneză familială	Semne fizice la copil	Evaluarea hemostatică a copilului
Asociată cu izo imunizarea Rh	Nr. normal de trombocite	Boală hcmolitică severă, icter, hc- patosplenomegalic, sîngerare 4-	Anemic hcmolitică + CDI +
Infecții Septicemii bac- teriene, fungice, virale	In foci ic 4-	Icter, hepatosplc- nomegalic	Anemie hcmolitică, GDI ± Mcgacariocite (H în rubeolă congenitală)
CDI Complicai ii ob- stctricalc, asfixie la naștere, corio- angiom placcn- tar, septicemie	Eclampsic, prccclampsic abruptio placentae, embolie cu li- chid amniotic	Depind de factorii etiologici, sînge- rări pe piele și în organele interne	PT, PTT, TT || PDF -M- Fibrinogen i Factori V și VIII j Anemic microan- giopatică
Boli congenitale Hipoplazia mc ga car ioc i tară cu sau fără ab- sența radiusului		Asociate anomalii scheletice i anoma- lii cardiace, sînge- răridz mor prin he- moragie cerebrală	.Mcgacariocite ii Reacție leucemoidă _L
Trombocitope- nia cori genitală autosomală scx- linkată	i Anamneză familială dc trombocitopenie	1 Sîngerări, melcnă, la copii cu sindrom Wiskott Aldrich	Nr. normal dc mc- gacariocitc, defect plachctar intrinsec, anticorpi anti PL — anomalii imune asociate ±
Leucemie con- genitală		Hepatospleno- mcgalie, purpură, infiltrate cutana- te	Anemic, leu coc i- toză, megacario- citci, blaști medulari
PT = timp de protrombină; PTT = timp parțial de tromboplastină; TT= timp
de trombină; PDF = produși de degradare ai fibrinei.
Sugar și copil mic. a)
Sindrom Wiskott-Aldrich, (eczemă
atopică, infecții repetate, trom-
bocitopenie, trombocite mici), b)
Tromiocitopenii virale. Constitu-
ie 50% din trombocitopeniile co-
pilului. Ele urmează (după 1—
3 săptămîni), întovărășesc sau
preced (!) o afecțiune virală: ru-
beolă, rujeolă, varicelă, paroti-
273
PURPURA
dită epidemică, mononucleoză
infecțioasă, hepatită acută virală,
boala incluziilor citomegalice sau
vaccinări (antirujeolică, antiva-
riolică). în 10% din aceste ca-
zuri se întîlnește hepatospleno-
megalie, eosinofilie, limfocite a-
tipice sau sindrom mononucleo-
zic (neutropenie sub 50% și nu-
mărul mononuclearelor bazofile
peste 5%). Cauza acestor trom-
‘bocitopenii este imunologică,
fiind implicat un factor hurno-
ral cu acțiune antiplachetară.
Alteori adsorbția directă a viru-
sului de către trombocit produ-
ce liza acestuia, c). Trombocito-
penii medicamentoase. Apar da-
torită toxicității directe a dro-
gurilor asupra megacariocitelor
sau prin acțiune imunoalergică
pe trombocit (în periferie). Ur-
mătoarele medicamente sînt in-
criminate în producerea trombo-
citopeniilor medicamentoase: an-
timitotice (toate), acetazolamidă,
acid acetilsalicilic, ampicilină,
bismut, chinidină, chinină, dife-
nilhidantoină, fenilbutazonă, fu-
rosemid, indometacin, nitrofuran,
rifampicină, tetraciclină, tiazidă,
tolbutamid. d). Leucoza acută
asociază anemie, trombocitopenie,
cu număr normal, crescut sau
scăzut de leucocite, cu prezența
unor blaști atipici în periferie.
Diagnosticul este adus în discu-
ție la un număr de peste 6%
blaști în măduva osoasă, constatat
la un copil palid, febril, anorexie,
cu hepatosplenomegalie și adeno-
patii moderate, e). Aplazie medu-
lară. Poate fi toxică sau postvi-
rală. Forma idiopatică precede
în timp leucoza acută limfoci-
tară. f). CDI: trobocitopenie a-
sociată cu coagulopatie de con-
sum apărută în context infec-
țios grav cu șoc, colaps, sindrom
acut de deshidratare; sindromul
hemolitic-uremic (oligurie*) este
considerat un CDI localizat. III.
Copil mare. Se mențin va-
riantele etiologice citate la grupa
de vîrstă precedentă, dar apar
și situații noi: a). P tromboci-
topenică idiopatică acută sau
cronică (boala Werlhof). Clinic:
debut brusc, cu peteșii puncti-
forme, netede, fără relief, nedu-
reroase, care nu dispar la pre-
siune și pot fi situate oriunde
pe trunchi sau membre. La plici,
erupția ia caracter linear (vi-
bicii). Dacă p este numai cuta-
nată, este vorba de p simplex;
dacă se asociază hemoragii mu-
coase sau viscerale este o p he-
moragică. Splenomegalia apare
doar în 10% din cazuri. Biolo-
gic: tablou caracteristic trombo-
citopeniilor. în megacariogramă
există un număr crescut de me-
gacariocite tinere (50—75%), scă-
zînd cu 10—15% numărul me-
gacariocitelor trombocitogene. b).
P din boli autoimune (LED) re-
prezintă numai 5% din p la co-
pil. Se asociază febră, erupție
cutanată, afectare renală, anemie,
VSH mult crescut, disgamaglo-
bulinemie, prezența celulelor ti-
pice, anticorpi antinucleari, scă-
derea complementului seric,
creșterea gamaglobulinelor de
tip policlonal. Sindromul Evans
asociază trombocitopenie auto-
imună și anemie hemolitică cu
test Coombs pozitiv, c). P din
hipersplenism se asociază cu
hemocitopenii determinate de
sechestrare crescută în spleno-
megalii congestive prin blocaj
splenoportal, hepatită cronică
sau ciroză, obstrucția venei sple-
nice. d). P trombotică trombo-
citopenică (Moskowitz) se carac-
terizează prin anemie hemoliti-
că cu caracter microangiopatic,
trombocitopenie și semne neu-
rologice cu recidive repetate,
prin afectări, cu localizări va-
riate, ale SNC. B). P a n a f i 1 a c-
t i c ă. Se datorește unei vasculite
PUSTUIA
274
de cauză necunoscută, considera-
tă a fi o reacție de hipersensi-
bilitate. Apare la copii între
2—8 ani, cu predominență la
sexul masculin. P are distribu-
ție caracteristică, metamerică,
simetrică, periarticulară. P este
precedată uneori de erupție de
tip urticarian centrată ulterior
de erupție peteșială. Se asociază
cu dureri abdominale (durere
abdominală acută*), tumefacție
articulară (artrită*) și afectare
renală (hematurie*). Cea mai iz-
bitoare caracteristică a acestui
sindrom hemoragie este norma-
litatea tuturor testelor de ăemo-
stază (număr normal de trombo-
cite, TS, TC normale, testul ga-
roului pozitiv în numai 25%
din cazuri). C). P. infecțioasă
(fulminans). a). Septicemie me-
ningococica (sindrom Water-
house-Friederichsen): se caracte-
rizează clinic prin sindrom in-
fecțios grav, asociat cu p rapid
extensivă și insuficiență circu-
latorie centrală și periferică
(tahicardie*, hipotensiune*, pa-
loare*, răcirea extremităților).
Sindromul constituie una din
cele mai mari urgențe ale prac-
ticii pediatrice. Uneori sindro-
mul infecțios grav maschează
simptomatologia neurologică (sin-
dromul meningean). PL1 este o-
bligatorie în orice suspiciune de
diagnostic, iar VSH normal sau
scăzut asociat cu număr mic
de leucocite la debut, constituie
elemente de prognostic pejora-
tiv. Orice p febrilă, asociată cu
afectarea stării generale va fi
considerată a priori de etiologie
meningocociă și va fi spitaliza-
tă de urgență, b). Septicemiile
cu streptococ hemolitic grupa
A și C pot realiza uneori as-
pect de p fulminans. c). Septi-
cemiile cu pneumococ apărute
la splenectomizați pot realiza
CDI si asuect de p fulminans.
(3, 25', 119, 130, 135, 179, 182,
192, 2 J o).
PUSTULĂ. D e f. Bulă* sau ve-
ziculă* cu conținut tulbure (pu-
rulent), înconjurată de o zonă
congestivă a cărei intensitate
este direct proporțională cu pro-
cesul inflamator. Poate fi su-
perficială sau profundă. M e-
canism: bulă, veziculă; moda-
litate de evoluție determinată
de suprainfecția lichidului con-
ținut în aceste leziuni elemen-
tare. Etiologie: pemfigus e-
pidemic, impetigo vulgar, acnee,
vaccină, eczemă impetiginizată.
(39, 60, 277)
1 puncție lombară.
R
RAHISCHIZIS Spina bifida*.
RAL. D ef. Sunet -patologic pro-
dus de mișcarea aerului în bron-
hii sau / și alveole pulmonare, de-
pistat prin auscultația torace-
lui. R poate fi auzit, ca zgomot
supraadău.gat, concomitent cu
murmurul vezicula? normal sau
în asociere cu modificări pato-
logice ale acestuia. R variază
considerabil ca localizare, inten-
sitate, tonalitate și durată. Me-
canism. în stare normală, cu
permeabilitate perfectă a con-
ductului laringo-traheo-bronho-
alvcolar, coloana de aer vehicu-
lată în timpul respirației pro-
duce două zgomote: suflul glo-
tic și murmurul vezicular. Cînd
calibrul acestui conduct este mo-
dificat din cauza infiamației
mucoasei și secrețiilor patologi-
ce, interacțiunea aerului respirat
cu secrețiile determină apariția
unor zgomote anormale. în func-
ție de locul de formare, r este
de două categorii: r bronșic și
r alveolar. 1. R bronșic este per-
ceput de obicei în toate regiunile
toracelui, în ambii timpi ai res-
pirației, este r sonor (poate fi
uneori și palpat!), dispare sau
își schimbă sediul după tuse
(prin mobilizarea secrețiilor), a).
R ronflant se produce în bron-
hii de calibru mare în care pre-
domină secrețiile, are tonalitate
joasă, seamănă cu sforăitul, b).
R sibilant se produce în bronhii
de calibru mic în care predo-
mină îngustarea lumenului prin
spasm, are tonalitate înaltă, c).
R subcrepitant se produce în
bronhiole și canale alveolare,
este comparat cu zgomotul pro-
dus de bule de aer care se sparg
la suprafața apei. în funcție de
calibrul căii aeriene, r subcrepi-
tant poate fi fin, mediu sau
gros. Se aude predominent în
expir. Etiologie. Traheobron-
șită acută, bronhopneumopatie
cronică obstructivă, supurație
bronșică (bronșiectazie), pneumo-
nie acută interstițială, astm bron-
șic. 2. R alveolar este r crepi-
tant. Se produce prin dezlipirea
pereților alveolari de secreția
care umple cavitatea alveolară,
se aude numai în inspir (către
sfîrșitul acestuia), este localizat
într-o zonă a toracelui, nu se
mobilizează cu tușea (constant).
Etiologie. Pneumonie, bron-
hopneumonie, atelectazie, insufi-
cientă cardiacă, edem pulmonar.
(67, 73, 291)
RAMOND, SEMN - Def. Con-
tractară unilaterală a mușchilor
spinali (lungul dorsal și ilio-
lombar). Este percepută ca du-
ritate crescută a maselor mus-
culare paravertebrale de partea
afectată, care nu cedează la în-
clinarea laterală a trunchiului.
Mecanism. Contractura mus-
culară se produce pe cale re-
flexă (contractură antalgică). E-
t i o 1 o g i e. Pleurezie de mare
cavitate; semnul apare de ace-
RAYNAUD, FENOMEN
276
eași parte cu epanșamentul ple-
ura!. (164).
RAYNAUD, FENOMEN Def.
Tulburare vasomotorie a extre-
mităților distale (membre supe-
rioare și membre inferioare)
care se manifestă clinic prin a-
pariția paroxistică a unei palori
accentuate, urmate de cianoză
și apoi de roșeață, întovărășită
de unele modificări subiective
(durere, senzație de amorțeală
și furnicături, căldură). Aceste
modificări vasomotorii sînt pre-
cipitate de expunere la frig și
emoții. Criza vasomotorie evo-
luează în 3 timpi: 1. Sincopă lo-
cală: paloare și răcire, genera-
te de spasmul arteriolei și al
sfincterului arteriolar al capila-
rului. 2. Asfixie locală manifes-
tată clinic prin cianoză (dila-
tarea paralitică a capilarelor și
venulelor; sîngele refluează re-
trograd din venule în capilare,
în timp ce constricția arterio-
lară continuă). 3. Faza de hi-
peremie, caracteristică cedării
spasmului arterial, care se ma-
nifestă clinic prin înroșirea te-
gumentelor, creșterea tempera-
turii locale, furnicături și sen-
zație de arsură. Termenul de
R. f. se referă la aspectul clinic
și nu la etiologie. Mecanism:
R. f. idiopatic este expresia se-
miologică a unei histo-micro-
angio-crio-hiperestezii. Unii au-
tori o denumesc „furtună ische-
mică“ referindu-se la accesul de
vasoconstricție arteriolaro-me-
taarteriolară de tip distal și a-
cral, care nu are legătură cu
vreun obstacol circulator la ni-
velul arteriolelor digitale, pentru
că sincopa nu interesează nici-
odată jumătatea adiacentă a 2
degete adiacente, ci totdeauna
un deget în întregime. Atrage
atenția această topografie acra-
lă și nu vasculo-tisulară. Inter-
vine noțiunea de teren, respon-
sabil de deficitul vasomotor, răs-
punsul la scăderea temperaturii
și hiperemia reactivă. Tulbura-
rea hemodinamică se datorește
dilatării segmentului capilaro-
venular și stazei la acest nivel.
Fenomenul Raynaud din cadrul
colagenozelor este o histoangio-
patie, în care explorarea funcțio-
nală vasculară (capilaroscopia,
biopsia pulpei degetului și ple-
tismografia) sugerează diagnosti-
cul de boală de sistem. Etio-
logie. 1. Fenomen Raynaud
idiopatic (sin: boală Raynaud)
este excepțional la copil, putînd
apare la fetițe la pubertate. Se
datorește unei reactivități vascu-
lare anormale, unui teren par-
ticular (cu predispoziție pentru
tulburări vasculare funcționale:
migrenă, hipertensiune arterială).
Se crede că există o sensibilitate
deosebită la frig, datorită unei
anomalii locale a sistemului neu-
rovascular și probabil unei anu-
mite constelații endocrine. 2. Fe-
nomen Raynaud secundar (sin:
sindrom Raynaud) însumează
90% din cazurile în care există
R. f. ca manifestare clinică. Ca-
zurile se întîlnesc exclusiv la
copilul mare și adolescent, a).
Colagenoze. R. f. poate reprezen-
ta manifestarea clinică de debut
a unei sclerodermii (60% din ca-
zurile de sclerodermie au debu-
tat cu R. f.) pe care o precede
cu 2—5 ani. Frecvența generală
a R. f. în cadrul colagenozelor
este 8—10%, iar Asociația In-
ternațională de Reumatologie
a înscris R. f. printre criteriile
de diagnostic ale LED. R. f. nu
are caractere semiologice parti-
culare în colagenoze. Topografia
este acrală și nu vasculară. în
timpul evoluției devine evidentă
atipia tabloului clinic, rapidita-
tea evoluției și apariției tulbu-
rărilor trofice (acroscleroza de-
getelor, fărîmițarea unghiilor,
277
REFLEXE OSTEOTENDINOASU
retracția falangelor și gangrena
simetrică). Există o formă cli-
nică particulară, care a primit
denumirea de CRST (calcificări,
Raynaud, sclerodactilie, telean-
giectazii), entitate avînd carac-
teristic concrețiuni calcare aso-
ciate R. f., care poate preceda
cu ani de zile apariția sclero-
dermiei. b). Boli de sînge foarte
rare la copil (policitemia vera,
anemia hemolitică cu anticorpi
la rece, se pot manifesta cu
R. f. c). Medicamente (alcaloizi
de secară cornută): pot produce
manifestări clinice asemănătoare.
(4, 9, 79, 83, 153).
REDOAREA CEFEI. Def. Semn
de contractură provocată a muș-
chilor cefei. Bolnavul este așe-
zat în decubit dorsal, iar exa-
minatorul face tentativa de fle-
xie pasivă a capului bolnavului
pe torace. Semnul este pozitiv
cînd flexia capului nu este po-
sibilă. La sugar și copilul mic
cu care nu se poate coopera,
rigiditatea involuntară a cefei
trebuie diferențiată de rigidita-
tea voluntară prin plasarea bol-
navului în decubit dorsal, cu u-
merii la marginea mesei de e-
xaminare, în timp ce capul este
susținut de examinator; rigidi-
tatea involuntară va persista și
în această poziție. Mecanism,
diferit în funcție de etiologie.
R. c. de cauză neurologică este
produsă prin creșterea tonusu-
lui musculaturii axiale posteri-
oare, ca urmare a impulsurilor
vehiculate spre centrii refleeși
spinali de rădăcinile spinale a-
fectate. Etiologie. 1. Afecțiuni
neurologice: meningită (r. c. lip-
sește la nou născut și sugarul
mic), meningism, hemoragie sub-
arahnoidiană, abces cerebral,
tumoră intracraniană (în spe-
cial tumoră de fosă posterioară
cu herniere), encefalită, lepto-
spiroză, malformație Arnold-
Chiari, tumoră medulară, mielo-
patie transversă, intoxicație cu
fenotiazine (r. c. este asociată
uneori cu spasm rota tor al mus-
culaturii cefei), boala Gaucher
la sugar. 2. Tetanos (se carac-
terizează prin rigiditate progre-
sivă a musculaturii cefei). 3. A-
denopatie cervicală și retroauri-
culară: rubeolă, mononucleoză
infecțioasă, limfadenită acută,
abces retrofaringian. 4. Artrită
reumatoidă: r. c., limitarea miș-
cărilor și durerea, pot fi simp-
tome precoce. 5. Calcificarea dis-
curilor inter vertebrale din regiu-
nea cervicală determină durere
localizată, limitarea mișcărilor,
r. c. și torticolis*. (114, 167).
REFLEX ARHAIC reflexe tran-
zitorii la nou născut și sugar.*
REFLEX CUTANAT PLANTAR
Babinski. reflex*
REFLEX DE DEZVOLTARE re-
flexe tranzitorii la nou născut și
sugar*
REFLEX PRIMAR reflexe tran-
zitorii la nou născut și sugar*
REFLEX TONIC reflexe tranzi-
torii la nou născut și sugar*
REFLEXE OSTEOTENDINOASE,
MODIFICĂRI. D e f. Reflexe
proprioceptive ce se produc prin
percuția tendoanelor unor mușchi,
care răspund la această trac-
țiune printr-o contracție refle-
xă. Mecanism. ROT sînt re-
flexe miotatice, arcul reflex
fiind constituit din 2 neuroni
și o singură sinapsă. Excitantul
reflexului este tracțiunea asu-
pra tendonului, adică tensiunea
la care este supus mușchiul.
Este suficientă o alungire a fi-
brelor musculare cu O,8o/o pen-
tru a fi excitate terminațiile
proprioceptive (fusurile muscu-
lare). Impulsurile nervoase ajung
în măduvă pe calea rădăcinilor
REFLEXE TRANZITORII
278
posterioare și fac sinapsă la
neuronii motori din coarnele an-
terioare, care comandă o con-
tracție reflexă. ROT au o latență
scurtă (reflexe monosinaptice),
răspunsul este strict limitat la
mușchiul al cărui tendon a fost
întins și pot fi obținute la in-
finit (infatigabile). Rolul biolo-
gic al reflexelor miotatice este
menținerea tonusului muscular
(hipertonie musculară*). ROT se
modifică în afectarea arcului re-
flex medular, în boli musculare,
în boli ale fracturilor pirami-
dale, extrapiramidale și cerebe-
loase. ROT explorate mai frec-
vent în clinică sînt următoarele:
1. Reflexul bicipital: se obține
prin percuția tendonului muș-
chiului biceps. Răspunsul motor
constă în flexia antebrațului,
nervul motor implicat fiind ner-
vul musculocutan, cu centrul
medular situat la nivelul C5—C6.
2. Reflexul tricipital se obține
prin percuția tendonului tricep-
sului brahial. Se produce exten-
sia antebrațului, nervul motor
al reflexului fiind nervul ra-
dial. cu centrul medular la ni-
velul C7—C5. 3. Reflexul rotulian
se obține prin percuția teiado-
nului mușchiului cvadriceps la
nivelul rotulei. Se produce ex-
tensia gambei pe coapsă. Calea
motorie a reflexului este con-
stituită din nervul femural, cu
centrul medular la nivelul L2—
L3—L4. 4. Reflexul achilian se
obține prin percuția tendonului
lui Achile, al mușchiului triceps
sural, acționat de nervul tibial
cu centrul medular la nivelul
S-(—S2. Se obține flexia plantară
a piciorului. La nou născut nu
se pot obține decît reflexul bi-
cipital și rotulian. La celelalte
vîrste, toate reflexele sînt pre-
zente, dar, pentru a le obține,
copilul trebuie să fie cooperant
și relaxat. Pentru aceasta, este
necesar să se folosească mane-
vra Yendrassik. în mod normal,
ROT sînt simetrice bilateral. E-
tiologie. A). Hiperreflec-
tivitate osteotendinoa-
s ă (sin. ROT vii). La percuția
tendonului se obține un răspuns
motor de mare amplitudine,
foarte brusc, cu intrarea în ac-
țiune, eventual, a unor grupe
musculare din vecinătate (reflex
polikinetic). 1. Bilateral, a). Va-
riantă normală, b). Copii nevro-
tici. c). Tulburări electrolitice:
hipocalcemie. d). Intoxicații:
stricnina. 2. Unilateral. Sindrom
de neuron motor central, în a-
fectarea fracturilor cortico-spi-
nale (hipertonie musculară*);
ROT vii se asociază cu reflexul
Babinski* și clonus*. B). H i p o-
reflectivitate osteoten-
d i n o a s ă. (sin. ROT diminuate,
ROT abolite). ROT nu se pot
obține sau răspunsul motor este
de mică amplitudine. 1. Bilate-
ral. a). Variantă normală, b).
Tulburări electrolitice: hipokalie-
mie. c). Intoxicații: barbiturice,
morfină, d). Hipotiroidie. e). Sin-
droame hipotone (hipotonie mus-
culară*). ROT, normale inițial,
dar care dispar în cursul evo-
luției, sînt caracteristice distro-
fiilor musculare progresive. 2.
Unilateral. Boli ale neuronului
motor periferic (de exemplu po-
liomielită). (143, 144, 167, 252).
REFLEXE TRANZITORII LA
NOU NĂSCUT ȘI SUGAR (sin.
reflexe arhaice, reflexe de dez-
voltare, reflexe primare, refle-
xe tonice). D e f. Răspunsuri
complexe și stereotipa, înnăscute,
care se produc totdeauna în ace-
lași fel și există tranzitor în
evoluția ontogenetică a individu-
lui. Examinarea acestor reflexe
speciale aduce informații despre
funcția generală a sistemului
nervos, avînd uneori și valoare
de localizare. Anomaliile acestor
279
REFLEXE TRANZITORII
reflexe sînt de 3 tipuri: a). Răs-
puns asimetric, b). Absența re-
flexului. c). Persistența reflexu-
lui la o vîrstă la care acesta ar
fi trebuit să dispară (tabelul
XXIV). A). Reflexe de po-
ziție și mișcare. 1. Refle-
xul Mor o se poate obține prin
mai multe manevre dar cea mai
simplă este următoarea: copilul
stă culcat în decubit dorsal; se
imprimă o mișcare bruscă scu-
tecului pe care este așezat (trac-
țiune scurtă). Imediat se declan-
șează reflexul care evoluează
în 2 timpi: a), abducția brațelor.
extensia antebrațelor și degete-
lor. b). adducția brațelor și fle-
xia antebrațelor (reflex de îm-
brățișare). La sfîrșitul mișcării
copilul emite un țipăt viguros.
Reflexul este prezent la nou
născutul la termen și se notează
fragmentar și la prematurul de
24 săptămîni, este prezent la 28
săptămîni dar este complet abia
la 38 de săptămîni. Persistă pînă
la vîrsta de 3—4 luni, dar de
la 2 luni devine incomplet și
asimetric; prima dispare faza
de adducție. Peste vîrsta de 5
luni prezența reflexului Moro
Tubei XXIV
Reflexe tranzitorii la nou născut
(după McMillan, Nieburg, Oski)
Reflexul	Momentul apariției	Momentul dispariției
A. Reflexe de poziție și mișcare 1. Reflexul Moro	Naștere	3 luni
2. Reflexul tonic al cefii	Naștere	5—6 luni
3. Reflex de apucare palmară	Naștere	4 luni
4. Reflex de apucare plantară	Naștere	8-15 luni
5. Reflexul de pășire	Naștere	5 luni
6. Reflexul de sprijin	Naștere	2 luni
7. Reflexul ascensorului (reacția parașu- tei)	8 — 9 luni	Variabil
8. Reflexul Lan dau	3 luni	1—2 ani
B. Reflexe auditive 1. Reflexul de clipire	Naștere	
2. Reflexul de orientare	4 luni	
C. Reflexe o plice 1. Reflexul tonic optic	Naștere	
D, Reflexe vestibalare 1. Testul de rotai ie	Naștere	
E. Reflexe alimentare 1. Reflex de succțiune	Naștere	12 luni
2. Reflex de fixare pentru supt	Naștere	7 luni
REFLEXE TRANZITORII
280
denotă întîrziere în dezvoltarea
sistemului nervos. Absența refle-
xului Moro la naștere este semn
de suferință cerebrală (hipoto-
nie, spasticitate) datorate de obi-
cei hipoxiei la naștere sau trau-
matismului obstetrical. Asime-
tria reflexului Moro se întîlnește
în paralizia de plex brahial de
tip Erb, artrita scapulo-humera-
lă (osteomielita de humerus la
nou născut), fractura de clavi-
culă sau de humerus, pseudopa-
ralizie Parrot, hemiplegie spas-
tică. 2. Reflexul tonic al cefii
are la bază observațiile lui Mag-
nus și Kleijn și anume că mo-
dificarea de poziție a capului
față de trunchi conduce la de-
plasări sau variații de tonus a
membrelor nou născutului. Re-
flexul este maxim la 2 luni și
dispare la 5—6 luni. Se exe-
cută astfel: copilul este culcat
pe spate, cu umerii fixați pe
planul mesei de examinat. Exa-
minatorul întoarce pasiv capul
copilului într-o parte și consta-
tă extensia brațului și a mem-
brului inferior de partea spre
care este întoarsă fața copilului
și flexia brațului și membrului
inferior de partea occipitală. Re-
flexul poate fi asimetric și este
mai marcat la spastici. 3. Reflex
de apucare palmară (engl. pal-
mar gasp reflex). Se evidențiază
prin plasarea unui obiect (sau
a degetului examinatorului) în
palma copilului, pe marginea
ulnară a acesteia. Exercitînd o
ușoară presiune, pentru a în-
tinde tendoanele mușchilor fle-
xori ai degetelor, copilul flec-
tează degetele și prinde cu pu-
tere obiectul oferit. Datorită a-
cestui reflex, care este foarte
viguros la nou născut, acesta
poate fi suspendat timp de cîte-
va secunde în aer, atîrnat de
degetele examinatorului. Refle-
xul dispare la vîrstă de 3 luni,
cînd este înlocuit prin reflexul
de prindere voluntară. Absența
lui la naștere indică o leziune
nervoasă periferică (paralizie de
plex brahial) sau central ner-
voasă gravă. Persistența refle-
xului de apucare involuntară
este semn de hemiplegie infan-
tilă (paralizie*) și în general
denotă o lipsă de dezvoltare a
sistemului nervos. 4. Reflex de
apucare plantar (engl.: plantar
g reflex). Excitarea ușoară
a plantei noului născut este ur-
mată de o mișcare de flexie
globală a tuturor degetelor pi-
ciorului. Reflexul dispare odată
cu apariția mersului. 5. Reflex
de pășire. Nou născutul susținut
de axile schițează cîteva miș-
cări alternante de mers, cînd
piciorul atinge planul dur al
mesei de examinat. Aceste miș-
cări sînt reflexe și nu au legă-
tura cu mersul propriu-zis. Re-
flexul se întîlnește și la pre-
maturul de 32—34 săptămîni. 6.
Reflex de sprijin (sin. reflexul
de aptitudine statică). Copilul
este susținut de axile, în timp
ce fața dorsală a piciorului este
pusă în contact cu marginea me-
sei. Copilul ridică piciorul, pune
în contact fața plantară a picio-
rului cu planul dur al mesei și
membrul inferior intră în ex-
tensie. Reflexul este prezent în
primele 2 luni de viață, absența
sa indicând leziuni senzitivo-mo-
torii. 7. Reflexul ascensorului
(sin. reacție de cădere, reacția
parașutei). Copilul este ținut
vertical. în mod brusc i se im-
primă o mișcare de descindere
cu capul în jos. Imediat brațele
se întind (extensie, abducție)
iar degetele sînt resfirate în e-
vantai, ca și cum copilul ar în-
cerca să evite căderea. Reflexul
nu are legătura cu vederea, fiind
prezent și la copiii orbi. Refle-
xul lipsește în tetraplegia spas-
281
REFLUX HEPATO-JUGULAR
tică și este asimetric în hemiple-
gie*. Apare la 8—9 luni, vîrsta
de dispariție fiind variabilă. 8.
Reflexul Landau este o combi-
nație a reflexelor otolitice și to-
nice cervicale. Se execută ast-
Fig. 37 A și B. Reflexul Landau.
fel: copilul este culcat pe mîna
examinatorului. în această pozi-
ție capul, trunchiul și picioarele
sînt în extensie (fig. 37 A). Da-
că se face flexia activă a capu-
lui copilului, acesta flectează
membrele inferioare. (Fig. 37 B).
B). Reflexe auditive 1.
Reflex de clipire (sin: reflexul
cohleo-palpebral): contracția or-
bicularului pleoapelor cînd se
produce un zgomot în apropierea
copilului (la 3 m distanța un
zgomot de 2 000—3 000 Hz și in-
tensitate 100 dB). 2. Reflexul de
orientare apare spre vîrsta de
4 luni și constă din întoarcerea
capului în direcția zgomotului.
Absența acestor reflexe trebuie
să ridice suspiciunea de surdi-
tate*. C). Reflexe optice.
Reflex tonic optic: luminarea
bruscă a ochilor noului născut
produce aruncarea înapoi a capu-
lui, cu opistotonus*. D). Reflexe
vestibulare. Testul de ro-
tație: Copilul este culcat pe spa-
te, cu capul spre examinator.
Acesta imprimă capului copilu-
lui o mișcare de rotație într-o
direcție, apoi în cealaltă. Pri-
virea copilului este deviată în
direcția de rotație cu nistagmus
interminent în direcția opusă.
E). Reflexe alimentare. 1.
Reflex de succțiune: atingerea
buzelor sau obrazului, în apro-
pierea gurii, este urmată de de-
clanșarea mișcărilor de sugere.
Reflexul este prezent la naștere
și persistă pînă în jurul vîrstei
de 1 an. Este absent la marii
prematuri sau în caz de sufe-
rință a trunchiului cerebral, con-
secința hipoxiei sau traumatis-
mului obstetrical. Lipsește de
asemenea în miastenia noului
născut. Persistența reflexului
peste vîrsta de 1 an denotă dis-
funcție corticală. 2. Reflex de
fixare pentru supt. Atingerea
obrazului noului născut se sol-
dează cu întoarcerea capului în
direcția stimulului și deschiderea
gurii. Reflexul prezent la naș-
tere, dispare spre 7 luni. (167,
172, 252).
REFLUX HEPATO-JUGULAR.
D e f. Turgescența venelor jugu-
lare antrenata de compresiunea
manuala a ficatului timp de cî-
teva secunde. Mecanism. A-
fluxul de sînge în atriul drept,
provocat de compresiunea fica-
tului, nu este compensat de di-
latarea atriului drept (așa cum
se întîmplă la sănătoși). Se pro-
duce hipertensiune în atriul
drept și jugulare turgescente*.
Etiologie. Semn descris în
insuficienta cardiacă dreaptă.
(67, 79).
REGURGITAȚIE
282
REGURGITAȚIE. Def. întoarce-
rea alimentelor din stomac sau
esofag în gură, fără greață sau
fără efort. Este normal la sugar.
Laptele „se scurge“ din gura
sugarului. Se va deosebi de văr-
sătură*. Este însoțită frecvent de
eructație* sau sughiț*. Meca-
nism: eructație*. Etiologie:
Prezintă r sugarii alimentați na-
tural care sug cu lăcomie și în-
ghit mult aer cu această ocazie
și sugarii alimentați exclusiv cu
alimente lichide, la care nu se
respectă cîteva reguli elementare
de tehnică (nu se dă o înclinare
potrivită biberonului în timpul
mesei, astfel că sugarul înghite
mult aer; copilul nu este ținut
în poziție verticală după masă
pentru a favoriza eructația fi-
ziologică). R nu modifică sta-
rea de nutriție a sugarului și
dispare după corectarea tehnicii
de alimentație sau după intro-
ducerea alimentației semisolide
și solide. (228)
REGURGITAȚIE NAZALĂ. Def.
Pătrunderea în fosele nazale (pe
la nivelul choanelor) a alimen-
telor ingerate. Mecanism. în-
chidere inadecvată a comunică-
rii nazo-faringiene în timpul de-
glutiției. Etiologie. 1. De-
fecte anatomice congenitale sau
dobîndite (palatoschizis*, cheilog-
nato-palatoschizis'). 2. Boli neu-
rologice cu afectarea nervilor
cranieni (perechile IX, X): po-
liomielită, boli degenerative. 3.
Ocazional (vorbit, țipăt în timpul
deglutiției) (228).
RETARD MENTAL (sin. handi-
cap mental). Def. 1. Dezvolta-
re intelectuală sub nivelul obiș-
nuit, coexistând cu deficiențe de
adaptare la mediu, care se ma-
nifestă în timpul perioadei de
creștere și dezvoltare. 2. Tulbura-
re globală de dezvoltare intelec-
tuală susceptibilă de a fi codi-
ficată cu măsurători. Frecvență:
3°/o din populația generală, cu
un maximum de raportare între
6—16 ani (vîrstă școlară). Se în-
tîlnește mai frecvent la sexul
masculin (55%). încadrare,
clasificare. Sînt încadrați
în r m copiii care prezintă 2 de-
viații standard mai puțin decît
testele psihometrice stabilite pen-
tru vîrstă respectivă. Se utilizea-
ză mai frecvent quotientul de in-
teligență (IQ = raportul dintre
vîrstă mentală și vîrstă cronolo-
gică). Normal IQ este 100, dar și
valori pînă la 70—80 sînt consi-
derate normale. După gradul de
afectare al IQ, r. m. se clasifică
în 4 grade, a) R m formă ușoa-
ră (sin: oligofrenie). IQ = 70—50.
Frecvența: 80—85% din r. m. De-
ficitul intelectual devine evident
abia la școală, cînd copilul in-
tră în competiție directă cu cei
de vîrstă sa, cu inteligență nor-
mală. Performanțele lor școlare
sînt modeste, în școlile obișnuite
acești copii formează grupul de
elevi cu rezultate foarte slabe la
învățătură. Sînt considerați edu-
cabili, dacă beneficiază de un
program special conceput. Pot
învăța meserii care presupun co-
ordonare vizual-motorie în spe-
cial, pot trăi independenți, își
pot întemeia o familie, b) R. m.
formă medie (sin: imbecilitate)
IQ = 50—35. Frecvență: 5—10%
din r. m. Copiii aceștia, supuși
unui program educațional spe-
cial, pot fi învățați să scrie și să
citească noțiuni elementare. Pot
fi învățați să lucreze muncă ne-
calificată, sub supraveghere, c)
R. m. formă severă (sin: idioție)
IQ = 35—20. Frecvența 50/0 din
r m. Pot fi recunoscuți din pri-
mul an de viață, sînt needuca-
bili, dar cu un program educa-
țional intensiv pot fi învățați să
deprindă unele activități simple,
necesare vieții de fiecare zi. Sînt
283
RETARD MENTAL
strict dependenți, nu se pot au-
toîntreține. d) R m profand. I Q
sub 20. Frecvența: io/o din r. m. Nu
se pot autoservi, necesită îngrijire
instituționalizată permanentă. R.
m. este o problemă de mare com-
plexitate, cu mari implicații so-
ciale, educaționale și economice;
numai sub unele aspecte (cazu-
rile care pot beneficia de trata-
ment), este o problemă medicală.
Mecanism. R m este determi-
nat multifactorial (poligenic), fac-
torii genetici fiind profund in-
tricați cu factorii de mediu (pre
și postnatali). 1. R m biologic (a-
devărat) se datorește unei boli or-
ganice a creierului (structurală
sau enzimatică). 2. R m psiholo-
gic (funcțional) apare la copii din
medii cu deprivare psihointelec-
tuală severă, la deficienți senzo-
riali, care nu au beneficiat pre-
coce de asistență specializată, în
cazuri de alterare a relațiilor
normale mamă-copil (insuficiență,
discontinuitate, distorsiune), tul-
burări de adaptare la mediu,
stări de anxietate. 3. R m socio-
cultural: copii cu performanțe
intelectuale modeste datorită u-
nor handicapuri intelectuale și
educaționale în familie, hospita-
lism. Etiologie. Grade va-
riate de r m corespund unei e-
tiologii unice. Deși sînt enume-
rate circa 100 de cauze de r m,
în practică, 60—7Oo/o din cazuri
nu pot fi încadrate în nici una
din cauzele medicale ale r in.
Etiologia r m adevărat
I. Factori prenatali. 1.
Factori genetici a) Anomalii cro-
mozomiale (sindrom Down, sin-
drom Klinefelter, „cri du chat“,
trisomie 18, translocații, deleții
sau deleții parțiale cromozomia-
le. b) Gene anormale: boli ale
aminoacizilor (fenilcetonurie, ho-
mocistinurie, boala urinilor cu
miros de sirop de arțar, proline-
mie, glicinemie, hiperamoniemie,
citrulinemie, argininemie, acide-
mie arginino-succinică, hiperuri-
cemie, boală Hartnup, cistatio-
nurie, leucodistrofie, mucopoli-
zaharidoze, galactozemie. c) Ano-
malii craniene: craniostenoză, mi-
crocefalie*, hidrocefalie congeni-
tală. d) Ectodermoze (scleroză
tuberoasă, neurofibromatoză, an-
giomatoză cerebrală), e) Cauze
necunoscute: sindroame identifi-
cabile de etiologie necunoscută. 2.
Factori delatori intrauterini. a)
Boli materne: infecții (lues, ru-
beolă, BIC, toxoplasmoză), defi-
ciențe nutriționale ale femeii gra-
vide, deficiențe hormonale, b)
Factori teratogeni: medicamente
(antimetaboliți, chinină), alcool,
nicotină, iradierea intrauterină a
fătului, c) Boli utero-placentare:
disfuncții și malformații uterine,
disfuncție placentară, malimplan-
tații placentare. d) Izoimunizare.
e) Traumatisme (corp străin în u-
ter). f) Prematuritate. II. Fac-
tori intranatali. a) Trau-
matism obstetrical (travaliu pre-
lungit, malprezentația fătului,
disproporție fetopelviană). b) Iner-
ție uterină, placenta praevia,
torsiune sau circulară de cordon
ombilical, c) Asfixie neonatală.
d) Infecții intrapartum. III. Fac-
tori postnatali. a) Anoxie
severă, b) Infecții ale sistemului
nervos (meningite, encefalite, ab-
ces cerebral, c) Encefalopatii post
boli acute infecțioase sau post-
imunizare (rujeolă, pertussis, ra-
bie). d) Icter nuclear (icter*, hi-
pertonie musculară*), e) Hipoti-
roidism congenital, f) Accidente
vasculare cerebrale (hemoragie,
tromboză, embolie cerebrală), g)
Traumatisme craniene (accidente
de circulație, căderi), h) Intoxi-
cații (oxid de carbon, plumb), i)
Formațiuni expansive intracra-
nienc (tumori, abces cerebral, he-
matom subdural). j) Malnutriție
protein-calorică în primul semes-
tru de viață (cauze nutriționale,
boli cronice, sindroame de mal-
RITM FETAL
2«4
absorbție), f) Convulsii* repetate,
în special în perioada neonatală.
Deși toate aceste cauze pot gene-
ra r. m. nu trebuie exagerată im-
portanța nici uneia dintre ele.
Se cunosc nenumărate cazuri de
dismaturi și prematuri cu inte-
ligența normală sau performanțe
superioare normalului. Sînt mulți
copii care deși au suferit de a-
noxie la naștere, nu au r m.
Cauzele citate trebuie considera-
te mai degrabă factori de risc
crescut pentru r m. Este foarte
grav ca medicul să anunțe părin-
ților eventuala suspiciune asupra
r m al unui sugar, atunci cînd e-
xistă prea puține date obiective
pentru a susține aceasta. (82, 85,
89, 129, 132, 228, 269).
RITM FETAL embriocardie*
RÎS SARDONIC. D e f. Expresie
caracteristică a feții, care constă
în încrețirea frunții, ridicarea
sprîncenelor, coborîrea pleoapelor
la jumătatea globilor oculari, cu
accentuarea șanțului naso-labial,
depărtarea buzelor și devierea în
afară a comisurilor labiale, cu
descoperirea dinților. Expresia fe-
ței capătă un aspect particular,
de „satisfacție diabolică41, mali-
țiozitate, sarcasm. Mecanism.
Contractura mușchilor mimicii
(frontal, orbicular al pleoapelor,
risorius). E t i o 1 o g i e. Tetanos,
criza ele contractură (hipertonie
musculară*). (52, 79, 241)
ROMBERG, PROBĂ	D e f.
Probă clinică de apreciere a e-
chilibrului static. Nu se efectu-
ează decît la copiii mai mari, care
știu să meargă și care cooperea-
ză și la cei care nu au deficit
motor la membrele inferioare. Se
execută astfel: bolnavul, ținînd
ochii închiși, stă în poziție ver-
ticală cu picioarele apropiate, cu
vîrfurile și călcîiele lipite. Pro-
ba este pozitivă atunci cînd co-
pilul nu poate menține această
poziție. Mecanism și etio-
1 o g i e. 1. Leziuni vestibulare.
în sindromul vesti bular, cînd le-
ziunea este gravă, stațiunea ver-
ticală nu este posibilă. Orice
schimbare a poziției capului duce
la senzații neplăcute (vertij*, grea-
ță*, vărsături*). Dacă leziunea
este mai ușoară, bolnavul stă în
poziție verticală, de obicei cu pi-
cioarele depărtate și cu tendință
la cădere de aceeași parte cu le-
ziunea cînd aceasta este destruc-
tivă și de partea opusă cînd le-
ziunea este iritativă. R vestibu-
lar se instalează lent, progresiv,
de la închiderea ochilor și este
tardiv. în leziuni vestibulare u-
șoare, tulburarea de echilibru
se pune în evidență prin proba
R sensibilizată, care constă în
aceea că bolnavul ține un picior
în fața celuilalt sau stă într-un
singur picior. 2. Leziuni ale căi-
lor sensibilității profunde con-
știente (tabes). Această eventua-
litate patologică nu se întîlnește
în practica pediatrică. De re-
marcat că tulburările de echili-
bru static de tip cerebelos nu
sînt accentuate de închiderea o-
chilor, motiv pentru care proba
nu se execută în aceste circum-
stanțe. (197).
RUMINAȚIE (sin. mericism).
D e f. Readucerea în gură (din
stomac) a alimentelor ing erate,
pentru a fi remestecate șl apoi
reînghițite (asemănător rumegă-
toarelor). R începe la 10—15z du-
pă masă și încetează la 40—50'
(cînd alimentele au devenit aci-
de). Unii copii fac acest lucru
voluntar, alții involuntar. Me-
canism. R se produce prin
mișcarea involuntară a mușchilor
abdominali, apărută curînd du-
pă ce alimentele au ajuns în sto-
mac. Deoarece soluția baritată
nu este ruminată, sînt puține stu-
dii privind cinetica acestui semn.
Concomitent cu contractura muș-
285
RUMPEL-LEED, SEMN
chilor abdominali crește presiu-
nea intragastrică și alimentele
sînt împinse în gură. Cei care
ruminează voluntar își relaxează
sfincterul esofagian inferior pen-
tru 3—5' și astfel alimentele a-
jung pasiv din stomac în esofag
și apoi în gură. Peristaltică eso-
fagiană inversă nu a fost demon-
strată la acești copii. Etiolo-
gie. R apare la o anumită ca-
tegorie de copii de vîrstă mică
(3—4 luni) la care există grave
anomalii în relația mamă-copil.
Se întîlnește numai în medii pre-
care economic, unde există dis-
armonie familiară cronică, climat
familiar nesigur, mame psihopa-
te, apatice sau neafective față de
copil. Se interpretează ca un efort
al sugarului de a-și recrea grati-
ficația procesului alimentar, sin-
gura de care se mai bucură acest
copil cu grave carențe afective.
R este o boală psihosomatică prin
excelență, care este însoțită de
creștere nesatisfăcătoare*, (ajun-
gînd pînă la marasm), și chiar
moarte (mortalitate 2Oo/o). Se poa-
te ameliora prin spitalizare, dis-
tragerea atenției cu obiecte colo-
rate, corectarea deficiențelor e-
moționale și oferirea căldurii ma-
terne (sau echivalent!). S-au în-
cercat chiar șocuri electrice în
tratamentul r. A fost descrisă și
în acidemia propionică, (răspun-
de bine la tratament cu biotină).
La vîrste mari r apare la copii
nevropați și psihopați. (128, 132,
228, 249).
RUMPEL-LEED, SEMN Def.
Apariția de micropeteșii pe fața
anterioară a antebrațului, după
o compresiune exercitată la ni-
velul brațului cu manșeta apa-
ratului de tensiune. Se urmărește
să se realizeze întreruperea cir-
culației venoase, nu și a celei ar-
teriale. Pentru aceasta, presiunea
indicată de manometrul apara-
tului de tensiune trebuie să fie
cu 10—20 mm Hg sub valoarea
tensiunii arteriale maxime a bol-
navului. Durata acestei compre-
siuni trebuie să fie de 5 minute,
în mod normal, în următoarele
20—30 de minute apar la ni-
velul antebrațului și în special
la plică cotului 20—30 de micro-
peteșii pe o suprafață a tegu-
mentului cu diametrul de 2,5 cm.
Semnul este pozitiv cînd numă-
rul micropeteșiilor depășește a-
ceste cifre. Mecanism. Staza
sîngelui și presiunea crescută din
capilare determină ruperea cu
ușurință a pereților acestora,
mai accentuată în stări patolo-
gice cu fragilitate capilară cres-
cută. Etiologie. Boli cu fra-
gilitate vasculară crescută: vas-
culopatii, trombocitopenii. (25,
241)
S AVARI AUD, SEMN Def.
Scurtarea membrului inferior
cu luxație congenitală de șold,
constatată în decubit dorsal, se
accentuează cînd sugarul este
ridicat în șezut. Mecanism.
Schimbarea poziției bolnavului
se întovărășește de intrarea în
tensiune a mușchilor ischiogam-
bieri, care ridică (scurtează)
membrul inferior bolnav, ce nu
este fixat în articulație (laxi-
tate articulară). Etiologie.
Semn descris în luxația conge-
nitală de șold unilaterală. (190).
SCAFOCEFALIE. Def. Anomalie
de formă a craniului, caracteri-
zată prin aceea că fruntea și
occiputul sînt proeminente, în
timp ce oasele parietale sînt a-
zidoză, sindrom Hallerman-
Streiff. (facies*). (16, 245).
SCAUN (NORMAL SI PATOLO-
GIC). Def. Conținutul colonului
sigmoid, eliminat prin anus prin
actul defecării și reprezentat
prin resturi alimentare nedige-
rate, care au suferit acțiunea
florei intestinale. Mecanism.
Alimentele sînt digerate și ab-
sorbite la nivelul stomacului și
intestinului subțire. La nivelul
jejunului domină fenomenele
de absorbție ale principiilor a-
limentare și ale apei, astfel că
volumul conținutului intestinal
scade de 7—8 ori. Resturile ali-
mentare nedigerate sau parțial
digerate ajung la nivelul colo-
nului unde are loc o nouă re-
Fig. 38. Scafocefalie. Sinostoză prematură a suturii sagitale. Re-
prezentare schematică: vedere din față, de profil și de sus.
platizate. Aspectul a fost com-
parat cu cel de „barcă răstur-
nată11 (fig. 38). Mecanism.
Sinostoză prematură a suturii
sagitale. Etiologie. Cranio-
stenoză, boală Hurler, ganglio-
ducere a volumului de apă a
conținutului intestinal printr-un
proces activ de absorbție a apei,
care are loc în jumătatea pro-
ximală a colonului. S este con-
stituit în plus din substanțe se-
287
SCAUN
cretate de tubul digestiv și glan-
dele anexe, celulele de descua-
mație intestinală și floră (care
reprezintă 1/4 din rezidiul uscat
al scaunului). Examenul
macroscopic al scaunu-
lui. „Examenul s este ia fel
de important pentru examenul
clinic ca și luarea pulsului, mă-
surarea temperaturii și palparea
abdomenului11 (J. Godard). Volu-
mul s reprezintă în mod normal
1% din greutatea copilului. Ma-
teriile fecale al căror volum /
24 ore depășește 2% din greu-
tatea copilului sînt considerate
patologice. Volumul s depinde
de cantitatea și calitatea alimen-
telor ingerate, modul în care se
face digestia și absorbția ali-
mentelor și peristaltica intesti-
nului. Consistența normală a s
este păstoasă, conținutul de apă
fiind de cca 80%. S. foarte us-
cate, dure, au un conținut hi-
dric de 75%. Cantitatea de lichid
pe care o conține 5 este direct
proporțională cu durata de tre-
cere a acestuia prin intestinul
gros. S lichid apare în caz de
tranzit intestinal accelerat, la
care se adaugă procese de ex-
sudare și transsudare de la ni-
velul peretelui intestinal. Culoa-
rea normală a s la sugar este
galbenă (conținut crescut în bi-
iirubină), în timp ce la copilul
mare, care primește alimentație
completă este brun-cafenie (cu-
loare datorată stercobilinei). Mi-
rosul s se datorește indolului și
scatolului la copilul mai mare.
Uneori are miros de fermentație
(acru) sau de putrefacție. S nor-
nal nu conține mucus, resturi
de alimente vizibile cu ochiul
liber, paraziți sau corpi străini.
A). Scaun normal. I. Nou
născut, a). Meconiu: s negru
(„ca gudronul14), brun-închis,
sau verde închis, eliminat de
nou născut începînd cu primele
12 ore de viață, pînă la vîrstă
de 3 zile. S. este lipicios-gela-
tinos, cu miros fad, conține mu-
cus, celule intestinale descuama-
te, săruri minerale, celule am-
niotice. b). S de tranziție, eli-
minat între vîrstă de 3—5 zile,
are culoare verde, conține mu-
cozități, și reprezintă digestia
primelor mese de lapte. II. S u-
g a r. a). S în alimentație na-
turală: 3/5 s/zi, de consistență
ușor fluidă, culoare galben-au-
rie, care devine verde în con-
tact cu aerul (oxidarea biliru-
binei); aspectul a fost compa-
rat clasic cu „jumări de ouă44.
Cantitatea s este de 3—5 g/kg/zi.
pH s este între 5—6, datorat
abundenței acizilor grași și aci-
zilor organici proveniți din fer-
mentația lactozei. Predomină a-
cizi grași, floră iodofilă (b. bi-
fidus) și mucus. Prezența mu-
cusului este normală în scau-
nele cu pH scăzut (sub 5) și a-
ciditate crescută, reprezentînd
o reacție normală a mucoasei
intestinale la aciditate. Mucusul
este anormal într-un s cu pH
vecin cu neutralitatea. Conținut
în apă: 80%. O variantă fizio-
logică o reprezintă s din dia-
reea jmandială la sîn. Apare la
sugari sub vîrstă de 3 luni, a-
limentați exclusiv natural, care
elimină 8—10 s pe zi, lichide,
explozive, cu mucozități și grunji,
de culoare galbenă sau verde,
cu miros acid (pH sub 5). S este
emis în timpul mesei, în mo-
mentul cînd laptele ajunge în
stomac, b). S în alimentație ar-
tificială: 1—2 s/zi de consistență
păstoasă — fermă, de culoare
galben deschis (comparată cu
culoarea chitului), în cantitate
mai mare decît s sugarului a-
limentat natural și anume 10—
20 g/kg zi. S are un miros fe-
tid și pH alcalin (7,2—9) dato-
rită amoniacului care rezultă
SCAUN
288
din putrefacția albuminelor. Gră-
simile din s sînt reprezentate
de săpunuri alcalino-teroase, eli-
minîndu-se 5—10% din grăsi-
mile ingerate. S conține floră
iodofilă; conținutul în apă va-
riază între 77—82%, iar mucusul
este absent în mod normal. B).
Scaun patologic: 1. S.
diareic: s. lichid și semi-
lichid, care conține canti-
tăți mari de resturi nedigerate
și este neformat. Se descriu mai
multe variante, a). S grunjos;
se întîlnește la sugarii alimen-
tați artificial. S semilichid, de
culoare palidă, care conține
grunji albi-gălbui de diferite
mărimi (comparați cu bob de
mei, bob de mazăre), constituiți
din cazeină, care plutesc în-
tr-un lichid vîscos sau mucos
(s muco-grunjos). Acest tip de
5 se întîlnește în diareea co-
mună a sugarului (diaree func-
țională, apărută după greșeli
alimentare, prin accelerarea
tranzitului), b). S apos, s abun-
dent, spumos, emis în jet, cu
un conținut crescut de lichide
(peste 90%), cu puține resturi
fecale, lăsînd un mare halou
pe scutece, uneori greu de dis-
tins de emisia de urină. Are
de obicei culoare verde (datori-
tă biliverdinei) și un miros acid
sau fetid. Apare în diarea cu
bacii coli a noului-născut, diaree
intractabilă, diareea clorată con-
genitală, (diaree*). O variantă a
s apos o constituie s din diareea
cu intoleranță la dizaharide. A-
cesta are caracteristic un pH
foarte acid, sub 5,5 (pH 3,8—
5,2), cu conținut crescut în a-
cid lactic (1—3 g/24 ore), și pre-
zența de substanțe reducătoare
în s (peste 0,25%). Clinitest po-
zitiv. c). S cu mucus, puroi și
sînge; s semiconsistent, care
conține o mare cantitate de
mucus, uneori și puroi, resturi
fecale în cantitate variabilă și
sînge proaspăt amestecat în s.
Acest tip de s apare în boli in-
flamatorii ale colonului, în spe-
cial ale colonului sigmoid. Se
întîlnește în enterocolita ulcero-
necrotică a sugarului mic, dizen-
teria bacilară, enterocolite ne-
specifice, alergie la lapte de va-
că. La copilul mare se va a-
vea în vedere colita cronică ul-
cerohemoragică (după ce s-a ex-
clus Shigella). d). S steatoreic
este caracteristic sindroamelor
de maldigestie-malabsorbție și
are un conținut crescut în gră-
simi. S din celiakie (diaree*)
este un s foarte voluminos (de-
pășește 2% din greutatea copi-
lului), nu este foarte frecvent
(de obicei 1—2 s/zi), este lucios,
păstos, moale, are culoare des-
chisă (nuanță „mastic"), este stră-
lucitor, datorită conținutului
crescut în acizi grași și săpu-
nuri. Copilul elimină prin s pes-
te 15% din grăsimile ingerate
și aceasta este caracteristica cea
mai pregnantă a steatoreii. Su-
garul pierde prin s 4 g grăsimi/zi,
iar copilul mai mare peste
5 g grăsimi/zi. pH este foarte
variabil în funcție de cantitatea
de acizi grași și amoniac. S din
fibroza chistică este de asemenea
voluminos, grăsos, fetid, omogen,
decolorat. S conține cantități
mari de grăsimi neutre, amidon
și fibre musculare, iar testul
filmului cu gelatină (testul
Schwachman) este pozitiv. 2. S.
acolic: s alb-gălbui, decolorat,
de culoarea chitului. Apare în
sindroamele colestatice din hepa-
tita neonatală, atrezia biliară
extrahepatică, hepatita acută vi-
rală (icter*) 3. S negru „ca păcu-
ra“ apare după sîngerări diges-
tive înalte (sîngerare rectală*);
test Adler intens pozitiv. Poate
apare și după alimente cu con-
ținut ridicat în pigmenți (afine,
289
SCROT MĂRIT
spanac) sau după unele medi-
camente: bismut, cărbune ani-
mal, fier. 4. S roșu după Ver-
migal, carmin. 5. S care con-
ține paraziți vizibili macroscopic:
proglote de taenia, oxiuri, asca-
rizi. (49, 50, 101, 105).
SCLERA ALBASTRA. Def. Nu-
anță albăstrie a sclerei, care nu
mai are culoarea obișnuită, albă,
de „porțelan^. Mecanism.
Persistența subțiimii sclerei (su-
gar) sau alterări structurale ale
sclerei care permit transmiterea
culorii stratului pigmentar al
coroidei. în aceste condiții scle-
ra capătă o nuanță albăstrie.
Etiologie. 1. Fiziologic (sugar
mic). 2. Osteogeneza imperfectă
(bolile Vrolik și Lobstein) 3. Sin-
drom Ehlers-Danlos. 4. Disostoză
craniofacială (boala Crouzon).
5. Sindrom Hallerman-Streiff
(facies*). 5. Sindrom Marfan. 6.
Pseudohipoparatiroidism. (52, 172,
228).
SCOLIOZA. Def. Deviație a co-
loanei vertebrale în plan fron-
tal., constînd din flexie laterală
și rotație. Direcția s este denu-
mită de convexitatea curbei.
Mecanism și etiologie.
A). S. posturală (nestructu-
rală), se corectează în flexie an-
terioară, prin tracțiunea capu-
lui sau în poziție ,,culcat“. 1.
Primară. Apare în special la fe-
te de 10—15 ani și este situată
toraco-lombar stîng. Radiologie
nu se constată rota rea apofize-
lor spinoase. Poziția se poate
corecta voluntar. 2. Secundară:
scurtarea unui membru inferior,
hernie de disc, miopatie. B). S.
structurală: curbura late-
rală a coloanei vertebrale este
asociată cu rotarea vertebrelor.
Apofizele spinoase sînt rotate
spre concavitatea curbei. Această
deformație nu se corectează în
flexie anterioară. 1. S congeni-
tală (7% din totalul cazurilor)
asociază anomalii vertebrale
congenitale, anomalii de coaste,
hemivertebre, fuziuni de verte-
bre. 2. S paralitică (2% din tota-
lul cazurilor): poliomielită, para-
lizie cerebrală. 3. S neurologică:
siringomielie (se asociază cu S
în 63% din cazuri), tumori ale
măduvei spinării. 4. S din boala
Recklinghausen apare din prima
copilărie, este evolutivă și poate
deveni monstruoasă. Se reco-
mandă cercetarea stigmatelor
bolii la orice copil cu cifoscolioză
gravă. Cauza acestei deformări
osoase este osteoporoza genera-
lizată. Diminuarea texturii o-
soase antrenează diminuarea re-
zistenței și apariția deformației.
Există discordanță între gravi-
tatea modificărilor radiologice și
toleranța clinică bună a leziu-
nilor. 5. S idiopatică: nu sînt
decelate boli vertebrale sau neu-
rologice. a) S idiopatică infan-
tilă (apare de la naștere pînă
la vîrsta de 3 ani) este mai frec-
ventă la băieți, este predomi-
nent stîngă, toracală și cuprinde
în medie 8 vertebre, b) S idio-
patică a adolescenților (80—90%
din totalul s) debutează după
vîrsta de 5 ani, este de 10 ori
mai frecventă la fete, are con-
vexitate dreaptă, cuprinde 7—
10 vertebre și are 2 curbe (to-
racal si lombar) (109, 172, 236,
271).
SCROT MĂRIT DE VOLUM.
Def. Mărire de volum a scro-
tului uni sau bilaterală, sime-
trică sau asimetrică. Constata-
rea se va face la examenul cli-
nic al bolnavului, prin inspecție
și palpare. Mecanism. Her-
nierea anselor intestinale prin
canalul peritoneo-vaginal persis-
tent, procese inflamatorii sau
neoformații la nivelul testicule-
lor, acumularea unei cantități
excesive de lichid de transsu-
SCROT MĂRIT
290
dație la acest nivel. Etiologie.
1. Hernie inguino-scrotală con-
genitală. Tumefacție elastică a
scrotului, uni sau bilaterală, ra-
reori simetrică, care poate fi in-
termitentă, precipitată de creș-
terea presiunii intraabdominale
(efort, țipăt). Hernia este consti-
tuită de obicei din anse jeju-
nale. Orificiile herniare se pot
palpa fără dificultate, iar dacă
copilul este în repaus, se poate
obține reducerea herniei prin
manevre blînde. Reducerea ei se
însoțește de un zgomot-gargui-
ment caracteristic. Hernia stran-
gulată este un accident întîlnit
la copiii sub vîrstă de 2 ani,
cunoscuți ca fiind purtători ai
unei hernii inguinoscrotale.
Strangularea se anunță printr-o
durere vie, bruscă, apărută la
nivelul scrotului, însoțită curînd
de vărsături4' și de existența
tumorii herniare imobile, situate
la nivelul s m. v extrem de
sensibilă la palpare. Tegumen-
tele întinse, lucioase devin cu-
rînd roșii-violacee iar local se
constată apariția edemului. La
transiluminare (greu de realizat
la sugarii mici și agitați) tu-
mora este radioopacă. Urgență
chirurgicală. 2. Hidrocel. a) Pe-
ritoneo-vaginal (congenital). Din
punct de vedere anatomic este
o hernie, cu orificiul foarte
strîmt, iar conținutul sacului
herniar este o serozitate. For-
mațiunea poate fi lent reducti-
bilă (ca și hernia); b) Hidrocel
al tunicii vaginale: acumulare
de lichid seros în seroasa va-
ginală peritesticulară, cavitate
închisă, devenită independentă
de restul canalului peritoneo-va-
ginal. Clinic testiculul este mo-
derat — mult mărit de volum,
nedureros, de consistența elasti-
că, regulat la palpare, translu-
cid la proba de transiluminare.
Hidrocelul este foarte frecvent
înainte de vîrstă de 2 ani. Aso-
ciat cu mărirea de volum a tes-
ticulului, hidrocelul poate fi su-
gestiv pentru tumoră testiculară
asociată. 3. Torsiune de testicul
sau de hidatidă sesilă Morgani.
Debut brutal cu durere acută,
vie, urmată rapid de tumefacție,
roșeață și edem scrotal, creș-
tere de volum a testiculului, ca-
re pe măsură ce crește in di-
mensiuni se însoțește de accen-
tuarea durerii. Accidentul poate
surveni la orice vîrstă, dar este
mai frecvent între 7—13 ani.
Urgență chirurgicală. 4. Orhiepi-
didimită acută; apare mai ales
la adolescenți și tineri, se aso-
ciază cu disurie* (uretrită) și
poate fi de origină gonococică.
Testiculul este dureros și mărit
de volum. Mărirea de volum a
testiculului scade intensitatea
durerii. 5. Orhită adevărată: a-
namneză de parotidita epidemică
în antecedentele imediate. Dure-
rea scade la ridicarea testicule-
lor. 6. Traumatism scrotal: anam-
neză pozitivă de traumatism,
hematom vizibil. 7. Edem scro-
tal. a) în cadrul edemelor ge-
neralizate (edem*). Ex.: sindrom
nefrotic. b) Edem localizat: după
înțepătură de insectă, dermatita
de contact, c) Purpura Schonlein-
Henoch în debut, înaintea apa-
riției erupției caracteristice. Tes-
ticulele au volum normal la pal-
pare și nu sînt sensibile. 8. Fi-
larioza este asociată cu eosinofilie
în sîngele periferic. 9. Neoplazii.
a) Leucemia acută cu infiltrații
leucemice extramedulare, se
poate asocia cu mărirea de vo-
lum a testiculelor. Există semne
sistemice și hematologice asociate
(paloare*, purpură*), b) Tumora
testiculară: tumefacție nedure-
roasă a testiculului. Se poate
asocia hidrocel, ginecomastie* și
pubertate precoce*. (172, 190, 270).
291
SEMNUL TREPTEI
SEMNUL BĂLȚII (engl. puddle
sign). Def. Manevră ce se e-
fectuează bolnavului, pentru de-
tectarea unor cantități mici de
lichid de ascită (cca. 120 ml).
Semn descris în 1959 de Lanson-
Weissbein. Se execută astfel: bol-
navul stă culcat pe burtă timp
de 5 minute, apoi se ridică „în
patru labeu. Examinatorul face o
percuție ușoară a abdomenului
în unul din flancuri, în timp ce
mișcă stetoscopul dinspre ombi-
lic spre flancuri. Semnul pozi-
tiv constă în schimbarea inten-
sității și caracterului sunetului
obținut prin percuție, atunci
cînd în abdomen se găsește o
mică cantitate de lichid de as-
cită. (ascită*) (288).
SEMNUL CEFEI Brudzinski,
semn*.
SEMNUL CONTRALATERAL AL
GAMBEI Brundzinski, semn*
SEMNUL CORTINEI (sin. sem-
nul perdelei) D ef. Vălul pala-
tului nu se contractă (nu se ri-
dică) în timpul pronitnției unor
vocale ci atîrnă „ca o cortină"
(„ca o perdea"). Semnul este pus
în evidență la examenul farin-
gelui. Bolnavul este invitat să
pronunțe o vocală, cu gura des-
chisă. în mod normal, în timpul
pronunției sunetului, vălul pala-
tului se ridică simetric. Meca-
nism. Semnul este pozitiv în
cursul paraliziei unilaterale a ra-
murii motorii a nervului vag
(care inervează mușchii vălului
palatin cu excepția mușchiului
tensor palati). Din cauza parali-
ziei, vălul palatin nu se ridică
de partea bolnavă. E t i o 1 o g i e.
Paralizie unilaterală a ramurii
motorii a nervului vag (79).
SEMNUL DIGITOPRESIUNU Ni-
kolsky, semn*
SEMNUL EVANTAIULUI Babin-
ski, reflex* ~ Chaddock, semn ~*
SEMNUL FACIALULUI Chvos-
teck, semn*
SEMNUL GHEȚARULUI. Def.
Palparea marginii inferioare a
ficatului și a splinei la un bol-
nav care are lichid de ascită*
în abdomen, se poate face nu-
mai prin balotare. Examinatorul
are senzația palpatorie că aceste
organe (de obicei mărite de vo-
lum și dure) plutesc în lichid,
ca „niște bulgări de gheață în
apă“. E t i o 1 o g i e. Semnul este
descris în ascita* cu lichid abun-
dent, asociată cu hepatospleno-
megalie. (67).
SEMNUL MALEOLEI EXTERNE
Chaddock semn*
SEMNUL PERDELEI semnul cor-
tinei*
SEMNUL RUGĂCIUNII MAHO-
MEDANE. Def. Poziție genupec-
torală, sugerînd poziția credin-
cioșilor mahomedani în timpul
rugăciunii. Mecanism. Luînd
această poziție, bolnavul reușește
să deplaseze lichidul pericardic
spre baza cordului și astfel se
ameliorează hemodinamica și
dispneea. Etiologie. Semn
descris în pericardita exsudativă
cu lichid abundent. (164, 181).
SEMNUL TREPTEI. Def. Pal-
parea coloanei vertebrale de sus
Fig. 39. Semnul treptei în mor-
bul Pott.
SEMNUL VALULUI
în jos, dc-a lungul apofizelor
spinoase, percepe la un anumit
nivel o proeminență osoasă (de-
getul examinatorului pare că a
întîlnit „o treaptă"). Mec a-
n i s m. Apofiza spinoasă și ar-
curile vertebrale nu sînt afec-
tate de inflamație tuberculoasă
dar corpul vertebrei se tasează
și este împins posterior, iar a-
pofiza spinoasă corespunzătoare
formează proeminența osoasă
descrisă, (fig. 39). Etiologie.
Semn descris în spondiiita tu-
berculoasă (morb Pott) (190).
SEMNUL VALULUI. Tripier-Mo-
risset, semn
SIALOREE (sin. ptialism). Def.
Secreție salivară excesivă. Se va
deosebi de falsa s în care nu
există secreție salivară crescută,
dar din cauza tulburărilor de
deglutițic (disfagie*), aceasta nu
poate fi înghițită și se scurge
din gură, dînd impresia unei
hipersalivații. M e c a n i s m. Sti-
mularea secreției salivare de că-
tre aiți excitanți decît cei ali-
mentari. Cele mai frecvente cau-
ze la copil sînt reprezentate de
leziunile cu caracter iritativ sau
inflamator ale mucoasei bucale.
Etiologie: 1. Erupția denti-
del de lapte produce la unii
sugari s abundentă, cu caracter
tranzitor. 2. Stomatite de diferite
etiologii, în special stomatita
herpetică (afte bucale*), stoma-
tita candidiazică, stomatita caus-
tică (intoxicația cu hidroxid de
sodiu). 3. Leziuni dureroase ale
mucoasei bucale. 4. Boli care
produc disfagie* faringiană:
angine eritematoase, eritemato-
pultacee, flegmon amigdalian,
status post-amigdalectomie, status
post anestezie dentară la spina
Spix, fistulă esotraheală. 5. In-
toxicații: pilocarpină, organofos-
forice. 6. Perioada care precede
instalarea vărsăturilor de cauză
digestivă se caracterizează prin
s și greață*. 7. Rabia, datorită
paraliziei deglutiției. 8. Copii cu
retard mental*; nu este de obi-
cei o hipersecreție salivară, ci
un defect de înghițire a salivoi.
9. Isterie. (52, 241).
SINCINEZIE sinkinezie*
SINCOPĂ. Def. Pierderea bruscă
de durată foarte scurtă (secunde,
minute) a cunoștinței și tonusu-
lui muscular, cu abolirea func-
țiilor vitale, avînd, aspect de
moarte aparentă. Mecanism:
1. Ischemie cerebrală tranzito-
rie cauzată de reducerea debitu-
lui sanguin cerebral; a) vasodi-
latație arterială periferică; b)
scăderea activității vasoconstric-
toare; c) scăderea bruscă și im-
portantă a debitului cardiac ca
urmare a unor bradiaritmii, ta-
hiaritmii sau reduceri mecanice
a întoarcerii venoase (mixom a-
trial); d) vasoconstricție cerebrală
în stări de hiperventilație, dato-
rită scăderii concentrației de
CO2. 2. Modificarea compoziției
sîngelui: hipoxie, hipogiicemie,
acidoză. 3. Reflexe care acțio-
nează asupra centrilor nervoși,
fie direct, fie indirect, prin mo-
dificările locale ale aportului
sanguin. în toate aceste condiții,
s se produce în 4—5 secunde, fiind
favorizată de poziția bolnavului
în picioare. S de scurtă durată
nu produce leziuni cerebrale,
dar dacă se prelungește, anoxia,
poate fi urmată de leziuni cere-
brale ireversibile. Etiologie:
1. S vasomotorie (sin. s vaso-
depresoare): apare relativ frec-
vent la adolescenți, chiar sănă-
toși și se datorește scăderii
bruște a TA (reflex vaso-vagal,
vasodilatație reflexă periferică).
S poate fi precipitată de frică,
o veste neplăcută, vederea sîn-
gelui, recoltarea sîngelui prin
puncție venoasă, durere vie sau
alți stimuli neplăcuți. .Apare mai
293
SINCOPĂ
frecvent după masă, în camere
supraîncălzite, după stat mult în
picioare. Atacul este precedat de
cîteva semne și simptome cum
sînt: senzație de slăbiciune, ame-
țeală, „pete în fața ochilor44,
căscat, transpirații, midriază*.
Pierderea de cunoștință este
brutală, și se poate repeta în
condiții similare, de aceea bol-
navul va fi sfătuit să se „așeze14
atunci cînd are primele semne
premonitorii. Medicul are dato-
ria de a explora cauzele de an-
xietate ale copilului. 2. S iste-
rică: apare în special la fete
adolescente fiind în concepția
unor autori, expresia incon-
știentă a unor instincte impulsi-
ve represate. Episodul sin-
copai nu este precedat de greață,
slăbiciune, paloare sau transpi-
rații, iar subiectul nu este anxios.
Fetița „cade44 în public, dar cade
„cu grijă44 fără să-și producă le-
ziuni în cădere. în timpul cri-
zei poate să geamă, dar pulsul
și tensiunea arterială sînt nor-
male. S isterică poate dura mai
multă vreme (minute, ore). 3. S
cardiacă. S poate fi prima ma-
nifestare a unei aritmii brusc
instalate, a blocului atrio-ventri-
cular congenital sau dobîndit
(aritmie*), sau a hipertensiunii
arteriale* sistemice (vasoconstric-
ția vaselor cerebrale). S poate
apare sub formă de crize ano-
xice în boli congenitale de cord
cianogene (tetradă Fallot) sau
alte boli care produc scăderea
debitului cardiac (stenoză aortică,
stenoză pulmonară izolată). S
apare și în caz de prelungire a
intervalului PR pe EKG. 4. S.
respiratorie poate însoți episoa-
de hipoxice severe, secundare
unor boli respiratorii (astm).
Poate surveni cu ocazia episoa-
delor de tuse chintoasă din tu-
șea convulsivă. 5. S din hiper-
ventilație poate apare după hi-
perventilație voluntară (joacă)
sau involuntară (anxietate și
stress). Scăderea concentrației
CO2 din sînge conduce la alca-
loză și vasoconstricție vasculară
cerebrală. S este precedată de
slăbiciune generală, furnicături
în membre, amorțirea mîinilor și
posibil criză de tetanie. 6. Hi-
poglicemie: s este precedată de
paloare* și transpirații. Relația
episoadelor sincopale cu mesele
este importantă. 7. Spasmul ho-
hotului de plîns este un episod
sincopai apărut cu maximum de
frecvență între vîrsta de 2—3
ani, fiind excepțional sub vîrsta
de 6 luni și peste vîrsta de 6 ani.
Frecvență: 5% din populația in-
fantilă. Apare prin ischemie ce-
rebrală secundară apneei* și hi-
percapniei (vasoconstricție cere-
brală) din timpul țipătului. Bra-
dicardia* este secundară apneei.
Frecvența episodului este de la
cîteva crize pe an, la cîteva crize
pe săptămînă. Durata crizei nu
afectează prognosticul. Criza este
precipitată de frică sau frustrare,
insultă fizică. Se descriu 2 forme
clinice: a) Forma cianotică: co-
pilul țipă violent (dramatic).
Brusc țipătul este suspendat de
apnee*, rigiditate și chiar opisto-
tonus* în cazurile mai grave.
Urmează o pierdere o tonu-
sului muscular și cianoză*. Du-
rata medie a s este de 10—15 se-
cunde, cu durata maximă de
60 secunde. Peste această durată,
criza va fi suspectată de echi-
valență epileptică și va fi con-
trolată de EEG; b) Forma pa-
lidă: după un stimul neașteptat,
apare brusc apnee* și pierdere
de cunoștință. Acești copii au
reflexul oculo-cardiac hipersen-
sibil, și pot răspunde printr-o
astfel de criză la compresiunea
oculară. 20% din copii pot pre-
zenta alternativ ambele forme
clinice. Se subliniază natura ne-
SINCOPA
294
epileptică a spasmului hohotului
de plîns, deși diagnosticul dife-
rențial se impune, folosindu-se
EEG. 8. S din mixomul atrial
apare datorită obstrucției meca-
nice a orificiului atrioventricular,
cu scăderea consecutivă a debi-
tului cardiac. 9. S la bolnavii cu
fuziunea vertebrelor cervicale.
Cauza s nu este cunoscută în
aceste cazuri. (114, 172, 228, 254).
SINCOPA CARDIACĂ (engl. car-
diac arrest, fr. arret cir-
culatoire) Def. Oprirea contrac-
țiilor inimii caracterizată clinic
prin absența zgomotelor cardia-
ce audibile, dispariția pulsului
carotidian și/sau femural, ur-
mate de prăbușirea tensiunii ar-
teriale. S c corespunde încetării
activității mecanice și electrice
a cordului (asistolie ventricula-
ră) dar și fibrilației ventricu-
lare care realizează același as-
pect clinic. Fibrilația ventricu-
lară constituie 10% din cauzele
de sincopă cardiacă în pedia-
trie; diagnosticul poate fi sus-
ținut numai pe EKG sau prin
vizualizare directă a cordului
(chirurgie cardiacă). S c trebuie
considerată cea mai gravă tul-
burare de ritm, „cea mai se-
rioasă aritmie imaginabilă** (Na-
das). Nu are însemnătate
auzirea unor zgomote cardiace
rare sau înregistrarea unei ac-
tivității electrice miocardice oare-
care în condițiile în care cir-
culația, devenită ineficientă, nu
mai poate asigura vasculariza-
ția encefalului. Mecanism.
Oprirea funcțională a cordului
are aceleași consecințe cu opri-
rea în fapt a activității cardiace.
Consecințele hemodinamice și
metabolice ale opririi rela-
tive sau absolute a activi-
tății mecanice a inimii conduc
la scăderea presiunii hidrosta-
tice (hipotensiune arterială*) și
creșterea presiunii venoase cen-
trale. în momentul egalizării ce-
lor 2 presiuni, încetează per-
fuzia tisulară. Creierul și inima
sînt viscerele cele mai sensibi-
le la întreruperea prelungită a
fluxului sanguin. Anoxia ti-
sulară este urmată de modifi-
cări metabolice, devenind pre-
ponderente etapele anaerobe cu
consecința imediată, acidoza.
Prognosticul sincopei cardiace
este „semnat** de importanța le-
ziunilor cerebrale ireversibile ce
se instalează în orice iri-
gare deficitară a creierului care
depășește 4—6 minute și constau
din convulsii, cecitate* sau se-
chele neuropsihice grave. Dacă
bătăile cordului nu se reiau, se
adaugă midriază* fixă, oprirea
respirației, cianoză* generalizată
și în final, moarte clinică (sin-
copa cardiorespiratorie). Etio-
1 o g i e. A). Cauze metabo-
lice. 1. Anoxia este probabil
cea mai frecventă cauză de s c
la copil. Apare în: pneumopatii
acute, edem pulmonar acut, con-
vulsii prelungite, spasm la-
ringian, boli congenitale de cord
cianogene (tetradă Failot, trans-
poziția marilor vase). Crizele
anoxice ce apar în bolile con-
genitale cianogene, în perioada
de sugar, se întovărășesc în peste
50% din cazuri de asistolie de
peste 2 secunde și uneori de
peste 4 secunde. Aceste crize
anoxice se înregistrează ziua
(niciodată în timpul somnului),
sînt precipitate de efort sau sti-
muli emoționali sau nociceptivi,
se însoțesc de bradicardie* ce
poate evolua pînă la s c. 2. Dez-
echilibre ionice. a) Potasiu:
hiperpotasemia (realizată prin
injecția rapidă a soluției hiper-
tone de potasiu iv.) se soldează
cu fibrilație ventriculară (la
peste 0,02 g/kg), sau oprirea cor-
dului în diastolă (la peste 0,06 g/
kg), b) Calciu: injectarea rapidă
295
SINCOPA
a unor soluții hipertone de
calciu iv. poate conduce la fibri-
lație ventriculară, mai ales la
un bolnav anterior digitalizat sau
care prezintă hipopotasemie con-
comitentă. 3. Acidoza severă
(metabolică sau respiratorie)
poate precipita aritmii, mergînd
pînă la oprirea cordului în dias-
tolă. B). Cauze nervoase.
1. Centrale: edem cerebral acut,
comă toxică, anestezie cu cloro-
form. 2. Periferice: reflexe vago-
vagale cardioinhibitorii care a-
par în: intubație traheală, as-
pirație traheală, schimbarea ca-
nulei traheale, traheotomie, pa-
racenteze diverse, apăsarea bru-
tală și simultană a ambilor
globi oculari, traumatisme testi-
culare, dilatație anală (rectosco-
pie), tracțiune pe mezouri (intra-
operator), cateterism cardiac,
chirurgie cardiacă. Se realizează
în aceste ultime eventualități
reflexe vagale cu bradicardie*
progresivă și oprirea cordului
în diastolă. Dacă miocardul era
anterior sănătos, prin fenome-
menul de „vagus escape“, bătăile
cordului se pot relua, dacă s-a
intervenit prompt. C). Cauze
circulatorii, a). Tulburarea
ejecției ventriculare, prin em-
bolii de natură diversă, care
astupă orificiile marilor vase
care pleacă din ventricul, b).
Reducerea timpului de umplere
diastolică a ventriculului în a-
ritmii ca: tahicardie paroxistică
ventriculară, flutter atrial cu
ritm ventricular rapid, fibrila-
ție ventriculară. Aceasta din
urmă este întîlnită mai des în
ultimii ani, de cînd se practică
chirurgie cardiacă, cateterism
cardiac. Este de asemenea
întîlnită în caz de electrocu-
tare, electroșoc și în crize
Adams-Stokes cu ritm sub
20 bătăi/minut (în blocurile a-
trioventriculare congenitale, a-
sociate sau nu cu boli structu-
rale de inimă), c). Scăderea de-
bitului circulator la arterele co-
ronare în colaps cardiovascular,
stenoză aortică, mixom atrial. d).
Tzilburări ale întoarcerii venoase
(cordul „bate în gol“) din hemo-
ragie masivă, embolie pulmonară,
embolie gazoasă. D). Cauze
t o x i c-m e d i c a m e n t o a s e. 1.
Cauze medicamentoase: unele
medicamente cu acțiune directă
asupra fibrei miocardice, pot
produce prin supradozare tulbu-
rări de ritm, și în final fibri-
lație ventriculară. Așa sînt: gli-
cozizii digitalici, procainamida,
chinidina, ajmalină (uneori la
injecția i.v.), imipramina. 2. In-
toxicațiile grave pot evolua cu
oprirea inimii în diastolă sau
fibrilație ventriculară; intervin
hipoxie, hipercapnie, asfixie,
hiperpnee, dezechilibre ionice,
hipervagotonia indusă de anu-
mite substanțe, sau excitația
simpatică puternică cu descăr-
care de adrenalină. Oprirea
cordului este rezultatul acțiunii
conjugate a mai multor factori.
Substanțe toxice (și medicamen-
te) cu acțiune directă asu-
pra miocardului: antipaludice
de sinteză, Amanita phaloides,
bariu, cadmiu, cloralhidrat, clo-
roform, chinină, etanol, iodoform,
imipramină, metanol, procain-
amidă, salicilați, thaliu, tetraclo-
rură de carbon, tricloretilen. S
c va fi prevăzută în situații cu
risc crescut cum sînt: tulburări
circulatorii și respiratorii critice,
hiperkaliemie severă, intoxicații
cu substanțe citate, unele ges-
turi medicale periculoase (traheo-
tomie, cateterism cardiac). Copiii
aceștia vor fi monitorizați. Sem-
nele de alertă sînt: agitație, an-
xietate, lipotimie, extrasistole
ventriculare, bradicardie. Diag-
nosticul etiologic este fără im-
portanță pentru atitudinea tera-
SINDACTILIE
28G
peutică practică, măsurile de
urgență imediate fiind comune
in iiferent de cauză. (61, 67, 130,
172, 181, 213, 268).
SINCOPĂ RESPIRATORIE INI-
ȚIALĂ asfixie la naștere*
SINDACTILIE fsin. dactilosim-
phisis). D e f. Malformație con-
genitală caracterizată prin alipi-
rea degetelor de la mîini sau de
la picioare (fig. 40). Lipirea de-
Fig. 40. Sindactilie.
getelor se poate face cu sau
fără intermediul unei membrane
cutanate, pe toată lungimea de-
getului sau numai parțial, me-
dial sau lateral. Cea mai frec-
vent întîlnită este s parțială
sau totală a degetelor III—IV
și a degetelor IV—V de la pi-
cior. Etiologie. 1. Ereditar
(transmitere autosomal-dominan-
tă). 2. Asociat cu boli transmise
genetic cum sînt: absența cubi-
tusului, acrocefalosindactilie, sin-
dromul Apert, alopecie congeni-
tală, aplasia cutis congenita,
sindrom Bloom, brahidactilie,
boli congenitale de cord, boală
Crouzon, displazia anhidrotică
ectodermală, sindrom Golz, sin-
drom Hallerman-Streiff, hemihi-
pertrofie*, hipertelorism*, inconti-
nentla pigmenți, sindrom Klip-
pel-Trenaunay, sindrom Laurence
Moon-Biedl, iradiația mamei
în timpul sarcinii, deficiență de
vitamina B? a mamei în timpul
sarcinii, sindrom Mobius, neuro-
fibromatoză, displazie oculo-den-
to-digitală, disostoză oro-digito-
facială, osteogeneză imperfecta,
sindrom Papillon-Leage-Psauma,
absența mușchiului pectoral, sin-
drom Picrre-Robin, pili anulati,
polidactilie*, pterigium popliteu,
sindrom Prader Willi, sindrom
Silver, trombocitopenie — ab-
sența radiusului, defect septal
ventricular, sindrom Waarden-
burg. (173, 215).
SINKINEZIE (sin. sincinezie).
Def. Tendința membrelor para-
lizate de a executa involuntar
și simultan o mișcare automată,
similară și simetrică cu cea care
se execută voluntar la membrele
sănătoase. M e c a n i s m: elibera-
rea de sub control cortical a
îjacteî’îî-ului subcortical de miș-
care elementară. Etiologie:
hemiplegie* de cauză organică
(paralizie*). Forme clinice:
1. S brahio-brahială: flexie, pro-
nație sau supinație a antebrațu-
lui de partea paralizată surve-
nind dacă se face opoziție la o
mișcare corespunzătoare de par-
tea sănătoasă. 2. S cruro-crurală:
mișcare de flexie a gambei de
partea paralizată survenind la
opoziția exercitată asupra flexiei
voluntare a gambei de partea
sănătoasă. 3. S globală: întări-
rea contracturi! piramidale sur-
venită la mușchii agoniști și an-
tagoniști, declanșată de tuse,
excitație dureroasă, rîs, emoții.
Se traduce prin flexia membre-
lor superioare și extensia mem-
brelor inferioare. 4. S reflexă:
răspunsul muscular al unui seg-
ment paralizat declanșat de' cer-
cetarea unui reflex homolateral
sau contralateral. 5. S de imita-
297
SITUS INVERSUS
ție: membrul hemiplegie repro-
duce mișcările executate de
membrul sănătos. (164, 197, 275).
SINOFRIS. Def. Sprîncene stu-
foase care se unesc pe linia
mediană. Etiologie. 1. Con-
stituțional, sau asociat cu stări
de hipertrichoză*. 2. Sindrom
Cornelia de Lange (facies*). 3.
Sindrom Waardenburg (hipopig-
mentări cutanate*, surditate*
congenitală). 4. Sindromul nervi-
lor cu celule bazale. 5. Mix-
edem congenital. 6. Cebocefalie
(hipotelorism. o singură deschi-
dere nazală, situată median).
(173, 245).
SINUCIDERE. Def. Omorîrea
propriei persoane (autodistru-
gere). S constituie o cauză rară
(dar nu neglijabilă) de deces la
adolescent. Domină numărul s
incomplete (nereușite) față de
cel al s complete (care se sol-
dează cu deces) raportul fiind
de 100/1 (mai mare decît la alte
vîrste). Băieții se sinucid mai
frecvent decît fetele, preferind
metode mai violente (spînzurare,
aruncare de la înălțime), în timp
ce fetele utilizează mai des in-
gestia de medicamente. S sînt
mai frecvente primăvara, și u-
neori sînt alese date calenda-
ristice semnificative (ziua de
naștere, aniversări etc.). S este
precedată de anumite simptome
care trădează de fapt depresiu-
nea psihică a subiectului: tul-
burarea somnului (trezire de-
vreme), anorexie*, lipsa inte-
resului pentru orice fel de activi-
tate, în special activitatea șco-
lară, tulburări de memorie, pre-
ocupări pentru ideea morții etc.
Școala și medicul au un rol ma-
jor în identificarea și evaluarea
tendinței la s a unor adoles-
cenți. Profesorul și medicul sînt
figurile centrale, cu rol esențial
în prevenirea s. S nu se pro-
duce dacă adolescentul găsește
la aceste persoane sprijinul mo-
ral de care are nevoie. S este
un strigăt de ajutor. Dacă stri-
gătul este auzit la timp, s poate
fi prevenită. Etiologie. S
este determinată multifactorial. 1.
Cauzele familiare sînt cele mai
frecvente: familii dezorganizate,
situații conflictuale, tensiune,
interpersonală, conflicte părinți-
copil. Autodistrugerea trebuie
privită în aceste cazuri ca
o reacție la dorințele distructive
ale unei persoane (familie). 2.
Dificultăți școlare: copii cu greu-
tăți la învățătură, ceea ce le
creează o autoimagine defavora-
bilă (în special copiii cu dis-
funcție cerebrală minimă*.) 3.
Pierderea unei persoane dragi,
reacția de separare de o per-
soană apropiată. 4. Fantezie, cu-
riozitate. 5. Dorința de ispășire
a unei vini. 6. Șantaj (adoles-
centul își șantajează familia). 7.
Modalitatea de a evita o
situație insuportabilă. 8. Nemul-
țumire pentru înfățișarea fizică
etc. S nu apare inevitabil în toate
aceste situații ci ea apare la
adolescenți la care există con-
comitent depresiune*, impulsivi-
tate, tulburări de caracter, dez-
integrarea personalității, psiho-
patie. (226, 228, 249).
SITUS INVERSUS. Def. Malfor-
mație congenitală structurală
complexă caracterizată prin
transpoziția „în oglindă" a vis-
cerelor toraco-abdommale. La
examenul clinic vîrful cordului
este situat în spațiul V inter-
costal drept, linia medioclavicu-
lară, ficatul se palpează în hi-
pocondrul stîng iar splina și spa-
țiul Traube sînt situate în
dreapta. Examenul radiologie
confirmă existența acestor ano-
malii de poziție. Bolnavul poate
fi complet asimptomatic, desco-
perirea acestei malformații pu-
SÎNGERARE ANORMALA
298
tînd să fie făcută întîmplător.
Mecanism: viciu de dezvol-
tare embriologică. Etiologie.
1. S i simplu. 2. S i asociat cu
alte anomalii: a) Sindrom Kar-
tagener: s. i., sinusită, bronșiec-
tazie. b) Sindrom Ivemark: s i,
agenezie splenică sau polisplenie,
malformații cardiace congenitale
complexe (canal atrioventricular,
transpoziția marilor vase etc.),
mezenter comun, rezistență scă-
zută la infecții, c) Levocardie*:
cord normal situat asociat cu
s. i. al viscerelor abdominale.
Cordul suferă de boli structu-
rale, congenitale: DSV, DSA,
anomalii ale venelor cave. (27,
87, 108, 181).
SÎNGERARE ANORMALĂ. Def.
Hemoragie apărută spontan sau
după traumatisme minime, pre-
cum și prelungirea neașteptată a
unei hemoragii produse prin în-
treruperea continuității vasculare.
Semnul este caracteristic diate-
zelor hemoragice. Sindroamele
hemoragice de gravitate medie
se manifestă clinic numai după
intervenții chirurgicale sau trau-
matisme, în timp ce în formele
severe boala se manifestă prin
tendință la hemoragii spontane
(de fapt după „traumatisme fi-
ziologice"). Anamneză familială
pozitivă atrage atenția asupra u-
nor boli transmise autosomal do-
minant (boala Willebrand) sau
X-linkat (hemofilii). 1/3 din he-
mofilici nu au anamneză de boa-
lă în rîndul rudelor. Natura sîn-
gerărilor face diagnosticul dife-
rențial între cele 2 tipuri etio-
logice ale sindroamelor hemora-
gice: trombocitopenie și tulbu-
rări de coagulare. în tromboci-
topenie, sîngerările sînt sponta-
ne și sînt afectate: pielea (pur-
pură*) și mucoasele (epistaxis*,
gingivoragii, metroragie*, sînge-
rări gastrointestinale). în tulbu-
rări de coagulare sîngerările sînt
mai profunde (hematoame mus-
culare, hemartroze). Hematuria*
apare spontan în ambele tipuri
de sîngenări. Hemostaza inițială
se obține dificil în trombocito-
penie, dar este definitivă; în he-
mofilie hemostaza inițială este
satisfăcătoare, dar hemoragia ma-
sivă apare la cîteva ore după
traumatism (timp de latență!).
Mecanism. Diatezele hemo-
ragice se datoresc unor tulburări
de coagulare (la rîndul lor con-
genitale sau dobîndite), trombo-
citopeniilor (mai rar trombocito-
patiilor) sau unor factori vascu-
lari (congenitali sau dobîndiți)
(purpură*). 1. Defect congenital
de sinteză a unuia din factorii
coagulării: caracteristic este afec-
tarea unui singur factor. Practic
oricare din cei XIII factori ai
coagulării poate fi scăzut (sau
absent) congenital, dar cele mai
cunoscute sînt hemofiliile, dato-
rate deficitului congenital al
factorilor VIII și IX. Restul fac-
torilor sînt interesați într-o frec-
vență foarte mică. Este afectată
secvența coagulării în unul din
momentele sale (calea extrinse-
că, intrinsecă sau comună). 2.
Coagulopatii dobîndite: sînt a-
fectați concomitent un grup de
factori ai coagulării cu determi-
nism comun, a) Factori depen-
denți de aportul de vitamina K
care este necesară sintezei lor:
factorii II, VII, IX și X. b). Fac-
torii de coagulare care sînt sin-
tetizați la nivelul ficatului (la
grupul anterior se adaugă fibri-
nogenul, factorul V și VIII, c)
Coagulopatie de consum: sînt a-
fectați toți factorii „consumabili"
ai coagulării: factori II—V—VIII
— și trombocitele. Sindromul tre-
buie înțeles ca asocierea parado-
xală între tromboze și sîngerări.
Coagularea formează o unitate
dialectică cu fibrinoliza și din
echilibrul dintre aceste 2 procese
299
SÎNGERARE ANORMALA
rezultă fluiditatea sîngelui. Ori-
ce proces de coagulare disemi-
nată intravasculară este urmat
de fibrinoliză reacțională, astfel
că demonstrarea produșilor de
degradare ai fibrinei a devenit o
metodă pentru obiectivarea CDI
(alături de demonstrarea „consu-
mări i“ factorilor coagulării). 3.
Trombocitopenie (purpură*). Pen-
tru a putea încadra cazul unui
copil cu s a în una din princi-
palele grupe de diateze hemora-
gice, vor fi efectuate următoare-
le 4 teste screening: timpul de
sîngerare și numărătoarea de
trombocite (ambele afectate în
trombocitopenii), timpul Quick
(investigarea căii extrinseci a co-
agulării), timpul parțial de trom-
boplastină (investigarea căii in-
trinseci a coagulării). Timpul de
coagulare pe lamă este conside-
rat prea puțin sensibil pentru
identificarea unor tulburări de
coagulare de gravitate medie, iar
pentru identificarea unor tulbu-
rări de coagulare severe este im-
practicabil, uscarea sîngelui pe
lamă survenind înaintea coagu-
lării acestuia. Etiologie. I.
Tulburări de coagulare.
A). Congenitale. 1. Defi-
ciența de factor VIII (globulina
antihemofilică A) sau de factor
IX (globulina antihemofilică B,
factor Christmas) realizează cli-
nic hemofiliile, boli ereditare
transmise X-linkat. Formele se-
vere de boală (concentrația fac-
torului VIII 0—lo/o) se întîlnesc
cu o frecvență de 3—4/100 000;
formele medii de boală (concen-
trația factorului VIII 5—25o/o) se
întîlnesc cu o frecvență de 8/
100 000, în timp ce frecvența ge-
nerală a bolii se cifrează la 1/
14 000. Raportul hemofilie A/he-
mofilie B este de 85/15. Hemofi-
liile se caracterizează clinic prin
episoade de sîngerări prelungite
apărute după traumatisme mini-
me. Sîngerările debutează de o-
bicei după vîrsta de 1 an deși
circumcizia (situație traumatică
particulară) poate genera sînge-
rări încă din perioada neonatală.
Pînă la vîrsta de 18 luni majo-
ritatea hemofiliilor și-au demon-
strat deja marea tendință la sîn-
gerări posttraumatice. Hemartro-
zele (caracteristice cazurilor în
care factorul VIII este scăzut la
lo/o) sînt recidivante, fiecare epi-
sod de sîngerare intraarticulară
crescînd susceptibilitatea repetă-
rii ei. Hem atomul de mușchi pso-
as este greu de diagnosticat și de
obicei confundat cu apendicita
acută. Sîngerările bucale postex-
tracții dentare sînt greu de stă-
pînit, coagularea făcîndu-se di-
ficil în mediul umed bucal iar
chiagul friabil se rupe ușor la o-
rele de masă. Hematuriile, foar-
te rebele la tratament, apar spon-
tan, la băieții trecuți de 10 ani.
Cazurile de gravitate medie sînt
diagnosticate abia cu ocazia ex-
tracțiilor dentare, amigdalecto-
miei sau după intervenții chirur-
gicale majore. T.C. pe Iarnă poa-
te da valori normale în aceste
cazuri. Examenele de laborator
demonstrează afectarea căii in-
trinseci a coagulării (timp Ho-
well, timp de generare a trom-
boplastinei Biggs și Douglass). 2.
Deficiența de factori I (afibrino-
genemie) este transmisă autoso-
mal recesiv. Frecvența bolii este
foarte mică: 1/1000 000. Boala
poate debuta cu sîngerări în mo-
mentul secționării cordonului om-
bilical. 3. Deficiența de factor II
(hipoprotrombinemie). Frecvența:
0,02/100 000 (cea mai rară diate-
ză hemoragică congenitală). 4.
Deficiența de factor V (hipopro-
accelerinemie, parahemofilie Ow-
ren). Frecvența: 0,05/100 000. De-
butul manifestărilor clinice este
relativ tardiv (la 6—7 ani), cu
ocazia schimbării dentiției. 5. De-
ficiența de factor VII (hipopro-
convertinemie). Boala se trans-
SÎNGERARE ANORMALA
mite autosomal recesiv, frecvența
0,05/100 009. 6. Deficiența de fac-
tor X (Stuart Prower). Transmi-
tere autosomal recesivă. Frecven-
ța 0,05/100 000. 7. Deficiența de
factor XI (hemofilia C, deficit de
PTA, deficit de factor Rosenthal,
„hemophilia-like syndrome").
Transmitere autosomal dominan-
tă. Frecvența 0,1/100 000. 8. De-
ficiența de factor XII (factor Ha-
geman) este lipsită de expresie
clinică. Frecvența 0,01/100 000. 9.
Deficiența FSF (factor XIII) se
transmite autosomal recesiv. 10.
Boala Willebrand: diateză hemo-
ragică transmisă autosomal domi-
nant, avînd o frecvență de 1/
150 000 (comparabil cu hemofilia
B). Se caracterizează prin scăde-
rea activității factorului VIII (a-
tît a factorului VIII cît și a fac-
torului VIII antigen), asociată cu
reducerea adezivității plachetare,
ceea ce conduce la prelungirea
timpului de sîngerare în prezen-
ța unui număr normal de trom-
bocite. B). Dobîndite. 1. Afec-
tarea sintezei hepatice a factori-
lor de coagulare, dependenți de
vitamina K (II—VII—IX și X).
Această eventualitate este întîl-
nită în următoarele categorii de
boli: a) Boala hemoragică a nou-
lui-născut, forma primară, se da-
torește deficienței de vitamina K
existentă la naștere. Frecvența
sindromului este	1/200—1/400
nașteri. Primele semne clinice
apar între a 2—4-a zi de viață, cu
hemoragie ombilicală și gastro-
intestinală. Timpul Quick este
prelungit. Se notează deficiența
factorilor II—VII—IX și X, ce
poate fi prevenită la toți nou-
născuții la termen cu 0,25 mg vi-
tamina K. Boala trebuie înțelea-
să ca o exagerare a „deficienței
normale41 de vitamina K la nou-
născut. Cazurile de sindrom he-
moragie neonatal apărute la pre-
maturi sau nou-născuți bolnavi
(hipoxie, acidoză, infecție) nu pot
fi corectate numai prin aper: de
vitamina K și se datoresc defi-
cienței funcționale a celulei he-
patice, legate de factorul vîrstă
și factorul boală, b) Sindroamele
de malabsorbție (diaree*) apăru-
te postneonatal se pot întovărăși de
sindrom hemoragie secundar ma-
labsorbției de vitamina K. vita-
mină liposolubilă. Se corectează
prin administrarea parenterală a
vitaminei (test Koller). c) Inges-
tie accidentală de medicamente
anticoagulante. d) Medicamente
antagoniste vitaminei K: aspiri-
na, L-asparaginaza, tetracicline,
sulfonamide. 2. Afectarea sinte-
zei hepatice a factorilor coagu-
lării, dependenți și independenți
de aportul de vitamina K (fibri-
nogen, protrombină, factorii V—
VII—IX și X). în boli hepatice
grave 15o/o din bolnavii cu he-
patopatii severe au s a. Cea mai
dramatică entitate pediatrică ca-
re asociază insuficiența hepatică
acută cu un sindrom hemoragie
major este sindromul Reye (sin.
encefalopatie acută cu steatoză
viscerală). Boala apare de obicei
sub vîrstă de 2 ani, cu fenomene
acute respiratorii ce se complică
cu comă*, convulsii (8Oo/o) și de-
lir*; LCR este normal. Se adau-
gă vărsături* constante, și hepa-
tomegalie* (splenomegalia* și ic-
terul* sînt absente). Tabloul cli-
nic este dominat de gravitatea
sindromului hemoragie, de obi-
cei cu sediu gastro-intestinal. E-
xamenele de laborator arată o
scădere netă a factorilor II—V—
VII—IX și X, scădere marcată
a glicemiei și creșterea trans-
aminazelor. Histologia hepatică
este modificată caracteristic, prin
apariția brutală a unui proces a-
cut de steatoză, fără infiltrat in-
flamator și necroze hepatice. E-
tiologia și patogenia sindromu-
lui rămîn neclare. 3. Coagulopa-
tie de consum (sin. CDI). Se ca-
racterizează prin declanșarea co-
301
SÎNGERARE RECT AL A
agmării sîngelui in vivo, ceea ce
sc soldează cu consumarea unor
factori ai coagulării (II—V—VIII
și trombocite) și inițierea i'ibri-
nolizei reacționale cu apariția
propușilor de degradare ai fibri-
nei. Convențional sînt clasificate
aici, și procesele de coagulare care
au ioc la nivelul hemangioame-
lor uriașe, și tromboza de venă
renală etc. CDI este un sindrom
plurietiologic asociat constant cu
hipotensiune severă (hipotensiune
arterială*) condiția obligatorie
pentru declanșarea procesului
fiind încetinirea circulației. Se
poate întîlni la nou-născuți trau-
matizați la naștere, cu hipoxie,
detresă respiratorie, acidoză și
hipotermie. Sindromul hemoragie
debutează în primele 24 ore de
viață, sediul principal al hemora-
giilor fiind pulmonar și cerebral.
Se remarcă asocierea relativ frec-
ventă a pneumonozei cu mem-
brană hialină (dispnee*), sau cu
sindroame acute de defibrinare
la mamă, abruptio placentae. La
sugar și copil endotoxina bacte-
riilor gram negative este cea mai
frecventă cauză de declanșare a
sindromului, aceasta avînd ca-
pacitatea particulară de a sti-
mula concomitent coagularea și
fibrinoliza. Este relativ constant
întîlnită în septicemiile cu bacili
gram negativi dintre care septi-
cemia meningococică realizează
sindromul Waterhouse-Friede-
richsen. 4. Inhibitorii circulanți
ai coagulării sînt întîlniți excep-
țional în pediatrie. Ex. apariția
de antifactor VIII (IgG) la bol-
navii hemofilici care au efec-
tuat mai mult de 100 de trans-
fuzii de crioprecipitat. Apar la
6—din copiii hemofilici care
au depășit vîrsta de 10 ani. II.
Tr o mboci t openie : purpu-
ră*. (T 3, 25, 45, 63, 65, 111, 119,
182. 192, 193, 196, 233, 285).
SÎNGERARE RECTALĂ. Def.
Pierdere rectală de sînge digerat
(melenă) sau sînge proaspăt (rec-
toragie). Scaunele melenice sînt
abundente, moi, strălucitoare, fe-
tide, „negre ca păcura". Culoarea
neagră se datorește transformă-
rilor suferite de sînge în intes-
tin. Se vor exclude alte cauze de
scaune negre (ingestia de prepa-
rate de fier, bismut, cărbune,
plumb). în funcție de sediul he-
moragiei și viteza tranzitului in-
testinal, s r poate avea un carac-
ter melenic sau este constituită
din sînge proaspăt. O hemoragie
digestivă înaltă se poate exte-
rioriza ca rectoragie, dacă tran-
zitul intestinal este accelerat.
Cantitatea de sînge pierdută prin
melenă este de obicei subapre-
ciată, existînd o perioadă de la-
tență de circa 8 ore din momen-
tul producerii hemoragiei și pî-
nă la exteriorizarea ei prin scaun.
Ca să apară melenă, este nece-
sar să se piardă în lumenul in-
testinal 50—80 ml sînge. Dacă
s-au pierdut cantități mai mari
de sînge, melenă durează 3—4
zile. După sîngerări abundente,
reacția pentru hemoragii oculte
în scaun se menține pozitivă
timp de 2—3 săptămîni. Vitami-
na C primită în doză mare de
către bolnav, poate da reacții fals
negative pentru hemoragii ocul-
te, deși sîngerarea continuă. Da-
că volumul sîngelui pierdut este
foarte mare, se asociază semne
de hemoragie internă. Sîngerări-
le joase apar ca rectoragii. E-
t i o 1 o g i e. Cauzele de hemora-
gie digestivă, care se însoțesc de
s r diferă mult după vîrstă. A).
Cauze chirurgicale de
hemoragie digestivă la
copil: sînt prezentate în tabe-
lul XXV. Se constată că jumăta-
te din cauzele sîngerărilor joase
sînt de origine rectală. B). Cau-
ze medicale. 1. Boli alergi-
sîngerare rectala
302
Tabel XXV
Frecvența sîngerărilor gastrointestinale de cauză
chirurgicală (după vîrstă)
(după Spencer R.)
Total cazuri	Sub 1 an	Boala	Peste 1 an	Total cazuri
18	0 8 10	Varice esofagiene Ulcer gastric Ulcer duodenal	11 9 7	27
73	14 6 1 50 1	Gangrena intestinală Di vertical Meckel Enterită regională Hemangiom Invaginație intestinală Duplicat ie intestinală	0 2 1 11	14
69	0 68	Colită ulceroasă Polipi rectosigmoidieni Hemoroizi Fisuri anale	3 59 1 15	78
158				119
ce. Alergie la proteinele laptelui
de vacă. 2. Boli hepatice. Insu-
ficiență hepatică de diferite etio-
logii. 3. Boli imune. Purpură
Schonlein-Henoch, rectocolită ul-
cero-hemoragică. 4. Infecții. Di-
zenterie, salmoneloză, enteroco-
lită ulcero-necrotică. 5. Neoplazii.
Tumori maligne ale peretelui in-
testinal. 6. Paraziteze. Trichocefa-
loză. 7. Cauze necunoscute.
Cauze de s r după vîr-
stă. I. Nou-născut. 1. Me-
lena vera: sindromul hemoragie
al noului-născut. 2. Melena spu-
ria: sînge matern înghițit de co-
pil în timpul delivrenței. 3. En-
terocolita ulceronecrotică: apare
după un interval „liber“ în con-
diții de stress (hipoxie, infecție,
prematuritate). Clinic: refuzul a-
limentației, vărsături*, meteorism
abdominal*, scaune diareice cu
sînge. Complicații: perforație in-
testinală. II. Sugar. 1. Invagi-
nație intestinală (durere abdo-
minală acută*). 2. Hernia stran-
gulată la sugar redusă prin taxis
poate fi urmată de scaune ne-
gre. Prognostic foarte bun, evo-
luție favorabilă. 3. Gangrena in-
testinală, după volvulus (durere
abdominală acută*). 4. Fisurile
anale sînt cele mai frecvente
cauze de s r la sugar. Constituite
din soluții de discontinuitate ale
liniei muco-cutane anale, repre-
zintă cea mai comună leziune do-
bîndită a acestei regiuni. Cauza
303
SOMN
nu este totdeauna evidentă; se
poate datora constipației*, cură-
țirii prea zeloase a regiunii, iri-
tației date de oxiuri sau eczemei
perianale. Defecarea este foarte
dureroasă și scaunul, bine for-
mat, este acoperit cu sînge proas-
păt. 5. Enterocolita dizenterifor-
mă se caracterizează prin febră,
scaune diareice cu mucus, puroi
și sînge. Uneori se notează con-
vulsii la debut. Coproculturile
pot fi pozitive pentru Shigela,
Salmonela; alteori se evidenția-
ză Giardia lamblia la examenul
coproparazitologic. 6. Alergia la
proteinele laptelui de vacă este
o boală rară; apare în primele
6 luni de viață la sugarii alimen-
tați artificial și se caracterizea-
ză prin vărsături și diaree in-
tractabilă. Bolnavul are anemie
feriprivă, iar hemoragiile oculte
sînt pozitive. în ser se pot de-
pista anticorpi la proteinele lap-
telui de vacă. III. Copil ma-
re. 1. Fisurile anale continuă să
rămînă o cauză importantă de
s r. 2. Polipii rectosigmoidieni
sînt leziuni inflamatorii benigne
care apar peste vîrstă de 2—3
ani. Sînt nedureroși; se manifes-
tă prin s r. Sîngele proaspăt a-
coperă un scaun bine format. Po-
lipii se palpează la tact rectal.
Se vor deosebi de polipoza intes-
tinală familială și sindromul
Peutz-Jăgers (hiperpigmentări
cutanate*), cu prognostic mai
grav. 3. Ulcerul sîngerînd al di-
verticulului Meckel poate realiza
o s r joasă, asimptomatică. Exa-
menul clinic și examenele com-
plementare nu pot pune diagnos-
ticul, care se poate preciza nu-
mai intraoperator. 4. Purpura
reumatoidă. Vîrstă medie de de-
but este peste 5 ani. Melena poa-
te fi semnul inaugural al bolii,
întovărășind dureri abdominale
violente. Diagnosticul se susține
la apariția erupției purpurice
(purpură*) și a artralgiilor. 5.
Rectocolita ulcero-hemoragica es-
te o boală inflamatorie severă a
colonului. Etiologia este necunos-
cută. Inflamația cuprinde mu-
coasa și submucoasa colonului.
Clinic se asociază simptomatolo-
gie nespecifică (febră*, slăbire)
cu dureri abdominale și scaune
muco-sangunolente. în formele
severe s r apreciabilă conduce
la anemie, hipoalbuminemie; e-
xistă artrită asociată uneori. 6.
Boala Crohn este o boală infla-
matorie cronică a colonului mai
rară decît precedenta. S r se în-
tîlnește la 1/3 din bolnavi, aso-
ciată cu anorexie, febră, scădere
în greutate, diaree intermitentă,
dureri abdominale. 7. Alte cauze
de s r asociată cu sindrom ente-
rocolitic: colita amoebiană, shige-
loza, febra tifoidă, colita postira-
diație. 8. Ulcer gastroduodenal
sîngerînd. (5, 26, 117, 130, 155,
163, 172, 232, 243, 247, 269).
SOMN NORMAL SI ANOMALI-
ILE SOMNULUI. Def. Somnul
normal este o stare fiziologică
periodică, reversibilă, caracteri-
zată prin inactivitate somatică,
cu abolirea relativă și temporară
a stării de conștiență, consecin-
ța deaferentării nervoase și in-
tervenției active a unor meca-
nisme neurohumorale complexe
(Teodorescu-Exarcu). Trezirea din
somn se face cu ușurință, spre
deosebire de comă*, de care som-
nul este foarte diferit teoretic,
dar cu care poate fi asemănat
uneori clinic (come superficiale).
Mecanism. Somnul este o
stare de inhibiție activă, în care
rolul aminelor biogene pare în-
semnat; este absolut necesar (sta-
re fiziologică) și ocupă 3Oo/o din
viața unui individ, cu variații on-
togenetice foarte mari. în 1953
Aserinsky și Kleitman descriu 2
tipuri de somn, care apar alter-
nant la același subiect și anume
somnul lent și somnul pa-
SOMN
304
radoxal. Sînt 2 stări funcțio-
nale diferite ale activității
nervoase superioare, luînd naș-
tere în centrii nervoși diferiți
(dualitate de centri). Se consideră
că există o autonomie relativă a
celor 2 tipuri de somn: 1. Somn
lent (sin. somnul clasic), SL,
NREM (engl. non rapid eye move-
ment). Atît clinic cît și EEG i
se descriu 5 etape, notate de la
A la E, în funcție de gradul de
profunzime al somnului și carac-
teristicile undelor electrice înre-
gistrate. Tipul A (faza I) este
faza de tranziție între veghe și
somn (somnolența). Ultimile 2
faze (D-E) sînt caracteristice som-
nului profund. Se asociază mio-
ză*, poziție divergentă a globilor
oculari, bradicardie*, bradiarit-
mie, scăderea TA și creșterea de-
bitului sanguin cerebral cu 10%.
Trezirea copilului în această fa-
ză face să existe o perioadă tran-
zitorie confuzională în trecerea
de la somn la veghe. 2. Somn
paradoxal (sin. somn rapid),
REM (engl.: rapid eye move-
ment), somn în care individul
prezintă unele mișcări care ar
putea sugera existența unui somn
superficial. în realitate faza REM
este un somn profund, dovada
fiind intensitatea stimulilor ne-
cesari pentru trezire. Trezirea în
această fază face ca individul să
recepteze imediat relația cu me-
diul înconjurător. Somnul REM
se asociază cu nistagmus*, miș-
cări orizontale de mare ampli-
tudine ale globilor oculari, hi-
potonia mușchilor cefii (ce poate
fi demonstrată pe EMG), tahi-
cardie și neregularități ale pulsu-
lui, neregularitatea ritmului res-
pirator, pupile de aspect normal.
Visele iau naștere în această fa-
ză a somnului. Somnul copilului,
ca și al adultului este alcătuit
din cîteva cicluri de somn în ca-
re alternează somnul lent (SL) și
faza REM. Nu se cunoaște rolul
fiziologic exact al fazei REM dar
pare că este necesar proceselor
de anabolism și maturizării SNC,
explicîndu-se astfel de ce aceas-
tă perioadă este mai lungă la
nou-născut și sugarul mic. SL
are rol reparator. Durata som-
nului în dezvoltarea ontogenetică
a copilului este variabilă. Nou-
născutul are un somn cu durata
de 16,6 ore/zi. Se notează dife-
rențierea dificilă a stăilor de ve-
ghe și somn la această vîrstă.
40% din somn are loc în faza
REM, în care survin perioade de
apnee*, respirații neregulate și
surîs. Cu cît copilul înaintează
în vîrstă, durata somnului în-
tr-un ciclu circadian scade, astfel
că la 6 luni copilul doarme 13.9
ore/zi iar la 1 an, 13 ore; crește
durata SL și scade corespunză-
tor durata fazelor REM. Crește-
rea duratei SL este paralelă cu
maturația sistemului nervos.
Somn nocturn continuu apare a-
bia după vîrsta de 3 luni. Pînă
la vîrsta de 1 an, copilul are în
cele 13 ore de somn circa 8—10
cicluri de somn cu o durată me-
die de 50—70', în care faza REM
reprezintă circa 3Oo/o din total.
După vîrsta de 1 an sînt 5—6
cicluri somn/noapte. La adult fa-
za REM constituie 2Oo/o din du-
rata totală a somnului. Procen-
tajul somnului REM este de
40—50% la nou-născut, 30—40%
la sugar, 30% la preșcolari și
18,5% la adolescenți, în timp ce
durata unui ciclu de somn este
de 50—60' la sugar, 60—70' la
preșcolar și 80—95'—120' la adult.
Adormirea copilului se face prin
trecerea progresivă din starea de
veghe în SL. Primele cicluri REM,
apărute în prima parte a nopții
sînt de scurtă durată (10—12')
pentru ca durata fazei REM să
crească în somnul de dimineață.
Fiziopatologia somnului descrie
hipersomniile, hiposomniile și pa-
rasomniile, ultimele fiind cele mai
305
SOMN
frecvente la copil. Somnul este
un activator al anomaliilor EEG
și unele manifestări epileptice a-
par în somn. Acestea vor fi deo-
sebite clinic și EEG de parasom-
nii. Clasificarea clinică
a anomaliilor somnului
(după Gastaud). A) H i p e r -
somnii: se caracterizează prin
somn cu durată prelungită, dar cu
stadii normale. Se notează frec-
vent confuzie post-dormitală;
simptom al unor psihopatii și
stări de depresiune* (anxietate*),
în unele boli organice (meningi-
tă, encefalita letargică, boala
somnului, tumori) sau tulburări
funcționale (narcolepsie). B) In-
somnii : somn scurt și super-
ficial; medicamentele hipnotice
în doze uzuale sînt parțial efi-
ciente; simptom al unor tulbu-
rări psihice și în special al stă-
rilor de depresiune* (anxietate*).
C) Parasomnii (sin. mani-
festări episodice nocturne ne-
convulsive) : se caracterizează
EEG prin modificări ce amintesc
traseul din perioadele de trezire
(engl. disorders of arousal), în
timp ce manifestările prezentate
de bolnav au loc în somn, mai
frecvent în faza SL. Unele dintre
ele nu produc modificări EEG
(elemente integrate somnului).
Așa sînt: miocloniile fiziologice,
ticurile, automatismele mastica-
torii și mimice. Altele produc u-
șoare modificări ale traseului e-
îectric (elemente „inerente som-
nului“): mișcările banale, auto-
matismele gestuale, somnilochia.
Somnambulismul produce însă
modificări în electrogeneza. Se
descriu 4 tipuri de manifestări
paroxistice nocturne neconvulsive
grupate astfel: 1. Manifestări
motorii, a) Mioclonii hipnice fi-
ziologice (mișcare anormală*): a-
par în perioada de adormire, în
SL, și constau din contracturi
scurte ale unor grupe musculare,
care nu realizează deplasarea
segmentului, b) Tresăriri hipna-
goge (fr. sursaut): se caracterizea-
ză printr-o secusă musculară in-
tensă care cuprinde toată mus-
culatura, și poate fi asimilată cu
o mioclonie generalizată, c) Au-
tomatisme habituale hipnice
(sin. ticuri). Se ia ca tip de de-
scriere jactatio capitis nocturna
(sau praenocturna) caracterizată
prin balansarea ritmică a capului,
cu o frecvență de 1—2 cicli/se-
cundă. Se constată înainte de a-
dormire sau în faza de somn su-
perficial din SL, în faza REM.
Absentă în somnul profund (SL).
Apare la copii normali, dar și la
hiperkinetici (hiperkinezie*) și în
unele forme de retard mental*,
d) Automatisme mimice hipnice:
rîsul în somn apare relativ rar
în SL. Plînsul în somn este mai
frecvent, putînd fi întîlnit atîtîn
SL cît și în REM. e) Automa-
tisme masticatorii (sin. bruxism)
apar atît în SL cît și în faza
REM. Au fost definite ca miș-
cări de frecare a dinților într-un
alt moment decît masticația ali-
mentelor. Se caracterizează prin
contracții ale musculaturii mas-
ticatorii și în special a mușchilor
care închid gura. Sînt mișcări
coordonate, repetate, rapide și
involuntare, nejustificate, care
pun în contact, în afara masti-
cației, suprafețele ocluzale ale
dinților. Apărut în somn, bru-
xismul pune în contact dinții
suprapuși prin fețele ocluzale,
fie că aceasta se manifestă prin
șocuri ritmice și repetate ale
mandibulei, fie că dinții se de-
plasează unii pe suprafața altora,
în toate direcțiile posibile, pro-
vocînd un zgomot de scrîșnire.
Bruxismul este relativ frecvent
la copil și debutează în peri-
oada de schimbare a dentiției de
lapte cu dentiția definitivă, deci
la copilul școlar. Se asociază
SOMN
30G
cu enurezis și somnilochie și prin
presiunea prelungită exercitată
asupra dinților pare că are rol
in apariția paradontozelor. f)
Sindromul „picioare neliniștite"
(engl. restless legs) se caracteri-
zează prin parestezii la nivelul
membrelor inferioare, care con-
duc la nevoie imperioasă de a
mișca picioarele (contracția gam-
belor, frecarea unui picior de
altul). Apar în SL, faza somnu-
lui superficial. 2. Manifestări
psihomotorii. a) Mișcări gestuale
nocturne: se caracterizează prin
mișcări complexe, sistematice și
intenționate (mîngîiat, scărpinat).
Apar numai în stadiile superfi-
ciale ale SL, nu în cele pro-
funde sau faza REM. b) Auto-
matism ambulator nocturn (sin.
somnambulism, engl.: sleep walk-
ing). Apare la copii de 4—15
ani, în special în prima parte
a nopții. Copilul, care dormea,
se ridică brusc din pat, avînd
mișcări mai mult sau mai puțin
coordonate, umblă prin casă,
iese din cameră, rareori iese din
casă. Trezirea este dificilă iar
după trezire copilul are amne-
zia completă a acestor acte. A-
pare în SL. Sînt modificări de
traseu EEG, uneori de tip epi-
leptic. c) Pavor nocturn (engl.
night terors). Apare în special
la preșcolari. Copilul se ridică
brusc din pat și țipă puternic,
avînd ochii deschiși și privire
fixă. Copilul este în plus anxios,
tahicardie, prezintă tonus mus-
cular crescut, clipiri frecvente.
EEG se constată reacție de tre-
zire. Se consideră a fi o mani-
festare psihoreactivă, la copii an-
xioși. d) Automatisme verbale
nocturne (sin: somnilochia, engl..
sleep talking). Copilul vorbește
în somn, mai mult sau mai pu-
țin inteligibil. în general spune
cuvinte izolate, și vorbirea este
confuză. Apare în SL la copii
emotivi, instabili, cu tulburări
psihoreactive. 3. Manifestări psi-
hosenzoriale. a) Coșmar: senzație
de anxietate, paralizie, sufocare.
Sînt tipice disociațiile clinic —
EEG; copilul doarme, în timp ce
pe EEG apare traseu de trezire,
b) Senzație fără obiect: vizuală,
auditivă, somatosenzorială (căl-
dură, frig). Apar în SL. c). Vi-
sele se înregistrează în faza
REM. 4. Manifestări vegetative:
enurezis* psihogen. Etiologie.
Tulburările somnului apar atît în
boli de natură organică ale sis-
temului nervos (meningită, ence-
falită, tumori, sindrom de hi-
pertensiune intracraniană), cît și
în tulburări funcționale de tip
psihoafectiv, fiind notate în spe-
cial la copiii cu anxietate*, de-
pendenți, din mediu familiar con-
flictual, instabili, emotivi. Se a-
daugă un factor genetic deloc
neglijabil (ex.: enurezis psihogen
în generații succesive). Unele
anomalii ale somnului sînt idio-
patice. (20, 208, 223, 252, 260).
SPASTICITATE hipertonie mus-
culară*.
SPINA BIFIDA (sin. rahischi-
zis). Def. Malformație congeni-
tală a coloanei vertebrale și a
măduvei spinării care constă în
bifiditatea și fisura apofizelor
spinoase vertebrale prin care
herniază învelișurile măduvei
(meningocel) sau țesutul nervos
(mielomeningocel). Mecanism:
oprirea în dezvoltarea arcurilor
vertebrale. Cea mai frecventă
localizare: lombosacrat, mai rar
cervical. Etiologie. Malfor-
mație congenitală determinată
multifactorial. Frecvența în popu-
lația generală este 0,2%. Risoul
este de 2% pentru rudele de
gradul I; dacă 2 membri ai fa-
miliei sînt afectați, riscul crește
la 12,5% (47, 190).
307
SPLENOMEGALIE
SPLENOMEGALIE. Def. Mări-
rea de volum a splinei decela-
bilă clinic prin palpare. Percu-
ția are valoare limitată din cau-
za dificultății diferențierii ma-
tității determinate de splină de
cea datorată maselor musculare
dorsale sau unor procese pato-
logice ale organelor de vecină-
tate (tumoră renală stingă, pleu-
rezie stingă, condensare pulmo-
nară de partea stingă ș.a.). S
poate fi moderată (infecții acu-
te), cînd polul anterior depă-
șește rebordul costal sting cu
3—5 cm; importantă (anemii
hemolitice, s congestivă), cu po-
lul anterior la nivelul ombili-
cului; enormă (boala Gaucher,
leishmanioză), cînd splina co-
boară în fosa iliacă stingă. Con-
sistența splinei poate fi moale
(infecții), elastică (chiste) sau
dură (leucemii, tumori). Supra-
fața ei este, de obicei, netedă,
regulată; în tumori, boală Hodg-
kin, leucemii, poate fi neregu-
lată. Mecanism. 1. Hiper-
plazia și hipertrofia pulpei roșii
și albe (boli infecțioase și infla-
matorii). 2. Focare de eritropo-
ieză extramedulară și depozitare
de hemosiderină (anemii hemoli-
tice). 3. încărcare cu produși
de metabolism (boli de stoca-
re). 4. Congestie importantă și
stază (boli cu hipertensiune por-
tală). 5. Procese tumorale și in-
filtrare cu celule maligne (leu-
cemii, boli neoplazice). Indife-
rent de etiologie sau patogenie,
atunci cînd splina atinge dimen-
siuni mari, apare hipersplenis-
mul hematologic caracterizat
prin: citopenie în sîngele peri-
feric interesînd în special trom-
bocitele și neutrofilele (bicito-
penie) și mai puțin eritrocitele
(anemie moderată), hipercelula-
ritate medulară (măduvă osoasă
bogată, reactivă pe toate seriile
celulare); este caracteristică co-
rectarea citopeniei după splenec-
tomie. Fiziologic, fluxul san-
guin splenic este de 100—200
ml/min. (sau 2—5% din debitul
cardiac), condiție în care splina
captează aproximativ 2% din
masa hematiilor circulante și
1/3 din trombocite, distrugînd
cca 10% din elementele figu-
rate ale sîngelui. în s cu hiper-
splenism, fluxul sanguin se tri-
plează (360+120 ml/min.), iar
splina captează 20% din masa
hematiilor (anemie funcțională)
și 50% pînă la 90% din masa
trombocitelor (manifestări he-
moragice mucoase, cutanate, di-
gestive ș.a.). Etiologie. I. S
infecțioasă. A). Bacteriană. 1.
Septicemie cu germeni gram po-
zitivi și gram negativi. 2. En-
docardită bacteriană. 3. Salmo-
neloză. 4. Tuberculoza cu dise-
minare septicemică (granulia),
în special la sugar, este înso-
țită constant de s. 5. Bruceloză
(cauză rară). 6. Rickettsioze. B).
Virală. 1. Mononucleoza infec-
țioasă are constant s moderată,
angină pultacee cu edem farin-
gian important, enantem purpu-
rie pe vălul palatin, febră per-
sistentă, poliadenopatii, uneori
și hepatomegalie. Leucocitoza
este importantă, cu predominen-
ța mononuclearelor și limfocite-
lor. 2. Rubeolă. S se asociază
cu adenopatii generalizate și e-
rupții cutanate polimorfe. 3. He-
patită virală. C). Parazitară. 1.
Leishmanioza sau boala Kala-
Azar (agentul etiologic: Leish-
mania Donovani), excepțională
în țara noastră, are s impor-
tantă. 2. Malarie. 3. Toxoplas-
moză. II. S inflamatorie. Comun
tuturor afecțiunilor din această
categorie este patogenia auto-
imună a procesului inflamator,
biologic fiind caracteristică creș-
terea marcată a V.S.H.-ului, hi-
pergamaglobulinemia și prezen-
SPLENOMEGALDE
308
ța autoanticorpilor. 1. Artrită
reumatoidă juvenilă (forma sis-
temică). 2. Lupus eritematos sis-
temic. 3. Boală periodică (sin.
febra mediteraneeană). III. S
hematologică reprezintă cauza
cea mai frecventă de s la copil.
Semnele asociate, care orientează
către etiologia hematologică a s
sînt: crize de paloare cu icter, a-
denopatii generalizate, tendință
la hemoragii, anemie, tromboci-
topenie, eritroblastoză. Pancito-
penia din sîngele periferic, aso-
ciată cu măduvă hiperreactivă
confirmă natura hematologică a
s. A). Anemii hemolitice (cauza
cea mai frecventă la copil). 1.
Congenitale, a) Sferocitoză ere-
ditară (sin. anemie hemolitică
congenitală; anemie Minkovski-
Chauflard). b) Anemie Cooley
(sin: talasemie majoră), c) Dre-
panocitoză (sin; anemie cu he-
matii falciforme; engl. sickle cell
anemia). în cursul evoluției, s
se reduce progresiv, prin reacție
fibroasă și atrofie, determinate
de multiple infarcte splenice, d)
Hemoglobinopatii asociate (rare),
e) Anemii hemolitice prin enzi-
mopatii eritrocitare. Cea mai
frecventă este anemia prin defi-
cit de G6PD eritrocitară, cînd s
apare în timpul crizelor hemoli-
tice. 2. Dobîndite. S face parte
din tabloul clinic al crizelor de
deglobulizare. a) Boala hemoliti-
că a noului-născut (sin: eritro-
blastoză fetală) se datorește izo-
imunizării prin incompatibilitate
feto-maternă, în sistemul Rh sau
ABO (icter*, paloare*), b) Anemie
hemolitică intrainfecțioasă și to-
xică. e) Anemie hemolitică auto-
imună. Splina este locul de
elecție al distrugerii hema-
tiilor alterate de anticorpi. S.
este constantă și de dimensiuni
importante. B). Hemopatii și re-
ticulopatii maligne. Orice s de
natură hematologică trebuie sus-
pectată de etiologie malignă. 1.
Leucemia acută, indiferent de
forma citologică, evoluează con-
stant cu s. 2. Leucemia mieloidă
cronică are în tabloul clinic s
foarte importantă. 3. Boala Hodg-
kin este constant însoțită de s
în stadiile avansate (III și IV). 4.
Sindromul Letterer-Siwe. S face
parte din tabloul clinic al afec-
tărilor viscerale multiple (hepa-
tomegalie*, adenopatii, infiltrate
pulmonare, leziuni osoase ș.a.).
C). Alte cauze hematologice. 1.
Purpură trombocitopenică imună
cronică se însoțește, în majorita-
tea cazurilor, de s (splina repre-
zintă locul de elecție al distru-
gerii trombocitelor). în forma a-
cută a bolii, s poate lipsi. 2. Os-
teopetroza (sin. boala Albers-
Schdnberg), transmisă autosomal
recesiv, asociază pancitopenie (se-
cundară leziunilor osoase) cu 5.
3.	Boala granulomatoasă cronică
(defect calitativ al granulocitelor
ce are ca urmare capacitate re-
dusă de fagocitare). S este înso-
țită de hepatomegalie, poliadeno-
patii, infecții repetate (în special
stafilococice sau cu germeni con-
siderați nepatogeni: Serratia, En-
terobacter, Candida). IV. S de
încărcare sau infiltrativă se în-
tîlnește într-un grup de boli de-
terminate genetic, care au ca de-
fect metabolic depunerea în gan-
glionii limfatici, mușchi, măduva
osoasă, sistemul nervos, a unor
metaboliți a căror sinteză de-
curge normal, dar al căror cata-
bolism este afectat prin deficitul
total sau parțial al unor enzime
specifice. Clinic, s (uneori enor-
mă) este însoțită de hepatome-
galie, poliadenopatii, hipotonie
musculară, degradare psihică sau
senzorială progresivă. 1. Boala
Gaucher, încărcare cu glucozil-
ceramidă (glucocerebrozid). S es-
te precoce și importantă, defor-
mează abdomenul, determină în
evoluție fenomene de hipersple-
nism. Este caracteristică prezen-
303
SPLENOMEGALIE
ța celulelor Gaucher în măduva
osoasă, ficat și ganglioni. 2. Boa-
la Niemann-Pick, se caracterizea-
ză prin încărcare cu sfingomieli-
nă. în forma gravă a bolii, s
este precoce și importantă și se
însoțește de hepatomegalie, tul-
burări neurologice (hipertonie
musculară generalizată) și întîr-
ziere psihomotorie. Examenul
fundului de ochi evidențiază în
50% din cazuri pată roșie-cire-
șie. Afectarea pulmonară infil-
trativă este constantă. 3. Tezau-
rizare mixtă de mucopolizahari-
de și sfingolipide. a) Gangliozido-
za GM^ (tip I și II). b) Mucoli-
pidoză tip II. c) Fucozidoză. d)
Manozidoză. 4. Alte boli ale me-
tabolismului lipidic: a) Hiperli-
pemie idiopatică familială (du-
reri abdominale recurente*), b)
Xantomatoză primitivă (sin. boa-
la Wolman). c) Absența congeni-
tală a alfa-lip o proteinei (sin. boa-
la Tangier). 5. Mucopolizaharido-
zele constituie un grup de afec-
țiuni caracterizate prin depunare
viscerală de mucopolizaharide. S
este importantă, însoțită de hepa-
tomegalie, abdomen mărit devo-
îum, aspect dismorfic evocator
(facies gargoilic), deficit staturo-
ponderal, tulburări neurologice,
opacități corneene. Hematologic:
celule Gasser tip I (limfocite cu
vacuole centrate de un punct în-
tunecat), anomalia Alder (granu-
lați! azurofile citoplasmatice); în
măduvă: celule Gasser tip II (ce-
lule reticulare cu granulații azu-
ro-bazofile), celule Buhot (plas-
mocite vacuolizate centrate de un
punct întunecat). Bolnavii elimi-
nă mucopolizaharide în urină, iar
în culturile de fibroblaști se evi-
dențiază granulații metacroma-
tice (60—9Oo/o din celule). 6. A-
miloidoza este o disproteinoză cu
depunere de amiloid în țesuturi
și organe. Amiloidul apare ca o
consecință a unor anomalii de
sinteză a imunoglobulinelor, el
însuși fiind alcătuit din imuno-
globuline monoclonale. Amilo-
idoza primitivă este o boală fa-
milială transmisă autosomal do-
minant. Se caracterizează prin
hepatosplenomegalie și sindrom
nefrotic aparent primitiv. Hepa-
tomegalia este indoloră. Investi-
gațiile paraclinice relevă: creș-
terea fosfatazei alcaline și alte-
rarea testului de retenție a BSP,
în contrast cu testele de flocu-
lare care rămîn nemodificate. A-
fectarea renală de tip sindrom
nefrotic, fără edem, se manifestă
prin proteinurie cu hipoalbumi-
nemie serică și hipergamaglobu-
linemie. Biopsia gingivală este
folositoare pentru diagnosticul
amiloidozei primitive. Amiloido-
za secundară se întîlnește rar în
pediatrie. 43% din cazuri se aso-
ciază artritei reumatoide, 18%
febrei mediteraneene iar 29% a-
fecțiunilor cronice supurative.
Orice proteinurie la un copil cu
o afecțiune inflamatorie cronică
trebuie să ridice suspiciunea de
amiloidoză. Pentru a se compli-
ca cu amiloidoză, artrita reuma-
toidă trebuie să evolueze în me-
die 5 i/2 ani, astfel că vîrstă me-
die de debut a amiloidozei este
de 11 ani. Proteinuria se întîlneș-
te cu o constanță de 92% iar he-
patosplenomegalia apare în 75%
din cazurile de amiloidoză se-
cundară. Biopsia rectală este im-
portantă pentru diagnosticul a-
cestui tip de amiloidoză. V. S.
congestivă se asociază sindromu-
lui de hipertensiune portala. S
este manifestarea cea mai con-
stantă (uneori unica), constitu-
ind alături de hemoragia diges-
tivă superioară, elementul esen-
țial pentru diagnostic. De obicei
se însoțește de hipersplenism he-
matologic. Clinic, s. osie modera-
tă, regresează în dimensiuni după
hematemeză*, se asociază cu cir-
SPLENOMEGALIE
310
culație colaterală de tip porto-cav
superior și cu varice esofagiene
și cardio-tuberozitare. Ascită* lip-
sește, de obicei, sau este discre-
tă. A). Hipertensiune portală prin
obstacol prehepatic: constituie
cea mai frecventă cauză de hi-
pertensiune portală întîlnită în
practica pediatrică. 1. Malforma-
țiile congenitale ale venei porte
(atrezia congenitală de venă por-
tă) realizează un tablou clinic de
hipertensiune portală „pură“, fă-
ră nici o altă manifestare clinică
care să pledeze pentru vreo a-
fecțiune cauzală. Debutul clinic
este relativ tardiv, între 6—8 ani,
cu s izolată, asociată sau nu cu
varice esofagiene și/sau hemate-
meză. Nu există deficit staturo-
ponderal, sindrom ascitic și ede-
matos, circulație colaterală, he-
patomegalie. Bilanțul funcției he-
patice este normal, inclusiv da-
tele obținute prin puncție biop-
sie hepatică. Esențial pentru pu-
nerea diagnosticului este efectu-
area unei splenoportografii. 2.
Obstacole dobîndite ale circula-
ției în vena portă. Cea mai frec-
ventă cauză (10% din cauzele
pediatrice) este tromboflebita di-
fuză a trepiedului portal. în an-
tecedentele acestor copii se no-
tează cateterism ombilical sau
exsanguinotransfuzie în perioada
neonatală. Diagnosticul se susți-
ne prin splenoportografie. B). Hi-
pertensiune portală prin obstacol
intrahepatic: reprezintă y3 din
cazurile întîlnite în pediatrie.
Cirozele postinfecțioase, metabo-
lice sau cele biliare primitive pot
fi cauze de blocaj hepatic post-
sinusoidal. Boala veno-ocluzivă
hepatică (ascită*) este o cauză rar
întîlnită de s. C). Hipertensiune
portală prin obstacol suprahepa-
tic. Poate apare în insuficiența
cardiacă dreaptă, pericardita fi-
bro-adezivă calcară (tuberculoa-
să) și, excepțional de rar la co-
pil, în sindromul Budd-Chiari
(tromboza venelor suprahepatice).
Frecvență extrem de mică în pe-
diatrie are și sindromul Cruveil-
hier-Baumgarten (ciroză hepati-
că, hipertensiune portală și per-
sistența anormală a permeabili-
tății venei ombilicale). VI. S tu-
morală este rară în pediatrie.
Pot fi tumori primitiv splenice
(chiste, pseudochiste), hemangioa-
me, limfangioame, iar din cate-
goria tumorilor maligne — reti-
culosarcoame, limfosarcoame. în
stadiul III—IV al bolii Hodgkin
afectarea splenică este constan-
tă. (24, 25, 77, 92, 97, 116, 120,
122, 150, 172, 184, 254, 285).
SQUATTING poziție „pe vine“*.
STATURA EXCESIVA talie ex-
cesivă*.
STATURĂ MICA talie mică*.
STELUȚA VASCULARĂ (sin.
angiom arahneiform). Def. Ele-
ment cutanat proeminent, punc-
tiform, situat în jurul unei arte-
riale, de la care pleacă o rețea
vasculară fină, cu aspect de pă-
ianjen, traiectele vasculare fiind
sinuoase. Semnul se întîlnește
numai la copiii mari, în perioa-
da prepubertară — pubertară. E-
lemente multiple sînt localizate
de predilecție în jurul gîtului și
pe față. Mecanism. Hiperes-
trogenism secundar insuficienței
hepatice, situație în care este im-
posibilă metabolizarea acestor
hormoni la nivelul ficatului. Ră-
mînînd în exces, estrogenii des-
chid unele anastomoze arteriolo-
capilare. Etiologie. Insuficien-
ță hepatică din ciroze sau hepa-
tite cronice agresive. (176).
STERN în CARENÂ pectus cari-
natum*
STRABISM. Def. Deviația axe-
lor globilor oculari din poziția
lor paralelă, secundar unei ano-
311
STRABISM
maîii a vederii binoculare. De-
viația axului vizual se numește
unghi strabic. S poate fi conver-
gent (esotropie) sau divergent
(exotropie). în esotropie, axele
globilor oculari se încrucișează,
în exotropie se depărtează. S
poate fi orizontal sau vertical,
după planul în care s-a făcut de-
vierea axului globilor oculari.
Mecanism, a). Diferență de
refracție între cei 2 ochi. b). De-
fect unilateral de acuitate vizu-
ală. c). Dezechilibru între acțiu-
nea mușchilor oculomotori, dato-
rită unui defect de inervație. E-
t i o 1 o g i e : 1. S fiziologic, în-
tîlnit numai în primele luni de
viață. Dispare cînd se instalează
vederea binoculară (mecanismul
de fixare al imaginii). 2. S ne-
paralitic (concomitent); se întîl-
nește la 5o/o din copii. Fiecare
ochi în parte are mișcări norma-
le; sînt afectate mișcările conju-
gate ale globilor oculari, care nu
se mai fac în paralel. Indiferent
de direcția privirii, există același
grad de deviere a ochilor (ambii
ochi au aceeași poziție relativă
unul față de altul). în 5Oo/o din
cazuri este ereditar (se transmite
viciul de refracție). Debutează de
la naștere sau în primii 2—3 ani
de viață, a) S de acomodare: a-
pare în vicii de refracție. Hiper-
metropia forte este cauza s con-
vergent, miopia forte este cauza
5 divergent, b) Ambliopie unila-
terală: coroidită maculară, cata-
ractă*, colobomă, retinoblastom,
deplasarea maculei de o cicatri-
ce coroidiană, tulburarea vederii
binoculare (transmisă ereditar),
c) Cauze neurologice: retard men-
tal* (debilul mental nu poate a-
vea o vedere binoculară), parali-
zie* cerebrală, foștii mari prema-
turi. Atenție: acești copii pot a-
vea vicii de refracție sau tulbu-
rări oculare de acuitate vizuală,
d) S esențial: se datorește unei
inervații anormale, de sursă su-
pranucleară. Apare precoce (de
la naștere), nu se întovărășește
de vicii de refracție. Unghiul de
deviere a globilor oculari este fix,
cu un ușor element vertical.
Frecvent este de tip alternant
(vederea fiind bună la ambii ochi,
subiectul schimbă după voință
ochiul care fixează). S concomi-
tent nu se întovărășește de di-
plopie*, deoarece copilul se adap-
tează la s prin 2 procese: a) neu-
tralizare (sin. ambliopia ex a-
nopsia), fenomen prin care stra-
bicul reușește să nu mai ia cu-
noștință de imaginile pe care le
primește de la ochiul deviat, evi-
tînd astfel diplopia; b) corespon-
dență retiniană anormală (ima-
ginile celor 2 ochi nu se mai
formează în puncte retiniene co-
respondente; în timp ce la ochiul
care fixează, imaginea se for-
mează în fovea centrală, în ochiul
deviat imaginea se formează în-
tr-un punct retinian excentric).
S creează probleme estetice și
psihologice, atît copiilor cît și pă-
rinților, și trebuie rezolvat cît
mai precoce (înainte de vîrsta
școlară). 3. S paralitic (neconco-
mitent) se datorește paraliziei
mușchilor oculomotori, întovără-
șindu-se de diplopie* în stadiile
precoce. Unghiul de deviație a
ochiului se schimbă în funcție de
direcția privirii, fiind maxim în
sensul de acțiune al mușchiului
paralizat. S paralitic debutează
la orice vîrstă. Paralizia nervu-
lui oculomotor (perechea a III-a
de nervi cranieni) se soldează cu
s divergent. Paralizia mușchiului
drept extern (inervat de pere-
chea a Vl-a de nervi cranieni) se
însoțește de s convergent. în pa-
ralizia perechii a iV-a diplopia se
instalează cînd subiectul privește
în jos și în afară. Deoarece ner-
vii oculomotori sînt situați în pe-
reții sinusului cavernos, s para-
litic apare în meningite (în me-
ningita bazilară tuberculoasă pa-
STRIDOR
raliziile nervilor oculomotori sînt
caracteristice), tromboflebita si-
nusului cavernos, fractură de ba-
ză de craniu, tumori cerebrale
(în special paralizia perechii Vi-a),
Uneori s paralitic se datorește
miasteniei gravis (diplopia apă-
rută spre seară prin afectarea
mușchiului drept extern); cedea-
ză spectacular la prostigmină.
Pentru etiologia s paralitic este
necesar consultul neurologic. 4. S
asociat cu sindroame malforma-
tive complexe. Se întîlnește frec-
vent în sindrom Apert, sindrom
„cri du chat“, sindrom Goltz,
incontinentia pigmenți, sindrom
Prader-Willi, sindrom Rubinstein-
Taybi, sindrom Smith-Lemli-O-
pitz, trisomnie 18. Ocazional se
poate întîlni în blefarofimoză
congenitală, sindrom Cornelia de
Lange, sindrom Down, sindrom
Fanconi, sindrom Hallerman-
Streiff, hipercalcemie idiopatică,
sindrom Laurence-Moon-Bicdl,
sindrom Seckel. (14, 16, 18, 56,
131, 172, 245, 269).
STRIDOR. Def. Sunet aspru,
apărut în timpul respirației, au-
dibil de la distanță, provocat de
pătrunderea aerului prin larin-
ge sau trahee, incomplet obstru-
ate. Poate fi situat în inspir (cel
mai frecvent) sau în ambii timpi
ai respirației. Există mai des la
sugari. Se poate întîlni ca semn
izolat, sau asociat cu dispnee*, ci-
anoză* sau anxietate*. Meca-
nism: s apare în orice modifi-
care de calibru, poziție sau con-
sistență a căilor aeriene supe-
rioare, de la orofaringe pînă la
pătrunderea bronhiilor principale
în hilurile pulmonare. Se va a-
precia timpul respirator în care
este situat (s inspirator este mai
frecvent și are semnificație mai
severă), și calitatea vocii. S aso-
ciat cu voce voalată denotă o le-
ziune situată la nivelul glotei.
S asociat cu voce clară și dispnee,
demască o leziune subglotică. S
asociat cu voce înăbușită, ce pa-
re îndepărtată, demonstrează o
leziune situată supraglotic. Pen-
tru necesități de diagnostic și a-
titudine terapeutică s se împarte
în acut și cronic. Etiologie.
I. S cronic (zgomotul respi-
rator este perceput de la naște-
re). A). Cauze supr agi o ti-
c e. 1. S laringian congenital
(sin. laringomalacie), este o a-
nomalie congenitală a laringelui,
întîlnită în 0,2—0,3%0 din nașteri,
în special la băieți. S inspirator
este singurul semn clinic, apare
la oarecare distanță (zilc-săptă-
mîni) de momentul nașterii. Se
accentuează în intensitate în pri-
mele 3—6 luni și dispare defini-
tiv între 1—2 ani. Vocea și tușea
sînt nemodificate ca tonalitate,
nu există dispnee asociată, tole-
ranța clinică este perfectă. Zgo-
motul inspirator se accentuează
cînd copilul este agitat, cu oca-
zia orelor de masă; dispare în
somn. Se datorește unei flacci-
dități anormale a vestibulului la-
ringian, care este aspirat în in-
spir. Unele cazuri se asociază cu
boli ale sistemului nervos cu in-
coordonarea deglutiției. 2. Chist
de canal tireoglos. 3. Microgna-
ție* (izolată sau din sindromul
Pierre Robin); hipoplazia man-
dibulei permite ca baza limbii
să „cadă“ peste epiglotă. 4. Ma-
croglosia* izolată sau din cadrul
cretinismului are același efect. 5.
Chistele congenitale ale pliurilor
ariepiglotice produc o îngustare
spațiului supraglotic și s. 6. Sin-
drom „cri du chat“ (sin. deleția
brațului scurt al cromozomului
5) (5 p—). Clinic: dismorfie cra-
niofacială, microcefalie*, retard
mental* și un zgomot expirator
de o tonalitate caracteristică,
comparată cu mieunatul de pisi-
că. Laringoscopie: laringe mic,
rudimentar. Modificările cele mai.
313
SUFLU
importante sînt situate la nivelul
vestibulului; epiglota este mică,
plicile ari-epiglotice sînt flaște,
există colaps inspirator al vesti-
bulului (asemănător cu cel din
stridorul laringian congenital). B).
Cauze g 1 o ti ce. 1. Diafrag-
me laringiene, de obicei anterioa-
re, obstruînd parțial fanta glo-
tică; dacă sînt întinse, determină
dispnce și disfonie*. 2. Polipi și
papiloame ale corzilor vocale:
papilomatoză laringiană (dis-
pnee*). Paralizia corzilor vocale
se manifestă clinic prin s inspi-
rator și dispnee. La nou-născutul
traumatizat la naștere paralizia
este de cauză centrală și se da-
torește lezării nervului recurent
sau dislocării articulațiilor crico-
tiroide sau cricoaritenoide. Bol-
navii cu hidrocefalie prin mal-
formația Arnold-Chiari pot avea
de asemenea paralizie a corzilor
vocale de cauză centrală. C).
Cauze subglotice. 1. He-
mangioame și stenoze congenita-
le subglotice. 2. Retracții conge-
nitale subglotice manifestate prin
s și dispnee laringiană cronică,
recidivantă. 3. Traheomalacie și
inele vasculare (expir prelungit*).
4. Tumorile mediastinale sînt o
cauză foarte rară de s la copil.
Hipertrofia de timus nu va fi
invocată niciodată pentru a ex-
plica s unui bolnav. Orice s cro-
nic necesita investigații (laringo-
scopie) pentru precizarea etio-
logici; diagnosticul „liniștitor" de
largingomalacie va fi susținut nu-
mai prin excludere. II. S acut
(sin. crup), se datorește de obi-
cei unor leziuni inflamatorii si-
tuate la nivelul laringelui. 1. La-
ringita acută striduloasă (sin.
pseudocrup) se datorește unei con-
tracții bruște a vestibulului la-
ringian, de etiologie inflamato-
rie virală. Este caracteristică co-
piilor de 3—6 ani, în perioada de
invazie a rujeolei sau în cursul
unei rinofaringite. Debutul este
nocturn, cu dispnee inspiratorie
marcată și s, fără sindrom toxi-
infecțios grav. Are tendință la
recidivă în nopțile următoare. 2.
Crup laringian și epiglotită acu-
tă (dispnee*). 3 Abces retrofarin-
gian. 4. Corp străin laringo-tra-
heal. 5. Stenoză laringiană post-
traumatică (post-laringoscopie,
-bronhoscopie, -intubație). 6. E-
dem glotic de cauză alergică (e-
dem Quincke, boala serului). 7.
Laringospasm în cadrul tetaniei
hipocalcemice (99, 132, 269).
SUFLU (cardiac). D e f. Vibrații
patologice cu frecvența de 50—
1.000 cicli/secundă, înregistrate
între zgomotele cordului. (Nadas).
Mecanism. Se datorește turbu-
lenței apărute în fluxul laminar
al sîngelui. Numărul Reynold
trebuie să depășească 2.000 pen-
tru a apare un s. (Numărul Rey-
nold =	=2.000, în care R
este raza tubului / vasului, V =
viteza medie a fluxului sanguin,
D=densitatea fluidului și v =
vîscozitatea). Turbulența apare
atunci cînd sîngele se mișcă cu
viteză mare în vase cu diame-
trul mare. După modul de pro-
ducere, suflurile se împart în:
a) S de ejecție: începe la scurt
timp după primul zgomot și se
termină înainte de cel de-al doi-
lea zgomot; ia naștere în timpul
fazei de ejecție a sistolei ventri-
culare. Poate fi atît inocent, cît
și organic, b) S de regurgitație:
suflu organic, holosistolic sau
diastolic, datorat întoarcerii co-
loanei de sînge în cavitatea si-
tuată retrograd, ca urmare a in-
competenței sistemului valvular.
C 1 i n i c a. S se apreciază în
funcție de: 1. Situația lui în re-
voluția cardiacă: s sistolic (între
primul și al doilea zgomot), s
diastolic (între al doilea și pri-
mul zgomot) și s sistolo-diastolic
(ocupă toată revoluția cardiacă).
2. Localizare (maximum de aus-
SUFLU
314
cultație), iradiere. 3. Caractere a-
custice: a) înălțime (depinde de
frecvența vibrațiilor; tonalitatea
înaltă este caracteristică s dias-
tolic aortic; tonalitatea cea mai
joasă o are s din stenoza mi-
trală — uruitura diastolică); b)
intensitate (notată pe scara Le-
vine 1/6—6/6; depinde de ampli-
tudinea vibrațiilor, conductibilita-
tea țesuturilor, distanța față de
peretele toracic); c) timbru (ca-
litate; depinde de amestecul de
vibrații care compun s. Ex. 5 „în
țîșnitură de vapori“, 5 dulce, as-
pirativ). 4. întărirea s după e-
fort (crește viteza sîngelui) sau
în apneea post-inspiratorie (se
accentuează s sistolic care ia naș-
tere în cordul drept și diminuă
intensitatea s care ia naștere în
cordul stîng). 5. Durată (holosis-
tolic, protodiastolic). Forme
clinice și etiologice. I.
După gravitate. A). S. o r-
g a n i c: fenomen auscultator
care însoțește defectele anatomi-
ce permanente ale cordului. Poa-
te fi sistolic, diastolic, sau sis-
tolo-diastolic, are maximum de
intensitate în focarele de aus-
cultație ale valvulelor cardiace,
are intensitate mare (3/6—6/6),
durată mare, tendință la iradie-
re, nu se schimbă cu poziția bol-
navului, se însoțește de alte mo-
dificări cardiace obiective (car-
diomegalie*, cianoză*). B). S. an-
organic. (sin: s. funcțional, s.
inocent, s. fiziologic); apare la
copii sănătoși (60%), în febră, a-
nemie. Este un s. tranzistor, tot-
deauna sistolic (mezosistolic), se
auscultă pe marginea stîngă a
sternului și la apex, are inten-
sitate mică (1/6—2/6), durată scur-
tă, nu are tendință la iradiere,
se schimbă cu schimbarea pozi-
ției bolnavului, nu se însoțește
de alte semne cardiace obiecti-
ve. II. După localizare. A).
5. sistolic. 1. Focarul mitralei
(apexian). a) Insuficiență mitra-
lă: s de regurgitație, datorat în-
chiderii insuficiente a valvulei
mitrale în timpul sistolei (leziune
valvulară sau dilatarea ventri-
culului stîng, cu lărgirea inelu-
lui valvular). S pansistolic începe
imediat după primul zgomot, are
intensitate mare (3/6—4/6), tim-
bru muzical („în țîșnitură de va-
pori“), are tendința la iradiere
spre axilă. b) Cord sănătos, s
funcțional, intensitate 1/6—2/6,
se accentuează după efort. 2. Fo-
carul aortei (spațiul II intercos-
tal drept parastemal). a) S ste-
notic (stenoză aortică valvulară,
coarctație de aortă); s de ejec-
ție, datorat trecerii sîngelui din
ventriculul stîng prin orificiul
aortei stenozat (respectiv la ni-
velul coarctației, zonă cu diame-
trul micșorat). S este separat de
zgomotul I printr-un interval
(corespunzător timpului necesar
deschiderii valvulelor semiluna-
re), este descrescendo, are inten-
sitate mare (3/6—6/6), frecvență
joasă, tendință la iradiere spre
baza gîtului și posterior (spa-
țiul interscapulo-vertebral stîng).
în stenoza aortică, zgomotul II
este slab bătut sau dispare; se
asociază freamăt catar*. 3. Fo-
carul pulmonarei (spațiul II—III
intercostal stîng, parasternal). a)
Stenoza arterei pulmonare (pură
sau asociată triadei sau tetradei
Fallot); s de ejecție, sistolic, cu
intensitate mare (3/6—6/6) și ten-
dință la iradiere spre clavicula
stîngă. b) Persistența canalului
arterial (la sugar domină com-
ponenta sistolică); 5 de regurgi-
tație, se datorește întîlnirii cu-
rentului sanguin sosit din aortă
prin canalul arterial persistent,
cu curentul sanguin din artera
pulmonară. S începe imediat du-
pă zgomotul I, are mari variații
de intensitate și timbru, c) DSA:
s. de ejecție, de intensitate varia-
315
SUFLU
bilă (2/6—3/6), poate să nu fie
auzit în primele luni după naș-
tere. d) Cord sănătos: s pulmo-
nar de ejecție, cu intensitate
mică (1/6—3/6), frecvența medie
a vibrațiilor cu crescendo me-
dio-sistolic. Apare la copii cu
debit cardiac crescut. 4. Mezo-
cardiac. Maximum de intensitate
a s este audibil în spațiul III—
IV intercostal sting, parasternal.
DSV: s. de ejecție, produs prin
trecerea sîngelui din ventriculul
sting în ventriculul drept, dato-
rită gradientului de presiune. în-
cepe imediat după zgomotul I,
este holosistolic, are intensitate
mare (3/6—6/6), este aspru, aso-
ciat cu freamăt catar și are ten-
dință la iradiare „în spiță de
roată*. Poate să nu fie auzit de-
cît la interval de zile — săptă-
mîni după naștere. Scade în in-
tensitate cînd se instalează hi-
pertensiunea pulmonară. B). S.
d i a s t o 1 i c. Este totdeauna or-
ganic. 1. Focarul mitralei. Ste-
noză mitrală: uruitură diastolică;
suflul, în acest caz, este cauzat
de trecerea sîngelui din atriu
în ventricul, prin valvula mitra-
lă stenozată. Are intensitate ma-
re (3/6—4/6), frecvență joasă, am-
plitudinea vibrațiilor este scă-
zută, se accentuează după efort
și în decubit lateral sting, este
precedat de zgomotul II întărit
(clacment de închidere al mi-
tralei). Se asociază cu freamăt
catar*. 2. Focarul aortei. Insufi-
ciență aortică: 5 de regurgitație,
datorat incompetenței valvulelor
semilunare aortice la sfîrșitul
sistolei, care generează refluxul
sîngelui în ventricul. S are in-
tensitate medie (2/6~3/6), frec-
vență înaltă, timbru dulce, aspi-
rativ, îndepărtat (ca un ecou);
începe după zgomotul II, este
descrescendo și protodiastolic.
Maximum de intensitate este în
punctul de auscultație Erb (spa-
țiul III intercostal stîng, para-
sternal). S este net, dar slab; se
aude mai bine în poziția ridi-
cat, în expir maxim, copilul fiind
aplecat în față. C). S. s i s t o lo-
ri i a s t o 1 i c (continuu), ocupă
toată revoluția cardiacă, a) Per-
sistența canalului arterial; 5 con-
tinuu (s Gibson), de intensitate
mare (3/6—6/6), cu maximum de
auscultație în spațiul II intercos-
tal stîng, parasternal, asociat cu
freamăt catar și tendință la ira-
diere spre claviculă. înainte de
vîrstă de 2 ani poate lipsi com-
ponenta diastolică; acest lucru
este posibil și mai tîrziu, dacă
comunicația este foarte largă
sau dacă s-a instalat hiperten-
siunea pulmonară, b) Anevrism
arterio-venos la nivel pulmonar.
Maximum de intensitate a s este
la nivelul spațiului intercostal
corespunzător. III. După vîr-
stă. I. No u-n ă s c u t. în pri-
mele 48 de ore de viață, 60%
din nou-născuți au un s. la aus-
cultația cordului. Sînt 3 tipuri
de s tranzitorii la nou-născut. a)
S sistolic de ejecție, similar s
inocent al copilului mare. In-
tensitatea este de 1/6—2/6, se
aude mai bine în spațiul IV in-
tercostal stîng, parasternal și se
datorește persistenței găurii Bo-
tallo. b) S continuu, în focarul
pulmonarei, intensitate 1/6—2/6,
se aude numai în primele zile de
viață, c) S crescendo, se aude
în focarul pulmonarei și în spa-
țiul IV intercostal stîng, inten-
sitate 1/6—2/6. Incidența bolilor
structurale de inimă este apre-
ciată doar la 2—7%o din nașteri.
Cele mai multe s percepute în
primele 48 ore de viață apar
la copiii sănătoși. Dacă sînt pre-
zente și alte anomalii (cianoză*,
cardiomegalie*), probabilitatea
unui s organic crește. S sisto-
lic, ca primă manifestare a unei
boli structurale de inimă, se în-
SUGEREA DEGETELOR
316
tîlnește în: persistența canalului
arterial, stenoza arterei pulmo-
nare, stenoza aortică, DSV, fis-
tulă arterio-venoasă. II. Sugar.
S de mică intensitate este, de
obicei, funcțional, dar s intens
(asociat cu cianoză*, modificări
electrocardiografice și radiologi-
ce) semnifică boală structurală
de inimă. III. Copil mare.
Cel mai frecvent s este 5 sisto-
lic funcțional. S organic se da-
torește mai frecvent bolilor con-
genitale de cord sau endocar-
ditei reumatismale (57, 79, 87,
164, 176, 181).
SUGEREA DEGETELOR sau
echivalente (limbă, obraji, buze,
colț de cearceaf). 13 e f. Deprin-
dere vicioasă considerată normală
numai în perioada de sugar, cînd
exprimă de obicei foame. Suge-
rea degetelor este unul din pri-
mele acte coordonate prin care
copilul își face sieși plăcere,
fiind parțial independent de me-
diu. Obiceiul începe să se ma-
nifeste din luna a 3—4-a de viață
cînd sugarul este capabil să-și
controleze mîinile. Mai mult de
jumătate din sugari își sug de-
getele. Motivul principal care
îl face pe copil să-și sugă de-
getele este acela că alimentarea
sa la sîn sau la biberon nu a
satisfăcut suficient nevoia de supt
(care este maximă în primele
6 luni de viață). Pot interveni și
alți factori cum sînt un fond
de sensibilitate și afectivitate
crescute, lipsă de suficientă afec-
țiune și duioșie din partea celor
care îl îngrijesc sau relații ne-
corespunzătoare în viața de fa-
milie. Unii autori cred că su-
garul, sugîndu-și degetele, ex-
primă niște relații conflictuale
în familie. Sînt diverse păreri
care caută să explice existența
acestui obicei, unii autori fiind
de acord că „sugarul își suge
degetele din lipsă de ocupației
Se observă accentuarea acestui
obicei în perioada erupției den-
tare. Se constată că sugarii a-
limentați natural își sug dege-
tele mai rar și mai puțin. Ri-
giditatea orarelor de masă, in-
tervale prea mari între mese și
durata prea scurtă a acestora,
constituie factori favorizanți. E-
xistă un fond de teren consti-
tuțional al psihicului fiecărui co-
pil, favorizat de unele carențe
de îngrijire sau afecțiune (Că-
praru). Preșcolarii își sug dege-
tele în caz de tulburări ezno-
ționale, din plictiseală, nervozi-
tate sau cînd copilul se află în
încurcătură, înainte de a ador-
mi, cînd este obosit, cînd este
pedepsit sau cînd se uită la te-
levizor. Poate fi expresia unui
sindrom nevrotic infantil. Tra-
tamentul corect nu este inter-
dicția, ci corectarea situației con-
flictuale (50, 269).
SUGHIȚ. Def. Act reflex ce are
ca efect contracția clonică a dia-
fragmtilui; se întovărășește de
inspirații scurte și bruște și de
un zgomot caracteristic, care ia
naștere la nivelul glotei. Meca-
nism. Contracția spasmodică a
diafragmului este comandată, de
destinderea pereților stomacului
sau alte excitații sosite pe calea
nervului vag. Etiologie: 1.
Aerogastrie, ingestie de lichide
bicarbonatate (sifon, apă mine-
rală). 2. Pleurezie diafragmatică,
procese inflamatorii subdiafrag-
matice. 3. Pericardită exsudativa
cu mult lichid, mediastinită. 4.
Cauze central nervoase (tumori,
meningite, encefalopatii). 5. Ne-
vroză. 6. S epidemic (79, 176,
260).
SURDITATE. Def. Diminuare
pînă la dispariție a auzului. S
netratată la copil trebuie privită
ca o cauză de producere a retar-
dului mental*, a deficitului ver-
317
SURDITATE
bal și cognitiv. Nedetectată la
timp, dă naștere la izolare so-
cială, dar prin educare specială
si precoce este posibil un sistem
de comunicare. S apărută după
vîrsta de 5 ani (cînd copilul și-a
însușit limbajul) nu-i împiedică
dezvoltarea normală. Auzul este
simțul care condiționează perce-
perea și interpretarea sunetelor,
reprezentînd senzația produsă de
vibrații ale aerului de o anumi-
tă frecvență, care produc depla-
sarea membranei elastice a tim-
panului. Audiția normală are pra-
gul inferior ia sunete cu inten-
sitatea de 20 dB. Conform clasi-
ficării s propusă de Biroul Inter-
național . de Fonoaudiologie, în
hipoacuzia ușoară pragul inferior
de percepere a. sunetelor este în-
tre 20—40 dB, în hipoacuzia me-
die între 40—70 dB, în timp ce
în hipoacuziile severe se ridică la
70—90 dB. Sesizarea s la sugar
și copilul mic se face cu dificul-
tate, fiind confundată cu retar-
dul mental (frecvent asociat) sau
cu autismul. S se suspectează mai
frecvent în jurul vîrstei de 1 an,
cînd familia observă că micuțul
nu reacționează la zgomote și nu
vorbește. Reacțiile generale ale
nou-născuțului, apărute după su-
nete puternice, sînt dificil de in-
terpretat. în primele luni de via-
ță se poate încerca obținerea re-
f texului cohleo-palpebral (con-
tracția orbicularului pleoapelor
la producerea unor zgomote), da-
că la distanță de circa 3 m în
spatele copilului se emite un su-
net acut cu frecvența de 2 000—
3 000 Hz și intensitatea de 100 dB.
La 4 luni sugarul are reflex de
orientare (întoarce capul în di-
recția sunetelor), cunoaște vocea
mamei și răspunde gungurind. La
8 luni răspunde prin vocalize, în
timp ce la 1 an înțelege și ros-
tește cîteva cuvinte. La 2 ani co-
pilul înțelege comenzile duble și
poate spune cîteva fraze formate
din mai mult de 2 cuvinte. Au-
zul poate fi testat audiometric
la 3 ani. Defecte moderate de
auz sînt detectate abia la școa-
lă, prin greșelile pe care copilul
le face la dictare (confundă con-
soanele b cu p). Alteori, copiii
moderat hipoacuziei sînt consi-
derați neatenți sau necooperanți.
Vor fi urmăriți cu atenție, pen-
tru detectarea precoce a hipo-
acuziilor, copiii cu risc crescut
pentru 5, care se recrutează din
foștii prematuri, copiii care au
suferit de anoxie la naștere, ic-
ter grav neonatal, infecții trans-
mise transplacentar, infecții gra-
ve în perioada de nou-născut și
sugar, copiii cu anamneză fami-
lială de hipoacuzie. Meca-
nism. Se descriu 3 tipuri de s.
a) S de conducere (sin. s otoge-
nă) datorită tulburărilor existen-
te în mecanismele de transmi-
tere de la nivelul urechii exter-
ne și medii. S este mai impor-
tantă pentru sunetele cu frec-
vență joasă iar bolnavul vorbeș-
te încet, vocea fiindu-i ștearsă
și monotonă, b) S. de percepție
(sin. s. neurosenzorială) cuprinde
patologia perechii a VIH-a de
nervi cranieni. Se caracterizează
prin pierderea percepției sune-
telor cu frecvență înaltă. Bolna-
vul vorbește cu voce foarte ta-
re, pentru că nu își poate con-
trola intensitatea vocii, c) S
mixtă apare în leziuni ale ure-
chii medii asociate cu leziuni ale
urechii interne. Bolnavul pierde
în mod egal percepția sunetelor
foarte înalte sau foarte joase, a-
vînd cea mai bună audiție pentru
sunetele de frecvență medie. E -
t i o 1 o g i e. A). S. c on gen i ta-
1 ă. 1. S. ereditară (sin. s. gene-
tică); este progresivă, debutează
în primele luni de viață, a) S.
fără alte anomalii asociate se
întîlnește în 57% din cazuri; în
40% din cazuri se transmite au-
tosomal recesiv, în 15% autoso-
SURDITATE
3i a
mal dominant; doar în 2o/o din
cazuri se transmite X linkat. în
acest grup de s este încadrată
otoscleroza ce poate debuta la
adolescente, b) S ereditară aso-
ciată cu malformații ale urechii
externe: malformații ale urechii
și conductului auditiv, anomalii
oto-facio-cervicale. c) S ereditară
asociată cu boli oculare: miopie,
boală Refsum, atrofie optică,
pierderea auzului și diabet ju-
venil, boală Usher (retinită pig-
mentară și s ereditară), d) S ere-
ditară asociată cu boli de piele:
albinism, anhidroză, dermatită
atopică, onicodistrofie, pili torti,
boală Waardenburg (anomalie
pigmentară), e) S asociată cu
boli ale sistemului nervos: neu-
rinom de nerv acustic, neuropa-
tie senzorială radiculară. f) S e-
r editară asociată cu boli renale:
sindrom Alport (nefrită eredita-
ră, hematurie*). g) S ereditară și
boli osoase: osteopetroză (boală
Albers-Schdnberg), disostoză cra-
nio-facială (boala Crouzon), dis-
plazie craniometafizară (boala
Pyle), disostoză mandibulo-facia-
lă (boală Treacher-Collins), acro-
cefalosindactilie (boală Apert). 2.
S dobîndită prenatal prin infec-
ții transmise transplacentar: ru-
beolă congenitală (s progresează
în severitate după naștere), to-
xoplasmoză congenitală, BIC. B).
S. dobîndită. 1. Infecții,
a) Boli ale sistemului nervos:
meningită purulentă la nou-năs-
cut (s gravă prin afectare labi-
rintică), encefalite prin adenovi-
rus tip 3, herpes zoster, paroti-
dită epidemică, rubeolă, varicelă,
pertussis. b) Boli otice: otita me-
die cronică generează s de con-
ducere, dar poate fi și de per-
cepție, dacă țesutul de granulație
a invadat labirintul membranos.
2. Hiperbilirubinemie neonatală
(icter*) care a condus la apariția
icterului nuclear. Pierderea au-
zului este mai precoce și mai
gravă dacă s-au asociat prema-
turitate și anoxie la naștere. 3.
Hipoxia gravă la naștere poate
produce leziuni selective pe nu-
cleii auditivi din punte. 4. Medi-
camentele sînt responsabile în
practică de puține cazuri de sur-
ditate, pentru că oto toxicitatea
acestor medicamente este cunos-
cută și sînt prescrise rațional.
Următoarele droguri au acțiune
ototoxică determinată: acid ace-
tilsalicilic, acid etacrinic, dihidro-
streptomicină, furosemid, kana-
micină, bentamicină, neomici-
nă, streptomicină. 5. Traumatis-
me: fracturi ale osului temporal,
traumatisme sonore (sunete cu
intensitate de peste 85 dB), (ex.
muzică ascultată timp îndelun-
gat la un amplificator de mare
putere poate produce o pierdere
temporară a auzului pentru frec-
vențe înalte pe durata cîtorvaore
etichetată ca TTS; (engl.: tem-
porary threshold shift). 6. Neo-
plazie: neurinom de nerv acus-
tic, boală Recklinghausen (sin.
neurofibromatoză), displazie ec-
todermală, tumori ale conductu-
lui auditiv. 7) Alte cauze de s de
transmisie: atrezia canalului au-
ditiv extern, cerumen sau corp
străin în ureche, polip al conduc-
tului auditiv etc. (104, 140, 163,
252, 260).
ȘANȚ SUBMAMAR (sin. șanț
Harrison). Def.: Semn osos de
rahitism florid caracterizat prin
apariția unei strangulări la nive-
lul 1/3 inferioare a toracelui, cu
lărgirea bazei și îndepărtarea fal-
selor coaste „ca streașină unei
case“. Mecanism. Șanțul Har-
rison corespunde inserției costale
a mușchiului diafragm. Datorită
moliciunii extreme a arcurilor
costale, slab mineralizate din cau-
za rahitismului, contracția dia-
fragmului în timpul inspirului
reușește să producă această de-
formare permanentă unui tora-
ce cu rezistența osoasă diminu-
ată. în inspir, cutia toracică care
și-a pierdut parțial rigiditatea
din cauza demineralizării, este
aspirată de vidul toracic iar dia-
fragmul, sprijinit pe o bază os-
teo-cartilaginoasă moale, contrac-
tîndu-se, trage toracele spre in-
terior ducînd la scăderea diame-
trului lui transversal. Etiolo-
gie: rahitism florid (48, 99, 194,
195).
TAHICARDIE. Def. Creșterea
frecvenței bătăilor inimii. Pentru
mecanism și etiologie: aritmie*.
TAHIPNEE (sin. polipnee). Def.
Creșterea frecvenței respirațiilor,
întovărășită de scăderea profun-
zimii lor (respirațiile devin mai
superficiale, de mică amplitudi-
ne). Numărul normal de respi-
rații la nou-născut este de 40/
minut, astfel că o valoare de
50 respirații/minut este conside-
rată t la această vîrstă. Frec-
vența respirațiilor scade cu vîr-
sta, fiind de 16—20/minut la a-
dolescenți. Pentru mecanism și
etiologie: dispnee* (164).
TALIE EXCESIVA (sin. statură
excesivă). Def. (arbitrară). Talie
care depășește cu 2 deviații stan-
dard înălțimea corespunzătoare
virstei (pentru adolescenți: 177
cm la fete și 195 cm la băieți).
(Fig. 41, 42. Tabelul XXVI). Pro-
blema se pune exclusiv la pu-
bertate și este ridicată numai
de unele familii, în care fete cu
t e și-au creat complexe de in-
ferioritate. Acestea încep să
meargă aplecate (cifoză*), suferă
pentru că sînt mai înalte decît
partenerii băieți, au probleme
cînd vor să-și cumpere obiecte
de îmbrăcăminte și încălțăminte
și pot avea restricții în practi-
carea anumitor meserii (de ex.:
balet). Mecanism. Cea mai
frecventă cauză este răspunsul
exagerat al țesuturilor la acțiu-
nea hormonului somatotrop. Mai
intervin și excesul de hormoni
anabolizanți, nutriția excesivă.
Etiologie. 1. Constituț ional
(cea mai frecventă cauză); copiii
seamănă cu părinții lor înalți.
2. Cauze endocrine, a) Gigan-
tism hipofizar: hipersecreție de
Tabel XXVI
Ritmul de creștere în înălțime în perioada prepubertară
(după Frasier S.D.)
Perioadă de vîrstă	Normal		Creștex	‘c excesivă
	Băieți	Fete		
0 — 6 luni	17 cm	16 cm	Peste	18 cm
6-12 luni	8 cm	8 cm	Peste	10 cm
1—2 ani	10 cm	11 cm	Peste	13 cm
2 — 5 ani	6 cm'an	6 cm7an	Peste	8 cm^an
5-10 ani	5 cm^an	5 cmfan	Peste	7 cm'an
321
TALIE MICA
horn: Cil so mato trop apărută
înainte de închiderea cartilagiilor
de creștere (hiperplazie sau a-
denom eosinofil de hipofiză, cau-
ză foarte rară), b) Exces de hor-
moni androgeni (t e în copi-
lărie, talie mică la vîrstă adul-
tă: pubertate precoce*), c) Insu-
ficiență gonadică: întîrziere în
închiderea cartilagelor de creș-
tere. d) Hipertiroidism. 3. Cauze
cromozomiale. a) Sindrom Kli-
nefelter. b) Sindrom XYY,
XX YY. 4. Cauze nutriționale:
copii obezi, cu t e (aceștia au
un nivel scăzut al hormonului
somatotrop!). 5. Diverse, a) Sin-
drom Marfan și homocistinurie.
b) Lipodistrofie. c) Gigantism ce-
rebral (sindromul Sotos), proba-
bil de cauză hipotalamică cu re-
tard mental* frecvent asociat (24,
62. 86, 139, 251, 257, 258, 269, 284,
289).
TALIE MICA (sin. statură mică,
nanism). D e f. Înălțime necores-
punzătoare vîrstei, cu 2,5 deviații
standard mai mică decît cea din
nomogramele sau tabelele care se
referă la populația infantilă de
aceeași vîrstă și sex, din aceeași
țară, alcătuite în ultimii 20 de ani.
(fig. 41, 42) în aprecieri se va
ține seama de înălțimea medie a
părinților ca și de ritmul anual
de creștere al copilului (deter-
minări succesive). Copiii care
cresc cu mai puțin de 4,5 cm/an
(după vîrstă de 2 ani) necesita
investigații. Mecanism. Ur-
mărită longitudinal, curba crește-
TALIE MICA
322
rii statura! e arc aspectul unei
curbe sigmoidc formată din 3
bucle, fiecare avînd o fază ac-
celerativă, una decelerativă și o
fază de acumulare. Prima creștere
rapidă arc loc în timpul vieții
intrauterine, decelerația instalîn-
du-se în apropiere de momentul
nașterii. A doua etapă de crește-
re rapidă are loc imediat post-
natal iar decelerația se instalea-
ză înainte de pubertate*. A treia
etapă de creștere accelerată este
înaintea perioadei pubertare, du-
pă care se instalează decelerația
(după pubertate) și creșterea înce-
tează. Creșterea în lungime este
reglată de hormonul somatotrop
hipofizar (neurohormon hipotala-
mic). Nivelul seric al somatotropu-
lui este mare la naștere, dar
scade pe măsură ce copilul creș-
te, atingînd curînd nivelele de
la adult. Nu se constată nivele
mai mari în perioada de creștere
accelerată prepubertară. Cu vîr-
sta, scade capacitatea țesuturilor
de a răspunde la hormon somato-
trop (deoarece anumite nivele
există și la adult!). în decursul
ultimului secol s-a constatat o
creștere progresivă a înălțimii
medii a copiilor și adulților. T
rn. se poate datori nu mimai
unor cauze endocrine, ci și unor
cauze nutriționale, genetice, o-
soase, familiale, etnice și_ chiar
unor cauze psihosociale, mi o -
1 o g i e. A). Cauze e n d ocri-
n e (rare). 1. Boli hipofizare sau
ale regiunii hi potalamo-h’poliza-
re soldate cu scăderea măreției
hormonului somatotrop. a) Gene-
tice. Sînt de două tipuri: a ) De-
ficitul interesează exclusiv secre-
ția de hormon somatotrop. Există
TALIE MICA
323
o formă transmisă autosomal re-
cesiv și o formă transmisă au-
tosomal dominant. Defectul se da-
torește unei tulburări de struc-
tură a hipotalamusului și hipo-
fizei. Deficitul devine clinic evi-
dent între 1—4 ani, copiii avînd
talia cu 3—10 deviații standard
mai mică. Se realizează nanismul
hipofizar (armonios), p ) Deficit
mul ti tropic hipofizar: interesează
atît hormonul somatotrop, cît și
pe cel tireotrop, gonadotrop și
ACTH. Se transmite autosomal re-
cesiv sau X-linkat recesiv. Clinic
se manifestă ca nanism hipofi-
zar asociat cu hipotiroidism, hi-
poglicemie și infantilism sexual,
b) Insuficiența antehipofizară do-
bîndită; creșterea în înălțime
este normală pînă în momentul
cînd au intervenit cauzele care
o pot afecta: neoplazii (cranio-
faringiom, gliom al chiasmei op-
tice, pinealom ectopic, adenom
hipofizar), reticuloendotelioze ge-
neralizate, boala Hand-Schuller-
Christian (exoftalmie* și leziuni
litice osoase la examenul radiolo-
gie — craniul are aspect de „hartă
geografică“—), traumatisme (frac-
tură de bază de craniu), infecții
(meningită tuberculoasă), iradie-
rea craniului pentru tratamentul
leucemiei sau tumori. Deficiența
de hormon somatotrop se mani-
festă clinic prin talie necores-
punzătoare vîrstei, exces de de-
punere de grăsime pe trunchi și
abdomen, perimetru cranian co-
respunzător vîrstei cronologice și
aspectul general de „păpușă“.
Vocea poate fi ascuțită, datorită
imaturității oaselor faciale. Une-
ori este afectată numai talia. 2.
Hipotiroidismul congenital se sol-
dează cu t. m.; creșterea încetea-
ză în primele luni de viață. De-
ficiențele funcționale preced pe
cele de creștere. 3. Insuficiența
secreției de insulină. în mod o-
bișnuit, diabetul zaharat, bine
controlat terapeutic, nu produce
t m. 4. Exces de glucocorticoizi:
sindrom Cushing (foarte rar la
copil) sau cel apărut după cor-
ticoterapie îndelungată adminis-
trată pentru tratamentul unor
boli cronice. 5. Pubertatea preco-
ce' se soldează cu închiderea pre-
coce a cartilagiilor de creștere,
astfel ca la vîrsta adultă talia
este mică. B). Lipsa de răs-
puns a țesuturilor la ac-
țiunea hormonului soma-
totrop. 1. T. m. familială este
cea mai frecventă cauză. Copiii
sînt normali din punct de vedere
endocrin și genetic, dar au talia
mică, ca și părinții lor. Deși au
talia cu 3 deviații standard mai
puțin decît normal, ritmul anu-
al de creștere este identic cu al
copiilor de aceeași vîrstă. 2. În-
târzierea constituțională a creș-
terii: copii cu creștere lentă,
mici pentru vîrstă, cu maturație
osoasă întîrziată, fără deficite en-
docrine. Pubertatea* se instalează
mai tîrziu, dar după pubertate
cresc normal, avînd talie normală
la vîrsta adultă. Tulburarea se
întîlnește și în alte cazuri din fa-
milie, în special la băieți. 3. Gru-
puri etnice: variațiile staturale
ale diferitelor grupuri etnice (me-
ridionali, pigmei etc.) se dato-
resc variațiilor de răspuns peri-
feric la hormonul somatotrop. C).
întîrziere în creșterea
intrauterină (sin. nanism
primordial). Talie mică în mo-
mentul nașterii; se datorește de-
ficitului de proliferare celulară
secundar unor infecții materne
(rubeolă, lues, toxoplasmoză, BIC),
consumului matern al unor me-
dicamente teratogene sau toxice
(alcool, nicotină, morfină) sau u-
nor boli transmise genetic (sin-
drom Bloom, sindrom Virchow-
Seckel, sindrom Hallerman-
Streiff, sindrom Russel-Siiver,
sindrom Cornelia de Lange (fa-
cies*). progerie. D). Anomalii
c r o m o z o m i a 1 e. Talie mică
TEODORE, SEMN
324
la naștere asociată cu dismorfism.
1. Trisomia 21 (sindrom Down)
sau alte sindroame, datorate du-
plicației sau deleției parțiale a
cromozomilor autosomi. 2. Ano-
malii ale cromozomului N (sin-
drom Turner: cariotip XO). So-
matotropul are valori normale,
somatomedina are valori crescute.
E). Erori î nnăscute d e me-
tabolism. 1. Tulburarea me-
tabolismului calcio-fosforic (rahi-
tism hipofosfatemic, hipofosfata-
zie, hipercalcemie idiopatică, pse-
dohipoparatiroidism). 2. Boli de
stocaj (mucopolizaharidoze, mu-
colipidoze, sfingolipidoze). 3. A-
cidoză renală tabulară. 4. Ane-
mii congenitale: talasemie, defi-
ciență de piruvat-kinază. 5. Tul-
burarea metabolismului metale-
lor grele (boala Wilson). F). Boli
genetice ale oaselor și
cartilagelor; realizează o
statură disproporționată (ex-
cepție: hipofosfatazia și osteo-
geneza imperfectă). Constituie
un grup heterogen de boli (peste
50), care conduc la anomalii de
formă și mărime a membrelor,
trunchiului și capului. Cele mai
disproporționate straturi sînt re-
alizate de acondroplazie (mem-
bre scurte) și boala Morquio
(trunchi scurt). G). Cauze nu-
triționale. 1. Aport caloric și
proteic insuficient în perioada de
creștere se soldează cu t.m.: mal-
nutriție proteincalorică, kwa-
shiorkor, sindroame de malab-
sorbție din bolile digestive cro-
nice (chalazie, achalazie, celia-
kie. diaree intractabilă, fibroză
chistică, colită ulceroasă, ileită
regională). 2. Aport vitaminic in-
suficient în perioada de creștere.
3. Deficit alimentar în metale
grele: Zn (induce anorexie) sau
Fe (la hemoglobina sub 9 g%,
creșterea nu mai are caracter
linear). H). Boli cronice. în
funcție de durata și severitatea
bolii se negativează balanța azo-
tului, scade somatomedina. 1. Boli
structurale de inimă. Talia este
mai afectată în cele cu șunt stîn-
ga-dreapta; bolile cianogene afec-
tează creșterea numai dacă cia-
noza este marcată. 2. Boli hema-
tologice. 3. Boli renale cronice
(boli glomerulare sau tabulare
care evoluează cu insuficiență re-
nală cronică). 4. Copii cu sindrom
hiperkinetic care au primit tra-
tament cronic cu derivați de am-
fetamină pot prezenta t m (su-
presia centrală a apetitului aso-
ciată cu scăderea hormonului so-
matotrop și a secreției de insu-
lină). I). T.m. din sindromul
de deprivare emoțională.
Apare în medii precare, cu afec-
tarea relațiilor normale copil-ma-
mă, atunci cînd există tulburări
afective și mediu ostil. Se consi-
deră că t. m. se datorește lipsei de
eliberare a hormonului somato-
trop din hipofiză, secundară lip-
sei de stimulare de la nivelul
sistemului nervos central. Este
greu de demonstrat acest tip de
afectare; se constată asocierea cu
poliurie*, polifagie*, encopresis*.
(86. 148, 225. 228, 257, 258, 269).
THEODORE, SEMN Def.
Adenopatie (predominent suboc-
cipitală, post auriculară și latero-
cervicală) care debutează la sfîr-
șitul incubației în rubeolă (cu 7
zile înaintea apariției erupției)
este maximă în prima zi de e-
rupție. se menține toată perioada
eruptivă și zineori și după șter-
gerea erupției. Mecanism ade-
nomegalie*. Etiologie: rubeolă
(146, 241).
TINITUS (sin. acufene). Def.
Sunete percepute de bolnav, care
nu sînt determinate de excitații
sonore. Se vor deosebi de haluci-
națiile auditive din schizofrenie
sau epilepsia temporală, care au
un caracter mai complex, sînt
grupate în cuvinte. Mecanism.
Leziuni iritative ale aparatului
325
TORTICOLIS
auditiv. Etiologic. 1. Nevrite
toxice (intoxicație cu alcool, chi-
nină, acid acetil salicilic). 2. Tra-
umatisme cranio-cerebrale. 3. Sin-
droame de hipertensiune intra-
craniană (tumori de fosă poste-
rioară). 4. Sindrom Meniere (ver-
tij*) cu triada clasică: t, surdita-
te* și vertij*. 5. Neurinom de nerv
acustic în neurofibromatoza Reck-
linghausen; în 51% din cazuri
se asociază deficit de auz și t,
în 12% t este prima manifestare.
Secvența t, vertij* și surditate*
este sugestivă pentru pierderea
auzului în aceste cazuri. 6. Hi-
peracuzie: bolnavul își percepe
zgomotele cordului sau unele su-
fluri intracraniene (zgomot cra-
nian*). 7. Cauză necunoscută.
(172, 255).
TIRAJ. D e f. Depresiune inspira-
torie a părților moi ale torace-
lui în regiunile suprasternală, e-
pigastrică, intercostală, mai rar
supra sau subclaviculară, apărută
intr-o inspirație forțată, în caz
de obstrucție respiratorie sau tul-
burare de pătrundere a aerului
în plămini. Mecanism: scă-
derea accentuată a presiunii ae-
rului intratoracic în timpul in-
spirației determină absorbția (tur-
tirea) părților moi ale toracelui.
E t i o 1 o g i e : Sindrom de ob-
strucție laringiană, pneumonie a-
cută interstițială, bronhopneumo-
nie, atelectazie etc. (dispnee*)
(99, 176, 228).
TORTICOLIS (sin. laterocolis).
D e f. Atitudine vicioasă a ca-
pului, care constă din torsiunea
gîtului datorită contracției unuia
din mușchii sternocleidomastoi-
dieni, asociată sau nu cu contrac-
ția mușchiului trapez sau sple-
nius, determinînd o înclinație
laterală a capului și ușoară fle-
xie (fig. 43). E t i o 1 o g i e : A)?
T. congenital: apare clinic
după un interval de latență față
de momentul nașterii. 1. Cauze
osoase, a). Defect congenital al
apofizei cdontoide. care poate fi
hipoplastică; defect de fuziune a
apofizei odontoide la corpul axi-
sului (mucopolizaharidoză). b). A-
nomalii congenitale ale vertebre-
Fig. 43. Torticolis.
lor cervicale (hemivertebre, sin-
drom Klippel-Feil). c). Diformita-
te Sprengel (scapula „ridicată"). 2.
Cauze ligamentare: absența con-
genitală a ligamentului transvers,
rezultînd subluxații sau dislocații
ale vertebrelor cervicale —C2.
3. Cauze musculare: ruptură trau-
matică sau hematom al mușchiu-
lui sternocleidomastoidian, apă-
rut după nașteri dificile, în pre-
zentație pelviană. Cicatrizarea a-
cestor leziuni duce la scurtarea
mușchiului. Se poate palpa în
grosimea mușchiului o masă fi-
broasă, de mărimea unui bob de
fasole. Necorectat chirurgical la
timp, se produce tulburare de
dezvoltare a mușchilor feții de
partea opusă, rezultînd asimetrie
facială. B). T. d o b î n d i t. 1.
Sugar. 1. T paroxistic. Sindrom
descris la sugarii între 2—8 luni
de către Snyder, caracterizat
prin atacuri recurente de t, cu
rotație, asociat cu vărsături*, ver-
tij* și nistagmus*. Pot apare ast-
fel de crize, de cîtevaori pe zi, și
pot dura între 10 minute și 14
zile. 2. Spasmus nutans: se carac-
terizează prin triada clinică: în-
clinarea, aplecarea capului, nis-
TRICHOTILOMANIE
326
tagmus*. Debutează între 4—12
luni. Examenul neurologic și of-
talmologie este negativ; se vin-
decă spontan la 3 ani. II. Co-
pil mare: T infecțios: a). Vi-
rotic (sindrom Grisel), apare în
cursul unor infecții din sfera
ORL, după adenoidectomie sau
amigdalectomie. T foarte dureros.,
febril, s-ar datora unei celulite
prevertebrale. b). Adenită cervi-
cală supurată. 2. T neurologic:
poate fi o eventualitate severă, și
în general nu este recunoscută de
medicii pediatri, a). Tumoră de
fosă cerebrală posterioară: t apa-
re în momentul hernicrii amigda-
lelor cerebcloase prin gaura occi-
pitală. Constituie o poziție com-
pensatorie pentru scurgerea LCR
din ventriculul IV în cisternele
din vecinătate. Bolnavul are sin-
drom cerebelos și semne de hi-
pertensiune intracraniană. Apari-
ția acestui t este un semn de ur-
gență neurochirurgicală. b). Tu-
moră de măduvă cervicală: apa-
riția t este semn de compresiune
medulară și compresiune a ner-
vului spinal. Radiologie se con-
stată lărgirea canalului vertebral,
c). T spasmodic este un semn al
sindromului postencefalitic cu le-
mul extrapiramidal. Unii autori îl
clasifică la ticuri, d). T din tra-
tamentul îndelungat cu fenotia-
zină. e). T din distonia musculo-
rum deformans. 3. T osos: a). Lu-
xație traumatică atlas-axis. b).
Localizarea cervicală a artritei
reumatoide. 4. T ocular: poziție
compensatorie a copiilor cu di-
plopie*. Apare în nistagmus con-
genital* sau strabism* paralitic.
5. T auricular Gelle: contractură
iritativă a mușchiului sternoclei-
domastoidian, provocată de o a-
fectiune a urechii (16, 130, 132,
172,’ 252).
TRICHOTILOMANIE. Def. Obi-
ceiul unor copii de a-și rupe pă-
rul din cap. Rezultă zone de alo-
pecie* de tracțiune (alopecia a-
reata). Se întîlnesc zone cu fire
scurte de păr, indicînd dificul-
tatea de a rupe manual firele de
păr de pe scalp. Etiologie. 1.
Tulburări psihice la copii frus-
trați. 2. Tulburări psihopatologi-
ce grave. 3. Sindrom Lesh-Nyhan
(retard mental*, automutilare, hi-
peruricemie). Se transmite rece-
siv, legat de cromozomul X (249).
TRIGONOCEFALIE. Def. Ano-
malie de formă a craniului, ca-
Fig. 44. Trigonocefalie. Sinostaza prematură a suturii metopice. Re-
prezentare schematică: vedere din față, de profil și de sus.
ziuni ale striatului, apare la co-
piii trecuți de 15 ani și constă din
contracții bruște, intermitente și
neregulate ale mușchiului sterno-
cleidomastoidian și ale mușchiu-
lui trapez. Face parte din sindro-
racterizată prin aceea că fruntea
este proeminentă, „în proră de
vapor" și bosele parietale sînt
proeminente în raport cu fruntea.
(Fig. 44). Mecanism. Sinostoză
prematură a suturii metopice. E-
327
TURGOR
t i olc gi e. Craniostenoză (16,
18).
tripier-mojusset, semn
(sin. semnul valului). Def. Sen-
zație palpatorie particulară, com-
parată cu cea a unui val, resim-
țită de examinatorul care palpea-
ză abdomenul unui bolnav cu as-
cită* abundentă. Semnul se exe-
cută astfel: palma examinatorului
este așezată pe unul din flancu-
rile bolnavului, în timp ce cea-
laltă mînă lovește cu pulpa de-
getele? peretele abdominal, în
flancul opus. Se percepe senzația
unui val transabdominal, senzație
care persistă chiar dacă un aju-
tor interceptează unda prin așe-
zarea marginii cubitale a mîinii
pe linia mediană, pe abdomen.
Etiologie. Semn descris în as-
cita cu mult lichid (176. 241, 288).
TRISMUS. Def. Contractură to-
nică a mușchilor maseteri, ceea
ce face imposibilă masticația și
deschiderea gurii (pentru exame-
nul faringelui de ex.). Meca-
nism. Tulburare motorie a ner-
vului trigemen produsă de: 1. To-
xină tetanică. 2. Procese inflama-
torii de vecinătate (lojă amigda-
liană, fosă pterigo-mandibulară,
artrită temporo-mandibulară). E -
t i o 1 o g i e. 1. Tetanos (hiperto-
nie musculară*). T este primul
semn în tetanosul nou-născutu-
lui, făcînd suptul imposibil. T a-
pare precoce și în tetanosul gene-
ralizat al altor vîrste, asociat cu
afectarea altor mușchi. 2. Amig-
dalită acută pultacee, abces al lo-
jei amigdaliene, postamigdalec-
tomie, flegmon retrofaringian. 3.
Anestezie stomatologică la spina
Spix. 4. Artrită temporo-mandi-
bulară din artrita reumatoidă. 5.
Parotidită epidermică, parotidită
acută supurată (269, 279).
TROUSSEAU, Semn Def.
Compresiunea brațului cu man-
șeta aparatului de tensiune sau
cu un garou, timp de 2—3 minu-
te, conduce la apariția mîinii de
mamoș*. Mecanism, hiperex-
citabilitate musculară asociată
stărilor de hipocalcemie. Etio-
logie : tetanie manifestă (79).
tulburare de alocuțiune
bîlbîiala*.
TURGOR, NORMAL Șl PATO-
LOGIC. Def. Consistența ferm-
elastică a cutei de piele și țesut
celular subcutanat la sugarul să-
nătos. T se apreciază subiectiv
după rezistența specială și senza-
ția de tensiune plăcută pe care o
are examinatorul care pensează
între 2 degete pliul cutanat abdo-
minal sau pliul cutanat de pe fa-
ța internă a coapsei. Meca-
nism. T este influențat de gro-
simea stratului de grăsime a țe-
sutului celular subcutanat, de
compoziția acestuia (bogat în acid
paimitic la nou-născut și sugar),
de starea de hidratare și starea
țesutului elastic și a fibrelor de
colagen. T poate fi modificat în
ambele sensuri, spre scăderea
consistenței (t flasc) sau spre
creșterea ei. Tipuri clinice
și etiologice. 1. T ferm este
normal, fiind caracteristic suga-
rului eutrofic alimentat natural
sau artificial cu preparate uma-
nizate de lapte praf. 2. T păstos:
senzația de fermitate elastică și
tonus bun este înlocuită cu cea de
moliciune, pastă (comparat cu
consistența aluatului). Apare la
sugarii obezi, alimentați cu făi-
noase în exces. Grosimea stratu-
lui de grăsime subcutanată depă-
șește 2 cm. 3. T. flasc: senzație
de consistență diminuată și tonus
scăzut obținută la examinarea t
la sugarii distrofici. T flasc este
primul semn în distrofia sugaru-
lui, instalîndu-se înaintea scăderii
grosimii țesutului celular subcu-
tanat. 4. Sclerem: indurație ceroa-
să, plastică a grăsimii subcutana-
TURGOR
328
te, dînd senzația de piele foarte
îngroșată, apărută la prematuri și
nou-născuți cu boli sistemice gra-
ve și stări acute de deshidratare.
Debutează la membrele inferioare
dar se poate generaliza ulterior,
cuprinzînd și fața. în acest mo-
ment alimentația devine imposi-
bilă, nou-născutul nu mai poate
efectua mișcări de succțiune. A-
pariția scleremului întunecă prog-
nosticul bolnavului. Este favorizat
de compoziția particulară a gră-
simii subcutanate la nou-născut.
5. Necroza grăsimii subcutanate
la nou-născut: zone îndurate,
circumscrise, apărute la nivelul
tegumentelor, avînd dimensiuni
variabile (1—2—10 cm), delimi-
tare netă, localizată la nivelul o-
brajilor, regiunea posterioară a
trunchiului, membre. Tegumen-
tele corespunzătoare acestor zone
sînt ușor livide iar regiunea pa-
re reliefată. Debutul acestor fe-
nomene se face după prima săp-
tămînă de viață, cel mai tîrziu
a 6-a săptămînă. Spre deosebire
de sclerem, are un prognostic și
o evoluție benignă, dispărînd lent
în următoarele 6—8 săptămîni.
Tulburarea se datorește necrozei
Tabel XXVII
Diagnosticul diferențial între sclerem și necroza grăsimii subcutanate
la nou-născut (după Mc. Millan, Stockman, Oski)
	1	Sclerem i	:	Necroza grăsimii '	subcutanate
1. Durata gesta- ției	De obicei scurtă	De obicei normală
2. Travaliu	De obicei normal	De obicei lung și dificil
3. Nașterea	Apgar mic	Apgar mic
4. Adaptarea post- natală	Dificilă	Normală
5. Debut	Medie: a 9-a zi (1—70 zile)	Medie: 7 zile (1—42 zile)
6. Sediu	Oriunde, cu excepția palmelor, plantelor și organelor genitale	Fese, umeri, obraji, regi- unea dorsală
7. Localizare	Piele și țesut celular subcutanat	Numai piele; adesea pie- lea este mobilă pe țesutul subcutanat
8. Histo logic	îngroșarea țesutului con- junctiv subcutanat. Nu există necroza grăsimilor	Necroza grăsimilor cu celule macrofage, cristale de acizi grași
9. Evoluție	|	Adesea fatală	Fără sechele
329
TUSE
grăsimii subcutanate și unui in-
filtrat inflamator cu celule gi-
gante. în tabelul XXVII, dia-
gnosticul diferențial între sclerem
si necroza subcutanată (50, 173,
269).
TURICEFALIE. Def. Anomalie
de formă a craniului, în cadrul
căreia acesta apare înalt, evocînd
aspectul de „turn de șah“. Fig. 45.
ceptori care sînt sensibili la sti-
mularea chimică, situați Ia bi-
furcarea bronhiilor de gradul II;
pot fi blocări de răcirea nervu-
lui vag (experimental). T constă
dintr-o inspirație adîncă, forțată
(faza inspiratorie), urmată de în-
chiderea glotei. Nazofaringele și
orofaringele sînt astupate de pa-
latul moale. în etapa următoare
Fig. 45. Turicefalie. Sinostaza prematură a tuturor suturilor. Re-
prezentare schematică: vedere din față, de profil și de sus.
M e c a n i s m. Sinostoză prema-
tură a suturilor coronară și sagi-
tală. E t i o 1 o g i e. Craniosteno-
ză (16, 18).
TUSE. Def. Act reflex, declan-
șat de iritația mecanică, chimi-
că (sau voluntară) a mucoasei
căilor respiratorii, care are ca e-
fect expulsia violentă a aerului
din căile respiratorii. „Tușea este
cîinele de pază al pulmonilor“
(Chevalier-Jackson). Meca-
nism. Fiind un act reflex, t
recunoaște un centru bulbar, căi
nervoase centripete (nervul vag,
nervul laringeu superior și glo-
sofaringian) și căi nervoase cen-
trifuge motorii (nervul frenic, ner-
vii intercostaii și spinali) care a-
jung la mușchii respiratori și glo-
tă. Există 2 tipuri de receptori res-
piratori pentru t: a) receptori ce
pot fi stimulați mecanic, situați
în laringe, trahee (perete poste-
rior) și bronhii (bifurcație). A-
ceștia pot fi blocați de o con-
centrație mare de vapori în ae-
rul inspirat (7,5—14,5%); b) re-
se produce contracția mușchilor
expiratori, ridicarea diafragmei,
și scăderea cu 40% a diametrului
căilor aeriene. Glota continuă să
rămînă închisă (faza compresivă).
La un moment dat, presiunea in-
tratoracică devine pozitivă (față
de presiunea atmosferică) și aerul
aflat în tensiune reușește deschi-
derea glotei, eliminîndu-se cu
presiune la acest nivel. Se pro-
duce un zgomot caracteristic pen-
tru t. Fluxul de aer are viteză
maximă în marile bronhii și tra-
hee (proporțional cu diametrul) și
antrenează spre ieșire eventuale-
le corpuri străine și secreții (mu-
cus, sînge) care alcătuiesc expec-
torația. Orice deviație a presiunii
intratoracice (în raport cu presiu-
nea atmosferică) este transmisă
vaselor mari și inimii. Dacă pre-
siunea crescută surprinde atriul
stîng plin cu sînge, acesta este
comprimat, sîngele regurgitează
în vena cavă superioară și apare
cianoza feții. Existența unui pa-
ralelism între presiunea toracică
TUSE
330
și presiunea LCR, explică apneea
ce urmează unor accese violente
de t (prin ischemie cerebrală).
Indiferent de cauzele t. ea se pro-
duce totdeauna printr-un meca-
nism unic, descris mai sus. T es-
te un act reflex, cu caracter de
reflex de apărare, prin care se
elimină în mod normal secrețiile
din arborele respirator. Satura
stimulilor care produc t: 1. Sti-
muli inflamatori: hiperemie, e-
dem, exsudat la nivelul mucoasei
respiratorii, din orofaringe pînă
la bronhiile mici. 2. Stimuli me-
canici: corpi străini (praf, fum.
particule alimentare), compre-
siuni bronhice (adenopatii și tu-
mori mediastinale), tensiunea ca-
nalelor aeriene din procesele de
fibroză pulmonară. 3. Stimuli
chimici: gaze iritante, fum de ți-
gară, miros urît. 4. Stimuli ter-
mici: inhalare de aer foarte rece
sau foarte cald. 5. Stimuli psi-
hogeni (prin fracturile cortico-
bulbare irită centrul tusei); foar-
te rari la copii. Forme cli-
nice de t: 1. T productivă
care se însoțește de expectorație
(copiii mici înghit expectorația),
apare în traheobronșite acute,
bronhopneumopatii acute, fibroză
chistică. 2. T uscată iritati vă,
seacă, apare în faringite, inflama-
ți! pleurale, compresiuni bronhice
etc. 3. T lătrătoare (comparată cu
lătratul de cîine), foarte sonoră, a-
pare în compresiuni mediastina-
le prin adenopatii sau tumori. 4.
T bitonală, cu modificare carac-
teristică a timbrului, este tipică
laringitelor catarale. 5. T coque-
lușoidă (sin. tuse măgărească):
modificare caracteristică de tim-
bru, comparată cu cîntatul coco-
șului. Se caracterizează printr-un
grup de expirații scurte, sacadate
și rapide urmate de un inspir a-
dînc și foarte zgomotos ca un șu-
erat (datorită spasmului glotic).
Această inspirație este cunoscută
sub numele de repriză. în afară
de pertussis, acest tip de tuse
poate fi provocat și de germeni
parapertussis, adenovirusuri etc.
6. T emetizantă: t urmată de
vărsături. Apare în special la su-
gari, care sînt alimentați des și
au permanent stomacul destins
de aer și alimente. Contracția
mușchilor abdominali din timpul
tusei provoacă golirea concomi-
tentă a conținutului stomacal
prin gură. 7. T spasmodică înso-
țește stările de bronhospasm
(bronșiolită acută, bronșită ast-
matiformă, astm). Etiologie.
1. Boli inflamatorii, a) Căi ae-
riene superioare: rinite, sinusite,
adenoidite acute și cronice, a-
migdalite, laringite, traheite,
bronșite, virale sau bacteriene.
T convulsivă (sin. pertussis) este
produsă de Hemophilus pertus-
sis; are aspect clinic de t coque-
lușoidă. b) Boli bronhopulmona-
re acute și cronice: pneumonii
virale, pneumonii bacteriene,
bronhopneumonii, bronșiectazie
(distrucție ireversibilă a peretelui
bronhie asociată cu infecție su-
praadăugată), fibroză chistică, in-
fecții micotice bronhopulmonare
(aspergiloză). c) Boli pleurale:
pleurite, pleurezii, pneumotorax,
piopneumotorax. 2. Boli alergice:
rinită alergică („coriză de fîn“),
astm bronșic. 3. Traumatisme și
agenți fizici: a) Corp străin aspi-
rat în căile respiratorii poate pro-
duce apnee*, dispnee* tuse con-
tinuă și wheezing* (dacă este si-
tuat într-o bronhie), b) T apă-
rută cu ocazia orelor de masă se
întîlnește în fistule esotraheale
(nou-născut), tulburări de deglu-
tiție la encefalopați, hernie hia-
tală. c) Iritație prin substanțe
chimice: fum, fum de țigară, gaze
toxice. 4. Tumorile pulmonare
primitive sînt practic neîntîlnite
la copil. Compresiuni mediastina-
le prin adenopatii pseudotumora-
le (tuberculoză, limfoame) pot
produce t. 5. Boli cardiovasculare
331
ȚIPĂT LA SUGAR
a> Bolile structurale de inimă cu
șunt stînga-dreapta și srază pulmo-
nară se pot însoți de t iritati vă.
b> Edemul pulmonar acut din
insuficiență ventriculară stingă
^hipertensiunea arterială din glo-
merulonefrita posrstreptococică
este cauza cea mai frecventă) se
însoțește de t și expectorație spu-
mos-rozată, foarte caracteristică.
6. T nervoasă, cu semnificația u-
nui tic. Copilul tușește pentru a
atrage atenția anturajului asupra
lai (Gerbeaux). T este un act re-
flex util organismului (pentru a-
părare). își pierde foarte mult din
eficacitate dacă este frecven-
tă, obositoare și nu lasă copilul
să se odihnească, epuizîndu-1. Se-
ci area unui copil cu t productivă
poate avea efecte nedorite, secre-
țiile stagnînd în arborele respi-
rator. T devine ineficientă în
miastenie, poliomielită, boala
Werding-Hoffman (hipotonie mus-
culară*), comă* de diferite etio-
logii. T la nou-născut are totdea-
una semnificație clinică severă
puțind fi semnul inaugural al
unei pneumonii de nou-născut
167, 79, 99, 163, 176).
ȚIPĂT LA SUGAR. Def. Sunete
nearticulate de tonalitate ridica-
tă emise de sugar și reprezen-
tind pentru această vîrstă prin-
cipalul mod de comunicare; de
obicei exprimă protest. Cei care
îngrijesc sugarul, în special ma-
ma sa, reușesc să-i deslușească
semnificația. Mecanism. Ex-
pulzia aerului cu putere prin
glotă. Etiologie. 1. Ț de
foame: Ț este imperativ, se
însoțește de mișcări de supt ale
buzelor, mișcări de rotație ale
capului în căutarea sinului sau
biberonului. Survine de obicei
înaintea orelor de masă și suga-
rul nu se liniștește pînă nu i se
dă de mîncare. 2. Ț de sete: se
confundă cu precedentul. Dacă
i se oferă un biberon cu ceai,
este băut cu aviditate, după care
sugarul se liniștește. Apare în
stări acute de deshidratare se-
cundare scaunelor diareice, în
ziiele foarte călduroase de vară,
la sugarul febril care a transpi-
rat mult. Un sugar care solicită
prea des și prea violent să bea
lichide, și care nu prezintă con-
comitent pierderi de lichide prin
vărsături, diaree sau transpirații
excesive, va putea fi suspectat
de diabet sau diabet insipid,
dacă se poate demonstra și po-
liurie* concomitentă. 3. Ț de in-
dispoziție: ț are caracter conti-
nuu. are un ton diferit de cele
precedent descris, fiind mai pe-
nibil. Se însoțește de agitație ex-
trema. Se poate datora unor
cauze minore, ușor de corectat
(înfășat prea strîns, sugar ud
sau murdar, lumină prea puter-
nică, căldură excesivă) sau unor
stări de boală (febra mare agită
sugarul, adăugîndu-se și senza-
ție de sete). 4. Ț. declanșat de
colici: ț este acut, ascuțit, înso-
țit de îndoirea gambelor, emi-
sie de gaze. Apar în special în
luna a 2-a de viață, mai ales la
sugarul alimentat natural. Dacă
sugarul crește, nu varsă și are
scaune normale, anturajul nu
trebuie să se neliniștească. 5. Ț
din abdomenul acut: este peni-
bil, violent, survenind în crize.
Perioadele de agitație extremă
alternează cu perioade de liniște
aparentă, cînd copilul epuizat, a-
doarme. Se asociază 2 semne ex-
trem de importante și anume o-
prirea tranzitului intestinal (gaze,
scaune) și vărsături*. Diagnosticul
este greu la sugar (durere ab-
dominală acută*); trebuie avute
în vedere invaginația intestinală,
volvulus-ul, hernia strangulată.
6. Ț din hidrocefalie: se dato-
rește hipertensiunii intracraniene
care a crescut brutal și exprimă
probabil cefalee. Copilul țipă
ȚIPĂT LA SUGAR	332
continuu, cu o tonalitate jalnică,
și nu poate fi calmat decît după
manevre depletive. 7. Ț nocturn
la sugar: Relativ muiți sugari
au un somn neliniștit, întretă-
iat de țipete (somn normal și,
anomaliile somnului*). De obicei
în viața acestor copii au existat
evenimente mai deosebite la naș-
tere (nașteri laborioase, sufe-
rință fetală, convulsii în peri-
oada neonatală, (etc.) (50).
u
UNGHIE, ANOMALII. D ef. For-
mațiune cornoasa de origina e-
pidermică care acoperă fața dor-
sală a ultimei falange în por-
țiunea ei terminală, atît la mîini
cit si la picioare. Nou-născutul
la termen are unghiile de la
mîini bine dezvoltate, în timp
ce la picioare unghiile nu aco-
peră în întregime patul unghial.
Nedezvoltarea completă a unghii-
lor la naștere este semn de pre-
maturitate. F o r m e clinice:
1. Hipertrofia unghiei: a) Pahio-
nichie (îngrcșarea unghiei), b)
Oniccgrifoză (unghie îngroșată,
formînd o creastă în regiunea
mijlocie, cu .șanțuri longitudinale
și transversale, cu modificarea
culorii spre galben-maroniu. Un-
ghia se îngroașă ca o gheară. Se
datorește hiperkeratozei patului
subunghial). Excepțională la co-
pii. 2. Atrofia zmghiei: a) Ano-
nichie (lipsa unghiei) b). Brahio-
nichie (unghie scurtă). 3. Distro-
fia unghiei: a) Koilonichie (engl.:
spoon-nail): alterare specială a
unghiei în care marginile late-
rale sînt groase și indurate, în
timp ce partea centrală este con-
cavă și deprimată. Cel mai frec-
vent este afectată unghia inde-
xului dar și policele și degetul
III. Afectarea unghiilor este si-
metrică. b) Onicoliză (sin. oni-
coschizis): desprinderea unghiei
de pe patul unghial. c) Onico-
madeză (căderea unghiei), d) Leu-
conichie: puncte albe la nivelul
unghiei datorită pătrunderii ae-
rului între lamele cornoase, e)
Onicorrhexis (exces de striații
longitudinale). Etiologic. 1.
Boli transmise genetic: a) Dis-
plazie hidrotică ectodermală:
unghii distrofice (îngroșate, de-
colorate) asociate cu păr friabil,
hiperkeratoza palmelor și plan-
telor. b) Keratoză foliculară
(boala Darier): unghii încrețite
asociate cu alopecie*, blefarită?
ectropion*. c) Keratodermie pal-
mară și plantară: unghii îngro-
șate, hiperkeratoză localizată la
palme și plante, d) Sindromul
unghie-rotulă: unghii mici, ro-
tulă rudimentară, boală renală,
e) Pahionichie congenitală: în-
groșarea și colorarea galbenă a
unghiilor, cu curbura tranversa-
lă. Debutează între 1—5 ani. Se
poate asocia cu chiste sebacee
multiple, situate pe trunchi și
extremitățile proximale. f) Sin-
drom Ellis van Creveld (displa-
zie condro-ectodermală). Brațe
și picioare scurte, displazia ec-
todermală a unghiilor, g) Diske-
ratosis ^ongenita: atrofia și pig-
mentarea pielii și unghiilor. 2.
Hipoxie cronică: degete hippocra-
tice*. 3. Infecții bacteriene și pa-
razitare (onicomicoze). 4. Anemie
feriprivă (koilonichie). 5. Tratt-
matisme (39, 173, 176).
URECHE MALFORMATA. D e f.
Anomalie morfologică congenita-
lă a paviliomilui auricular. A-
natomia normală a pavilionului
URECHE
334
Fig. 46. A. Dimensiunea normală a pavilionului urechii.
B. Anatomia normală a pavilionului urechii.
urechii este prezentată în fig.
46 B iar dimensiunile pavilio-
nului auricular la diferite vîrste
sînt înscrise în graficul nr. 46
A. Dacă urechile bolnavului nu
se încadrează prin formă și di-
mensiuni în variantele conside-
rate normale, se vorbește de
malformația pavilionului auricu-
lar sau malformația urechii ex-
terne. Mecanism.: congenital
sau/și ereditar. Etiologie. 1.
Asociată cu sindroame malfor-
■mative complexe. Se întîlnește
frecvent în: nanism diastrofic,
sindrom Down, sindrom Ehlers-
Danlos, sindrom Goldenhar, sin-
drom Rubinstein-Taybi, sindrom
Seckel, sindrom Smith-Lemli-O-
pitz, sindrom Wiedemann-Beck-
with, trisomie 13, trisomie 18.
Ocazional poate fi întîlnită în sin-
drom Bloom, sindrom cerebro-
hepato-renal, sindrom „cri du
chat“, sindrom Fanconi, hiper-
calcemie idiopatică. sindrom hi-
pertelorism-hipcspadias, sindrom
Prader-Wilii. 2. Asociat cu mol-
formații ale aparatului genii o-
urinar. 3. Asociat cu malforma-
ții ale urechii medii. 4. A.socioî
cu surditate* 245).
URECHI JOS SITUATE. Det
Localizarea urechilor sub sediul
convențional. Pentru determina-
rea poziției normale a urechilor
se execută subiectului o radio-
grafie a craniului, pe care se
trag cîteva linii orientative. (Fein-
gold). (Fig. 47): o linie orizcn-
tală care trece pe la nivelul un-
ghiului intern al orbitelor. Se
măsoară lungimea totală a ure-
URINA
335
chilor (b) și distanța cu care u-
rechea depășește spre vertex o-
a
rizontala amintită (a). Dacă țX
X100 ^10 urechile sînt situate
prea jos. Mecanism: deter-
minism genetic. Se va cerceta
Dgcg x ÎOO < îO iUfechde
b
sînt jos situate
Fig. 47. Determinarea poziției
normale a urechilor (după tem-
gold).
existența altor anomalii asocia-
te. E t i o 1 o g i e: 1. Sindrom A-
nert. 2. Nanism camptomelic. 3.
Sindrom .cri du chat“. 4. Sin-
drom Down. 5. Sindrom Haller-
man-Streiff. 6. Sindrom Nooan.
7. Sindrom Seckel. 8. Trisomie 13.
9. Trisomie 18. 10. Sindrom
Treacher-Collins. 11. Sindrom
Turner (80, 173).
URINĂ COLORATĂ ANORMAL.
Def. Culoare neobișnuită a u-
rinii, constatată în momentul e-
misiunii sau prin păstrarea la
lumină. Pentru modificări de cu-
loare asociate cu modificări de
transparență, urină tulbure*.
Mecanism. Variația nuanțe-
lor de galben ale culorii nor-
male a urinii se datorește gra-
dului ei de concentrare și va-
riațiilor de pH. Colorația anor-
mală a urinii se datorește fie
unei eliminări excesive a pig-
menților fiziologici, fie apariției
de pigmenți anormali sau unor
substanțe chimice sau medica-
mente care după ingestie se e-
limină în urină, producînd mo-
dificări de culoare. Etiologic.
A). Urină decolorată se în-
tilnește normal la sugarul mic
(care are capacitate slabă de
concentrare a urinii) și în toate
stările clinice asociate cu poli-
urie*, alcalinizare fiziologică sau
patologică a urinii. B). Urină
hip ere romă. 1. Xormal: uri-
nă hiperconcentrată sau acidă.
2. Creșterea cantității pigmenți-
lor normali în urină: a) U robi-
linogen: nuanță roz-portacaliu.
Se întîlnește în ictere hemoli-
tice, constipație cronică, debutul
hepatitei epidemice, b) Porțiri-
nă: nuanță roșu închisă, com-
parată cu vișina putredă (roșu
de Burgundia). Culoarea este
prezentă în momentul emisiei,
sau se instalează după un timp
în care urina a stat expusă la
lumină. Apare, patognomonic, în
porfirii. (Porfiriile sînt boli me-
tabolice ereditare care conduc
la acumulare de porfirine fizio-
logice și patologice. Forma cli-
nicei cea mai întîlnită la copil
este porfiria eritropoetică con-
genitală, boala Gunther, transmi-
să autonoma! recesiv, caracteri-
zată prin hemoliză .și eritropoeză
excesivă. Urinile sînt roșii la
emisie și conțin coproporfirina
I și uroporfirina I. Bolnavul mai
prezintă fotosensibilitate* și ve-
zicule cutanate care apar la ex-
punerea la soare). 3. Prezența a-
normală a unor pigmenți în u-
rină. ar Pigmenți biliari (biliru-
bina conjugată; sin. colurie).
Culoarea urinii este brun-maro-
nie, culoare comparată cu cea-
iul tare sau berea. Se întîlnește
în boli ale celulei hepatice sau
sindroame colestatice (icter cu
predominența bilirubinei directe),
b). Hemoglobina: culoare roșu
URINA
336
viu, comparata cu culoarea vinu-
lui Porte». Semnul se numește
hemoglobinurie. Se datorește a-
panției Hb libere în urină, în
urma unor procese hemolitice
intense care au avut loc intra-
vascular. Cea mai frecventă cau-
ză de hemoliză intravasculară
în pediatrie este deficitul eri-
trocitar de G6PD (paloare*). Se
vor mai avea în vedere acciden-
tele posttransfuzionale, și mult
mai rar hemoglobinuria paroxis-
tică nocturnă și hemoglobinuria
de marș (excepțional). Conco-
mitent cu urinile hipercrome se
remarcă culoarea roșie a seru-
lui sanguin. Hemoglobina are
greutatea moleculară de 68.000
și nu traversează filtrul renal
decît atunci cînd cantitatea de
Hb din ser atinge cifra de 100—
150 mg%. La acest nivel este
depășită capacitatea de captare
a haptoglobinei serice, de care
este legată Hb atunci cînd se
găsește în afara eritrocitului.
împreună cu haptoglobina for-
mează complexe circulante ma-
cromoleculare, ce nu pot traver-
sa filtrul renal. Glomerulul este
traversat doar de Hb care cir-
culă liberă în ser, după ce în-
treaga cantitate de haptoglobina
disponibilă a fost blocată, c)
Mioglobină: culoarea urinii este
roșie-brună. Semnul se numește
mioglobinurie. Se datorește tra-
versării filtrului renal de către
mioglobină, hemoglobina muscu-
lară care se găsește în cantitate
mare în mușchii striați. Prin
cantitatea de oxigen pe care o
poate fixa, constituie o sursă
de energie necesară în Timpul
contracției musculare. Spre deo-
sebire de Hb, mioglobină ajunsă
în ser nu circulă legată de vreo
globulină și are și c moleculă
mai mică (greutate moleculară
17.800). Aceasta explică de ce
mioglobinuria se instalează la
un nivel seric de mioglobină de
numai 15—20 mg%. Se întîlnește
în sindromul de zdrobire al ex-
tremităților (engl. crush syn-
drom), șocuri electrice de mare
voltaj (accidentale sau terapeu-
tice), miozite și distrofii muscu-
lare (hipotonie musculară*) e-
xercițiu fizic îndelungat, convul-
sii prelungite și mioglobinurie
paroxistică idiopatică (accese
paroxistice de paralizie asociate
cu mioglobinurie). Pentru diag-
nosticul diferențial al- urmilor
roșii (hematuria fiind exclusă)
s-a alcătuit tabelul XXVIII). 4.
Prezența unor pigmenți anormali
în urină, a). Alcaptonurie: urina
este normal colorată în momen-
tul emisiei, dar se colorează
brun-închis în contact cu aerul.
Culoarea se intensifică în pre-
zența apei și săpunului. Se da-
torește prezenței în urină a aci-
dului homogentizinic. Este o
boală metabolică ereditară, în-
tîlnită cu o frecvență foarte
mică (5/1 milion de locuitori),
care se transmite autosomal re-
cesiv. Se datorește unui deficit
enzimatic în secvențele metabo-
lice ale acizilor aromatici. în
mod normal acidul homogenti-
zinic nu apare în urină. Alcap-
tonuria este singura manifestare
clinică a bolii, b) Indicanurie
(sin. boala scutecelor albastre):
colorație albastru-indican în
contact cu lumina soarelui a
scutecelor, udate cu urină. Apa-
re în orice situație clinică în
care există o absorbție intesti-
nală defectuoasă a triptofanului.
Acesta este transformat de că-
tre bacteriile intestinale în în-
doi și excretat ca indican. Sub
acțiunea razelor solare indica-
nul se oxidează și capătă o cu-
loare de un albastru particular
care dă denumirea sindromului.
Apare în constipație cronică,
boală Hartnup, fenilcetonurie. 5.
337
URINĂ
Tabel XXVIII
Diagnosticul diferențial al urinilor roșii
(hematuria exclusă)
	Mioglobi- nurie	Hemoglo- binurie	Porfirie
Culoarea urinei	Brun	Roșu-Porto	Roșu-Bur- gundia
Afectare musculară	-T	—	4-
— durere	±	—	
— slăbiciune	4-	—	—
— edem		—	—
Neuropatie periferică	—	—	
Dureri abdominale	rar	—	4-
Prezența de medicamente sau
substanțe chimice în urină. Du-
pă ingestie, acestea se elimină
prin urină și-i modifică culoa-
rea normală, a). Albastru: al-
bastru de metilen. b) Brun spre
negru: anilină, fenol, hidroxichi-
nonă, naftalen, naftol, nitriți, pi-
rogalol, rubarbă, santonină, ti-
mol. c) Galben-verde: alimente
care conțin caroten, vitaminele
B2 și B complex, d) Galben-
brun: bismut, naftalină, nitro-
furan, mercur, primachină, sul-
fonamide. e) Purpuriu: fenolfta-
leină, fuxină. f) Roșu sau roșu-
brun: beturie (după ingestia de
sfeclă, care conține cantități
mari de betaină), difenil-hidan-
toină, eosină (roșu cu fluorescen-
ța verde), fenitoină, fenolftalei-
nă. g) Ruginiu: clorzoxazona (Pa-
raflex). h) Verde-albastru: al-
bastru de metilen, eosină, rezor-
cina, tetrahidronaftalen, timol
(37, 96. 126, 132, 150, 173, 176, 201,
285).
URINĂ TULBURE, D e f. Urină
care nu este transparentă în
momentul emisiei. Modificarea
de transparență nu constituie
totdeauna un semn de boală.
Mecanism și etiologie. 1.
Precipitarea unor compuși nor-
mali ai urinei: fosfați, urați, o-
xalați, carbonați etc. Urinile tul-
buri prin prezența urâților de
sodiu și amoniu, se clarifică du-
pă încălzire. Urinile care devin
transparente după adausul de
acizi, conțin săruri (acidul clor-
hidric dizolvă oxalații de calciu,
acidul acetic dizolvă carbonatul
de calciu și orice acid puternic
dizolvă fosfații). Precipitarea
compușilor urinari normali are
loc și dacă urina este păstrată
un timp mai îndelungat. La fri-
gider (4°C) mucusul și celulele
renale de descuamație se pot
depune sub forma unui sediment.
Păstrată la temperatura came-
rei și fără adaus de conservant,
urina se tulbură prin precipitarea
sărurilor minerale sau prin mul-
tiplicarea florei microbiene. 2.
Prezența în urină a unui nu-
măr anormal de celule, a). He-
URINA TULBURE
338
maturie* microscopică: urina
este roșie și tulbure datorită
unui număr excesiv de hematii,
b). Piurie microscopică: urina
este tulbure de la emisie, fiind
comparată cu aspectul de „zea-
mă de varză". Se datorește unui
număr excesiv de leucocite, ci-
lindri leucocitari, mucus și flo-
ră microbiană. Aspectul este pa-
tognomonic pentru infecția uri-
nară, atunci cînd urina nu se
clarifică prin încălzire sau adaus
de acizi. Uroculturile sterile pe
medii obișnuite în aceste cazuri,
ridică suspiciunea unor infecții
rare (ciuperci, tuberculoză) nece-
sitînd culturi pe medii adecvate,
c). Aspect lăptos: datorat unui
conținut crescut în grăsimi; este
mtilnit în sîndroamele nefrotice
cu lipidurio masivă (36, 69, 176).
V, w
VACHER, Semn D e f. A pă-
sarea pe tragus provoacă durere
auriculară și agitația sugarului.
Mecanism. Deplasarea coloa-
nei de aer din conducta! audi-
tiv, exercită presiune asupra
timpanului inflamat. Pentru ca
semnul V să fie concludent, su-
garul trebuie să fie liniștit în
timpul examinării. E t i o 1 o g i e.
Semn descris în otita congestivă.
Se poate utiliza în examinarea
copiilor de toate vîrstele (228,
241).
VĂRSĂTURĂ. Def. Act reflex,
constind din evacuarea bruscă,
prin gură, a conținutului stoma-
cului sau a porțiunii intestinale
subiacente. V are un efect pro-
tector, dar capătă valoare semio-
logică prin numărul cauzelor ca-
re o determină. Clinic poate fi
precedată de greață*, se însoțeș-
te de hipersalivație, modificări
cardiace (tahicardie* sau bradi-
cardie*, tulburări de ritm), și mo-
dificări respiratorii. V este un
semn banal în pediatrie, avînd în
vedere marea ei frecvență
(Glanzmann: „sugarul și copilul
mic au o tendință fiziologică la
vu). V este un semn de falsă ba-
nalitate prin consecințele sale și
pentru că poate constitui sem-
nalul unor afecțiuni severe, care
necesită rezolvare medicală
promptă. Mecanism. Vseda-
torește contracturi! mușchilor
abdominali asociată cu coborîrea
diafragmului, în timp ce pilorul
si cardia sînt închise. Cardia se
ridică foarte mult (hernie hia-
tală temporară), ceea ce permite
porțiunii inferioare a esofagului
să fie protejată de marea pre-
siune intragastrică. La un mo-
ment dat, cardia se deschide
brusc (mecanismul este necunos-
cut), se inversează undele peri-
staltice ale stomacului și conți-
nutul gastric este eliminat dato-
rită presiunii intra-abdominale
foarte mari (se contractă simul-
tan mușchii striați ai peretelui
abdominal și mușchii netezi ai
stomacului). Arcul reflex al v
este constituit din: centrul vomei
(situat în substanța reticulată a
bulbului), care este stimulat de
impulsuri nervoase sosite prin
căi aferente (nerv vag) de la re-
ceptorii situați în pereții tractu-
lui gastro-intestinal (faringe, sto-
mac, duoden, intestin subțire, co-
lon, canale biliare, dar și mezen-
ter și peritoneu). Distensia aces-
tor organe produce v. Aferențe-
le sosesc și din alte zone (extra-
digestive) cum sînt vasele coro-
nariene, labirint și vestibul. Că-
ile eferente sînt reprezentate fie
din fibre ale nervului vag și
simpatic (ultimele cu o stație in-
termediară la nivelul măduvei),
sau nervi rahidieni (nervul fre-
nic care comandă contracția
diafragmului și nervii spinali
care contractă musculatura ab-
dominală). Diferit de centrul bul-
bar al vomei există în plan seul
vărsătură
340
ventriculului IV o zonă chemo-
ceptoare (engl.: chemo receptor
trigger zone, CTZ.), care poate fi
stimulată pe cale chimică (apo-
morfină, glicozizi cardiaci, sulfat
de cupru injectat i.v.). Centrul
bulbar al vomei este sub con-
trol cortical, explicîndu-se exis-
tența v psihice. Orice v este me-
diată de arcul reflex ce trece
prin centrul bulbar al vomei.
Vecinătatea centrului respirator,
salivar și cardiac explică intere-
sarea acestor funcții în timpul v.
Consecințele clinico-
metabolice ale v repe-
tate. Principalele tulburări me-
tabolice constau din alcaloză hi-
pocloremică cu deficit potasic,
explicate astfel: 1. Alcaloză me-
tabolică: a) pierderea ionilor H +
prin v; b) pierderea ionilor Cl~
prin v, avînd drept consecință
scăderea CI— extracelular. Neu-
tralizarea cationilor disponibili
din ser se face de către CO2, re-
zultînd o cantitate mai mare de
bicarbonat. Se poate asocia teta-
nie normocalcemică, alcaloza fa-
vorizînd scăderea Ca*4* ionizat.
2. Depleție de potasiu (K sub
3,5 mEq/1): a) scade aportul ali-
mentar de K; b) pierderea ionilor
K+ prin v; c) eliminare renală
crescută a K+ (consecința alcalo-
zei). în cadrul schimburilor ioni-
ce de la nivelul tubului renal se
reține Na+ și se elimină K+ și
H+. 3. Depleția de sodiu este po-
sibilă, fiind direct proporțională
cu durata v și asocierea eventu-
ală a deshidratării. 4. Deshidra-
tarea extracelulară (hiponatremi-
că) este posibilă în vărsături in-
coercibile. 5. Hiperazotemie prin
cloropenie. 6. Cetoză secundară,
corelată direct cu hipoglicemia ce
întovărășește lipsa aportului oral
caloric, prelungită un timp mai
îndelungat. 7. Denutriție consta-
tată în special la sugarii cu v
cronice. 8. Infecții pulmonare re-
petate prin inhalarea conținutu-
lui gastric la sugarii cu reflux
gastroesofagian sau alte cauze de
v repetate. 9. Sindrom Mendel-
sohn. Etiologia v. I. V a -
cute (ocazionale). A), Pri-
mare. Se datoresc unor greșeli
în tehnica de alimentare și pre-
pararea alimentelor la nou-năs-
cut și sugarul mic. 1. Supraali-
mentația, mese prea dese sau
prea mari cantitativ. 2. Modifi-
cări calitative ale alimentelor. 3.
Aerogastrie (regurgitație*). B)
Secundare (simptoma-
tice). 1. Cauze medicale, a) Scă-
derea toleranței digestive din tul-
burările acute de digestie (dia-
ree*, enterocolită acută), b). Boli
acute febrile (otită, rinoadenofa-
ringită acută), c). Debutul hepa-
titei acute virale (icter*), d). Boli
acute ale sistemului nervos (me-
ningită, meningoencefalită), e).
Sindrom de hipertensiune intra-
craniană (tumoră cerebrală, he-
moragie cerebrală), f). Intoxica-
ții exogene (alcaloizi digitalici)
sau endogene (uremie). 2. Cauze
chirurgicale, a). Iritație perito-
neală (apendicită acută, peritonită
de diferite etiologii). b). Ocluzie
intestinală (indiferent de cauză);
pentru dilatația intestinală supra-
iacentă obstacolului, v constituie
un reflex de apărare (hernie
strangulată, invaginație intestina-
lă, volvulus) (durere abdominală
acută*). II. V. cronice: copilul
varsă cu intermitență sau conti-
nuu, de un timp variabil (zile —
săptămîni — luni). Tabel XXIX.
A). Funcționale. V. apar prin
dischinezia peretelui gastric, ca-
re se mulează defectuos pe con-
ținutul său; la sugar aceste v
alcătuiesc „boala vărsăturilor o-
bișnuite" (Marfan) și se datoresc
spasmului piloric, hipo sau hiper-
kineziei gastrice și aerogastriei.
B). Organice. 1. Cauze diges-
tive. a). Fistulă eso-traheală (v
apărută de la naștere, hipersali-
vație, cianoză* care se accentu-

VĂRSĂTURA
342
eaza cu ocazia oreior cr? masa,
distensie mare abdominală), b).
Stenoză (atrezia) duodenală iv
bilioasă. apărută curînd după
naștere, distensie abdominalei lo-
calizată strict în etajul abdomi-
nal superior: aspect radiologie
caracteristic de ..stomac bilocu-
laril). c) Ileus meconial, în mu-
coviscidoză (u cu debut imediat
după naștere, care devine curînd
incoercibilă, meteorism abdomi-
nal* care se accentuează progre-
siv în primele 24—48 ore după
naștere, absența eliminării me-
coniului. Radiologie, imagini ae-
rice (ca „baloanele de săpun'1) la
nivelul ileonului, cu absența cla-
rității gazoase la nivelul cadru-
lui colic), d) Megacolon agan-
clionar. boala Hirschsprung cu
debut neonatal (constipațieh. e)
Stenoza hipertrofică de pilor se
datorește unei eredități multifac-
toriale. Boala apare mai frecvent
la primul născut, fiind mai frec-
ventă la băieți (0,5%) decît la
fete (0,1%). Riscul recurenței la
fiii taților afectați este de 10 ori
mai mare decît în populația ge-
nerală; în schimb, riscul recuren-
ței la fiii mamelor afectate este
de 200 ori mai mare decît in
populația generală (O. Carter).
Clinic se caracterizează prin v
apărute în primele 7 săpiămîni
de viață, cu interval liber obli-
gatoriu (7—10 zile). V sînt ex-
plozive, în jet. apar imediat sau
la distanță de prînzul precedent,
depășind cantitativ volumul me-
sei ingerate: nu au niciodată
conținut biliar, se întovărășesc
de apetit vorace și constipație*.
La examenul bolnavului se pot
constata unde peristatice (Kuss-
maul semnf. clapotaj gastric și
uneori se poate palpa oliva pi-
lorică. Aspectul radiologie este
patognomonic (hiperkinezie gas-
trică, „sindrom de luptă pilori-
că“, canal piloric alungit). Cu-
rînd se instalează denutriție
(creștere nesatisfăcătoare*) iar su-
garul are adesea greutate infe-
rioară greutății de la naștere. La
prezentarea la medic copilul
poate avea sindrom acut de des-
hidratare (diagnostic diferențial
cu toxicoza). f) Hernie hiatală
(sin. reflux gastroesofagian, cha-
lazie). Hernia hiatală presupune
reflux, deși există reflux fără
hernie și hernie fără reflux. Prin
hernie hiatală se înțelege prezen-
ța unui segment gastric în torace
cu aseensionarea sfincterului eso-
fagian inferior, care scapă de sub
influența presiunii intraabdomi-
nale aplicate extern. V debutează
de la naștere, fiind mai accentu-
ată la sugarul de vîrstă mică (sub
vîrstă de 3 luni). Starea generală
este variabil influențată, există u-
neori creștere nesatisfăcătoare,
bronhopneumonii de aspirație re-
cidivante, anemie feriprivă rezis-
tentă la tratament (u are. adesea
și striuri sanguinolente). Semnele
radiologie? apar la 15—20% din
copiii cu simptomatologie tipică și
constau din imagine caracteristi-
că de hernie hiatală (uneori) iar
la tranzit baritat esofagian se gă-
sește cârd ie beantă cu reflux gas-
tro-esofagian pînă la veritabilă
hernie hiatală prin alunecare, vi-
zibilă în special în poziția Tren-
dclenburg. Datorită frecvenței ex-
treme a acestei simptomatologii
întîlnite lei nou-născut și sugarul
mic, unii autori cred că la această
vîrstă refluxul gastroesofagian ar
trebui considerat normal, g). PU-
catură gastrică (descrisă numai în
literatura franceză). V postpran-
dială, descrisă exclusiv la sugar.
Aspect radiologie patognomonic:
tranzitul esogastric demonstrează
o distensie colică excesivă care
antrenează „plicatura gastrică'4,
ducînd la „îndoirea41 stomacului,
micșorarea volumului acestuia și
apariția r. Poziția ventrală (ime-
diat după masă) ameliorează v,
care se vindecă spontan spre vîrs-
343
VĂRSĂTURĂ
ta de 1 an. 2. Cauze extradiges-
tive. a) Cauze renale: sînt cele
mai frecvent suspectate (pielone-
frită acută, hiperazotemie, hiper-
tensiune arterială*, hiperhidrata-
re celulară, acidoză). b) Tumori
cerebrale: generează fenomene
de hipertensiune intracraniană.
C). Metabolice. De obicei,
sugarul varsă de la naștere. A-
cest tip de v va fi suspicionat
cînd examenul radiologie (diges-
tiv șl renal) este normal, a) De-
licii de 21 hidroxilază (sin. sin-
dromul Debre-Fibiger, hiperpla-
zia cerebriforma de suprarenală,
sindromul pierderii urinare de
sare). Diagnosticul este foarte di-
ficil la băieți, la care se produce
virilizare (izosexuală). La fete se
realizează pseudohermafroditism
(intersexualitate*). Copilul varsă
incocrcibil, curînd după naștere,
asociind treptat anorexie și dia-
ree, ceea ce conduce la sindrom
acut de deshidratare, foarte re-
zistent la dozele uzuale de elec-
trolițu Diagnosticul se susține du-
pă demonstrarea pierderii urina-
re de sodiu (hipernatriurie) aso-
ciată cu eliminare crescută de 17
cetosteroizi și pregnanetriol. în
sînge: hiponatremie. hipoclore-
mie, hiperkaliemie și hiperazote-
mie. Se datorește secreției scă-
zute de aldosteron asociată cu
creșterea secreției hormonilor an-
drogeni. b) Galactozemie: eredo-
patie metabolică transmisă auto-
somal recesiv; se datorește defici-
tului de uridiltransferază. Boala
debutează din primele zile de viață
(odată cu alimentația lactată), cu
anorexie*, v. diaree*, icter*,
cataractă*, retard psihomotor. Bio-
logic: glicemie scăzută, galacto-
zemie crescută. în urină hiper-
aminoacidurie, proteinurie, galac-
tozurie. c) Intoleranță la fructo-
ză: eredopatie metabolică trans-
misă recesiv sau neregulat-domi-
nant; se datorește deficitului de
aldolază. Boala debutează înainte
de vîrsta de 1 an, de obicei după
introducerea zaharozei (fructozei)
în alimentație, cu v, anorexie*,
grețuri*, accese de hipoglicemie
(paloare, transpirații, tulburări de
conștientă), hepatomegalie*. în u-
rină se demonstrează proteinurie,
hiperaminoacidurie și fructozurie.
d) Intoleranță congenitală la lac-
toză (diaree*), e) Intoleranță la
laptele de vacă (diaree), f) Into-
leranță congenitală la gluten
(sin. celiakie, sprue celiac). Tul-
burare de absorbție intestinală
datorită intoleranței la o proteină
vegetală din bobul de grîu (glu-
ten). Boala este determinată mul-
tifactorial, simptomatologia clini-
că fiind dominată de diaree croni-
că și steatoree, debutată la vîrsta
de 8—10 luni, dar copiii pot avea
și v. g) Intoxicație acută cu vita-
mina D: anorexie rebelă, poliurie*,
polidipsie*, hipertensiune arteria-
lă*, hipercalcemie și hipercalciu-
rie. h) Hipervitaminoză A.:r. hi-
pertermie, bombarea fontanelei
(fontanelă anterioară*, modificări).
III. V ciclice (descrise în
1882 ele Gee; în 1926 Marian
descrie cetonurie). Atacuri recu-
rente, prelungite de v, fără cauză
aparentă sau declanșate de o
cauză minoră (infecție de căi
aeriene, conflict familiar). Se
însoțesc de cefalee*, dureri
abdominale, uneori febră*. Criza
se poate prelungi variabil (ore-
zile) și conduce constant la des-
hidratare acută, alcaloză și acu-
mulare de corpi cetonici. Glice-
mia este variabil influențată în-
tîlnindu-se hipo, normo și hiper-
glicemie; glicozuria este absentă.
Crizele de v debutează înainte
de vîrsta de 6 ani (3—6 ani), la
copiii de sex feminin în spe-
cial, de obicei copii unici, din
mediul urban, din familii de in-
telectuali, suprasolicitate și ne-
vrotice. Se remarcă în istoric
migrena (cefalee*), labilitate ve-
getativă (dermografism*, cutis
VERNIX CASEOSA
344
marmorata), suferință cerebrală
la naștere. Crizele cedează spon-
tan la pubertate. Patogenia ce-
tozei în aceste cazuri (cetoza
precede apariția vărsăturilor)
este neclară, dar pare a fi le-
gată de interceptarea metabolis-
mului intermediar al grăsimilor
și hidraților de carbon. Predis-
poziția ereditară ar consta din
intoleranța la carența hidraților
de carbon. Alți autori cred că
s-ar datora unei mobilizări ex-
cesive a lipidelor (hiperlipokine-
zie) stimulată central de o tul-
burare vegetativă, legată și de un
factor constituțional. Se impune
diagnostic diferențial riguros cu
cetoza diabetică. IV. V epide-
mice: crize de v, apărute în
colectivități, cu debut dimineața,
asociate cu cefalee*, dureri mus-
culare, transpirații, eventual dia-
ree*. Unii autori cred că ar fi
de cauză virală, cu agent neiden-
tificat. Se vor deosebi de toxiin-
fecțiile alimentare, datorită en-
dotoxinei stafilococice (debut a-
febril!) sau de isteria în masă.
V. V psihogene, mai rare în
pediatrie în comparație cu alte
vîrste. Au caracter cronic și recu-
rențial, apar predominent la
sexul feminin, la persoane cu si-
tuații conflictuale. Apar imediat
după masă, sînt precedate de
greață*, supără puțin pe bolnav
(mai mult familia). Nu se cunosc
căile aferente ale acestui tip de
vărsături. în tabelul XXIX este
prezentat diagnosticul diferențial
al vărsăturilor la nou-născut (15,
24, 86, 92, 96, 114, 117, 130, 150,
200, 229).
VERNIX CASEOSA. Def. Strat
de grăsime, de culoare alb-găl-
buie care acoperă o parte a te-
gumentelor nou-născutului la
termen; este situată în special
în regiunea cefii, regiunea ver-
tebrală, coccis, pliurile .axilare
și inguinale. Substanța are o
consistență cremoasă ce a fost
comparată cu consistența untu-
lui proaspăt. Se poate îndepărta
cu ușurință prin spălare, dar
se recomandă conservarea ei, de-
oarece are rol protector pentru
piele. Dispare spontan în cîteva
zile. Mecanism. Secreția in-
trauterină a glandelor sebacee.
Unii autori cred că ar anunța
o viitoare stare de sebcree a
pielii. Etiologie. Stare fizio-
logică (199, 228).
VERTIJ. Def. Senzație eronată
de mișcare rotatorie a unei părți
a corpului sau a obiectelor fixe
din mediul înconjurător, percepu-
tă de bolnavul aflat în stare
de repaus. Unii autori identifi-
că v cu o halucinație de miș-
care a mediului sau a bolnavului
însuși, în spațiu. Examinat în
repaus, bolnavul nu are nici o
mișcare anormală (v este un
simptom subiectiv prin excelen-
ță); în timpul mersului are tul-
burări de echilibru, cu instabili-
tate, generată de această senza-
ție de rotire, răsucire, . cădere
sau propulsare a corpului în di-
ferite direcții. V este greu de-
scris de copilul mic; poate fi su-
gerat de apariția tulburărilor
de echilibru. V este o percepție
falsă de mișcare care apare în
afectări ale aparatului vestibu-
lar (periferic sau central). Me-
canism. Aparatul vestibular
periferic este constituit din 3 ca-
nale semicirculare ale labirin-
tului, situate în 3 planuri dife-
rite: orizontal, supero-vertical și
infero-vertical. Cele 2 canale ori-
zontale bilaterale sînt paralele,
în timp ce canalul supero-ver-
tical dintr-o parte este paralel
cu cel infero-vertical din partea
opusă. Ochii se mișcă în direcția
endolimfei. din canalul semicir-
cular orizontal. Stimulul normal
pentru excitarea canalelor semi-
circulare este mișcarea rotatorie
345
VERTIJ
a capului, iar paraclinic se pot
obține stimulări prin teste rota-
torii sau calorice. Din analizorul
periferic vestibular pleacă căi
nervoase către nucleii vestibu-
lari din trunchiul cerebral. Co-
nexiunile centrale ale nucleilor
vestibulari se fac prin fracturile
secundare astfel: către cerebel
(lobul floculo-nodular); către nu-
cleii oculomotori (trohlear și
abducens); către măduva spinării
(tractul vestibulo-spinal), pentru
tonus și echilibru; către cortex
(aria 22). Crizele de epilepsie cu
sediul la acest nivel au aura sub
formă de v. După sediul leziu-
nilor, v. este de tip periferic sau
central. • E t i o 1 o g i e. A). V.
din sindromul v e s t i b u-
1 ar p e r i f e r i c se asociază cu
tulburări de echilibru (bolnavul
cade cu partea bolnavă în sus),
nistagmus orizontal (care „bate“
spre partea sănătoasă), grețuri*
și vărsături*. La probele vesti-
bulare se evidențiază unilaterali-
tatea leziunii, proba Romberg*
este pozitivă de aceeași parte cu
componenta lentă a nistagmusu-
lui. Sensul deviațiilor este in-
fluențat de poziția capului. 1. V.
inflamator. a). Labirintita acută
virală (vertij epidemic) este ca-
racterizată prin debut brusc cu
vărsături*, grețuri*, nistagmus*.
Are caracter acut, benign, agra-
vat de schimbarea poziției capu-
lui sau ă posturii. Etiologia este
dificil de stabilit; este probabil
virală, asociată uneori cu paro-
tidită epidemică, b). V. paroxistic
benign debutează sporadic între
18 luni — 3 ani. Durata atacu-
lui este foarte scurtă (secunde —
1—2 minute) debutul este brutal,
tulburarea este agravată de miș-
cările capului. Paroxismele sînt
scurte dar recurente. Debutul nu
poate fi legat de factori preci-
pitanți sau infecții, cauza pare
■a fi vasculară. Se vindecă spon-
tan după 4—6 ani de la debut,
c). V. din otite medii supurate
acute și cronice f sau otomastoi-
dite semnifică labirintite aso-
ciate. 2. V. neinflamator, a). V.
Meniere: se datorește unei dis-
tensii obstructive a sistemului
endolimfatic, un adevărat „hi-
drops idiopatic al labirintului44.
Se asociază tulburări auditive;
etiologia este necunoscută, prog-
nosticul este în general bun,
85% din cazuri se autolimitează;
rar la copil, b). V. asociat cu tul-
burări acustice (tinitus*). Sînt ca-
racteristice tulburările vestibu-
lare periferice (datorită vecină-
tății între nervul vestibular și
cohlear la nivelul labirintului). V
este cronic, persistent. Se întîl-
nește în neurinom de nerv acus-
tic (semn tardiv), c). V. de cauză
toxic-medicamentoasă se dato-
rește efectului toxic a următoa-
relor substanțe asupra structu-
rilor vestibulare și cohleare: al-
cool, anticonvulsivante (Diazepam,
Fenitoin), chinină, HIN, imipra-
mină, meprobamat, acid nalidi-
xic, piperazină, streptomicină (în
cure prelungite), d). V. posttrau-
matic este datorat fracturii stîncii
temporale sau edemului cerebral.
Este al doilea semn ca frecvență
(după cefalee*), apărut după
traumatisme cerebrale. Survine
in crize, este precipitat de schim-
barea poziției capului, e). V din
kineioze, v. din vehiculele în
mișcare; (sin. ..rău de mare“,
„rău de avion*4, „rău de trans-
port“); (engl. motion sickness).
Factorul ocular nu este , princi-
pala cauză de v. în aceste ca-
zuri ci tulburarea este vestibu-
lară, fiind stimulat excesiv apa-
ratul labirintic periferic, dato-
rită mișcărilor repetitive ale ve-
hiculului. Lipsește mstagmusul
spontan, ceea ce face pe unii
autori să susțină că nu stimula-
rea canalelor semicirculare, ci a
VEZICULA CUTANATĂ
34S
utri2alei, este cauza apariției v.
B). V. din sindromul ves-
t i b u 1 a r centrai apare în
leziuni pontine sau ale fosei ce-
rebrale posterioare. U este mai
puțin net (nu există senzație
rotatorie ci mai degrabă ame-
țeală, senzație de instabilitate.
Nu este influențat de poziția
capului, se asociază cu nistag-
mus vertical (totdeauna central),
este durabil și disarmonic (dis-
cordanță dintre probele vestibu-
lare paraclinice, nistagmusul
spontan, direcția deviațiilor și
direcția v). Există modificări bi-
laterale ale labirintelor. Nu
există niciodată tulburări audi-
tive asociate (la nivel central nu
există vecinătate între calea ves-
tibulară și cohleară). Sindromul
vestibular central este foarte rar
in pediatrie, însoțind unele tu-
mori de fosă cerebrală posteri-
oară, boli demielinizante ale sis-
temului nervos (boala Krabbe),
unele tumori pontine. C). V. psi-
hogen este necaracteristic. Bol-
navul anunță că „îi vine să ca-
dă" dar nu cade niciodată. Se
datorește senzației generale de
insecuritate care caracterizează
stările de anxietate*. Senzația
descrisă de bolnav este perma-
nentă, dar nu poate fi obiecti-
vată prin mijloace paraclinice.
Medicul va pune cu prudență
acest diagnostic, după ce a eli-
minat toate cauzele organice (76,
131, 143, 252, 260).
VEZICULA CUTANATA. D e f.
Colecție cutanată circumscrisă,
de dimensiuni mici (1—5 mm),
plină cu o serozitate transpa-
rentă, situată în epiderm. Evo-
luează spre rezorbția lichidului
(după ce înainte se „ridează").
Nu lasă cicatrici. Se rupe ușor
după traumatisme minime (gra-
taj). Serozitatea se usucă, evo-
luînd către o crustă, sub care
se găsește o eroziune superfi-
cială. Prin suprainfectare se
poate transforma în pustulă”.
Mecanism: tabelul XXX. E-
t i o 1 o g i e. V c constituie leziu-
nea elementară a unui grup în-
treg de afecțiuni, a). Miliaria ru-
bra* (nou-născut). b). Eczema
atopică (sugari peste 2 luni; le-
ziunea este alcătuită din u. c.
foarte mici, cît vîrful de ac, a-
vînd un conținut serocitrin și un
halou congestiv. Localizare ca-
racteristică la nivelul obrajilor,
cu respectarea zonei centrale a
feții. Leziunea este foarte pru-
riginoasă; se asociază frecvent și
alte manifestări alergice (astm),
c) Dishidroză palmo-plantară (hi-
perhidroză*). d). Exantem vezi-
culos din unele epidermoviroze
(zona zoster, varicelă, vaccină,
variolă, herpes). e) Boala „miini-
picioare-gură“ este determinată
de virusul Coxsakie A 16. Se ca-
racterizează prin vezicule cu
diametrul de 5 mm, situate pe
fața dorsală a mîinilor și picioa-
relor, care evoluează concomitent
cu o stomatită aftoasă (aftă bu-
cală*). f). Scabie: v. c. „perlată"
este considerată patognomonică
pentru susținerea diagnosticului,
ca și șanțul acarian. în formele
actuale de boală este rar întîl-
nită (35, 39, 44, 60, 199, 210, 227).
VORBIRE ÎNTÎRZIATÂ. D e f
Reapariția vorbirii la copilul de
18 luni — 2 ani. în mod normal
înțelegerea vorbirii precede apa-
riția ei cu cîteva luni. De aceea,
copilului îi vor fi adresate cu-
vinte mult mai devreme. Copilul
de 10 luni poate executa cîteva
comenzi simple, dar primele cu-
vinte legate în propoziții foarte
simple le formulează spre vîrsta
de 18 luni. între 2—3 ani are
loc o îmbogățire simțitoare a vo-
cabularului. Apariția normală a
vorbirii presupune auz bun, a-
parâtul vocal și conexiunile sale
nervoase trebuie să funcționeze
347
VORBIRE ÎNTÎRZIATA
XXX
Beii vezieulo-bulmise (după Rook A., Wilkinson D. S., Ebling 1< j q, 4
Denumire ?. bolii	Nivelul de separare	1 |	Mecanism i i	i	Modificări i	asociate i
Impetigo	Subcorneal	liză celulară prin invazia polinu- clearclor	bacterii leziuni acantoiitic?
FZezema vczicub: buioasă	epiderm mij- lociu	spongiosis	reacție îimfo- citară
M iliaric	intracpidcrmic	ruptura canalelor glandelor sudori- parc	
Hcrpcs, varice’â, zona zoster	intracpidcrmic	balonizarc și de- generare ret icu Iară	
"variolă, vaccină	idem	idem	
Boala ..mîini- picioare-gură”	subepidermic	necroză epidermică	
Epidmnoliza bu- le a să simplii	între celulele stratului bazai, sub nivelul nu- cleului celular	degenerare vacuo- lară	inițial fără mflamație
Epidermoliza dîslroiică	subepidermic	defect al membra- nei bazale	
Porfirie	subepidermic	neclar	capilare PĂS pozitive in derm
Eritem mu It iform	sa bepidermic	modificări infla- matorii ; edem al papilei dermice; necroza celulelor bazale	reacție ’imfo- c ilară
Erupție buloavâ post medicamen- toasă	subepidermic	edem al papilei dermice	s asculită cosi noii’ie
U r t i c a r i e b u loa să	subepidermic	idem	
VORBIRE ÎNTÎRZIATA
348
normal, să existe capacitate de
abstractizare și de înțelegere a
vorbirii. Mai sînt necesare: me-
morie pentru asocierea sunete-
lor cu persoane, obiecte, dorințe.
Vorbirea nu reprezintă numai ca-
pacitatea de a reproduce sunete,
ci și dorința de a comunica cu
cei din jur. Pentru dezvoltarea
normală a vorbirii este necesară
auzirea precoce a limbii vorbite.
Mecanism și etiologie.
1. Surditate*. 2. Retard mental*
(cea mai frecventă cauză de v. î.).
în unele cazuri coexistă surdi-
tate cu retard mental, ceea ce
duce la agravarea ultimului
(rubeolă congenitală, unele me-
ningoencefalite). 3. Cauze neuro-
logice. a) Ataxia cerebeloasă din
paraliziile cerebrale asociate cu
tulburări de coordonare ale apa-
ratului vocal, b) Disfuncții neu-
rologice: disfazia de dezvoltare
(copilul înțelege vorbirea, comu-
nică prin gesturi, dar nu vor-
bește) și afazia receptivă (nu în-
țelege vorbirea). 4. Autism, psi-
hoză infantilă prezentă de
la naștere, se caracterizează prin
tulburări în apariția vorbirii și
apoi tulburări de vorbire, care
constau dintr-o sintaxă particu-
lară a frazei. 5. Deprivare sen-
zorială: lipsă de stimulare au-
ditivă la copii din medii precare
sau colectivități prost organizate,
copii cu boli grave care au ne-
cesitat spitalizări îndelungate și
tratamente prelungite. 6. Anxie-
tate*. 7. Cauze familiare: copii
din familii unde se vorbesc cu-
rent două limbi (bilingve) sau
familii în care se vorbește puțin,
monosilabic, formal (82, 104, 228).
WHEEZING	(termen	anglo-sa-
xon). Def.	Zgomot	constituit
din sunete muzicale,	unele cu
timbru înalt, emis în	cursul u-
nei expirații dificile, prelungite,
și care se percepe mai bine cu
urechea decît cu stetoscopul.
Mecanism. Trecerea aerului
prin bronhii și bronhiole cu ca-
librul strîmtat de diferite procese
patologice:	inflamație + spasm,
compresiune anormală a pere-
telui bronhie, corp străin ș.a.
Etiologie. 1. Pneumonii a-
cute și cronice cu sindrom ob-
structiv (ex. astm bronșic în cri-
ză, pneumonie interstițială, bron-
șiectazie, mucoviscidoză ș.a.). 2,
Dischinezie bronhică de tip hi-
poton (anomalie a structurii pe-
retelui bronhie care se colabează
în expir). 3. Corp străin intra-
bronhie. 4. Compresiuni asupra
peretelui bronhie (anomalii de
arc aortic, inel vascular, hiper-
trofie timică importantă, adeno-
patii mediastinale de diferite e-
tiologii) (expir prelungit*) (99,
164).
X
XANTQM. Def. Papule (mai rar
plăci, noduli) de culoare porto-
calie, galbenă sau brun-roșietică,
datorate depunerii de colesterol
la nivelul pielii. Mecanism,
încărcare cu colesterol a cito-
plasmei unor histiocite care devin
astfel celule xantomatoase. Situ-
ația apare în boli genetice cu e-
fecte enzimatice care induc de-
fecte congenitale ale metabolis-
mului lipoproteinelor. X mai pot
fi întîlnite în boli cu proliferare
limforeticulară, care se infiltrea-
ză lipidic secundar sau în cadrul
unor boli generale cu tulburare
secundară a metabolismului li-
pidelor. Forme clinice, a).
X eruptive: apar în „valuri41,
brusc, avînd caracter acut. Sînt
situate mai frecvent pe brațe,
antebrațe, fese. Sînt papule gal-
bene situate pe o bază roșie, hi-
peremiată. b). X tuberoase: se
dezvoltă perivascular, foarte lent,
fiind situate pe fețele de exten-
sie ale membrelor, genunchi, coa-
te. c). X palpebrale (xantelasma):
sînt alcătuite din papule galbene
sau plăci situate pe pleoape, fiind
formate din celule xantomatoa-
se singure, sau asociate cu le-
ziuni cutanate, d). X tendinoase:
atașate de tendoane, ligamente,
fascii, periost, plici palmare si
plantare. Tabel XXXI. Etio’-
logie. A). X primare. 1.
Boli metabolice: defecte biochi-
mice transmise genetic; alcătu-
iesc grupul x metabolice prin a-
fectarea congenitală a metabo-
lismului lipoproteinelor. a). Hi-
perlipoproteinemia tip I Fre-
drickson, hiperlipemia familială
idiopatică indusă de lipide. Defi-
cit congenital de lipoproteinlipa-
ză. transmis autosomal recesiv.
Caracteristică este lactescența se-
rului și creșterea nivelului de chi-
lomicroni în ser. X sînt eruptive
și apar brusc, după prînzuri bo-
gate în lipide. Pot fi situate ori-
unde. niciodată la nivelul ten-
doanelor și palmelor. Dispar du-
pă cîteva săptămîni, la dieta a-
decvată. b). Hiperlipoproteinemia
tip II Frederickson. hipercoles-
terolemia familială esențială. Ca-
racteristic este nivelul crescut al
colesterolului din ser, și al P -li-
poproteinelor. X sînt tendinoase
și tuberoase și se dezvoltă lent,
pe fețele de extensie ale mem-
brelor, genunchi, coate. Sediul
caracteristic este la nivelul ten-
donului Achile și articulațiile
metacarpofalangiene. Niciodată
nu apar x eruptive. Se asociază
manifestări ateromatoase precoce,
c). Hiperlipoproteinemiile tip
III-V Frederickson asociază lac-
tescența serului cu xantomatoză
hipercolesterolemică; hipertrigli-
ceridemie secundară. Se întîlnesc
în lipidogramă nivel crescut de 3
și pre P lipoproteine. Apar orice
tipuri de x. dar mai ales x erup-
tive, palpebrale și plantare, d).
Hiperlipoproteinemia tip IV Fre-
derickson hiperlipemia indusa de
XANTOM
350
Tabel XXXI
Tipuri de xantcanie in hiperlipoproteinemii {';upă Iiool<LA12_WilldnsornD^				14	
	I	II		IV	V
xantom eruptiv		1 1	1 I	_.L_	-!-4-
x a n l o ni pa 1 p eh i a r u m	—	+ 4-	— —	—	—
x a n to î n t e ndin g su in	—	-- —	—	—/4-	
x a n t o; n t u b e r u s u i n	—	+ -	—	— Ul	~ îX
xantom palmaris	—	—	- - 4-	-r	4-
hidrați de carbon, este foarte ra-	prezintă asociat pete „cafe au ră la copil. X sînt eruptive, nici-	lait“ (hiperpigmentare cutanată*) odată tendinoase, palmare sau	sau în familie există cazuri de tuberoase. Apar precoce manifes-	neurofibromatoză Reckinghausen. țări de ateroscleroză. 2. X reticu-	b). Xantomatoză leucemică aso- lară. Este rezultatul proliferării	ciază hepatosplenomegalie, infil- primare a celulelor limforeticula-	trație pulmonară, anemie și leu- re, care se infiltrează lipidic se-	cemie mielomonocitară. Seamănă cundar. a). Xantogranulomatoza	cu boala Letterer-Siwe. B). X juvenilă apare tipic în zona a-	secundare (sau si mp t o - xială a corpului, (pe trunchi,	mati ce). 1. Boli hepatice: ci- scalp, fată). Numărul x variază	roza biliară primitivă, atrezie bi- de la 1-100, apar din prima lu-	lia,ră extrahepatică 2 Boli re- -			•	nale: sindrom nefrotic, primi- na de viațc., cresc și dispar spon-	tiv sau secun^aro 3,	metG~ uan spre 3 5 am. Leziunea este	bolice generale: diabet, glicoge- aparent benignă, nu crește și nu	noza von Gierke. (60, 151, 164, necesită tratament. Unii copii 277).					
z
ZGOMOT CRANIAN. D e f. Zgo-
mot cu caracter suflant, care se
percepe la auscultația craniului
'ia copil. Se întîlnește la 50% din
copiii sănătoși, sub vîrsta de 5
ani. Poate fi unilateral. M e c a -
n i s m : reflectă turbulența nor-
mală a sîngelui din vasele cere-
brale. Etiologie: z c se în-
tîlnește constant în unele situații
patologice cum sînt: meningită
purulentă, hematom subdural. fe-
bră, anemie, boli cardiace cu su-
flu, angiom cerebral, anevrism
cerebral, fistulă arteriovenoasă
cerebrală (cauză de insuficiența
cardiacă la nou-născut), tumori
cerebrale, orice cauză de hiper-
tensiune intracraniană (172).

POSTFAȚA
Dicționarul medical Semne și simptome în pediatrie este con-
ceput pentru a fi consultat de către medici, dar poate fi utilizat pen-
tru informare și de către persoane care nu au pregătire superioară
de specialitate, cadre sanitare cu pregătire medie, părinți și edu-
catori.
Conform politicii sanitare promovate în țara noastră, asistența
medicală are o orientare profilactică predominentă. Pentru ca multe
din afecțiunile copilului să poată fi prevenite, contribuția societății
și a familiei trebuie să fie mereu mai eficientă. Una din trăsăturile
fundamentale ale medicinii moderne este aceea că a căpătat un ca-
racter social tot mai pronunțat. Medicii sînt chemați să inițieze mă-
surile necesare pentru prevenirea îmbolnăvirilor, dar ele trebuie
aplicate de către un număr mare de persoane implicate, familia co-
pilului avînd un rol esențial. Părinții doresc să cunoască cît mai
multe despre sănătatea copilului lor și ce trebuie făcut pentru
aceasta, înțelegîndu-se astfel nu numai sănătatea propriu zisă (lipsa
de boală), ci și o dezvoltare armonioasă fizică și psihică, care să
permită apoi încadrarea socială.
Alimentația corectă a copilului constituie unul din elementele
primordiale ale profilaxiei. Majoritatea tulburărilor de creștere, din
perioada de nou-născut și sugar, se datoresc greșelilor de alimentație,
așa cum și obezitatea este adesea exogenă (o consecință a supraali-
mentației) rolul familiei fiind deosebit de important în declanșarea
și perpetuarea acestor sindroame complexe.
Multe din articolele tratate în dicționar furnizează răspunsuri la
unele întrebări care frămîntă adesea familia copilului, cum ar fi
lipsa poftei de mîncare, obiceiul de a bea prea multă apă, creșterea
nesatisfăcătoare în greutate și înălțime, obiceiul de a urina în pat
în cursul somnului la o vîrstă la care controlul sfincterian trebuia
să se fi instalat și altele. Au fost tratate de asemenea subiecte cart*
se referă la fiziologia și fiziopatologia pubertății insistîndu-se pe rit-
POSTFAȚA	35J
mul de achiziție secvențială a caracterelor sexuale secundare, care
interesează în cel mai înalt grad familia copilului.
Un grup de articole se referă la semiologia psihopatologică mai
frecvent întîlnită în practica pediatrică și anume anxietatea. tulbu-
rările de comportament, depresiunea, negativismul, mînia și altele,
și s-a subliniat rolul climatului familial în apariția lor. La fie-
care caz — în care simptomatologia prezentată de copil este interfe-
rată de situații conflictuale familiale — acest aspect a fost subliniat
în modul de tratare, dorind să se atragă atenția asupra rolului co-
vîrșitor al climatului psihologic în determinarea multor suferințe ale
copilului, chiar dacă unele au un caracter, mai mult sau rnai puțin
aparent, de organicitate. Cu ocazia vizitelor periodice, medicul pe-
diatru manifestă încă reticență în a amănunți existența acestor îm-
prejurări nefavorabile, iar familia are tendința de a le minimaliza
sau a le ascunde medicului, considerînd că este un domeniu asupra
căruia trebuie să păstreze discreție.
Cadrul didactic care consultă lucrarea va fi interesat de uncie
situații cu patologie minimă, de graniță, cu care este adesea confrun-
tat. Este vorba de elevii-problemă la școală, nedisciplinați, neatenți
și cu mari rămîneri în urmă la învățătură. Unii dintre aceștia sînt
victimele unor defecte educaționale sau nu depun un elort personal
corespunzător exigențelor școlare. Un grup de copii din această ca-
tegorie suferă însă de hiperkinezie sau de disfuncție cerebrală mi-
nimă sau au defecte senzoriale neidentificate. Cadrul didactic poate
să sesizeze cu multei obiectivitate aceste tulburări prezentate de elev
și sa cearîi ajutorul modicului neuropsihiatru pentru rezolvarea me-
dicală a acestor cazuri, măsurile pedagogice obișnuite nereușind să
aducă beneficiul necesar.
în dicționar mai sînt abordate și problemele care generează un
important impact psihologic asupra familiei cum ar fi moartea su-
bită la sugar, sinuciderea la adolescent etc.
în fine, o parte din articolele tratate se referă la mallormații
congenitale morfologice sau alte boli transmise genetic, care creează
atîtea probleme familiei copilului (sentiment de culpabilitate, teamă,
complexe de inferioritate, etc.). Pentru cele mai frecvent întîlnitc sînt
notate cîtcva date' privind rata riscului pentru următorii copii sau
rudele de gradul I și II, căutînd să se sugereze că apariția acestor
boli congenitale sau creditare este științific previzibilă în funcție de
rata riscului, care este codificată și nu se datorase hazardului, așa
cum unii părinți sînt tentați să creadă. în familiile în care exista
astfel de bolnavi, părinții trebuie să apeleze la sfatul genetic, ce stă
azi la îndemîna tuturor cuplurilor interesate.
355	POSTFAȚA
Lucrarea nu își propune să iacă nici un fel de sugestii terapeu-
tice. Semnele și simptomele intîlnite in practica pediatrică au iost
inventariate în funcție de frecvență, gravitate și vîrsta la care pot fi
intîlnite. La subiectele la care s-a făcut mențiunea urgentă se atrage
atenția familiei asupra necesității unui consult medical imediat.
Experiența ne arată că de multe ori diagnosticul medicului se
sprijină pe datele relatate de o mamă atentă, care descrie cu multă
exactitate simptomatologia pe care copilul o prezintă. Dicționarul
dorește să aducă acestor familii o înțelegere științifică, medicală a
semnelor și simptomelor observate lu copilul propriu.

BIBLIOGRAFIE
1.	Abilgaard, Ch. F. — Recognition and treaiment of intravaseular coagula-
tion, J. Pediatr., 1969, 74. 2, 163.
2.	Adlcr, F. H. — Textbook of ophlalmology, W. B. Saunders Conipany,
Philadelphia — London — Toronto, 1962.
3.	Alcxander, M.. Van den Bogacrt, N., Fonda, P. — Le prognostic et Ic
traitcment du purpura thrombocitopenique idiopathique de l’enfant, Arch.
Franc. Pcd., 1967, 33. 329.
1.	Allen, E. V., Barker, N. W., Hincs, E. A. — Pcriphcral vascular discasc,
W. B. Saundcrs Conipany, Philadelphia - London — Toronto, 1962.
5.	Anient, M. E. — Inflammatory discasc of the colon', ulcerative coli tis and
Crohn colitis. .L Pediatr., 1975, 86, 3. 322.
6.	Andiman, W. A. — The Epsicin-Rarr virus infections in childhood, J.
Pediatr., 1979. 95, 2, 171.
7.	Andres, .1. M., Mathis, R. K., Walkcr. A. — Livcr discasc in infants.
Part I. Dcvclopmental hcpatology and mcchanisms of liver disfunclion.
J. Pediatr, 1977, 90, 5, 686.
8.	Andres, J. M.. Mathis, R. K.. Walkcr, A. — Livcr discasc in infants
Part II. Hepatic diseascs, J. Pediatr., 1977, 90, 6, 861.
9.	Anghclcscu. F. — Sindromul Raynaud, Viața Med. (Buc), 1970. XVII.
18, 819.
10.	Aplcy, J. ~ The child wilh rcccurcnt abdominal pain. Pcd. Clin. North
Am.. 1967. 14. 1.
11.	Aplcy, J. - The child wilh rcccurcnt abdominal pain. J. B. Lippincott
Company. Philadelphia — London — Toronto. 1975.
12.	Aranda, J. V., Gonnan, W., Bergsteinsson. W.. Gunn, T. Efficacy
of caffcine in treaiment of apuca in the low-birlhwcighl infant. J. Pediatr..
1977, 90, 3, 467.
13.	Arseni, C., Oprcscu. I.. Marctsis, M. - 1 Lth Bienal International Con-
gress. International Collegc Surgcrv, Vitnna, 1964.
14.	Arseni, C., David, M., Chiliman, M.. Glăvan, T., Maretsis, M. — Diag-
nostic ncurooftalinologic, Ed. Medicală, București, 1967.
15.	zKrscni, C., Constantinescu, Al. I. - Hipertensiunea intracraniană, Ed.
Academiei RSR, București, 1972.
16.	Arseni, C.. Horvath, L., Ciurea, A. V. — Probleme de diagnostic ncuro-
chirurgical în patologia infantilă. Ed. Didactică și Pedagogică. București,
1978.
17.	Arseni, C., Chimion, I). Lichidul ccfalo-rahidian, Ed. Didactică și
Pedagogică, București, 1979.
18.	Arseni, C., Horvath, L.. Ciurea. A. A’. — Patologie neurochirurgicală
infantilă, Ed. Academiei R.S.R.. București. 1980.
19.	AnmdeP. 1’. D. Acne imigaris. Ptd. Uliu, North Am.. 1071. /X A.
20.	Aserinski. E.. Klcitman. X. Science. 19.):;. //X 2/.;.
21.	Bacsik. R. D. Mcconium aspiration sțindronif.\ Ped. (.lin. X^rth Am .
1977. 2/, 3. 463.
22.	Bain. W. II. -- Chronic nague abdominal puin in rhiIdo n. Ped. Clin.
North Am.. 1974. 21. 4.
23». Bakwin. ÎL - Enuresis in ludn*. Am. J. Dis. Child.. 19/1. 1-j. 222.
21.	Barnctt. H. L.. Einhorn. A. H, Pediatric*. Applclon Cenlury Crofts
Educațional Division. Mercdith Corporation. New York. 1349 ed.. 1972.
23.	Berceaim. St. (red) -- Hematologie elinică. Ed. Medicală. București.
1977.
26.	Berman. W. F.. Holtzapple. P. G. ■ • Gaslrm nl(>li md hrmmrluug . Ped.
Clin. North Am.. 1975, 22, 4. <885.
27.	Bernard. R., Coignet, .1., Girând. F.. Perrimmid. II. Syndrmn-.d Im ■
mark. Ped. (Lyon). 1965, 20. 7, 515.
28.	Bemstein, .1. - Hcritablc cyslic disorder* of Um kidncy. Ped. Clin. North
Am.. 1971. ÎS, 2. 435.
29.	Best. Ch., Taylor. N. B. (red) -■ nudele fiziologice ale practicii m^dicalm
Ed. Medicală. București. 1 958.
30.	Blaufox, M. D. - Systcmic arterial hypcrlemion in pediatric praelicr.
Ped. Clin. North Am.. 1971, 18, 2, 577.
31.	Bockus, H. L. (ed) -- Gastrocnlcrology. voi. II. W.B. Sauudcrs C.o.mpany,
Philadelphia — London - - Toronto. 1976.
32.	Bojkinov. J.. Katranuschkov, .1. — Zur Sladicnci nici lung der ;imcnucn
rheumatoiden Arthritis, Mschr. Kinderhcilk.. 1973. 121. 14’.
33.	Borcan, T.. Mcnsch-Dechenc. J., Roux-Douheret. F. Etudc clinique
de 31 ca* d‘ictere nuclcaire, Arch. 'Franț. Ped.. 1964, 21. 1, 43.
34.	Botella-Llusia. J.. Moscovic, E. A. (cds) - Endocrinologii of ironian.
W.B. Saunders Company, Philadclphia-Eondon-Toronto, 1973.
35,	Brelct, G. — Lcs bulloscs infectieuses du noiwcau-nc - de. rimpeligo a
la dcnnatile exfoliatricc Eittcr, Med. Infant., 1971. 7A\ 5, 305.
36.	Brenner, B. M.. Rector, K C. (cds) - The kidncy. W. B. Saunders Com-
pany. Philadelphia - London Toronto, 1976.
37.	Brcnt. R. -- Per*islent jaundice in infancy, J. Ped ia Ir., 1962, dl. 1. 117.
38.	Brewcr, E. J. — i\cw criteriu for juvenile rheumaloid arlhriti*. Bull.
Rhcum. Bis.. 1972, 23, 713.
39.	Brocq, L. — Precis-atlas de pralique dcrmafologiquc. Librairie Octave
Do in, Gaston Doin editeur. Paris, 1921.
40.	Bruckner. I. (red) — Medicina internă, voi. I, Ed. Medicală. București,
1979. .
41.	Bruhu. F.‘V., Mokrohinsky. S. T., Intiscli, K. M. -- Apnea associated
udlh 'respiratory sincitial virus infection in young infants. J. Pcdiatr..
1977, 00, 3, 382.
42.	Brumbâck, R. A., Dict/rS.midt, S. G.. ’Wcinbcrg, W. A. - Dis.. Nerv.
System, 1977, 38, 529.
43.	Burr, I. M., Slonim, A. E., Danisch, R. K., Gadoth, N., Butier, I. J.
— Dienccphalic syndrome revisited, J. Pediatr., 1976, SS, 3, 439.
44.	Cadudal. .1. L. I.e syndrome de Stevens-Johnson. Med. Infant.. 1971,
73, 5, 298..
353
BIBLIOGRAFIE
(Jaduda 1. .1. I,., Xicolas. F.. Mainard. 1’.. Baron. I).. Lennc. Y.. Mena-
jer. (Ji.. Le Bodic. L.. Grislain, J. B, - EnccphMopathie aiguc de l'm-
fant ance slealose viscerale (syndrome Pcyc). Ann. Pod., 1973. 20, 2, 117.
46, Cant. .1. - Lcs oedemes du nouvcau-nc, Clinique, 1 972. 17. 687.
47.	Carter. (7 O. -- Gcnelics uf common malformations, în: liceeni advahecs
in pediatric*. Gairdner. I).. Huli. D. (cds). .J. A. Churchill, London. 1971.
48.	Castaniei’. .1.. Bloch. ,1. - Peflexions â propos du poumon rachitiquc,
Arch. Franc. Ped.. 1 967. 24. 5, 593.
49.	Ovaroc. M. L. - (aiidc de. coprologie infantile. Massoii și Cio. Paris.
1 966.
50.	Căprarii. E. .■ Căprarii. II. -- Mama și copilul. IEI. Medicală. București.
1978.
51.	Cărunții. F.. Cărunții. V. Vademecum de boli infeclioa.se, Ed. Medi-
cală. București. 1979.
52.	Chamberlain, E. N., Ogilvie, C- Symploms and signs in clinteai medi-
cine • An introduclion lo medical diagnosis. 9 th ed.. John Wright & Sons
Lld, Bristol. 1974.
53.	Cherry. J. D.. flurwilz. IL S., Wdlivcr. B. C. Mycoplasma pneumo-
niac infcctions and exanlhcms, J. Pediatr.. 1975. M. 3. 369.
54.	Ciofu Carmen -- Probleme dc cliopatogcnie în icterul neonaial, leza do
doctoral. IMF București, 1972.
55.	Clarrcn. S. K. Plagioccphaly and (orlicollix: EHalogy. natural hislory
and hclmd frcalmcnl. J. Pediatr.. 1981. OS. E 92.
56.	Clifford Bose. E (cd) Medical ophlalmolngy. Chapman și Ha II. London.
1 976.
57.	Cloup. M. Eardiopalhics congenitale* da nourrisson. Maloine. Paris,
1972.
58.	Cohcn, J.	M/■Irorragies dc la puberi/. (Jaz. Med. France. 1978. Xo. 37.
4455.
59.	Constant inescu. C.. Ciofu Carmen - Febrele neinfcelioasc la sugar și copi-
lul mie, Ped. (Buc.), 1968, XVII, 3, 193.
60.	Conu, A. I)crmi(ovcnerologic. Ed. Didactică și Peda^o.oică, Bucuroșii,
1976.
61.	Cuparencu. B. Farmacologic pentru medici, voi. I. Ed. Dacia, (Juj-
Napoca, 1978.
62.	Daniel, W. A. -- .SEr malurily ralings, J. Pediatr.. 1979. 0-5, 2. 255.
63,	David. L. -- Encephalopalhie aiyue arce d/y'm-reșcence graisscusc des
nisccrcs, Ped. (Lyon). 1970. XXV. 4, 467.
61.	.. Debauchcz. C. - Lcs douleurs abdominale* chc~ renfant. Ann. Ped..
1967, 36.-37. -
65’	De Bcllc, B. C.. Lestcr, B. - Currenl concept of acute and cluonic viral
hepatitis, Ped. Clin. Nortb Am., 1975. 22, 4, 943.
66.	Dhondt. J. L. - Mctabolismc. dc la bilirubinc. Med. InfanL. 19/3.
7.	699.
67.	Diniitriu, C. C. - Elemente dc semiologie și patologic medicală, voi. I. II,
IMF București, 1954.
68.	Dimitriu, C. G., Schăchter. A., Mogoș, G. — Inloxicaliile acute, Ed.
Medicală. 1970.
69.	Dodge, W.F.. West; W. IC, Sinith. E. H.. Bunce. II. - Protcinuria
and hcmaluria in schoolchUdren, J. Pediatr., 1976, 88, 2. 327.
70.	Dorand, B. D. Neonaial asphyxia: an approach lo physiolagy and
management, Ped. Clin. Xorth Am., 1977, 24, 3, 455.
BIBLIOGRAFIE
3<ÎO
71.	Dor land1 s illuslratcd medical dicționar y. 21-th ed., W. B. Saunders Gom-
pany, Philadelphia London...........Toronto. 1965.
72.	Dupuy, I.. Kostewicz. T.. Allagilc. R. Hepatilis B in childrcn. J.
Pediatr., 1978, 92, 1. 17.
73.	Duțu. St. — Sindromul de obstrucție a căilor aeriene, Ed. Medicală.
București, 1977.
71.	Edmondson. H. -- Diffcrcntial diagnosis of tumors and tumor likc
Icsions of livcr in infancy and childhood. Ani. .1. Dis. Child.. 1966, 91.
2. 168.
75.	Evans, A. E.. D’Angio, G., Koop. G.E. - Diagnosis and treaiment of
ncuroblasloma. Ped. Clin. North Ani.. 1976. 23. 1, 142.
76.	Eviatar. C. M. - Vcrtigo in childrcn: pathogenesis and management. Clin.
Pediatr., 1974, 13, 9io'.
77.	Fanconi, G.. Wallgren, A. (red) - Manual de pediatrie. Ed. Medicală.
București. 1965.
78.	Farmer. T. \V. (cd) Pediatric neurologi]. Harper și Row. New York.
1975.
79.	Fattarusso. V., Rittcr, O. -- Vademecum cliniquc du mcdecin praticien
du symptdmc â Fordonnance. Masson ș> Cie. Paris. 1967.
80.	Feingold, M. .. Commcntary. Yearbook of pediatrics, 1977, 152.
81.	Feldman, K. W., Smith, I). W. Feial p hal tic growth and penile stan-
dards for newbom male infanl, J. Pediatr., 1975, 86, 3, 395.
<82. Ferry. P. C., Coopcr, J. A. — Sign language in communication disorders
of childhood. J. Pediatr., 1978, 93. 4, 547 — 552.
83.	Fiessinger, J. N., Honsset, E. — Phcnomenc de Bagnaud ci sclcrodcrmie
gencralisee. Rev. Prat.. 1975, 25, 25, 1989.
84.	Fishman, M. A. - Febrile scizures, J. Pediatr., 1979. 91. 2. 177.
85.	Frankenburg, W., Dick. N. P., Carland, .J. — Preschool aged childrcn:
developmcnlal scrceniny, 3. Pediatr.. 1975, 87, 1. 125.
86.	Frasicr. S. I). (Irowth disorders in childrcn. Ped. Clin. North Am..
1979, 26, 1.3.
87.	Friedberg, G. K. (cd) - Maladies du coeur. voi. LII. Librairie Maîoine,
Paris. 1971.
88.	Friediand, G. W.. Sunshine, P., Zboralskc. I. F. Hialal hernia in in-
fants and young childrcn, J. Pediatr.. 1975. 87, l, 71.
89.	Garrard. S. D. — On the diagnosis of syndromcs in mental retardation,
Ped. Clin. North Am., 1968, 15, 1. 925.
90.	Gastaud, 11., Batini, C., Broughton, ÎL. Fressy, J., Tassinari, G.A.
Etudc elcctrocncephalographique des phcnomcncs rpisodiqucs non cpilcpti-
c/ues au cours du sommcil. în: Le sommeil de nuit, normal et pathologiquc,
Masson & Cie. , Paris, 1965.
91.	Gelin. L. E. ■ Rcaction of body as a. wholc te) injurics. -J. Traumat.,
1970. 10. 11. 932.
92.	Gcllis S. S.. Kagan, B. N. (eds) - Currcnt pediatric therapy. W. B.
Saunders Conipany, Philadelphia— London —Toronto, 1976.
93.	Genbella, V. A. — Le syndrome de la mort subite du nourrisson (^SIDS),
L’enfant, 1980, 5, 1.
91.	Geormăneanu, M. - - Sindromul de insuficiență respiratorie precoce la nou
născut, Viața med., 1973, XX, 2, 51.
95.	Geormăneanu, M., Ciofu Carmen, Roșianu, A. — Boala tezaurizării
calciului, Ped. (Buc), 1977, XXVI, 2. 97.
361
BIBLIOGRAFIE
96.	Geormăneami. M. -• Patologic indusă prenatal. Ed. Medicală. Bucureșt i.
1978.
97.	Geormăneami. M. Pediatric, Ed. Didactică și Pedagogică. București.
1978.
98.	Geormăneami. M.. lagăru. N.. Bobu. M. Sindromul Hallcrmann-
Streiff, Ped. (Buc.k 1980, XXIX. 1,39.
99.	Gerbeaux, J. — Palhologic. respiratoire de Pcnfanl, Flammarion Mede-
cinc Sciences, Paris, 1975.
100.	Ghazali, S. - Ovarian tumors in childhood, ZLschr. Kinderchir., 1972.
7/, 316’
101.	Gherman, I. - Coprologie clinică. Ed. Medicală, București, 1974.
102.	Ghiduș, V. - Dermatoglife, in: Lucrări practice de biologic și genetică.
IMF București, curs litografiat, 1976.
103.	Gillot. F., Marchioni. J., Doumenc. .1. - - Le poumon rachitiquc, Alge-
ric Med., 1961. 6'5, 7, 505.
101.	Gîrbca, St.. Pitiș. M. — Patologie vocală, Ed. Didactică și Pedagogică.
București. 1978.
105.	Godard. .1. - Trăite praiiquc de palhologic digestive. Arscia. Bruxelles,
1963.
106.	Gold, A. P.. Carter. S. — Acute hemiplegia of infancy and childhood,
Ped. Clin. North Am.. 1976. 23. 3. 113.
107.	Golden. M. P. -- An approach lo the management of obesily in childhood,
Ped. ciin. North Am., 1979, 26. 1. 187.
108.	Goldiș. G.. Stana-Tvetcova. M.. Boiu. S., Bucșa. V. - Sindromul Ivc-
mark, Ped. (Buc.). 1972, XXI. 2. 97.
109.	Goodman. F. G.. Schocdingcr, CC R. — Queslions and answcrs in orlho-
pcdics. C. V. Mosby Company, Saint Louis, 1977.
110.	Gorlin. R. J., Sedano, II.. Anderson. W. E. — The syndromc of palmar-
p lan Iar hyperkcratosis and premature periodontal dcstruclion of the tecth.
A clinicul and genetic analysis of Papi Hon-Lefevre syndromc. .1. Pediatr..
1961, 65, 6, 895.
111.	Gosscyc. S.. Maldaquc. P., Meyer, B. - Le syndromc de Rege, Arch.
Franc" Ped.. 1973, 30. 381.
112.	Gracf, .1. W., Cone. T. E. (eds). - Manual of pediatric thcrapcutics.
Eittle Brown și Co., Boston. 1980.
113.	Graham, J. M., Smith. I). W. — Parietal craniotabes in the nconatc:
ils origin and significance, .1. Pediatr., 1979, 05, 111.
111.	Green, M. (ed) — Green si Richmond Pediatric Diagnosis Interpreta-
(ion of symptoms and signs in diffcrcnt age periods. 3-rd ed., W.B. Saun-
ders Company, Philadelphia Eondon-Toronto. 1980.
115.	Grislain. .1. B., Mainarci, B.. de Berranger, P.. Cadudal. .1. E.. PincE
.1. - - Ec syndromc nephrotique au cours de la premiere amre de vie. Ann.
Ped., 1973. 29, 3. 127.
116.	Grossman, E. Lvalualing common intra abdominal masses in childrcn.
Ca A Cancer J. for Clinicians, 1976, 26", 4, 219.
117.	Grybovschi. J. ... Gastroinlcslinal problems in the infant. W. B. Saun-
ders Company. Philadelphia-London-Toronto. 1975.
118.	Gunells. J. C. - Plasma renin aclivity in the cvalualion and trcatmcnl
of hypcrtension. Biomed-program, București. 31. V. —4. VI. 1976.
119.	Ilattcrslcy. P. Pur/iura fulminans. Am. .1. Dis. Child.. 1970. I2y,
5, 467.
BIBLIOGRAF IE
362
120.	Hcgglin. II.   /)iagnoslicul diferențial ai bolilor int<rnc. Ed. Medivala.
București. 1964.
121	. Ilehvig. II. . Psychopharmaka im KiudrsaHcr. Mschr. Kindcrheiik.,
1 973. "1M, 114.
122.	Hempel, II. (2. (rrimm, J., Siegvrl, E, ■ Kliidsch-morpholngischc and
i herapeulischc Gcsichispunktc bei ncoplastischcr Pelicula im K i ndrsattrr.
Mschr. Kinderheilk.. 1968, J16, 11, 588.
123.	Henderson, K. C., Torch. E. AI. — Diffcrenlial diagnosis f>f abdominal
masses in the nconatc. Pod. Clin. North Ani.. 1977. ~J. 3. MP
121.	Henderson, E. AV., Clyde. AV. A.. CoHicr. A. AE. Denny. IC W. The
etiologic and epidemiologie speclrum of bronchiolilis in pediatric practice.
.1. Pediatr.. 1979. b-P 2. 183.
125.	Ilennequet. A. -- Les hgpotonics du lunirain in el du nourrisson. Ann.
Ped.. 1967. 33 -37, 52E
126.	I Icnnequd. A. ... Memento de pediatrie pratique. Maloinr. Paris. 1977.
127.	Herbsl. .1.. Book, L. S.. Bray. P.E. ('mdrocwphagcal reflux in Ihc
.mear misd sudden infant death syudromc, 3. Pediatr.. 1978. 9-, 1.73.
128.	I lillman, B. E.. Kcating. .1. P.. AVilliams. J, C. - Pumi nalion syndro
mr, .1. Pediatr., 1978. .92, ?>. 439.
129.	Hsia. D. 5'.. Bcrman, J. L.. Justicc, P., Nadler. ÎI. L., OTIynn. M. E.
Metabolic disorders asxncialcd irith mental rctardalion. prd. Clin. Norlh
Am., 1 968, 16, 4, 889.
130.	I luault, G. . Labrunc. B.. Beaufils, E.. Toubas. P. L.. Vigncs. B. Pe-
diatrie (Purgencc. Etammarion Medecine Sciences. Paris. 1 977.
131.	Ilyland. IE IE Vertigo and dizzines, în: Signs and. Sgmploms. Ma<-
Bryde, C. AI., Blacklow, B. S. (cds), J. B. Lippincolt Company. Phila-
delphia- Toronto. 1 973.
132.	Illingworth, B. S. (ed) -- Gommon symptoms of discase in chiIdrm, Black
we 11 Scient ific Pu blical ions. Oxford and Edinburgh. 1975.
1 33. .James, .1. A. (cd) - Penal discase in childhood. C. V. Alosby Company.
Saint Louis. 1972.
134.	James. J. A. Protcinuria and hematuria in cluldixn: diagnosis and as-
sessment. Ped. (Jiu. North Am.. 1976, 2-5. 4. 867.
135.	Jezequel. Ch.. Lc Erancois, AE. Le Ereche, J. I.cs purpuras m'onalau.r.
Med. Infant, 1972.	2. 137.
136.	.Toncs. K. L.. Smith I). AV. — Elfin facies syndrom>\ .1. Pediatr.. 1 9<5.
86, 5, 718.
137.	Kaplan. S. A. — Discascs of adrenal cortex; congenital adrcnal hypcr-
plasia. Ped. Clin. North Ani.. 1979, ^6, 1, 77.
138.	Kattwinkel. J. -- Xconatal apuca; pathogenesis and thcrapy. .1. Pediatr..
1977, g<), 3, 342.
139.	Kempc, C. H., Silver. II. K.. O’Brien. D. (cds) ■ Gurrcnt pediatric
diagnosis and treatment, Lange Medical Publications. Los Alto?. Cali-
fornia, 1974.
140.	Konigsmark, B.AV. — Hereditary dcafness, N. Engl. J. Aled.. 1969. 25/.
713.
1	11. Korobkin, AL. Perloff. O. B., Palubinskas, A. J. - Penal artcriographg
in the eualiialion of unexplained hypertcnsion in ehildrcn and adolcsccnts,
J. Pediatr., 1976. 88, 3. 388.
142	. Kramcr. ALS.. Kauschansky, A., Genei, M. Adolescent secondarg
amenorrhea. J. Pediatr.. 1979. M, 2, 300.
3K3
FHBLIOGRAFÎE
lt.3. Kreindler. A. ired) Xcurolngia. \ol. I. Fd. Medicală. București.
1 957-
UI. Kreindler.-A.. Voiculescu . V. Analomo-fiziologia clinica a sistemului
nervos central. Bd. Acad. BPB. București, 19o7.
115.	Krovctz, J. L. - Plood pressurc. J. Pediatr.. 1975, AL 6.
146.	Krugman, S.. Katz, S. L. (cds) — Infeclious discascs of childrcn. 7 th ed..
0. V. Mosby Conipany. Saint Louis-Toronto-London. 1981.
147.	La brune. B. -- Examen des fontancllcs el des sulurcs cranimnes che: Idn-
fant. Rev. Prat.. 1970. XX. 30. 4835.
148.	La Franchi. S, II. — H ypolhyroidism, Pcd. Clin. North Am.. 19/9. io;.
1. 33.
149.	Laniargnere, J. P.. Mercicr. C.. Laugier, J.. Grcnicr. B.. Drsbu([uois.
G. — Les methcmoglobin^mir s aequiscs du nounissem el d( i cnfanl. Anii.
Pediatr.. 1972. $6', 2, 107.
150.	Lamy. M. - Maladies heredUaires du melaholismc claz rcnlanl. Mas-
son & Cie., Paris. 1968.
151.	Lanza. M.. CIoup. M. -- Coma loxigue chez renfanl. Rev. Prat.. 1971.
M. 13.
152.	Laplane, I).. Dordan, G. ■ Semiologie generale des lummrs de la fosse
posterieure, Rev. Prat.. 1973». 25. 39. 3431.
153.	Importa, L. - - Sclmodcrmic gcnrralisce. Bev. Prut.. 1975, 25. 25, 193.
15|.	Lasfargnes, G., Bandon, J. J.. Begue. P.. Ornanga. F. - l as hcmalurics
macroscopiqu.es du nourrisson el de Cenfanf. Ami. Ped.. 1976. 23. 1, 11.
155.	Law, D. II.. Gregory I). H. Castrointcslinai blccding. în: Castrai nlrs-
Hnal discases. SIciscngcr, M. I I., Fordtran. .1. S. (cds). W. B. Saunders
Conipany, Philadelphia-London-Toronto. 1973.
156.	Lee. P. A. The. relationshi p of conccntrations of scrum hormonrs Io pu-
bertal gynccomastia. J. Pediatr., 1975. <%’, 2. 212.
157.	Lewak, V., Van den Berg. B. 3., Bcckwith. .1. B. Sudam infanl dralh
syndrome: risk factors, Clin. Pediatr.. 1979. tC
158.	Lewy, .1. E. - Acute, postslreptococcal (jlomerulonrpluilis. Pcd. Clin.
Xortli Am.. 1976. 23, 4. 751.
159.	Lieberrnan. E. -- IJupcrlcnsion in childhood and adolcsccnec. Clinica!
Symposia, (MBA. 1978, 30, 3.
160.	Lippe. B. M. •— Ambicjuous gcnitalia and pseudohermaphrodilism. Pcd.
Clin. North Ani.. 1979, 26, 1. 91.
161.	LIoyd-Still, J. D. - Chronic diarrhca of childhood and Ihe misusc of rli-
minalion diels, J. Pediatr.. 1979, 05, 1. 10.
162.	Loggie, .1. M. A. -- Ihjpcrtcnsion in childrcn and ad(dcsc<nls. Caiisesand
diagnostic studics. .1. Pediatr.. 1969. 71. 3, 331.
163.	Mac Bryde, C. M. , Blacklow. R. S. (cds) .....Signs and symptoms, 5-tli
cd., J. B. Lippincolt Conipany. Philadelphia -Toronto. 1973.
164.	Manuila, A.. Maniiila, L.. Nicolc, M.. Lambert. II. -- Dictionnairr
frangais de medecine el de biologic, voi. I. II, III, Masson si Cie.. Paris.
1970-1972.
165.	Marandian. M. I L, Eoroozonofar, N.. Haghgat, I I., Sakct. S., Lessani,
M., Djafaran, M. — Syndrome de Papi Hon — Lcfcvrc el infcctions rc-
currcntcs, Arch. Franc. Ped., 1979, 36. 8, 819.
166.	Marchal. C. - Caslrocnlcropalhics exudatives ch<z Tcnfant. Imprimerie
G. Thomas. Nancy. 1965.
167.	Mareș; A.. Nisipeanu, P., Vilciu, S., Cîmpeanu, A. -- X curo logic pedia-
trică, l£d. Didactică .și Pedagogică, București, 1976.
bibliografie
364
168.	Martin. G. I. The significance of ..lâche cerebrale" in nconatal menin-
gitis, J. Pediatr.. 1975. *7. 2. 321.
169.	Mautz, J. M., Tempo. J. I).. Kutz, D. — Comas toxiques dans un service
de rcanimation medicale, Rcv. Prat.. 1971. 21. 13, 2222.
170.	Mc. Arthur. .1. W.. Truman. J. T.. Connoly, J. P. -- Common menstrual
disorders in the adolescent girl. Clin. Pediatr.. 1964, 3, 663.
171.	Mc. Donald, B. M., Enery, P.T. - (HomcrulonephrHis in children, Ped.
Clin. North Am.. 1976, 23, 4. 691.
172.	Mc. Millan. J. A.. Nieburg. P. I.. Oski. F. A. - The wholc pcdiatrician
catalog, voi. I. W. B. Saunders Company. Philadelphia — London —
-Toronto, 1977.
173.	Mc. Millan. J. A.. Stoekman, J. A., Oski, F. A. ■ The. wholc pcdiatrician
catalog, voi. II, W. B. Saunders Company, Philadelphia — London —
Toronto. 1979.
171.	Mcllis, C., Bale. M. P. - Tamilial hepatic uenooclusivc disease with pro-
bable immunc deficiency. J. Pediatr.. 1976, <V«S, 2, 236.
175.	MitcheU. A. A., Lovejoy, F. IL , Goldman. P. — Drug ingestions associ
ated with miosis in comatosc children, .1. Pediatr.. 1976, 89. 2, 303.
176.	MihaiL A.. Costică, L, Popescu, P.. Alexandru. I. (red) — Curs desemi-
ologic medicală, voi. I. IL III. IMF București, curs litografiat. 1977—-
1 978.
177.	Moffel. II. L. -- Pediatric infectious disease a problem oriented ap-
proach. J. B. Lippincott Company, Philadelphia-Toronto, 1975.
178.	Moor. L. -- I/cnurcsie. Concours Medical. 1971. 93. 42.
179.	MorcL IL. Pommereuil. M. - Lcs purpura* de Ccufanl, Med. Infant..
1972, 79, 2. 2.
180.	Mureșan, A., Wolfshaul, A. - Keratodermiile pal mo-plantare creditare
si familiale. Dcrmatovcnerologia (Buc), 1969, XV, 5, 421.
181.	Nadas. C. IL (ed) ■ Pediatric cardiologi/. W. B. Saunders Company.
Philadelphia-London-Toronto. 1 972.
182.	Nathan. 1). G., Oski. F. A. Hematologii of infancy and childhood,
W. B. Saunders Company. Philadelphia — London — Toronto. 1974.
183.	Ncumann. C. G. — Obesily in prcschool and scoolagcd child. Ped. ('Jiu.
North Am.. 1977. 21, 1. 117.
18L Nezeloff. C.. Guibcrt. C. - 1 Hslioc.ylosis X. Arch. Franc. Ped.. 1963,
20, 9. 1062.
185.	Nooan, J.A. Associalion of congenital heart disease. with syndromcs
or other defect*. Ped. Clin. North Am., 1978. 25, 4, 797.
186.	Norins. A. L. .. Atopic dermaiitis, Ped. Clin. North Am.. 1971. DC 3.
801.
187.	Northaway, J. D. — Hematuria in children. J. Pediatr.. 1971. 7<L 3. 381.
188.	Odell, B.. Burice-Storey, G. N.. Rosenberg, A.L. — Studics in kcrnic-
tenis, J. Pediatr., 1,970. 76. 1, 12.
189.	Olson, O. L., Licberman. E. • Renal hypcrlension in children. Ped.
Clin. North Am., 1976. 23, 4. 795.
190.	Ombredamie, L. — Precis clinique el operatoire de chirurgie infantile-
Masson și Cic., Paris. 1932.
191.	Orentreich, N. — Disorders of the hair and scalp in childhood. Ped. Clin.
North Am., 1971. 18. 3. 953.
192.	Oski, F. A.,Naiman. L L. - Hematologic problerns in the newborn, - B-
Saunders Company, Philadelphia — London — Toronto 1972.
3 Ga
BIBLIOGRAFIE
193.	Pagis de Micco, C., Chapoy, P., Perrimond, II., Lebreuil, G. — Le syn-
drome de Beye - etude analomo-cliniqiie de deux cas, Seni. Hop., 1975,
51, 13, 891.'
194.	Paupe, J. -- Etiologie et physiopathologie du rachilisme conimun, Kev.
Prat., 1967, 17, 1/10.
195.	Paupe, J. .. Phijsiopathulogie. du rachilisme, Gaz. Med. France, 1967.
74, 25, 4597.
196.	Pegclow, G., Goldberg, 11., Turkel, S., Powars, D. — Severe coagula -
tion abnormalitics in Beye syndrome, J. Pediatrie, 1977, 91, 3, 413.
197.	Pendefunda, G., Nemteanu, E., Ștefanache, F. - Semiologie neurologică,
Ed. Medicala, București, 1978.
198.	Penny, R. — The iestis, Ped. Clin. Norlh Am., 1979, 26, 1, 107.
199.	Perelman. R. — Dermatologie couranle etlou importante, du nourrisson.
Med. Infant., 1973, 80, 2,'231.
200.	Pesnel G.. Les vomissment du nouriston. Gaz. Med., France, 1967,74,25,4509.
201.	Petrescu-Coman, V., Păun, F., Veidenfeld, R., Ciofu Carmen -- Ilemo-
globinuric la nou-născut și sugar. Ped. (Buc.), 1969, XVIII, 3, 241.
202.	Pieraert, M. C. — Les icteres mi laboliques du nouveau-ne et du nourrisson.
Med. Infant.. 1973, 80, 7, 771.
203.	Pinssau, M., Sorin, B., Freson, E., Aubeberg, M., Risbourg, B., Cuve-
lier, B. — Etude cliniquc et biologique des formes tres pricoccs de la polip
arthrile rhumatoide juvenile, Ann. Ped. , 1976, 23, 3, 199.
204.	Polmar, S. H. Immunoglobuline E in bronchiolilis, Pediatric*, 1972.
50, 2, 279.
205.	Popescu, I. G.. Păun. R. (red) -- Bolile alergice, Ed. Medicală, Bucu-
rești, 1977.
206.	Popescu, V. - - Paraliziile, cerebrale, Ped. (Buc.), 1977, XXVI, 3, 193.
207.	Popescu-Nevcanu, P. - Dicționar de psihologic, Ed. Albatros, Bucu-
rești, 1978.
208.	Popoviciu, L. Somnul normal și patologic, Ed. Medicală, București, 1972.
209.	Prensky, A. L. — Mi grai ne and migrainous variants in pediatric patienls.
Ped. Clin. North Am., 1976, 23, 3, 461.
210.	Pringuet. R. — Porphyrics ă mani festa tions cutanccs, Med. Infant., 1971,
78, 3, 157.
211.	Prișcu, A., Ciofu Carmen, Popescu-Micloșanu, S. — Considerații in legă-
tură cu eliopatogenia a 100 de cazuri de icter neonatal, Ped. (Buc.). 1973.
XXII, 4, 315.
212.	Prișcu, R., Maiorescu, M. ... Bolile reumatismale la copil, Ed. Medicală,
București, 1971.
213.	Prișcu, R., Maiorescu, M., Anca, I.. Dragomir, 1). — Sincopei cardiacă
la sugar, Ped. (Buc.), 1971, XX, 2, 99.
214.	Prișcu, R., Maiorescu, M., Serafim, N. Elemente de electrocardiogra-
fie pediatrică, Ed. Medicală, București, 1971.
215.	Prișcu, R., Popescu, V. — Electroencefalograme pediatrică, Ed. Medicală,
București, 1973.
216.	Pueschel, S.M., Barsel-Bowcr, G. -- A dominantly inhcriled congenital
anomaly syndrome ivilh blepharophimosis, J. Pediatr., 1979, 95, 6, 1010.
217.	Radu, H. — Patologia unității motorii, Ed. Medicală, București, 1978.
218.	Ranger, R., Fincgold, M. — Choleslasis in immature newborn infant; is
parenteral alimentation rcsponsible?, J. Pediatr., 1975, 86, 2, 261.
219.	Rappaport, R. -- Ambiguii? genitale externe chez le nouveau-ne, Gaz.
Med. France, 1978. 85, 37, 4397.
BIBLIOGRAFIE
3 GI >
220.	Huz.ikmo 11. P. Exploration biologiguc des idiris de la pdiadr m oiialap.
Aled. Infanl., 1973. A7?, 7, 722.
221.	Becder. AL AL, b'clson, B. (iamuls in i adiologg. Andmvisual 1 ladiu|Ouv
of Cincinalii, Ohio. 1975.
222.	Bibbicrc, AL La tension arh'ridic du nourrissmi. Ilcv. Prat.. 197,)
XX, d). -18 15.
223». Bichard, .1. P. (ionlribulion a prinde du bruxism-- diez rrnfanl. TliUc
pour le doctoral, Daclylo-Sorbonnc. Paris. 1971.
22-1. 1 liley, AA . J., llosenborn. A. !.. ('.litoral siz^ in i n / u i <c u.	Pediatr
1980, di, â. 918.
223.	1 linioin. 1). I... I lorloii. AV. A. Shorl slalurc. d. Pediatr.. 1978.
5,	697.
226.	Kohn. ÎL I).. Sarles. ÎL AL. Kcnny. T, J.. Bcynolds, B. P.. llcald. 1’. |>
Adolt scenls adio alkmpl suicide, .1. Pediatr.. 1977. d), 1. 686.
227.	Book. A., Wilkinson, I). S.. ICbling. 1’. .1. G. (eds) Tcxlbook <>/ (p.-.
matologii, Blackwcll Seicni i t ic Pn blical ions, Oxford-London LdinburOi
Alelbournc. 1972.
228.	Budolph. A. AL. Barndi. II. I... Einhorn. A. IL (cds) Pcdiain,^
1 6-lh cd.. Applelon Century Crofls. Xew York. 1977.
229.	Busnac. (L. Busnac Calrinel, Ahlz. O.. Kandler. I\ Vărsaturi Ir pai.
odice cu acdonmiid Pcd. (Buc). 1970, XIX. L 353.
230.	Sânilor. AI. p d) Immunoloyical diseast s, Utile Brown d Cai., Boston
1978.
231.	Saraux, 11. . Bias. B. Pn'cis ddphla'modgie. Masson 77 Cir. . Paris,
1969.
232.	Schilf, L.	tlat malt-mcsis and mdi na, in: .Siyns and symplums, Aluc
Bryde, (L, Blaeklow. B. 8. (rds). .1. B. Lippincoll Conipany, Phikidel-
phia-Toronto, 1 973.
233.	Schubcrl. AV. K. - Lhc diagnosis uf !bg<: syndiomr. .1. Pediatr.. 1 977>.
A6, 867.
2.34	. Seligman. .1. W. Hernii and diunying concrpls uf liyp< rbilirubim mia
and ils manui/f incul iu Ihc mirborn, Pcd. (din. Xorlh Ani., 19/<.
509.
233.	Seropian, IX Erticaria si edemul Oui uda , in: Idilic alergice. Popom,
1. (L. Păun. B. (red). bal. Alcdicală, București. 1977.
2P>'	L Sliarrani. \A'. J. Purdiatric orihopedics, Blackwell Scicnlific Publi-
calions. Oxford and Bdinburgh. 1971.
2d~.	Sliaw, B. Suddcn nncipcdcd dcalh sgndroinc in infancig. Am. J. DX
Child.. 1968. lin. 2. 115.
2.	18. Shayawitz. IL >.. Cohen. 1). .1.. Shayawilz. B. A. The bioduinical
basis oj' minimal brain dgsfundion. J. Pediatr.. 1978. d^ 2. 179.
239.	Silvcrman. A.. Clande, B. (L. Cozctlo, b'. (cds) Pediatric clinicul gas
Irocnlerologi}. (L A'. Alosby Conipany. Sainl Louis, 1971.
210.	Siniar, J. /as dassifieations des idires du nouncau-ne cl du nourrisson,
Alcd. Infanl., 1 973, 80, 7. 7 17.
211.	Silnici. P. (red) - dicționar medical, voi. L II, ILL Alcdicală, Bucu-
rești, 1970.
212.	Simons. IL IL. Schallcr. .1. (L - Pedialrics, 1975, 56, 29.
213.	SIciscngcr, AL ÎL. b’ordlran, .1. S. (eds) (mstrointcslinal diseascs, AV. B.
Saunders Conipany. Philadelphia-Loiidoii-Toronto, 1973.
211.	Sliosbcrg. A. (ed) Elsedcr's medical dictionary, Elsevicr Scicidific
Pu blishinp (.onipany. 1 973.
3G7
BIBLIOGRAFIE
2L5.	Smilh. D. W. Rccognizablc pattcrns of human ma I forma li un. W. B.
Sau n<k‘:s Company, Philadclphia-London-Toronto. 1970.
2bi. Sodcman. W. A.. Sodeman. W. A.. jr. (eds) - Palhologic physiologg,
W. B. SunndiTS Company, Philadelphia London Toronto. 197 1.
217.	Spcncer. B. Gaslroi nlcsli nai lunuarhago in infancy and childhood, Sur-
gery, I 96 1. -W 718.
218.	Stollerman. G. II. - R/uumatic ft i’cr and slrc/dococeal infcclions. Gninc
A Stroficii. New York. 1 975.
219.	Stime. 1 [. E. (John Apley. cd) Psychialry and the paedialrician. BuL
tcrworths. London Boston. 1 976.
250.	Slrife. C. E.. Mc. Donahl. B. AL. Mc. Adams. .1. A. Shunl ncphrilis.
J. Pediatr.. 1979, AA, 3. 103.
251.	Strync. I). AL. Kaplan. S. L. \ormal and abnormul /xibcrly in the
femalc, Pod. Clin. North Am.. 1979. 2/;. 1, 123.
252.	Swaiman. K.. WTight. 1*2 S. (cds) 77/r practice of pediatric muroloyy.
voi. L ÎL C.V. .Mosby Company. Sainl Lonis, 1 975.
253.	Șuleu. L. Băndilă, T., Cafrita. A., Bucur. A.. Cândva, V. Șocul,
151. Militară. București, 1973.
25	1. Șuțeanu. S.. Proca. LL, Slamatoiu, L. DiniiIrescu. A. Practica me-
dicinii interne in ambii talar. Ed. Medicală. București, 1978.
255.	Tabcr, V. (ed) — Tubcr's cydopcdic medical dicționar y, ÎL A. Du vis
Company. Philadelphia. 1970.
256.	Tailz. L. L. Obesily in pediatric practice; i n fanți le obesi t y. Ped. Clin.
North Am.. 1977. Z-i. 1, 107.
-2A7. Tanncr. J. M. Groudh and adult ser nce. Blackwcll Scientific Piihli-
cations. Oxford and Edinburgh, 1902.
258.	Tanner. J. AL La eroissance el ses dăsordces, Das medizinische Prisma,
1 977. 1.
259.	Tcodorcscu-Exureu. I. - Agresuloyie chirurgicală, Ed. .Medicală. Bucu-
rești. 1 968.
260.	Teodorescu l lxarcu. 1. (red ) -- Fiziologia și fiziopalologia sistema lui
nervos. Ed. Medicală. București, 1979.
261.	Tcodorcscu-Exarcu. 1. (red) - Fiziologia și fiziopahdogia respirației, Ed.
Medicală. București, 1979.
262.	Teodorescu-INarcu. L (red) - Piziologia și fiziopatologia excreției, ICd.
.Medicală. București. 1980.
2o3.	Thompson. J. S., Thompson, M. •— Genctics in medicinc, W. B. Saunders
Company. Philadelphia-London-Toronto, 1966.
26	1. Till. K. (ed) Paedialric neurosiirgery, Blackwell Scientific Publica-
tions. Oxford and Edinburgh, 1975.
265.	Valdes Dapena. M. A. — Sadden and unexpcclcd dealh in infancy, N.
ICngl. J. Med.. 1973, 2.L9, 1195.
266.	Van den Eeckhaul, J. - Rcflexions sur Ic diagnostic medical, Spedrnm,
1977. :R>. 6, 1.
267.	Van Kote, G. - Lcs lumcurs abdominalcs du nourrisson el de Penfanl,
Bev. Prat., 1971. XXIV, 41, 3541.
268.	Varga, Ch. (ed) - Pediatric medical emergencies, C. V. Mosby Company,
Saint Lonis. 1968.
269.	Vaughan. V. (L. Mc Kay, B. .J. (cds) -- Nclson lexlbook of pediatrics,
W. B. Saunders Company. Philadelphia -London 'Toronto, 197a.
27()	. Vereunu, D.. Socolescu. AL, Slcinbach. T. Chirurgie infanlilâ de ur-
gență, Ed. Medicală, București, 1958.
BIBLIOGRAFIE
3(>8
271.	Vereanu,!). (red) Chirurgie infanti la și ortopedie, Ed. Medicală, Bucu-
rești, 1973.
272.	Vereanu, 1)., Petrescu-Coman, V.. Coban, N., Fruchter, Z., Anastasii!,
G., Niculescu, A., Pitea. P. -- Contribuții la diagnosticul tulburărilor
t-nurelice la copil. Ped. (Buc.), 1968, XVIII, 1, 1.
273.	Vialatte, .1.   As Im et pseudoastm du nourrisson et dujeunc enfanl, Rev.
Prat., 1961, XIV, 6, 655.
274.	Voiculescu, M. (red) - Poli infecțioase, ed. a IlI-a, Ed. Medicală, Bucu-
rești, 1981.
275.	Voiculescu, V. — Semeiologia sistemului nervos, in: Neurologia, voi. I,
Kreindler, A. (rod), Ed. Medicală, București, 1957.
276.	Voiculescu, V., Benczedi, C., Horvath, L., Giurea, V. - Cyclic oculo-
motor paralysis, Neurologie et psychiatrie, Rornanian Journal of Medi
cine, 1978, 16, 2.
277.	Vulcan, P. — Semne și simptome cutanate în patologia generală, Ed. Medi-
cală, București, 1972.
278.	Waldccn, R. P., Goldstein, M., Levitt, M. F. Mechanisms of edema
and the tise of diurctics, Ped. Clin. North Am.. 1971, 18, 2, 561.
279.	Walker, W. A., Mathis, R. K. Hepatomegaly, approach to diffcrential
diagnosis, Ped. Clin. North Am., 1975, 22, 1, 929.
280.	Wcaver, D. 1).. Christian, J. C. -- Familial oariations of head size and
adjusiment for parental head circomfcrcnce, J. Pediatr., 1980, 96, 6, 990.
281.	Weil, W. B. - Currenl controversez in childhood obesily. .1. Pediatr., 1977,
91, 2, 175.
282.	West, C. 1)., Mc. Adams, J. A. - The chronic glomcrulonephritides of
childhood, Part 1. J. Pediatr.. 1978, 93, 1, 1.
283.	West, C. 1)., Mc. Adams, J. A. -- The chronic glomerulonephritides of
childhood, Part II, J. Pediatr., 1978, 93, 2, 167.
284.	Wilkins, L. (ed) The diagnosis and treatment of endocrine disorders in
childhood and adolescence, Ch. C. Thomas, Springfield -- Illinois, 1965.
285.	Willoughby, M. L. (ed) - Paediatric haematology, Churchill Living-
stone, London, 1977.
286.	Winters, R. W. — The body fluids in pcdialrics, Littlc Brown & Co.,
Boston, 1973.
287.	Wintrobe, M. M., Thorn, G. W., Adams, R. 1). (eds) -- Harrison's prin-
ciplcs of internai medicine, McGraw Hill Book Company, New York, 1974.
288.	Wyllie, R., Arasu, T., Fitzgcrald, J. -- Ascites: pathophysiology and
management, .1. Pediatr., 1980. 91, 2, 167.
289.	Zachmann, M., Fcrrandez. A.. Murset. G.. Gnehm, H. E., Prader, A. —
Testosterone treatment of cxcessively tall boys. J. Pediatr., 1976, 88, 1, 120.
290.	Diagnosis and treatment psychogenic recurrent, abdominal pain.
Pediatrikkurscn S:t Gorans Sjukhus, 1971.
291.	* * * Pulmonari/ terms and symbols. A report of the ACCP-ATS Joint
Commitec on Pulmonary Nomenclature, Chest, 1975, 67, 5, 583.
292.	•'	'■ Aspecte teoretice și practice ale hepalopaliilor cronice la copil, Co-
municări, USSM — Filiala Bacău, Mun. Gheorghe Gheorghiu-Dej,
25. IX.1976.	.	< —-'.. A